Тромбоцитопения неясного генеза

Болезнь известна гематологам и как самостоятельное заболевание крови, и как признак иных серьезных патологий.

Первичная тромбоцитопения зависит от изменений в процессе кроветворения и продукции антител к собственным тромбоцитам. Вторичная – это патология, являющаяся следствием иных заболеваний, радиационного облучения, тяжелых токсических отравлений, алкоголизма.

Код первичной тромбоцитопении по МКБ10 — D69.1, вторичной — D69.5

Насколько опасна болезнь и кто в группе риска?

Причины заболевания зависят от патологических процессов, происходящих в организме:

Дефицит тромбоцитов в костном мозге. Наблюдается при апластической и мегабластной анемии, метастазировании злокачественных опухолей в тело красного мозга, остром и хроническом лейкозе, вирусной инвазии. Может стать следствием приема лекарств и курса лучевой терапии.
Массивное кровотечение или повышенное разрушение тромбоцитов.
Нарушение распределения тромбоцитов или их избыточное депонирование.
Чрезмерная скорость разрушения кровяных бляшек и затухание компенсаторных механизмов.
Аномалии развития костной системы.

Механика развития болезни идентична для всех случаев – снижается концентрация тромбоцитов, что провоцирует нарушения питания капиллярных стенок, а это приводит к их чрезмерной ломкости.

Результатом становится спонтанное или травматическое кровотечение из-за разрыва мелких сосудов. Поскольку количество тромбоцитов низкое, тромбоцитарная пробка внутри поврежденного сосуда не появляется, и это становится причиной массированного выхода крови за пределы сосуда в окружающие ткани.

Наибольшую опасность для больного представляет тот факт, что снижение тромбоцитов до 100х10 в 9 г/л протекает бессимптомно (при норме 180-320х10 в 9 г/л). Человек чувствует себя вполне комфортно, но при этом в его организме уже развиваются угрожающие жизни состояния, например, анемия.

Прогноз исхода заболевания определяется несколькими факторами:

выраженностью клинической симптоматики и длительностью болезни;
наличием осложнений;
своевременностью и правильностью лечения;
тяжестью основного заболевания.

Все пациенты, проходившие лечение от тромбоцитопении, должны в целях профилактики раз в 6 месяцев сдавать общий анализ крови.

Тромбоцитопения коварна внезапными рецидивами. На фоне полного благополучия возможно резкое падение тромбоцитов. В основном, это свойственно тромбоцитопении при заболеваниях крови. Таким больным, помимо лабораторного контроля, требуется самоконтроль. Даже небольшая кровоточивость десен должна насторожить. В таком случае не нужно сдать планового обследования, необходимо сразу же обратиться на прием.

Виды тромбоцитопении

В зависимости от причин развития тромбоцитопению подразделяют на несколько видов.

Наследственная

Группа заболеваний, причиной появления которых стала генетическая мутация:

аномалия Мея – Хегглина;
врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения;
синдром Вискотта – Олдрича;
TAR – синдром;
синдром Бернара – Сулье.

Продуктивная

Группа заболеваний кроветворящих органов с характерным изменением процесса продукции тромбоцитов красным костным мозгом:

острый лейкоз;
апластическая анемия;
миелофиброз;
миелодиспластический синдром;
мегалобластная анемия.

Также продуктивная форма болезни может развиться как следствие метастазирования раковой опухоли (диагноз ставит и лечит онколог), приема цитостатических препаратов, повышенной чувствительности к медикаментам, воздействия радиации, злоупотребления спиртными напитками.

Разрушения

Приводит к усиленному разрушению тромбоцитов в селезенке, иногда в печени или лимфатических узлах:

идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
посттрансфузионная тромбоцитопения;
тромбоцитопения новорожденных;
синдром Эванса – Фишера;
лекарственная и вирусная тромбоцитопения.

Потребления

Тромбоциты активируются в сосудистом русле, что запускает механизм свертывания крови, имеющий ярко выраженный симптоматический характер. Чем больше потребление тромбоцитов, тем больше организм стремится их произвести.

Если не устранить причину активации — истощатся компенсаторные возможности красного мозга:

гемолитико-уремический синдром;
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

Разведения

Развивается как следствие массивного кровотечения, при купировании которого больному переливали большой объем жидкости, плазмозаменителя, плазмы или эритроцитарной массы. Однако при этом был упущен момент необходимости компенсации потери тромбоцитов.

