Истинный тромбоцитоз


Кровь – идеально сбалансированная система с множеством функций, обеспечивающая существование всех тканей и органов человека. Когда в этой системе появляются малейшие отклонения, страдает весь организм. При повышении числа тромбоцитов нарушается баланс форменных элементов, что приводит к ухудшению кровообращения и кислородному голоданию всех клеток тела.

Тромбоциты в крови: функции и нормы

Тромбоциты – это клетки крови, обеспечивающие остановку кровотечения. Они образуются в костном мозге путём дробления большой клетки-предшественницы – мегакариоцита. После окончания срока функционирования тромбоцита в крови, он попадает в селезёнку, где разрушается.

Тромбоциты под микроскопом (фото: www.vseanalizy.com)
Тромбоциты под микроскопом (фото: www.vseanalizy.com)

Основная функция тромбоцита – быстро останавливать кровотечение. При повреждении капилляра или вены, прибывшие «на помощь» клетки прилипают к стенке сосуда вокруг дефекта и налипают друг на друга, образуя каркас будущего тромба. Затем, между ними «застревают» другие форменные элементы, проплывавшие мимо с током крови. Образуется кровяной сгусток, который надёжно закрывает брешь в сосуде. Позже активируются глобальные системы, предотвращающие возобновление кровотечения. Но именно тромбоциты – первое и самое важное звено этого механизма.   

Другие функции тромбоцитов:

  • снабжение эндотелиоцитов (клеток внутренней поверхности сосудистой стенки) питательными веществами;
  • материал для ангиогенеза (образование новых сосудов);
  • участие в защите от инфекций (тромбоциты механически улавливают из кровотока чужеродные частицы и привлекают лейкоциты для их распознавания и уничтожения);
  • заживление ран (благодаря выделению факторов роста, стимулируют деление клеток ткани, где случилось повреждение).

Нормальным содержанием тромбоцитов в крови считается 150-400 тыс/мкл. Такой показатель включает допустимые физиологические отклонения, связанные с возможной небольшой кровопотерей, стрессом, инфекционными заболеваниями. Если же в анализе крови цифра понижена – это показатель тромбоцитопении, превышена – тромбоцитоза.

Общая характеристика

Тромбоцитоз бывает относительным (когда уменьшается объём жидкой части крови, но количество форменных элементов остаётся неизменным) и абсолютным (когда увеличивается именно число тромбоцитов).

В зависимости от причин, тромбоцитоз бывает:


  • первичный (эссенциальный, идиопатический), причина которого неизвестна;
  • вторичный (симптоматический, реактивный), который возникает на фоне основного заболевания.

Это явление наблюдается во всех возрастных группах, одинаково часто у представителей обоих полов. Накопление излишних клеток крови ведёт к её сгущению, увеличению вязкости и ухудшению реологических свойств.

Почему возникает тромбоцитоз

Подъём числа тромбоцитов может быть, как механизмом компенсации после сильного кровотечения или операции, так и сигналом о серьёзном заболевании.

Среди причин развития этого симптома, чаще всего встречаются гематологические болезни. Зачастую, они обусловлены проблемами с костным мозгом. Костный мозг – это кроветворная ткань, которая располагается внутри костей. В нём рождаются все клетки крови. Иногда костный мозг начинает бесконтрольно расти и слишком активно функционировать, создавая всё больше форменных элементов.

Другие причины возрастания числа тромбоцитов:

  • хронические инфекции;
  • злокачественные новообразования;
  • аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, волчанка, васкулиты);
  • неспецифический язвенный колит;
  • состояние после спленэктомии (удаления селезёнки);
  • гемолиз эритроцитов (распад красных кровяных телец под действием инфекции, травмы, отравления химикатами).

Тромбоцитоз – опасный симптом. Важно сразу обратить внимание на появление характерных признаков и своевременно обратиться к врачу.  

Симптомы тромбоцитоза

Признаки могут быть очень разными. Они проявляются со стороны практически всех систем организма. Однако наиболее часто встречаются следующие:

  • общая слабость, снижение работоспособности;
  • постоянная усталость и сонливость;
  • парестезии пальцев рук и ног (ощущение онемения, покалывания, «ползания мурашек»);
  • гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезёнки, сопровождающееся тяжестью в боку, тянущей болью под рёбрами);
  • отёки ног;
  • боли в мышцах голени;
  • нарушение зрения, скотомы (выпадение части поля зрения, «слепые зоны»);
  • периоды головокружения, «потемнение в глазах»;
  • кровотечение из дёсен при чистке зубов;
  • обильные менструальные кровотечения у женщин;
  • частые носовые кровотечения;
  • склонность к лёгкому появлению синяков, особенно на ногах.
Геморрагический синдром при тромбоцитозе (фото: www.pikabu.ru)
Геморрагический синдром при тромбоцитозе (фото: www.pikabu.ru)

Большинство симптомов при тромбоцитозе обусловлены нарушением кровообращения из-за изменений состава крови. Избыток форменных элементов приводит к увеличению её вязкости. Повышенная вязкость мешает нормальной циркуляции в мелких сосудах (прежде всего почек, кончиков пальцев, сетчатки глаз). Сами тромбоциты в этой ситуации склонны к чрезмерному слипанию друг с другом и образованию тромбов. Таким образом, ткани и органы недополучают кислород и теряют свои функции.

Сопутствующие симптомы при различных заболеваниях

Увеличение числа тромбоцитов часто бывает симптомом серьёзного заболевания. Для всех представленных патологий характерны, как клинические признаки тромбоцитоза, так и собственные типичные симптомы.

Заболевание

Симптом

Истинная полицитемия

  • тёмно-вишнёвый цвет кожи;
  • расширение мелких сосудов на лице;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • увеличение артериального давления;
  • кровоточивость;
  • жгучая боль в кончиках пальцев;
  • зуд кожи, особенно после горячей ванны

Хронический миелолейкоз

  • частые простудные заболевания;
  • слабость, быстрая утомляемость;
  • потливость;
  • тяжесть и тянущая боль в левом боку;
  • боли в костях;
  • увеличение лимфоузлов;
  • повышение температуры;
  • боли в пояснице, изменение цвета мочи

Хроническая инфекция

  • выраженная общая слабость;
  • постоянная сонливость;
  • субфебрильная температура тела (до 38° С) каждый день, особенно вечером;
  • тяжесть в правом боку

Неспецифический язвенный колит

  • диарея с примесью крови;
  • боль в животе;
  • головокружение, обмороки;
  • сильная слабость

Злокачественная опухоль

  • субфебрильная температура;
  • немотивированное похудение;
  • общая слабость;
  • постоянная тошнота;
  • головокружение;
  • бледность кожи

Ревматоидный артрит

  • боль и скованность движений в суставах кистей;
  • мышечная боль;
  • боль в животе;
  • тяжесть в правом боку;
  • сухость и истончение кожи

Некоторые из этих заболеваний быстро прогрессируют, а другие беспокоят человека годами, не вызывая серьёзных проблем. Однако при появлении признаков, перечисленных выше, стоит посетить врача как можно скорее.

Тромбоцитоз у детей

Когда у ребёнка часто болит голова, перестают интересовать любимые игрушки, постоянно идёт кровь из носа, появляются синяки, которые он не может объяснить падением, следует немедленно отвести его к педиатру. Обязателен общий анализ крови.


Такие симптомы характерны для десятков заболеваний,  развитие которых начинается в детском возрасте. Однако не стоит паниковать заранее – часто именно у детей они объясняются рамками физиологических изменений в процессе роста и развития организма.

У малышей также существуют наиболее распространённые причины:

  • болезни селезёнки с нарушением её функции;
  • глистные инвазии;
  • грибковые поражения кожи и внутренних органов;
  • железодефицитная анемия;
  • сильный физический и эмоциональный стресс;
  • кишечные инфекции с выраженным диарейным синдромом.

Если ребёнок маленький, заметить ранние симптомы бывает очень непросто. Именно по этой причине врачи рекомендуют регулярно сдавать самый простой анализ крови, чтобы убедиться, что малыш не нуждается в помощи. Лечение детей проводится под строгим контролем врачей, поскольку лишь малую часть медикаментов можно использовать в этом возрасте.

