Реактивный тромбоцитоз возможен при

Первичный тромбоцитоз

Первичный тромбоцитоз возникает вследствие дефекта в гемопоэтических стволовых клетках, что приводит, по крайней мере частично, к автономному гемопоэзу и нарушению развития стволовых клеток. Таким образом, первичный тромбоцитоз возникает почти исключительно как осложнение одного из миелопролиферативных нарушений (хронического миелолейкоза, полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, идиопатического миелофиброза) — клональных заболеваний гемопоэтических стволовых клеток, для которых характерна избыточная пролиферация. В редких случаях первичный тромбоцитоз возникает в связи с одним из миелодиспластических синдромов, особенно 5q-синдромом, а также в связи с идиопатической кольцевой сидеробластной анемией.

Количество тромбоцитов у больных с первичным тромбоцитозом может быть различно: от величин не намного выше нормы до нескольких миллионов в 1 мкл. Изменяется также морфология тромбоцитов. Обнаруженные в мазках периферической крови гигантские тромбоциты и даже фрагменты цитоплазмы мегакариоцита свидетельствуют о первичном процессе, хотя эти изменения могут и отсутствовать.

скольку первичный тромбоцитоз является результатом дефекта полипотентных гемопоэтических стволовых клеток, как правило наблюдается изменение гематокрита и/или содержания лейкоцитов. Наличие спленомегалии также подтверждает первичный процесс. Время кровотечения у больных с первичным тромбоцитозом варьируется: оно может быть пониженным, нормальным, пролонгированным. Однако у большинства пациентов обнаруживаются нарушения функции тромбоцитов, чаще всего агрегации, индуцированной адреналином.

Клинические проявления заболевания в значительной степени связаны с основным патологическим процессом. При этом возникновение тромбоза и кровотечения объясняется наличием первичного тромбоцитоза. Характерным осложнением является тромбоз сосудов необычной локализации (например, брыжеечные вены, печеночная вена, артерии пальцев). Дигитальная артериальная ишемия приводит к клинически выраженному синдрому эритромелалгии, болезненной эритеме, отеку пальцев рук. У пожилых людей иногда наблюдаются приступы ишемии, в том числе сердца. Геморрагические осложнения развиваются в 2 раза чаще тромботических и локализуются, как правило, в желудочно-кишечном тракте. Четкая связь между увеличением содержания тромбоцитов и риском возникновения тромботических или геморрагических нарушений не прослеживается. Но если тромбоз и геморрагии возникают при первичном тромбоцитарном нарушении, полагают, что вероятность возникновения осложнений можно существенно снизить, уменьшив содержание тромбоцитов.

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз проявляется как следствие патологического процесса, который, как полагают, не поражает гемопоэтические стволовые клетки, т. е. регуляторные механизмы, контролирующие тромбоцитопоэз и развитие стволовых клеток, не нарушаются.

Реактивный тромбоцитоз следует рассматривать как доброкачественное нарушение. Хотя количество тромбоцитов повышено, их морфология и функция не изменены. Нормальная агрегация тромбоцитов может помочь при дифференцировании реактивной и первичной форм тромбоцитоза. При реактивном варианте количество циркулирующих тромбоцитов редко превышает 1 000 000/мкл; значительно большие величины свидетельствуют о первичном нарушении. Не обнаружено четкой связи между наличием реактивного тромбоцитоза и развитием тромботических или геморрагических клинических проявлений; и, следовательно, нет показаний для лечения ингибиторами функции тромбоцитов и терапии, направленной на снижение их количества.

Возможные причины реактивного тромбоцитоза многообразны:

• спленэктомия,
• большие хирургические операции (иногда),
• железо-дефицитная анемия,
• острое кровотечение,
• хронические воспаления (особенно ревматоидный артрит, колит),
• острые и хронические инфекции (особенно хронические легочные инфекции),
• остеомиелит,
• амилоидоз,
• цирроз печени,
• злокачественные заболевания (особенно легких, поджелудочной железы, болезнь Ходжкина),
• отказ от алкоголя,
• гемолитическая анемия,
• прием лекарственных препаратов (винкристин, адреналин),
• восстановление после тромбоцитопении (лечение дефицита B12 и фолиевой кислоты).

«Аспленический» тромбоцитоз бывает максимальным между 2-й и 3-й неделями после спленэктомии и держится сравнительно недолго (от нескольких недель до нескольких месяцев). Его возникновение связывают с удалением органа, где происходит секвестрация и разрушение тромбоцитов, а также, по-видимому, синтез антитромбоцитарных антител и выработка гуморального фактора, оказывающего тормозящее влияние на костный мозг.

Во многих случаях реактивный тромбоцитоз ассоциируется с системными воспалительными заболеваниями и, как считают, является результатом выделения иммуномодуляторных цитокинов, которые вторично стимулируют продукцию тромбоцитов. Эта модель наиболее соответствует состоянию при ревматоидном артрите, когда содержание интерлейкина-6 (ИЛ-6) в сыворотке крови прямо коррелирует со степенью тромбоцитоза. Интерлейкин-6 известен как противовоспалительный цитокин, который также стимулирует полиплоидизацию мегакариоцитов и образование тромбоцитов.

Причиной тромбоцитоза у больных с онкологической патологией вероятно является раздражающее действие продуцируемых опухолью биологически активных веществ на мегакариоцитарный росток костного мозга. Такое действие может быть и прямым у пациентов с метастазами опухоли в кости. Наиболее часто тромбоцитоз наблюдается при гипернефроидном раке почки, саркоматозных поражениях легких, лимфогранулематозе. В клиническом анализе крови у таких пациентов может присутствовать увеличение СОЭ. В коагулограмме нередко отмечается гиперфибриногенемия и склонность к гиперкоагуляции.

Встречаются тромбоцитозы, сопровождающие переломы крупных костей скелета (особенно часто — бедренной кости). Коме того, длительная гипоксемия, помимо эритроцитоза, также может быть причиной тромбоцитоза.

Увеличение числа тромбоцитов иногда является компонентом естественной ответной реакции организма на длительные хронические кровотечения. Это может наблюдаться (правда, достаточно редко) у пациентов с циррозом печени при кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода, у больных с язвенным поражением желудочно-кишечного тракта. У таких больных тромбоцитоз часто сочетается с признаками железо-дефицитной анемии.

У больных B12-дефицитной анемией может наблюдаться транзиторное повышение числа тромбоцитов в период восстановления показателей красной крови вследствие терапии.

Реактивные тромбоцитозы не могут быть причиной тромбогеморрагических осложнений и не требуют специальной коррекции. Усилия лечащего врача должны быть направлены на своевременное распознавание и немедленное лечение заболевания, ставшего причиной тромбоцитоза.

