Тромбоцитофилия это

Нарушение функционирования системы кровообращения становится причиной развития патологий. Это происходит и при тромбофилии, когда по разным причинам изменяется состав крови и нарушается нормальная работа системы кровообращения. Чтобы предупредить развитие такого состояния, важно разобраться в его особенностях.

Общие сведения о тромбофилии

Для заболевания крови тромбофилия характерна предрасположенность к тромбообразованию и нарушению гемостаза (системы организма, поддерживающей кровь в жидком состоянии). Начать прогрессировать недуг может после травм различной степени тяжести, хирургического вмешательства или во время беременности. По статистике, у 40% населения, обратившегося в клиники гематологии (специализирующиеся на изучении крови), флебологии (занимающиеся исследованием и лечением вен), было диагностировано данное состояние.

Причины тромбофилии

Факторы, провоцирующие развитие патологии, делятся на первичные и вторичные. Наследственная тромбофилия встречается у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию. Первичными причинами (нарушениями, вытекающими из биологического характера болезни) являются:

1. Недостаток протеина C наследственного типа. Следствием нарушения его синтезирования является тромбообразование, что приводит к инфаркту или инсульту.
2. Бесконтрольная активность фактора V свертываемости крови, которая замедляет гемостаз, что может привести к прогрессированию патологического состояния.
3. Генетическая предрасположенность к тромбофилии, обусловленная нехваткой антитромбина (белка-антикоагулянта).
4. Комбинированные наследственные варианты патологии. При этом от близких передается несколько генов, способствующих развитию заболевания.

Вторичная тромбофилия развивается на фоне сопутствующих патологий. К ним относятся следующие состояния и диагнозы:

• нарушение работы органов кроветворной системы;
• тромбоцитоз, приводящий к повышенному тромбообразованию;
• эритроцитоз;
• злокачественные опухоли;
• серьезные травматические повреждения;
• химиотерапия некоторыми лекарственными препаратами (например, Изониазидом);
• антифосфолипидный синдром;
• пороки сердца;

Классификация

Разновидности данного состояния группируют по-разному. Одной из часто используемых классификаций считается разделение форм патологии по характеру нарушений сосудов и состава крови на 3 типа:

• Сосудистый. Часто развивается на фоне заболеваний, поражающих капилляры и вены (атеросклероз, васкулит).
• Гематогенный. При этом нарушаются реологические свойства крови (вязкость, текучесть), что приводит к тромбозам и эмболии сосудов разного калибра.
• Гиподинамический. Диагностируется при патологии сократительной способности сосудов.

Гематогенная тромбофилия

Каждое заболевание имеет свой принцип развития (патогенез). Патогенетически выделяют три основных механизма внутрисосудистого тромбообразования:

1. Скарификация (повреждение) сосудистой стенки, которая способствует агрегации (объединению) тромбоцитов и активации факторов свертывания крови. Наблюдается при коллапсе (внезапной сердечной недостаточности), уменьшении фракции выброса (объема выталкиваемой крови).
2. Изменение потенциала клетки, ее гемолиз (распад) и лейкоцитолиз. Происходит нарушение реологии крови с синдромом повышения вязкости и замедлением текучести. При инфекционном и токсикогенном воздействиях в кровь попадают чужеродные агенты, прямо влияющие на фибриноген, протромбин (белки, отвечающие за активацию свертываемости).


3. Аномалии или генетическая склонность к дефициту физиологических антикоагулянтов, к которым относятся С- и S-белки, антитромбин III (вещества, препятствующие свертыванию), факторов свертывания крови, нарушения фибринолиза.

Ведущую роль в гематогенной тромбофилии играет концентрация антитромбина III в плазме крови. По его процентному содержанию определяется градация тяжести заболевания:

Уровень антитромбина III	Форма патологии	Особенности состояния
Ниже 40%	Тяжелая	Характеризуется спонтанными тромбоэмболиями, инфарктами органов в молодом возрасте (20–35 лет).
40-65%	Пограничная	Развитие тромбоэмболии происходит в молодом и среднем возрасте (20–50 лет), после тяжелой физической нагрузки, родов, стрессов.
65-75%	Потенциальная	Провоцирующие факторы – ожирение, сидячая работа. Внезапные тромбозы отсутствуют, но они могут возникнуть после внутривенных манипуляций.

Наследственная

Генетическая тромбофилия развивается под влиянием наследственности, которая закладывается в эмбриональном периоде. Факторами риска являются радиационное, экологическое загрязнение среды проживания, употребление пищевых продуктов, содержащих ГМО. Врожденная тромбофилия характеризуется наличием у кровных родственников одного или нескольких следующих признаков:

• тромбозы в молодом возрасте;
• тромбозы легочной артерии, нижних конечностей в анамнезе семьи;
• тромбозы при беременности на ранних сроках.

Приобретенная

Заболевание может иметь не только врожденное, но и приобретенное происхождение. Оно часто проявляется при диагностировании у пациента антифосфолипидного синдрома (АФС) – комплекса аутоиммунных нарушений. Болезни сопутствуют неврологические расстройства, иммунная тромбоцитопения, синдром потери плода (у беременных), венозные, артериальные тромбозы. Различают три формы АФС: первичная, вторичная и катастрофическая. Синдром возникает на фоне опухолевых, инфекционных или аллергических заболеваний.

Отличительной особенностью приобретенной тромбофилии является медленное прогрессирование. Помимо АФС ее причинами являются и другие болезни и состояния:

• гиподинамия;
• нарушение гемодинамики в периферическом сосудистом русле;
• почечная, печеночная или панкреатическая недостаточность;
• внезапная отмена антикоагулянтов;
• нарушение синтеза и распада гормонов, оральная контрацепция;
• травмы;
• генерализованная инфекция (сепсис).

