Аномалия киари 1 типа что это

Что за болезнь

Аномалия Арнольда-Киари – это совокупное понятие, под которым понимается группа врожденных дефектов мозжечка, продолговатого мозга и моста (преимущественно мозжечка) и верхних отделов спинного мозга. В узком понимании эта болезнь представляется опущением задних отделов мозга к foramen magnum – месту, где головной мозг переходит в спинной.

Анатомически задние и нижние отделы ГМ локализируются в задней части черепа, где находится мозжечок, продолговатый мозг и Варолиев мост. Ниже располагается foramen magnum – большое отверстие. Из-за генетических и врожденных дефектов эти структуры смещаются книзу, в область большого отверстия. Из-за такой дислокации структуры ГМ повреждаются и возникают неврологические расстройства.

Из-за сдавливания нижних отделов мозга нарушается кровоток и лимфоотток. Это может привести к отеку мозга или гидроцефалии.

Частота встречаемости патологии – 4 человека на 1000 населения. Своевременность диагностики зависит от варианта заболевания. Например, одну из форм можно диагностировать сразу после рождения младенца, другой тип аномалии диагностируется случайно на плановых осмотрах на магнитно-резонансной томографии. Средний возраст больного 2 от 25 до 40 лет.

Недуг в более чем 80% случаях комбинируется с сирингомиелией – патологией спинного мозга, при котором в нем образуются полые кисты.

Патология может быть врожденной и приобретенной. Врожденная встречается чаще и проявляется на ранних годах жизни ребенка. Приобретенный вариант формируется вследствие медленно растущих черепных костей.

Берут ли в армию с аномалией: в списке противопоказаний к военной службе болезни Арнольда-Киари нет.

Дают ли инвалидность: вопрос о выдаче инвалидности зависит от степени смещения миндалин мозжечка. Так, если они не опущены ниже, чем на 10 мм, инвалидность не дают, так как заболевание протекает бессимптомно. Если нижние отделы головного мозга опущены ниже – вопрос о выдаче инвалидности зависит от выраженности клинической картины.

Профилактика болезни неспецифическая, так как единой причины развития болезни нет. Беременным рекомендуется избегать стрессов, травм и придерживаться правильного питания во время вынашивания плода. Что нельзя делать беременным: курить, употреблять алкогольные напитки и наркотики.

Продолжительность жизни зависит от интенсивности клинической картины. Так, 3 и 4 тип аномалии не совмещаются с жизнью.

По каким причинам возникает патология

Точную причину исследователи еще не установили. Одни исследователи утверждают, что дефект – это следствие маленькой задней черепной ямки, отчего задним отделам мозга просто «некуда подеваться», поэтому они смещаются книзу. Другие ученые говорят, что аномалия Арнольда-Киари развивается из-за слишком большого головного мозга, который своим объемом и массой выталкивает нижние структуры в foramen magnum.

Врожденный дефект может находиться в латентном режиме. Смещение книзу может спровоцировать, например, водянка мозга, повышающая давление внутри черепа и выталкивающая мозжечок и ствол книзу. Травмы черепа и мозга также повышают вероятность развития дефекта или создает условия, чтобы стволовые отделы головного мозга сместились к foramen magnum.

Клиническая картина

Болезнь и ее симптоматика основана на трех патофизиологических механизмах:

1. Сдавление стволовых структур нижних отделов головного мозга и верхних отделов спинного мозга.
2. Сдавливание мозжечка.
3. Нарушение циркуляции спинномозгового ликвора в области большого отверстия.

Первый патофизиологический механизм приводит к нарушению строения спинного мозга и функциональной способности ядер нижних отделов мозга. Нарушается структура и функция ядер дыхательного и сердечно-сосудистого центра.

Сдавливание мозжечка приводит к нарушению координации и таких расстройств:

• Атаксия – нарушение согласованности в движениях разных мышц.
• Дисметрия – нарушение двигательных актов из-за того, что нарушается пространственное восприятие.
• Нистагм – колебательные ритмические движения глаз с высокой частотой.

