Псевдотромбоцитопения что это


Для чего нужны тромбоциты?

Тромбоциты (кровяные пластинки) — один из трех видов форменных элементов крови (два других вида — лейкоциты и эритроциты). Их часто называют клетками крови, но на самом деле они не являются таковыми, а представляют собой отшнуровавшиеся фрагменты мегакариоцитов — особой разновидности гигантских клеток, которые находятся в красном костном мозге.

Псевдотромбоцитопения что это

Некоторые факты о тромбоцитах:

  • Два основных свойства кровяных пластинок — способность к прилипанию и склеиванию. За счет этого тромбоциты формируют пробку, которая перекрывает просвет сосуда при его повреждении.
  • Кроме того, тромбоциты выделяют активные вещества, которые принимают участие в процессе свертывания крови и последующем разрушении тромба.
  • Нормальные размеры кровяных пластинок — 1–4 микрометра.
  • В среднем тромбоцит живет 8 суток.

Нормальное содержание тромбоцитов в крови — 150–300*109 на литр. Тромбоцитопенией называют состояние, при котором этот показатель меньше.

Как выявляют тромбоцитопению?

Для определения количества тромбоцитов назначают общий анализ крови. В зависимости от степени снижения содержания кровяных пластинок, врач может установить степень тяжести тромбоцитопении:

  • умеренная тромбоцитопения — 100–180*109 на литр;
  • резкая тромбоцитопения — 60–80*109 на литр;
  • выраженная тромбоцитопения — 20–30*109 на литр.

Существует много причин тромбоцитопении. Их можно разделить на две большие группы: врожденные и приобретенные. Врожденные тромбоцитопении возникают в результате наследственных заболеваний, сопровождающихся нарушением кроветворения. При этом нередко изменяется не только количество, но и строение, функции кровяных пластинок.

Причины приобретенной тромбоцитопении: разведение крови (переливание растворов после большой кровопотери), скопление тромбоцитов в одном месте (например, в увеличенной селезенке), повышенное потребление кровяных пластинок при свертывании крови, разрушение в результате действия токсинов, иммунных реакций и воздействия других факторов.

Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием — это идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, состояние, при котором организм вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов. В остальных случаях тромбоцитопения является лишь одним из симптомов какого-либо другого заболевания.

Псевдотромбоцитопения что это

Причины умеренной тромбоцитопении


  • Систематическое злоупотребление алкоголем, алкоголизм. Алкоголь подавляет работу красного костного мозга и вызывает дефицит фолиевой кислоты, которая нужна для кроветворения.
  • Беременность. Во время беременности в организме женщины возникает много причин для развития тромбоцитопении (гормональная перестройка, разжижение крови, повышенная потребность в витаминах, аллергические реакции и пр.).
  • Заболевания печени. В печени синтезируются некоторые вещества, принимающие участие в свертывании крови. Когда их выработка уменьшается, развивается повышенная кровоточивость, организм потребляет повышенное количество тромбоцитов. Кроме того, кровяные пластинки скапливаются в увеличенной селезенке.
  • Применение некоторых лекарств. К тромбоцитопении могут приводить мочегонные препараты, нитроглицерин, анальгин, гепарин, витамин K, резерпин, антибиотики, цитостатики (противоопухолевые препараты).
  • ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание). Это состояние, при котором в мелких сосудах происходит свертывание крови и образование большого количества микротромбов — идет интенсивное расходование тромбоцитов и снижение их уровня в крови. ДВС-синдром может развиваться при различных патологиях, например, при инфекциях и интенсивных кровотечениях.

  • Системная красная волчанка и системные васкулиты. Тромбоцитопения возникает в результате аутоиммунного процесса.
  • Сердечная недостаточность. Состояние, при котором сердце не может полноценно обеспечить кровоснабжение органов. Иногда при этом кровь застаивается в селезенке — она увеличивается, и в ней скапливаются тромбоциты. Также тромбоциты расходуются в результате роста тромбов в сосудах, где происходит застой крови (в частности, в венах нижних конечностей).
  • Лучевая терапия. Излучение, которое уничтожает опухолевые клетки, одновременно может повредить ткань красного костного мозга, в результате чего нарушается образование эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Причины резкой тромбоцитопении:

  • Системная красная волчанка.
  • Тяжелый ДВС-синдром.
  • Острые лейкозы. При лейкозах в красном костном мозге возникают злокачественные клетки, которые постепенно размножаются и вытесняют нормальную кроветворную ткань. В итоге нарушается образование эритроцитов и тромбоцитов.
  • Гемолитическая болезнь новорожденного. Развивается при несовместимости крови матери и плода (по группе крови AB0, резус-фактору). В организме матери вырабатываются антитела против крови ребенка.

Причины выраженной тромбоцитопении:

  • Острая лучевая болезнь. В том числе может развиваться после чрезмерных доз лучевой терапии.
  • Передозировка цитостатиков. Эти препараты применяются для лечения злокачественных опухолей и некоторых других заболеваний.
  • Тяжелое течение острого лейкоза.

Симптомы тромбоцитопении зависят от основного заболевания. Общие признаки:

  • беспричинное появление синяков на коже;
  • медленная остановка кровотечения после порезов;
  • частые носовые кровотечения;
  • повышенная кровоточивость слизистой оболочки рта — в слюне появляются примеси крови;
  • люди с тромбоцитопенией имеют повышенный риск кровотечений во внутренних органах, кровоизлияний в головной мозг.

При появлении этих симптомов нужно посетить врача и сдать общий анализ крови. Если в нем будут обнаружены изменения, то терапевт направит вас к гематологу для дальнейшего обследования. Умеренную и резкую тромбоцитопению зачастую можно лечить амбулаторно. Выраженная тромбоцитопения — опасное состояние, при котором больного немедленно помещают в палату интенсивной терапии. Тактика лечения определяется основным заболеванием, которое привело к снижению количества тромбоцитов.

Тромбоцитопения при онкологических заболеваниях

Тромбоцитопения — распространенная проблема у онкологических больных. Чаще всего ее причиной становится химиотерапия. Вероятность развития тромбоцитопении зависит от типа химиопрепаратов, она наиболее высока при применении гемцитабина и препаратов платины (цисплатин, карбоплатин, оксалиплатин и др.).

Механизмы развития тромбоцитопении различаются у разных химиопрепаратов:


  • Алкилирующие агенты (к которым также относят препараты платины) оказывают влияние на стволовые клетки, дающие начало не только тромбоцитам, но и эритроцитам, лейкоцитам.
  • Циклофосфамид влияет на более поздние клетки-предшественники мегакариоцитов — гигантски клеток с большим ядром, от которых отшнуровываются тромбоциты.
  • Бортезомиб нарушает отшнуровывание тромбоцитов от мегакариоцитов.
  • Некоторые лекарственные препараты способствуют апоптозу (гибели) тромбоцитов[1].

Лучевая терапия также способна приводить к миелосупрессии — подавлению функции красного костного мозга и снижению уровня разных видов кровяных телец, в том числе тромбоцитов. Риск данного осложнения высок при облучении области таза.

При химиолучевой терапии — когда одновременно применяется лучевая терапия и химиотерапия — риск тромбоцитопении еще более высок[2].
Некоторые виды онкологических заболеваний могут сами стать причиной тромбоцитопении. Например, при лимфоме и лейкемии опухолевые клетки поражают красный костный мозг и вытесняют его нормальную ткань. Редкие причины — поражение костей при раке простаты и молочной железы, злокачественные опухоли селезенки[3].

Когда у онкологического пациента снижается количество тромбоцитов в крови и повышается кровоточивость, врач должен учесть все возможные причины, в том числе вышеперечисленные в этой статье патологии, не связанные с онкологическим заболеванием, лучевой терапией и химиотерапией.

Как тромбоцитопения мешает лечению онкологических больных?


  • При снижении уровня тромбоцитов ухудшается состояние пациента и возникают некоторые сложности с лечением:
  • При снижении менее 100*109 на литр приходится с осторожностью проводить химиотерапию и лучевую терапию, так как тромбоцитопения может стать более серьезной, усиливается риск кровотечений.
  • При снижении менее 50*109 на литр повышается риск серьезного кровотечения во время хирургического вмешательства.
  • При снижении менее 10*109 на литр сильно повышается риск спонтанных кровотечений.

анализ крови после химиотерапии

Как лечить тромбоцитопению у онкологических больных?