При беременности

В период беременности у женщины происходят компенсаторные изменения во всех системах органов для подготовки к сложному физиологическому акту — родам. Гематогенная тромбофилия при беременности играет ведущую роль в таком серьезном осложнении, как ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). По статистике, в 50% случаев она вызывает смерть матери. Отмечают две основные причины тромбофилии при беременности:

• формирование еще одного круга кровообращения – плацентарного (помимо большого и малого), что является дополнительной нагрузкой на организм матери;

• развитие усиленного механизма свертывания крови для снижения возможной кровопотери в процессе родоразрешения.

Критическими точками, когда впервые могут проявиться последствия патологии, являются 10 неделя и 3 триместр беременности. К осложнениям относят:

• многочисленные выкидыши (в основном на поздних сроках беременности);
• мертворожденный плод;
• замирание беременности;
• отслойку плаценты с массивным, жизнеугрожающим кровотечением;
• преждевременные роды;
• недостаточное питание, обусловленное наличием тромбов в плацентарных сосудах, которое ведет к отставанию плода в развитии.

Врожденные тромбофилии, тактика ведения беременности. (Тян И.И.) Смотреть видео

Симптомы

Признаки тромбофилии настолько слабы, что больной может долго не обращать на них внимания. Основной симптом, указывающий на прогрессирование заболевания — болезненные ощущения в месте локализации тромба и отечность. При тромбозе вен нижних конечностей возможно опасное осложнение, приводящее к летальному исходу — тромбоэмболия легочной артерии. В зависимости от локализации патологического процесса выделяют три вида тромбозов:

1. Мезентериальный. Развивается на фоне обтурации (закупоривания) верхней брыжеечной артерии. Основными симптомами ишемической стадии являются: боли в животе, диарея, тошнота, рвота, повышенная температура тела, синюшность кожных покровов, асцит.
2. Венозный. Заболевание сопровождается отеками, синюшностью в месте локализации тромба, миалгией (мышечной болью), онемением, тяжестью в ногах, появлением трофических язв, варикозного расширения вен, гангрены.
3. Артериальный. Общая симптоматика этого вида – онемение, резкая боль в месте прикрепления тромба, распространяющаяся на соседние области в виде пульсации. При обтурации коронарной артерии у больного возникают: распирающая и давящая боль за грудиной, одышка, частое сердцебиение, побледнение кожных покровов. Это может привести к инфаркту миокарда.

Диагностика

Для предупреждения заболевания необходима своевременная консультация врача-флеболога, диагностика и подбор курса лечения. Главным методом является лабораторный анализ на тромбофилию, который выполняется в два этапа. Первый (скрининговый) – проводится с целью обнаружения патологии в конкретном звене свертывающей системы с помощью анализа крови. На втором этапе проводится дифференциальная диагностика и конкретизация патологического процесса при помощи специфических анализов.

В настоящее время скрининговые методы широко применяются для обнаружения многих заболеваний. Для выявления каждой формы тромбофилии используется определенный способ или тест и при этом должны отмечаться конкретные признаки. Вот несколько примеров:

• Повышенная вязкость, ярко выраженный тромбоцитоз и повышенный гематокрит (показатель способности кровяных клеток переносить кислород) указывают на гемореологические формы тромбофилии.
• Определение уровня фактора Виллебранда, повышенная агрегация тромбоцитов совокупности с ярким тромбоцитозом говорит о тромбофилии, обусловленной нарушением тромбоцитарного гемостаза.
• Для исследования недостатков естественных антикоагулянтов используют скрининг-методики, помогающие определить уровень антитромбина III, С- и S-протеинов.
• О нарушениях в системе факторов свертывания говорит увеличение времени лизирования фибрина и ВСК (время свертывания крови).
• О наличии тромбофилии, обусловленной нарушением системы фибринолиза, судят по «манжеточной пробе», определению дефицита тканевого активатора плазминогена и завышенных показателей его ингибиторов, подсчету времени лизиса эуглобулинов.
• Об аутоимунной тромбофилии говорит наличие в анализе волчаночного антикоагулянта.

В современной медицине широко используются дополнительные методы диагностики тромбофилии. К ним относят:

• радиоизотопное сканирование;
• УЗИ сосудов;
• венографию;
• артериографию;
• рентген;
• анализ на наличие генетического фактора полиморфизмов.

Лечение

Для диагностики и терапии разных форм заболевания необходимо обращаться к разным врачам. Изучением, изменением и коррекцией состава крови занимается гематолог, лечением флеботромбозов, тромбофлебитов – флеболог. При необходимости хирургического вмешательства обращаться нужно к сосудистому хирургу. Лечение тромбофилии имеется комплексный характер и подбирается индивидуально. Важно учитывать механизмы развития патологии, так как без устранения первопричины невозможно достичь хороших результатов.

Нормализация состояния больного достигается методом назначения дезагрегантов (Ацетилсалициловой кислоты, Дипиридамола, Клопидогрела, Пентоксфиллина, Алпростадила). Для каждого конкретного случая подбирается индивидуальная схема антикоагулянтной терапии при помощи таких препаратов, как Варфарин, Аценокумарол, Эноксапарин натрия, Фондапаринукс.