Тромбоцитоз при беременности

Повышенные тромбоциты и сгущение крови при беременности несут двойную угрозу. Во-первых, нарушение кровообращения в плаценте может вызвать внутриутробную гибель плода. Во-вторых, кислородное голодание мозга и почек будущей мамы не лучшим образом сказывается на здоровье обоих.

Признаки тромбоцитоза у беременных ничем не отличаются от таковых у обычных людей. К списку причин добавляется ещё несколько возможных:


  • железодефицитная анемия;
  • гестоз (токсикоз беременных) с выраженной рвотой или диареей;
  • недостаточное ежедневное потребление воды, особенно на фоне увеличения объёма мочи;
  • антифосфолипидный синдром и преэклампсия (патологические состояния, связанные с беременностью).

Лечение таких пациенток строго регламентировано потребностью не навредить ребёнку и должно проводиться под наблюдением опытного врача.

Как обнаруживают тромбоцитоз

Простейшим методом определения количества тромбоцитов считается их подсчёт вручную в мазке периферической крови под микроскопом или автоматический счёт на специальном аппарате.

Совет врача. Чтобы узнать свой уровень тромбоцитов, необходимо в клинике сдать общий анализ крови и показатели коагулограммы. Если эти исследования обнаружат тромбоцитоз, необходимо будет его повторить

Густая кровь затрудняет кровоток (фото: www.hematologiya.ru)
Густая кровь затрудняет кровоток (фото: www.hematologiya.ru)

Перечень дополнительных исследований при тромбоцитозе:


  • цитогенетический анализ тромбоцитов (позволяет определить хромосомные мутации клеток);
  • ПЦР на мутации генов (определяет наличие точечных изменений в структуре ДНК клетки);
  • стернальная пункция с цитологическим анализом костного мозга (исключение гематологических заболеваний: лейкоза, миелодиспластического синдрома, сидеробластной анемии, истинной полицитемии);
  • биохимический анализ крови;
  • УЗИ органов брюшной полости (исключение патологий внутренних органов);
  • рентгенография грудной клетки (диагностика туберкулёза и других хронических инфекций, оценка лимфоузлов грудной полости).

При необходимости, врачом назначаются и другие исследования, для определения состояния того или иного органа. Если чрезмерное количество тромбоцитов оказалось единственным отклонением от нормы, устанавливают диагноз эссенциального тромбоцитоза и назначают симптоматическое лечение.

Лечение

Следует начинать лечение после установления причины появления. Программа терапии зависит от основного заболевания. Для снижения количества тромбоцитов используют такие препараты, описано в таблице ниже.


Группа

Препарат

Механизм действия

Зачем назначают

Антиагреганты

Ацетилсалициловая кислота, Дипиридамол, Клопидогрель, Пентоксифиллин, Тиклопидин

Снижают синтез вещества тромбоксан-А2, тем самым блокируя адгезию (прилипание к сосудистой стенке) тромбоцитов и их агрегацию (склеивание между собой)

В условиях повышенного количества тромбоцитов возрастает вероятность тромбоза (когда сгусток клеток и белков мешает нормальному кровотоку). Данные препараты снижают способность тромбоцитов образовывать сгустки в сосудах

Цитостатические средства

Анагрелид, Иматиниб, Циклофосфамид, Ритуксимаб

Уничтожают вещества, необходимые для пролиферации (деление) клеток. Действуют на быстроразмножающиеся клетки (опухоли, костный мозг, эпителий)

Частой причиной тромбоцитоза является чрезмерная активность костного мозга, вследствие его неконтролируемого  роста. Цитостатики останавливают излишний рост кроветворной ткани

Интерфероны

Альфаферон, инферон, пэгинтрон

Связываются с рецепторами атипичных (не свойственных организму) клеток и стимулируют их апоптоз (уничтожение) 

При тромбоцитозе часто образовываются дефектные тромбоциты. Они не выполняют своих функций, а только создают лишнюю клеточную массу. Такие клетки распознаются как атипичные и разрушаются с участием интерферонов

Гидроксимочевина

Гидроксикарбамид

Блокирует действие ферментов синтеза ДНК, без чего невозможен рост клеточной массы

Угнетение размножения патологических клеток предотвращает образование новых тромбоцитов


Совет врача. У всех перечисленных медицинских препаратов имеются побочные эффекты и противопоказания, самостоятельно принимать их крайне опасно. Следует начинать лечение только после полного обследования и строго следовать предписаниям лечащего врача

Кроме лекарственных препаратов, современная медицина с успехом использует и другие способы снижения количества тромбоцитов в крови. Среди них наиболее эффективным считается тромбоцитаферез. Процедура проводится с помощью специального аппарата, который соединяется с венозной системой пациента. Кровь больного попадает в резервуар, из которого отправляется на «очистку» от тромбоцитов. Прибор по весу точно определяет эти клетки и отфильтровывает их от остальных. Взятая кровь освобождается от излишка тромбоцитов и возвращается в вену пациента.

Когда причиной высокого числа тромбоцитов оказывается тяжёлое заболевание – лейкоз, миелодиспластический синдром – параллельно с медикаментозным лечением требуется проведение трансплантации (пересадки) костного мозга. Это сложная и дорогая методика, позволяющая, однако, обрести полное выздоровление.  

Диета и образ жизни

Повышение количества любых форменных элементов сверх нормы обусловливает избыточную вязкость крови, что чревато нарушением кровообращения и опасно образованием тромбов. Представленная диета призвана разжижить кровь и свести к минимуму риск осложнений:

  • водный режим: в день выпивать не менее 1,5-2 л чистой воды или несладкого чая, полезно пить компоты из сухофруктов и ягод;
  • включить в меню белковые продукты: яйца, нежирное мясо, куриное филе, творог, натуральный йогурт;
  • ежедневно употреблять зелёные листовые овощи, поскольку они содержат много витамина К;
  • не забывать о богатых микроэлементами крупах (гречневая, овсяная, перловая, пшеничная);
  • исключить полностью алкоголь, сладкие напитки (даже чай с сахаром), слишком солёные продукты, маринады, копчёности, искусственные добавки;
  • радикально сократить приём соли, сладостей, жирной рыбы и мяса, сливочного масла;
  • если без кофе обойтись сложно, необходимо соблюдать меру и следовать правилу: на каждую выпитую чашку кофе выпить два стакана чистой воды;
  • все продукты лучше варить, запекать или готовить на пару;
  • калорийность рациона должна соответствовать дневной потребности согласно весу, возрасту, полу и уровню физической активности;
  • ожирение способствует сгущению крови, поэтому для людей с лишним весом дневная калорийность должна быть сокращена на 400-500 кКал от необходимого количества;
  • если по каким-то причинам в ежедневном меню недостаточно пищевых волокон (овощей, фруктов, каш), следует принимать растительную клетчатку (можно купить в аптеке), запивая большим количеством воды.

Соблюдение такого режима питания позволит сохранить достаточную микроциркуляцию даже в самых маленьких сосудах. Не стоит также пренебрегать физической активностью. Следует помнить, что одним из условий образования тромбов является длительная неподвижность. Поэтому людям с сидячим образом жизни необходимо добавить немного упражнений к своему ежедневному распорядку.

Крайне негативно на показатель вязкости крови влияет курение. Многими исследованиями доказано, что у заядлых курильщиков существует значительно более высокий риск развития тромбоза, в сравнении с некурящими людьми.

Бесконтрольный приём некоторых лекарств способствует сгущению крови. Принимать оральные контрацептивные средства или любые другие гормоны, диуретики (мочегонные таблетки) можно только после консультации с врачом.