Стандартные методы борьбы с тромбоцитопенией при онкологических заболеваниях:

  • Изменение программы терапии. Врач может изменить дозы препаратов, заменить их на другие, увеличить продолжительность перерывов между циклами химиотерапии, назначить вместо комбинации препаратов только один препарат.
  • Переливание тромбоцитарной массы показано при снижении уровня тромбоцитов менее чем до 20*109/л, а если есть угроза сильного кровотечения, или пациенту предстоит курс химиотерапии — до 30*109/л и ниже.

Переливание тромбоцитарной массы приравнивается к хирургическому вмешательству. До, во время и после процедуры больного должен осмотреть врач-гемотрансфузиолог. В ходе переливания состояние пациента контролирует медицинская сестра. Тромбоцитарную массу вводят через одноразовую стерильную систему, либо через центральный венозный катетер или инфузионную порт-систему. Обычно переливают 1–2 дозы тромбоцитарной массы по 50–60 мл в течение 0,5–1 часа.

Как предотвратить кровотечения при тромбоцитопении: рекомендации для онкологического больного


  • Пользуйтесь электрической бритвой, а не станком.
  • Избегайте любых видов деятельности, во время которых вы можете получить травму.
  • Используйте зубную щетку с мягкой щетиной.
  • Если слизистая оболочка вашего рта кровоточит, прополощите рот несколько раз холодной водой.
  • Нельзя сильно кашлять и сморкаться.
  • Когда вы лежите, ваша голова должна находиться не ниже уровня сердца.
  • Не используйте клизмы и ректальные свечи. Если вас беспокоят запоры, то перед применением слабительных нужно обязательно проконсультироваться с врачом.
  • Нельзя принимать аспирин, ибупрофен, напроксен, препараты, снижающие свертываемость крови.
  • Если началось носовое кровотечение, нужно сесть, наклонить голову вперед, поместить на нос кусочек льда или что-то холодное и зажать ноздри на 5 минут.

Источник: www.euroonco.ru

Алгоритм действия: пошаговая инструкция. Фотоописание результатов.


Томилов А.Ф.

При тромбоцитопении, независимо от других симптомов и сведений из расспроса пациента, необходимо исследовать мазок крови под микроскопом.

Ситуация. Выявлено уменьшение количества тромбоцитов при отсутствии клинических проявлений кровоточивости и других отклонений от нормы в клиническом анализе крови.

Надо иметь в виду, что анализаторы клеток крови:

  • могут крупные тромбоциты подсчитывать вместе с эритроцитами,
  • очень мелкие – просто не замечают,
  • уменьшают количество тромбоцитов при агрегации, но дают подсказку “clumps”,
  • занижают количество тромбоцитов при сателлитизме.

Агрегация и сателлитизм (прилипание к нейтрофилам) наблюдаются у отдельных лиц при использовании солей EDTA. При тромбоцитопатиях нередко количество тромбоцитов истинно снижается.

Что делать?

  • Провести оценку тромбоцитов в мазке крови под микроскопом.
  • Оценить агрегацию тромбоцитов с коллагеном, ристомицином, АДФ, адреналином.
  • Только после этого обсуждать вопрос о необходимости исследования костного мозга.

При исследовании мазка крови под микроскопом обращают внимание на размер тромбоцитов, их гранулярность, наличие агрегатов и размеры агрегатов. Агрегаты тромбоцитов чаще находятся в конце мазка, иногда и по его краям, поэтому просмотр мазка начинают под малым увеличением с объективом 20х или 25х, затем рассматривают с иммерсионной системой. На микрофото – характерные картины.


Псевдотромбоцитопения что это

Рис.1. Анизоцитоз тромбоцитов.

Псевдотромбоцитопения что это

Рис.2.  Анизоцитоз, пойкилоцитоз тромбоцитов, наличие гигантских тромбоцитов.

Псевдотромбоцитопения что это

Рис.3.  Агрегаты тромбоцитов. Справа – ядро мегакариоцита в агрегате тромбоцитов. Мазок крови больного с первичным миелофиброзом.

Псевдотромбоцитопения что это

Рис.4.  Гигантизм тромбоцитов.

Псевдотромбоцитопения что это

Рис.5.  Крупные тромбоциты и тельца Дёле при синдроме Мея-Хегглина.


Псевдотромбоцитопения что это

Рис.6. Сателлитизм тромбоцитов

Для полноты приведены микрофото мазков крови у детей с патологией системы крови с особенностями тромбоцитов, которые также можно увидеть только под микроскопом.

Псевдотромбоцитопения что это

Рис.7. Гипо- и агранулярность тромбоцитов у ребёнка с врождённым острым лейкозом.

Псевдотромбоцитопения что это

Рис.8.  Голубые пластинки у новорождённого с болезнью Дауна. 

Источник: medprosvita.com.ua

Что такое тромбоциты и их роль в крови

Тромбоциты по внешнему виду напоминают тонкие пластинки-диски, лишённые клеточного ядра.

В их составе находится множество специальных гранул, содержащих запас тромбоксана, тромбина и других факторов, необходимых для свёртывания крови.

Тромбоциты образуются в красном костном мозге из клеток-предшественников – мегакариоцитов.

Псевдотромбоцитопения что это

Стенка тромбоцитов состоит из нескольких слоёв, каждый из которых выполняет определённые функции:

  1. Наружный слой. В его составе имеются специальные рецепторы, благодаря которым возможно сцепление элементов вроки между собой и со стенкой кровеносного сосуда. Так же здесь имеется специальный фермент – фосфолипаза А, принимающая участие в формировании кровяного сгустка.
  2. Липидный слой. Состоит из гликопротеидов, которые так же участвуют в процессах агрегации тромбоцитоов.
  3. Слой микрофиламентов и микротрубочек. Они формируют «скелет» тромбоцита. За счёт сокращения микротрубочек происходит выделение содержимого гранул.
  4. Под слоем микротрубочек располагаются органеллы тромбоцита, обеспечивающие клетку энергией.

Что такое агрегация тромбоцитов — это процесс склеивания элементов крови.

Теперь рассмотрим, какие функции выполняют тромбоциты в организме человека:

  • Выделяют в кровь биологически активные вещества (медиаторы), необходимые для осуществления некоторых химических реакций (например, воспаления).
  • Участвуют в процессе свёртывания крови.
  • Защитная функция: тромбоциты подобно лейкоцитом могут захватывать некоторые чужеродные вещества и обезвреживать их.
  • Регенеративная функция. При повреждении эндотелия (внутренний слой сосудистой стенки) тромбоциты выделяют ряд веществ, способствующих её заживлению.

Норма тромбоцитов у взрослых и детей

В течение жизни скорость образования форменных элементов крови, в том числе и тромбоцитов, неодинакова. С годами в костном мозге замедляется выработка стволовых клеток-предшественниц, из которых в дальнейшем формируются тромбоциты. Как следствие, выработка уже созревших кровяных пластинок тоже замедляется.

Именно поэтому для каждого возраста характерны свои нормы тромбоцитов. Наибольшее количество наблюдается в крови у детей.

Созревание тромбоцитов длится около 10 дней и происходит в толще губчатых костей. Это рёбра, грудина, гребни подвздошных костей и тела позвонков.

Тромбоциты в расшифровке общего анализа крови отображаются как PLT, средний объем тромбоцитов — MPV, а тромбокрит — PCT.

Содержание PLT в крови не зависит от пола. Количество кровяных пластинок в крови здоровых мужчин и женщин должно находиться в пределах от 180*109/л до 320*109/л.

У людей пожилого и старческого возраста количество PLT в крови может изменяться как в сторону незначительного снижения, так и в сторону незначительного повышения. Допускаются следующие границы нормального количества тромбоцитов: 150*109/л – 400 *109/л.

У детей в первые две недели жизни количество PLT составляет от 100 000 до 420 000 ЕД/мкл. К концу первого года жизни нижняя граница нормы поднимается до 150 000 ЕД/мкл, в верхний предел остаётся прежним.

К пяти годам нормальное значение показетелей в крови имеет следующий вид: 150 000 – 450 000 ЕД/мкл. Приблизительно с семилетнего возраста количество у детей приближается к значению таковых у взрослых – 180-320 *109/л.

Также вы можете подробнее узнать про норму тромбоцитов в крови: у женщин, у мужчин и у детей.

Анализ крови на тромбоциты

Определение количества тромбоцитов входит в рамки общего анализа крови, при котором определяют количество всех остальных форменных элементов. В современных лабораториях это делают в специальных гематологических камерах-анализаторах, отличающихся высокой точностью и быстротой.

