Тромбастения гланцмана клинические рекомендации


Развитие тромбоцитарной дисфункции обусловливается отсутствием или дефектом мембранного рецептора к фибриногену и гликопротеинам IIb — IIIa. Это приводит к резкому снижению интенсивности процесса связывания фибри­ногена с мембраной тромбоцита, в результате чего нарушается агрегация тром­боцитов. Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно, проявляется уже в раннем детском возрасте, характеризуется петехиально-экхимозным типом кровоточивости, склонностью к кровотечению из слизистых оболочек (носо­вые, маточные кровотечения, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза), дли­тельными кровотечениями после удаления зуба или ЛОР-операций.

При исследовании семейного анамнеза в родословной выявляется про-банд больных родственников в семьях обоих родителей «по горизонтали».

При лабораторной диагностике обнаруживаются:

— увеличение времени кровотечения;

— нормальное количество тромбоцитов;

— в пределах нормы адгезия тромбоцитов, при изучении ристоцетин-индуцированной агрегации тромбоцитов выявляется отсутствие типичной двухфазной кривой;


— АПТВ в норме.

СИНДРОМ (БОЛЕЗНЬ) БЕРНАРА-СУЛЬЕ (МАКРОЦИТАРНАЯ ТРОМБОЦИТОДИСТРОФИЯ, СИНДРОМ ГИГАНТСКИХ ТРОМБОЦИТОВ)

При данной болезни в мембране тромбоцита отсутствует специфический гликопротеин, взаимодействующий с ФВ-VIII, ФУ, Ф1Х и ристоцетином, а также повышается содержание сиаловых кислот, снижается электрический за­ряд. Это приводит к нарушению адгезионных свойств тромбоцитов.

Болезнь на­следуется аутосомно-рецессивно, характеризуется укорочением продолжительности жизни тромбоцитов при нормальном процессе их продуцирования в кост­ном мозге, следствием чего является развитие умеренной тромбоцитопении.

Основным морфологическим критерием заболевания является наличие в крови гигантских тромбоцитов, достигающих в диаметре 6-8 мкм (в норме 2-4 мкм).

Клиническая картина характеризуется кровоточивостью петехиального типа, тяжесть которой варьирует в больших пределах — от относительно лёгких и латентных форм до тяжёлых и даже фатальных случаев. Тяжесть кровоточиво­сти зависит от содержания аномальных тромбоцитов: чем выше их процент, тем тяжелее и потенциально опаснее протекает геморрагический синдром.

При лабораторной диагностике обнаруживается:

— увеличение времени кровотечения;

— тромбоцитопения, увеличение размера тромбоцитов;

— снижение адгезии тромбоцитов и ристоцетин-индуцированной агрегации;


нормальные показатели коагуляционного гемостаза, в том числе АПТВ.

Источник: studopedia.ru

Предмет и тема. В ситуации затяжного кризиса коммерческим банкам требуется особый подход к подбору инструментов управления кредитным риском корпоративного кредитного портфеля. Одним из наиболее эффективных инструментов минимизации риска выступает отраслевая диверсификация. В статье исследуется проблема распределения отраслевого риска среди кредитов корпоративного портфеля коммерческого банка. Цели и задачи. Цель данной статьи заключается в выявлении противоречивых (парадоксальных) эффектов распределения портфельного риска по отраслям экономики на основе анализа диверсификации корпоративных кредитных портфелей коммерческих банков. В ходе исследования были поставлены и решены следующие задачи: раскрыта сущность диверсификации в контексте разных подходов риск-менеджмента, выработан методический инструментарий для оценки диверсификационных характеристик корпоративных кредитных портфелей российских банков, определена зависимость между степенью отраслевой диверсификации и показателями качества корпоративных кредитных портфелей банков, выявлены положительные и отрицательные последствия отраслевой диверсификации банковских кредитов. Методология. В работе использовались общенаучные методы диалектики, анализа, синтеза, аналогии.


