Аутогенная тромбопатия


article962.jpg

    Это широко распространенный недуг. В основном тромбоцитопатия проявляется как нарушение свертываемости крови. Она является причиной длительных кровотечений из порезов, ссадин и носа, из-за операций, менструации и пр.

    Болезнь сложно диагностировать, т. к. ее проявления могут в равной мере быть симптомами других заболеваний. Часто больные долго и безуспешно лечатся у специалистов другого профиля, например, лора или гинеколога. Что причина кровотечений может быть вызвана тромбоцитопатией и необходима консультация гематолога, просто не приходит в голову. При этом правильная и своевременная диагностика способна значительно облегчить состояние пациента.

    Симптомы и проявления

    Признаки заболевания могут быть явно выражены, тогда диагностика не будет затруднена. Но у взрослых часто отсутствуют яркие проявления.

    Симптомы тромбоцитопатии:


    • геморрагический синдром (повышенная кровоточивость сосудов), что сопровождается появлением кровоизлияний на коже и/или слизистых;
    • появление петехиальных и экхимозных высыпаний на теле при минимальном воздействии (например, при соприкосновении с грубой одеждой);
    • "беспричинное" носовое кровотечение, которое подолгу не останавливается;
    • после нарушения целостности тканей, получения ран или незначительной ссадины долго идет кровь;
    • кровят десны на фоне отсутствия заболеваний полости рта;
    • кровоизлияние в склеры глаз;
    • другие типы кровотечений — желудочно-кишечные, гинекологические и пр.

    Частые кровопотери даже в незначительных количествах приводят к общему ухудшению состояния пациента.

    На их фоне может развиться анемический синдром, для которого характерны:

    • головокружения;
    • тахикардия;
    • снижение давления;
    • повышенная утомляемость, общая слабость;
    • бледность;
    • обмороки и предобморочные состояния.

    Помимо этого, при тромбоцитопатии могут появиться следующие симптомы:

    • снижение содержания кислорода в крови (гипоксия);
    • гиповитаминоз;
    • дефицит витамина B12;
    • пониженное содержание гемоглобина в крови;
    • смешение PH-баланса в сторону закисления (ацидоз);
    • подверженность инфекционным заболеваниям;
    • сепсис.

    Классификация заболевания

    Тромбоцитопатии подразделяют на врожденные и приобретенные. В первом случае имеет место наследственная природа заболевания.

    Такие патологии подразделяются на следующие виды:

    • дезагрегационная тромбоцитопатия;
    • с дефектом реакции освобождения;
    • с недостаточным хранением гранул и их компонентов;
    • с нарушением адгезии тромбоцитов;
    • тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами;
    • неидентифицированная форма заболевания.

    Все они имеют различный патогенез и требуют специфического лечения.

    Причины

    Основной провокатор наследственной тромбоцитопатии – дефекты генов, отвечающих за работу тромбоцитов на различных этапах гемостаза.

    Приобретенная тромбоцитопатия возникает из-за:

    • приема лекарственных препаратов, нарушающих функционирование тромбоцитов, выработку и качество кровяных пластин (это различные группы пенициллинов, нестероидных противовоспалительных препаратов, аспирина и др.);
    • дефицита витамина B12 в пище;
    • заболеваний печени — цирроза, паразитов в органе, опухолей различной этиологии;
    • ДВС-синдрома;
    • лейкоза;
    • почечной недостаточности;
    • геморрагического васкулита;
    • лучевой болезни;
    • тромбозов.

    Ряд факторов может усугубить течение болезни, спровоцировать усиление симптомов:

    • употребление алкоголя;
    • длительное пребывание под солнечными лучами;
    • прием лекарств, способствующих разжижению крови;
    • использование физиотерапии (УФО, УВЧ);
    • употребление уксуса, блюд с ним;
    • дефицит животного белка.

    Заболевание у детей

    Тромбоцитопатия в детском возрасте может проявляться очень широко. Однако основной признак, который встречается в подавляющем большинстве случаев, — это геморрагический синдром различной степени тяжести. Он периодически возникает даже при легких травмирующих воздействиях (от трения грубой тканью до ударов).

    Геморрагический синдром может проявляться в виде небольших кровоподтеков, обильных кровоизлияний, гематом и пр.

    Для малышей характерно длительное заживление пупочной ранки. Прорезывание зубов сопровождается кровотечениями.

    У детей более старшего возраста наблюдаются частые носовые кровотечения, длительное заживление мелких порезов и ссадин, сопровождающееся значительными потерями крови.

    В период полового созревания у девочек наблюдаются обильные и длительные менструации и кровотечения, не связанные с циклом.

    Из-за всего вышеперечисленного у ребенка может появиться не только анемический синдром, как и у взрослого, но и другие, более серьезные патологии. Например, пролапс митрального клапана, плоскостопие, сколиоз, нефроптоз и др. Это связано с общей ослабленностью организма.