Вместе с тем автоматическое определение PLT имеет недостаток в виде феномена псевдотромбоцитопении, речь о которой пойдёт ниже. Второй метод — это подсчёт вручную с помощью микроскопа.

Изменение количества тромбоцитов – важный симптом, который может сопровождать многие заболевания. Это болезни крови, сердечно-сосудистой, эндокринной системы, злокачественные новообразования, иммунодефициты и др. Кроме того, по нарастанию или падению количества PLT можно судить об эффективности проводимого лечения (например, во время химиотерапии злокачественных образований)

Феномен псевдотромбоцитопении

Тромбоцитопения – это снижение количества тромбоцитов в крови. Псевдотромбоцитопения – это исключительно лабораторный феномен, когда в пробирке  с кровью образуются скопления из нескольких тромбоцитов, а гематологический анализатор воспринимает его за одну клетку. Именно поэтому при получении анализа крови с низким содержанием PLT врачи рекомендуют, в первую очередь, сдать кровь повторно.

Псевдотромбоцитопения встречается в разных лабораториях с частотой от 0.5% до 2%.

Повышенные тромбоциты

Количество тромбоцитов в крови выше 400*109/л (по другим данным – выше 450*109/л) называется в медицинской литературе тромбоцитозом. Опасность данного состояния обусловлена высокой вероятностью спонтанного образования тромбов.

Причины тромбоцитоза

Рассмотрим причины пониженного содержания тромбоцитов в крови. Существует три вида тромбоцитоза:

  1. Первичный, или эссенциальный. Образуется вследствие миелопролиферативных (злокачественных) заболеваний крови. К ним относится тромбоцитопеническая пурпура, хронический идиопатический миелофиброз, а так же истинная полицитемия. При этом происходит повышенный выброс тромбоцитов в кровь вследствие нарушения процессов кроветворения в красном костном мозге.
  2. Вторичный тромбоцитоз. Является симптомом различных заболеваний. К ним относится:
    • Злокачественные новообразования (особенно лимфомы).
    • Цирроз печени.
    • Болезни крови (лейкозы).
    • Воспалительный процесс различной локализации.
    • Железодефицитная и В12-дефицитная анемия.
    • Травмы.
    • Гемолитические анемии различного происхождения.
    • Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, болезнь Крона и т.д.
    • Инфекционные заболевания (туберкулёз).
  3. Физиологический тромбоцитоз. Незначительно повышение тромбоцитов в крови может наблюдаться после сильного психо-эмоционального стресса, высокоинтенсивной физической нагрузки, сразу после употребления алкоголя и курения. Незначительный тромбоцитоз может присутствовать в крови у беременных женщин.

Про тромбоцитоз у детей можно прочитать здесь.

Симптомы тромбоцитоза

Долгое время тромбоцитоз протекает абсолютно бессимптомно и обнаруживается случайно во время обследования. В дальнейшем формируются тромбы, и симптоматика зависит от того, где этот тромб локализовался.

Он может закупорить кровеносные сосуды головного мозга (развивается транзиторная ишемическая атака или инсульт), сердца (инфаркт миокарда), печени (синдром Бадда-Киари), сосудов нижних и верхних конечностей и т.д.

Лечение тромбоцитоза

Прежде чем приступать к лечению, необходимо выяснить, что явилось причиной тромбоцитоза. Для этого пациент нуждается в тщательном обследовании, по результатам которого выбирается определённая лечебная стратегия.

  • Псевдотромбоцитопения что этоЕсли причиной тромбоцитоза является злокачественное новообразование, то проводится комплексная полихимиотерапия.
  • В случае гемолитической анемии необходима спленэктомия – операция, в ходе которой удаляется селезёнка.
  • В случае тромбоза сосудов головного мозга и сердца проводится экстренный тромболизис – метод лечения, при котором вводят специальные препараты, способные быстро растворить тромб (альтеплаза, актилизе, стрептокиназа, пуролаза и т.д.).
  • При тромбозе нижних конечностей нередко требуется хирургическое вмешательство.
  • При склонности к тромбообразованию назначаются антиагреганты – препараты, препятствующие тромбообразованию. В народе их называют «кроверазжижающие». К ним относятся препараты ацетилсалициловый кислоты (обычный аспирин, аспирин-кардио, кардиомагнил, тромбоасс, тромбопол, ацекардол и т.д.), клопидогрель (зилт), брилинта и т.д.

Пониженные тромбоциты

Снижение количества тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Низкий уровень тромбоцитов в крови служит важным диагностическим признаком при множестве заболеваний.

Причины тромбоцитопении

Существует несколько видов тромбоцитопении:

  1. Центральная тромбоцитопения. Характеризуется недостаточной выработкой PLT костным мозгом. Возникает в силу следующих причин:
    • Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты.
    • Злокачественные заболевания крови. При этом тромбоцитопения может быть обусловлена как непосредственно действием самой опухоли, так и действием химиотерапии.
    • Метастазы злокачественных новообразований в костный мозг.
    • Нарушение тромбоцитарного ростка кроветворения. Может происходить в результате гамма-облучения.
    • Алкоголизм.
    • Аутоиммунные заболевания.
    • Отравление ядохимикатами.
    • Инфекционные заболевания (в частности, ВИЧ и гепатиты)
  2. Периферическая тромбоцитопения. Этим термином объединяют случаи тромбоцитопении, которая возникает вследствие активного разрушения кровяных пластинок. Встречается при следующих заболеваниях и состояниях:
    • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания, или ДВС-синдром.
    • Гиперспленизм (увеличение селезёнки).
    • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Подробнее про пониженные PLT у беременных можно прочитать здесь.

Особо следует выделить случаи, когда тромбоцитопения обусловлена приёмом лекарственных препаратов. Спровоцировать падение эритроцитов в крови может приём следующих групп препаратов:

  • Нестероидные противовоспалительные средства: аспирин, ацеклофенак, ибупрофен, парацетамол и другие.
  • Антиаритмические препараты: амиодарон (кордарон), дигоксин.
  • Некоторые антибиотики: гентамицин, пенициллин, рифампицин, ванкомицин, триметоприм. Последний входит в состав бисептола.
  • Местные анестетики: лидокаин.
  • Некоторые мочегонные препарыты: верошпирон (спиронолактон), гидрохлортиазид.
  • Противосудорожные и противопаркинсонические препараты: карбамазепин, ПАСК, вальпроевая кислота.
  • Антикоагулянты: гепарин.

Симптомы тромбоцитопении

Псевдотромбоцитопения что этоКлиническая картина тромбоцитопении в большинстве случаев проявится лишь тогда, когда количество тромбоцитов снизится до 50*109/л и менее.

При этом характерны такие симптомы, как появление петехий (множественные мелкие синячки пурпурного цвета, диаметр которых не превышает 3 мм) на коже и слизистых оболочках, кровоточивость дёсен, склонность к появлению синяков, длительно не останавливающиеся кровотечения, обильные и длительные менструации у женщин.

Лечение тромбоцитопении

Лечение тромбоцитопении осуществляется в зависимости от её причины. Иногда достаточно прекратить приём некоторых лекарственных средств, о которых упоминалось выше, и количество тромбоцитов самостоятельно вернётся к нормальному значению.

В случае повышенной кровоточивости может использоваться гемостатическая терапия (инфузии аминокапроновой кислоты, приём этамзилата, использование свежезамороженной плазмы и др.).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура нуждается в назначении системных кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) по схеме. По отдельным показаниям для лечения тромбоцитопении используется человеческий иммуноглобулин и антирезусная D-сыворотка.

Теперь вы знаете, за что отвечают тромбоциты в крови и причины отклонения показателей от нормы.

Источник: vseanalizy.com

Диагностика тромбоцитопении

Важнейшую роль в диагностике тромбоцитопении играет микроскопия свежего мазка крови. При исследовании мазка вначале подтверждают снижение числа тромбоцитов, а затем проверяют, нет ли других нарушений. Кажущееся снижение числа тромбоцитов (псевдотромбоцитопения) может быть обусловлено их агглютинацией под действием холода, образованием розеток из лейкоцитов, окруженных тромбоцитами, и слипанием друг с другом в присутствии таких антикоагулянтов, как ЭДТА или гепарин. Поскольку при автоматическом подсчете клеток конгломераты тромбоцитов не распознаются, число тромбоцитов оказывается заниженным. Однако выявление в тонкой части мазка скоплений тромбоцитов говорит о том, что их число больше, чем показывает автоматический счетчик. Для более точного определения числа тромбоцитов проводят их повторный подсчет в свежей пробе крови или в крови с добавлением цитрата.