Возможные последствия и осложнения

При несвоевременном лечении причины повышения тромбоцитов  существует немалый риск перехода основного заболевания в запущенную форму. Особенно важна ранняя диагностика при заболеваниях системы крови и злокачественных опухолях. Однако сам по себе тромбоцитоз тоже провоцирует опасные для жизни последствия. Среди них чаще всего встречаются:

  • тромбоэмболия лёгочной артерии (один или несколько тромбов препятствуют кровотоку в сосудах лёгких);
  • инфаркт миокарда (масса из тромбоцитов и других клеток крови «застревает» в самом узком месте одной из артерий сердца, часть сердечной мышцы не получает кислорода и отмирает);
  • ишемический инсульт (такой же тромб, только в мозговой артерии, приводит к гибели части коры и подкорковых структур головного мозга);
  • острая почечная недостаточность (слишком большое количество тромбоцитов мешает почечным капиллярам эффективно фильтровать кровь, в результате чего не выделяется моча и накапливаются отравляющие организм вещества);
  • острая постгеморрагическая анемия (после кровотечения возникает дефицит эритроцитов и кислородное голодание всех органов и тканей);
  • потеря зрения (случается при условии полной блокады артерии сетчатки глаза).

Большинство осложнений связано с образованием тромбов и закупоркой сосудов. При массивном тромбозе вероятно возникновение полиорганной недостаточности (отказа сразу нескольких органов). Поэтому первоочередное задание лечения – предотвращение адгезии и агрегации тромбоцитов, а после – снижение их численности.   

Важно! Тромбоцитоз – повышение уровня тромбоцитов больше допустимой нормы. Сопровождается общей слабостью, кровоточивостью, нарушением зрения и чувствительности. Повышенный уровень тромбоцитов часто служит сигналом об опасном заболевании. При появлении первых симптомов необходимо посетить терапевта и пройти обследование. Без лечения состояние грозит массивными тромбозами и критическими кровотечениями. Для медикаментозной коррекции применяют антиагреганты, цитостатики, интерфероны и препараты гидроксимочевины.Также эффективны тромбоцитаферез и трансплантация костного мозга

Профилактика

В случае с эссенциальным тромбоцитозом профилактики не существует, поскольку нет и определённой причины заболевания. Ситуация с вторичным повышением числа тромбоцитов намного проще. Зная факторы, приводящие к проблеме, можно её избежать. Основные моменты профилактики симптоматического тромбоцитоза:

  • регулярное обследование на предмет изменений в общем анализе крови;
  • своевременное обращение за медицинской помощью при возникновении любых симптомов;
  • изучение семейной медицинской истории (при наличии у родственников случаев онкологических заболеваний или болезней крови, обратиться к более пристальному обследованию);
  • предупреждение инфекционных заболеваний (полноценное питание, активный образ жизни, самообразование в вопросах профилактики);
  • избегание массивных кровотечений и травм.

Человек не способен предотвратить все недуги. Однако свести риск заболевания к минимуму и вовремя заметить тревожные симптомы под силу каждому.

В случае с тромбоцитозом крайне важен фактор времени. При обнаружении у себя или близких первых симптомов – необходимо принять меры, не теряя ни дня. Обращение за помощью к специалисту – это самое эффективное, что можно сделать. Если обнаружится недуг – незамедлительно начнётся его лечение по индивидуально подобранному курсу терапии. На сегодня гематологическая наука и практическая медицина разработали самые действенные способы борьбы с патологиями, которые сопровождает тромбоцитоз. Поэтому стоит не бояться диагнозов и помнить, что внимание к себе и своему здоровью – залог долгой и счастливой жизни.

Источник: SimptomyInfo.ru

Значение

Тромбоциты – это плоские кровяные клетки, не имеющие цвета и ядра. Их вырабатывает костный мозг из крупных мегакариоцитов путем деления. В организме индивида они выполняют одну из важных функций – участвуют в процессе свертывания крови. Благодаря им:

  • кровь поддерживается в жидком состоянии;
  • ликвидируются поврежденные стенки сосудов;
  • останавливается кровотечение.

По своим физиологическим свойствам тромбоциты могут прилипать к поверхности стенки кровяного сосуда, склеиваться между собой, образуя тромб, и оседать на поверхности. Используя эти свойства, они производят ремонт поврежденных кровеносных сосудов. Надо отметить, что продолжительность жизни плоских кровяных клеток составляет не более десяти дней, т. е. постоянно идет процесс их обновления, а также утилизация отмерших.

Виды заболевания

Существует два вида тромбоцитоза:

  1. Первичный, или эссенциальный – это гематологическое отклонение, вызванное расстройством работы стволовых клеток костного мозга. В результате этого нарушения происходит повышенная выработка тромбоцитов, что увеличивает их содержание в крови. Чаще всего заболевание возникает у людей после шестидесятилетнего возраста и диагностируется случайно при проведении общего анализа крови. Одним из главных симптомов является головная боль. Механизм прогрессирования этого недуга до конца не изучен.
  2. Вторичный, или реактивный – возникает в связи с нарастанием тромбоцитов в крови из-за хронических аномалий, которыми страдает пациент. Заболеванию подвержены дети и молодые люди.

Причины тромбоцитоза у взрослых

Причинами первичного тромбоцитоза является неправильная работа стволовых клеток спинного мозга, который начинает вырабатывать неконтролируемое количество тромбоцитов.

Возникновение вторичного тромбоцитоза провоцируют следующие причины:

  • инфекционные заболевания острого и хронического характера, вызванные бактериями, вирусами, грибками;
  • наличие паразитов;
  • нехватка железа в организме;
  • реактивный тромбоцитоз возможен при удалении селезенки или ее врожденном отсутствии, а также атрофии органа;
  • острые кровопотери и стрессовые состояния при травмах, хирургических вмешательствах;
  • развитие процессов воспаления в организме (рост тромбоцитов возникает из-за возрастания уровня интерлейкина, содействующего появлению гормона тромбопоэтина, который регулирует созревание, деление и поступление в кровоток тромбоцитов);
  • злокачественные новообразования;
  • некоторые лекарственные средства вызывают сбой в работе кроветворения (к ним относятся противогрибковые препараты, кортикостероиды, антибиотики);
  • большие физические нагрузки;
  • постоянное злоупотребление спиртосодержащими напитками.

Причинами тромбоцитоза у беременных женщин может быть замедленный обмен веществ, низкий уровень железа в организме, увеличенный общий объем крови.

Симптомы первичного недуга

Повышенное содержание тромбоцитов трудно заметить, пока не будет сдан общий анализ крови. Хотя в организме происходит нарушение свертываемости крови и кровотока, возникают проблемы с сосудами. Проявления заболевания различны. У лиц с эссенциальным тромбоцитозом наблюдаются следующие симптомы:

  • сильная утомляемость, апатичность, болезненность;
  • возникновение различных кровотечений: кишечных, носовых, маточных;
  • ощущение покалывания в кончиках пальцев;
  • отечность тканей и их синюшный оттенок;
  • появление гематом, не связанных с ушибами;
  • кожный зуд;
  • спазм сосудов в пальцах, постоянное ощущение холода;
  • боли в правом подреберье, связанные с увеличением селезенки и печени;
  • явное увеличение тромбоцитов;
  • часто проявляются признаки вегетососудистой дистонии: сильные головные боли, частое сердцебиение, одышка, тромбозы мелких сосудов, повышение давления.

При выявлении подобных признаков необходимо обратиться к врачу и сдать общий анализ крови, чтобы опровергнуть или подтвердить у детей или у взрослых тромбоцитоз, причины которого перечислены выше. Следует отметить, что первичный тип недуга часто переходит в хроническую форму.

Симптомы вторичного заболевания

Этому недугу также характерно повышенное содержание тромбоцитов из-за высокой энергичности работы гормона тромбопоэтина. Он контролирует деление, созревание и поступление сформировавшихся тромбоцитов в кровоток. При реактивном тромбоцитозе к симптомам, которые были перечислены в предыдущем пункте, добавляются:

  • сильные боли в конечностях;
  • самопроизвольный выкидыш при беременности и нарушения ее течения;
  • геморрагический синдром, связанный с аномальным и чрезмерным образованием тромбина, фибрина в циркулирующей крови.

При вторичном тромбоцитозе пациент чаще жалуется на симптомы, связанные с основным заболеванием. В этом случае не происходит увеличения селезенки, заболевание быстро диагностируется и при своевременном лечении основного недуга вскоре проходит, не нарушая свертываемости крови.