В ряде случаев назначают фибринолитические препараты, разжижающие кровяные сгустки при тромбоэмболии (Стрептокиназа 200 000 ЕД в час первые 6 часов, а затем по 100000 ЕД в час с последующим переходом на внутривенно-капельное введение Гепарина по 10 000 ЕД), Никотиновую и Фолиевую кислоты. При наследственной тромбофилии проводится заместительная терапия. Через 3 часа после последней дозы Гепарина вводятся препараты, содержащие антитромбин III. Дополнительными методиками лечения являются:

• Гепаринизация. Может быть дозированной и общей. При первом варианте гепарин вводится в ток крови при помощи инфузомата (аппарат для внутривенного введения препарата с заданной скоростью). Общая гепаринизация проводится при гемодиализе или в условиях искусственного кровообращения, когда гепарин вводится еще и в сам организм больного. Процедура способствует предупреждению тромбообразования.
• Гемоделюция. Применяются эритроцитофорез, тромбоцитофорез, гирудотерапия. Это ведет к искусственному уменьшению количества эритроцитов и тромбоцитов, что улучшает реологические свойства крови.
• Переливание свежезамороженной плазмы с использованием инфузомата. В зависимости от клинической формы заболевания, объем (до 900 мл ежесуточно) и скорость введения инфузии подбирается индивидуально. В качестве превентивной терапии перед проведением хирургических вмешательств и в раннем послеродовом периоде назначаются низкие дозы плазмы (200 мл через 48 часов) в сочетании с внутривенным введением Гепарина по 5000 ЕД.

Диета и народные средства

Диета при тромбофилии и употребление народных средств повышают эффективность медикаментозного лечения патологии. Принимайте пищу малыми порциями 4-6 р./день. Придерживайтесь таких рекомендаций по питанию:

• выпивайте больше воды (минимум 2 л/сутки);
• сделайте рацион разнообразным;
• употребляйте сырые овощи и свежие фрукты;
• воздержитесь от острых, копченых, жареных блюд;
• исключите из рациона спиртосодержащие напитки.

Народные средства следует применять совместно с медикаментозным лечением и только после консультации с врачом. Для терапии используются настои, мази, настойки. Среди препаратов для домашнего лечения популярны следующие рецепты:

• Настойка конского каштана. Это средство способствует размягчению и постепенному рассасыванию тромбов, снимает отеки и боль. Для его приготовления нужно 50 г кожуры плодов каштана залить 0,5 л водки, выдержать в темноте 2 недели. Принимать настойку ежедневно по 30 капель, разведенных в воде, 3 раза до еды, 3 недели. Затем сделать 7 дней перерыв и курс повторить.
• Мазь из Адамова яблока. Средство нормализует реологические свойства крови, улучшает кровообращение и укрепляет стенки сосудов. Чтобы им воспользоваться, необходимо измельчить мякоть плода до кашицеобразного состояния, добавить 50 г тертой моркови, перемешать. Хранить мазь следует в холодильнике. Ежедневно втирать средство в кожу по 1-2 раза, перед применением подогревать.
• Настойка из семян японской софоры. Такое средство препятствует образованию тромбов, поэтому эффективно помогает при тромбофилии. Для приготовления настойки нужно 100 г сырья настоять в 0,5 л спирта в течение двух недель. Затем полученный раствор процедить и ежедневно принимать внутрь по 20 капель 3 раза, в течение 3 недель.

Осложнения тромбофилии

При отсутствии своевременного лечения или оказания помощи, состояние больного может значительно ухудшиться. Тромбофилия – опасная патология, последствия которой могут быть серьезными и угрожающими жизни. К осложнениям относят:

• острый коронарный синдром;
• инфаркт головного мозга;
• инфаркт миокарда;
• тромбоэмболию легочной артерии;
• мезентериальный тромбоз;
• синдром ДВС (диссеминированного внутрисосудистого свертывания) — чрезмерное ускорение коагуляции внутри сосудов;
• инсульты, кровоизлияния;
• гангрену конечностей;
• парез и некроз кишечника, приводящие к копростазу (застою каловых масс), кишечной непроходимости с последующим перитонитом.

Профилактика

Чтобы не столкнуться с тромбофилией или ее осложнениями, периодически нужно проводить мероприятия для предупреждения возникновения патологии. Основными методами ее профилактики являются:

• отказ от курения, спиртных напитков;
• здоровый образ жизни, ежедневные прогулки;
• правильные физические нагрузки (нормированные);
• ношение компрессионного белья, эластичных бинтов (по показаниям врача);
• контроль артериального давления, периодические обследования на уровень содержания холестерина в крови.

Источник: sovets.net

Тромбофилия — что это за болезнь?

Что это такое тромбофилия? С чем связано заболевание и насколько опасно? Эти вопросы волнуют многих людей при обращении к врачу. Тромбофилия является болезнью, при которой повышается риск развития рецидивирующих тромбозов, причем их локализация многообразна. Частое образование тромбов обуславливается приобретенной или врожденной патологией клеток крови.

Тромбообразование — это процесс формирования сгустков крови там, где повреждается сосудистая стенка, его цель — обеспечить сохранность сосудистой системы. Сам по себе данный процесс физиологически нормальный, он препятствует избыточной кровопотере в местах повреждений. Но если тромботический процесс избыточный, то имеет место уже патологический тромбоз. При ответе на вопрос, что это такое тромбофилия, можно привести наглядный пример в виде фото, где показана повышенная активность клеток крови и образование тромба. Болезнь не всегда сопровождается тромбоэмболией или тромбозом, однако сильно повышается риск образования тромбов в различных местах кровеносной системы.

Сейчас современная медицина озабочена проблемой данного заболевания, поскольку довольно часто возникают летальные исходы из-за закупорки кровеносного сосуда. Больше всего диагностируется наследственная тромбофилия. По статистике, в Европе около 15% людей страдают этим заболеванием.

Не стоит путать такие понятия как тромбофилия и трипофилия. Это совершенно несвязанные между собой термины. Но иногда можно услышать вопрос: трипофилия, что это такое? Понятие означает фобию, боязнь скопления предметов имеющих закругленную форму, кластерных отверстий. Так что трипофилия — это страх и дискомфорт, связанный, например, с семенами лотоса, сотами, а не заболевание, которое проявляет себя патологиями в организме.