Исследование мазков крови позволяет также оценить размеры тромбоцитов. Крупные тромбоциты обнаруживаются при наследственных тромбоцитопениях, включая тромбоцитодистрофию Бернара—Сулье и аномалию Мая— Хегглина, а также при их быстром разрушении, например при иммунных тромбоцитопениях или тромбоцитопении потребления. Мелкие тромбоциты характерны для синдрома Вискотта—Олдрича. При микроскопии мазка оценивают также морфологию эритроцитов и лейкоцитов. Наличие в мазке фрагментированных эритроцитов может указывать на тромботическую микроангиопатию, а присутствие нейтрофилов с уменьшенным числом гранул — на миелодиспластические синдромы.

После того как диагноз тромбоцитопении будет поставлен, необходимо определить ее причину. Прежде всего следует исключить ее врожденный характер. Для этого у больного выясняют, было ли число тромбоцитов у него когда-нибудь нормальным или оно всегда снижено. Указания в анамнезе на недавнее употребление алкоголя, фитопрепаратов, тоников и других напитков, содержащих хинин, а также или необычных продуктов могут подсказать причину тромбоцитопении. Тромбоцитопенией часто сопровождаются вирусные инфекции, включая ВИЧ- и цитомегаловирусную инфекцию. Тромбоцитопения, выявляемая после операций, обычно бывает обусловлена гемодилюцией. Однако после операций на сердце с использованием внутриаортальных баллонных катетеров, а также при эндокардите с поражением клапанов сердца она может носить более стойкий характер и сохраняться до удаления катетера или пластики клапана. К тяжелой тромбоцитопении может приводить применение блокаторов гликопротеидных рецепторов llb/llla во время коронарной ангиопластики и установки стента. Если тяжелая тромбоцитопения развивается у лиц, не применявших этот препарат, скорее всего, она носит иммунный характер. Чаще всего это аутоиммунная тромбоцитопения, например первичная иммунная тромбоцитопения, однако может быть тромбоцитопения при антифосфолипидном синдроме или посттрансфузионная пурпура.

При обследовании больных с тромбоцитопенией важно учитывать их индивидуальные особенности. Например, у молодой женщины с впервые возникшим кровотечением из носа, рта, влагалища и петехиями следует заподозрить первичную иммунную тромбоцитопению, в то время как бессимптомное снижение числа тромбоцитов до 100х109 л-1 у беременной женщины, скорее всего, служит проявлением тромбоцитопении беременных, характеризующейся доброкачественным течением. Резкое снижение числа тромбоцитов на фоне лечения сердечно-сосудистых, ревматических или инфекционных заболеваний может быть обусловлено используемыми препаратами. Тромбоцитопения на фоне острых заболеваний и состояний, например сепсиса или респираторного дистресс-синдрома взрослых, обычно бывает связана с усиленным потреблением тромбоцитов и может сопровождаться признаками ДВС-синдрома. Тромбоцитопения у больных с микроангиопатической гемолитической анемией (в мазках крови — фрагментированные эритроциты) и тромбозами указывает на гемолитико-уремический синдром или тромботичп кую тромбоцитопеническую пурпуру. Панцитопения у прежде здоровых людей может быть проявлением апластической анемии или лейкоза, увеличение селезенки может говорить о печеночной недостаточности, миелофиброзе или болезни накопления, например болезни Гоше.

Первичная иммунная тромбоцитопения

Первичная иммунная тромбоцитопения раньше встречалась преимущественно у молодых женщин, однако по мере старения населения она все чаще обнаруживается у пожилых, причем с одинаковой частотой у женщин и мужчин. Распространенность первичной иммунной тромбоцитопении среди всего населения составляет 2,5:100 000, тогда как у лиц старше 60 заболевание встречается с частотой 4,5:100 000.

Диагностика

У многих больных тромбоцитопения обнаруживается при проведении общего анализа крови в рамках очередного профилактического осмотра, однако в остальных случаях больные сами обращаются к врачу по поводу возникшей у них петехиальной сыпи или кровоточивости слизистой рта. Обследование начинают со сбора анамнеза, обращая особое внимание на такие симптомы, как лихорадка, боль и похудание, недавно перенесенные инфекции дыхательных путей, факторы риска ВИЧ-инфекции, употребление алкоголя или применение хинина в качестве препарата для лечения мышечных спазмов или в составе напитков. Необходимо собрать сведения обо всех недавно применявшихся больным лекарственных средствах и фитопрепаратах. Во время физикального исследования больного осматривают на предмет признаков нарушений гемостаза, например петехий, субконъюнктивальных кровоизлияний, экхимозов и пузырей с геморрагическим содержимым на слизистой рта. Отмечают также признаки системных заболеваний, включая похудание, гипотиреоз, увеличение лимфоузлов и спленомегалию. При проведении общего анализа крови оценивают тяжесть тромбоцитопении. При хроническом кровотечении общий анализ крови выявляет гипохромную микроцитарную анемию, однако число лейкоцитов обычно бывает нормальным. Как уже упоминалось, для подтверждения тромбоцитопении и исключения других гематологических заболеваний проводят микроскопию мазка крови.

Согласно опубликованному в 2011 г. руководству Американского гематологического общества, больным с впервые выявленной первичной иммунной тромбоцитопенией проводить исследование костного мозга не рекомендуется, если анамнез и физикальное исследование у них неинформативны, а общий анализ крови выявляет только тромбоцитопению и железодефицитную анемию. Однако все больные должны быть обследованы на гепатит С и ВИЧ-инфекцию.

Лечение

Если число тромбоцитов превышает 50х109 л-1, лечение не требуется, однако больные должны проходить регулярное обследование. У детей первичная иммунная тромбоцитопения обычно носит острый характер и проходит самостоятельно, не вызывая выраженного или длительного кровотечения, поэтому медикаментозное лечение у них необязательно. Однако у взрослых она может иметь более длительное течение, требующее специфической терапии.

Глюкокортикоиды. Больным, у которых число тромбоцитов составляет менее 30х109 л-1 или имеются кровотечения, назначают преднизон или преднизолон. Больным с числом тромбоцитов ниже 20х109 л-1 обычно показана госпитализация, при сильных кровотечениях им назначают метилпреднизолон в/в. При повышении числа тромбоцитов более чем до 30 х 109 л-1 дозу тлюкокортикоидов снижают (во избежание рецидива дозу снижают медленно). Чтобы не допустить повторных кровотечений, число тромбоцитов поддерживают на уровне не ниже 20 х 109 л-1. Однако если это потребует использования тлюкокортикоидов в дозах, превышающих 10-20 мг/сут, придется назначить другое лечение. Хотя при лечении глюкокортикоидами для приема внутрь число тромбоцитов может начать увеличиваться лишь через 5-7 дней, кровоточивость часто снижается в течение 1-2 дней.

Иммуноглобулин для в/в введения. В США детям с тяжелыми клиническими проявлениями часто назначают иммуноглобулин для в/в введения, 0,8-1 г/кг однократно, а в Великобритании лечение обычно начинают с тлюкокортикоидов. Во избежание анафилактических реакций препарат вводят медленно, в течение 4-6 ч. В связи с сообщениями о случаях острой почечной недостаточности, вызванной препаратом, во время его введения следят за функцией почек. Причиной этого осложнения могло быть высокое содержание сахарозы в препаратах иммуноглобулина. В настоящее время препараты иммуноглобулинов производятся без добавления сахарозы, с чем может быть связано снижение частоты этого осложнения. Эффект лечения иммуноглобулинами для в/в введения наступает в течение 24-48 ч, однако длится недолго, поэтому у многих больных после лечения отмечаются рецидивы.

Спленэктомия. При неэффективности тлюкокортикоидов и иммуноглобулинов для в/в введения проводят спленэктомию или используют препараты второго ряда: агонисты рецепторов тромбопоэтина и ритуксимаб. Следует подчеркнуть, что оптимальным методом признана спленэктомия. Рекомендациям по ее применению присвоена степень 1В (по уровню качества доказательств), означающая высокую степень достоверности того, что данное лечение приведет к желаемому исходу. Перед проведением операции больных как можно раньше вакцинируют против пневмококковой инфекции и Haemophilus influenza, в некоторых центрах проводится также вакцинация против менингококковой инфекции. Кроме того, перед операцией для повышения числа тромбоцитов назначают глюкокортикоиды в высоких дозах. Благодаря такому лечению число тромбоцитов в течение 48 ч часто повышается более чем до 50 х 109 л. Для повышения числа тромбоцитов до уровня, необходимо для обеспечения гемостаза во время операции, вместо тлюкокортикоидов можно использовать агонисты рецептора тромбопоэтина.