тодической основой послужили элементы теории портфельного анализа и подходы риск-менеджмента. Для обработки банковской отчетности применялись методы аналитических группировок, составления коэффициентов, сравнительный анализ. В целях визуальной интерпретации теоретической информации использовался графический метод. Результаты. На основании выявленной отраслевой несимметричности корпоративных кредитов российских банков в контексте понимания парадоксов Э. Боумана и М. Алле предложена методика соотнесения характеристик диверсификации и относительных показателей доходности и риска кредитного портфеля банка. Эффективность методики продемонстрирована на примере анализа деятельности крупнейших, крупных и средних коммерческих банков (выборка включает аналитику по отчетным данным десяти банков). Выводы и значимость. Обосновано, что стратегически продуманная политика отраслевой диверсификации портфеля корпоративных кредитов, с одной стороны, минимизирует риски, с другой стороны – не приводит к ощутимому снижению доходности. В периоды повышенной экономической волатильности решение этой проблемы особенно актуально для коммерческих банков.

Источник: rucont.ru

К патологии коагулологической системы (гемостаза)  организма человека  относится большое число заболеваний и синдромов, проявляющихся различного рода повышенной кровоточивостью; индуцированными или спонтанными тромбозами; проблемами нарушения заживления ран и пролонгации трофических  периферических расстройств.


Коагулологическая система представляет собой сложный многокомпонентный клеточно-биохимический комплекс, обеспечивающий сохранение целостности организма за счет постоянного поддержания жидкого состояния крови, формирования направленного тромбоза (по требованию), активации репаративных заживительных процессов в местах сосудистых и тканевых повреждений.

Процессы нормального гемостаза в организме обеспечивают сосуды и непосредственно сосудистая стенка, клетки крови и, в частности, кровяные пластинки (тромбоциты), система адгезивных молекул плазмы крови, свертывающая система крови, система фибринолиза, система первичных и вторичных антикоагулянтов-антипротеаз, система первичных репарантов-заживителей.

Процесс тромбообразования подразделяется на первичный и вторичный гемостаз.

Важнейший компонент системы гемостаза представляют специфические клетки крови — тромбоциты. Тромбоциты являются основными клетками, участвующими в процессах свертывания крови.

Первичный гемостаз активизируется и осуществляется при повреждении целостности сосудистой стенки. После повреждения эндотелия структуры базальной мембраны сосудов, содержащие тромбогенные факторы (коллаген, ламинин), начинают непосредственно контактировать с циркуляторным руслом.
лее цепь реакций системы гемостаза следующая. С базальной мембраной сосудов взаимодействуют адгезивные молекулы плазмы крови, такие как фактор Виллебранда и фибронектин. Эти адгезивные молекулы прочно фиксируют в поврежденных участках сосудистой стенки тромбоциты, которые  сначала прилипают (адгезируют) к месту повреждения, затем — распластываются на поврежденной поверхности и агрегируют между собой. Формирование сосудисто-тромбоцитарного тромба обозначается как первичный, тромбоцитарно-сосудистый гемостаз.

После формирования тромбоцитарных агрегатов на их поверхности экспонируется 3-й пластиночный фактор (мембранные фосфолипиды), который резко стимулирует свертывание крови (в 500-700 тыс. раз) как по внутреннему механизму (с формированием теназного комплекса — состоящего из IХ фактора -VIII фактора — Са++-3-го платиночного фактора), так и по общему механизму (с формированием протромбиназного комплекса — состоящего из Х фактора- V фактора — Са++-3-го пластиночного фактора). В результате активации свертывания образующийся в большом количестве тромбин приводит к образованию из фибриногена фибрина, который при участии XIIIфактора прочно стабилизирует (армирует) тромбоцитарно-фибриновый тромб. Механизм образования стабильного фибринового тромба обозначается как вторичный гемостаз. Тромбоциты принимают участие не только в первичном и  вторичном гемостазе, но и активно содействуют процессам заживления и репарации сосудистых и тканевых повреждений (ран, трофических периферических расстройств и др.). Тромбоциты активно стимулируют заживительные процессы благодаря выбросу ростовых факторов из своих специфических альфа-гранул (плазменного фибронектина, фактора роста тромбоцитов, трансформирующего фактора роста-бета и др.).