Признаки тромбофилии

При болезни часто не бывает никаких симптомов. Иногда встречаются тромбозы в венах голени. Это вызывает покраснение, отек и неприятные ощущения. Такие признаки тромбофилии называют тромбозом глубоких вен. Сгустки крови или тромбы подлежат лечению при помощи специальных препаратов, разжижающих кровь. Диагностировать данное заболевание при тромбофилии можно на аппаратах, позволяющих получить фото, например, провести ультразвуковое обследование.

Тромбы опасны не только для здоровья, они могут привести к летальному исходу, если оторвутся и попадут в кровоток к жизненно важным органам.

При появлении тромба появляются следующие симптомы:

• затруднение дыхания;
• онемение стоп и голени;
• боли в груди при вдохах;
• инфаркты в молодом возрасте;
• отек, болезненность в месте образования тромба — это самые явные симптомы тромбофилии;
• учащенное сердцебиение;
• кашель с кровью;
• нарушения беременности, постоянные выкидыши.

Виды заболевания

При ответе на вопрос, что такое тромбофилия, необходимо понять то, что развитие болезни может зависеть от многих факторов. Ее носителями, по статистике, являются практически две пятых населения Земли. С каждым годом регистрируется рост болезни. Есть два основных вида патологии — тромбофилия врожденная и приобретенная. При наследственном заболевании в генах обнаруживаются различные аномалии. Больше всего встречаются следующие факторы:

• дефицит протеина S и C, а также антитротромбина III. Протеины регулируют интенсивность свертываемости, поэтому при их недостаточности образуется избыточное тромбообразование. Антитромбин III создает соединения с тромбином, это приводит к взаимной инактивации. Компонент является одним из самых важных в противосвертывающей системе;
• молекулярные аномалии фибриногена;
• полиморфизм гена V фактора. Появляется дефект в гене, который несет информацию о пятом факторе свертывания крови. Данный фактор еще называют мутацией Лейдена;
• замена одного нуклеотида G20210A;
• повышение уровня липопротеинов.

Тромбофилии, возникающие в результате приема медикаментов, травм или при сопутствующих болезнях, являются приобретенными. Они не возникают неожиданно и спонтанно, появлению патологии всегда есть причина.

• Выделяют еще некоторые виды заболевания:
• гематогенная тромбофилия. Из-за нарушения состава крови, аномалий в системе свертывания или тромбоцитарного гемостаза появляется склонность к повторяющимся тромбозам кровеносных сосудов различной локализации. Это один самых опасных видов болезни. На фото показано, как из-за нарушений, причиной которых стала тромбофилия, образуется тромб. Он может стать причиной тромбоэмболии, т.е. произойдет острая закупорка сосуда. Различают два вида гематогенных тромбофилий. Первая группа связана с изменениями клеточного состава крови и ее реологических свойств. Вторая группа связана с первичными нарушениями в системе гемостаза;
• гемодинамическая тромбофилия связана с нарушениями работы системы кровообращения;
• к сосудистой тромбофилии относят такие заболевания, как васкулит и атеросклероз.

Тромбофилия при беременности

Часто так совпадает, что себя одновременно проявляет наследственная тромбофилия и беременность. Это связывают с тем, что у женщины, которая ждет ребенка, образуется дополнительный круг кровообращения — плацентарный, он имеет свои специфические особенности и дает дополнительную нагрузку на организм. Тромбофилия — это такое заболевание, при котором нарушается система свертывания крови, возникает возможность серьезных осложнений, поэтому беременность и тромбофилия является опасным сочетанием, которое требует к себе повышенного внимания женщины и врачей.

В организме женщины во время развития беременности происходят большие изменения, в частности, повышается свертываемость крови. Это связано с уменьшением кровопотери при родах или такими патологическими состояниями, как отслойка плаценты, выкидыш. При тромбофилии риск образования тромбов является высоким, поэтому, когда к нему присоединяется еще и физиологические особенности течения беременности в виде повышенной свертываемости, то возникает еще большая опасность.

Часто у беременных возникает гематогенный вид болезни, связанный с антифосфолипидным синдромом. При этом течение болезни обычно непредсказуемо и универсальной схемы лечения нет. Обычно тромбофилия может себя никак не проявлять, но при беременности риск тромбозов увеличивается в шесть раз. Главной опасностью может стать выкидыш на небольшом сроке беременности. Чревато это состояние тем, что тромбы могут образоваться в сосудах, которые ведут к плаценте, что вызывает у плода гипоксию и задержку развития. В организм ребенка перестают поступать питательные вещества, что приводит к фетоплацентарной недостаточности, отслоению плаценты, порокам развития, выкидышам и к преждевременным родам.

Считается, что болезнь никак себя не проявляет до десяти недель. Нет данных о влиянии патологии на развитие беременности на ранних сроках. Во втором триместре обычно тромбофилия также ведет себя спокойно, и неприятные последствия редко возникают. Риск развития осложнений увеличивается после 30 недель, тогда может возникнуть отслойка плаценты.

Если при заболевании удается выносить ребенка, то роды обычно происходят раньше положенного срока, на 35-37 неделе. Этот вариант развития событий считается благоприятным.

При постановке диагноза во время беременности врач должен рассказать женщине о том, что такое тромбофилия, и незамедлительно назначить лечение. Курс терапии состоит из медикаментозных препаратов, особой диеты и физических упражнений. При неукоснительном выполнении всех врачебных рекомендаций шансы выносить и родить здорового ребенка велики. Важно помнить о том, что, скорее всего, произойдут преждевременные роды до 40 недель. Но при современном уровне медицины выхаживают младенцев, рождающихся и на более ранних сроках, поэтому тромбофилия не является приговором для женщины, которая хочет иметь детей. Важно при наличии диагноза «генетическая тромбофилия» заранее планировать беременность, и тогда снизятся риски возможных осложнений.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика заболевания

Обычно диагностика тромбофилии имеет ряд сложностей. В основном это происходит потому, что болезнь может себя никак не проявлять и не давать никаких симптомов. Для уточнения заболевания необходимо обратиться к флебологу, он использует визуальный осмотр больного, аппаратную и лабораторную диагностику.