Их концентрация в крови снижается настолько, что экстренный выброс тромбоцитов из депо не помогает поддерживать адекватную работу системы свертываемости.

Перераспределения

Следствие нарушения процесса депонирования тромбоцитов из-за спленомегалии. 90% тромбоцитов оседают в селезенке, что буквально «сбивает организм с толку». Регуляторные системы учитывают их общее количество, а не то, которое циркулирует в крови.

Большой процент депонирования селезенкой приводит к компенсаторному увеличению их выработки, это бывает при:

циррозе печени (лечит и консультирует гепатолог);
системной красной волчанке;
акоголизме;
лимфоме или лейкозе;
инфекционной инвазии: малярии, гепатите, туберкулезе и др.

У детей

У ребенка патология выражается в типичном симптоматическом комплексе, осложненном геморрагическим синдромом. Он развивается на фоне снижения количества тромбоцитов, обусловленного их быстрым разрушением или недостаточной выработкой.

Повышенная скорость разрушения тромбоцитов является следствием:

иммунопатологических процессов, приводящих к гетероиммуной, трансиммуной и изоиммуной тромбоцитопении;
вазопатии, синдрома Казабаха-Мерритта, синдрома системных воспалительных ответов, синдрома расстройств органов дыхательной системы, аспирационного синдрома, воспаления легких, лёгочной гипертензии, инфекционных инвазий, синдрома ДВС;
тромбоцитопатий Вискотта-Олдрича, Швахмана-Дайемонда, Мея-Хегглина,
передозировки некоторыми лекарствами, гипербилирубинемии, ацидоза, генерализованной формы вирусных инфекций, длительного парентерального питания;
изолированного или генерализованного посттравматического тромбоза, наследственного дефицита антитромбина III и протеина С, антифосфолипидного синдрома у матери;
переливания крови, гемосорбции, плазмафереза.

Частая причина снижения выработки тромбоцитов в детском организме – мегакариоцитарная гипоплазия, вызванная ТАR-синдромом, лейкозом, апластической анемией, нейробластомой, трисомией.

Новорожденные попадают в группу риска при снижении скорости тромбоцитопоэза у матери, преэклампсических состояний во время беременности, экстремально низком весе при рождении, антенатальной гемолитической болезни, дефиците выработки тромбоцитопоэтина и др.

Детская тромбоцитопения может развиться на фоне тяжелого удушья, инфекции, сепсиса, полицитемии, тиреотоксикоза. Лечением болезней у детей занимается врач педиатр.

Для младенцев патология опасна бессимптомным повышением скорости разрушения тромбоцитов.

Только 5-7% от общих случаев детской тромбоцитопении связаны с количественным снижением синтеза тромбоцитов.

Симптомы

Основная функция тромбоцитов – гемостаз, а значит, их недостаток становится причиной появления кровотечений различной интенсивности и локализации. Пока количественный показатель тромбоцитов превышает 50000 на один микролитр крови, клиническая симптоматика заболевания слабая. Но чем ниже количество этих кровяных телец, тем ярче проявляются признаки патологии.

Симптомами тромбоцитопении являются следующие проявления:

точечные кровоизлияния в слизистую или кожу (тромбоцитопеническая пурпура);
внезапные, частые и обильные кровотечения из носа;
кровоточивость десен (особенно при чистке зубов), длительное кровотечение при удалении зуба;
кровотечения в ЖКТ;
гематурия (наличие крови в моче);
обильное и длительное менструальное кровотечение у женщин.

В каждом случае к клинической картине присоединяется симптоматика заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.

Источник: sprosivracha.com

1.Что такое тромбоцитопения?

Тромбоцитопения — снижение содержания в крови тромбоцитов — частиц, отвечающих за свёртываемость. Это скорее симптом, чем заболевание, поскольку тромбоцитопении характерны для множества состояний и болезней. В норме количество тромбоцитов не должно быть ниже 150·109/л. Более низкие показатели вызывают кровотечения. В этом случае не только внешние ранения становятся опасными, но и возникает риск кровоточивости внутренних органов и тканей.