Литература:

• Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Перевод с английского – Москва – Санкт-Петербург: «Издательство БИНОМ» – «Невский Диалект», 2000 г.
• Козловская Л. В., Николаев А. Ю. Учебное пособие по клиническим лабораторным методам исследования — Москва, Медицина, 1985 г.
• К. М. Абдулкадыров, О. А. Рукавицын, Е. Р. Шилова, В. Ю. Удальева, — Гематологические синдромы в общей клинической практике, справочник, — Санкт-Петербург, — Специальная литература, ЭЛБИ, — 1999 год
• Уиллоуби М. Детская гематология, — Москва, «Медицина», 1981 г

Источник: www.clinlab.info

Тромбоцитоз причины

Выяснение вида тромбоцитоза считается крайне важным, потому как клональный тромбоцитоз крови зачастую сопровождается образованием осложнений тромботического характера и требует тщательного терапевтического обследования.

При других миелопролиферативных патологиях (истинная полицитемия, хроническая лейкемия, эссенциальная тромбоцитемия и т.п.), тромбоцитоз выступает в качестве главного осложнения, что оказывает влияние на характер основного заболевания и приводит к осложнениям с образованием тромбов.

Тромбоцитоз бывает нескольких видов: клональный тромбоцитоз, первичный тромбоцитоз, вторичный тромбоцитоз. По своей сути клональный и первичный тромбоцитозы имеют похожую схему развития.

При клональном тромбоцитозе причиной развития выступает сам дефект стволовых гемопоэтических клеток. Эти стволовые клетки имеют опухолевый характер в случае миелопролиферативных состояний с хроническим течением. Они также имеют высокую чувствительность к тромбопоэтину и не имеют особой зависимости от стимуляции экзокринной системы. Продуцирование тромбоцитов в таком случае является процессом неконтролируемым, при том, сами тромбоциты функционально дефектны, вследствие чего, нарушается взаимодействие их с другими субстанциями и клетками, стимулирующими тромбообразование.

Первичный тромбоцитоз относят к так называемому миелопролиферативному синдрому, при котором нарушается работа в костном мозге стволовых клеток и наблюдается разрастание нескольких участков кроветворения в данном органе. Потому, в периферическую кровь выделяется большое количество тромбоцитов.

Вторичный тромбоцитоз развивается из-за увеличения количества уровня тромбоцитов при хроническом заболевании. В настоящее время выделяют несколько причин его развития.

Самой частой причиной развития вторичного тромбоцитоза является инфекция. К инфекционным факторам можно отнести: менингококковую инфекцию, вирусы, грибы, паразиты.

Помимо инфекционных агентов существует другие факторы: гематологический (дефицит железа при анемии, применения химиотерапии при онкологических состояниях); удаление селезенки (1/3 от общего количества тромбоцитов накапливается в этом органе, после удаления которого уменьшается объем крови с искусственным нарастанием тромбоцитов); хирургические операции и травмы; воспалительные процессы провоцируют увеличение тромбоцитов (повышается уровень интерлейкина, который провоцирует усиленную выработку тромбопоэтина); онкологические состояния; лекарственные препараты (кортикостериоды, симпатомиметики, антимитотики, противозачаточные препараты).

Тромбоцитоз при беременности является в большинстве случаев обратимым состоянием и объясняется физиологическими процессами при вынашивании ребенка. К ним относится: замедление обмена веществ, увеличение объема крови, железодефицитная анемия беременных и пр.

Тромбоцитоз симптомы

Первичный тромбоцитоз относят к заболеваниям миелопролиферативного характера, который проявляется значительным увеличением количества в крови тромбоцитов. В связи с эти у больных развивается тромбогеморрагический синдром. В основе этого тромбоцитоза лежат развитие внутрисосудистого диссеминированного свертывания кровяных телец и микроциркуляционные нарушения. Также нарушается агрегационная способность тромбоцитов. Частота заболеваемости у мужчин и женщин одинакова. Первые признаки тромбоцитоза крови появляются чаще в возрасте 50 лет.

Больные предъявляют жалобы на кровотечения (маточные, носовые, кишечные, почечные и др.), экхимозы, кровоизлияния подкожной локализации, цианоз кожных покровов и слизистых, зуд кожи, покалывание в пальцах рук и ног. В некоторых случаях развивается гангрена. Помимо кровотечений у пациентов с тромбоцитозом могут присутствовать такие заболевания, как вегето-сосудистая дистония (холодные конечности, головные боли по типу мигрени, нестабильность артериального давления, тахикардия, одышка и т.п.), тромбоз вен (селезеночной, воротной, печеночных, маточных (до 15 мм)).

Но появление тромбов может быть не только в венах, но и в артериях (сонных, брыжеечных, легочных, мозговых и др.). Содержание тромбоцитов в крови достигает от 800 до 1250. В микроскопических анализах крови тромбоциты представлены в виде крупных агрегатов. В некоторых случаях тромбоциты достигают гигантских размеров, с измененной вакуолизацией и формой, с обнаружением мегакариоцитов или их фрагментов. Содержание лейкоцитов обычно не достигает высоких показателей (10-15), лейкоцитарная формула не изменена. Может быть повышено содержание гемоглобина и эритроцитов.

При рецидивирующих кровотечениях может развиться железодефицитная анемия. Во время исследования в трепанобиоптате костного мозга отсутствует трехростковая выраженная гиперплазия, выявляется повышение уровня мегакариоцитов (более 5 в поле зрения). В некоторых случаях наблюдается миелофиброз, а также увеличение селезенки до не выраженных показателей.

Вторичный тромбоцитоз развиваются, как при патологических, так и при физиологических состояниях. Для него характерна такая же симптоматика, как и для первичного.

Тромбоцитоз выявляется во время очного осмотра врачом, лабораторного исследования крови, аспирационной биопсии и биопсии костного мозга (трепанобиопсии).

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз характеризуется повышением уровня тромбоцитов из-за неспецифической активации тромбопоэтина (гормона, регулирующего дозревание, деление и поступление тромбоцитов в кровь). Такой процесс стимулирует образование большого количества тромбоцитов без патологических изменений в их функциональных свойствах.

Для реактивных тромбоцитозов причинами их появления могут представляться острые и хронические процессы. Острые процессы включают в себя: кровопотерю, острые воспалительные или инфекционные болезни, чрезмерную физическую нагрузку, восстановление тромбоцитов после перенесенной тромбоцитопении. Хронические процессы включают в себя: железодефицитную анемию, гемолитическую анемию, асплению, онкологический процесс, ревматизм, воспаление кишечника, туберкулез, заболевания легких, реакцию на некоторые лекарственные препараты (Винкристин, Цитокины, и т.п.).

При некоторых условиях заболевание возникает вследствие отравления этанолом (хронический алкоголизм). Очень важно правильно дифференцировать реактивный тромбоцитоз, потому что его зачастую путают с клональным тромбоцитозом. Если при клональном тромбоцитозе причины болезни трудно диагностируемы, то для реактивного это не доставляет особых трудностей, хотя клинически они плохо выражены. Для клонального тромбоцитоза также характерны: периферическая или центральная ишемии, тромбоз крупных артерии и/или вен, кровотечения, спленомегалия, гигантские размеры тромбоцитов и нарушение их функции, увеличение мегакариоцитов. Также для клонального тромбоцитоза характерно выявление гигантских диспластических полиплоидных форм с огромным содержанием следов тромбоцитов в исследовании их морфологии.