При первичном осмотре врач определяет месторасположение поврежденного участка и степень его изменений. Обычно пациенты жалуются на отеки, гипертермию в области расположения вен с варикозным расширением, тянущие боли после сидения или ходьбы. При пальпации определяется выраженная болезненность. Уже на основании этих признаков доктор назначает общий анализ крови, исследования на содержание Д-димера, коагулограмму.

Лабораторный анализ на тромбофилию включает в себя исследование генов тромбоцитарных рецепторов, факторов свертываемости крови, фибринолиза и др. По сути, определяются генетические маркеры тромбофилии, которые играют важную роль в появлении врожденного вида болезни. Бывает два вида полиморфизма — гетерозиготный и гомозиготный. Последний из них считается более серьезным в плане проявления осложнений и лечения.

Необходимость проведения анализов на генетические маркеры определяется врачом флебологом индивидуально и зависит от клинической картины. Показаниями для проведения данной лабораторной диагностики является:

• наличие в молодом возрасте тромбоэмболических болезней;
• варикозное расширение вен;
• инсульт и инфаркт;
• сердечно-сосудистые заболевания у ближайших родственников;
• нарушения, связанные с течением беременности: фетоплацентарная недостаточность, задержка внутриутробного развития, гибель плода, отслойка плаценты, невынашивание беременности, выкидыши на ранних сроках, токсикозы, тяжелые формы гестоза;
• применение оральных контрацептивов;
• рецидивирующие тромбоэмболии;
• ожирение.

Очень информативна инструментальная диагностика заболевания. Компьютерные программы выдают подробные результаты состоянию вен, клапанов, просветов, тромботических масс.

• Ультразвуковая допплерография позволяет определить скорость и направление кровотока на различных участках сосуда. Данный способ не предоставляет возможности изучить данные о структуре и анатомии вен.
• Ультразвуковая ангиография нижних конечностей. Исследование основано на способности тканей различно отражать и поглощать ультразвуковые волны. Исследование проводится только по серьезным показаниям, поскольку является инвазивным методом диагностики. Во время процедуры в сосуд вводится контрастное вещество, прибор отслеживает его движение, тем самым создается трехмерная картинка всех вен и артерий. Рекомендуется проводить ангиографию уже после проведения допплерографии.
• Флебография — рентгенологическое исследование с применением контрастного йодсодержащего вещества.
• Флебосцинтиграфия — процедура также основана на методе введения контрастного вещества, здесь им является радиоактивный изотоп с малым периодом полураспада.
• Спиральная компьютерная томография — это новый точный способ диагностики. Позволяет создать объемную 3D-реконструкцию и определить состояние и расположение вен. Такая процедура незаменима при экстренной диагностике тромбоэмболии.
• Магнитно-резонансная томография.

После постановки диагноза доктор расскажет, что это за болезнь, тромбофилия, и назначит необходимое лечение. Дополнительно пациентам назначается рентгенография грудной клетки для предупреждения тромбоэмболии легочной артерии. Полноценную диагностику можно пройти в любом современном флебологическом центре.

Тромбофилия — лечение

Лечение тромбофилии начинается с выбора квалифицированного врача, его целью является устранение тромботических осложнений.

Назначаются медикаментозные препараты:

• антикоагулянты (низкомолекулярные гепарины), которые понижают свертывание крови;
• антиагреганты для профилактики тромбоэмболий;
• препараты, улучшающие функцию печени;
• фибринолитические средства;
• фолиевая кислота имеет показания при некоторых видах заболевания;
• при риске отека мозга рекомендуются глюкокортикоидные препараты (дексаметазон).

Для предотвращения осложнений рекомендуется использовать профилактические мероприятия. Особенно это касается периода беременности:

• занятия лечебной физкультурой;
• отсутствие подъема тяжестей, длительного стояния;
• ношение медицинского компрессионного трикотажа или эластичных бинтов;
• плавание;
• электромагнитная терапия;
• самомассаж;
• правильное питание;
• фитотерапия.

При тромбофилии рекомендуется делать следующее упражнение: лежа на спине, поднимать и опускать ноги без резких движений. Возможно использование гирудотерапии, где применяются специальные медицинские пиявки.

Лечение тромбофилии во время беременности

Часто именно в период ожидания ребенка проявляет себя генетическая тромбофилия, поэтому лечение беременных с таким диагнозом должно быть начато как можно раньше. При этом используются примерно такие же препараты, как и для других категорий. В практике применяются следующие основные и вспомогательные медикаментозные средства лечения:

• Аэсцин;
• Надропарин кальция;
• Троксерутин;
• Маннол;
• Дексаметазон;
• Фраксипарин;
• Фемибион-2;
• Вессел Дуэ Ф;
• иногда при АФС для профилактики тромбозов, а также для предотвращения гестоза назначается аспирин.

Во время беременности существуют определенные показания для госпитализации пациентов:

• дородовая госпитализация в акушерско-гинекологический стационар при тромбозе церебральных вен;
• наблюдается варикозное расширение вен, в этом случае пациентку направляют в хирургический стационар, решается вопрос о сохранении или прерывании беременности;
• больных госпитализируют в нейрохирургический стационар, если произошло неуточненное венозное осложнение.

Тромбофилия — лечение народными средствами

Народный опыт собрал в себя множество рецептов, некоторые из которых будут полезны для снижения свертывания крови.