Третий механизм – нарушение утилизации и отхода ликвора – приводит к повышает давление внутри черепа и развивает гипертензионный синдром, проявляющийся такими симптомами:

1. Распирающая и ноющая головная боль, усиливающая при изменении положении головы. Цефалгия локализуется преимущественно в затылке и верхней части шеи. Также боль усиливается при мочеиспускании, акте дефекации, кашле и чихании.
2. Вегетативная симптоматика: снижение аппетита, повышение потливости, запор или диарея, тошнота, головокружение, одышка, ощущение сердцебиения, кратковременные потери сознания, нарушение сна.
3. Психические нарушения: эмоциональная лабильность, раздражительность, хроническая усталость, кошмарные сновидения.

 

Типы

Врожденная аномалия разделяется на четыре типа. Вид дефекта определяется степенью смещения стволовых структур и сочетания прочих пороков развития центральной нервной системы.

1 тип

Болезнь 1 типа у взрослых характеризуется тем, что отделы мозжечка опускаются ниже уровня foramen magnum в затылке. Она встречается чаще остальных типов. Характерный симптом первого типа – скопление цереброспинальной жидкости в области спинного мозга.

Вариант аномалии первого типа часто комбинируется с образованием кист в тканях спинного мозга (сирингомиелия). Общая картина аномалии:

• распирающая головная боль в шее и затылке, которая усиливается при кашле или переедании;
• рвота, которая не зависит от приема пищи, так как имеет центральное происхождение (раздражение рвотного центра в стволе головного мозга);
• ригидность шейных мышц;
• расстройство речи;
• атаксия и нистагм.

При смещении нижних структур мозга ниже уровня foramen magnum клиника дополняется и имеет такие симптомы:

1. Снижается острота зрения. Больные часто жалуются на двоение в глазах.
2. Системное головокружение, при котором пациенту кажется, что вокруг него вращаются предметы.
3. Шум в ушах.
4. Внезапная кратковременная остановка дыхания, от которой человек немедленно просыпается и делает глубокий вдох.
5. Кратковременные потери сознания.
6. Головокружение при резком принятии вертикального положения из горизонтального.

В случае, если аномалия сопровождается образованием полостных структур в спинном мозге, клиническая картина дополняется нарушением чувствительности, парестезиями, ослаблением мышечной силы и нарушением работы органов малого таза.

Диагностика

Для диагностики патологии обычно применяют инструментальные методы диагностики центральной нервной системы. В комплексе применяется электроэнцефалография, реоэнцефалография и эхокардиография. Однако они выявляют только неспецифические признаки нарушения работы головного мозга, специфических же симптомов эти методы не выдают. Применяемая рентгенография также визуализирует аномалию в недостаточном объеме.

Наиболее информативный метод диагностики врожденного дефекта – магнитно-резонансная томография. Второй ценный диагностический метод – мультиспиральная компьютерная томография. Исследование требует обездвиживания, поэтому маленьких детей вводят в искусственный медикаментозный сон, в котором они пребывают в течение всего времени процедуры.

МР признаки аномалии: на послойных снимках головного мозга визуализируется смещение стволовых отделов головного мозга. Из-за хорошей визуализации, МРТ считается золотым стандартом в диагностике аномалии Арнольда-Киари.

Лечение

Операция – один из вариантов лечения заболевания. Нейрохирурги применяют такие способы устранения:

Рассечение концевой нити

Этот метод имеет преимущества и недостатки. Плюсы рассечения конечной нити:

1. лечит причину болезни;
2. снижает риск внезапного летального исхода;
3. после операции нет послеоперационных осложнений и летального исхода;
4. процедура по удалению длится не боле одного часа;
5. устраняет клиническую картину, повышая качество жизни больного;
6. снижает внутричерепное давление;
7. улучшает местное кровообращение.

Недостатки метода:

• спустя 3-4 дня в зоне операционного вмешательства присутствуют болевые ощущения.

Краниоктомия

Вторая операция – краниоктомия. Преимущества:

1. устраняет риск внезапного летального исхода;
2. устраняет клиническую картину и повышает качество жизни человека.

Недостатки:

• причина недуга не устраняется;
• после вмешательства остается риск смерти – от 1 до 10%;
• есть риск послеоперационного внутримозгового кровоизлияния.

Как лечить аномалию Арнольда-Киари:

1. Бессимптомное течение не требует ни консервативного, ни хирургического вмешательства.
2. При слабо выраженной клинической картине показана симптоматическая терапия. Например, при головной боли назначаются обезболивающие средства. Однако консервативное лечение аномалии Киари малоэффективное, если клиническая картина выражена сильно.
3. В случае, если наблюдаются неврологические дефициты или болезнь понижает качество жизни, рекомендуется нейрохирургическая операция.

Прогноз

Прогноз напрямую зависит от типа аномалии. Например, при аномалии первого типа клиническая картин может вообще не проявляться, и человек со смещением ствола мозга умрет естественной смертью не от заболевания. Сколько живут с аномалией третьего и четвертого типа: пациенты умирают спустя несколько месяцев после рождения.

Источник: sortmozg.com

Что такое синдром Арнольда-Киари?

При такой аномалии вся конструкция задней ямки черепа опускается ниже большого затылочного отверстия.

БЗО является пограничной зоной между спинным и головным мозгом. При отсутствии патологии ликвор или спинномозговая жидкость свободно двигается в субарахноидальном пространстве. При синдроме Арнольда-Киари миндалины мозжечка закупоривают отверстие, тем самым нарушая отток ликвора, что способствует образованию гидроцефалии.

Виды и степени болезни

Синдром Арнольда-Киари имеет три типа – I,II и III, IV. Все они связаны с заниженным  расположением миндалин мозжечка.

При общей патологии, типы МК имеют определенные отличия:

• I тип синдрома представляет собой опущение миндалик и смещение малого мозга ниже БЗО. При этом виде аномалии задняя черепная ямка имеет небольшой размер.

При проведении диагностики можно выделить три варианта синдрома – передний, промежуточный и задний:

1. При переднем варианте наблюдается смещение С2 назад, свисание над зубовидным отростком, базилярная импрессия и платибазия;
2. При наличии промежуточного варианта происходит сжатие сместившимися миндалинами мозжечка вентрального отдела продолговатого мозга и верхних сегментов спинного;
3. Задний вариант приводит к компрессии верхнешейных секций спинного и дорсальных отделов продолговатого мозга.

Первый вид мальформации Киари неврологами считается самым распространенным заболеванием. Чаще других им страдают женщины, поздно рожавшие и вступившие в предклимактерический период.

• II тип синдрома имеет врожденную форму. Прогрессирование патологии происходит во время внутриутробного развития. Аномалию можно выявить при обследовании плода. Продолговатый мозг, IV желудочек, нижний отдел червя вклиниваются на 2 мм ниже входа в большое заднее отверстие.
• III тип патологии характеризуется опущением малого и продолговатого мозга до менингоцеле шейно-затылочной области.
• IV тип патологии являет собой недоразвитость мозжечка без опущения миндалин в БЗО.

В начале двадцать первого века был выделен нулевой тип аномалии. Его определяет наличие гидромиелии без опущенных миндалин малого мозга.

Еленой Потемкиной, после ряда исследований, было предложено классифицировать синдром по степени опускания миндалин мозжечка в затылочное большое отверстие:

• 0 степень – миндалины находятся на верхнем уровне ЗО;
• 1 степень – миндалины сместились до верхнего края дуги атланта или С1;
• 2 степень – на уровне верхней кромки С2;
• 3 степень – на уровне верха С3 и ниже, в каудальном направлении.

Второй и третий вид синдрома проявляется наряду с другими заболеваниями центральной нервной системы. Третий и четвертый несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Признаки аномалии Арнольда-Киари могут быть как самостоятельными, так и общими.

К ним относятся следующие симптомы, на которые стоит обратить внимание:

• При повороте головы и в момент покоя в ушах слышится необычный нарастающий звук в виде шума, гула, свиста;
• При физической нагрузке из-за напряжения появляется головная боль;
• Подергивание глазных яблок или нистагма;
• Боль в затылке по утрам. Повышение внутричерепного давления, онемение;
• Из-за нарушения деятельности мозжечка могут наблюдаться головокружения и потеря ориентации;
• В движениях наблюдается неуклюжесть;
• При тяжелой форме болезни появляется тремор конечностей. Что такое тремор конечностей читайте здесь.
• Появляются проблемы со зрением в виде «пелены на глазах», раздвоения предметов, слепоты. При поворотах головы явления усиливаются. Связанно это с давлением на продолговатый мозг;
• Мышцы конечностей, лица и туловища становятся значительно слабее;
• Проблемы с мочеиспусканием наблюдаются при запущенной и тяжелой форме заболевания;
• Порог чувствительности становится меньше в одной из частей тела или лица, конечности;
• При резких поворотах головы больной может потерять сознание;
• Нарушение в работе дыхательной системы – тяжелое дыхание или полная его остановка;
• Тяжелые осложнения – паралич конечностей, гидроцефалия, образование кисты в позвоночнике, деформация костей ступни.

Отличительным признаком синдрома I типа является непрекращающаяся головная боль. При II типе, который проявляется сразу после рождения или в раннем детстве можно наблюдать проблемы с глотанием, слабый крик.

Все перечисленные выше симптомы становятся сильнее при движении.

Что это такое?

Аномалией (синдромом, мальформацией) Арнольда-Киари называют порок краниовертебрального перехода. Он характерен смещением нижних мозговых структур к отверстию возле верхнего отдела хребта.

То есть, мозжечковые миндалины со стволом головного мозга выжимаются к позвоночному каналу (на уровне 1―2 позвонка) из задней ямки. Эта внутричерепная область находится между затылочной, клиновидной и височными костями над большим отверстием (здесь начинается хребет).

Справка! Впервые мальформацию описывал в 1891-1895 г.г. патолог Ганс Киари, точнее характеристику в 1984 г. дал анатом Юлиус Арнольд. В справочнике МКБ―10 болезнь записана под шифром Q07.0 в разделе «Другие врожденные пороки развития нервной системы».

Особенности аномалии Арнольда-Киари:

• есть 4 типа дефекта (степени тяжести);
• с жизнью совместима 1-2 степень;
• низ мозжечка смещена вниз с места нормы размещения;
• мозговые структуры не вмещаются в черепной задней ямке;
• мозжечком сдавливается продолговатый мозг, ликворные пути;
• нарушена циркуляция крови, спинномозговой жидкости;
• провоцирует развитие болезней ЦНС;
• симптомы могут возникнуть после совершеннолетия;
• лечится хирургическими методами;
• до изобретения МРТ трудно диагностировалась.

Аномалия причислена к порокам развития мозговых и черепных структур. Раньше считалась врожденной патологией. Сейчас врачи склоняются к мнению, что мальформация возникает из-за несоразмерного роста затылочной кости и какой-либо части головного мозга. Дефект может образоваться во внутриутробный период, у детей любого возраста, пока растет скелет.

Согласно статистике, дефект Арнольда-Киари выявляют максимум у 9 со 100 000 населения. Опасность аномалии заключается в развитии неврологического дефицита: у пациента нарушаются функции ЦНС. При несвоевременном выявлении либо неправильном лечении порок становится причиной инвалидности, смерти. Летальный исход чаще наступает из-за поражения дыхательного центра.

Аномалия Арнольда-Киари — что это

Справочно. Аномалия Арнольда-Киари — это нарушение развития, которое приводит к опущению мозжечковых миндалин ниже анатомического уровня и к ущемлению продолговатого мозга.