Для реактивного тромбоцитоза характерна: нормальная морфологическая картина, отсутствие ишемии центральной или периферической, отсутствие кровотечений и спленомегалии, увеличение мегакариоцитов в биоптате костного мозга, нет риска развития тромбоза вен и артерий.

Динамическое наблюдение может позволить констатировать реактивный тромбоцитоз с нормальными показателями уровня тромбоцитов в ходе лечения заболевания, вызвавшего тромбоцитоз. К примеру, при травмах и неврологических патологиях, тромбоцитоз формируется в течение первых дней заболевания и благодаря корректному лечению на протяжении двух недель быстро проходит.

Описываются случаи возникновения реактивного тромбоцитоза вследствие применения лекарственных препаратов, который несмотря на значительные показатели количества тромбоцитов (около 500), не представляет опасности для возникновения тромботических осложнений и исчезает после лечения.

Потому, при лечении реактивного тромбоцитоза необходимо выявить причинное заболевание. Для этого необходимо провести сбор анамнеза с выявлением эпизодов нарушений микроциркуляции и тромбозов в прошлом; лабораторное исследование крови, биохимические исследования на маркеры воспалительных процессов (С-реактивный белок, серомукоид, тимоловая проба, фибриноген); УЗ — исследование внутренних органов.

Полагаясь на полученные результаты с данными диагностики, формируют тактику лечения. При не ярко выраженном тромбоцитозе (до 600), с отсутствием риска возникновения тромбозов, пациенту назначают терапию основной болезни с постоянным наблюдением за количеством тромбоцитов.

Эссенциальный тромбоцитоз

Эссенциальный тромбоцитоз характеризуется выраженным увеличением тромбоцитов, функция и морфология которых зачастую изменены, что представляется причиной таких проявлений, как тромбозы и кровотечения.

Эссенциальный тромбоцитоз встречается у пожилых людей и лиц старшего возраста. Клинические проявления заболевания очень неспецифичны, порою эссенциальный тромбоцитоз выявляют случайно у тех лиц, которые не предъявляют жалоб. Однако первыми клиническими симптомами болезни являются различной тяжести спонтанные кровотечения, которые часто возникают в ЖКТ и часто повторяющиеся на протяжении нескольких лет. Также могут быть кровоизлияния под кожу, тромбозы, которые поражают мелкие сосуды могут сопровождаться появлением гангрены или периферических язв, областей эритромелалгии и ознобления. У некоторых больных наблюдается возникновение спленомегалии – порою весьма тяжелой и сочетающейся с гепатомегалией. Могут быть инфаркты селезенки.

Лабораторная диагностика свидетельствует о повышении тромбоцитов до 3000, а сами тромбоциты обусловлены морфологическими и функциональными нарушениями. Эти нарушения объясняют парадоксальное сочетание кровоточивости и тромбозов. Показатели гемоглобина и морфологическая картина тромбоцитов находятся в пределах нормы при условии, что незадолго до диагностики не было кровотечений. Количество лейкоцитов также в пределах нормы. Продолжительность кровотечения может быть выраженной, но время свертывания крови не превышает границ нормальных показателей. В биоптате костного мозга выявляется выраженное изменение размеров и числа мегакариоцитов, к тому же гиперплазия эритроидного и миелоидного ростков.

У эссенциального тромбоцитоза имеется тенденция к хроническому течению с постепенным увеличением тромбоцитов у тех пациентов, которые не получают лечение. Летальный исход обуславливается кровотечением или тромбоэмболией. Лечение заключается в достижении нормальных показателей уровня тромбоцитов. Как правило, для этого применяют Мельфалан в дозе 375-450 МБк. Для понижения риска возникновения кровотечений начинать терапию нужно также и у пациентов без выраженной симптоматики. При тромботических патологиях может помочь назначение Аспирина или ацетилсалициловой кислоты.

Тромбоцитоз у ребенка

Известно, что тромбоциты являются составляющим элементом крови или клетками, вырабатываемыми костным мозгом и служащими для свертываемости крови. Существование отдельных тромбоцитов сохраняется до 8 дней, после чего они попадают в селезенку, где происходит их разрушение. В зависимости от возраста, количество тромбоцитов, которые образовываются в костном мозге, может иметь существенные различия. У новорожденных детей их численность составляет примерно 100-400, у детей до года – 150-360, у детей старше года – 200-300.

Причиной развития первичного тромбоцитоза у детей может быть лейкоз или лейкемия. Причинами вторичного тромбоцитоза, которые не связаны с кроветворной функцией, выступают: пневмония (воспаление легких), остеомиелит (воспалительный процесс костного мозга, с последующим разрушением костей), малокровие (пониженное содержание гемоглобина в крови).

Кроме того, тромбоцитоз у детей может свидетельствовать о наличии бактериальной или вирусной инфекции. Это может быть вирусный гепатит или грипп, клещевой энцефалит или вирус ветряной оспы. Любое инфекционное заболевание может повышать количество тромбоцитов.

Тромбоцитоз у ребенка может быть вызван переломом трубчатых костей. Данное состояние отмечается у таких пациентов, которые перенесли операцию по удалению селезенки. Селезенка принимает не последнее участие в метаболизме эритроцитов, и ее удаление может проводиться только при тех заболеваниях, которые мешают нормальной свертываемости крови. К таким заболеваниям относится гемофилия, которая встречается в основном у лиц мужского пола, и до сих пор остается неизлечимой. При гемофилии происходит недостаточная выработка тромбоцитов.

Лечение тромбоцитоза у детей должно проводиться путем терапии заболевания, которое вызвало повышение уровня тромбоцитов, потому тут главную роль играет качественная диагностика.

Тромбоцитоз лечение

Если имеет место клональный тромбоцитоз, то лечение должно осуществляться путем назначения антитромбоцитарных средств. К ним относятся: Ацетилсалициловая кислота по 500 мг 3 раза в день в течение 7 дней; Клобидогрель или Тиклопидин, где дозировка учитывается с возрастом и массой тела пациента. Нужно иметь ввиду, что недолгое назначение Аспирина может определять в ней ульцерогенный эффект, возникающий при назначении препарата в минимальных дозах. Необходимо исключить наличие эрозивно-язвенных поражений ЖКТ перед назначением Аспирина (ацетилсалициловой кислоты), потому как его прием может спровоцировать кровотечения.

Если имеют место тромбозы или ишемия вследствие развития тромбоцитоза, то необходимо проводить выраженную антитромбоцитарную терапию с использованием антикоагулянтов направленного действия (Гепарин, Бивалирудин, Ливарудин, Арготобан) и ежедневным лабораторным исследованием уровня тромбоцитов. При тяжелых тромбоцитозах прибегают к цитостатической терапии и тромбоцитоферезу (удаление тромбоцитов из крови путем сепарирования). Для успешного лечения тромбоцитоза необходимо провести комплексное обследование пациента для выявления сопутствующих и причинных заболеваний.

При беременности тромбоцитоз корректируется с помощью Дипиридамола по 1 таб. 2 раза в день, который помимо антитромботического действия, обладает иммуномодулирующим и улучшающим маточно-плацентарный кровоток действием. Но стоит помнить, что тромбоцитоз при беременности – явление физиологическое и редко требует коррекции.