При появлении у пациента любых проявлений геморрагического синдрома — повышенной кровоточивости (петехиальная сыпь, синяки, экхимозы, носовые кровотечения, кровотечения после экстракции зубов, повышенные меноррагии, почечные кровотечения и др.) обязательным является подсчет у него количества тромбоцитов в периферической крови. В норме число тромбоцитов в крови составляет 150- 375 тыс. в мкл.

Тромбоциты производятся специализированными клетками костного мозга — мегакариоцитами. Известно, что один мегакариоцит может продуцировать до 4-8 тыс. тромбоцитов. В тромбоцитопоэзе участвует специфический фактор — тромбопоэтин, который вырабатывается в печени. При снижении числа тромбоцитов уровень тромбопоэтина в крови резко возрастает, что, в конечном итоге, приводит к стимуляции тромбоцитопоэза.

Продолжительность жизни тромбоцитов у человека составляет 8-10 дней.

Тромбоциты отличаются определенными морфологическими особенностями. Нормальный размер тромбоцитов колеблется в пределах 2-3,5 мкм. Необходимо подчеркнуть, что тромбоциты хорошо видны в обычный микроскоп. Нормальные тромбоциты в мазках периферической крови выглядят как округлые клетки, насыщенные фиолетово-красными включениями — альфа-гранулами (белково-содержащими гранулами).


При исследовании функциональных особенностей тромбоцитов используется метод определения агрегационной активности тромбоцитов при помощи специальных приборов — агрегометров. Для верификации концентрации мембранных рецепторов тромбоцитов, большинство из которых являются гликопротеинами (ГП), используются специфические моноклональные антитела. Оценка белкового состава тромбоцитов осуществляется иммуноблотингом. Определение структурных особенностей тромбоцитов — состояние специфических гранул тромбоцитов, митохондрий, системы плотных трубочек, открытой канальцевой системы — проводится при помощи электронной микроскопии.

Если обобщить функциональные особенности тромбоцитов, то их можно распределить на реакции, обусловленные мембранными структурами тромбоцитов, процесс активации кровяных пластинок — метаболизм-превращение арахидоновой кислоты в тромбоксан А2,  реакции выброса определенных гранул тромбоцитов.

Наследственные и приобретенные нарушения молекулярно-функциональных параметров тромбоцитов обозначаются как наследственные и приобретенные тромбоцитопатии. Учитывая хорошо известные сегодня молекулярные и функциональные параметры тромбоцитов, наследственные тромбоцитопатии классифицируются на следующие групповые формы:

— мембранозные (патология мембранных рецепторов тромбоцитов);

— обусловленные дефектом метаболизма арахидоновой кислоты (аспириноподобные формы);

— связанные с патологией реакции выброса и повреждением-отсутствием специфических гранул тромбоцитов;

— смешанные;

— трудно классифицируемые формы.


Тромбастения Гланцманна представляет собой наследственную тромбоцитопатию так называемого мембранозного типа. При ней повреждены определенные мембранные рецепторы тромбоцитов. Эта форма тромбоцитопатии наследуется по аутосомно-рецессивному типу, поэтому ею страдают как мужчины, так и женщины. Тромбастения впервые описана в 1918 г. исследователем E.Glanzmann. Клинически заболевание проявляется повышенной, иногда тяжелой, кровоточивостью микроциркуляторного типа. У больных легко  образуются синяки, экхимозы. Нередко бывают десневые кровотечения. Часты носовые трудно останавливаемые кровотечения, длительные кровотечения при травмах и порезах, а также обильные, длительные меноррагии. Почечные кровотечения редки. При осмотре пациентов — по органам и системам без особенностей. Однако симптом "щепка" — положительный. Время кровотечения при различных пробах (проба Айви, проба Дьюка) резко удлинено. Характернейшим признаком тромбастении Гланцманна является отсутствие или резкое снижение ретракции кровяного сгустка.
овень тромбоцитов в крови при тромбастении Гланцманна сохраняется нормальным. Однако при эпизодах тяжелых кровотечений с большой кровопотерей может наблюдаться выраженная тромбоцитопения (уровень тромбоцитов иногда составляет 50-100 тыс. в мкл). Кровотечение при тромбастении Гланцманна может носить катастрофический характер. Известен случай, когда при небольшом порезе губы кровотечение было настолько сильным, что пациентка, девочка 10 лет,  погибла от тяжелейшего, быстро развившегося геморрагического шока.

Морфология тромбоцитов при тромбастении Гланцманна  нормальная. Размер тромбоцитов колеблется от 2 до 3,5 мкм, насыщенность тромбоцитов альфа-гранулами такая же, как и у здоровых людей.

Функциональные нарушения тромбоцитов при тромбастении Гланцманна отличаются высокой специфичностью. Наблюдается отсутствие агрегации тромбоцитов на все физиологические активаторы (агонисты). Отсутствует агрегация в ответ на добавление АДФ, коллагена, тромбина, арахидоновой кислоты. Сохраняется нормальная агрегация тромбоцитов в ответ на ристоцетин. Характерным признаком и причиной развития тромбастении Гланцманна является отсутствие или резкий дефицит мембранного рецептора тромбоцитов GP  IIb-IIIa. В норме рецептор GP IIb-IIIa ответственен за агрегацию тромбоцитов, опосредованную молекулами фибриногена, то есть рецептор GP  IIb-IIIa является рецептором фибриногена. Необходимо подчеркнуть, что помимо фибриногена с GP  IIb-IIIa могут взаимодействовать и фактор Виллебранда, и фибронектин. Прямым диагностическим методом, подтверждающим тромбастению Гланцманна, является тест связывания моноклональных антител с GP  IIb-IIIa. При тромбастении специфическое взаимодействие моноклональных антител с GP  IIb-IIIa полностью отсутствует или резко снижено.


Выделяется 2 типа тромбастении Гланцманна: I тип — число рецепторов GP  IIb-IIIa на поверхности тромбоцитов составляет менее 5% от нормы; II тип — число рецепторов GP  IIb-IIIa на поверхности тромбоцитов составляет более 5% (6-25% от нормы). Необходимо отметить, что при I типе тромбастении Гланцманна в альфа-гранулах тромбоцитов отсутствуют молекулы фибриногена. При II типе тромбастении Гланцманна — фибриноген в составе альфа-гранул определяется. Естественно, что тяжесть течения тромбастении при I типе значительно превалирует над II типом.

Лечение тромбастении Гланцманна проводится в том случае, если у больных имеет место активный геморрагический синдром. Больным противопоказаны физические напряжения. Диета должна отличаться повышенным содержанием фосфолипидов (орехи, семечки и др.); могут оказаться полезными продукты, содержащие большие количества витамина К (зеленый чай, шпинат, зеленый салат и др.). При активном носовом кровотечении показана передняя тампонада носа масляными тампонами с антифибринолитиками (эпсилон-аминокапроновая кислота и др.). При любых типах геморрагического синдрома показано: пить отвар крапивы по 1/2 ст. ложки 2 -3 раза в день; в/м инъекции с АТФ; аскорутин по 1-2 таблетки 2-3 раза в день; дицинон 1-2 таблетки 3 раза в день; антифибринолитики  — препараты могут назначаться как парентерально, так и внутрь; десмопрессин — либо капли в нос по 1-2 капли в каждую ноздрю (300 мкг) 1 раз в день, либо подкожно по 0,3 мкг/кг массы тела 1 раз в день. При тяжелом геморрагическом синдроме высокой гемостатической эффективностью обладают внутривенные введения.

Основным способом остановки кровотечений при тромбастении Гланцманна являются трансфузии концентрата тромбоцитной массы. Как правило, переливается 4-8 доз тромбоконцентрата. Если кровотечение продолжается, трансфузии тромбоконцентрата повторяют. Однако необходимо особо подчеркнуть, что к трансфузиям тромбомассы надо прибегать только в крайних случаях, по жизненным показаниям. Это связано с тем, что трансфузии концентрата тромбоцитов не только являются небезопасными в плане наличия вирусов, но и при тромбастении Гланцманна приводят к иммунизации больных с появлением большого количества аллоантител к дефицитному при тромбастении мебранному рецептору тромбоцитов GP IIb-IIIa. Аллоантитела к GP  IIb-IIIa блокируют этот рецептор на донорских тромбоцитах, делая неэффективными трансфузии тромбоконцентрата. Лечение геморрагического синдрома у пациентов с тромбастенией Гланцманна, имеющих большие уровни аллоантител к тромбоцитам, представляет трудности. В этих ситуациях приходится назначать стероидные гормоны, иммуносупрессанты, проводить процедуры лечебного плазмафереза, вводить большие дозы внутривенного человеческого иммуноглобулина. В купировании геморрагического синдрома у пациентов с большим уровнем аллоантител к GP  IIb-IIIa может оказаться высокоэффективным рекомбинантный активированный VII фактор.

Однако при прямых показаниях (катастрофические кровотечения, тяжелые травмы, послеоперационный период  и др.) наиболее эффективным методом лечения при тромбастении Гланцманна остаются трансфузии концентратов тромбоцитной массы. Предварительные трансфузии тромбоцитной массы показаны также пациентам с тромбастенией, которым планируются большие хирургические вмешательства.

Кардинально излечить тромбастению Гланцманна можно путем проведения родственной аллогенной трансплантации костного мозга. Описания таких случаев в литературе — не единичные. Большие надежды на излечение тромбастении Гланцманна возлагаются на проведение неродственной трансплантации стволовых клеток периферической крови.

Сегодня диагностика наследственной тромбоцитопатии — тромбастении Гланцманна опирается не только на клинические и лабораторные коагулологические признаки, но и достаточно точно эта форма патологии подтверждается на молекулярном уровне. Точная верификация диагноза тромбастении Гланцманна, его типов, позволяет избежать развития осложнений из-за непродуманной трансфузионной тактики, помогает правильно выбрать адекватные способы ее медикаментозного лечения.

Сергей ВАСИЛЬЕВ,

руководитель лаборатории клинической коагулологии,  профессор.

Гематологический научный центр РАМН.

Источник: www.rusmedserv.com

АДФ-индуцированная агрегация

По АДФ-агрегации получают ответ на следующие вопросы.

Если подозревается кровоточивость:

  • происходит ли первичная агрегация под влиянием АДФ (для диагностики тромбастении)?
  • происходит ли двухфазная агрегация (для выявления тромбоцитопатий, нарушений реакции высвобождения, действия лекарственных препаратов)?

Если повышена агрегация тромбоцитов и отмечается склонность к тромбозам:

  • какая наименьшая концентрация АДФ еще способна индуцировать двухфазную агрегацию?

Под действием АДФ в большой дозе протекает однофазная, необратимая реакция.

Получение двухфазной (первичной и вторичной) агрегационной кривой возможно при концентрации АДФ, наиболее подходящей для профилактических обследований больных с кровоточивостью (больных наследственными или приобретенными тромбоцитопатиями, нарушениями реакции высвобождения), изучения действия лекарственных веществ.

АДФ в малой дозе вызывает только первичную (обратимую) агрегацию. Эта концентрация пригодна для исследования склонности тромбоцитов к повышенной агрегации. При воздействии малых доз АДФ на агрегатограмме регистрируется двойная волна агрегации. Первая фаза (первичная волна) зависит от добавленного экзогенного АДФ, вторая фаза (вторичная волна агрегации) происходит за счет реакции высвобождения собственных агонистов, содержащихся в гранулах тромбоцитов.

Появление двухволновой агрегации при стимуляции АДФ в концентрациях, вызывающих в норме обратимую агрегацию, указывает на повышение чувствительности тромбоцитов к индуктору, а развитие одноволновой неполной (а часто и обратимой) агрегации при высоких дозах АДФ — на нарушение реакции высвобождения тромбоцитов.

Снижение агрегации в ответ на введение АДФ может быть результатом приобретенных тромбоцитопений при лекарственной терапии (аспирин, пенициллин, индометацин, делагил, диуретики и др.) и следующих заболеваниях:

  • пернициозная анемия;
  • острый и хронический лейкозы (кроме хронического миелолейкоза);
  • миеломная болезнь;
  • уремия;
  • гипотиреоз.

Коллаген-индуцированная агрегация проводится в комплексе с АДФ и адреналином.

Адреналин-индуцированная агрегация. Адреналин-индуцированная агрегатограмма имеет две волны без лаг-фазы. Адреналин предпочтителен при скрининговом анализе причин геморрагических проявлений, проводится в комплексе с агрегацией на АДФ и коллаген.

Ристоцетин (ристомицин)-индуцированная агрегация. Определение агрегации тромбоцитов с ристоцетином в плазме применяется для количественной оценки фактора Виллебранда. При болезни Виллебранда отмечается снижение ристоцетин-агрегации при нормальном ответе на воздействие АДФ, коллагена и адреналина. Нарушение ристоцетин-агрегации выявляется и при макроцитарной тромбодистрофии Бернара — Сулье (отсутствие на мембране тромбоцитов рецепторов ристоцетиновой агрегации).

Дифференциальным тестом является тест с добавлением нормальной плазмы: при болезни Виллебранда после добавления нормальной плазмы ристоце- тин-агрегация нормализуется, в то время как при синдроме Бернара — Сулье нормализации не происходит.

Агрегация с арахидоновой кислотой. Агрегатограмма чаще носит одноволновый характер. В научных целях и при особых показаниях в качестве индукторов агрегации могут быть использованы: кальция ионофор, серотонин, тромбин, фибрин-мономер, лейкоцитарный фактор агрегации (FAT) и др.

В зависимости от функционально-морфологических характеристик кровяных пластинок тромбоцитопатии делят на следующие группы.

  • Наследственные дизагрегационные тромбоцитопатии без нарушения реакции высвобождения (вторичная волна). В эту группу входят:

а)   тромбастения Гланцмана, для которой характерно падение АДФ-зависимой агрегации, при нормальной ристоцетин-агрегации;

б)   эссенциальная атромбия — при воздействии малых количеств АДФ агрегация не индуцируется, а при удвоении количества АДФ приближается к нормальной;

в)   аномалия Хеглина — нарушается коллаген-зависимая агрегация; реакция освобождения при стимуляции АДФ и ристоцитином сохранена.

  • Парциальные дизагрегационные тромбоцитопатии. В данную группу входят заболевания с врожденным дефектом агрегации с тем или иным агрегантом или упадком реакции высвобождения.
  • Нарушение реакции высвобождения. Для этой группы заболеваний характерно отсутствие второй волны агрегации при стимуляции малым количеством АДФ и адреналина. В тяжелых случаях отсутствуют АДФ- и адреналинагрегации. Коллаген-агрегация не выявляется.
  • Болезни и синдромы с недостаточным пулом накопления и хранения медиаторов агрегации. К этой группе относятся заболевания, характеризующиеся неспособностью тромбоцитов накапливать и выделять серотонин, адреналин, АДФ и другие факторы кровяных пластинок. Для данной группы характерны снижение всех видов агрегации и отсутствие второй волны агрегации.

При приобретенных тромбоцитопатиях отмечают снижение агрегации в ответ на введение АДФ при пернициозной анемии, остром и хроническом лейкозе, миеломной болезни. У больных уремией при стимуляции коллагеном, адреналином АДФ-агрегация снижена. Дли гипотиреоза характерно снижение агрегации при стимуляции АДФ. Ацетилсалициловая кислота, пенициллин, индометацин, делагил, диуретики (в частности, фуросемид при применении в высоких дозах) способствуют снижению агрегации тромбоцитов, что нужно учитывать при лечении этими препаратами.

При хирургических операциях, осложненных кровотечениями, нарушения в системе сосудисто-тромбоцитарного звена в большинстве случаев обусловлены не нарушением агрегационных и других свойств тромбоцитов, а наличием тромбоцитопении той или иной степени.

Алгоритм диагностики наиболее частых нарушений функции тромбоцитов (тромбастения Гланцмана, аспироноподобный синдром, болезнь недостаточности пула хранения, болезнь Бернара — Сулье, болезнь Виллебранда) основан на определении агрегационной активности тромбоцитов с АДФ (первая и вторая волна агрегации), коллагеном, ристомицином, фибриногеном (табл. 5).

Таблица 5

Характеристика адгезивных и агрегационных свойств тромбоцитов при их врожденной патологии

Болезнь

(синдром)

Тромб-

астения

Гланцмана

Лекарст

венная

тромбоци

топения

Недостаточность реакции высвобождения

Болезнь (синдром) Бернара — Сулье

Болезнь

(синдром)

Виллеб-

ранда

Адгезия

нарушена

N или нарушена

нарушена

нарушена

нарушена

Агрегация под действием

АДФ,

адре-

1-я

волна

нарушена

N

N

N или нарушена

N

налина

2-я

волна

нарушена

нарушена

нарушена

N или нарушена

N

коллагена

нарушена

нарушена

нарушена

N

N

ристомицина

N

N

N

нарушена

нарушена

фибриногена

N

N

N

нарушена

N

Ретракция сгустка

нарушена

N

N

N

N

Таким образом, если:

а)   нарушены все параметры агрегации, то диагностируется тромбастения Гланцмана или эсссенциальная атромбия II типа;

б)   отсутствует вторая волна АДФ-агрегации и нарушена коллаген-агрегация, то следует думать об аспириноподобном синдроме и болезнях недостаточности пула хранения;

в)   имеется изолированное нарушение ристоцетин-агрегации, то следует провести дифференциальную диагностику между болезнями Виллебранда и Бернара — Сулье;

г)   повышена спонтанная агрегация тромбоцитов, то следует думать об активации процесса свертывания крови (ДВС-синдром, тромбозы).

Интерференцию результатов исследования агрегации тромбоцитов в сторону гипер- или гипоагрегации могут вызывать различные факторы. Так, повышение агрегации тромбоцитов может быть обусловлено гепарином, гемолизом эритроцитов, липемией, никотином. Снижение агрегационной активности кровяных пластинок может наблюдаться при тромбоцитопении, а также при использовании целого ряда лекарственных препаратов — аспирина, азлоциллина, каптоприла, карбамата, карбенициллина, хлорохина, хлорпромазина, клофибрата, цитрогептана, дипиридамола, мочегонных средств, флюфенамовой кислоты, гид- роксихлорохина, изосорбит динитрата, мезлоцеллина, моксалактама, нифедипина, нитрофуранов, нестероидных противовоспалительных средств (например, диклофенака, фенопрофена, ибупрофена, индометацина, кетопрофена, меклофена- мата, мефенамовой кислоты, напроксена, фенилбутазона, пироксикама, сулиндака, толмедина, зомерака), пенициллина, фентоламина, пиперациллина, прометазина, пропрапронола, простагландина Е^ пиридинола, сульфинпиразона, тикарцилли- на, трициклических антидепрессантов, летучих общих анестетиков (например, метоксифлюрана, галотана, закиси азота).

Ретракция кровяного сгустка вызывается сокращением актомиозиноподобного белка тромбоцитов и, таким образом, находится в прямой зависимости от числа тромбоцитов и снижается при тромбоцитопении. Кроме того, ретракция зависит от элементов крови, имеющих большую массу (например, другие клетки), и при нормальном количестве тромбоцитов снижается при полицитемии, лейке- мических формах лейкозов, фибриногенемии. Напротив, при значительной анемии ретракция увеличивается.

Ретракция кровяного сгустка здорового человека колеблется в пределах 48-60%. Недостаточная ретракция наблюдается при выраженных тромбоцитопениях (менее 30 х 109/л), некоторых видах качественной неполноценности кровяных пластинок (уремия, тромбастения Гланцмана). Ложное уменьшение наблюдается при избытке эритроцитов (полиглобулия, эритремия) и увеличении гематокритного показателя. Ложно завышенная ретракция наблюдается при анемиях и снижении гематокритного показателя. При гипофибриногенемии сгусток мал, и это приводит к ложному завышению показателя ретракции (даже в том случае, когда последняя снижена). Диагностическое значение метода невелико.

Ретракция кровяного сгустка менее 40% наблюдается при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, гиперэритроцитозе, более 70% — при гиперфибриногенемии, анемиях.

Материал проверен экспертами Актион Медицина

Источник: www.provrach.ru

Болезнь Гланцмана (тромбастения)

Обратные

ссылки

Тип наследования: Аутосомно-рецессивный

Для адгезии и агрегации тромбоцитов требуются два важнейших мембранных рецептора. Фактор фон Виллебранда обеспечивает адгезию тромбоцитов. связываясь с гликопротеидом Ib/IX. в то время как фибриноген связывает тромбоциты в агрегаты через гликопротеид Ilb/IIIa. С дефектами этих рецепторов связаны две редкие наследственные болезни.

При дефиците или аномалии гликопротеида Ilb/IIIa (тромбастения Гланцмана) тромбоциты не способны связывать фибриноген и агрегировать, несмотря на нормальные размеры и способность к изменению формы и выбросу гранул.

Болезнь наследуются аутосомно-рецессивно, характерно выраженное нарушение гемостаза с тяжелыми рецидивирующими кровотечениями из слизистых.

В соответствии с природой дефектов при тромбоцитодистрофии Бернара-Сулье тромбоциты нормально реагируют на все стимуляторы, кроме ристоцетина. в то время как при тромбастении Гланцмана сохранены адгезия и агрегация тромбоцитов с ристоцетином, но нет ответа на стимуляторы, требующие связывания фибриногена ( АДФ. тромбин. адреналин ).

Единственное лечение этих болезней — переливание донорских тромбоцитов. Его эффективность ограничивается аллоиммунизацией, которая сокращает срок жизни перелитых тромбоцитов. Кроме того, у некоторых больных появляются антитела к отсутствующему белку. Они связываются с этим белком на донорских тромбоцитах и нарушают их функцию.

Гланцманна тромбастения

См. также в других словарях:

Гланцманна-Негели болезнь — (Е. Glanzmann, 1887 1959, швейц. гематолог; О. Naegeli, 1871 1938, швейц. гематолог; син. Гланцманна тромбастения, тромбоцитастения) наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, характеризующаяся недостаточностью ряда ферментов в… … Большой медицинский словарь

тромбастения Гланцманна — см. Гланцманна Негели болезнь … Большой медицинский словарь

Гла́нцманна — Не́гели боле́знь — (E. Glanzmann, 1887 1959, швейц. гематолог; O. Naegeli, 1871 1938, швейц. гематолог; син. Гланцманна тромбастения, тромбоцитастения) наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, характеризующаяся недостаточностью ряда ферментов в… … Медицинская энциклопедия

Гемофилия — I Гемофилия (haemophilia; греч. haima кровь + philia склонность) см. Геморрагические диатезы. II Гемофилия (haemophilia; гемо (Гем ) + греч. philia склонность) наследственная болезнь, обусловленная недостаточностью факторов VIII или IX… … Медицинская энциклопедия

МКБ-10: Класс III —   Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных ор … Википедия

МКБ-10: Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс … Википедия

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ — мед. Тромбоцитопения пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении числа тромбоцитов менее 100х109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев пе техии или пурпура… … Справочник по болезням

Нарушения кровообращения — (гемодисциркуляторные процессы) типовые патологические процессы, обусловленные изменением объёма крови в сосудистом русле, её реологических свойств или выходом крови за пределы сосудов. Содержание 1 Классификация 2 Гиперемия (полнокровие) … Википедия

Способы лечения эфирными маслами

Источник: heal-cardio.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.