• Настойка софоры японской. Нужно взять 100 грамм семян и залить их полулитром хорошей водки. Настоять две недели в темном месте. Средство принимают 3 раза в день до приема пищи, 10 капель настойки разводят в четверти стакана воды.
• Хорошо зарекомендовал себя виноградный сок, его ежедневное употребление снижает активность тромбоцитов.
• Настой из лабазника. 2 чайные ложки необходимо залить стаканом кипятка, процедить и пить до еды по одной трети стакана.
• Полезно употреблять настои, варенье, компоты из ягод и листьев малины.
• Чеснок является одним из уникальных природных средств, которые могут разжижать кровь, поэтому можно включить в свой рацион 2-3 зубчика.
• Используется экстракт листьев гинкго билоба.
• Многокомпонентный настой. Череда, зверобой по 20 грамм; плоды кориандра, корень солодки голой, сушеница топяная, ромашка, льнянка, донник по 10 грамм. Смесь трав заливают 500 мл кипятка и делают выдержку в течение 2 часов. Затем настой процеживают и пьют, можно добавить мед. Дозировка составляет 200 мл два раза в день через час после еды.

Нельзя использовать при заболевании травы, обладающие кровесвертывающим действием, — водяной перец, крапиву. Перед применением народных средств нужно обязательно проконсультироваться с врачом, многие из них имеют противопоказания.

Диета при тромбофилии

При заболевании назначается специальный антитромботический рацион. Необходимо ограничить продукты, которые могут повысить вязкость крови. Диета должна исключать следующие продукты питания:

• сало, жирное мясо, наваристый бульон;
• шоколад;
• цельное молоко;
• бобовые;
• говяжью печень;
• твердые сорта сыра;
• кофе, большое количество зеленого чая;
• сельдерей, петрушку, шпинат;
• нельзя употреблять в пищу острые и жирные блюда.

Желательно употреблять те продукты, которые снижают свертываемости крови:

• клюкву, калину, бруснику, черноплодную рябину;
• морепродукты;
• имбирь;
• морскую капусту;
• красные морсы и соки;
• злаковые каши — перловую, овсяную, ячневую, гречневую,
• сухофрукты — финики, курагу, инжир, изюм, чернослив.

Опасность и факторы риска возникновения

На развитие заболевания влияет наследственный фактор (тромбофилия генетическая). Но существуют и некоторые приобретенные риски:

• заболевания крови. Эритремия, атеросклероз, варикозное расширение вен нижних конечностей, артериальная гипертензия;
• косвенно на развитие патологии могут повлиять и болезни, влияющие на двигательную активность (болезнь Шляттера), злокачественные образования, аутоиммунные заболевания (антифосфолипидный синдром, системная красная волчанка), поликистоз почек;
• инфекционные процессы;
• перенесенный инфаркт или инсульт;
• хирургические вмешательства;
• катетеризация вен;
• заболевания печени;
• ожирение;
• период беременности;
• нефротический синдром;
• некоторые лекарственные препараты (оральные контрацептивы, преднизолон).

Профилактика осложнений тромбофилии

Насколько бы профессиональный не был врач, нельзя перекладывать ответственность за свое здоровье только на достижения современной медицины, важно помнить, что каждый человек сам тоже должен заботиться о нем. Для того чтобы предотвратить появления осложнений при тромбофилии, нужно выполнять ряд простых правил:

• пересмотреть свой образ жизни. Сегодня риску болезни подвержены все, кто много сидит и мало двигается. Умеренная физическая активность, зарядка, лечебная физкультура только укрепят здоровье;
• правильный рацион питания, отказ от чрезмерного употребления жирного и копченого, а также промышленных полуфабрикатов;
• уменьшить количество потребляемого мяса;
• специальный питьевой режим — необходимо выпивать не менее полутора литра чистой воды в день;
• профилактические врачебные осмотры.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник: illness.DocDoc.ru

Механизм развития

В основе становления патологического процесса можно найти два фактора. Как правило, они не всегда встречаются вместе. Скорее наоборот.

Но при параллельном существовании у одного и того же пациента существенно усугубляют течение патологического процесса, приближая его не к хроническому, а к острому или быстро прогрессирующему.

Если говорить подробнее:

Наследственная предрасположенность

Сказывается недостаточный синтез некоторых протеинов и так называемых факторов свертывания. Встречается такая проблема, преимущественно, у мужчин, что обусловлено особенностями генетической передачи предрасположенности или самого заболевания.

Нарушение врожденное и до некоторых пор может оставаться в латентном состоянии. Манифестация приходится на подростковые годы или же молодость, от 20 до 30 лет. Случаев позднего дебюта практически не известно.

Генетические формы тромбофилии представляют большую опасность и крайне плохо поддаются коррекции, поскольку первопричину изменить невозможно. Она будет с пациентом всегда.

Назначается постоянное лечение, на протяжении большей части жизни человек принимает препараты и наблюдается у специалистов.

Результат перенесенного в недавнем прошлом заболевания

Речь идет о таких состояниях, как васкулиты и прочие воспалительно-дегенеративные и другие расстройства системы кровообращения.

В отличие от первого механизма, этот куда лучше поддается коррекции, возможно и полное излечение при своевременном обращении к гематологу. Однако степень опасности, риски остаются на прежнем уровне. Восстановление обязательно, самостоятельно заболевание никуда не денется.

Далее процесс развивается по логике собственного патогенеза. Нарушаются свойства крови. Она становится густой, плохо проходит по сосудам.

Растет артериальное и венозное давление, образуются тромбы разных размеров и локализации. Возможно стремительное развитие некроза конечностей.

А при транспортировке сгустков также эмболия легочной артерии (ТЭЛА), прочие критические состояния. Все это дает понять, насколько опасное заболевание имеет место.

Классификация

Типизацию можно провести по группе оснований. Первый критерий — этиология. То есть его происхождение.