Помимо лекарственной терапии при тромбоцитозе важно соблюдать диету, которая определяется грамотным сбалансированным рационом, и соблюдать принципы здорового образа жизни. Важным условием при этом является отказ от курения и употребления этанола (алкоголя).

Необходимо принимать пищу с богатым содержанием йода (ламинария, орехи, морепродукты), кальция (молочные продукты), железа (красное мясо и субпродукты), витаминов группы В (зеленые овощи). Не лишним будет употребление свежевыжатых соков с высоким содержанием витамина С (лимонный, апельсиновый, гранатовый, брусничный и т.п.). Такие соки нужно разводить водой в соотношении 1:1.

Из народной медицины для лечения тромбоцитоза рекомендуется использование настойки чеснока, какао, имбирь и гирудотерапия (лечение пиявками).

Источник: vlanamed.com

Значение

Тромбоциты – это плоские кровяные клетки, не имеющие цвета и ядра. Их вырабатывает костный мозг из крупных мегакариоцитов путем деления. В организме индивида они выполняют одну из важных функций – участвуют в процессе свертывания крови. Благодаря им:

• кровь поддерживается в жидком состоянии;
• ликвидируются поврежденные стенки сосудов;
• останавливается кровотечение.

По своим физиологическим свойствам тромбоциты могут прилипать к поверхности стенки кровяного сосуда, склеиваться между собой, образуя тромб, и оседать на поверхности. Используя эти свойства, они производят ремонт поврежденных кровеносных сосудов. Надо отметить, что продолжительность жизни плоских кровяных клеток составляет не более десяти дней, т. е. постоянно идет процесс их обновления, а также утилизация отмерших.

Виды заболевания

Существует два вида тромбоцитоза:

1. Первичный, или эссенциальный – это гематологическое отклонение, вызванное расстройством работы стволовых клеток костного мозга. В результате этого нарушения происходит повышенная выработка тромбоцитов, что увеличивает их содержание в крови. Чаще всего заболевание возникает у людей после шестидесятилетнего возраста и диагностируется случайно при проведении общего анализа крови. Одним из главных симптомов является головная боль. Механизм прогрессирования этого недуга до конца не изучен.
2. Вторичный, или реактивный – возникает в связи с нарастанием тромбоцитов в крови из-за хронических аномалий, которыми страдает пациент. Заболеванию подвержены дети и молодые люди.

Причины тромбоцитоза у взрослых

Причинами первичного тромбоцитоза является неправильная работа стволовых клеток спинного мозга, который начинает вырабатывать неконтролируемое количество тромбоцитов.

Возникновение вторичного тромбоцитоза провоцируют следующие причины:

• инфекционные заболевания острого и хронического характера, вызванные бактериями, вирусами, грибками;
• наличие паразитов;
• нехватка железа в организме;
• реактивный тромбоцитоз возможен при удалении селезенки или ее врожденном отсутствии, а также атрофии органа;
• острые кровопотери и стрессовые состояния при травмах, хирургических вмешательствах;
• развитие процессов воспаления в организме (рост тромбоцитов возникает из-за возрастания уровня интерлейкина, содействующего появлению гормона тромбопоэтина, который регулирует созревание, деление и поступление в кровоток тромбоцитов);
• злокачественные новообразования;
• некоторые лекарственные средства вызывают сбой в работе кроветворения (к ним относятся противогрибковые препараты, кортикостероиды, антибиотики);
• большие физические нагрузки;
• постоянное злоупотребление спиртосодержащими напитками.

Причинами тромбоцитоза у беременных женщин может быть замедленный обмен веществ, низкий уровень железа в организме, увеличенный общий объем крови.

Симптомы первичного недуга

Повышенное содержание тромбоцитов трудно заметить, пока не будет сдан общий анализ крови. Хотя в организме происходит нарушение свертываемости крови и кровотока, возникают проблемы с сосудами. Проявления заболевания различны. У лиц с эссенциальным тромбоцитозом наблюдаются следующие симптомы:

• сильная утомляемость, апатичность, болезненность;
• возникновение различных кровотечений: кишечных, носовых, маточных;
• ощущение покалывания в кончиках пальцев;
• отечность тканей и их синюшный оттенок;
• появление гематом, не связанных с ушибами;
• кожный зуд;
• спазм сосудов в пальцах, постоянное ощущение холода;
• боли в правом подреберье, связанные с увеличением селезенки и печени;
• явное увеличение тромбоцитов;
• часто проявляются признаки вегетососудистой дистонии: сильные головные боли, частое сердцебиение, одышка, тромбозы мелких сосудов, повышение давления.

При выявлении подобных признаков необходимо обратиться к врачу и сдать общий анализ крови, чтобы опровергнуть или подтвердить у детей или у взрослых тромбоцитоз, причины которого перечислены выше. Следует отметить, что первичный тип недуга часто переходит в хроническую форму.

Симптомы вторичного заболевания

Этому недугу также характерно повышенное содержание тромбоцитов из-за высокой энергичности работы гормона тромбопоэтина. Он контролирует деление, созревание и поступление сформировавшихся тромбоцитов в кровоток. При реактивном тромбоцитозе к симптомам, которые были перечислены в предыдущем пункте, добавляются:

• сильные боли в конечностях;
• самопроизвольный выкидыш при беременности и нарушения ее течения;
• геморрагический синдром, связанный с аномальным и чрезмерным образованием тромбина, фибрина в циркулирующей крови.

При вторичном тромбоцитозе пациент чаще жалуется на симптомы, связанные с основным заболеванием. В этом случае не происходит увеличения селезенки, заболевание быстро диагностируется и при своевременном лечении основного недуга вскоре проходит, не нарушая свертываемости крови.

Тромбоцитоз у детей

Надо отметить, что количество тромбоцитов не имеет постоянного значения и с возрастом изменяется. Нормой для ребенка до года является показатель от 150 000 до 350 000 мм³, а с 8 до 18 лет он несколько изменяется и находится в пределах 18 000 – 45 000 мм³. Большие значения содержания тромбоцитов в крови малыша объясняются его ростом и развитием всех органов и систем. Контролируя состояние здоровья, педиатр рекомендует систематически сдавать общий анализ крови, чтобы отслеживать изменения в состоянии его здоровья. Дети, как и взрослые, болеют тромбоцитозом обеих форм. Первичная форма болезни встречается редко и может возникнуть в результате генетической предрасположенности или лейкемии и лейкоза. Реактивный тромбоцитоз у детей часто возникает на фоне таких патологических состояний, как:

• остеомиелит;
• пневмония;
• железодефицитная анемия;
• травмы и операции, сопровождающиеся большой кровопотерей;
• любые бактериальные, вирусные и грибковые инфекции;
• удаление или атрофия селезенки.