Агонисты рецептора тромбопоэтина, например ромиплостим и элтром-бопаг, рекомендуется назначать больным с высоким риском кровотечений при развитии у них рецидивов после спленэктомии, наличии противопоказании к ее проведению и неэффективности хотя бы одного из других методов лечения. Ромиплостим вводят п/к 1 раз в неделю, дозу рассчитывают в зависимости от массы тела; элтромбопаг принимают внутрь 1 раз в сут. До тех пор, пока доза препарата не достигнет уровня, обеспечивающего желаемое число тромбоцитов, оно может колебаться в достаточно широких пределах. Если на фоне лечения число тромбоцитов стабильно превышает норму, могут возникнуть ишемические осложнения, однако резкая отмена лечения может привести к быстрому снижению числа тромбоцитов.

Ритуксимаб. Это химерные моноклональные антитела к CD20, вызывающие разрушение В-лимфоцитов. Препарат вызывает ремиссию у 40-70% больных, при этом почти у 40% больных она носит стойкий характер. Использование ритуксимаба в сочетании с дексаметазоном, у ранее нелеченных больных позволяет увеличить частоту стойкой ремиссии до 60%.

Тромботические микроангиопатии

Клинические проявления включают ишемическое поражение органов и тканей: головного мозга, сердца и почек при гемолитико-уре мическом синдроме, печени при HELLP-синдроме, гангрене конечностей или стенки толстой кишки при гепариновой тромбоцитопении.

Тромбоцитопения беременных

У 6-10% беременных развивается легкая тромбоцитопения. Обычно она носит доброкачественный характер и выявляется случайно. В ряде случаев она сопутствует артериальной гипертонии беременных и первичной иммунной тромбоцитопении. Иногда диагноз тромбоцитопении ставят по ошибке из-за неправильного подсчета тромбоцитов в связи с их слипанием in vitro. Во избежание этой ошибки рекомендуется проводить микроскопию мазка крови для выявления агрегатов тромбоцитов. Кроме того, для правильного определения числа тромбоцитов рекомендуется проводить его сразу после забора крови, поскольку ее хранение при комнатной температуре может приводить к их агглютинации. Иногда подсчет тромбоцитов бывает более точным, если в кровь добавляют не ЭДТА, а цитрат натрия.

После проверки правильности результатов подсчета тромбоцитов проводят дифференциальный диагноз между тромбоцитопенией беременных, составляющей 75% всех случаев тромбоцитопении, выявляемой во время беременности, и первичной иммунной тромбоцитопенией, составляющей всего 4% этих случаев.

Тромбоцитопения беременных не требует лечения, в этих случаях достаточно наблюдения. Однако первичная иммунная тромбоцитопении ( течением беременности может принимать все более тяжелый характер. Для профилактики кровотечений могут потребоваться ежемесячные инфузйи иммуноглобулина для в/в введения отдельно или в сочетании с глюкокортикоидами. В тех случаях, когда во время родов планируется использовать эпидуральную анестезию, число тромбоцитов следует повысить не менее чем 75 000 мкл-1, чтобы обеспечить безопасную установку катетера.

Тромбоцитопения при гепатите С и ВИЧ-инфекции

Тромбоцитопения служит частым осложнением гепатита С и ВИЧ-инфекции, однако она редко приводит к спонтанным кровотечениям, даже при крайне выраженном снижении тромбоцитов. Описано несколько механизмов, отвечающих за ее развитие, включая захват тромбоцитов селезенкой, образование иммунных комплексов и заражение мегакариоцитов вирусами. На поздних стадиях ВИЧ-инфекции возможна атрофия костного мозга с развитием панцитопении. Успешная антиретровирусная терапия часто приводит к небольшому повышению числа тромбоцитов. У некоторых больных с гепатитом С число тромбоцитов увеличивается в результате применения элтромбопага, что позволяет им пройти полный курс лечения интерфероном.

Ятрогенная тромбоцитопения

Лекарственные тромбоцитопении встречаются относительно редко, их частота оценивается в 1-2 случая на 100 000 человек в год. Лекарственные средства, вызывающие тромбоцитопению, угнетают образование тромбоцитов или индуцируют выработку направленных против тромбоцитов антител. Пожалуй, самой частой причиной лекарственной иммунной тромбоцитопении служит гепарин, однако в данном случае он вызывает не кровотечения, а тромбозы. Наконец, к развитию острой тромбоцитопении могут приводить такие средства, как алемтузумаб, молотое кунжутное семя и китайские фитопрепараты.

В развитии лекарственной тромбоцитопении участвуют разные механизмы. Один из них включает связывание препарата с гликопротеидами мембраны тромбоцитов с последующей стимуляцией синтеза антител к данному препарату и их взаимодействие с комплексами препарата с гликопротеидами тромбоцитов. Гепарин вызывает конформационные изменения тромбоцитарного фактора 4, превращая его в чужеродный для данного организма антиген, стимулирующий выработку направленных против него антител. Другие препараты, например хинидин и сульфаниламиды, индуцируют синтез антител, распознающих мембранные гликопротеиды тромбоцитов в присутствии самих препаратов или их метаболитов. Эти антитела могут связываться с мегакариоцитами, подавляя образование тромбоцитов.

Абциксимаб представляет собой гуманизированные мышиные моноклональные антитела к гликопротеиду allbβ3. Он может стимулировать образование антител, специфичных к «мышиному фрагменту» его молекулы и связывающихся с ним на поверхности тромбоцитов. Кроме того, абциксимаб способен индуцировать синтез антител, распознающих разные эпитопы гликопротеида allbβ3, связанного с абциксимабом. Возможно, эти антитела связываются с активным центром этих гликопротеидов.

Тромбоцитопении, вызванные другими причинами. Посттрансфузионная пурпура развивается у лиц, тромбоциты которых лишены антигена PLAI (присутствует на тромбоцитах у 97% людей), после переливания им компонентов крови, содержащих этот антиген. Антитела к PLAI, вырабатываемые реципиентом и направленные против тромбоцитов донора, перекрестно реагируют с его собственными тромбоцитами, вызывая тяжелую тромбоцитопению. После трансплантации органов от РLАI-отрицательных доноров а РLАI-положительным реципиентам, у последних также развивается тромбоцитопения. По-видимому, в данном случае антитела к PLAI вырабатываются донорским лимфоцитами, перенесенными в организм реципиента вместе с трансплантатом.

Лечение тромбоцитопении

Больному сообщают, что он должен прекратить применение используемых им с недавнего времени препаратов и отказаться от употребления напитков, содержащих хинин, и проводят повторные определения числа тромбоцитов. В отсутствие кровотечений за больным внимательно наблюдают. При развитии массивных и угрожающих жизни кровотечении переливают тромбоцитарную массу. Исключение составляют гепариновая тромбоцитопения и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, при которых инфузия тромбоцитов противопоказана, поскольку она усиливает тромбоз.

Показания к переливанию тромбоцитарной массы

  • кровотечение, обусловленное снижением числа или нарушением функций тромбоцитов;
  • тромбоцитопения вследствие гемодилюции, обусловленной переливанием больших объемов эритроцитарной массы во время операции или после травмы;
  • профилактика кровотечений у больных с тромбоцитопенией перед проведением инвазивных процедур или недавнее кровоизлияние в жизненно важные органы;
  • профилактика кровотечений у больных, получающих мощные ингибиторы функций тромбоцитов (клопидогрель, прасугрель или комбинации препаратов), перед проведением инвазивных процедур;
  • профилактика кровотечений у больных с числом тромбоцитов менее 10 х 109 л-1 и сниженной продукцией тромбоцитов вследствие:
    • замещения костного мозга опухолевыми клетками;
    • снижения клеточности костного мозга после лучевой или химиотерапии;
    • угнетения кроветворения в связи с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Тромбоцитарную массу получают путем тромбафереза (от одного донора) или выделения из цельной крови (от случайных доноров). По числу тромбоцитов одна доза тромбоцитарной массы, полученной с помощью тромбафереза, эквивалентна 6 дозам, полученным из цельной крови от случайных доноров. Повышение числа тромбоцитов должно быть подтверждено их подсчетом через 1 и 24 ч после переливания. Это исследование позволяет также оценить сохранность и жизнеспособность донорских тромбоцитов.