    Заболевание при беременности


    Наличие этого недуга у женщины, вынашивающей ребенка, требует дополнительных консультаций с гематологом и более тщательного подбора лекарств. Так, беременным нельзя назначать препараты, угнетающие функции тромбоцитов, т. к. это может привести к длительным кровотечениям.

    Если требуется заместительная терапия, то ее проводят специальными препаратами крови, в которых содержатся нормальные тромбоциты.

    Как диагностируется

    При наличии кровотечений больной сначала обращается к терапевту, тот направляет к специалистам других профилей. Обязательна консультация у гематолога и доктора более узкого профиля: гинеколога, лора, стоматолога и др., в зависимости от локализации кровотечений.

    Чтобы поставить верный диагноз, больному необходимо пройти такие обследования, как:

    • эндотелиальная проба;
    • анализы крови на содержание и функции тромбоцитов (агрегация, адгезия, ретракция кровяного сгустка), а также общий;
    • определение длительности кровотечения и свертывания;
    • оценка функции кроветворения (при необходимости);
    • редко – трепанобиопсия.

    Какое лечение назначают

    Если диагноз подтверждается и определяется конкретный вид тромбоцитопатии, то пациенту подбирают лечение и клинические рекомендации.

    В зависимости от типа заболевания используют 1 из 3 путей лечения:

    • этиотропный, который направлен на устранение причины и применяется только для приобретенных тромбоцитопатий;
    • профилактический, поддерживающий состояние больного, не дающий развиваться патологии дальше;
    • неотложный, направленный на оперативное устранение проблемы, он может даже подразумевать операцию.

    Кроме этого, пациенту прописывается специальная диета. Питание может сыграть существенную роль в лечении тромбоцитопатии. Так, полностью исключается алкоголь, уксус в любой форме. Рекомендуется увеличить содержание животного белка в рационе, обогатить пищу продуктами, содержащими витамины C, P, A. Полезен арахис.

    Народные средства тоже могут оказаться полезными. Рекомендуются к употреблению чаи, травяные сборы и настои, улучшающие свертываемость крови, ее состав.

    Прогнозы

    Они зависят от множества факторов: типа тромбоцитопатии, места кровоизлияния и его интенсивности.

    При своевременной постановке диагноза и грамотной терапии прогнозы на будущее в целом благоприятные.

    Источник: prososud.ru

    Причины тромбоцитопатии

    Встречаются два наиболее встречаемых фактора возникновения подобной патологии крови:

    1. Наследственная предрасположенность.
    2. Разрушение структуры кровяных телец в процессе борьбы с иными заболеваниями: онкология, воспаления почек и печени, дефицит витаминов B12 и другое.

    Наиболее часто причина нехватки витаминов встречается у вегетарианцев, которые сознательно отказываются от мясных, молочных и рыбных продуктов.

    Дефицит данной группы витаминов наблюдается, прежде всего, при долгосрочном отказе от мяса, печени, рыбы, молока, яиц.

    Кровотечение способно увеличиваться, если существует ряд определенных показателей:


    • Питье спиртных напитков.
    • Употребление пищи с высоким содержанием уксусной кислоты.
    • Постоянные посещения соляриев или пляжей, то есть частые загары.
    • Прием терапевтических медикаментов, улучшающих свертываемость крови.

    Формы заболевания

    Дезагрегационная тромбоцитопатия входит во вторую группу диатеза, характеризующуюся наличием некачественного свертывания. К этому приводят наследственная предрасположенность и другие зависимые факторы риска.

    Наследственный тип тромбоцитопатии делится на 2 группы:

    1. Заболевание Гланцмана. Проявляется подобная форма чаще всего у подростков женского пола, долгое время испытывающих периоды кровоизлияния из матки, причина которых не установлена.
    2. Отклонение Мея-Хегглина. Особых признаков пациент наблюдать не может, но при клинических обследованиях в лаборатории данная форма тромбоцитопатии может быть выявлена в виде нарушения размеров клетки.

    Признаки нарушения

    Симптомы дезагрегационной тромбоцитопатии определяют в группу геморрагии, которая и является признаком высокого уровня кровоточивости.

    Обширный список симптомов имеет следующие пункты:

    • Кровотечения из носа, десен и половых путей девушек.
    • Повышенное количество менструации.
    • Кровяные примеси в урине и фекалиях.
    • Подкожные или наружные кровоизлияния при незначительных травмах.
    • Долгий промежуток заживления синяков и ран.

    Лица, страдающие подобным нарушением в звеньях гемостаза, сложно переносят операционные вмешательства, так как специалисты не способны своевременно остановить кровь.

    Дополнительные симптомы тромбоцитопатии, связанные с наличием малокровия:

    • Частые головокружения, потеря сознания, потемнения в глазах.
    • Хроническая усталость, слабость.
    • Низкая работоспособность.
    • Шумы.
    • Бледный покров кожи.
    • Сниженное артериальное давление.
    • Тахикардия.

    Диагностические процедуры

    Диагностика начинается со сбора анамнеза пациента. Врач уточняет все жалобы больного, продолжительность течения проблем и кровоизлияния, а также диагностирует острые, хронические или наследственные заболевания организма.

    Возможно, необходимо будет сдать первичный анализ на ДНК-наследственность, чтобы исключить данную причину самочувствия.

    Следующие процедуры:

    1. Измерение давления. Если все показатели снижены, а пульс учащен, то специалист проводит дополнительный осмотр тела пациента, чтобы обнаружить возможные зоны подкожного кровотечения.

    2. Биохимический анализ крови. При наличии дезагрегационной тромбоцитопатии лаборанты обязательно обнаружат нехватку эритроцитов и снижение гемоглобина. Помимо этого, анализ выявляет состояние холестерина, глюкозы, креатина и кислот. Забор крови совершают в случае, если пациент имеет нездоровую бледность. Чаще всего тромбоциты имеют нормальный показатель.
    3. Прокол мочки уха или кончика пальца. Таким образом, врач замеряет длительность кровоизлияния, определяя точный диагноз.

    Далее лаборанты исследуют степень свертываемости крови больного по определенным показателям:

    • Время. Если кровь выходит более 7 минут, то свертываемость нарушена.
    • Обследование крови на наличие сгустков.
    • Клейкость клеток, функцию которой выполняют тромбоциты.
    • Сцепление с поверхностью.

    Дополнительным методом обследования могут назначить пробы. Так как эта болезнь кровеносной системы при любых минимальных травмах, ушибах оставляет на кожном покрове больного видимые кровоподтеки, то и врачи наблюдают за процессом, создавая небольшую ранку самостоятельно.

    Лечение болезни

    Лечение дезагрегационной тромбоцитопатии проходит за счет консервативных методов.

    Процесс заключается в приеме:

    • Лекарственных препаратов, рассасывающих образованные тромбы – ингибиторы.
    • Медикаментов, повышающих способность свертывания.
    • Гормональных средств, позволяющих снизить уровень объема вытекаемой менструации.
    • Метаболических и сосудосуживающих препаратов.
    • Витаминов групп A, B, PP и C.

    Операционное вмешательство предусматривает изъятие селезенки или удаление небольшого ее участка, который является возможной причиной тромбоцитопатии.

    Помимо этого, назначают физические нагрузки в виде физкультуры, восстанавливающие двигательную способность суставов после избавления их от крови. А также используют физиотерапевтические процедуры, способствующие ускорению рассасывания кровяных подтеков.

    Последним методом терапевтического лечения является переливание. К данному способу врачи прибегают только в крайнем случае.

    Осложнения

    Если вовремя не начать лечить данное заболевание, то возможен риск появления серьезнейших последствий:

    • Понижение качества и количества гемоглобина.
    • Ухудшение работы иммунитета.
    • Паралич конечностей.
    • Потеря зрения.
    • Частые кровотечения из ноздрей.
    • Кома.

    Любого пункта из списка всегда можно вовремя избежать, если своевременно консультировать со специалистом и проверять кровь в лабораторных условиях.

    Помимо этого, важно вести здоровый образ жизни не только людям из группы риска, но и абсолютно здоровым.

    Источник: trombanet.ru

    • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, общая слабость и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).

    • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
    • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.  
    • Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х109  г/л), уменьшение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) остается нормальным, реже – снижается (норма 150-400х109г/л).
    • Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.
    • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний.
    • Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При тромбоцитапатиях этот показатель увеличивается.
    • Показатели гемостазиограммы (особых лабораторных методов для оценки состояния всех этапов свертывания крови).
      • Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Этот показатель остается в норме при тромбоцитопатиях.    
      • Ретракция (уплотнение) кровяного сгустка: отсутствует ли она, снижена или в норме. В норме ретракция кровяного сгустка необходима для превращения нестойкого рыхлого тромба (сгустка крови) в постоянный плотный тромб.
      • Агрегация (склеивание друг с другом) тромбоцитов замедлена.
      • Адгезия (прилипание к какой-либо поверхности) тромбоцитов замедлена.
    • Проба щипка. При тромбоцитопатиях появляются подкожные кровоизлияния при сдавлении складки кожи под ключицей.
    • Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут. При тромбоцитопатиях на предплечье пациента появляются кровоизлияния.
    • Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт. ст. на 5 минут. При тромбоцитопатиях на предплечье пациента появляются кровоизлияния.  
    • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра), выполняется в некоторых случаях для оценки кроветворения. Выявляет повышенное или нормальное образование тромбоцитов.   
    • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального приборы – трепана. Выполняется в особых случаях для наиболее точной характеристики состояния костного мозга.
    • Возможна также консультация терапевта.

    Источник: lookmedbook.ru

    Приобретенная тромбоцитопатия

    Нарушение функциональных свойств тромбоцитов отмечается при многих тяжело протекающих инфекционных и соматических заболеваниях, однако это редко сопровождается развитием геморрагического синдрома. Развитие геморрагического синдрома при этих заболеваниях часто провоцируется назначением физиотерапевтических процедур (УВЧ, УФО) или лекарственных препаратов, обладающих побочными эффектами в виде ингибирования функциональной активности тромбоцитов (лекарственные, ятрогенные тромбоцитопатии).

    При приобретенных лекарственных тромбоцитопатиях нередко геморрагический синдром провоцируется одновременным назначением нескольких тромбоцитоактивных препаратов. Среди тромбоцитоактивных препаратов особое место в лечении занимает ацетилсалициловая кислота, которая в малых дозах (2,0 — 3,5 мг/кг) ингибирует агрегацию тромбоцитов, провоцируя развитие геморрагического синдрома, но в больших дозах (10 мг/кг) тормозит синтез простациклина – ингибитора адгезии и агрегации тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке, тем самым способствуя тромбообразованию.

    Приобретенные тромбоцитопатии встречаются также при гемобластозах, В12-дефицитной анемии, почечной и печеночной недостаточности, ДВС-синдроме, цинге и эндокринопатиях.

    При этом виде тромбоцитопатии необходимо анализировать родословную пациента, проводить функциональную оценку тромбоцитов у родителей и близких родственников для исключения нераспознанных наследственных форм тромбоцитопатии. Некоторые наследственные болезни обмена аминокислот, углеводов, липидов и соединительной ткани также сопровождаются вторичной тромбоцитопатией (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, гликогенозы).

    Заболевание тромбоцитопатия

    Наследственная тромбоцитопатия

    Это группа генетически детерминированных биохимических или структурных аномалий тромбоцитов, которые сопровождаются нарушением их гемостатических функций. Этот вид тромбоцитопатии является наиболее распространенным генетически обусловленным дефектом гемостаза, выявляемым у 60 — 80% больных с рецидивирующей кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного типа и, предположительно, у 5 — 10% населения.

    Виды наследственных тромбоцитопатии

    В зависимости от вида молекулярных и функциональных нарушений различают следующие виды:

    1. Патология мембранных белков – рецепторов (гликопротеидов) к коллагену эндотелия, фактору Виллебранда, тромбину или фибриногену – проявляется нарушением адгезии и/или агрегации тромбоцитов;
    2. Дефекты активации тромбоцитов (синдром «серых» тромбоцитов), вслед ствие недостаточности альфа- и бета-гранул с веществами, участвующими в активации тромбоцитов, коагуляции и формировании тромбоцитарного тромба. Дефект проявляется нарушением активации и агрегации тромбоцитов, замедлением коагуляции, ретракции и образования тромбоцитарного тромба;
    3. Нарушение метаболизма арахидоновой кислоты – проявляется нарушением синтеза тромбоксана А2 и агрегации тромбоцитов;
    4. Нарушение мобилизации ионов Са2+ – сопровождается нарушением всех видов агрегации тромбоцитов;
    5. Дефицит 3-го тромбоцитарного фактора – проявляется нарушением взаимодействия между тромбоцитами и факторами свертывания крови по ретракции кровяного тромба.

    Симптомы тромбоцитопатий

    Клиника приобретенных и наследственных тромбоцитопатий характеризуется кровоточивостью сосудисто-тромбоцитарного (микроциркулярного) типа:

    • <петехии,/li>
    • экхимозы (кровоизлияния в подкожно-жировую клетчатку),
    • кровоточивость из слизистых носа, десен, мочеполовых органов.

    Геморрагический синдром отличается полиморфизмом, асимметричностью, полихромностью и сочетанным характером (петехии или экхимозы и кровотечения из слизистых), разной степенью выраженности геморрагии в зависимости от воздействия экзогенных тромбоцитарных ингибиторов. Типичны длительные кровотечения при небольших порезах и травмах. В отличие от гемофилии не характерны гемартрозы и мышечные гематомы.

    Лечение приобретенных и наследственных тромбоцитопатий

    Диета больных тромбоцитопатиями должна быть витаминизирована с исключением уксуссодержащих консервированных продуктов. Дополнительно назначаются поливитамины, отвар крапивы и орехи арахиса.

    Для лечения исключаются препараты, вызывающие нарушение свойств тромбоцитов: салицилаты, курантил, папаверин, эуфиллин, индометацин, бруфен, карбенициллин, нитрофураны. Чтобы вылечить тромбоцитопатии нужно ограничить прием препаратов, ингибирующих метаболизм арахидоновой кислоты и нарушающих функции тромбоцитов, а также физиотерапевтические процедуры (УФО, УВЧ).

    Проводится лечение тромбоцитопатии и сопутствующих ей заболеваний и санация хронических очагов инфекции.

    Общая гемостатическая терапия тромбоцитопатий

    При кровотечении назначается 5% раствор &#949,-аминокапроновой кислоты в суточной дозе 200 мг/кг, У3 которой вводят в/в капельно, остальная часть принимается внутрь. В дальнейшем при уменьшении кровоточивости препарат принимают внутрь. Эпсилон-Аминокапроновая кислота стимулирует адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов и повышает резистентность сосудистой стенки. Аналогично используется 12,5% раствор дицинона (этамзилат натрия) внутривенно по 2-4 мл, а затем внутрь по 1-2 таблетке 4 раза в день для лечения. Дицинон уменьшает тормозящее действие простациклина на агрегацию тромбоцитов. Вместо дицинона для лечения может использоваться 0,025% раствор адроксона внутримышечно по 1-2 мл. Для остановки кровотечения применяют внутривенные вливания 10% раствора кальция глюконата по 1-5 мл в зависимости от возраста.

    Местная гемостатическая терапия тромбоцитопатий

    1. При носовых кровотечениях закапывают 3% раствор перекиси водорода + смесь растворов тромбина, адроксона и аминокапроновой кислоты (1 амп. тромбина + 50 мл 5% аминокапроновой кислоты + 2 мл 0,025% раствор адроксона). Этот же раствор используется для купирования послеоперационных и маточных кровотечений.
    2. При маточных кровотечениях для усиления сократительной способности матки применяют прегнин, а при подтвержденных гормональных нарушениях – эстрогенные препараты внутримышечно: фолликулин (5000-10000 ЕД), синэстрол (2 мл 0,1% раствора).

    Вторичная тромбоцитопатия

    Диспансерное наблюдение больных тромбоцитопатиями

    Неполная клинико-лабораторная ремиссия

    Консультации:

    • педиатр – 1 раз в месяц,
    • ЛОР и окулист – 1 раз в год,
    • стоматолог – 2 раза в год,
    • гематолог – 1-2 раза в месяц, по показаниям – чаще.

    Объем обследования:

    • анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов – 1 — 2 раза в месяц,
    • анализ мочи – 2 — 3 раза в год,
    • коагулограмма и ретракция кровяного сгустка – 1 раз в месяц,
    • коагулограмма и ретракция кровяного сгустка – 1 раз в 3 — 6 месяц и при появлении геморрагического синдрома.

    Объем реабилитации: полноценная витаминизированная (витамины С и РР) диета, режим с ограничением физических нагрузок, без инсоляции. Продолжение начатой в стационаре глюкокортикостероидной терапии больных тромбоцитопатиями, прием симптоматических и сосудоукрепляющих препаратов: аскорутина, препаратов кальция, аминокапроновой кислоты, препаратов, улучшающих функциональные свойства тромбоцитов: этамзилат, рибоксин, трентал, АТФ.

    Фитотерапия больных тромбоцитопатиями: черноплодная рябина, шиповник, пастушья сумка, водяной перец, лист крапивы в течение 10-15 дней каждого месяца. Освобождение от уроков физкультуры и экзаменов. Санация очагов хронической инфекции. Курсы реабилитационной терапии больных тромбоцитопатиями по 3-4 недели 1 раз в 3 месяца и в период интеркуррентных заболеваний. Снятие с учета и вакцинация через 5 лет стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

    Полная клинико-лабораторная ремиссия

    Консультации:

    • педиатр и гематолог – 1 раз в 3 — 6 месяцев,
    • ЛОР и стоматолог – 1 раз в год.

    Объем обследования:

    • анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов – 1 раз в 3 месяца,
    • анализ мочи – 1 раз в год,
    • коагулограмма и ретракция кровяного сгустка – по показаниям.

    Объем реабилитации больных тромбоцитопатиями: диета витаминизированная, режим свободный по возрасту, занятия физкультурой в подготовительной группе, с 3-го года полной ремиссии – в основной группе. Прием сосудоукрепляющих средств и фитопрепаратов. Оздоровление в местных санаториях.

    Курсы реабилитационной терапии больных тромбоцитопатиями длительностью по 3-4 недели весной и осенью и в период интеркуррентных заболеваний.

    Профилактика рецидивов заболевания тромбоцитопатиями

    Первичная профилактика заболевания не разработана, вторичная профилактика рецидивов включает:

    • плановую санацию очагов инфекции,
    • предупреждение контактов с больными инфекционными заболеваниями (особенно ОРВИ),
    • дегельминтизацию,
    • индивидуальное решение вопроса о проведении профилактических прививок,
    • исключение инсоляции, УФО и УВЧ,
    • занятия физкультурой в подготовительной группе,
    • обязательное исследование крови после любого перенесенного заболевания.

    Теперь вы знаете основные виды и симптомы тромбоцитопатии у детей, а также о том, как проводится лечение тромбоцитопатии у ребенка. Здоровья вашим детям!

    Источник: www.medmoon.ru

    Классификация тромбоцитопатий

    Тромбоцитопатия разделяется на виды: первичная и вторичная. Отличия между ними следующие: первичная возникает как наследственная патология и проявляется сразу после рождения, а вторичная тромбоцитопатия диагностируется как осложнение соматических заболеваний. При систематизации патологии отдельно выделяют диагноз «Дезагрегационная тромбоцитопатия», для которой характерны синдромы геморрагического и постгеморрагического диатеза. Причем данное заболевание в большей степени характерно для девочек и выявляется при проведении ряда лабораторных исследований в раннем возрасте. Среди наследственных форм выделяют следующие типы тромбоцитопатий:

    1. Связанные с мембранной аномалией. Сюда относят синдром Бернара – Сулье, псевдоболезнь Виллебранда, тромбастения Гланцмана и др.
    2. Связанные с внутриклеточными аномалиями и нарушением агрегации тромбоцитов, патогенез подобных форм патологии обусловлен дефицитом α-гранул либо нарушением их высвобождения из клеток. К этой группе принадлежат болезнь Германского – Пудлака, синдром «серых тромбоцитов», синдром Чедиака – Хигаси и др.
    3. Дисфункция тромбоцитов при сосудистых дисплазиях (например, болезнь Элерса – Данлоса).

    В отдельную группу также выделяют смешанные тромбоцитарные нарушения. Это синдромы Мея – Хегглина, Вискотта – Олдрича и др. Нередко подобные патологии сопровождаются и другими врожденными аномалиями, например, синдромом Дауна. Обычно их диагностируют во время скрининга в конце первого триместра беременности.

    Причины развития заболевания

    Причины тромбоцитопении у взрослых заключены в генных мутациях, ведь наследственная патология появляется именно в этом случае. Подтолкнуть к развитию вторичной (симптоматической) тромбоцитопатии могут болезни-первопричины и другие факторы. Это, например, значительные переливания тромбоцитарной массы или других форменных элементов крови. Но наиболее распространенным фактором, приводящим к нарушению агрегации факторов свертывания, служит нарушение усвояемости или недостаток витамина В12.

    Кроме того, подобное заболевание часто возникает на фоне гемобластоза (например, дезагрегационная тромоцитопения). Нередко патология развивается при уремии. Это состояние постоянной аутоинтоксикации, возникшей из-за хронической тяжело протекающей почечной недостаточности) Другие формы вторичных тромбоцитопатий проявляются при следующих заболеваниях:

    • ДВС – синдром;
    • цирроз, опухоли и паразитарные поражения печени;
    • цинга;
    • эндокринные нарушения, в частности гиперпродукция эстрогенов и гипотиреоз;
    • лучевая болезнь.

    В отдельную группу выделяют лекарственные и токсигенные вторичные тромбоцитопении. Они возникают как осложнение после продолжительного курса приема аспирина, некоторых антибиотиков (например, пенициллинов и нитрофуранов), цитостатиков. Нередко нарушение агрегации тромбоцитов развивается на фоне миеломной болезни и миелопролиферативных расстройствах. В некоторых случаях установить точную причину патологии не удается, тогда в карточке пациента записывают диагноз «неуточненная тромбоцитопатия».

    Есть причины, которые резко увеличивают риск возникновения и усиления кровообращения. Особенно нужно быть внимательными пациентам, у которых может проявиться наследственная тромбоцитопатия. Самоконтроль за собственным состоянием позволит нейтрализовать болезнь в самом начале и избежать неприятных осложнений. Кровотечения провоцируют:

    • продукты, содержащие большое количество уксуса;
    • все спиртосодержащие напитки;
    • препараты, оказывающие антикоагулянтное действие. Некоторые противовоспалительные медикаменты;
    • большинство физиопроцедур, особенно ультравысокие частоты, ультрафиолетовое излучение;
    • длительное пребывание под палящим солнцем.

    Определение генетической предрасположенности к такого рода патологиям должно проводиться на начальных сроках беременности. Если в семье были случаи тромбоцитопении, женщине следует получить консультацию генетика, при необходимости сдать определенные анализы. После рождения ребенок должен находиться под медицинским наблюдением. Впоследствии необходимо стать на учет у гематолога, что позволит избежать осложнений и необратимых последствий заболевания.

    Диагностика

    Диагностика, особенно если это тромбоцитопатия у детей, начинается с подробного анализа анамнеза болезни и жизни ребенка или взрослого человека. Физикальный осмотр поможет заметить бледность кожи, наличие больших синяков, причем они могут быть разной расцветки: от синюшно-черных, до бледно-желтоватых. Пульс у таких больных учащен, а вот показатели артериального давления (АД) снижены. Далее назначают лабораторную диагностику:

    1. Общий анализ крови, в котором количество тромбоцитов будет равняться норме или только слегка снижен. А вот показатели гемоглобина и эритроцитов «упадут» ниже минимальной нормы.
    2. Клинический анализ мочи выявляет повышенное содержание эритроцитов. Врач сможет заподозрить почечную патологию.
    3. Биохимия крови в обязательном порядке должна включать исследование на холестерин (жирность), содержание глюкозы, креатинина, электролитного состава, мочевой кислоты. Эти показатели укажут на изначальные причины, осложнившиеся тромбоцитопатией.
    4. Если проводилась диагностическая пункция костного мозга, пунктат подробно цитологически исследуют.
    5. Трепанобиопсия: особый вид выявления патологии, требующий вмешательства нескольких специалистов.

    Естественно, обследование начинают с самых простых клинических анализов, а затем переходят к более подробным диагностическим тестам. Отдельно нужно остановиться на гемостазиограмме – уникальной лабораторной методике, позволяющей визуализировать и оценить все этапы свертывания крови. При этом анализе отчетливо видны виды нарушения агрегации, ретракции, адгезии, сдвиги во времени свертываемости крови. Дополнительно диагностика включает в себя ряд обязательных проб:

    • с использованием резинового жгута, который завязывают на предплечье на 5 минут. После снятия приспособления у больных с тромбоцитопатией появится четкая синюшная полоса;
    • реакция на щипок;
    • прокалывание пальца с дальнейшей оценкой длительности кровотечения;
    • манжетку от любого вида тонометра накладываем на предплечье любой руки. Далее нагнетаем воздух до показателя 100 мм. рт. ст, засекаем 5 минут, снимаем манжетку и оцениваем цвет кожи под ней. Если появились точечные кровоизлияния, то можно заподозрить тромбоцитопатию с большой вероятностью.

    Когда основная диагностика будет закончена и оценены все результаты инструментальных исследований, возможно приглашение на консультацию узких специалистов. Обычно требуется осмотр уролога, терапевта, педиатра (если дело касается детей), гинеколог (при беременности у пациентки) и т.д. Коллегиальность при постановке диагноза позволит избежать ошибок и придаст уверенности пациенту, что диагностика прошла правильно. Для определения точной формы тромбоцитопатии требуется проведение специфических лабораторных тестов. Например, для синдрома Бернара – Сулье характерна тромбоцитопения с преобладанием макроклеток и отсутствие фактор Виллебранда – зависимой агрегации с ристоцетином при нормальной активности и концентрации самого фактора Виллербранда.

    Симптомы патологического состояния

    Симптомы патологического состояния могут длительное время не привлекать к себе внимания. Ввиду волнообразного или стертого течения, клиника болезни может протекать несколько недель, а то и лет. Врожденная форма болезни может быть замечена еще в родильном доме, после проведения у новорожденного контрольных анализов крови. Все симптомы условно можно объединить в такие синдромы: геморрагический и анемический.

    Проявления геморрагического синдрома

    Симптомы геморрагического синдрома при тромбоцитопатии проявляются излишней кровоточивостью: начинают беспокоить обильные маточные кровотечения при месячных, кровоточат десна, минимальная травма вызывает обильное истечение крови. Иногда достаточно просто почесать нос или аккуратно почистить зубы, чтобы получить обильное кровотечение. В тяжелых случаях может развиться гематурия (кровь в моче), появиться скрытая кровь в кале и кровавая рвота. Иногда обращает на себя внимание склонность к образованию подкожных гематом и синяков.

    Проявления анемического синдрома

    Анемия – патологическое состояние организма, при котором ткани испытывают хроническое кислородное голодание, вызванное снижением гемоглобина. Гемоглобин является «извозчиком», который доставляет кислород к тканевым клеткам. Если этот процесс нарушается, то происходит искажение окислительно-восстановительных реакций и сбоев практически всех систем организма. Все анемические синдромы имеют практически одинаковые симптомы:

    • бледность кожных покровов;
    • плохое общее самочувствие: низкая работоспособность и устойчивость к стрессам, рассеянность, головокружения, частые обморочные или предобморочные состояния;
    • после незначительной физической нагрузки обращает на себя внимание отдышка, учащение сердечного ритма, ноющая разлитая боль в области сердца.

    Медикаментозная терапия недуга

    Лечение тромбоцитопатии начинают только после оценки данных диагностических процедур. Лечение медикаментами – ответственный и основной этап терапии. В лечебную схему включают:

    1. ингибиторы фибринолиза: Памба, Экзацил, Ингитрил.
    2. Препараты, увеличивающие скорость свертывания крови. Принимают кратковременно, только в период обильных кровотечений.
    3. Противозачаточные средства у женщин. В результате своего положительного влияния на тромбоциты, медикаменты этой фармацевтической группы стабилизируют маточное кровотечение во время месячных.
    4. Препараты, уменьшающие просвет кровеносной магистрали. Являются медикаментами выбора для быстрой остановки кровотечения.
    5. Матаболиты. Качественно улучшают обменные реакции внутри тромбоцитов, повышая качество кровяных телец. К примеру, значительно улучшает гемопоэз фолиевая кислота.
    6. Витамины группы В (Мильгамма композитум, Ангиовит), группы А (Ретинол), группы С (аскорбиновая кислота), группы РР (Никотиновая кислота, Никотинамид, Ниацин). Витаминные препараты, такие как Аскорутин, Центриум, Теравит, Витрум.

    При неэффективности медикаментозной терапии, назначают дополнительное обследование. Решается вопрос о трудоспособности человека и вырабатывается тактика терапии. Если все методы не дали стойкой ремиссии, то показано скальпельное вмешательство.

    Иные методы традиционного лечения

    Современные виды проведения операций – это шанс удлинить жизнь человеку и улучшить качество его жизни. Скальпельные вмешательства часто проводят лишь в условиях стационара, при соблюдении основных правил предоперационной подготовки и ведения послеоперационного периода. Вот самые распространенные виды операций:

    1. Удаление селезенки;
    2. Ушивание кровоточащего сосуда. Иногда требуется протез кровеносной магистрали.
    3. Пункция суставной полости. Манипуляция становится необходимой при кровоизлияние в суставную сумку. Если нет эффекта, и нарастает блок сустава, то проводят его замену на искусственный аналог.

    Только комплексный подход способен справиться с осложнениями тромбоцитопатий. Если нарастает контрактура сустава, и для улучшения работы всего организма, назначают посильную лечебную физкультуру. Кратность, амплитуду и время выполнения упражнений определяет инструктор. Делать комплекс ЛФК можно и в домашних условиях, что удобно в периоды послеоперационной реабилитации.

    Принципы оказания неотложной помощи

    Как остановить кровотечение должен знать каждые родители, воспитывающие ребенка, у которого имеется врожденная (наследственная) тромбоцитопатия. В доме обязательно должны быть медикаменты и подручные средства (бинт, вата, медицинский жгут и т.д). Приводим принципы оказания неотложной помощи при носовом кровотечении:

    1. Успокоить взрослого или ребенка.
    2. Запрокиньте голову пострадавшему.
    3. Положите на область переносицы пузырь со льдом, холодный компресс, бутылку воды из холодильника, ледяное мороженное и т.д.
    4. В полость носа поместите кусочек геммостатической (кровеостанавливающей) губки.
    5. Дополнительно в ноздри вводят марлевые тампоны, но следят, чтобы больной не протолкнул их в носоглотку.

    Если кровотечение произошло в полость сустава, то постарайтесь незамедлительно обездвижить костное сочленение. Для этого накладывают давящую повязку, а конечность – иммобилизуют. На область пострадавшего сустава прикладывают лед. Дальше лечение продолжают после консультации с врачом- травматологом. Кровоизлияние в глазницу – это повод к срочному обращению в офтальмологическое отделение. Лечение больных с патологиями глаза занимается врач офтальмолог.

    Народная терапия и диетолечение

    С тромбоцитопатией издавна боролись фитосборы. К примеру, при излишней кровоточивости десен следует заварить крепкий отвар из дуба и липового цвета. После того, как отвар остыл до теплого состояния, тщательно, по нескольку раз в день поласкают кровоточащие десна. Травы можно пронимать круглогодично, используя высушенное или аптечное сырье. Вот еще несколько рецептов «из народа».

    Рец. №1

    Если кровотечение находится в органах пищеварительной системы или в области матки, то принимают аптечную настойку водяного перца. 1 ст. ложку снадобья смешивают с двумя стаканами воды. Выпить следует в течении суток, предварительно разделив на равные порции. Принимают после обильного приема пищи. Помощь водяной перец оказывает достаточно ощутимую, за что и любят это неприметное растение.

    Рец. №2

    Если есть тромбоцитопения, то берем 8 ложек измельченной коры калины, провариваем минут 30 в двух стаканах воды, тщательно закрыв кружку. После этого доливаем воды столько, чтобы вернуть снадобью первоначальный объем. На 1 день приема достаточно одного стакана.

    Диетотерапия

    Питание больного с тромбоцитопатией играет огромную роль. Виды диеты подбирают так, чтобы она содержала максимум витаминов, весь набор микроэлементов, минимум тяжелых жиров. Хорошо стабилизирует качество тромбоцитов арахис и арахисовое масло, миндаль, грецкие орешки, молодые листья винограда красных сортов. Брусника, подорожник, зеленый чай – это прекрасные заменители обычного черного чая. Утроить к рациону внимание необходимо, если наступила беременность.

    Несколько слов об осложнениях и профилактике

    Если устранить первопричину тромбоцитопатий не удается и патология крови нарастает, то возможно присоединение тяжелых осложнений: железодефицитная анемия, резкие изменения в иммунной (барьерной) системе, параличи, слепота, развитие анемической комы. Больных беспокоит общее ухудшение здоровья, работа внутренних органов нарушается, особенно уязвимы печень и почки. Почти треть больных жалуются на частые и обильные кровотечения из носовых сосудов.

    Первичная профилактика начинается с консультации в медико-генетическом центре, которую должны пройти пары, у которых имеются врожденный недуг. Обязательно исключают самолечение и бесконтрольный прием лекарства любых фармакологических групп. Вредные привычки, профессиональные вредности и риски получить радиационное воздействие берут под строгий контроль. Следует ни в коем случае не пренебрегать профилактическими осмотрами, сдачей плановых анализов и других инструментальных профилактических исследований, искоренить другие причины появления у больных с тромбоцитопатией.

    Источник: kakiebolezni.ru


    Leave a Comment

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.