Заболевание у ребенка может долгое время никак не проявляться. Однако если он становится вялым, быстро устает, начинают кровоточить десны, появляется кровь из носа и синяки на теле без всякой причины, необходимо срочно обратиться к врачу. Вышеперечисленные заболевания, а также прием некоторых медикаментов могут быть у детей причиной тромбоцитоза. Для установки диагноза проводят общий анализ крови и другие исследования, рекомендованные доктором в зависимости от состояния малыша. Каждый родитель должен внимательно следить за здоровьем своего ребенка и отслеживать любые изменения в его состоянии, чтобы вовремя обратиться за медицинской помощью.

Диагностика болезни

При обращении к врачу, для установления диагноза заболевания он проводит следующие мероприятия:

• Беседу с пациентом, в ходе которой выслушиваются жалобы больного, выявляются все перенесенные заболевания, наличие хронических болезней.
• Осмотр. Особое внимание уделяется на внешние кожные покровы, наличие гематом, внимательно осматриваются пальцы рук, проводится пальпация печени и селезенки.

После этого проводятся дополнительные исследования:

• общий анализ крови – определяет количество тромбоцитов;
• дополнительный анализ крови на тромбоциты (заборы делаются трижды с интервалами в четверо суток);
• костного мозга – проводят пункцию и выявляют увеличение в размерах и избыток мегакариоцитов;
• УЗИ внутренних органов;
• делают коагулограмму для определения агрегационных свойств тромбоцитов;
• контроль C-реактивного белка;
• вирусная и паразитарная серология.

После проведенного исследования, учитывая результаты анализов и причины тромбоцитоза, лечение назначается по устранению основного заболевания при вторичной его форме или проводится терапия первичного недуга. При необходимости больной направляется на консультацию к травматологу, инфекционисту, гастроэнтерологу или нефрологу.

Лечение патологии у детей

Для лечения заболевания используют лекарственную терапию совместно с соблюдением особого рациона, который помогает нормализовать уровень плоских кровяных клеток. Для медикаментозной терапии используют:

• Цитостатики – «Миелобромол» и «Миелосан» для лечения первичного тромбоцитоза.
• Для лечения сложных заболеваний применяют процедуру тромбоцитофореза.
• Для предотвращения образования тромбов и улучшения циркуляции крови назначают «Аспирин» при отсутствии нарушений в ЖКТ и «Трентал».
• Если тромбоз все-таки начался, его лечат «Гепарином», «Аргатобаном», «Бивалирудином».
• При вторичной форме заболевания выявляются причины тромбоцитоза и лечение назначается по устранению основного недуга. После излечения происходит нормализация плоских кровяных клеток.

При дефектах, связанных с кроветворением без использования медикаментозных средств для снижения количества тромбоцитов и разжижения крови не справиться. Принимать препараты необходимо, соблюдая назначения педиатра по их дозировке.

Роль питания

Снизить высокие показатели тромбоцитов крови помогают некоторые продукты питания. Ребенок, находящийся на грудном вскармливании, должен получать молоко, богатое витаминами и микроэлементами. Для этого матери следует употреблять больше продуктов, содержащих эти вещества. Детям старшего возраста врачи рекомендуют есть следующие продукты, благотворно влияющие на тромбоцитоз крови:

• кефир, сметану, творог;
• красную свеклу;
• морепродукты;
• чеснок;
• гранаты;
• облепиховый и клюквенный фреш;
• красное нежирное мясо и субпродукты;
• сок винограда;
• льняное масло и рыбий жир.

Врачи утверждают, что в летний период у детей чаще происходит повышение тромбоцитов в результате обезвоживания организма из-за продолжительного пребывания на солнце. Для их уменьшения используют обильное питье, которое способствует разжижению крови. Кроме простой кипяченой воды, ребенку рекомендуют давать разнообразные компоты, отвары овощей, травяные чаи.

Заболевание у грудничков

Для только что родившихся малышей число тромбоцитов в норме считается равным от 100 000 до 420 000 на кубический миллиметр. Впервые кровь на тромбоциты у грудничка берут еще в родильном доме. Это необходимо, чтобы исключить или выявить наличие врожденных патологий. Далее, при профилактических обследованиях малышей и чтобы не пропустить реактивный тромбоцитоз у грудничка, общий анализ крови назначают в три месяца, в полгода и год. Иногда врач проводит дополнительную проверку крови на плоские кровяные клетки. Это происходит при частых болезнях малыша, подозрении на нехватку железа, нарушение работы внутренних органов.

Кроме этого, анализ крови делается для отслеживания результатов лечения и в восстановительный период после операции. Получение информативных данных позволяет вовремя выявить все отклонения в здоровье малыша и предотвратить опасность.

Медикаментозная терапия у взрослых

Лечение тромбоцитоза лекарственными средствами способствует снижению числа плоских кровяных клеток крови и снижению возникновения осложнений. Для этого используются следующие препараты:

• Противовоспалительные нестероидные средства – «Аспирин» и множество других препаратов на основе ацетилсалициловой кислоты, но с малыми побочными эффектами.
• «Варфарин» – препарат нового поколения, содействует устранению тромбов.
• Антикоагулянты – «Фрагмин», «Фраксипарин» – замедляет свертывание крови.
• «Гидроксимочевина» – противоопухолевое средство, направленное на снижение образования лишних тромбоцитов в костном мозге.
• Антиагреганты – «Курантил», «Трентал» — помогают разжижать кровь.
• «Интерферон» – иммуностимулятор имеет хороший лечебный эффект, но обладает побочными свойствами.

Доктора советуют во время лечения не использовать гормональные и мочегонные препараты. При отсутствии эффекта от терапии лекарственными средствами используют тромбоцитофорез, позволяющий удалить тромбы из объема циркулирующей крови.

Народные методы лечения

В сокровищницах народной медицины имеется множество простых рецептов, проверенных временем, от различных заболеваний, в том числе и от тромбоцитоза, причинами которого служат разные недуги. Для лечения можно использовать следующие рецепты:

• Имбирь. Корень растения натереть на терке. Для приготовления чая столовую ложку сырья залить стаканом кипятка, поставить на огонь и кипятить пять минут. Пить в течение дня.
• Чеснок. Для приготовления настойки взять две небольшие головки чеснока, раздавить в кашицу, залить стаканом водки. Полученную смесь настаивать месяц и пить два раза в день по половине чайной ложки.
• Какао. Сварить напиток на воде из натурального порошка. Пить натощак по утрам без добавления сахара.
• Донник. Чайную ложку сухого сырья залить стаканом кипятка, накрыть полотенцем и настоять полчаса. Принимать в течение дня, использовать три недели.

Все народные рецепты рекомендуется использовать только после консультации с лечащим врачом.

Диета при тромбоцитозе

При этом заболевании взрослый индивид должен получать продукты, богатые витаминами (особенно группы B), магнием (который препятствует образованию сгустков крови), а также веществами, способствующими разжижению крови и рассасыванию тромбов. Для этого больным реактивным тромбоцитозом рекомендуется употреблять:

• рыбу, приготовленную на пару или отварную, и печень;
• крупы – овсяную, пшенную, ячневую;
• овощи – капусту, помидоры, чеснок, лук, сельдерей;
• бобовые – фасоль и горох;
• фрукты – инжир и все цитрусовые;
• все кислые ягоды;
• орехи – миндаль, фундук, кедровые;
• морскую капусту;
• масло – оливковое и льняное, рыбий жир;
• кислые натуральные соки, морсы, квасы, компоты, настои трав, зеленый чай.