Переливание тромбоцитарной массы может вызывать трансфузионные реакции, риск которых можно свести к минимуму путем удаления из нее лейкоцитов. Во время переливания возможна передача инфекции реципиенту. Для снижения риска этого осложнения необходимо тщательно обследовать донорскую кровь на вирусы. Тромбоцитарную массу необходимо также проверять на бактериальное загрязнение. Иммунизация реципиента донорски ми тромбоцитами встречается редко, даже при переливании тромбоцитарнои массы от случайных доноров. В случае развития аллоиммунизации используют тромбоцитарную массу от доноров, совместимых по группам крови АВО и антигенам системы HLA.

Источник: www.wyli.ru

Появление и формирование тромбоцитов

Образуются пластинкообразные компоненты крови в костной жидкости из мегакариоцитов – гигантских клеток костного мозга, внутри которых цитоплазма. Во время созревания микрочастицы, называемые тромбоцитами, отсоединяются от мегакариоцитов, позднее поступают в кровоток. Формирование и рост мегакариоцитов контролирует особый гормон белкового происхождения – тромбопоэтин. Он образуется в печени, тканях почек и мышцах. Затем с потоком крови проникает в красный костный мозг и обеспечивает кровяной процесс формирования тромбоцитов и мегакариоцитов. В это же время происходит угнетение выработки тромбопоэтина. Это способствует балансу данных микроорганизмов, поддержанию их количества на нормальном уровне.

Основные задачи тромбоцитов

Компонент крови выполняет две функции в человеческом организме:

  1. Прекращение кровотечения, гемостаз. В момент повреждения структуры артерии или кровеносного сосуда моментально происходит выброс тромбоцитов. Потом вырабатывается серотонин – вещество, которое спазмирует сосуды. Отростки тромбоцитов, соединяясь со стенкой поврежденного сосуда, образуют преграду, тормозящую кровотечение. В течение нескольких минут кровоизлияние прекращается.
  2. Снабжение сосудов питательными веществами. Разрушаясь, активированные тромбоциты способствуют фактору роста, питающему стенки поврежденного сосуда или артерии. Описанное действие помогает ускорить процесс восстановления.

Тромбоциты – жизненно необходимые клетки крови, без которых остановка кровотечений и заживление ран невозможны.

Разрушительные процессы

В привычных условиях тромбоциты остаются в периферической крови по прошествии восьми дней, совершая стандартные функции. По окончании указанного периода изменяется их строение и структурирование. В результате микроэлементы поглощаются, разрушаются селезёнкой – внутренним органом, который участвует в исключении из кровообращения элементов крови с изменённой структурой.

Причины возникновения тромбоцитопении

Нарушения физических процессов приводят к тому, что количество тромбоцитов в крови резко уменьшается. Это становится причиной кровотечений, сбоев циркуляции кровообращения. От принципа действия и системы распределения тромбоцитопения бывает:

  • Наследственной.
  • Продуктивной.
  • Разрушительной.
  • Вид потребления.
  • Распределительной.
  • Вид разведения.

Далее в статье подробно рассказано о каждом виде.

Наследственная патология

Недостаток тромбоцитов в крови способен передаваться по наследству. В этом случае человек с рождения обнаруживает аномалию крови. К примеру:

  • Наследственная патология Мея-Хегглина. Аутосомно-рецессивный тип заболевания. При наличии болезни у одного из родителей вероятность заражения ребёнка 50%. Наблюдается нарушенный процесс деления тромбоцитов, содержащихся в красной костной жидкости, вследствие чего снижается концентрация клеток внушительных размеров. Вдобавок происходит лейкоцитоз, нарушенное функционирование лейкоцитов в периферический тип крови.
  • Болезнь Вискотта-Олдрича, транзиторная патология. Характеризуется образованием слишком маленьких тромбоцитов. По причине неправильной структуры их распад в селезёнке увеличивается, а продолжительность жизни сокращается до двух-трёх часов. Болезнь сопровождается воспалительными процессами на коже, снижением иммунитета. Поэтому дополнительно происходит заражение инфекциями и вирусами. Заболевание встречается только среди мальчиков школьного и дошкольного возраста.

Псевдотромбоцитопения что это

  • Патология Бернара-Сулье. Встречается у ребёнка только в случае болезни обоих родителей одновременно. Проявляется дефектный синдром в раннем детстве. Происходит образование гигантских, но не функционирующих тромбоцитов. Они не крепятся к поврежденной стенке артерии, массово разрушаясь в селезёнке.
  • Амегакариоцитарная тромбоцитопения. Аутосомная болезнь, проявляется в младенчестве. Происходит процесс деформации в гене, вырабатывающем чувствительную реакцию к появлению и формированию мегакариоцитов. Вследствие этого нарушается выработка тромбоцитов костным мозгом.
  • TAR-синдром. Редкая врождённая патология, проявляющаяся при рождении. Сопровождается отсутствием лучевых костей, дефицитом тромбоцитов. Ген, благодаря которому растут и развиваются мегакариоциты, мутирует. В результате количество данных клеток сокращается и приводит к недостаточному содержанию тромбоцитов в крови.

Генетические мутации выявляются в раннем детстве и младенчестве. Обнаружить патологию и поставить диагноз может врач, специализирующийся в указанном направлении, после внимательного обследования.

Продуктивный вид заболевания

Этот вид патологии отличается нарушением процесса формирования тромбоцитов в костном мозге. Дефект крови наблюдается при заболеваниях описанного характера:

  • Апластическая анемия. Процесс, происходящий в красном костном мозге, угнетающий кроветворение, способствующий снижению концентрации всех кровяных клеток. Причины тромбоцитопении бывают разными: приём медикаментозных препаратов, загрязнение окружающей среды, повышение уровня радиации и при ВИЧ-инфекции.
  • Миелодиспластическая патология, истинная полицитемия. Комплекс опухолевых новообразований, которые нарушают кровоток красных костных тканей. Происходит стремительное размножение кровяных клеток, но нарушается процесс созревания. Это приводит к повышенной концентрации клеток, не способных выполнять возложенные на них функции в организме.
  • Мегалобластная анемия. Развивается при недостаточном содержании в организме фолиевой кислоты. Происходит нарушение в функционировании клеток ДНК, которые отвечают за хранение генетических информационных данных, а также за развитие и формирование клеток крови. Под удар попадают в первую очередь кровеносная система и слизистые оболочки человека.
  • Острая форма лейкоза. Являет собой опухолевые образования кровеносной системы, вызывающие процессы деформации стволовых клеток костного мозга. Сопровождается чрезмерно стремительным делением данных клеток, не способных к выполнению стандартных функций. Впоследствии опухолевые клетки заполоняют красный костный мозг, устраняя из него кроветворные, жизненно необходимые микроорганизмы.
  • Миелофиброз. В процессе данного заболевания образуются фиброзные ткани и мутирование стволовых клеток организма человека. Специфическая ткань со временем заполняет собой все пространство, вытесняя жизненно необходимые микроэлементы. Патология развивается также в других внутренних органах, способствуя их увеличению.
  • Злокачественные новообразования. Завершающая стадия онкологии отличается распространением метастазов по организму и внутренним процессам. Это также влияет на нарушение выработки кроветворных клеток, влечёт дефицит тромбоцитов и других микроорганизмов.
  • Повышенная чувствительность к действию медикаментозных препаратов. Некоторые организмы имеют особенность – чрезмерную чувствительность к медикаментозным препаратам. Действие некоторых лекарственных средств оказывает негативное влияние на костный мозг, блокируя образование и формирование тромбоцитов.
  • Радиоактивное излучение. При лечении онкологии лучевая терапия оказывает негативное влияние на функции костного мозга, замедляя образование тромбоцитов. Возможен процесс образования опухолей кроветворной системы.
  • Чрезмерное употребление алкоголя. Этанол, содержащийся в спиртных напитках, в неумеренных количествах приводит к деформирующим процессам в костных тканях. В составе крови уменьшается количество нужных компонентов и клеток. Разрушительный процесс наблюдается при систематическом и регулярном употреблении алкогольных веществ. В последнем случае в организме и мозге происходят необратимые процессы, осложнения.

Псевдотромбоцитопения что это

Перечисленные выше причины возникновения влияют на развитие продуктивной аномалии, когда компонент крови нарушается на этапе формирования. Данные случаи патологических процессов исследуются клинически.