Соответственно выделяют:

• Сосудистую форму. Развивается в результате течения системных васкулитов, воспалительных процессов, флебитов инфекционного и аутоиммунного (куда чаще) происхождения. Сюда же относят и атеросклероз независимо от его этиологии. Встречается данный тип довольно часто. Примерно в 20% случаев.

• Гематогенная тромбофилия. Наиболее распространенная: обнаруживается в 60% клинических ситуаций. Вместе с тем несет наибольшую опасность для пациента. Развивается в результате генетического нарушения, наследственной предрасположенности.

Сопровождается стремительным формированием тромбов в разных областях организма. Состояние чревато инфарктами, инсультами и прочими расстройствами и критическими изменениями.

• Гиподинамическая форма. Также имеет наследственное происхождение в большей части случаев. Хотя и не всегда. Здесь задействован другой механизм.

В основе патогенеза лежит нарушение нормальной сократимости стенок артерий и вен, застой крови и, как результат, формирование сгустков. При присоединении нарушение реологических свойств жидкой ткани рисков становится больше, заболевание прогрессирует много быстрее.

Если говорить подробнее о нарушении качеств крови, можно привести подробную классификацию по этиологии процесса.

• Изменение, связанное с избытком форменных клеток. Тромбоцитов в первую очередь, но возможны варианты.
• Отклонение со стороны нормальной формы эритроцитов. Классическим случаем считается серповидно-клеточная анемия. Встречается сравнительно редко.
• Изменение текучести плазмы. Жидкая фракция становится гуще. Обуславливается группой заболеваний. Есть несколько синдромов, которые выступают следствием такого состояния.

Также можно подразделить тромбофилию на первичную, обусловленную генетическим фактором и вторичную, которая развивается как итог прочих заболеваний.

Все классификации используются врачами для точного описания состояния, оценки перспектив лечения и проработки тактики терапии.

Симптомы

Клиническая картина неоднородна. Причина тому — возможность различной локализации тромбов.

Особенно часто сгустки располагаются в нижних конечностей (глубокие вены), легочной артерии, сосудах сердца, головного мозга. Чуть реже в руках и сетчатке глаза.

Поражение ног

Сопровождается группой неспецифичных проявлений:

• Болевые ощущения. Как правило, с одной стороны. Симметричное вовлечение в патологический процесс практически исключено. Дискомфорт усиливается при ходьбе, становится невыносимым при крупных размерах тромба.
• Хромота. Из-за сильных болей.
• Невозможность нормально передвигаться. Собственно нарушение основной функции.
• Онемение. Нижняя конечность в буквальном смысле «отнимается». Как после длительного сидения в одной позе. Причина этому состоянию — нарушение трофики на местном уровне, недостаточное поступление полезных веществ и кислорода к нервным тканям. Симптом показателен.
• Покраснение, а затем изменение оттенка кожи на фиолетовый, темный. Типичное проявление тромбоза нижних конечностей. Без медицинской помощи начинается некроз (гангрена).
• Ощущение бегания мурашек. Зуд.

Клиника типична, но развивается не сразу, а в течение нескольких дней, а то и недель.

Тромбоз легочной артерии

При поражении легочной артерии встречаются такие моменты:

• Распирание в грудной клетке.
• Ощущение тяжести в области сердца. Возможно ложное принятие патологического процесса за инфаркт, приступ стенокардии.
• Дифференциальная диагностика проводится по симптоматике, если есть время назначается ЭХО-КГ, возможно несколько других базовых методик.
• Одышка. Ощущение нехватки воздуха даже при полном вдохе. Частота движений грудной клетки растет, что обуславливается невозможностью обеспечить кислородом ткани.
• Тахикардия. Увеличение количества сердечных сокращений. До значительных показателей в 120-150 ударов в минуту. Сопровождает все тот же процесс. Таким образом организм пытается компенсировать недостаток питания и клеточного дыхания.
• Кровохаркание. В результате нарастающих застойных явлений.

Нужно оговориться. Если тромб перекрывает более трети просвета сосуда практически в течение нескольких минут, а то и быстрее, наступает летальный исход. Часто больной даже не успевает понять, что с ним произошло.

Также и при меньшем нарушении расслабляться нельзя, потому как стремительно будут нарастать явления сердечной недостаточности.

Без терапии не миновать смерти. Хотя и в более отдаленной перспективе. Есть несколько недель, максимум пара месяцев.

Закупорка церебральных сосудов

При вовлечении в процесс головного мозга возникают типичные признаки энцефалопатии. При условии, что закрытие диаметра сосуда не свыше трети. Иначе возникает инсульт (инфаркт мозга). Симптомы предынсульта описаны здесь.

Клинические признаки хронического поражения мозговых артерий такие:

• Болевой синдром. Ощущения локализуются в области затылка, темени, лба. Характерно длительное тяжелое течение, дискомфорт трудно снимается препаратами. Если вообще купируется.
• Головокружение. Нарушение ориентации в пространстве. Проблемы с координацией.
• Тошнота, рвота. Рефлекторные. Потому облегчения избавление от содержимого желудка не приносит.
• Нарушения сознания. Спутанность. Возможны синкопальные состояния, обмороки. Это плохой прогностический признак. Без терапии не миновать инсульта в течение короткого времени.
• Неврологический дефицит разного характера и степени тяжести.
• Нарушения работы органов чувств, также резкое падение когнитивных функций.

Подробное описание симптомов нарушения мозгового кровообращения читайте здесь.

Тромбоз коронарных артерий

Наконец, поражение сердца дает признаки стенокардии:

• Выраженные сильные боли в области грудной клетки. Жгучие, распирающие. Такой характер дискомфорта говорит об ишемии сердечной мышцы. Как отличить сердечную боль от другой читайте в этой статье.
• Тахикардия. Рост числа сокращений мышечного органа.
• Увеличение частоты дыхательных движений. Ради нормализации клеточного обмена. Однако механизм не дает выраженной компенсации.
• Нарушения сознания. Не всегда.
• Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта.