Следует отметить, что при тромбоцитозе у взрослых врачи не советуют использовать:

• копченую, соленую, жирную и жареную пищу;
• чечевицу и гречневую крупу;
• грецкие орехи;
• бананы, манго и гранат, черноплодную рябину, шиповник;
• газированную воду.

Питаясь правильно, можно значительно улучшить свое состояние.

Лечение осложнений

После тромбоцитоза возможны осложнения:

• Тромбозы и тромбоэмболия. Для их лечения используют «Аспирин» и «Гепарин». Когда поражаются крупные сосуды, прибегают к хирургическому вмешательству, делают стентирование или шунтирование.
• Миелофиброз – разрастание соединительной ткани в костном мозге. В этом случае больному назначают глюкокортикоиды и проводят иммуномодулирующую терапию.
• Анемия. Свидетельствует о прогрессировании заболевания. Для лечения применяют препараты, содержащие железо, витамин B₁₂, фолиевую кислоту и эритропоэтины.
• Кровоточивость. Лечится «Этамзилатом» и «Аскорбиновой кислотой».
• Инфекционные осложнения. Для устранения бактерий используют антибактериальные средства, проверив на чувствительность к возбудителю.

Медикаменты назначает только лечащий врач, подбирая их индивидуально для конкретного пациента. При угрозе жизни больного излишние тромбоциты из сосудов удаляют с использованием тромбоцитофореза.

Советы врачей

Реактивный тромбоцитоз (по МКБ-10 код заболеванию присвоен код D75) не является сложным и опасным недугом, и чтобы с ним справиться, врачи советуют:

• Внимательно относиться к своему здоровью. При выявлении признаков болезни обратиться в поликлинику.
• Часто тромбоцитоз возникает при беременности, но стоит помнить, что это явление вызывается физиологическими особенностями организма и в большинстве случаев не требует корректировки. При необходимости врач назначает препараты антитромботического действия.
• Особое внимание родителям надо уделить здоровью детей. При любом недомогании, быстрой утомляемости и появлении беспричинных кровоподтеков следует показать ребенка врачу.
• Заболевание в основном выявляется при сдаче общего анализа крови, поэтому при подозрениях на недуг необходимо пройти простое обследование.
• Обязательно надо следить за правильным питанием. Принимать пищу, богатую витаминами и микроэлементами: морепродукты, красное нежирное мясо, зеленые овощи, свежевыжатые кислые соки, молочные продукты.
• Вести здоровый образ жизни – иметь ежедневную посильную физическую нагрузку, отказаться от вредных привычек.
• При использовании средств народной медицины предварительно проконсультироваться с врачом.

При выполнении простых рекомендаций зачастую можно обойтись без использования лекарственных средств.

Заключение

Реактивный тромбоцитоз в основном хорошо переносится больными и только в редких случаях возникают тромботические явления. Терапия заключается в лечении основного заболевания. Первичная тромбоцитемия является самостоятельным недугом и встречается значительного реже. Ее провоцируют опухолевые процессы, которые нарушают образование кровяных пластинок в костном мозге, выбрасывая их избыток в кровь. Кроме того, сами клетки имеют отклонения в структуре и не могут нормально функционировать. Зная причину мутации генов, подбирается результативная терапия современными лекарственными средствами.

Источник: FB.ru

Основные причины развития тромбоцитоза

Тромбоцитозы разделяют на первичные и вторичные. Первичные тромбоцитозы связаны с гематологическими заболеваниями, при которых наблюдается усиленная пролиферация мегакариоцитарного ростка вследствие различных мутаций в стволовых кроветворных клетках.

Первичные тромбоцитозы делятся на наследственные и приобретенные. Наследственные обусловлены мутациями в ТНПО или в гене рецептора к ТПО (MPL).

Первичные приобретенные тромбоцитозы связаны с развитием хронических миелопролиферативных опухолей (эссенциальной тромбоцитемии, эритремии, хронического миелолейкоза и др.).

Вторичные приобретенные тромбоцитозы

Вторичные тромбоцитозы связаны с действием на предшественники мегакариоцитов в костном мозге различных соединений, стимулирующих их пролиферацию и созревание мегакариоцитов.

Вторичные тромбоцитозы очень распространены и составляют 85 процентов всех тромбоцитозов. Встречаются они на фоне бактериальных и вирусных инфекций, при оперативных вмешательствах, травмах, острой кровопотере, наличии злокачественных опухолей, после удаления селезенки, при дефиците железа или витамина Е, на фоне гемолитической анемии и при аллергических реакциях, а также при приеме ряда лекарств (табл. 1).

Вторичный приобретенный тромбоцитоз бывает транзиторным:

• на фоне острой кровопотери;
• «рикошетным» при выходе больного из состояния тромбоцитопении;
• на фоне острой инфекции или воспаления;
• после интенсивной физической нагрузки.

Причины вторичного тромбоцитоза

Причина	Клинические ситуации, заболевания, примечания
Бактериальные и вирусные инфекции	Туберкулез, остеомиелит
Воспалительный процесс (неинфекционной природы)	Ожоги, ревматоидный артрит, целиакия, неспецифический язвенный колит и др.
Оперативные вмешательства	Любые
Травмы, острая кровопотеря	Любые
Злокачественные опухоли	Рак яичников и другие
Удаление селезенки	Обычно в течение 3–6 мес.
Дефицит железа, витамина Е	Железодефицитная анемия
Гемолитическая анемия	В период острого гемолиза
Аллергические реакции	Любые
Лекарства	Винкристин, адреналин, кортикостероиды, галоперидол, третиноин, миконазол, антибиотики (особенно β-лактамы), низкомолекулярные гепарины, у новорожденных при употреблении матерью кокаина или морфина

Также вторичный приобретенный тромбоцитоз может быть длительно наблюдаемым (устойчивым), что встречается:

1. При дефиците железа.
2. При гемолитических анемиях.
3. После удаления селезенки.
4. При наличии раковой опухоли.
5. На фоне хронической инфекции или воспалительного очага.
6. При приеме ряда лекарств (винкристина, полностью трансретиноевой кислоты, цитокинов и ростовых факторов).

Механизм вторичного тромбоцитоза на фоне воспалительных или инфекционных заболеваний связывают с увеличением продукции ТПО, главным образом в печени.

Повышение уровня интерлейкина-6, концентрация которого растет при практически любом характере воспалительного процесса, ведет к повышению концентрации ТПО в плазме крови и увеличению экспрессии мРНК ТПО.

Также наблюдается положительная корреляция между уровнями интерлейкина-6, ТПО в плазме крови и С-реактивного белка. В исследовании Tefferi и соавт. установлено, что уровень С-реактивного белка выше 1 мг/дл отмечен у 76% пациентов с реактивным тромбоцитозом и только у 10% пациентов с клональным тромбоцитозом .