Разрушительная тромбоцитопения

В данном виде патологий болезнь наблюдается в процессе разрушения тромбоцитов во внутренних органах человека. К примеру, возможны виды:

  • Аутоиммунная тромбоцитопения. Количество тромбоцитов в крови уменьшается, при этом последствия для других клеток организма минимальные. Точная причина возникновения патологии неизвестна. Считается, что дефект носит врождённый, генетический характер. Предположительно, заболевание могут вызвать: переохлаждение организма, вирусные инфекции и бактерии, а также действие медикаментозных лекарственных препаратов. Также патология может развиться после прививки, сделанной в целях профилактики вирусного заболевания. При попадании антигена на поверхность тромбоцита он разрушается. Это приводит к внезапным кровоизлияниям.
  • Тромбоцитопения младенцев. Проявляется и возникает в случае, когда тромбоциты у новорождённых имеют индивидуальные антигены, которых не содержится в организме женщины.
  • Посттрансфузионная, постцитостатическая патология. Проявляется после проведённой процедуры переливания крови, может характеризоваться распад и разрушение тромбоцитов в крови. Кровяная масса чужого человека не сразу воспринимается организмом. К ней вырабатываются антитела, снижается концентрация тромбоцитов на ближайшие десять дней после проведения процедуры.
  • Снижение тромбоцитов из-за приёма медикаментов. Избранные лекарственные препараты способствуют выработке антител. Это приводит к распаду тромбоцитов в составе крови. Развивается ЭДТА-зависимая тромбоцитопения, изолированная патология.

К возникновению патологии приводят порой медикаментозные препараты, вирусные заболевания, переливание крови, генетическая предрасположенность. Выявить заболевание и установить верный диагноз и клинические рекомендации сможет опытный врач.

Псевдотромбоцитопения что это

Тромбоцитопения потребления

При данном виде патологии тромбоциты приходят в активность, находясь в сосудистом русле. Это способствует свёртываемости кровяного потока. Тяжёлый дефект крови развивается в результате высокой выработки клеток, при этом истощаются возможности костного мозга. К заболеванию приводят подобные явления:

  • ДВС-синдром, или эссенциальная патология. Возникает при повреждении внутренних органов и их тканей, с последующей свёртываемостью крови, истощением функций организма. Тромбоциты стремительно активируются в большом количестве из органа или ткани, которые оказались повреждены. Данное действие образует тромбы, преграждающие кровоток к сосудам, артериям, внутренним органам организма. Это явление активирует противосвёртываемую реакцию, которая направлена на то, чтобы восстановить привычное течение. На этом фоне кровь постепенно утрачивает свою функцию к свёртываемости, что приводит к обильным наружным и внутренним кровотечениям. При лечении происходит спленэктомия – удаление селезёнки, образовавшихся опухолей. Указанная патология становится причиной внезапной смерти человека.
  • Тромботическая пурпура ТТП. Вид заболевания возникает при недостаточном содержании свертывающего компонента в составе крови. Это объясняется высокой концентрацией простациклина – вещества, которое препятствует свёртываемости, образованию тромбов, закупорки вен и артерий. Тромбоциты при этом разрушаются.
  • Гепарин индуцированная тромбоцитопения. Проявляется в результате применения гепарина – медикаментозного препарата для разжижения крови, предотвращающего тромбы в кровеносных артериях. Сопровождается некрозом на кожном покрове, возможна идиопатическая крапивница. Наблюдается тахикардия, боль в грудной клетке, лихорадка.

Причиной развития патологии становятся аллергические реакции на внешние факторы, а также на действие лекарственных препаратов. Снижение иммунитета, процесс переливания крови снижают количество клеток в крови. Часто тромбоцитопения, эритроцитопения и лейкопения имеют врождённую форму, проявляются в младенчестве и раннем детстве. Онкологические заболевания, распространённые метастазы, нехватка витаминов в организме – все это способствует развитию патологии.

Симптоматика болезни

Клиническая картина заболевания проявляется при снижении тромбоцитов до 50000 в мкл крови. Норма для взрослого человека – 150000 на микролитр. Тромбоцитопения разных форм проявляется в организме следующим образом:

  • Появление подкожных гематом и кровоизлияний при небольшом ударе или давлении на поверхность тела.
  • Сыпь на теле в виде жёлтых, синих, красных пятен.
  • Кровоподтеки на глазном яблоке.
  • Кровотечения внутренних органов. В отдельных случаях происходит кровяное излияние в головной мозг.
  • Сильные головные боли неясного генеза.
  • Кровотечения из носа, повышенная чувствительность десен.
  • Увеличенная в размерах селезёнка.
  • Длительный менструальный цикл у женщин, выделения крови между циклами.
  • Открывающиеся кровотечения на месте перенесенных хирургических операций.

Все симптомы тромбоцитопении сводятся к тому, что кровь теряет способность к свёртываемости, а стенки сосудов приобретают повышенную проницаемость. Кровь не сворачивается по причине нарушенного фермента, отвечающего за соединение клетки с поврежденной стенкой сосуда или артерии. Сосуды теряют привычную проницаемость из-за того, что нарушены питающие их каналы, зависящие от тромбоцитов. Негативное влияние оказывает сниженный показатель серотонина в организме. Признаки патологии в отдельных случаях выглядят идентичными другим заболеваниям, нарушениям в организме. Устанавливать диагноз и лечить болезнь, составлять клинический протокол должен врач после проведённых процедур и анализов.

Стадии заболевания

Яркость, очевидность симптомов патологии зависит от снижения тромбоцитов в организме. Разработана классификация по степени тяжести. При начальной стадии заметны периодические носовые кровотечения, продолжительные и обильные месячные у женщин, кровоподтёки при небольших ударах, повреждениях кожи. Начальную стадию болезни чаще выявляют случайно, во время комплексного обследования или диагностирования другого, сопутствующего заболевания.

Псевдотромбоцитопения что это

При второй, средней степени развития патологии наблюдаются крошечные кровоизлияния по всему телу в виде точек. Данный процесс наблюдается на теле, внутренних органах, в ротовой полости человека. При тяжёлой, запущенной стадии происходят обильные излияния крови во внутренние органы и ткани головного мозга. При болезни доктором назначается лекарственная терапия.

Первичная стадия заболевания

Аутоиммунная пурпура – патология, в процессе которой разрушаются кровяные пластинки под влиянием аутоантител. Для лёгкой формы болезни характерна головная боль, наблюдаются скачки артериального давления, недомогания. В то же время содержание тромбоцитов в костном мозге находится в норме или повышено. Причина, по которой развивается заболевание, до конца не известна. При остром протекании процесс патологии не занимает дольше шести месяцев.

Заболевания у детей

Аутоиммунная первичная пурпура возникает у детей возрастом до шести лет. Патологический процесс наблюдается после перенесенной прежде вирусной болезни. В отдельных случаях развивается гетероиммунная патология после того, как была сделана вакцинация от вирусов. Заболевание имеет одинаковую статистику среди мальчиков и девочек. Но в период взросления и полового формирования девочки заболевают в два раза чаще.

Патологический процесс возникает внезапно, беспрецедентно и протекает бурно. Симптомы болезни у детей:

  1. Высыпания на теле разных цветов: жёлтых, красных, синих, зеленоватых.
  2. Пятна на коже принимают ассиметричные формы.
  3. Высыпания появляются неожиданно. Чаще это происходит после пробуждения от ночного сна.

Течение заболевания сопровождается кровотечениями из десен, носа. У девочек в период полового созревания наблюдаются маточные выделения. Мочеиспускания сопровождаются кровью. Поражение головного мозга случается крайне редко. О кровоизлиянии в мозг сигнализирует сыпь в ротовой полости, на слизистых оболочках, чрезмерная чувствительность дёсен, покраснения глазного яблока.

Псевдотромбоцитопения что это

При протекании данной патологии у детей наблюдается увеличенная до больших размеров селезёнка. При этом температура тела остаётся умеренной. Длительность протекания заболевания – от шести недель до шести месяцев. После курса терапии в 80% случаях достигается стойкая вызванная ремиссия. У отдельных детей аутоиммунная патология приобретает хроническую форму. Способствуют данному прогнозу факторы, перечисленные ниже:

  • Расположенность к кровотечениям, сигнализирующая за полгода до вспышки заболевания.
  • Беспрецедентное возникновение болезни.
  • Присутствие у ребёнка инфекционных очагов, хронической формы.
  • Лимфоцитарные патологические реакции в костной ткани.
  • Кровоподтеки и подкожные гематомы, не проходящие в процессе терапевтического лечения.
  • Острая пурпура у девочек, достигших возраста полового созревания.

У детей при хронической патологической форме наблюдаются неожиданные ремиссии. В целом заболевание протекает по одному сценарию у взрослых и детей.

