Тромбоцитопатии классификация

Тромбоцитопатия — это хроническое нарушение нормального гемостаза, при котором число форменных клеток (тромбоцитов) сохраняется на приемлемом уровне, но функциональные возможности таковых существенно падают, что и приводит к катастрофе со стороны всей системы кроветворения.

Симптоматика тяжелая, сопровождается геморрагическим синдромом и прочими явлениями, для которых в целом типичны опасные осложнения. Смертоносные по характеру.

Лечение требуется как можно быстрее. В некоторых случаях приходится ограничиваться устранением базовых симптомов, что не дает полностью справиться с проблемой, но повышает шансы на выживание и улучшает прогнозы.

Тромбоцитопатия имеет код по МКБ-10 — D69 с постфиксом, указывающим на происхождение патологического процесса.

Механизм развития

В основе становления расстройства лежит группа возможных моментов. Если говорить подробнее:

Наследственная предрасположенность, дефекты определенных генов

Согласно статистическим данным, встречается рассматриваемое отклонение в 5-10% случаев от общей массы расстройство со стороны системы кроветворения и гемостаза.

На долю генетически обусловленных тромбоцитопатий приходится по разным оценкам до 70% клинических ситуаций.

В таком случае отмечаются мутации, которые исключают возможность излечения. Остается только корректировать симптоматику.

Наследственные формы сопровождаются стремительным прогрессированием состояния, критическими нарушениями работы всех органов и систем.

Снижение продукции факторов свертывания, адгезии и агрегации тромбоцитов

В результате течения гиповитаминоза, например, недостатка B12 или B9 (мегалобластная анемия), прочих расстройств по типу ДВС-синдрома, текущих аутоиммунных воспалительных процессов (как вариант — системный васкулит).

В обоих случаях расстройство развивается стремительно. Однако наследственные формы тромбоцитопатии провоцируют основные симптомы сразу, с детских же лет.

Из-за отсутствия специфических признаков даже опытные врачи не всегда могут с ходу определиться с сутью патологического процесса. Выставляются ложные диагнозы, проводится неэффективная терапия. Это может стоить жизни пациенту.

В результате нарушений наблюдается комплексное расстройство нормального гемостаза или конкретного этапа такового. Например, адгезии (прилипания), или агрегации (дезагрегационные тромбоцитопатии).

На каждой стадии организм вовлекает определенные вещества. Нарушения синтеза и провоцируется генетическими мутациями, перенесенными болезнями. Устранить этиологический фактор можно не во всех случаях.

Приобретенные формы имеют явную и понятную симптоматику. Развитие клинической картины можно легко увязать с перенесенными ранее процессами.

К несчастью даже при обнаружении подозрительных симптомов пациенты не спешат обращаться к специалистам, теряют драгоценное время и упускают возможность на полное излечение.

Классификация

Подразделение проводится по нескольким основаниям.
Первое и уже названное — это происхождение патологического процесса.

Согласно ему называют такие виды нарушения:

• Врожденная форма. Встречается в подавляющем большинстве зафиксированных и описанных клинических ситуаций. Сопровождается критическими нарушениями со стороны гемостаза, терапия не дает выраженного эффекта. По этой причине врачам остается бороться с симптоматикой, устранять наиболее опасные признаки. Требуются регулярные терапевтические мероприятия. Курсами по 2-4 раза в год. Прогнозы остаются туманными.
• Приобретенный тип. Встречается примерно в 30% ситуаций. Восстановительные мероприятия возможны, при своевременном обнаружении удается полностью справиться с патологическим процессом. Основная категория пациентов — молодые люди от 20 до 35 лет. У представительниц слабого пола тромбоцитопатия обнаруживается несколько реже (примерно в 1.5-2 раза).

В клинической практике используется более дробная классификация расстройства.

Врожденная форма патологического процесса

Предполагает членение в зависимости от того, на каком этапе гемостаз нарушается.

• Проблемы в части адгезии (слипания) форменных клеток крови. Расстройство первой стадии восстановления целостности тканей при разрушении сосудов. Сопровождается падением синтеза некоторых веществ. Характерны наиболее тяжелые симптомы, поскольку свертывание невозможно даже в минимальной степени (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье). 
• Нарушения нормальной агрегации. Сопровождается недостаточной выработкой белковых структур. Аутосомно-рецессивная или доминантная дезагрегационная тромбоцитопатия – тромбастения Глянцмана.
• Парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии. Обусловлены потерей части функции тромбоцитов — коллаген-агрегации, АДФ, тромбин-агрегации. Сюда относятся: аномалия Мея-Хегглина, Пирсона-Стоба, наследственная афибриногенемия.
• Синдром серых тромбоцитов (с недостаточным хранением гранул и их компонентов): синдром Хержманского-Пудлака и прочие отклонения подобного плана.

Отдельно стоит сказать о патологии, сопряженной с врожденными анатомическими дефектами, генетическими отклонениями. Например, пороками сердца, синдромом Дауна и прочими подобными явлениями.

Приобретенные тромбоцитопатии

Классифицируются по по характеру расстройства. Соответственно, называют еще две формы нарушения:

• Острые. Эпизодическое, стремительное течение заболевания, в целом, нетипично. Потому говорить о таковом приходится сравнительно редко. Нарушение сопровождается быстрым разворачиванием полной клинической картины, критическими проявлениями, состояние ухудшается в считанные часы, заканчивается гибелью особенно часто.
• Хронические. Наиболее распространенный вид.

Говорить об острой форме тромбоцитопатии не совсем верно. Потому как процесс до определенного момента находится в скрытом состоянии, критические нарушения сопровождаются началом дисфункции, ее манифестацией.

Симптомы

Клиническая картина определяется развитием типичных расстройств. Они соответствуют нарушениям нормальной свертываемости.

• Частые носовые кровотечения. Независимо от влияния стороннего фактора. При этом артериальное давление остается в норме или ниже таковой, также отсутствуют механическое факторы влияния, травмы.

Интенсивность процесса столь велика, что в некоторых случаях без медицинской помощи сию же минуту не обойтись. Потребуется тампонада, применение препаратов для восстановления нормального состояния.

О других причинах носовых кровотечений (частых и эпизодических) у взрослых читайте здесь, у детей — тут.