Наиболее частыми причинами (75%) реактивного тромбоцитоза у взрослых становятся инфекции — как бактериальные, так и вирусные, острые и хронические; злокачественные опухоли и повреждение тканей .

Описан тромбоцитоз после проведения различных оперативных вмешательств, например после коронарного шунтирования, операций в брюшной полости.

Приблизительно у половины пациентов после проведения операций на крупных суставах наблюдается тромбоцитоз на этапе перевода в реабилитационные центры. Выраженное увеличение числа тромбоцитов после оперативных вмешательств наблюдается на 7-12-й день, по данным одних исследователей, а других авторов — в промежутке между 9-м и 22-м днем (14 ± 3 дня) .

Тромбоцитоз после оперативных вмешательств более характерен для пациентов молодого и среднего возраста, что, вероятно, связано со снижением функционального резерва и реактивности у лиц пожилого и старческого возраста.

Был выполнен ряд исследований, в которых пытались установить связь между уровнем числа тромбоцитов и увеличением риска развития тромбоза глубоких вен и тромбоэмболий у пациентов после ортопедических операций.

Были получены противоречивые данные, однако в большинстве работ отсутствовала положительная корреляция между тромбоцитозом и неблагоприятными событиями в виде тромбоза и тромбоэмболий.

Риск тромботических осложнений при реактивных тромбоцитозах низкий — 1,6%. В основном наблюдаются венозные тромбозы у пациентов, которые имеют дополнительные факторы риска, например злокачественную опухоль. При экстремальных реактивных тромбоцитозах риск развития тромбоза составляет 4–6 процентов.

При клональных тромбоцитозах (эссенциальная тромбоцитемия, эритремия и др.) такой риск очень высок; часто это основная причина развития тяжелых осложнений или же смерти пациентов.

При повышении уровня содержания тромбоцитов свыше 1500×109/л угроза тромбозов исчезает и возникает геморрагический синдром — «тромбоцитемический парадокс».

После прекращения приема алкоголя у лиц, злоупотребляющих им, развивается «рикошетный» тромбоцитоз.

Описан реактивный тромбоцитоз после удара электрическим током: у 45-летнего мужчины через 15 дней после электрической травмы увеличилось число тромбоцитов до 1570×109 /л, которое в ходе лечения снизилось до нормального уровня.

Реактивный тромбоцитоз после получения электрической травмы связывают с повреждением тканей, воспалением и прямым отрицательным действием электрического тока на клеточные мембраны и гладкую мускулатуру сосудов.

Число людей, получивших небольшие удары током, неизвестно, поскольку они не обращаются за медицинской помощью; поэтому последствия влияния электротравмы на изменение числа тромбоцитов изучены недостаточно.

После спленэктомии число тромбоцитов увеличивается от 30 до 100 процентов от исходного у 75 процентов пациентов без миелопролиферативных заболеваний.

Пик подъема тромбоцитов приходится на период с 7-го по 20-й день после удаления селезенки. Тромбоцитоз осложняется венозным тромбозом приблизительно в 5 процентах случаев, чаще — если количество тромбоцитов составляет 600–800×109/л.

Гораздо реже постспленэктомический тромбоцитоз ведет к артериальному тромбозу. Подъем числа тромбоцитов обычно длится 3–6 мес., реже дольше.

Дефицит железа — частая причина реактивного тромбоцитоза. Патофизиология этого процесса до сих пор до конца не изучена. Уровень интерлейкинов-6 и -11, ТПО не повышается при железодефицитной анемии, их концентрация не изменяется при лечении железодефицитной анемии.

Единственным цитокином, повышение уровня которого отмечают у пациентов с дефицитом железа, — эритропоэтин.

Предполагается, что гомология между рецептором к эритропоэтину и MPL лежит в основе повышения числа тромбоцитов при железодефицитной анемии, но в исследованиях in vitro было показано, что эритропоэтин прямо не взаимодействует с MPL. Возможно, имеет место синергичное действие эритропоэтина и ТПО в стимулировании тромбопоэза у этих больных.

Тромбоцитоз — универсальный маркер неблагоприятного прогноза для большинства карцином. Злокачественные опухоли активно используют тромбоциты для своего роста и метастазирования, а также способны усиливать их продукцию и активировать тромбоциты.

Повышение продукции интерлейкина-6 наблюдается при большинстве злокачественных опухолей (рак желудочно-кишечного тракта, почки, простаты, яичников, легких и др.). Интерлейкин-6 увеличивает продукцию ТПО в гепатоцитах.

ТПО стимулирует тромбопоэз в костном мозге, что ведет к повышению уровня тромбоцитов в периферической крови. Часто тромбоцитоз проявляется за месяцы, а иногда и годы до клинического проявления злокачественной опухоли.

Циркулирующие клетки опухоли могут использовать тромбоциты как щит от клеток иммунной системы, а также для прикрепления к эндотелиальным клеткам и переходу в ткань (метастазирование). Клетки опухоли активируют тромбоциты различными способами: генерируют тромбин — мощный активатор тромбоцитов, секретируют АДФ — еще один активатор этих клеток.

При достижении опухолью размеров 2 мм и более начинается процесс создания собственного сосудистого русла. При контакте активированного тромбоцита со злокачественной клеткой происходит высвобождение из α-гранул тромбоцитов факторов, способствующих ангиогенезу (сосудистый эндотелиальный фактор роста и др.) .

Первичные наследственные тромбоцитозы

В основе наследственных тромбоцитозов лежат мутации в гене тромбопоэтинового рецептора или рецептора к тромбопоэтину.

У наследственных тромбоцитозов есть ряд общих черт: во-первых, это очень редкие заболевания — в мире наблюдаются в единичных семьях (семья в Японии, Голландии и других местах); во-вторых, наследуются они обычно аутосомно-доминантным путем, может быть с неполной пенетрантностью; клинические проявления варьируют — зависят от уровня тромбоцитов в периферической крови; и последнее — часто у пациентов повышен уровень ТПО в крови.

В основе семейного тромбоцитоза 1 (тромбоцитемия 1) — мутации в гене THPO (3q27.1): замена гуанина на цитозин (G-C) 3 интроне гена THPO; замена гуанина на тимин 516 G-T; делеция гуанина 3552 G в 5’нетранслируемой области гена THPO.

Развитие семейного тромбоцитоза 2 (тромбоцитемия 2) связано с мутациями в гене MPL (1p34.2): замена гуанина на аденин (1073G-A) в экзоне 10 MPL гена, что ведет к замене серина на аспарагин в положении 505 (S505N); замена гуанина на тимин (1238G-T) в гене MPL, что ведет к замене лизина на аспарагин в положении 39 (K39N).

Точечная мутация в гене MPL, за которой следует замена серина на аспарагин в положении 505, была обнаружена в трех поколениях семьи в Японии, у 8 из 16 ее членов был выявлен тромбоцитоз (число тромбоцитов более 600×109/л) . Тип наследования — аутосомно-доминантный.

Данная мутация определяет постоянную активацию рецептора, причем и в отсутствие лиганда (ТПО).