Начальная тромбоцитопения у взрослых

Хроническая форма идиопатической пурпуры образуется преимущественно у женщин от двадцати до сорока лет. Данная патология – неуточненная тромбоцитопения. Женское население болеет в два раза чаще мужского. Патология имеет медленный процесс течения. Внешний раздражитель определить не получается. В некоторых отдельных случаях наблюдается связь с тонзиллитом хронической формы, контактом с веществами, имеющими химическую основу.

Псевдотромбоцитопения что это

Продолжительный период патология принимает субклиническую форму течения, выявляется неожиданно во время обследования другого заболевания. Затем медленно формируется геморрагический процесс, выраженный появлением гематом на теле, отличающихся формой и оттенком. Наблюдается выделение крови при кашле, рвоте, мочеиспускании, при диарее. Гематомы возникают чаще всего на животе, руках и ногах, в точке недавних инъекционных прокалываний. Кровоподтеки на лице, конъюнктиве, губах, слизистой ткани сигнализируют о развитии серьёзной патологии.

В период завершающей, последней стадии происходит анемия, кровотечение в глаза и головной мозг. Предупреждать о данном явлении могут возникающие кровяные водянки в ротовой полости, на слизистых тканях. Неожиданное отступление болезни у взрослых происходит в виде исключения из правил. Патология требует наблюдения врача, которым назначается терапевтическое лечение тромбоцитопении.

Тромбоцитопения во время беременности

Патология гестационная при беременности встречается редко. По статистике, 7% женщин сталкиваются с заболеванием в третьем триместре вынашивания плода. Форма болезни не выраженная, поэтому видимых клинических проявлений и симптомов не наблюдается. Заболевание протекает без геморрагического синдрома. Процесс возникновения патологии в данном случае не исследован до конца. Аутоиммунная тромбоцитопения у беременных опасна тем, что антитела могут проникать в организм неродившегося ребёнка, разрушая в нем тромбоциты.

Это приводит к развитию патологий у новорождённых, открытию кровотечений. Но чаще заболевание обнаруживает благоприятный прогноз для женщины и для малыша. Опасный исход происходит при внезапной вспышке скачка артериального давления, возникающей в период позднего токсикоза. Происходит резкое снижение тромбоцитов и увеличивается риск кровотечения, развивается трансиммунная патология у ребёнка. В этот период необходимо стационарное наблюдение врача, может потребоваться экстренная помощь.

Псевдотромбоцитопения что это

Диагностирование заболевания

Исследованием болезней крови занимается гематология – медицинская наука. Для выявления необходимо сдать анализ крови для лабораторного исследования, чтобы увидеть количество содержащихся в ней клеток и компонентов. После этого проводится комплексная диагностика организма с целью исключить повторное образование тромбоцитопении. Патология может оказаться ложная, поэтому её следует исследовать скрупулезно. Причинные болезни, которым сопутствует сокращение концентрации тромбоцитов, имеют выраженные симптомы, поэтому опытному врачу не составит больших усилий, чтобы определить их. Это сокращение тромбоцитов при циррозе печени, лейкозе, злокачественных опухолях и других болезнях.

В отдельных случаях довольствуются тщательным сбором анамнеза. Но чаще проводится комплексный анализ, берётся пункция костной ткани, иммунологическая проба для дальнейшего скрупулезного исследования в лабораторных условиях. Прежде чем диагностировать аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, основываются на следующих критериях:

  • Снижение концентрации тромбоцитов при отсутствии других патологий в ходе исследования анализа крови.
  • Отсутствие клинических патологий крови у близких родственников.
  • Наличие мегакариоцитов в костном мозге сверх допустимой нормы.
  • Отсутствие диагностирования дополнительных, сопутствующих заболеваний.
  • Выявление антител, имеющих антитромбоцитарные свойства.
  • Результативность терапии кортикостероидного типа.

Диагноз должен устанавливать врач, специализирующийся в данном направлении, на основании проведённых обследований.

Псевдотромбоцитопения что это

Анализы, которые назначает доктор

При каждом виде тромбоцитопении назначается клинический анализ крови для клинического обследования и подсчёта содержания её компонентов, а также морфологический анализ тромбоцитов. Обследуется уровень свёртываемости крови. Эти действия определяют степень заболевания и дальнейший ход лечения, дополнительных обследований. Если в результате проведённых анализов отсутствуют характерные симптомы, то проводят пункцию костного мозга, чтобы исследовать характер стволовых клеток и наличие антител, наблюдается агрегация тромбоцитов.

После установления точного диагноза тромбоцитопении первой стадии проводится УЗИ брюшной полости с целью обследовать состояние и здоровье внутренних органов. Также делается рентгенография, биопсия и томография для исключения серьёзных поражений организма. Если в результате проведённых обследований была обнаружена вторичная форма болезни, то алгоритм последующих действий завит от того, какое заболевание диагностируется причинным. Назначаются дополнительные анализы и обследования организма с целью выявить патологию.

Так, подозревая онкологическое заболевание крови, наблюдается сниженная концентрация тромбоцитов, слабость мышц, скорая утомляемость. Заметно уплотнение и увеличение в размерах лимфатических узлов, образование гнойных ран, частые простудные заболевания. Врач назначает сделать анализ пункции костного мозга, а также лимфоузлов. Пункция подвергается детальному микроскопическому исследованию с целью выявить тип и стадию развития онкологии, распространённость метастазов в организме.

Для подтверждения диагноза онкологии назначаются дополнительные обследования внутренних органов, чтобы исключить распространённость метастазов. Делается УЗИ брюшной полости, рентгенография, томография, биопсия и другие методы. В отдельных случаях сдаются анализы на выявление ВИЧ и СПИД инфекций. Способ обследования пациента назначает лечащий врач, основываясь на симптомах болезни, общем состоянии больного, его возраста и пола.

Псевдотромбоцитопения что это

Методы лечения тромбоцитопении

Способ лечения пациента определяет врач, основываясь на стадии патологии, доминирующего, причинного заболевания, а также учитывается возраст и самочувствие больного. Все методы терапии преследуют следующие цели:

  • Предотвратить смертельный исход.
  • Снизить вероятность инвалидности.
  • Укрепить физическое состояние больного.
  • Улучшить качество жизнедеятельности пациента после курса лечения.

При начальной стадии болезни ёмкого терапевтического курса не проводится. Врач ограничивается специальными рекомендациями, которые нужно соблюдать пациенту для стойкого удовлетворительного самочувствия. Прилагаются усилия, чтобы не допустить неожиданного открытия кровотечения.

Если сниженная концентрация тромбоцитов обусловлена приёмом медикаментов, врач прописывает другой препарат или изменяет схему приёма лекарства. В отдельных случаях назначается специально разработанный препарат для свёртываемости крови. При аутоиммунной патологии, когда иммунная система блокирует тромбоциты, назначаются медикаментозные средства, подавляющие данные реакции организма. Больному вводят внутривенно иммуноглобулин – раствор сыворотки крови для нормализации тромбоцитов. Часто нормализовать состояние пациента помогает плазмаферез. Прописывают также Дексаметазон для укрепления иммунитета и нормализации функций крови.

Лечение тяжёлой стадии заболевания

Для улучшения физического состояния пациента с тяжёлой формой патологии применяются указанные методы:

  • Медикаментозные препараты. При необходимости врач назначает стероиды, замедляющие распад тромбоцитов. Также используются иммуноглобулины для нормализации реакции иммунитета.
  • Переливание крови или кровезаменителей. Применяется при обильных кровопотерях с целью восполнить объём жидкости в организме.
  • Спленэктомия. Хирургическое удаление селезёнки. Применяется в том случае, когда медикаментозное лечение оказалось безрезультатным.

Псевдотромбоцитопения что это

Метод лечения устанавливается лечащим врачом. Самолечение может привести к осложнениям. Опасность болезни порой необратима.

Профилактика заболевания

Возможность применения профилактических мер зависит от причины возникновения патологии. Невозможно избежать наследственной болезни или возрастных изменений. Следующие рекомендации помогут избежать тромбоцитопении и улучшить физическое состояние при болезни:

  • Алкоголь препятствует формированию тромбоцитов, поэтому употребление спиртных напитков нужно свести к минимуму.
  • Избегать контакта с токсическими, химическими и радиационными веществами.
  • Не принимать медикаментозные препараты, которые приводили к снижению концентрации тромбоцитов. Также лучше не пить лекарства, повышающие риск кровотечения.
  • Сделать прививки от вирусов, способных привести к развитию патологии.

Соблюдение вышеперечисленных советов снизит риск заболевания, облегчит симптомы и предотвратить рецидив у излечившихся.

Источник: onko.guru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.