Клинические признаки поражения верхних конечностей мало отличаются от таковых при вовлечении ног.

Внимание:

Симптомы оцениваются на месте. Говорить о тромбофилии с ходу практически невозможно, несмотря на явные признаки образования сгустка или сразу нескольких. Необходима диагностика.

Тромбофилия при беременности

Во время гестации возможно снижение интенсивности выработки некоторых протеинов и факторов свертывания. Или же, напротив, избыток.

Как правило, будущие матери с такими проблемами уже имели заболевания системы кровообращения еще до зачатия. О чем, возможно, не знали и сами.

Условно, все роженицы находятся в зоне повышенного риска. Потому имеет смысл время от времени (раз в 2-3 месяца) показываться гематологу в качестве профилактической меры.

Особенно при склонности к проблемам с сосудами: если присутствуют скачки артериального давления, непонятные отеки конечностей, особенно с одной стороны, боли неясного происхождения, проблемы с ходьбой и прочие клинические признаки.

Причины

Факторы развития, если говорить непосредственно о фундаментальных моментах, это нарушение синтеза протеина C или же фактора свертывания V.

Обе ситуации, обычно, имеют наследственное происхождение. Если говорить о первом названном виновнике, он встречается несколько чаще. Вызывает тяжелые расстройства в работе системы кровообращения.

Вторая причина распространена шире. Обычно в рамках синдрома Лейдена, мутации отдельного гена, обуславливающего нормальную выработку фактора свертывания V.

Такие больные как раз склонны к развитию тромбофилии или частных случаев образования сгустков крови.

Восстановительные мероприятия в такой ситуации имеют чисто симптоматический характер. Радикально помочь не удается, поскольку фактор фундаментальный.

Это не единственная разновидность нарушения. Полиморфизм генов тромбофилии шире, возможны отклонения в прочих структурах. Болезнь еще недостаточно изучена.

Что касается вторичных причин, то спровоцировать начало могут следующие моменты:

• Ожирение. Повышенная масса тела.
• Беременность. Как уже было сказано.
• Аутоиммунные заболевания.
• Васкулиты, атеросклероз.
• Злокачественные опухоли любой локализации.
• Гипертензия и прочие.

Первичная генетическая или наследственная тромбофилия обуславливается внутренними причинами, вторичная же — внешними, потому и устраняется проще.

Диагностика

Обследованием больных занимаются гематологи. Задача довольно непростая, поскольку и факторов развития множество.

Примерная тактика такая:

• Устный опрос пациента. Какие жалобы на состояние здоровья присутствуют. Это ценная информация в плане обнаружения возможной локализации тромба, если таковой уже есть. Задача специалиста систематизировать симптоматику.
• Сбор анамнеза. Важный момент. При получении информации врач имеет возможность исследовать происхождение патологического процесса. Что наиболее ценно в рамах диагностики.
• Анализ крови общий. Как правило, при некоторых состояниях растет концентация тромбоцитов и прочих форменных клеток.
• Анализ маркеров тромбофилии в крови, в частности уровня специфического протеина C, а также фактора свертывания V. Если хотя бы один из них изменен, скорее всего, имеет место наследственный патологический процесс.
• УЗИ сосудов. Допплерография. Чтобы оценить степень поражения и точную локализацию тромба.
• Рентген, ангиография.
• Возможно назначение МРТ сосудов. Это крайняя мера.

Диагностика довольно сложна, но если врач знает, куда двигаться, проблем с ранним выявлением расстройства не будет.

Лечение

Терапия проводится как можно раньше. Это позволяет улучшить прогнозы и предотвратить опасные осложнение.

Вариантов воздействия не так много. Пациенту на длительной основе назначаются средства двух фармацевтических групп:

• Антиагреганты. Используются в качестве постоянной меры. Задача этих медикаментов — разжижение крови. Назначаются современные аналоги ацетилсалициловой кислоты, подходящие для продолжительного приема. Клопидогрел, Тиклопидин и прочие. По усмотрению докторов.
• Тромболитики. Коротким курсом по необходимости. Растворяют связующий элемент сгустка — белок-фибрин, тем самым, разрушая образование.

Среди наименований: Урокиназа, Стрептокиназа или прочие, более современные наименования. Обычно в стационаре, поскольку возможны неконтролируемые кровотечения.

В отсутствии эффекта, если тромб остается на месте, проводится операция по механическому его устранению. Это малоинвазивное вмешательство с помощью эндоскопа.

Систематически пациентам проводится плазмаферез. Очистка жидкой фракции крови. Особенно при наследственных формах заболевания. Актуальна процедура в критических случаях.

Прогноз

Перспективы туманны, при проведении систематического лечения компенсации удается достичь почти в 65-80% ситуаций.

В остальных моментах требуется неоднократная смена терапевтической тактики, чтобы добиться успеха.

При формировании осложнений по типу некроза и прочих, вероятность благоприятного исхода не превышает 30-35% и даже менее. Зависит от конкретного состояния.

Возможные последствия

Среди таковых:

• Инфаркт. В результате закупорки коронарных артерий.
• Инсульт ишемический (по тем же самым причинам), либо геморрагический с истечением крови в мозговое пространство.

• Тромбоэмболия легочной артерии.
• Некроз нижних или верхних конечностей. Гангрена.
• Как итог — тяжелая инвалидность или стремительный летальный исход.

Превенция осложнений — задача своевременного лечения.

Тромбофилия — сложное заболевание наследственной (первичной) или вторичной этиологии. Сопровождается неявными симптомами на ранней стадии, потому представляет некоторые сложности в плане диагностики.

Терапия также непростая, длительная, возможно пожизненная. Но при грамотном подходе удается компенсировать нарушение.

Источник: CardioGid.com