• Синяки, гематомы на теле — обязательный, но не характерный признак тромбоцитопатии. Располагаются в случайном порядке. Это результат нарушения анатомической целостности сосудов, мелких капилляров (геморрагический синдром). Размеры могут быть существенными: до нескольких сантиметров и даже свыше того.

По ходу прогрессирования проявления становится все более явным, сопровождается постепенным увеличением количества синяков. При этом болезненность в месте образования гематомы отсутствует, потому, как не было механического фактора — повреждения тканей.

• Слабость. Нарушение нормальной трудоспособности. Человек стремится прилечь, нет сил выполнять повседневную работу. Присутствует мышечная астения. Мускулы становятся вялыми, невозможно перемещаться даже на короткие расстояния.


• Сонливость. В дневное время суток, ночью. Постоянно. Независимо от количества отдыха. Это типичное проявление железнодефицитной анемии, которая развивается практически у всех пациентов с тромбоцитопатией даже на ранних стадиях. Вторичный патологический процесс быстро прогрессирует, параллельно формированию основного нарушения.
• Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. Насколько выраженное — зависит от степени развившейся анемии, недостаточности гемоглобина.

Кардиальные структуры недополучают кислорода, полезных веществ, не могут работать в прежнем ритме. Интенсификация происходит в качестве адаптивного механизма. Но результатом это не дает.

• Падение уровня артериального давления. На 10-30 мм ртутного столба менее индивидуальной функциональной нормы у конкретного человека.
• Одышка. В том числе без какой-либо физической нагрузки. Сопровождается невозможностью работать, перемещаться, подниматься по лестнице. Человек находится в состоянии вынужденного покоя.
• Потливость. Гипергидроз. Также результат течения анемии.
• Частые обмороки. Недостаточное питание и обеспечение кислородом затрагивает, в том числе и головной мозг. Синкопальные эпизоды учащаются по мере прогрессирования основного диагноза.
• Меноррагии. У девочек и взрослых женщин. Обильные менструальные кровотечения, также излияние жидкой соединительной ткани возможно вне связи с циклом.

Внимание:

Это смертельно опасный симптом, который не может не отражаться на общем состоянии, усугубляет течение анемии, провоцирует смертельно опасные осложнения у пациенток. Требуется немедленная госпитализация в гинекологический стационар.

• Массивные кровотечения. Желудочно-кишечные, легочные, прочие. Несут критическую угрозу для жизни пациента. Начинаются спонтанно, без видимых провокаторов.
• Невозможность нормального проведения хирургических вмешательств из-за общей хрупкости сосудов. Неспособность к адекватному самопроизвольному гемостазу. Это большая проблема, поскольку даже лечение зубов становится непосильной задачей.
• Объективно в анализах кала обнаруживается скрытая кровь, что говорить о постоянных мелких кровотечениях. Гематурия — следы эритроцитов в моче, чего быть не должно.

Симптоматика крайне опасная. Нельзя игнорировать расстройство, иначе тромбоцитопатия быстро спровоцирует летальные осложнения.

Причины

Фактора развития всего два. О них уже было сказано.

• Генетические аномалии. Встречаются в 3-4 раза чаще, если сравнивать их с другими факторами-провокаторами. Наследование патологического процесса происходит напрямую или в качестве дополнительного расстройства при редких мутациях. Присутствует широкая группа специфических синдромов, провоцирующих те или иные дисфункции. Отклонения синтеза факторов свертывания, белков.


• Некоторые заболевания, вызывающие к жизни проявления тромбоцитопатии. Когда форменных клеток достаточно, но они не способны выполнять свои функции — обеспечивать нормальную свертываемость.

Сюда можно отнести такие процессы, как геморрагический васкулит, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), меглобластную анемию на фоне недостаточного количества витамина B12 и/или фолиевой кислоты, цирроз печени, почечную недостаточность.

Причины оцениваются в первую же очередь. При обнаружении наследственной формы патологии полного восстановления ждать не приходится. Возможна только симптоматическая коррекция.

Диагностика

Обследование проводится под присмотром гематолога. В сравнительно легких случаях возможно в амбулаторных условиях. Но чаще требуется госпитализация в профильный стационар на короткие сроки.

Примерный перечень мероприятий:

• Устный опрос больного. Фиксация всех жалоб. На основании клинической картины выдвигается ряд гипотез. Исключить их нужно по одной, по мере продвижения доктора обнаруживают конкретный диагноз.
• Сбор анамнеза. Тромбоцитопатия у детей дагностируется с трудом, поскольку как таковых вероятных причин обнаружить не удается. Выявляются факты тяжелого течения беременности, семейная история.

У пациентов старшего возраста оценке подлежит группа перенесенных в период жизни заболеваний, текущих патологических процессов. Эти факторы учитывают при выявлении происхождения нарушения.

• Анализ крови общий (ОАК). Обнаруживается нормальное количество тромбоцитов. Зачастую каких-либо специфических отклонений нет вообще.
• Коагулограмма. Информативная лабораторная методика. Направлена на выявление скорости свертывания тромбоцитов. При рассматриваемом заболевании она существенно увеличивается.
• Исследование морфологических функций тромбоцитов. Играет основную роль в деле диагностики. Целенаправленные поиски дают хорошие результаты и сразу же позволяют констатировать факт присутствия патологического процесса.

Внимание:

При обследовании детей рекомендуется проходить три цикла, в течение всей острой фазы. Еще до начала лечения, потом в процессе терапии и уже в конечный ее этап.

Перечень мероприятий неполный, это наиболее распространенные. По показаниям пациентов направляют к гинекологу, ЛОР-врачу, прочим специалистам. В зависимости от превалирующей симптоматики.

Лечение

Терапия проводится в срочном или плановом порядке. У пациентов с наследственными формами тромбоцитопатии полное восстановление невозможно.

Что касается приобретенных разновидностей, требуется устранение основного процесса.

Как правило в обоих ситуациях лечение симптоматическое, направленное на купирование проявлений отклонения. Применяются препараты нескольких фармацевтических групп.

• Ангиопротекторы. Как и следует из названия, задача этих медикаментов заключается в укреплении сосудов, нормализации их эластичности. Применяются такие наименования, как Анавенол, Аскорутин, аскорбиновая кислота. Комплексом, в течение длительного времени. Продолжительность курса зависит от назначений врача, тяжести расстройства.
• Средства на основе аминокапроновой кислоты. Способствуют остановке крови. Возможно применение на местном уровне. Например, при деструкции сосудов носа, открытых ранах.
• Гемостатические средства по потребности. Викасол и аналогичные.
• Витаминно-минеральные комплексы.
• Метаболические медикаменты. Оротат калия и прочие подобные.

По необходимости назначаются препараты железа или B12, фолиевой кислоты. Если требуется коррекция анемии. Это позволяет снять часть тяжелых симптомов патологического процесса.

Большую роль играет изменение рациона. В меню нужно включить большое количество продуктов растительного происхождения, животного белка, арахиса.

По потребности проводится переливание эритроцитарной массы, плазмы. Это крайняя мера и не всегда она дает достаточный эффект.

Плановый курс лечения проводится 2-4 раза в год, в зависимости от тяжести патологического процесса. Дезагрегационная тромбоцитопатия требует более частых мероприятий.

Прогноз

В большинстве случаев, при адекватном лечении, своевременной терапии перспективы восстановления достаточно благоприятны. Выживаемость по разным оценкам составляет от 60 до 85% и даже более.

Некоторые формы патологического процесса не могут быть скорректированы в принципе. При развитии массивных кровотечений, склонности к таковым шансы на сохранение жизни не столь высоки. Порядка 10-15%.

Залогом успешного излечения служит ранняя диагностика, с ней не стоит затягивать. Особенно, если есть подозрительные проявления.

Возможные осложнения

Последствия тромбоцитопатии критически опасные. Среди основных:

• Массивные кровотечения. Маточные, желудочно-кишечные. Легочные и прочие. Сопровождаются выходом большого количества жидкой соединительной ткани.
• Астенические явления. Вплоть до невозможности выполнять повседневные действия в быту, по работе. Существенно снижают качество жизни человека. Хотя смертельной опасности и не несут. Восстановление позволяет частично купировать проявления расстройства.
• Возможна тяжелая инвалидность и гибель от кровопотери.

Тромбоцитопатия — качественные дефекты тромбоцитов, процесс сложный, требующий срочного лечения. Эффективность зависит не только от своевременности назначаемого курса, но и от формы расстройства.

Врожденные, наследственные нарушения имеют генетическую основу, потому возможно только снятие симптомов, превенция смертельных осложнений. Вопрос решается под контролем гематолога.

Источник: CardioGid.com

  Тромбоцитопатии представляют собой обширную группу заболеваний, возникающих в результате качественной неполноценности и нарушения функции кровяных пластинок — тромбоцитов. Данная патология является довольно распространенной. Именно с ней связано большинство кровоизлияний, менструальных кровотечений неясного происхождения, десневых и носовых кровотечений, продолжительных подтеканий крови после удаления зубов, при порезах. Такая кровоточивость при сниженном или нормальном содержании тромбоцитов в крови и малоизмененной коагулограмме всегда должна наводить врача на мысль о качественной неполноценности кровяных пластинок.
Среди наследственных геморрагических диатезов регистрируемые тромбоцитопатии занимают по частоте первое место — 36% от общего числа больных. При активном выявлении легких форм заболеваний такой природы этот показатель доходит до 60—65%.
Помимо наследственных форм, часто встречаются всевозможные вторичные нарушения функции тромбоцитов, обусловленные гемобластозами, болезнями печени и почек, токсическими и лекарственными воздействиями, массивными переливаниями крови, ДВС-синдромом, активизацией фибринолиза и многими другими причинами.
Распознавание и дифференцировка тромбоцитопатии базируются на комплексном исследовании гемостаза, функций кровяных пластинок, оценке содержания в них и реакции освобождения тромбоцитарных факторов и гранул, определении числа, размера, морфологии и ряда других свойств этих клеток, а также мегакариоцитов.
Классификация тромбоцитопатий
А. Наследственные и врожденные формы.

1. Формы с преимущественным нарушением агрегацион- ной функции (дизагрегационные).
1. Формы с сохраненной «реакцией освобождения»:

а)              с развернутым нарушением агрегационной функции: (тромбоцитоастения (тромбастения) Гланцманна I и II типов (молекулярный маркер: отсутствие в мембране гликопротеинов); эссенциальная атромбия; другие формы);
б)              парциальные дизагрегационные тромбоцитопатии: (с изолированным нарушением коллаген-агрегации без макро- цитоза и других нарушений; аномалия Мея-Хегглина; формы с изолированным нарушением АДФ- и (или) тромбин-агрегации; аномалия Пирсона-Стоба; при наследственной афибриногенемии; другие формы).

2. Формы с нарушением «реакции освобождения» и второй фазы агрегации — аспириноподобный синдром, эссен- циальная атромбия II типа.
3. Болезни недостаточного накопления (недостаточного хранения гранул и их компонентов):

а)              с недостатком плотных телец I типа и их компонентов — АДФ, серотонина, адреналина: с альбинизмом (синдром Хержманского—Пудлака); с аплазией лучевой кости; при синдроме Чедиака—Хигаси; формы без альбинизма и аномалий скелета (синдром «серых тромбоцитов»);
б)              с недостатком плотных телец II типа (белковых) и их компонентов — фактора 4 (антигепаринового) и его носителя, тромбоглобулина, ростового фактора;
в)              с изолированным нарушением хранения лизосом и кислых гидролаз.

2. Формы с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену и стеклу (без патологических изменений физиологических видов агрегации).
1. Формы с нарушенной ристоцетин-агрегацией:

1. плазменного генеза — болезнь Виллебранда (основная форма, обусловленная парезом синтеза фактора Виллебранда, и некоторые вариантные формы);
2. диспластического тромбоцитарного генеза — макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара—Сулье (молекулярный маркер: дефицит гликопротеина 1);
3. плазменно-пластиночного генеза (синдром Виллебранда— Юргенса).
2. Формы с нормальной ристоцетин-агрегацией:

1. некоторые молекулярные варианты болезни Виллебранда;
2. формы с изолированным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену.

3. Формы с дефицитом и снижением доступности фактора (без существенного нарушения адгезивно-агрегационной функции).
1. С генетически обусловленным дефицитом фактора 3 — врожденные дефицитные тромбопатии.
2. С нарушением доступности (освобождения) фактора 3 при адгезии и агрегации — функциональные тромбопатии.
4. Сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами.
1. При иммунных нарушениях — синдром Вискотта—Ол- дрича (с микротромбоцитопенией).
2. При ферментопатиях — гликогенозы I и II типа.
3. При дисплазиях соединительной ткани: синдромы Элерса-Данло, Марфана, пролабирование клапанов сердца, ги- перэластоз кожи, ангиодисплазия желудка, телеангиэктазии и артериовенозные соустья.
4. При врожденных пороках сердца.
5. Недостаточно идентифицированные формы.
1. Средиземноморская макротромбоцитопатическая тромбоцитопения с врожденным нефритом и глухотой.
2. Тромбоцитопеническая тромбоцитоастения.
3. Другие формы.

Б. Приобретенные тромбоцитопатии.

1. При гемобластозах:

а)              дизагрегационные гипорегенераторные;
б)              формы потребления (при развитии ДВС-синдрома);
в)              смешанного типа.

2. При миелопролиферативных заболеваниях и эссенциаль- ной тромбоцитемии.
3. При витамин В12-дефицитной анемии.
4. При уремии (нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов, доступности фактора 3, реже — ретракции сгустка).
5. При циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени (нарушения адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов вследствие метаболических нарушений, секвестрация тромбоцитов в портальной системе, потребление кровяных пластинок при развитии ДВС-синдрома).
6. При других видах ДВС-синдрома и активации фибринолиза — быстрое потребление тромбоцитов и блокада их функций продуктами расщепления фибриногена.
7. Блокада тромбоцитов макро- и парапротеинами (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема).
8. При цинге.
9. При гормональных нарушениях.
10. Лекарственные и токсического происхождения (при лечении ацетилсалициловой кислотой, пиразолоновыми производными, бутазолидинами, бруфеном, в-адреноблокаторами, дипиридамолом, большими дозами папаверина и некоторыми антибиотиками — карбенциллином, пенициллином, транквилизирующими средствами, мочегонными препаратами, нитро- фуранами, антигистаминными препаратами, цитостатиками и другими средствами).
11. При лучевой болезни.
12. При массивных переливаниях крови.
13. При больших тромбозах и гигантских ангиомах (тромбоцитопатия потребления).

Многие из перечисленных выше тромбоцитопатий могут сопровождаться более или менее выраженной (постоянной или перемежающейся) тромбоцитопенией, а также снижением активности фактора 3 этих клеток. Оба эти нарушения отражаются в диагнозе.
Иногда трудно установить последовательность тромбоцитопатии и тромбоцитопении в формулировке диагноза, т. е. какое из представленных нарушений является преобладающим. Для правильной постановки диагноза для врача существуют следующие положения.

1. К тромбоцитопатиям относятся все формы нарушений гемостаза, при которых в процессе клинического обследования определяются стабильные (в случае наследственно обусловленной патологии — генетически обусловленные) нарушения тромбоцитов функционального, морфологического и биохимического характера. При этом указанные нарушения не проходят даже в случае нормализации числа тромбоцитов в единице объема крови.
2. Тромбоцитопатии характеризуются тем, что клинические проявления геморрагического синдрома не соответствуют степени тромбоцитопении.
3. Патология тромбоцитов, имеющая наследственный характер, т. е. обусловленная генетическими изменениями, как правило, причисляется к тромбоцитопатиям, что имеет особое значение в случае сочетания патологии кровяных пластинок с другими врожденными дефектами, такими как альбинизм, дисплазия соединительной ткани, аномалии других кровяных клеток, ферментопатии.
4. Тромбоцитопатия является вторичной в том случае, если качественные изменения кровяных пластинок непостоянны, неоднородны и исчезают на фоне излечения тромбоцитопении. Любые нарушения функции тромбоцитов на фоне патологии иммунитета рассматриваются как вторичные.

Наследственные
дизагрегационные тромбоцитопатии
Развернутые формы без существенного нарушения «реакции освобождения». Тромбастения Гланцманна. Впервые заболевание было описано в 1918 г. как наследственное, передающееся по аутосомно-рецессивному или доминантному типу наследования с неполной пенетрантностью. Представляет собой геморрагический диатез, при котором отмечается удлинение времени кровотечения, а также полное отсутствие или резкое снижение интенсивности ретракции кровяного сгустка на фоне практически нормального содержания кровяных пластинок в единице крови.
Основную роль в происхождении тромбастении Гланцманна играет наследственный дефицит гликопротеидов II и Ша в оболочках кровяных пластинок, в результате чего нарушается их взаимодействие с агентами, вызывающими агрегацию («склеивание»). Образование в кровяных пластинках тром- боксана при болезни Гланцманна не нарушено. Содержание в тромбоцитах фибриногена очень различно. Это, так же как и неоднородность некоторых других характеристик, послужило основанием для выделения двух подвидов тромбастении — со сниженным (I тип) и нормальным (II тип) содержанием фибриногена в кровяных пластинках.
Клинические проявления
У больных на коже характерны мелкие кровоизлияния, синяки. Геморрагический синдром заметно более выражен в детском и юношеском возрасте и у лиц женского пола, что создает впечатление о большой частоте тромбастении у женщин, хотя дисфункция тромбоцитов в семьях с этой болезнью встречается одинаково часто у лиц обоих полов.
Наибольшую проблему представляют маточные кровотечения, которые в ряде случаев принимают затяжной характер, приводя к потере довольно большого объема крови, к тяжелой постгеморрагической анемии и геморрагическому коллапсу. Серьезную опасность таят в себе кровоизлияния в сетчатку глаза, в мозг и его оболочки.
Врач при постановке диагноза основывается на выявлении нарушений адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов, нарушений микроциркуляторного гемостаза и ретракции кровяного сгустка при нормальном содержании кровяных пластинок в крови, нормальной их величине, отсутствии видимых морфологических и ультраструктурных изменений.
Все параметры коагуляционного гемостаза при тромбасте- нии Гланцманна остаются нормальными; содержание в плазме фактора 3 тромбоцитов и его освобождение не нарушаются. Исключение составляет крайне редкая форма — тромбопатическая тромбастения, впервые описанная И. М. Франком в 1956 г. При этом заболевании снижена активность фактора 3 тромбоцитов. Количественное определение выявляет дефицит и снижение освобождения фактора 3.
Эссенциальная атромбия впервые описана в 1954 г. По наследованию основным параметрам нарушения функции тромбоцитов и клинике данная патология близка к тромбастении Гланцманна. От тромбастении эссенциальная атромбия отличается неполным нарушением агрегационных функций кровяных пластинок. Ретракция сгустка при эссенциальной атром- бии сохранена, содержание актинина в клеточной мембране нормально или немного снижено, сохранена способность тромбоцитов закрепляться на фибрине.
Помимо указанных выше тромбоцитопатий, есть ряд других форм с нарушением всех основных агрегационных функций без существенного ослабления «реакции освобождения» плотных гранул и их компонентов.

Источник: www.med24info.com

Выделяют следующие основные группы типовых видов нарушений и реактивных изменений в системе тромбоцитов:

• увеличение числа тромбоцитов в единице объема крови выше нормы – тромбоцитоз;

• уменьшение числа в единице объема крови ниже нормального уровня – тромбоцитопения;

• изменение функциональных свойств тромбоцитов (адгезии, агрегации, раекции освобождения)

• тромбоцитопатия;

• сочетание указанных отклонений.

Тромбоцитозы

Тромбоцитозыподразделяются на первичные (опухолевые, эссенциальные) и вторичные (реактивные и развивающиеся после спленэктомии).

Первичные тромбоцитозывозникают врезультате клонального дефекта гемопоэтических стволовых клеток. Они могут быть либо симптомом миелопролиферативных заболеваний (хронический миелолейкоз, эритремия, миелофиброз, острый мегакариобластный лейкоз и др.), либо самостоятельной нозологической формой (эссенциальная тромбоцитемия, на которую распространяются закономерности опухолевой прогрессии гемобластозов).

Вторичные–реактивные тромбоцитозы– это количественные, доброкачественные изменения без нарушения морфологии и функции. Их генез не связан с поражением гемопоэтических клеток. Возникают они в результате воздействия лекарственных препаратов (адреналин, норадреналин, винкристин, винбластин), при массивных кровотечениях, травмах, оперативных вмешательствах, острых и хронических инфекциях, болезнях соединительной ткани, гемолизе, хроническом дефиците в организме железа, физических нагрузках, стрессах, либо после спленэктомии.

Выделяют также абсолютные (истинные, пролиферативные) тромбоцитозы, характеризующиеся возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования, иотносительные(ложные, непролиферативные). Последние не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови (перераспределительные и гемоконцентрационные тромбоцитозы).

Тромбоцитозы могут иметь как компенсаторно-приспособительное, так и патогенное значение.

Компенсаторно-приспособительноезначение реактивных тромбоцитозовзаключается в:

– образовании тромбоцитарного сгустка и, в дальнейшем, тромба, например, при нарушении целостности сосуда (после травмы, оперативных вмешательств или кровопотери);

– поддержании оптимального метаболизма, восстановлении структуры и функции эндотелия при его механическом, цитокиновом или иммунном повреждении (например, при наследственных и приобретенных вазопатиях).

Патогенное значение тромбоцитозовобусловлено избыточной активацией процессов коагуляции белков крови и тромбообразования, что сопровождается нарушением микроциркуляции в тканях, например, при мегакариобластном лейкозе. В ряде случаев (болезнь Вакеза) тромбоцитоз обусловливает тромбогеморрагические проявления в сосудах микроциркуляторного русла.

Тромбоцитопении (ТП)

Тромбоцитопени могут являться самостоятельными заболеваниями или симптомами различных заболеваний, наследственно обусловленных или приобретенных. Они развиваются в результате:

– подавления тромбоцитарного ростка;

– интенсификации процесса разрушения тромбоцитов;

– вовлечения тромбоцитов в процесс генерализованного тромбообразования;

– повышенного депонирования тромбоцитов в селезёнке;

– массивных кровопотерь.

Наследственные ТП подразделяются на:

– обусловленные недостаточным числом мегакариоцитов в костном мозге (синдром Фанкони, циклическая амегакариоцитарная ТП и др.);

– обусловленные неэффективным тромбоцитопоэзом вследствие дефекта синтеза тромбопоэтина или дистрофии мегакариоцитов (синдром «серых» тромбоцитов, аномалия Мея – Хегглина и др.).

Приобретенные ТП бывают:

– костномозговые, обусловленные снижением интенсивности процесса продуцирования тромбоцитов в костном мозге: гипо- и аплазия гемопоэза, воздействие ионизирующего излучения, химических веществ – бензола, уретана, антибиотиков, цитостатиков, алкоголя; замещение костного мозга опухолевой тканью (лейкозы, лимфомы метастазы солидных опухолей); неэффективный тромбоцитопоэз (В₁₂– фолиевые анемии);

– обусловленные повышенной внекостномозговой деструкцией тромбоцитов: иммунные ТП (бактериальные, вирусные, грибковые, медикаментозные, пищевые, посттрансфузионные и др.), аутоиммунные (идиопатические, при лимфопролиферативных заболеваниях) и неиммунные ТП – синдром гиперспленизма (при лейкозах, туберкулёзе, саркоидозе, малярии, брюшном тифе и др.); следствие механической травматизации тромбоцитов (катетеры, протезы клапанов сердца, экстракорпоральное кровообращение);

– обусловленные повышенным потреблением тромбоцитов: коагулопатии потребления (ГУС, тромбоцитопеническая пурпура – болезнь Мошковиц, геморрагический васкулит и др.), тромбофилии;

– периферические, возникающие вследствие разведения (в том числе постгеморрагические) и перераспределения.

Тромбоцитопении проявляются:

а) в костном мозге: гиперплазия, увеличение числа мегакариобластов и мегакариоцитов, что бывает при интенсивном разрушении или генерализованном «потреблении» тромбоцитов; гипоплазия – при лейкозах, лучевой болезни, метастазах опухолей (не относящихся к гемобластозам); снижение активности ферментов – лактатдегидрогеназ, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназ и др. в мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов.

б) в периферической крови – уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их размеров при нормальном количестве эритроцитов, Hb, лейкоцитов; при кровотечениях возможно развитие анемии.

в) в системе гемостаза – снижение концентрации и/или активности тромбоцитарных факторов свертывания; увеличение длительности кровотечения; снижение степени ретракции сгустка крови; развитие геморрагического синдрома.

ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ ПОТРЕБЛЕНИЯ — ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (ИТП)

ИТП — группа заболеваний, объединённых по принципу единого патоге­неза тромбоцитопении. При данной патологии снижается продолжительность жизни тромбоцитов до нескольких часов, что обусловливается действием анти­тел или другими иммунными механизмами их разрушения.

Выделяют аутоиммунную и гаптеновую формы ИТП.

Аутоиммунные формы бывают симптоматические (при системных за­болеваниях соединительной ткани, хроническом лимфолейкозе, лимфограну­лематозе, лимфомах и др.) и идиопатические (без связи с какими-либо предше­ствующими заболеваниями). К последним относится болезнь Верльгофа, харак­теризующаяся хроническим течением, обязательным наличием в костном мозге мегакариоцитоза, гигантских тромбоцитов и антитромбоцитарных антител.

Гаптеновые формы связаны с действием некоторых лекарственных средств (хинина, хинидина, препаратов золота и др.).

Клиническая картина ИТП обусловливается нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Для неё характерны множественные петехиальные высыпания, синяки различной формы на коже, частые носовые, маточные кро­вотечения, иногда — из мочевыводящих путей и ЖКТ. Причём кровотечения возникают спонтанно, синяки провоцируются незначительными ушибами. При повторных кровотечениях заболевание может осложниться развитием железо-дефицитной анемии; возможно кровоизлияние в головной мозг.

При лабораторной диагностике ИТП обнаруживаются снижение (до 50—30-10⁹/л) количества тромбоцитов в крови, увеличение времени кровотече­ния, нормальные показатели коагуляционного гемостаза (АПТВ, ПВ), повыше­ние титра IgG, антитела к тромбоцитам, а также циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК).

неиммунные тромбоцитопении потребления: тромботическая

тромбоцитопеническая пурпура (ттп) — болезнь мошковиц

и гемолитико-уремический синдром (гус) — синдром гассера

Инициальным фактором развития ТТП и ГУС являются бактериальная (Shigella dysenteriae, энтеротоксичные штаммы Е. Coli) и вирусная инфекции, иммунизация, оральные контрацептивы, системные заболевания соединитель­ной ткани. ТТП встречается в любом возрасте, ГУС — в детском.

Предполагается, что повреждение эндотелия капилляров микробными токсинами и цитокинами приводит к выбросу из эндотелиоцитов большого ко­личества мультимеров фактора Виллебранда, что ведёт к агрегации тромбоци­тов и образованию гиалиновых тромбов в сосудах микроциркуляторного русла, к дальнейшим прогрессирующим поражениям стенки сосудов, к развитию ге­молиза эритроцитов.

В гиалиновых тромбах содержатся, помимо тромбоцитов, нити фибрина, однако генерализованной гиперактивации плазменных факторов системы гемо­стаза не происходит, что отличает данную патологию от ДВС-синдрома.

При ТТП отложение гиалиновых тромбов носит системный характер, а при ГУС поражаются преимущественно микрососуды почек, что обусловливает развитие острой почечной недостаточности.

Клиническая картина ТТП и ГУС проявляется:

1. тромбоцитопенией потребления, сопровождающейся кровотечением из носа, желудочно-кишечного тракта (рвота цвета кофейной гущи, кровавый понос), кожной петехиально-экхимозной сыпью;

2. микроангиопатическои гемолитической анемией;

3. лихорадкой;

4. перемежающимися неврологическими нарушениями;

5. почечной недостаточностью (олиго-, анурией, азотемией).

При лабораторной диагностике ТТП и ГУС выявляются:

• тромбоцитопения (20-40-10⁹/л);

• признаки микроангиопатическои гемолитической анемии (снижение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина, ретикулоцитоз; в мазке крови — шистоциты);

• повышение в крови уровня непрямого билирубина;

• увеличение времени кровотечения;

• АПТВ, фибриноген, продукты деградации фибрина в норме, что ис­пользуется при дифференциальной диагностике с ДВС-синдромом;

• характерные гиалиновые тромбы в микрососудах при биопсии дёсен (ТТП) или почек (ГУС);

• повышенное содержание свободного НЬ плазмы.

При тяжёлых формах тромбоцитопении потребления возможен леталь­ный исход.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии бывают

– наследственные (первичные), которые развиваются при генных дефектах: (тромбастения Глянцмана, болезнь Виллебранда, болезнь Бернара – Сулье);

– приобретенные (симптоматические), вторичные – возникают при: заболеваниях и синдромах (опухоли, ДВС-синдром, пороки сердца, уремия, парапротеинемия, иммунные тромбоцитопении, диффузные заболевания соединительной ткани, заболевания печени и почек, мегалобластные анемии, острые лейкозы, миелопролиферативные заболевания) и при воздействии лекарственных препаратов (аспирин, курантил, нестероидные противовоспалительные средства и др.).

Различают следующие основные звенья патогенеза тромбоцитопатий:

– нарушение процессов синтеза и накопления в гранулах тромбоцитов биологически активных веществ;

– расстройство процессов дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазму крови;

– нарушение структуры и свойств мембран тромбоцитов.

Тромбоцитопатии проявляются:

– геморрагическим синдромом – кровотечения носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные, маточные; кровоизлияния в кожу (мелкоточечная геморрагическая сыпь, экхимозы), мышцы, слизистые, подкожную жировую клетчатку, ЦНС, во внутренние органы, полости и др.;

– расстройствами микрогемоциркуляции, ведущими к нарушениям обмена веществ в тканях (капилляротрофическая недостаточность); дистрофиями, эрозиями, изъязвлениями; изменениями свойств тромбоцитов (адгезивных, агрегационных, прокоагуляционных); дефектами гранул тромбоцитов – отсутствие или уменьшение их числа (например, при синдроме «серых» тромбоцитов), нарушениями высвобождения их содержимого, отклонением от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов;

– анемическим синдромом – общая слабость, бледность, головокружение, систолический шум на верхушке и др. (при кровотечениях).

тромбастения гланцмана

Развитие тромбоцитарной дисфункции обусловливается отсутствием или дефектом мембранного рецептора к фибриногену и гликопротеинам IIb — IIIa. Это приводит к резкому снижению интенсивности процесса связывания фибри­ногена с мембраной тромбоцита, в результате чего нарушается агрегация тром­боцитов. Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно, проявляется уже в раннем детском возрасте, характеризуется петехиально-экхимозным типом кровоточивости, склонностью к кровотечению из слизистых оболочек (носо­вые, маточные кровотечения, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза), дли­тельными кровотечениями после удаления зуба или ЛОР-операций.

При исследовании семейного анамнеза в родословной выявляется про-банд больных родственников в семьях обоих родителей «по горизонтали».

При лабораторной диагностике обнаруживаются:

— увеличение времени кровотечения;

— нормальное количество тромбоцитов;

— в пределах нормы адгезия тромбоцитов, при изучении ристоцетин-индуцированной агрегации тромбоцитов выявляется отсутствие типичной двухфазной кривой;

— АПТВ в норме.

СИНДРОМ (БОЛЕЗНЬ) БЕРНАРА-СУЛЬЕ (МАКРОЦИТАРНАЯ ТРОМБОЦИТОДИСТРОФИЯ, СИНДРОМ ГИГАНТСКИХ ТРОМБОЦИТОВ)

При данной болезни в мембране тромбоцита отсутствует специфический гликопротеин, взаимодействующий с ФВ-VIII, ФУ, Ф1Х и ристоцетином, а также повышается содержание сиаловых кислот, снижается электрический за­ряд. Это приводит к нарушению адгезионных свойств тромбоцитов.

Болезнь на­следуется аутосомно-рецессивно, характеризуется укорочением продолжительности жизни тромбоцитов при нормальном процессе их продуцирования в кост­ном мозге, следствием чего является развитие умеренной тромбоцитопении.

Основным морфологическим критерием заболевания является наличие в крови гигантских тромбоцитов, достигающих в диаметре 6-8 мкм (в норме 2-4 мкм).

Клиническая картина характеризуется кровоточивостью петехиального типа, тяжесть которой варьирует в больших пределах — от относительно лёгких и латентных форм до тяжёлых и даже фатальных случаев. Тяжесть кровоточиво­сти зависит от содержания аномальных тромбоцитов: чем выше их процент, тем тяжелее и потенциально опаснее протекает геморрагический синдром.

При лабораторной диагностике обнаруживается:

— увеличение времени кровотечения;

— тромбоцитопения, увеличение размера тромбоцитов;

— снижение адгезии тромбоцитов и ристоцетин-индуцированной агрегации;

нормальные показатели коагуляционного гемостаза, в том числе АПТВ.

болезнь виллебранда

В основе развития заболевания лежит дефицит или функциональная не­полноценность фактора Виллебранда (ФВ). Наследуется болезнь аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью или (реже) аутосомно-рецессивно.

Дефицит и/или дефект ФВ приводит к нарушению процесса адгезии тром­боцитов к коллагену сосудистой стенки и снижению интенсивности процесса образования комплекса ФВ—ФУТП, а также к уменьшению периода его полусу­ществования за счёт ускорения катаболизма и элиминации ФУШ из крови.

Клиническая картина болезни разнообразна и зависит как от фенотипиче-ского проявления патологического гена, так и от физиологического статуса ор­ганизма (беременность, стресс, приём контрацептивов и т. д.). Дефицит и/или дефект ФВ приводит к нарушению и сосудисто-тромбоцитарного, и коагуляци­онного гемостаза. Это проявляется экхимозными, реже — гематомными крово­излияниями, меноррагиями, кровоточивостью слизистых оболочек. При хирур­гических вмешательствах характерен высокий риск профузных кровотечений.

При лабораторной диагностике выявляются:

— увеличение времени кровотечения; нормальное количество тромбоцитов;

снижение степени адгезии тромбоцитов к стеклу и ристоцетин-индуцированной агрегации;

— снижение содержания и/или активности ФВ; увеличение АПТВ.

Источник: StudFiles.net

1.

КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ
МЕДИЦИНСКИЙ
УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ
С.Д.АСФЕНДИЯРОВА
C.Ж.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ
ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА
УНИВЕРСИТЕТІ
Кафедра: Педиатрия
СӨЖ
Тақырыбы: Балалардағы тромбоцитопатиялар. Тұқым
қуалайтын түрлері Бернар – Сулье, Гланцман синдромы
және жүре пайда болған түрлері.
Орындаған: Рахманбергенов К.С.
Сәтбек Ж.
Тексерген: Атантаева Ж.Г
Факультет: Жалпы Медицина
Тобы: 12/019/01

2. Тромбоцитопатии

– развивающиеся в результате нарушения первичного
тромбоцитарного звена гемостаза. Популяционная частота
тромбоцитопатий достигает 5-10%. Наследственные тромбоцитопатии
являются наиболее частой причиной кровотечений неясного генеза у
детей; на их долю приходится от 36 до 65%.

3. Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены
на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).
1. Наследственные тромбоцитопатии:
с нарушением агрегационной функции тромбоцитов — дизагрегационные тромбоцитопатии
(эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия МеяХегглина и др.)
с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром
Хержманского-Пудлака)
с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия
Бернара-Сулье)
тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками
сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.)
2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.
В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

4. Причины тромбоцитопатий

Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных
реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного
гемостаза.
При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии –
коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации
этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия — фактор Виллебранда и
контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов. Вслед за адгезией
начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В
эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат
(АДФ),катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие
адгезию и агрегацию тромбоцитов. Под влиянием происходящих процессов рыхлая
тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции – сокращению с
самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

5. Причины тромбоцитопатий

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или
иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза.
Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или
аутосомно-рецессивному типу.
Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях
может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС,
аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.), В12-дефицитной анемией, ДВСсиндромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом,системной красной
волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими
ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.

7.

Наследственная тромбоцитопатия
БЕЗ НАРУШЕНИЯ РЕАКЦИИ ОСВОБОЖДЕНИЯ ГРАНУЛ
Тромбастения Гланцмана
*Наследование — аутосомно-рецесивное
*Причина — отсутствие гликопротеидов 2в и 3а в оболочке
тромбоцитов
*Патогенез — тромбоциты не взаимодействуют с фибриногеном и
не агрегируют
*Признаки: петехии, носовые кровотечения, маточные
кровотечения (могут быть смертельно опасными!!!)

9.

Наследственная тромбоцитопатия
С НАРУШЕНИЕМ РЕАКЦИИ ОСВОБОЖДЕНИЯ ГРАНУЛ
Наследование — аутосомно-рецесивное
Причина – нарушение активности циклоксигена-зы,
слабая активность контрактильных белков
Патогенез – отсутствие агрегации при взаимодействии с
коллагеном, отсутствие освобождения гранул
Признаки: петехии, носовые кровотечения, маточные
кровотечения

10.

Наследственная тромбоцитопатия
С НАРУШЕНИЕМ НАКОПЛЕНИЯ И ОСВОБОЖДЕНИЯ
СОДЕРЖАНИЯ ГРАНУЛ
Болезнь Херджманского-Пудлака (АР)
* Причина – нарушение накопления плотных гранул (АДФ, адреналин,
серотонин, Са2+)
* Патогенез – отсутствие агрегации при взаимодействии с коллагеном,
отсутствие освобождения содержания гранул
* Признаки: петехии, носовые кровотечения, маточные кровотечения

11.

Наследственная тромбоцитопатия
• НАРУШЕНИЕ АДГЕЗИИ И АГРЕГАЦИИ ТРОМБОЦИТОВ
• Синдром Вилебранда-Юргенса (АР)
• Причина – дефицит фактора Вилебранда
• Патогенез – нарушенная адгезия тромбоцитов из-за дефицита фактора 8
• Болезнь Бернара Сульє (АР)
• Причина – отсутствие гликопротеина 1 на тромбоцитах
• Патогенез – нарушено взаємодействие тромбоцитов с факторами Вилебранда, ф. 5,
ф. 11
• Признаки – капилярные кровотечения, особенно опасны при половом созревании
или родах

12.

Наследственная тромбоцитопатия
Дефицит и пониженная доступность ф.3
Тромбоцитопатия Боуе и Овена
Причина — дефицит ф.3 тромбоцитов
Патогенез – отсутствие взаимодействия тромбоцитов с
прокоагулянтами
Признаки: петехии, носовые кровотечения, маточные
кровотечения

13.

Наследственная тромбоцитопатия
Тромбоцитопатии сочетанные с другими наследственными
аномалиями
Синдром Вискота-Олдриджа
— Причина – в тромбоцитах мало плотных гранул (АДФ, серотонин,
адреналин, Са2+), альфа-гранул (бета-тромбоглобулин, фибриноген,
фибронектин, ростовой фактор)
— Патогенез – снижена адгезия и агрегация тромбо-цитов, нарушено
освобождение гранул
— Признаки: геморагический синдром появляется рано, могут быть
смертельные кровотечения

14. Приобретённая тромбоцитопатия (этиология)

1. Лейкозы — тромбоциты имеют мало гранул из-за
ускоренного отделения, снижена адгезия и агрегация
2. Накопление Ig М – повреждение рецепторов
имунными комплексами, нарушение взаимодействия
тромбоцитов с прокоагулянтами (имунные заболевания)
3. Гиповитаминоз В12 – нарушение освобождения гранул
4. Медикаментозные влияния

15. Симптомы тромбоцитопатий

Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация
врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией
(ацидозом, гипоксией), родовыми травмами, вирусными или бактериальными инфекциями,
сепсисом, гиповитаминозом, инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур
(УФО, УВЧ), массажа, прививки и др.
Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий
геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости
до обильных кровотечений. У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться
кефалогематомами, внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным
заживлением пупочной ранки. Кровотечения микроциркулярного типа характеризуются
петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой.
В отличие от гемофилии, для тромбоцитопатии не характерны гемартрозы и
межмышечные гематомы.

16. Симптомы тромбоцитопатий

При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании
зубов, рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное
заживление мелких повреждений. У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность
к меноррагиям, ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с
тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление
зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительнымикровотечениями. Реже в
клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия,
кровоизлияния в склеры.
Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический
синдром, характеризующийся общей слабостью, бледностью кожных
покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией,артериальной гипотонией, склонностью
к обморокам.
При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей
выявляются нарушения осанки,плоскостопие, нефроптоз, пролапс митрального клапана и др.
аномалии развития.

17. Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается
своевременно. Участковыепедиатры, как правило, не придают должного значения
геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу
– при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях;
детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с
тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной
консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.
Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются
анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы
гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая,
проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте
воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.

18. Диагностика тромбоцитопатий

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа
крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе
диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества
тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и
функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином,
адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания
и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не
менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент
геморрагических проявлений).
Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается
проведение стернальной пункции илитрепанобиопсии и исследование миелограммы.

19. Лечение тромбоцитопатий

При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно.
Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по
купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение. В течение всей
жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в
консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми
витаминами А, С и Р; арахисом.
Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами
(дицинон, этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.),
препаратами метаболического действия (рибоксин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота).
Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов. Плановые профилактические
курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от
тяжести геморрагического синдрома.

20. Лечение тромбоцитопатий

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение
кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты,
нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом
кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки,
проведение анемизации слизистой носа. При маточных кровотечениях применяются
препараты, усиливающие сокращение матки (прегнин), внутривенное введение
аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится
под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может
потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.
При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного
заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других
провоцирующих моментов.

21. Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной
профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и
повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях,
сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни
неблагоприятный.
Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование
семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема
медикаментов. Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться
на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа,
стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать
превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о
проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

Источник: en.ppt-online.org