Тромбоцитоз у детей

Надо отметить, что количество тромбоцитов не имеет постоянного значения и с возрастом изменяется. Нормой для ребенка до года является показатель от 150 000 до 350 000 мм3, а с 8 до 18 лет он несколько изменяется и находится в пределах 18 000 – 45 000 мм3. Большие значения содержания тромбоцитов в крови малыша объясняются его ростом и развитием всех органов и систем. Контролируя состояние здоровья, педиатр рекомендует систематически сдавать общий анализ крови, чтобы отслеживать изменения в состоянии его здоровья. Дети, как и взрослые, болеют тромбоцитозом обеих форм. Первичная форма болезни встречается редко и может возникнуть в результате генетической предрасположенности или лейкемии и лейкоза. Реактивный тромбоцитоз у детей часто возникает на фоне таких патологических состояний, как:

  • остеомиелит;
  • пневмония;
  • железодефицитная анемия;
  • травмы и операции, сопровождающиеся большой кровопотерей;
  • любые бактериальные, вирусные и грибковые инфекции;
  • удаление или атрофия селезенки.

Заболевание у ребенка может долгое время никак не проявляться. Однако если он становится вялым, быстро устает, начинают кровоточить десны, появляется кровь из носа и синяки на теле без всякой причины, необходимо срочно обратиться к врачу. Вышеперечисленные заболевания, а также прием некоторых медикаментов могут быть у детей причиной тромбоцитоза. Для установки диагноза проводят общий анализ крови и другие исследования, рекомендованные доктором в зависимости от состояния малыша. Каждый родитель должен внимательно следить за здоровьем своего ребенка и отслеживать любые изменения в его состоянии, чтобы вовремя обратиться за медицинской помощью.

Диагностика болезни

При обращении к врачу, для установления диагноза заболевания он проводит следующие мероприятия:

  • Беседу с пациентом, в ходе которой выслушиваются жалобы больного, выявляются все перенесенные заболевания, наличие хронических болезней.
  • Осмотр. Особое внимание уделяется на внешние кожные покровы, наличие гематом, внимательно осматриваются пальцы рук, проводится пальпация печени и селезенки.

После этого проводятся дополнительные исследования:

  • общий анализ крови – определяет количество тромбоцитов;
  • дополнительный анализ крови на тромбоциты (заборы делаются трижды с интервалами в четверо суток);
  • костного мозга – проводят пункцию и выявляют увеличение в размерах и избыток мегакариоцитов;
  • УЗИ внутренних органов;
  • делают коагулограмму для определения агрегационных свойств тромбоцитов;
  • контроль C-реактивного белка;
  • вирусная и паразитарная серология.

После проведенного исследования, учитывая результаты анализов и причины тромбоцитоза, лечение назначается по устранению основного заболевания при вторичной его форме или проводится терапия первичного недуга. При необходимости больной направляется на консультацию к травматологу, инфекционисту, гастроэнтерологу или нефрологу.

Лечение патологии у детей

Для лечения заболевания используют лекарственную терапию совместно с соблюдением особого рациона, который помогает нормализовать уровень плоских кровяных клеток. Для медикаментозной терапии используют:

  • Цитостатики – «Миелобромол» и «Миелосан» для лечения первичного тромбоцитоза.
  • Для лечения сложных заболеваний применяют процедуру тромбоцитофореза.
  • Для предотвращения образования тромбов и улучшения циркуляции крови назначают «Аспирин» при отсутствии нарушений в ЖКТ и «Трентал».
  • Если тромбоз все-таки начался, его лечат «Гепарином», «Аргатобаном», «Бивалирудином».
  • При вторичной форме заболевания выявляются причины тромбоцитоза и лечение назначается по устранению основного недуга. После излечения происходит нормализация плоских кровяных клеток.

При дефектах, связанных с кроветворением без использования медикаментозных средств для снижения количества тромбоцитов и разжижения крови не справиться. Принимать препараты необходимо, соблюдая назначения педиатра по их дозировке.

Роль питания

Снизить высокие показатели тромбоцитов крови помогают некоторые продукты питания. Ребенок, находящийся на грудном вскармливании, должен получать молоко, богатое витаминами и микроэлементами. Для этого матери следует употреблять больше продуктов, содержащих эти вещества. Детям старшего возраста врачи рекомендуют есть следующие продукты, благотворно влияющие на тромбоцитоз крови:

  • кефир, сметану, творог;
  • красную свеклу;
  • морепродукты;
  • чеснок;
  • гранаты;
  • облепиховый и клюквенный фреш;
  • красное нежирное мясо и субпродукты;
  • сок винограда;
  • льняное масло и рыбий жир.

Врачи утверждают, что в летний период у детей чаще происходит повышение тромбоцитов в результате обезвоживания организма из-за продолжительного пребывания на солнце. Для их уменьшения используют обильное питье, которое способствует разжижению крови. Кроме простой кипяченой воды, ребенку рекомендуют давать разнообразные компоты, отвары овощей, травяные чаи.

Заболевание у грудничков

Для только что родившихся малышей число тромбоцитов в норме считается равным от 100 000 до 420 000 на кубический миллиметр. Впервые кровь на тромбоциты у грудничка берут еще в родильном доме. Это необходимо, чтобы исключить или выявить наличие врожденных патологий. Далее, при профилактических обследованиях малышей и чтобы не пропустить реактивный тромбоцитоз у грудничка, общий анализ крови назначают в три месяца, в полгода и год. Иногда врач проводит дополнительную проверку крови на плоские кровяные клетки. Это происходит при частых болезнях малыша, подозрении на нехватку железа, нарушение работы внутренних органов.

Кроме этого, анализ крови делается для отслеживания результатов лечения и в восстановительный период после операции. Получение информативных данных позволяет вовремя выявить все отклонения в здоровье малыша и предотвратить опасность.

Медикаментозная терапия у взрослых

Лечение тромбоцитоза лекарственными средствами способствует снижению числа плоских кровяных клеток крови и снижению возникновения осложнений. Для этого используются следующие препараты:

  • Противовоспалительные нестероидные средства – «Аспирин» и множество других препаратов на основе ацетилсалициловой кислоты, но с малыми побочными эффектами.
  • «Варфарин» – препарат нового поколения, содействует устранению тромбов.
  • Антикоагулянты – «Фрагмин», «Фраксипарин» – замедляет свертывание крови.
  • «Гидроксимочевина» – противоопухолевое средство, направленное на снижение образования лишних тромбоцитов в костном мозге.
  • Антиагреганты – «Курантил», «Трентал» — помогают разжижать кровь.
  • «Интерферон» – иммуностимулятор имеет хороший лечебный эффект, но обладает побочными свойствами.

Доктора советуют во время лечения не использовать гормональные и мочегонные препараты. При отсутствии эффекта от терапии лекарственными средствами используют тромбоцитофорез, позволяющий удалить тромбы из объема циркулирующей крови.

Народные методы лечения

В сокровищницах народной медицины имеется множество простых рецептов, проверенных временем, от различных заболеваний, в том числе и от тромбоцитоза, причинами которого служат разные недуги. Для лечения можно использовать следующие рецепты:

  • Имбирь. Корень растения натереть на терке. Для приготовления чая столовую ложку сырья залить стаканом кипятка, поставить на огонь и кипятить пять минут. Пить в течение дня.
  • Чеснок. Для приготовления настойки взять две небольшие головки чеснока, раздавить в кашицу, залить стаканом водки. Полученную смесь настаивать месяц и пить два раза в день по половине чайной ложки.
  • Какао. Сварить напиток на воде из натурального порошка. Пить натощак по утрам без добавления сахара.
  • Донник. Чайную ложку сухого сырья залить стаканом кипятка, накрыть полотенцем и настоять полчаса. Принимать в течение дня, использовать три недели.

Все народные рецепты рекомендуется использовать только после консультации с лечащим врачом.

Диета при тромбоцитозе

При этом заболевании взрослый индивид должен получать продукты, богатые витаминами (особенно группы B), магнием (который препятствует образованию сгустков крови), а также веществами, способствующими разжижению крови и рассасыванию тромбов. Для этого больным реактивным тромбоцитозом рекомендуется употреблять:

  • рыбу, приготовленную на пару или отварную, и печень;
  • крупы – овсяную, пшенную, ячневую;
  • овощи – капусту, помидоры, чеснок, лук, сельдерей;
  • бобовые – фасоль и горох;
  • фрукты – инжир и все цитрусовые;
  • все кислые ягоды;
  • орехи – миндаль, фундук, кедровые;
  • морскую капусту;
  • масло – оливковое и льняное, рыбий жир;
  • кислые натуральные соки, морсы, квасы, компоты, настои трав, зеленый чай.

Следует отметить, что при тромбоцитозе у взрослых врачи не советуют использовать:

  • копченую, соленую, жирную и жареную пищу;
  • чечевицу и гречневую крупу;
  • грецкие орехи;
  • бананы, манго и гранат, черноплодную рябину, шиповник;
  • газированную воду.

Питаясь правильно, можно значительно улучшить свое состояние.

Лечение осложнений

После тромбоцитоза возможны осложнения:

  • Тромбозы и тромбоэмболия. Для их лечения используют «Аспирин» и «Гепарин». Когда поражаются крупные сосуды, прибегают к хирургическому вмешательству, делают стентирование или шунтирование.
  • Миелофиброз – разрастание соединительной ткани в костном мозге. В этом случае больному назначают глюкокортикоиды и проводят иммуномодулирующую терапию.
  • Анемия. Свидетельствует о прогрессировании заболевания. Для лечения применяют препараты, содержащие железо, витамин B12, фолиевую кислоту и эритропоэтины.
  • Кровоточивость. Лечится «Этамзилатом» и «Аскорбиновой кислотой».
  • Инфекционные осложнения. Для устранения бактерий используют антибактериальные средства, проверив на чувствительность к возбудителю.

Медикаменты назначает только лечащий врач, подбирая их индивидуально для конкретного пациента. При угрозе жизни больного излишние тромбоциты из сосудов удаляют с использованием тромбоцитофореза.

Советы врачей

Реактивный тромбоцитоз (по МКБ-10 код заболеванию присвоен код D75) не является сложным и опасным недугом, и чтобы с ним справиться, врачи советуют:

  • Внимательно относиться к своему здоровью. При выявлении признаков болезни обратиться в поликлинику.
  • Часто тромбоцитоз возникает при беременности, но стоит помнить, что это явление вызывается физиологическими особенностями организма и в большинстве случаев не требует корректировки. При необходимости врач назначает препараты антитромботического действия.
  • Особое внимание родителям надо уделить здоровью детей. При любом недомогании, быстрой утомляемости и появлении беспричинных кровоподтеков следует показать ребенка врачу.
  • Заболевание в основном выявляется при сдаче общего анализа крови, поэтому при подозрениях на недуг необходимо пройти простое обследование.
  • Обязательно надо следить за правильным питанием. Принимать пищу, богатую витаминами и микроэлементами: морепродукты, красное нежирное мясо, зеленые овощи, свежевыжатые кислые соки, молочные продукты.
  • Вести здоровый образ жизни – иметь ежедневную посильную физическую нагрузку, отказаться от вредных привычек.
  • При использовании средств народной медицины предварительно проконсультироваться с врачом.

При выполнении простых рекомендаций зачастую можно обойтись без использования лекарственных средств.

Заключение

Реактивный тромбоцитоз в основном хорошо переносится больными и только в редких случаях возникают тромботические явления. Терапия заключается в лечении основного заболевания. Первичная тромбоцитемия является самостоятельным недугом и встречается значительного реже. Ее провоцируют опухолевые процессы, которые нарушают образование кровяных пластинок в костном мозге, выбрасывая их избыток в кровь. Кроме того, сами клетки имеют отклонения в структуре и не могут нормально функционировать. Зная причину мутации генов, подбирается результативная терапия современными лекарственными средствами.

Источник: FB.ru

Патофизиология эссенциального тромбоцитоза

Эссенциальный тромбоцитоз обычно является результатом патологии клона одной полипотентной стволовой клетки. Однако у некоторых женщин, которые удовлетворяют критериям диагноза ЭТ, отмечается по-ликлональное поражение. Возрастное распределение эссенциального тромбоцитоза бимодальное: один пик приходится на возраст 50-70 лет, другой — на молодой возраст (у женщин).

Продолжительность жизни тромбоцитов обычно остается нормальной, однако она может уменьшаться в связи с их секвестрацией в селезенке, а также у пациентов с эритромелалгией, сопровождающейся ишемией пальцев.

У пациентов пожилого возраста с атеросклерозом высокий уровень тромбоцитов может спровоцировать серьезное кровотечение или, что чаще, тромбоз. Последние исследования указывают на то, что повышенный уровень лейкоцитов является важным независимым фактором риска тромбоза. Хотя согласно отдельным сообщениям (и следуя логике), высокий уровень тромбоцитов может повышать риск тромбоза, результаты одного исследования показали обратную зависимость между содержанием тромбоцитов и риском тромбоза. Кровотечение является более вероятным осложнением резко выраженного тромбоцитоза (т.е. >1,5 млн тромбоцитов/мкл).

Симптомы и признаки эссенциального тромбоцитоза

К частым симптомам относятся:

  • слабость;
  • кровотечения;
  • подагра; «глазная мигрень;
  • парестезии кистей рук и стоп.

Тромбоз может вызывать симптомы в пораженном участке (например, неврологическая патология при инсульте или транзиторных ишемических атаках, боль в ногах, отек ног или и то и другое при тромбозе сосудов нижних конечностей, боль в груди и одышка при тромбоэмболии легочной артерии). Кровотечение обычно незначительное. Может возникать ишемия пальцев и спленомегалия. Последняя встречается у <50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Диагностика эссенциального тромбоцитоза

Эссенциальный тромбоцитоз следует заподозрить у тех пациентов, у которых были исключены причины реактивного тромбоцитоза. При подозрении на эссенциальный тромбоцитоз необходимо выполнить анализ крови, исследовать мазок периферической крови, провести цитогенетические исследования, включая исследование на филадельфийскую хромосому и мутацию BCR-ABL. Несмотря на существование классических для ЭТ морфологических изменений, диагностическая ценность исследования костного мозга не установлена. Уровень тромбоцитов может спонтанно снижаться во время беременности. Для костного мозга характерна гиперплазия тромбоцитов с обилием высвобождающихся тромбоцитов. В костном мозге присутствует железо. Эссенциальный тромбоцитоз отличается от других миелопролиферативных заболеваний с тромбоцитозом тем, что при нем наблюдаются нормальный гематокрит, нормальный средний объем эритроцитов, нормальные показатели железа, отсутствие каплевидных эритроцитов. При этом может отмечаться выраженное увеличение фиброза костного мозга (которое имеет место при идиопати-ческом миелофиброзе). Мутация JAK2 V617F встречается приблизительно у 50% пациентов. У небольшой доли пациентов с ЭТ отмечаются приобретенные мутации гена рецептора тромбопоэтина (c-mpl).

Прогноз эссенциального тромбоцитоза

Продолжительность жизни близка к нормальной. Хотя заболевание часто сопровождается симптомами, его течение обычно доброкачественное. Серьезные осложнения, обусловленные тромбозом артерий и вен, редки, но способны представлять угрозу для жизни. Трансформация в лейкоз отмечается <2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Лечение эссенциального тромбоцитоза

  • Аспирин.
  • Препараты, снижающие уровень тромбоцитов (например, гидроксимочевина, анагрелид).
  • Иногда — тромбоцитоферез.

Большинству беременных назначается аспирин.

Поскольку прогноз часто является благоприятным, потенциально токсичные препараты, снижающие уровень тромбоцитов, следует использовать в разумных дозах. Общепризнанными показаниями для их применения являются:

  • предыдущие эпизоды тромбоза или транзиторные ишемические атаки;
  • возраст >60 лет.

Другие показания являются противоречивыми. Пациенты со значительным кровотечением и резко выраженным тромбоцитозом (пациенты из группы высокого риска) могут нуждаться влечении для снижения концентрации тромбоцитов. Нужны ли препараты для снижения уровня тромбоцитов пациентам <60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Дозировки и наблюдение обсуждаются в разделе лечения истинной полицитемии. Традиционной целью лечения является снижение уровня тромбоцитов <450 000>

Тромбоцитоферез используется у отдельных пациентов с серьезными кровотечениями, рецидивирующим тромбозом или перед неотложными хирургическими вмешательствами для немедленного снижения концентрации тромбоцитов.

Тромбоцитоз

Тромбоцитоз может возникать на фоне:

  • хронического воспаления, например при ревматоидном артрите, туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера;
  • острой инфекции;
  • кровотечения;
  • дефицита железа;
  • гемолиза;
  • злокачественных новообразований (особенно ходжкинские и неходжкинские лимфомы);
  • спленэктомии;
  • миелопролиферативных и гематологических заболеваний.

Кроме того, существуют семейные формы тромбоцитоза, например обусловленные мутациями гена тромбопоэтина или гена его рецептора.

Функция тромбоцитов обычно не страдает. В отличие от эссенциальный тромбоцитоза вторичная тромбоцитемия не сопровождается увеличением риска тромбоза или кровотечений, кроме тех случаев, когда пациенты длительное время обездвижены или имеют выраженное поражение артерий. При вторичном тромбоцитозе уровеньтромбоцитов обычно <1 000>

Устранение причины обычно приводит к нормализации уровня тромбоцитов.

Серьезное отклонение клеток крови от физиологической нормы является признаком функционального, системного или инфекционного заболевания.

Тромбоцитопения — патологическое состояние организма, при котором количество тромбоцитов в крови опускается за черту нижней допустимой отметки (менее 100 г/л у взрослого человека). Тромбоциты — безъядерные кровяные клетки, вырабатываемые костным мозгом, и отвечающие за свертываемость крови. Частым спутником тромбоцитопении является анемия (понижение гемоглобина ниже нормы).

Остановка кровотечения при разрыве капилляра происходит за счет образования тромба (сгустка крови из тромбоцитов), который закупоривает просвет сосуда. Продолжительность жизни клеток -8-11 дней, после чего они поглощаются макрофагами в тканях селезенки. Первый признак дефицита тромбоцитов — часто образуемые синяки, трудно останавливаемое кровотечение при случайных порезах (даже из маленькой ранки).

Состояние, прямо противоположное тромбоцитопении — тромбоцитоз (количество тромбоцитов превышает верхнюю допустимую отметку, то есть более 400 г/л). При тромбоцитозе в крупных сосудах образуются вязкие сгустки крови, перекрывающие просвет вены или артерии. Самое опасное осложнение патологии — попадание тромба в дистальное русло с последующей закупоркой коронарной артерии.

Повышение тромбоцитов с одновременным изменением уровня эритроцитов (красных кровяных телец) указывает на нарушение процесса кроветворения, что может быть вызвано сбоем механизма функционирования костного мозга, осложнением после инфекции, лекарственной интоксикацией, либо прогрессирующим аутоиммунным заболеванием.

Высокие тромбоциты и низкий гемоглобин — характерный признак железодефицитной анемии, когда нехватка железа в организме приводит к снижению выработки эритроцитов и гемоглобина, отвечающего за доставку кислорода тканям и органам. Низкий гемоглобин и повышенные тромбоциты по причине прогрессирующей анемии сопровождается выраженной симптоматикой.

Признаки анемии:

  • головокружение
  • упадок сил
  • шум в ушах
  • слабость
  • сонливость

Внешние проявления патологии:

  • бледность кожи
  • трещины в углах рта
  • ломкость ногтей
  • тусклый цвет волос
  • ноющие боли в желудке

Низкий гемоглобин при повышенных тромбоцитах рассматриваются в комментариях гематолога как опасное для здоровья состояние, указывающее на хроническое заболевание. Если в гематологической диагностике не выявляется заболевание кроветворных органов, пациента направляют на обследование к другим специалистам, исходя из клинической картины и симптоматических признаков.

Хронические гастриты и панкреатиты нередко приводят к снижению уровня гемоглобина и повышению тромбоцитов. Аналогичные показатели лабораторных исследований встречаются также в пациентов с варикозной болезнью, протекающей на фоне авитаминоза, или у больных, перенесших хирургическую операцию. При проведении адекватного терапевтического курса лечения нормальные физиологические показатели восстанавливаются.

Истинный тромбоцитозНизкий гемоглобин и повышенные тромбоциты у женщин — характернее изменения в крови, связанные с физиологией женского организма. В постменструальном периоде уровень гемоглобина снижается и, а количество тромбоцитов увеличивается, что является защитной реакцией организма, направленной на предотвращение дальнейшей кровопотери.

У здоровых женщин отклонения от нормы незначительны, и никак не сказываются на состоянии здоровья. Если же развивается анемия (малокровие) на фоне растущего количества тромбоцитов, то необходимо проводить комплексное обследование организма. Падение гемоглобина вызывается чрезмерное обильными менструациями, что бывает при гормональных нарушениях. Лечением патологии занимаются, в данном случае, эндокринолог и гинеколог.

В период беременности возрастание тромбоцитов может быть связано с токсикозом и обезвоживанием организма, дефицитом фолиевой кислоты и витамина В12. Падение показателя ниже 140 тыс/мкл считается крайне опасным для здоровья, и указывает на развитие серьезной патологии, сопровождающейся угрозой выкидыша. В таких ситуациях назначается комплексное диагностическое обследование.

Первичный тромбоцитоз — следствие нарушения функционального механизма стволовых клеток, что является характерным признаком заболевания кроветворных органов. При лейкозах (острого или хронического), миело-диспластическом синдроме и других патологиях костного мозга нарушается процесс питания органов и тканей кислородом.

Таким образом, анемия и повышенные тромбоциты — проявление хронической болезни.

Для опытного врача (терапевта и гематолога) диагностика малокровия по вешним признакам не представляет сложности — общая слабость, бледность кожи, одышка, потеря аппетита, сонливость — симптомы, наблюдаемые у всех пациентов с пониженным гемоглобином.

Повышенные тромбоциты при анемии, если не выявлено гематологическое заболевание — состояние, вызванное следующими факторами:

  • инфекции (бактериальные, вирусные, комбинированные);
  • прием гормональных препаратов, антибиотиков, НПВС;
  • печеночная недостаточность;
  • аутоиммунные заболевания

Низкие лейкоциты, тромбоциты и пониженный гемоглобин указывают на отсутствие сопротивляемости организма негативным факторам. Серьезные отклонения по вышеуказанным параметрам указывают на тотальные патологические изменения в организме. Это бывает после курсов тяжелой химиотерапии, при множественных метастазах в костном мозге,отравлениях ядами, почечной недостаточности.

Высокий гемоглобин при низком уровне тромбоцитов — явление достаточно редкое. Повышенное содержание гемоглобина (норма для женщин 120-140 г/л,для мужчин 135-170 г/л) встречается при сахарном диабете, сердечно-сосудистых заболеваниях, некоторых видах злокачественных новообразований. Одновременное падение уровня тромбоцитов указывает на сопутствующую патологию – например, развивающийся миело-диспластический синдром, лимфому и другие необратимые процессы в костном мозге.

Истинный тромбоцитозЗначительно чаще наблюдаются повышенные тромбоциты при анемии, то есть при недостатке гемоглобина (после травмы, при осложнении варикозной болезни в пожилом возрасте, при атеросклерозе и тромбозе).

Анемия при тромбозе является противопоказанием к проведению сосудистых операций, кроме неотложных жизненных показаний. При отсутствии угрожающих жизни патологий поднять уровень гемоглобина несложно — для этих целей назначаются витамины препараты железа, усиленное питание. Если, несмотря на все усилия врачей, сохраняется низкий гемоглобин и повышенные тромбоциты в крови, необходимо продолжить диагностические исследования.

Картину крови могут изменять некоторые патогенные возбудители (стафилококки, кандиды, хламидии), долгое время находящиеся в латентном состоянии. При низком гемоглобине и тромбоцитах у ребенка нередко выявляется дисбактериоз, спровоцированный ростом условно-патогенной микрофлоры.

Гемоглобин низкий и тромбоциты низкие — характерное сочетание для гемолитической анемии, как для аутоиммунных процессов, так и для изооиммунных патологий. Аутоиммунная гемолитическая анемия (80% от всех анемий) — заболевание иммунной системы, при котором вырабатываются антитела против собственного антигена эритроцитов, а в некоторых случаях — против лейкоцитов и тромбоцитов.

Данные общего анализа крови являются основанием для углубленной диагностики, если в крови обнаруживаются отклонения от физиологической нормы по любым показателям. При подозрении на железодефицитную анемию или нарушение механизма выработки тромбоцитов назначают биохимический анализ крови, биопсию костного мозга, УЗИ селезенки. Лечение назначают после получения диагностических заключений. Экстренные меры принимаются при падении показателей ниже допустимой нормы (тромбоциты – менее 10 000/1 мкл крови).

Тактика лечения определяется профильным специалистом (эндокринологом, гематологом, гастроэнтерологом, иммунологом) с учетом возраста, тяжести патологии, характера сопутствующих хронических заболеваний, общего состояния здоровья.

Тромбоцитоз является состоянием, при котором наблюдается повышенное количество тромбоцитов.

Тромбоцитоз подразделяется на два типа:

  • первичный
  • реактивный

Первичный тромбоцитоз

Возникновение первичного тромбоцитоза наблюдается в результате дефекта в гемопоэтических стволовых клетках, что является причиной автономного гемопоэза и нарушенного развития стволовых клеток. Таким образом, возникновение первичного тромбоцитоза является осложнением одной из миелопролиферативных патологий – клональных заболеваний гемопоэтических стволовых клеток, для которых свойственна излишняя пролиферация.

Но существуют редкие случаи, в которых возникновение первичного тромбоцитоза связанно с одним из миелодиспластических синдромов, а также с идиопатической кольцевой и сидеробластной анемией.

У больных, у которых наблюдается первичный тромбоцитоз, количество тромбоцитов может быть различно: от величин не намного превышающих нормы до нескольких миллионов в один мкл. Морфология тромбоцитов также подвергается изменениям. Если в мазках периферической крови обнаружены огромные тромбоциты и элементы цитоплазмы мегакариоцита, это является свидетельством первичного процесса. Так как первичный тромбоцитоз является следствием дефекта полипотентных гемопоэтических стволовых клеток, наблюдается изменение гематокрита и содержания лейкоцитов. Подтверждением первичного процесса также является присутствие спленомегалии. При первичном тромбоцитозе время кровотечения варьируется и бывает нормальным, пониженным и пролонгированным. Однако у многих больных можно обнаружить патологию функций тромбоцитов, чаще всего выраженную в агрегации, которая индуцирована адреналином.

Причиной проявлений клинических заболеваний в основном является патологический процесс. Однако причина возникновения тромба заключается в наличии первичного тромбоцитоза. Основным осложнением является тромбоз сосудов необычной локализации. Дигитальная артериальная ишемия способствует возникновению

  • клинически выраженного синдрома эритромелалгии,
  • болезненной эритемы,
  • отека пальцев рук.

У людей пожилого возраста возникают приступы ишемии, в т.ч. сердца. Чаще тромботических осложнений развиваются геморрагические, которые локализуются в желудочно-кишечном тракте. Определенной связи между повышенным содержанием тромбоцитов и риском образования тромботических и гемаррогических патологий не наблюдается. Однако в случае образования тромбоза и геморрагии при первичном тромбоцитарном нарушении, предположительно можно уменьшить вероятность осложнений, снизив содержание тромбоцитов.

Лечение первичного тромбоцитоза :

Для лечения первичного тромбоцитоза, врачами назначаются такие препараты, как миелосан , миелобромол , а также другие цитостатические препараты, которые по истечению нескольких недель нормализуют количество тромбоцитов. В случаях нарушения микроциркуляции, назначаются антиагреганты.

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз является следствием патологического процесса, который предположительно не оказывает негативное разрушительное влияние на гемопоэтические стволовые клетки, т.е. регуляторные механизмы, которые контролируют тромбоцитопоэз и формирование стволовых клеток.

Реактивный тромбоцитоз представляет собой доброкачественную патологию. Хотя число тромбоцитов выше нормы, функция и их морфология не изменены. Помощь при дифференцировании первичной и реактивной форм тромбоцитоза может оказать нормальная агрегация тромбоцитов. При реактивном тромбоцитозе число циркулирующих тромбоцитов в редких случаях может превысить один миллион мкл. О первичном нарушении могут свидетельствовать лишь очень большие величины. Так как не установлена четкая связь между развитием геморрагических и тромботических клинических проявлений и наличием реактивного тромбоцитоза, нет свидетельств для лечения функции тромбоцитов с помощью ингибиторов и терапии, которая способствует снижению числа тромбоцитов.

Причины реактивного тромбоцитоза:

  1. спленэктомия,
  2. железо-дефицитная анемия,
  3. большие хирургические операции,
  4. острое кровотечение,
  5. остеомиелит,
  6. острые и хронические инфекции,
  7. цирроз печени,
  8. амилоидоз,
  9. онкологические заболевания легких и поджелудочной железы,
  10. гемолитическая анемия,
  11. отказ от алкоголя,
  12. прием лекарственных препаратов (адреналин и винкристин).

Максимальный «аспленический» тромбоцитоз наблюдается между второй и третьей неделей после спленэктомии и держится на протяжении недолгого времени. Возникновение «аспленического» тромбоцитоза связано с удалением органа, в котором происходит секвестрация и патология тромбоцитов. Помимо этого, происходит синтез антитромбоцитарных антител и выработка гуморального фактора, который оказывает тормозящее воздействие на костный мозг.

В большинстве случаев реактивный тромбоцитоз схож с системными воспалительными заболеваниями, и является следствием выделения иммуномодуляторных цитокинов, которые повторно активизируют продукцию тромбоцитов. Такое состояние чаще всего наблюдается при ревматоидном артрите, когда интерлейкин-6, который содержится в сыворотке крови коррелирует со степенью тромбоцитоза. Интерлейкин-6 является противоспалительным цитокином, стимулирующим полиплоидизацию мегакариоцитов и формирование тромбоцитов.

У больных с онкологической патологией, причина тромбоцитоза заключается в раздражающем действии вырабатываемых опухолью биологически активных веществ на мегакариоцитарный росток, расположенный в костном мозге. Такое действие может наблюдаться и у больных с метастазами опухоли в кости. Чаще всего тромбоцитоз наблюдается при таких заболеваниях, как гипернефроидный рак почек, саркоматозное поражение легких, лимфогранулематоз. Клинический анализ крови таких пациентов показывает наличие повышенного СОЭ.

Наблюдаются тромбоцитозы, которые сопровождают переломы крупных костей скелета, в основном бедренной кости. Кроме этого, причиной тромбоцитоза, помимо эритроцитоза может являться длительная гипоксия.

Увеличенное количество тромбоцитов является элементом ответной реакции организма на продолжительные хронические кровотечения, которые характерны для больных циррозом печени, больных с язвенной патологией желудочно-кишечного тракта. У таких пациентов, зачастую тромбоцитоз схож с симптомами железодефицитной анемии.

Источник: rugmarket.ru

Тромбоцитоз – это значительное увеличение количества тромбоцитов в крови, что нарушает свойства крови и повышает вероятность тромбоза (закупорки) сосудов. Тромбоциты – клетки, которые отвечают за свертывание крови.

Тромбоцитоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием ряда болезней крови или каких-либо органов.

Первичная тромбоцитемия встречается чаще всего у людей старше 60 лет. Прогноз при этом благоприятный – продолжительность жизни пациентов первичным тромбоцитозом при правильном наблюдении и лечении практически не отличается от таковой у здоровых людей.

Вторичному тромбоцитозу больше подвержены дети младшего возраста. Количество тромбоцитов обычно нормализуется после выздоровления от основного заболевания.

Синонимы русские

Эссенциальная тромбоцитемия, первичная тромбоцитемия, вторичная тромбоцитемия, тромбоцитофилия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия.

Синонимы английские

Primary thrombocythemia, essential thrombocythemia, idiopathic thrombocythemia, primary thrombocytosis, essential thrombocytosis, secondary thrombocytosis, reactive thrombocytosis, secondary thrombocythemia.

Симптомы

Симптомы обычно развиваются постепенно и на начальных стадиях заболевания могут отсутствовать. Основные проявления тромбоцитоза обусловлены двумя факторами: образованием тромбов в кровеносных сосудах и увеличением кровоточивости. При вторичной тромбоцитемии вероятность этих нарушений ниже, так как количество тромбоцитов меньше, чем при первичной тромбоцитемии.

 Основные симптомы тромбоцитоза:

  • головная боль,
  • боль в кистях и стопах, их онемение,
  • слабость, раздражительность,
  • нарушение зрения,
  • кровоточивость десен,
  • носовые кровотечения,
  • кровь в стуле.

Общая информация о заболевании

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются «осколками» мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×109/л.

Выделяют два варианта тромбоцитоза.

1. Первичный тромбоцитоз. В этом случае в костном мозге образуется повышенное количество мегакариоцитов, что увеличивает количество тромбоцитов, имеющих нормальную продолжительность жизни, но неправильное строение и нарушенные функции. Тромбоциты крупные, усиливается тенденция к образованию сгустков, закупоривающих кровеносные сосуды, и к кровотечениям. Кровотечения возникают за счет нарушения слипания тромбоцитов, а также из-за того, что большая их часть может использоваться для образования кровяных сгустков. Это может приводить к тяжелым осложнениям: инсульту, инфаркту миокарда, желудочно-кишечным кровотечениям. Причины нарушения деления мегакариоцитов в костном мозге до конца неизвестны, однако есть информация о наличии у пациентов мутации в гене V617F. Первичный тромбоцитоз относится к миелопролиферативным заболеваниям, при которых нарушается кроветворная функция костного мозга, что стимулирует образование клеток крови.

2. Вторичный (реактивный) тромбоцитоз. При нем тромбоциты функционируют нормально, а причиной самого заболевания является какое-то другое отклонение, одно из нижеприведенных.

  • Онкологические заболевания, чаще всего рак желудка, легких, яичников. Опухолевые клетки выделяют биологически активные вещества, которые активируют выработку тромбоцитов.
  • Ответ на раздражение костного мозга веществами, которые выделяются поврежденными тканями при:
    • инфекционных заболеваниях, чаще всего бактериальных, реже паразитарных, грибковых и вирусных,
    • переломах крупных костей (бедренной, плечевой, костей таза),
    • обширных хирургических операциях.

Такой тромбоцитоз всегда длится недолго и исчезает при нормализации состояния пациента.

  • Спленэктомия – удаление селезенки. При этом тромбоцитоз связан с попаданием в кровь тех тромбоцитов, которые в норме находятся в селезенке, а также с уменьшением количества веществ, синтезируемых селезенкой и тормозящих образование тромбоцитов в костном мозге.
  • Острое или хроническое кровотечение. Острое возникает внезапно и бывает вызвано травмой, хирургическим вмешательством, хроническое длится долго и может сопровождать язву желудка или двенадцатиперстной кишки, рак кишечника. В результате кровопотери возникает железодефицитная анемия, то есть снижение количества гемоглобина, эритроцитов и железа, входящего в их состав. Механизм развития тромбоцитоза в ответ на дефицит железа окончательно не изучен. Значение в данном случае имеет еще один фактор: при кровопотере активируется выработка эритроцитов в костном мозге. Процесс более активного деления захватывает и мегакариоциты, то есть увеличивается количество тромбоцитов в крови. К тому же тромбоцитоз является естественной ответной реакцией организма, которому необходимы дополнительные тромбоциты для остановки кровотечения.
  • Хроническое воспаление (колит – воспаление толстого кишечника, васкулит – воспаление стенок сосудов, ревматоидный артрит – воспалительное заболевание с поражением суставов), при котором выделяется интерлейкин-6 – активное вещество, стимулирующее образование тромбопоэтина, способствующего делению мегакариоцитов и образованию тромбоцитов.
  • Прием лекарственных препаратов: глюкокортикостероидов (синтетических аналогов гормонов надпочечников), химиопрепаратов (винкристина).
  • Выздоровление после тромбоцитопении, вызванной дефицитом витамина В12, алкоголем. Тромбоцитоз в этом случае возникает как ответная реакция на терапию тромбоцитопении.

Вероятность образования сгустков и кровотечений при вторичном тромбоцитозе ниже, чем при первичном. 

Кто в группе риска?

  • Люди старше 60 лет (для первичного тромбоцитоза).
  • Дети (для вторичного тромбоцитоза).
  • Пациенты с железодефицитной анемией.
  • Перенесшие операции, тяжелые травмы.
  • Страдающие онкологическим заболеванием.

Диагностика

Часто тромбоцитоз протекает бессимптомно. Врач может заподозрить его во время стандартного профилактического осмотра. Важным моментом диагностики является определение вида тромбоцитоза – первичный или вторичный. В случае вторичного тромбоцитоза врач может назначить ряд дополнительных исследований, необходимых для выяснения его причины.

Лабораторная диагностика

  • Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. При тромбоцитозе уровень тромбоцитов повышен. При первичном тромбоцитозе он даже может превышать один миллион на микролитр (1000×109/л), что нехарактерно для вторичного. Кроме того, при первичном тромбоцитозе иногда увеличено количество других элементов крови: лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. При вторичном тромбоцитозе характеристики крови зависят от основного заболевания, например, при инфекции уровень лейкоцитов может быть повышен. При первичном тромбоцитозе в мазке крови определяются крупные, неправильной формы тромбоциты, изредка могут встречаться фрагменты мегакариоцитов, а также единичные незрелые лейкоциты, при вторичном тромбоциты обычно не изменены.
  • СОЭ – скорость оседания эритроцитов. Может быть повышена при воспалении, которое вызвало реактивный тромбоцитоз.
  • Ферритин – белок, связывающий железо. Его уровень свидетельствует о количестве железа в организме. При вторичном тромбоцитозе, вызванном железодефицитной анемией, он бывает сниженным.
  • Молекулярно-генетические исследования – определение возможных генетических нарушений. При первичном тромбоцитозе возможно нарушение структуры гена (участка ДНК) JAK2V617F.

Дополнительные исследования

  • Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. При первичном тромбоцитозе в костном мозге может быть обнаружено повышенное количество мегакариоцитов. Биопсия костного мозга необходима также для исключения злокачественных заболеваний крови, первым признаком которых может быть тромбоцитоз.
  • УЗИ органов брюшной полости для выявления возможных внутренних кровотечений.

Лечение

Лечение первичного тромбоцитоза зависит от риска возникновения осложнений – тромбозов и кровотечений. Это определяется возрастом, наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), уровнем тромбоцитов. Если вероятность осложнений велика, то используют:

  • препараты, которые подавляют продукцию клеток в костном мозге,
  • аспирин – он разжижает кровь, что уменьшает вероятность образования тромбов,
  • лечебный тромбоферез – при этом с помощью специального аппарата проводится фильтрация крови пациента с удалением избыточного количества тромбоцитов.

Лечение вторичного тромбоцитоза определяется его непосредственной причиной. Как правило, при выздоровлении пациента от основного заболевания уровень тромбоцитов нормализуется. Кроме того, длительный вторичный тромбоцитоз может развиться после спленэктомии, тогда пациенту назначают небольшие дозы аспирина или лекарств, его содержащих, для предотвращения осложнений.

Профилактика

Профилактики первичного тромбоцитоза нет.

Профилактика вторичного тромбоцитоза заключается в профилактических осмотрах и своевременном выявлении болезней, способных привести к вторичному увеличению количества тромбоцитов.

Рекомендуемые анализы

  •   Общий анализ крови
  •   Лейкоцитарная формула
  •   Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
  •   Коагулограмма № 1 (протромбин (по Квику), МНО)
  •   Ферритин
  •   Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

Источник: helix.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.