В качестве диагноза тромбоцитопения рассматривается только при аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Вергольфа). Гораздо чаще снижение уровня тромбоцитов сопровождает другие болезни. В развитии тромбоцитопении ключевую роль играют два фактора, определяющие численность тромбоцитов: скорость их выработки и темпы разрушения. Сдвиги в этих процессах характерны для ряда серьёзных заболеваний:

ВИЧ;
гепатиты;
грипп;
инфекционный мононуклеоз;
гематологические заболевания;
системная красная волчанка.

Также содержание тромбоцитов в крови снижают некоторые медикаменты; процедуры, связанные с облучением; химиотерапия; недостаток в организме железа, фолиевой кислоты или витамина В12. У новорожденных встречается аутоиммунная тромбоцитопения (следствие попадания через плаценту аутоантител от матери).

2.Симптомы болезни

Признаки тромбоцитопении становятся заметны довольно скоро и указывают на снижение свёртываемости крови:

продолжительные кровотечения при незначительных ранениях;
беспричинные носовые кровотечения;
кровоточивость дёсен;
подкожные кровоизлияния, синяки;
обильные менструальные кровотечения;
кровь в кале и моче;
мелкие подкожные кровоизлияния, обычно на ногах.

3.Диагностика тромбоцитопении

При подозрении на тромбоцитопению больного направляют на консультацию к гематологу. Это стоит сделать как можно скорее, поскольку подобная симптоматика может быть признаком серьёзных заболеваний. По итогам осмотра и беседы с пациентом назначается комплексное обследование. Общий анализ крови отражает степень снижения показателей свёртываемости и одновременно может выявить сдвиг по другим параметрам состава крови. Это позволит предположить, симптомом какого заболевания является в данном случае тромбоцитопения. Иногда возникает необходимость провести исследование костного мозга на наличие мегакариоцитов. Если их недостаточно, то имеет место нарушение выработки тромбоцитов. В противном случае можно говорить об аномальном периферическом разрушении тромбоцитов или их депонировании (накоплении) в селезёнке.

Независимо от причин снижения уровня тромбоцитов в крови, уже на стадии обследования больному противопоказаны любые физические нагрузки. Они становятся опасными из-за вероятности внутренних и наружных кровотечений и даже кровоизлияния в мозг. Если выявляется снижение показателя количества тромбоцитов до 20·109/л, рекомендуется госпитализация – как необходимая мера постоянного медицинского наблюдения из-за опасности сильных внезапных кровотечений, которые в такой ситуации без медицинского вмешательства сложно остановить.

4.Лечение заболевания

Основа лечения тромбоцитопении в большинстве случаев лежит в понимании причин ее возникновения. Тщательное обследование даёт полную картину патологических изменений в организме и определяет меры медицинской помощи больному:

при иммунной тромбоцитопении показан приём кортикостероидов (преднизолон). Это симптоматическое лечение с рядом нежелательных побочных эффектов, однако в ряде случаев без него не обойтись;
если выявлено периферическое разрушение или вывод из крови и накопление тромбоцитов, проводится удаление селезёнки (при болезни Вергольфа эффективность метода 80%);
дефицит витаминов и микроэлементов лечится целенаправленным насыщением организма этими веществами;
если фоном для тромбоцитопении служат другие гематологические заболевания, часто применяется химиотерапия;
интоксикация, действие некоторых лекарственных препаратов, угнетающих выработку тромбоцитов, устраняются путём подбора других средств лечения;
при значительном снижении показателей свертываемости прибегают к процедуре переливания донорской крови;
во многих случаях тромбоцитопении неясной этиологии гематологами рекомендован плазмаферез.

Источник: medintercom.ru

Процедуры и операции

Средняя цена

Диагностика / УЗИ / УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства	от 300 р. 1137 адресов
Ревматология / Консультации в ревматологии	от 675 р. 379 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости	от 300 р. 305 адресов
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии	от 44 р. 264 адреса
Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов	от 1500 р. 145 адресов
Хирургия / Абдоминальная хирургия / Операции при патологии селезенки	90163 р. 113 адресов
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции	от 825 р. 60 адресов
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии	от 600 р. 55 адресов
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции	от 1150 р. 42 адреса
Ревматология / Экстракорпоральная гемокоррекция	15092 р. 143 адреса

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru