Дмпп вторичного типа

Причины и факторы риска

До сих пор учеными не выяснены точные причины, вызывающие появление порока сердца. Дефект межпредсердной перегородки у детей, взрослых и пожилых людей часто зависит от нарушения внутриутробного развития — в таком случае заболевание считается врожденным.

Однако ученые выдвигают предположения, способные объяснить формирование ВПС, включая дефект межпредсердной перегородки. Свое негативное влияние в данном случае могут оказывать наследственность и неблагоприятная экология.

Если в семье у кого-нибудь из родителей наблюдается врожденный или наследственный порок сердца, нужно обязательно пройти генетическое обследование, чтобы выяснить риск развития данного заболевания у будущего малыша.

Субстрат ДМПП – нарушение формирования перегородки или клапана овального окна в эмбриональном периоде, которое может являться следствием нескольких причин:

• генетическая аномалия, зачастую наследственного характера;
• употребление матерью запрещенных веществ, алкоголя, а также курение;
• лечение психотропными, гормональными, противоэпилептическими, противотуберкулезными, некоторыми антибактериальными препаратами на ранних сроках беременности;
• воздействие ионизирующего излучения;
• профессиональные вредности будущей матери;
• перенесенные матерью в первом триместре беременности вирусные заболевания (краснуха, грипп);
• эндокринопатии.

Открытое овальное окно может сохраняться некоторое время после рождения; сроки самопроизвольного разрешения аномалии называются разные. Чаще указывается, что закрытие дефекта межпредсердной перегородки у детей в половине случаев происходит до 1 года (по другим данным – до 2 лет).

Дефект межпредсердной перегородки у взрослых (функционирующее овальное окно) в 25-30% случаев не оказывает существенного влияния на гемодинамику.

Гемодинамические изменения, характерные для данного порока, заключаются в сбросе артериальной крови из левого в правое предсердие, что провоцирует увеличение объема крови в малом круге кровообращения и развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при ДМПП приводит к декомпенсации правых отделов сердца.

Формы и классификация

Дефект межпредсердной перегородки классифицируется по таким видам как:

• первичный;
• вторичный;
• комбинированный;
• одиночный или множественный.

Для удобства понимания состояния больного при данном виде патологического состояния сердца заболевание принято классифицировать, и в настоящее время выделяют 3 вида дефекта межпредсердной перегородки:

• открытое овально окно — данное состояние характерно периода нахождения эмбриона в утробе матери. Окно необходимо для осуществления газообмена в тот момент, пока легкие не начали свою работу. Затем окно закрывается специальным клапаном, который плотно прирастает к перегородке внутри сердца. Однако иногда клапан не прирастает к перегородке либо размер его точно совпадает с размером овального окна, и тогда при малейшей эмоциональной либо физической нагрузке клапан отходит и кровь переливается в правый желудочек из левого;
• первичный дефект межпредсердной перегородки — при этом клапаны, которые разделяют предсердия от желудочков, также затронуты дефектом, и их размеры не позволяют плотно закрыть отверстия;
• вторичный вторичный дефект межпредсердной перегородки, при котором у новорожденного наблюдаются аномалии полой верхней вены.

Фото-схема дефекта межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки у взрослых, как врожденный порок сердца

Если из-за отсутствия симптомов болезни дефект межпредсердной перегородки не был обнаружен в раннем детстве, то его первые признаки могут появиться к возрасту 30 лет. Эта патология имеет небольшой процент развития по отношению к другим порокам сердца и вдвое чаще наблюдается у женщин.

Причины

Причинами дефекта межпредсердной перегородки у взрослых являются такие же отклонения в развитии, как и у детей, а именно:

• наличие открытого овального окна (ООО) – отверстия, не закрывшегося в период первого года жизни;
• исключение наличия межпредсердной перегородки;
• большое количество мелких отверстий;
• наличие одного крупного отверстия на всей площади перегородки.

Симптомы

При нарушении развития межпредсердной перегородки у человека с взрослением увеличивается правый желудочек, что негативно влияет на функции сердца.

Как только повышение давления в легочной артерии и правостороннем желудочке достигает 30 мм рт. ст., начинается проявление признаков, таких как:	усталость и быстрое утомление; трудности с дыханием; головокружение; регулярный бронхит и пневмония; побледнение; отечность конечностей.
После обследования врача:	бледность кожи с синюшным оттенком в области ногтей и губ; влажный хрип и покашливания; значительное увеличение сердца; шумы в сердце; аритмия.

Диагностика

Диагностику дефекта межпредсердной перегородки у взрослых проводят с помощью специального оборудования.

Исследование включает:

• электрокардиографию;
• рентгенографию;
• эхокардиографию;
• доплерографию;
• катеризацию;
• ангиографию.

Лечение

Дигоксин	Принимают по 0,25 мг (1 таблетка) 4-5 раз в первые сутки и 1-3 раза в последующие дни.
Варфарин и Аспирин	Дозировка по 325 мг трижды в сутки. Профилактический курс длится 6 недель и более.
Пропранолол	Назначают по 20 мг 3-4 раза в день. При отсутствии улучшения дозу повышают, а полную отмену препарата производят постепенно.
Амилорид и Триамтерен	Помогают справиться с отеками. Назначают прием по 0,05-0,2 г в сутки в течение нескольких месяцев.

Виды операций

Открытая операция на сердце	производится врачом хирургом в области груди путем небольшого надреза и последующего отсоединения сердца от сосудов; на период остановки функционирования сердца с помощью специального аппарата обеспечивается перекачивание крови и насыщение ее кислородом; дефект устраняется через небольшой надрез в области правого предсердия.
Операция с использованием катетера	не требует разрезов грудной клетки; в области паха проделывают небольшие отверстия и через них очень осторожно вводят катетер до правого предсердия; кончик трубки оснащен специальным устройством, позволяющим закрыть дефект.

Хирургическое вмешательство в абсолютном большинстве случаев помогает пациентам полностью выздороветь и увеличить продолжительность жизни более чем на 20 лет.

Как сочетаются беременность и ДМПП?

Большинство женщин, у которых диагностирован дефект межпредсердной перегородки, могут нормально перенести беременность без особых проблем. Однако если его размер достаточно большой или у женщины наблюдаются осложнения в виде сердечной недостаточности, легочной гипертензии или аритмии, значительно повышается риск развития различного рода осложнений во время протекания беременности.

Женщинам, у которых наблюдается синдром Эйзенменгера, доктора рекомендуют воздержаться от планирования беременности, так как существует очень большой риск летального исхода. Помимо этого, при наличии врожденных пороков сердца у родителей значительно повышается риск их развития и у будущего ребенка.

Перед планированием беременности обязательно нужно пройти комплексное обследование и проконсультироваться с доктором. Кроме того, перед решением родить ребенка нужно прекратить прием некоторых медикаментозных препаратов, которые могут спровоцировать развитие болезней сердца.

Если у женщины дефект межпредсердной перегородки небольшого размера, то чаще всего он не оказывает негативного влияния на течение беременности. В противном случае, а также, если у будущей матери присутствуют осложнения ДМПП, существует повышенный риск для здоровья самой женщины.

Если же данный порок сердца вызвал такое осложнение, как синдром Эйзенменгера, то женщине лучше совсем отказаться от планирования беременности, ведь это состояние способно привести к летальному исходу.

Также нужно помнить то, что если у одного или обоих взрослых наблюдается врожденный порок сердца, то риск развития данного заболевания у их ребенка значительно возрастает.

Для предотвращения того, что у малыша может развиться дефект межпредсердной перегородки, будущая мама заранее, еще на этапе планирования беременности, должна отказаться от приема некоторых лекарственных средств, которые способны вызвать данный порок сердца.

Диагностика

При наличии вторичного дефекта межпредсердной перегородки у новорожденного наблюдается недостаточный вес, цианоз, а также выпячивание на груди. При прослушивании сердца ребенка доктор может определить наличие шумов, а также ослабление дыхания. Для уточнения поставленного диагноза доктор может назначить такие методы обследования как:

• рентген;
• катетеризация сердца;
• УЗИ;
• ЭКГ.

При перечисленных выше проявлениях как детям, так и взрослым следует пройти обследование у врача-кардиолога. Для установления дефекта межпредсердной перегородки проводится соответствующее обследование, позволяющее выявить имеющиеся патологии в развитии сердечной системы и начать необходимое лечение.

При проведении аускультации во время медицинского обследования взрослых, врач может выявить шумы в сердце, которые потребуют дополнительного исследования. К таким способам обследования, которые позволят уточнить диагноз, относятся:

1. Рентген грудной клетки. С помощью данного метода диагностики удается определить увеличение размеров сердца, а также присутствие в легких дополнительной жидкости, что подтверждает наличие у пациента сердечной недостаточности.
2. УЗИ (Зхокардиография)
3. Этот способ исследования полностью безопасен и позволяет правильно оценить состояние и работу сердечной мышцы, а также сердечную проводимость и возможный порок органа.
4. Катетеризация. Данный метод диагностики заключается в введении в бедренную артерию контрастного вещества при помощи тонкого катетера. После этого пациенту проводится серия снимков, благодаря которой удается правильно определить давление в камерах сердца, а также оценить его состояние.


5. Пульсоксиметрия. С помощью данного метода удается определить наличие кислорода в крови. Чтобы провести данное исследование, больному на кончик пальца прикрепляется датчик, который определяет концентрацию кислорода. Его малое количество говорит о некоторых заболеваниях сердца.
6. МРТ. Благодаря методу магнитно-резонансной томографии удается получить полное представление о строении исследуемых тканей и органов, в разрезе по слоям. Одним из преимуществ данной методики является то, что больного не потребуется подвергать облучению. Но это довольно дорогостоящая методика, которая назначается в тех случаях, когда при помощи УЗИ сердца не удается поставить правильный диагноз.

Выявление порока не вызывает затруднений. Дефект межпредсердной перегородки у новорожденного диагностируется в ходе планового обязательного УЗИ сердца в возрасте 1-1,5 месяцев.

При подтверждении наличия аномалии перегородки назначается повторное исследование в возрасте 1 года, на основании результатов которого принимается решение о необходимости лечения.

Помимо УЗИ сердца, наличие ДМПП подтверждают результаты следующих исследований:

• аускультация (систолический шум);
• фонокардиография (акцент и расщепление II тона, мезодиастолический или пресистолический шум над трехстворчатым клапаном);
• рентгенография органов грудной полости [увеличение правых отделов сердца, расширение и пульсация легочной артерии и ее ветвей («пляска корней»), застойные явления в легких];
• ЭКГ [отклонение электрической оси сердца вправо, специфическая конфигурация зубцов Р (Р-pulmonale)];
• коронарография (переход контрастного вещества из левого в правое предсердие во время систолы).

Дефект межпредсердной перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, составляя приблизительно 1/5 в общей структуре врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы. Чаще встречается у девочек.

Лечение

Существует несколько наиболее результативных методик лечения дефекта межпредсердной перегородки. Все они основаны на уменьшении повышенного давления в малом кругу кровообращения, что дает возможность в некоторой степени уменьшить нагрузку, оказываемую на сердечную мышцу.

При своевременном обнаружении дефекта межпредсердной перегородки у новорожденного доктор назначает наблюдение состояния, так как зачастую небольшие отверстия в сердце зарастают самостоятельно к определенному возрасту. Если имеется сразу несколько патологических отверстий или пороки совмещены, то показано проведение хирургического вмешательства.

Для нормализации самочувствия показано применение медикаментозных препаратов, однако они обязательно должны быть назначены лечащим доктором.

Сегодня существует несколько наиболее эффективных подходов к излечению данного дефекта. Все они основаны на уменьшение гиперволемии в малом кругу кровообращения, что позволяет в значительной мере уменьшить нагрузку на сердечную мышцу.

При обнаружении у новорожденного данного порока сердца, врачом назначается наблюдение состояния, поскольку часто небольшие отверстия в сердце самостоятельно зарастают к определенному возрасту. Если же имеется несколько отверстий либо пороки сердца совмещены, то назначается оперативное вмешательство.

Следует различать несколько основных направлений лечения данного состояния. Рассмотрим их более внимательно.

Терапевтическое

Терапевтический метод лечения дефекта межпредсердной перегородки назначается при незначительных размерах отверстий в сердце. Здесь расчет ведется с учетом возможности самостоятельного их заращения; однако такой метод применим при отсутствии нескольких отверстий и их небольшом размере.

Также наблюдение может быть показано для детей и новорожденных с незначительным размером отверстия в сердце — большая часть больных поправляется к достижению 18-22 месяцев. Однако обязательным будет регулярное посещение врача и проведение соответствующих обследований.

Медикаментозное

Ни одно лекарственное средство не может привести к заращиванию отверстий в сердце. Но их грамотное применение нормализует сердечный ритм, стабилизирует состояние больного и способствует скорейшему устранению дефекта перегородки в сердце.

Лечение порока производится хирургическим путем.

Устранение дефекта возможно несколькими способами:

• операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения;
• хирургическое вмешательство эндоскопическим способом;
• эндоваскулярная методика закрытия дефекта с введением окклюдера через катетер в бедренной вене.

Медикаментозная терапия

Стоит отметить, что ни один препарат не приводит к заращиванию дефекта межпредсердной перегородки у взрослых и детей, однако консервативная терапия позволяет уменьшить проявление патологии и риск осложнений после проведенной операции.

Среди основных препаратов назначаются лекарства, нормализующие сердечный ритм, среди которых нужно выделить бета-блокаторы («Анаприлин», «Индерал»), а также «Дигоксин».

Также доктора назначают препараты, понижающие свертываемость крови. К ним относятся антикоагулянты, которые снижают риск образования такого опасного осложнения, как инсульт. К таким лекарственным средствам можно отнести «Аспирин» и «Варфарин».

Возможные осложнения

При отсутствии нормального своевременного лечения деформированной перегородки предсердий возможно развитие опасных осложнений. Происходит переливание крови из левого предсердия в правое, в результате чего наблюдается значительная перегрузка сердца.

Это приводит к замедлению кровообращения, а также застойным процессам. При значительной деформации стенки наблюдается повышение давления стенок легочной артерии.

Подобное нарушение может привести к опасным последствиям, среди которых нужно выделить такие, как:

• сердечная недостаточность;
• ишемия;
• инсульт;
• мерцательная аритмия.

Помимо этого, может начаться развитие воспалительного процесса на внутренних стенках сердца и его клапанах. Подобное состояние может быть спровоцировано инфекцией бактериального типа – эндокардитом. При продолжительном давлении в легочной артерии развивается синдром Эйзенменгера. Характерными его признаками является посинение кожных покровов и слизистых.

При отсутствии правильного своевременного лечения очень высокий процент смертности. Согласно имеющимся статистическим данным, только 50 % людей с патологией доживают до 50 лет.

Прогноз

Отверстия небольших размеров, деформирующие перегородку между предсердиями, вполне совместимы с жизнью и могут быть даже у людей в пожилом возрасте. При дефектах размером до 1 см возможно их самостоятельное зарастание без постороннего хирургического вмешательства.

Пациенты, страдающие от этой патологии, живут в среднем 35-40 лет. Летальный исход наступает от осложнений, которые влечет за собой подобное заболевание. При проведении хирургического вмешательства или катетеризации исход в большинстве случаев достаточно благоприятный, однако требуется постоянное послеоперационное наблюдение врачей.

При проведенном вовремя обследовании и начале назначенного врачом лечения прогноз максимально благоприятен: продолжительность жизни больного значительно увеличивается, а риск повторного заболевания становится минимален.

Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении составляет порядка 85-92%. Послеоперационная летальность при закрытии отверстия в детском возрасте составляет почти 0%, при проведении же лечения во взрослом состоянии риск летального исхода несколько увеличивается — он составляет не более 2-5%.

Правильная реабилитация после проведенного лечения позволяет в еще большей степени снизить риски и восстановить здоровье больного.

При своевременном выявлении аномалии и ее хирургической коррекции прогноз благоприятный.

Прогноз не определяется до достижения ребенком возраста 1-2 лет, так как в этом возрасте порок способен разрешиться самостоятельно. Прогноз ухудшается при позднем выявлении порока во взрослом возрасте, активных признаках гемодинамических нарушений, большой площади дефекта, наличии сопутствующих заболеваний.

---

Случайно обнаруженный в ходе рутинного исследования дефект межпредсердной перегородки у взрослых не является прогностически неблагоприятным и не требует оперативного вмешательства, если он не влияет на качество жизни и у пациента отсутствуют жалобы со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Источник: serdse.top

Видео: ролик о ДМПП союза педиатров России

Причины

ДМПП — наследственное заболевание, тяжесть течения которого зависит от генетической склонности и влияния на плод неблагоприятных факторов среды. Основная причина формирования ДМПП – нарушение развития сердца на ранних этапах эмбриогенеза. Обычно это происходит в первом триместре беременности. В норме сердце плода состоит из нескольких частей, которые в процессе своего развития правильно сопоставляются и адекватно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается, в межпредсердной перегородке остается дефект.

Факторы, способствующие развитию патологии:

• Экология — химические, физические и биологические мутагены,
• Наследственность – точечные изменения гена или изменения в хромосомах,
• Перенесенные во время беременности вирусные болезни,
• Сахарный диабет у матери,
• Употребление беременной женщиной лекарственных препаратов,
• Алкоголизм и наркомания матери,
• Облучение,
• Производственный вредности,
• Токсикозы беременности,
• Возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет.

В большинстве случаев ДМПП сочетается с болезнью Дауна, почечными аномалиями, заячьей губой.

Особенности гемодинамики

Внутриутробное развитие плода имеет много особенностей. Одной из них является плацентарное кровообращение. Наличие ДМПП не нарушает функции сердца плода во внутриутробном периоде. После рождения у ребенка отверстие закрывается спонтанно, и кровь начинает циркулировать через легкие. Если этого не происходит, кровь сбрасывается слева направо, правые камеры перегружаются и гипертрофируются.

При больших ДМПП гемодинамика изменяется на 3 сутки после рождения. Легочные сосуды переполняются, правые камеры сердца перегружаются и гипертрофируются, кровяное давление повышается, легочной кровоток увеличивается, и развивается легочная гипертензия. Застойные явления в легких и инфицирование приводят к развитию отека и пневмонии.

Затем легочные сосуды спазмируются, и наступает переходная стадии легочной гипертензии. Состояние ребенка улучшается, он становится активным, перестает болеть. Период стабилизации — лучшее время для проведения радикальной операции. Если этого не сделать вовремя, легочные сосуды начинают необратимо склерозироваться.

У больных компенсаторно гипертрофируются желудочки сердца, утолщаются стенки артерий и артериол, они становятся плотными и неэластичными. Постепенно давление в желудочках выравнивается, и венозная кровь начинает поступать из правого желудочка в левый. У новорожденных развивается тяжелое состояние – артериальная гипоксемия с характерными клиническими признаками. В начале заболевания веноартериальный сброс возникает транзиторно при натуживании, кашле, физической нагрузке, а затем становится стойким и сопровождается одышкой и цианозом в покое.

Симптоматика

Небольшие ДМПП часто не имеют определенной клиники и не вызывают нарушений здоровья у детей. У новорожденных может возникать транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве. Симптомы патологии обычно появляются в более старшем детском возрасте. Большинство детей долгое время ведут активный образ жизни, но с возрастом их начинает беспокоить одышка, быстрая утомляемость и слабость.

Средние и большие ДМПП проявляются клинически в первые месяцы жизни ребенка. У детей бледнеет кожа, учащается сердцебиение, цианоз и одышка возникают даже в покое. Они плохо едят, часто отрываются от груди, чтобы сделать вдох, давятся в процессе кормления, остаются голодными и беспокойными. Больной ребенок отстает в физическом развитии от сверстников, у него практически отсутствует прибавка в весе.

Достигнув 3-4-лет, дети с сердечной недостаточностью жалуются на кардиалгию, частые кровотечения из носа, головокружения, обмороки, акроцианоз, одышку в покое, ощущение сердцебиения, непереносимость физического труда. В последствии у них возникают предсердные нарушения ритма. У детей деформируются фаланги пальцев и приобретают вид «барабанных палочек», а ногти – «часовых стекол». При проведении диагностического обследования больных выявляют: выраженный «сердечный горб», тахикардию, систолический шум, гепатоспленомегалию, застойные хрипы в легких. Дети с ДМПП часто болеют респираторными заболеваниями: рецидивирующим воспалением бронхов или легких.

У взрослых аналогичные симптомы заболевания являются более отчетливыми и разнообразными, что связано с возросшей нагрузкой на сердечную мышцу и легкие за годы болезни.

Осложнения

1. Синдром Эйзенменгера — проявление длительно текущей легочной гипертензии, сопровождающейся сбросом крови справа налево. У больных появляется стойкий цианоз и полиглобулия.
2. Инфекционный эндокардит – воспаление внутренней оболочки и клапанов сердца, вызванное бактериальной инфекцией. Заболевание развивается в результате травмирования эндокарда большой струей крови на фоне имеющихся в организме инфекционных процессов: кариеса, гнойного дерматита. Бактерии из очага инфекции поступают в системный кровоток, колонизируют внутреннюю часть сердца и межпредсердную перегородку.
3. Инсульт часто осложняет течение ВПС. Микроэмболы выходят из вен нижних конечностей, мигрируют через имеющийся дефект и закупоривают сосуды головного мозга.
4. Аритмии: фибрилляция и трепетание предсердий, экстрасистолия, предсердная тахикардия.
5. Легочная гипертензия.
6. Ишемия миокарда – недостаточное поступление кислорода к сердечной мышце.
7. Ревматизм.
8. Вторичная бактериальная пневмония.
9. Острая сердечная недостаточность развивается в результате неспособности правого желудочка выполнять насосную функцию. Застой крови в брюшной полости проявляется вздутием живота, потерей аппетита, тошнотой, рвотой.
10. Высокая смертность – без лечения, согласно статистике, до 40 – 50 лет доживает только 50% процентов больных с ДМПП.

Диагностика

Диагностика ДМПП включает беседу с больным, общий визуальный осмотр, инструментальные и лабораторные методы исследования.

При осмотре специалисты обнаруживают «сердечный горб» и гипотрофию ребенка. Сердечный толчок смещается вниз и влево, он становится напряженным и более заметным. С помощью аускультации обнаруживают расщепление II тона и акцент легочного компонента, умеренный и негрубый систолический шум, ослабленное дыхание.

Поставить диагноз ДМПП помогают результаты инструментальных методов исследования:

• Электрокардиография отражает признаки гипертрофии правых камер сердца, а также нарушения проводимости;
• Фонокардиография подтверждает аускультативные данные и позволяет записать звуки, производимые сердцем;
• Рентгенография — характерное изменение формы и размера сердца, избыточная жидкость в легких;
• Эхокардиография дает детальную информацию о характере сердечных аномалий и внутрисердечной гемодинамике, обнаруживает ДМПП, устанавливает его расположение, количество и размер, определяет характерные гемодинамические нарушения, оценивает работу миокарда, его состояние и проводимость сердца;
• Катетеризация камер сердца проводится с целью измерения давления в камерах сердца и крупных сосудах;
• Ангиокардиография, вентрикулография, флебография, пульсоксиметрия и МРТ — вспомогательные методы, применяемые в случае диагностических трудностей.

Лечение

Малые ДМПП могут закрыться спонтанно в младенческом возрасте. Если симптоматика патологии отсутствует, а размер дефекта меньше 1 сантиметра, оперативное вмешательство не проводят, а ограничиваются динамическим наблюдением за ребенком с ежегодным проведением эхокардиографии. Во всех остальных случаях требуется консервативное или хирургическое лечение.

Если ребенок быстро утомляется во время еды, плохо прибавляет в весе, испытывает одышку во время плача, которая сопровождается цианозом губ и ногтей, следует немедленно обратиться к врачу.

Консервативная терапия

Медикаментозная терапия патологии является симптоматической и заключается в назначении больным сердечных гликозидов, диуретиков, ингибиторов АПФ, антиоксидантов, бета-блокаторов, антикоагулянтов. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.

1. Сердечные гликозиды оказывают избирательное кардиотоническое действие, урежают сердцебиение, повышают силу сокращения, нормализуют артериальное давление. К препаратам данной группы относятся: «Коргликон», «Дигоксин», «Строфантин».
2. Диуретики удаляют избыток жидкости из организма и понижают кровяное давление, снижают венозный возврат к сердцу, уменьшают выраженность внутритканевых отеков и застойных явлений. При острой форме сердечной недостаточности назначают внутривенное введение «Лазикса», «Фуросемида», а при хронической – таблетки «Индапамид», «Спиронолактон».
3. Ингибиторы АПФ оказывают гемодинамический эффект, связанный с периферической артериальной и венозной вазодилатацией, не сопровождающейся увеличением ЧСС. У больных с застойной сердечной недостаточностью ингибиторы АПФ уменьшают дилатацию сердца и повышают сердечный выброс. Больным назначают «Каптоприл», «Эналаприл», «Лизиноприл».
4. Антиоксиданты оказывают гипохолестеринемическое, гиполипидемическое и антисклеротическое действие, укрепляют стенки сосудов, выводят свободные радикалы из организма. Их применяют для профилактики инфаркта и тромбоэмболии. Наиболее полезными антиоксидантами для сердца являются витамины А, С, Е и микроэлементы: селен и цинк.
5. Антикоагулянты снижают свертываемость крови и препятствуют образованию тромбов. К ним относятся «Варфарин», «Фенилин», «Гепарин».
6. Кардиопротекторы защищают миокард от повреждений, оказывают положительное влияние на гемодинамику, оптимизируют работу сердца в норме и при патологии, предупреждают воздействие повреждающих экзогенных и эндогенных факторов. Самыми распространенными кардиопротекторами являются «Милдронат», «Триметазидин», «Рибоксин», «Панангин».

Эндоваскулярная хирургия

Эндоваскулярное лечение в настоящее время является очень популярным и считается самым безопасным, быстрым и безболезненным. Это малоинвазивный и малотравматичный метод, предназначенный для лечения детей, склонных к парадоксальной эмболии. Эндоваскулярное закрытие дефекта проводят с помощью специальных окклюдеров. Пунктируют крупные периферические сосуды, через которые к дефекту доставляют специальный «зонтик» и открывают его. Со временем он зарастает тканью и полностью закрывает патологическое отверстие. Такое вмешательство проводят под контролем рентгеноскопии.

Ребенок после эндоваскулярной операции остается абсолютно здоровым. Катетеризация сердца позволяет избежать развития тяжелых послеоперационных осложнений и быстро восстановиться после операции. Подобные вмешательства гарантируют абсолютно безопасный результат лечения ВПС. Это интервенционный метод закрытия ДМПП. Размещенное на уровне отверстия устройство закрывает аномальное сообщение между двумя предсердиями.

Хирургическое лечение

Открытую операцию проводят под общей анестезией и в условиях гипотермии. Это необходимо для того, чтобы снизить потребность организма в кислороде. Хирурги подключают больного аппарату «искусственное сердце-легкие», вскрывают грудную и плевральную полость, рассекают перикард кпереди и параллельно диафрагмальному нерву. Затем разрезают сердце, аспиратором удаляют кровь и непосредственно устраняют дефект. Отверстие размером менее 3 см просто ушивают. Большой дефект закрывают путем имплантации лоскута из синтетического материала или участка перикарда. После наложения швов и повязки ребенка переводят в реанимацию на сутки, а затем в общую палату на 10 дней.

Продолжительность жизни при ДМПП зависит от величины отверстия и выраженности сердечной недостаточности. Прогноз при ранней диагностике и своевременно начатом лечении относительно благоприятный. Небольшие дефекты часто закрываются самостоятельно к 4 годам. При невозможности проведения операции исход заболевания неблагоприятный.

Профилактика

Профилактика ДМПП включает тщательное планирование беременности, проведение пренатальной диагностики, исключение воздействия неблагоприятных факторов. Для предупреждения развития патологии у ребенка беременной женщине необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• Сбалансировано и полноценно питаться,
• Соблюдать режим труда и отдыха,
• Регулярно посещать женскую консультацию,
• Исключить вредные привычки,
• Избегать контактов с негативными факторами внешней среды, оказывающими токсическое и радиоактивное воздействие на организм,
• Не принимать лекарства без назначения врача,
• Своевременно проходить иммунизацию против краснухи,
• Избегать контактов с больными людьми,
• Во время эпидемий не посещать места массового скопления людей,
• Пройти медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности.

За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход.

Видео: презентация по ДМПП

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru

Внутриутробное развитие предсердий

ДМПП относится к эмбриологическим патологиям, так как именно во внутриутробном периоде возникают изменения, приводящие к заболеванию. Развитие функциональных элементов сердца плода происходит на 1-2 месяце беременности.

Изначально орган имеет вид цельной полости с сообщающимися сосудами. По окончании первого месяца эмбриогенеза сердце завершает разделение на две части. При этом первичное предсердие ограждается одноименной межпредсердной перегородкой. Незакрытым остается лишь маленькое отверстие. Последующее развитие первичной перегородки приводит к полному устранению дефекта сердца.

Но полного разобщения предсердий не происходит за счет появления нового отверстия – вторичного межпредсердного. Кровоток из одной полости в другую является жизненно необходимым условием для нормального функционирования плода. Чтобы устранить отверстие происходит рост вторичной перегородки, которая имеет форму полумесяца. Из-за такой анатомии возникает так называемое овальное окно.

Классификация

Все классификации ДМПП основываются на эмбриологических аспектах. В связи с этим выделяют следующие виды порока:

• Дефект типа ostium primum (первичный) – располагается в самом низу предсердной перегородки. Возникает в связи с неполным ее развитием.
• Порок типа ostium seduncum (вторичный) появляется, когда рост первичной перегородки завершился нормально, а вторичная заросла не полностью. Располагается ближе к центру, поблизости с овальной ямкой.
• Sinus venosus (Дефект венозного синуса – возникает около синусового узла и входа в верхнюю полую вену.
• Дефект коронарного синуса.
• Открытое овальное окно.

Редко наблюдается аплазия перегородки. Следует отличать дефекты развития и некоторые отклонения сердца, соответствующие вариантам нормы. Так, открытое овальное окно отлично от дефекта вторичного типа тем, что в первые дни жизни ребенка данная структура зарастает.

Клиническая картина

На степень проявления симптомов оказывают влияние следующие факторы:

• напряжение в предсердиях;
• возраст пациента;
• растяжимость мышц предсердия справа;
• площадь аномальной зоны;
• количество незаращенных отверстий и др.

В левых отделах сердца давление выше на 5-6 мм рт. ст. Дефект межпредсердной перегородки способствует поступлению крови в правую область сердца, что перегружает его. Компенсаторно сердце некоторое время способно справляться с лишней кровью, которая не выталкивается в сосуды. Но с течением времени резервы истощаются. По достижении 20-25 летнего возраста, происходит сбой всех защитных механизмов с развитием яркой клинической симптоматики.

Симптомы ostium primum

Чаще всего проявляются в детстве. Патология составляет около 15% всех ДМПП, характеризуется достаточно большим изъяном в перегородке. Отличительной особенностью является сочетание порока с другими аномалиями:

• недостаточностью митрального клапана сердца;
• синдромом Дауна;
• расщеплением передней части митрального клапана.

Дети с данным заболеванием жалуются на трудности при дыхании, одышку, которая усиливается во время физической нагрузки, приступы сильного сердцебиения.

Значительные дефекты приводят к развитию ранней сердечной недостаточности, которая характеризуется следующими симптомами:

• отеки рук, ног, передней брюшной стенки;
• кашель с мокротой;
• боли в груди;
• синюшность конечностей, носогубного треугольника и пр.

Пациенты с незначительной степенью патологии живут до 45-50 лет. При этом у всех отмечается выраженная клиническая картина.

Клиника аномалий по типу ostium secundum и sinus venosus

Патология может сочетаться с гипоплазией пальцев, митральным стенозом, сужением клапана легочной артерии, нарушением работы синусового узла, аномальным расположением легочных вен справа. У женщин патология выявляется в 2 раза чаще, чем у мужчин. Незначительная степень заболевания может протекать без клинических проявлений.

Если имеется большой дефект, то пациенты жалуются на одышку, слабость, чувство перебоев в работе сердца, частые эпизоды бронхитов, ОРВИ. Крайне редко возникает синюшность лица и изменения формы пальцев по типу «барабанных палочек», когда расширяются ногтевые фаланги.

Течение болезни при отсутствии лечения

Пациенты, имеющие дефект межпредсердной перегородки до средних размеров, доживают до возраста 35-55 лет при удовлетворительном общем самочувствии. Тяжесть состояния определяется развитием у больных осложнений в виде легочной гипертензии. Она характеризуется следующими изменениями:

• высоким давлением в легочной артерии;
• ростом нагрузки на правый желудочек;
• гипертрофией правых отделов сердца;
• неспособностью кровообращения справляться с растущими нагрузками.

У пациентов зрелого возраста высок риск эмболизации легочных артерий и сосудов большого круга кровообращения. При наличии сочетания ДМПП с легочной гипертензией развивается синдром Эйзенменгера, значительно увеличивающий показатель летальности.

Физикальное обследование

Во время осмотра младенцев можно отметить дефицит массы тела, вялость. Иногда выявляется гипоплазия (недоразвитие) пальцев. При этом не наблюдается выбухания шейных вен и их пульсации. Пульс на запястьях нормальный, без особенностей.

Осмотр грудной клетки позволяет выявить выпирающее правое предсердие. В некоторых случаях во 2-м межреберье слева отмечается усиленная пульсация стенки легочной артерии.

Перкуссия (постукивание) подтверждает факт расширения сердечных границ за счет правых отделов. При этом левая часть увеличена за счет смещения правым желудочком соседнего.

Аускультативно (при прослушивании стетофонендоскопом) определяются следующие изменения:

• усиление первого тона. Прослушиваются звуки, образуемые трехстворчатым клапаном сердца;
• раздвоение второго тона;
• во втором межреберье слева от грудинной кости определяется щелчок изгнания и систолический шум, который часто путают с нормальным;
• мезодиастолический шум во втором и третьем межреберьях возникает при значительных дефектах. Связано появление аускультативной картины с недостаточностью клапанного аппарата легочной артерии.

Если был заподозрен дефект межпредсердной перегородки, доктор направляет пациента на дальнейшее обследование.

ЭКГ диагностика, эхоКГ и рентген

Важной составляющей постановки любого кардиологического диагноза является ЭКГ и эхоКГ. Эти простые и доступные методы позволяют определить следующие изменения у пациентов с ВПС:

• отклонение нормальной оси сердца вправо и влево;
• удлинение интервала P-Q;
• зубец P в третьем отведении ниже изолинии;
• атриовентрикулярный-узловой и нижнепредсердный патологический ритмы;
• неполная блокада правой ветви пучка Гиса.

Эти признаки могут сочетаться друг с другом или идти как одиночные симптомы.

Во время проведения УЗИ обнаруживаются расширенные контуры сердца, аномальная двигательная активность межжелудочковой перегородки. Ультразвуковое исследование позволяет достоверно оценить анатомические и функциональные способности сердца в режиме реального времени.

В настоящее время исследование входит в золотой стандарт выявления врожденных пороков развития. С его помощью также можно определить состояние открытого овального окна у новорожденных и наличие ДМПП.

Обзорный снимок грудной клетки также определяет, что границы сердца расширены. При наличии аномального впадения правых легочных вен на рентгенограмме можно увидеть эффект «турецкой сабли» – рентгенографическая тень у края правого предсердия. Часто отмечается усиление картины легочного рисунка.

Инвазивные методы

Дополнить медицинскую информацию о пациентах с сопутствующими патологиями в виде легочной гипертензии и ишемической болезни можно при помощи катетеризации сердца и коронарной ангиографии. Первая процедура подразумевает проведение катетера через отверстие в перегородке между полостями предсердий. Если трубка прошла, можно заподозрить наличие патологии. Но в случае открытого овального окна ситуация будет идентична.

Чтобы уточнить информацию, определяют показатели кровяного сброса и степень насыщения кислородом. Если последняя величина в правом предсердии больше, чем верхней полой вене на 10%, можно говорить о ДМПП.

Лечение пациентов медикаментами

Лечение патологии лекарственными препаратами направлено на снятие симптомов и осложнений. Однако его нельзя назвать патогенетическим, т. е. устраняющим причину возникновения всех изменений состояния здоровья. С целью лечения правожелудочковой недостаточности могут быть назначены диуретики. Чтобы снять аритмии применяются бета-адреноблокаторы.

Антибиотикотерапия применяется в качестве профилактики инфицирования и развития эндокардита до и после оперативного вмешательства.

Оперативное устранение врожденных аномалий

Так как дефект межпредсердной перегородки заключается в анатомическом изменении стенки сердца, то цель хирургического лечения состоит в устранении изменений путем ушивания. Оптимальным периодом, когда лучше всего провести операцию, является возрастной промежуток от 5 до 10 лет. В это время дети еще не имеют тяжелых осложнений в виде гипертензии легких, которая является противопоказанием ко вмешательству.

Существует два основных вида хирургического вмешательства:

1. На открытом сердце.
2. Эндоваскулярный.

Первый предполагает использование аппарата искусственного кровообращения, выключение органа сердца из работы и наложение шовного материала на дефект, если он незначительный или установление синтетической заплатки при большом размере отверстия.

Эндоваскулярный метод предполагает введение в полость сердца специального устройства – окклюдера, который закрывает дефект развития. Попадает он в предсердие через бедренную вену. Такой способ обладает рядом преимуществ перед открытым вмешательством, к числу которых относятся:

• малая травматичность;
• отсутствие кровопотери;
• короткий период реабилитации;
• отсутствие потребности в услугах реанимационного отделения;
• минимальная длительность процедуры.

Однако при всех положительных качествах малоинвазивная методика выполняется далеко не всем пациентам. Существует строгий отбор кандидатов к проведению вмешательства.

Источник: SilaSerdca.ru

Первопричины формирования отклонения

ДМПП сердца у детей имеет врожденный характер и формируется внутриутробно. К провоцирующим патологию факторам относят:

• генетическую предрасположенность;
• употребление матерью определенных лекарственных средств;
• перенесение беременной женщиной патологий инфекционного типа;
• наличие сахарного диабета у матери;
• алкогольную зависимость у матери.

Патология может возникнуть при негативном воздействии на организм матери на 3-8 неделе беременности. Чаще всего отклонение обусловлено наследственной предрасположенностью. Высок риск формирования нарушения у ребенка, хотя бы один из родственников которого имеет заболевание.

ДМПП может развиваться на фоне экологических факторов. Отклонение может возникнуть, если мать ребенка:

• работала в период беременности на вредном производстве;
• проживает в сильно загрязненном городе;
• часто бывает около промышленных предприятий.

Наличие отклонения может быть обусловлено перенесением девушки в период беременности заболеваний инфекционного типа. К ним относят краснуху, корь или скарлатину. При диагностировании патологии женщине могут порекомендовать искусственное прерывание беременности.

Высок риск формирования ВПС ДМПП при ведении женщиной неправильного образа жизни. Негативно влияет курение, а также алкогольная и наркотическая зависимость. Отрицательно воздействует сильный токсикоз.

Классификация патологии

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденного может быть:

• вторичный;
• первичный.

Иногда у малыша может полностью отсутствовать перегородка. В таком случае сердце считается трехкамерным.

Первичная патология характеризуется расположением дефекта в нижней части. Может затрагивать створки клапанов, они расщепляются. Отверстие при этом крупное, а егообъем составляет 2-5 см.

Вторичный ДМПП у новорожденного располагается посередине перегородки. Она недоразвита. Размер отверстия составляет до 2 см. Часто отклонение сопровождается аномальным впадением легочных вен.

Нередко встречаются комбинированные отклонения. Патология может сопровождать иные врожденные пороки сердца:

• тетраду Фалло;
• аномалию Эбштейна;
• гипоплазию отделов сердца.

Абсолютное отсутствие перегородки обусловлено большим размером дефекта, который занимает всю область между левым и правым предсердием. Трехкамерное строение способно сопровождаться большим количеством иных отклонений.

Симптоматика отклонения и особенности кровотока

Дефект межпредсердной перегородки у детей может длительный период времени не провоцировать появление специфических симптомов. Единственный явный признак – посинение кожного покрова. В первый месяц жизни может меняться оттенок кожи вокруг ротовой полости в период беспокойства и плача.

ДМПП сердца дает о себе знать не ранее 5-6 месяца жизни. У ребенка проявляется:

• затруднение при дыхании в виде одышки;
• беспричинная утомляемость;
• слабый сосательный рефлекс;
• вялость и снижение аппетита;
• повышенное сердцебиение при различных нагрузках;
• существенное замедление физического развития;
• высокий риск возникновения заболеваний дыхательной системы.

Дефект межпредсердной перегородки у взрослых и детей может никак себя не проявлять, если объем отверстия не превышает 20 мм. Такая патология не провоцирует появление осложнений.

При первичном обследовании врач обращает внимание на присутствие следующих симптомов:

• маленький пациент худой и отстает в физическом развитии;
• кожный покров маленького пациента бледный;
• правая часть сердца имеет увеличенные размеры;
• в области грудной клетки наблюдается сердечный горб;
• в сердце прослушиваются посторонние шумы.

При наличии патологии малый круг кровообращения перегружен. Усиленно также функционируют правые отделы сердца. Присутствует кислородное голодание. Это обусловлено нарушениями кровотока (проявляется цианоз). Нижние конечности пациента отекают, человек часто болеет. Усталость проявляется несмотря на объем физических нагрузок.

ДМПП у взрослых обычно проявляется к 30 годам. До этого возраста патология протекает скрыто и не нуждается в лечении. Иногда отклонение дает о себе знать в более старшем возрасте. Присутствующая симптоматика – весомый повод обратиться к кардиологу.

Диагностические методы

ДМПП у новорожденного обычно диагностируется сразу же после родов. При подозрении на наличие отклонения пациенту предоставляют направление на:

• ультразвуковое исследование сердца;
• рентгенографию;
• пульсоксиметрию;
• МРТ.

Ультразвуковое исследование сердца – абсолютно безопасный метод. Диагноз ДМПП устанавливается на фоне обнаружения отклонений в функционировании мышцы полого органа. Также исследуется проводимость.

Благодаря рентгенографии исследуется область грудной клетки. Помогает подтвердить или опровергнуть расширение границ сердца. Метод выявляет возможные осложнения и считается одним из наиболее эффективных способов диагностики.

Пульсоксиметрия позволяет определить насыщенность биологической жидкости кислородом. Во время процедуры на фалангах пальцев располагается специальное устройство. Патологию диагностируют при низких показателях.

Первичный или вторичный дефект межпредсердной перегородки может быть установлен благодаря проведенному МРТ. Пациента направляют на исследование при неэффективности УЗИ.

Лечебные методы

Врожденный порок сердца в виде дефекта межпредсердной перегородки нуждается в правильно подобранном лечении. У детей патология может исчезнуть сама до года после рождения. В запущенном случае предоставляется направление на хирургическое вмешательство. Операция показана не ранее чем на 4 году жизни.

Первичный и вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного при отсутствии симптоматики не нуждается в лечении. При стремительном ухудшении самочувствия маленькому заболевшему назначат:

• диуретики;
• бета-блокаторы;
• сердечные гликозиды.

Медикаменты и их дозировка подбираются в индивидуальном порядке. Операция при необходимости проводится в 5-6 лет. Показанием к хирургическому вмешательству считается:

• увеличение размеров сердца;
• частое присутствие простудных заболеваний у пациента;
• наличие застойных процессов;
• присутствие риска возникновения астмы.

ДМПП у плода, обнаруженный внутриутробно, иногда является показанием для искусственного прерывания беременности.

Прогноз патологии

ВПС ДМПП у детей, сопровождающийся незначительными отклонениями от нормы, полностью совместим с жизнью. При минимальном повреждении перегородки диагноз может быть установлен только в старшем возрасте. Нередко заболевание обнаруживается уже у пожилых людей.

ДМПП сердца у новорожденных может нуждаться в срочном хирургическом вмешательстве. Игнорировать рекомендации врача категорически запрещено. В ином случае стремительно возрастает риск летальности.

Незначительный дефект перегородки у ребенка может закрыться самостоятельно в первые 5 лет жизни. Отклонение не будет доставлять никакого дискомфорта.

Значительный порок сердца ДМПП сопровождается большим количеством симптомов. Пациенты живут примерно до 40 лет. Летальный исход обусловлен осложнениями. Поэтому больной должен наблюдаться у кардиолога, при этом посещать врача требуется даже после успешного хирургического вмешательства.

На видео рассказывается  о том, насколько опасна патология и как ее лечат в условиях современной медицины:

Источник: serdcedoc.com