Точечная мутация в гене MPL, которая ведет к замене лизина на аспарагин в положении 39, была обнаружена у 7 процентов афроамериканцев, у которых число тромбоцитов выше по сравнению с контрольной популяцией.

Мутация влечет нарушение экспрессии рецептора на клетках мегакариоцитарного ряда. Наследование аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью.

Первичные приобретенные тромбоцитозы

Клональный (опухолевый) тромбоцитоз может наблюдаться при большинстве миелопролиферативных опухолей, из которых наиболее часто встречаются хронический миелолейкоз, эссенциальная тромбоцитемия, эритремия.

Если у пациента тромбоцитоз, а другие показатели периферической крови не изменены или изменены незначительно, в первую очередь в круг заболеваний для дифференциальной диагностики включается эссенциальная тромбоцитемия.

Диагностические критерии эссенциальной тромбоцитемии согласно рекомендациям ВОЗ 2016 года:

1. Постоянное число тромбоцитов более 450×109/л.
2. В костном мозге пролиферация в основном мегакариоцитарной линии с повышенным числом увеличенных зрелых гиперлобулярных мегакариоцитов. Нет значительного повышения или сдвига влево нейтрофильного гранулоцитопоэза или эритропоэза. Редко незначительный фиброз.
3. Не отвечает критериям ВОЗ для эритремии, первичного миелофиброза, хронического миелолейкоза, миелодиспластического синдрома и других миелоидных опухолей.
4. Присутствие мутации в гене янус-киназы 2-го типа (Jak2V617F) мутаций в гене CALR, MPL или других клональных маркеров либо отсутствие данных о реактивном тромбоцитозе.

Для постановки диагноза необходимо наличие у пациента всех четырех критериев. В периферической крови при эссенциальной тромбоцитемии чаще всего отмечают умеренный лейкоцитоз, возможна незначительная эозинофилия/базофилия; число эритроцитов в пределах референтных интервалов; выраженный тромбоцитоз.

Продукция тромбоцитов в среднем в 6,2 раза превышает нормальную. Могут быть гигантские тромбоциты причудливых форм. Увеличивается средний объем тромбоцитов и показатель анизоцитоза тромбоцитов. В крови могут циркулировать фрагменты ядер мегакариоцитов.

В костном мозге при эссенциальной тромбоцитемии выявляют легкую или умеренную гиперклеточность; выраженную гиперплазию мегакариоцитарного ростка со скоплениями мегакариоцитов в виде кластеров и наслоений. Мегакариоциты увеличены в размерах по объему и площади, ядра с относительно высокой степенью зрелости.

Основные отличия между клональным тромбоцитозом и реактивным представлены в таблице 2.

Отличия проявления клонального тромбоцитоза и вторичного приобретенного тромбоцитоза

Симптомы, морфологические особенности	Клональный тромбоцитоз	Вторичный тромбоцитоз
Наличие системных заболеваний соединительной ткани	Нет	Часто
Цереброваскулярные нарушения	Характерны	Нет
Тромбоз крупных артериальных и венозных сосудов	Повышен риск	Нет
Кровотечения	Повышен риск	Нет
Увеличение селезенки	Приблизительно у 40% пациентов	Нет
Морфология тромбоцитов в мазках периферической крови	Характерен анизоцитоз тромбоцитов: часто макротромбоциты	Обычно нормальная морфология тромбоцитов
Функция тромбоцитов	Могут быть нарушения функциональной активности тромбоцитов	Обычно не нарушена
Число мегакариоцитов в костном мозге	Увеличено	Увеличено
Морфология мегакариоцитов костного мозга	Изменена — часто увеличенные в размере мегакариоциты с диспластическими явлениями	Без особенностей

Особенности тромбоцитоза у детей

Тромбоцитоз весьма часто отмечают у детей; обычно это временное явление, связанное в большинстве случаев с заболеваниями воспалительного характера.

Нередко наблюдается реактивный тромбоцитоз у детей младшего возраста, что, вероятно, связано с незрелостью иммунной системы в этом периоде, а также с тем, что в этом возрасте дети часто болеют различными инфекционными заболеваниями как вирусной, так и бактериальной природы.

Реактивный тромбоцитоз имеется у 6–15 процентов госпитализированных детей.

У детей первого года жизни особенно легко развивается значительный тромбоцитоз на фоне любой инфекции.

Дефицит железа также ведет к тромбоцитозу; железодефицитное состояние — это весьма частая проблема детского возраста, поэтому при выяснении этиологии тромбоцитоза следует исследовать у детей основные биохимические показатели, характеризующие обмен железа.

Первичный тромбоцитоз у детей встречается гораздо реже, чем у взрослых, по данным С. Dame и A. H. Sutor, эссенциальная тромбоцитемия встречается в 60 раз чаще у взрослых. У детей реже встречается мутация Jak2V617F и мутации в гене MPL .

Таким образом, природа существенной части случаев эссенциальной тромбоцитемии у детей остается неясной. Имеется также существенная разница в клиническом течении эссенциальной тромбоцитемии в детском возрасте: у детей значительно ниже риск тромбозов, чем у взрослых, также реже наблюдается трансформация заболевания в острый лейкоз и фиброз костного мозга.

Нет ясности в подходах к терапии эссенциальной тромбоцитемии у детей. Всем ли детям необходима профилактика аспирином, какие дозы, кому назначать препараты гидроксимочевины — все эти вопросы пока не имеют четкого ответа.

Диагностический алгоритм поиска причины тромбоцитозов

Поскольку наиболее часто встречаются приобретенные вторичные тромбоцитозы на фоне инфекционно-воспалительных заболеваний, дифференциальную диагностику тромбоцитозов следует начать с исключения у пациента заболеваний, которые могут привести к наличию реактивного тромбоцитоза. Необходимо исследовать у больного уровень белков острой фазы.

Если концентрация реактантов острой фазы повышена, повторное исследование числа тромбоцитов рекомендуется повторять не ранее чем через 3–4 нед. после завершения воспалительного процесса.

Вторая частая причина тромбоцитоза — дефицит железа, поэтому, прежде чем рассматривать возможность наличия клонального тромбоцитоза у пациента, следует исключить нарушение обмена железа. Повторное исследование числа тромбоцитов проводится после восполнения дефицита железа.

Безусловно, важен анамнез пациента, поскольку могут обнаружиться более редкие причины для реактивного тромбоцитоза: удаление селезенки, гемолитическая анемия или электротравма.

Измерение числа тромбоцитов необходимо проводить несколько раз, чтобы убедиться, что тромбоцитоз длительный и стойкий. Если наиболее распространенные причины для вторичного тромбоцитоза исключены, наиболее вероятно, у пациента опухолевый тромбоцитоз.

Необходимо выполнить исследование пунктата костного мозга и трепанобиоптата и в зависимости от полученных данных и клинических проявлений заболевания провести необходимые молекулярно-генетические исследования.

Вероятность наличия у пациента семейного тромбоцитоза очень низка, поскольку частота встречаемости наследственных тромбоцитозов крайне невелика.

Материал проверен экспертами Актион Медицина

Источник: www.provrach.ru