Нормой считается расположение миндалин мозжечка выше большого затылочного отверстия. В процессе мальформации они могут сместиться даже до уровня второго шейного позвонка. При таком смещении усиливается блокировка тока спинномозговой жидкости.

Не всегда удается распознать это заболевание сразу, а затем происходит его резкая манифестация. Проявление патологии происходит к 25 — 40 годам.

При обнаружении характерных для аномалии симптомов необходимо обратиться к врачу, в противном случае риск развития инфаркта спинного мозга значительно возрастает.

Поскольку речь идет об отклонении от нормального развития организма, заболевание часто называют мальформация Арнольда-Киари.

Аномалия Арнольда-Киари

Отзывы Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – это еще не очень хорошо изученное заболевание головного мозга, характеризующееся врожденной патологией развития ромбовидного мозга, что проявляется в несоответствии размеров задней черепной ямки и непосредственно мозговых структур, расположенных в данной области. Вследствие этого происходит непредотвратимое опущение ствола самого головного мозга, а также миндалин мозжечка в затылочное отверстие и ущемление их на этом участке.

Первые сведения о болезни появились в 1986 году в Англии. Частота данного заболевания составляет от 3.4 до 8.5 наблюдений на сто тысяч населения. Настоящая частота различных видов синдрома Арнольда-Киари не установлена. Главной причиной отсутствия должного объема информации о болезни являются различные подходы к градации и классификации болезни врачами. В соответствии с Международной классификацией болезней, данный синдром обладает специальным шифром (Q07.0)и трактуется там, как патологическое состояние, вследствие которого происходит необратимое резкое повышение внутричерепного давления. Главной причиной возникновения врачи считают интракраниальную опухоль, окклюзионные формы гидроцефалии, воспалительные процессы.

Разновидности (типы) болезни, классификация

Особенности и типы болезни Арнольда-Киари были представлены в конце девятнадцатого века ученым Киари. Он выделил четыре основных вида данного заболевания. Данная классификация активно используется и на сегодняшний день.

• Аномалия Арнольда-Киари I типа. Ей характерны снижение вдоль оси позвоночника самого столба составляющих затылочной ямки до уровня второго или первого позвонка.
• Аномалия Арнольда-Киари II типа. Довольно часто встречается в сочетании с гидроцифалией. При этой форме заболевания происходит опущение в канал позвоночника не только структур затылочной ямки, но и вышестоящих отделов, включая продолговатый мозг и IV желудочка
• Третий тип – не особо распространен, как два предыдущих, ему характерны существенные перемещения множества составляющих непосредственно задней черепной ямки.
• Четвертый тип характеризуется гипоплазией мозжечка, он существенным образом смещается вниз.

Если у человека была обнаружена болезнь Арнольда-Кри третьей или четвертой степени, то человек с таким заболеванием не сможет прожить долгий срок.

Причины, факторы возникновения, способы распространения болезни

На сегодняшний день причины возникновения синдрома Арнольда-Киари не установлены и очень плохо изучены. Обнаружить это генетическое заболевание до непосредственно рождения ребенка невозможно. Никакие генетические анализы плода не дают возможности выявить и предотвратить болезнь. Данная хромосомная аномалия тщательным образом стала изучаться в двадцать первом веке.

В процессе развития аномалии Арнольда-Киари происходит активный патогенез. На данный момент патогенез этой патологии не изучен до конца. Однако ученые сошлись во мнении, что существует целых три патогенетических фактора:

• наследственные врожденные остеоневропатии
• травматические повреждения внутренней клиновидно-затылочной части и клиновидно-решетчатой части ската ввиду родовой травмы человека.
• гидродинамический удар мягкого ликвора в боковые стенки центрального канала именно спинного мозга.

Признаки и симптомы

Более восьмидесяти процентов больных данным симптомом параллельно с ним страдают от патологии спинного мозга, а именно сирингомиелией. Она в свою очередь характеризуется образованием непосредственно в спинном мозге злокачественных кист, необратимо вызывающих прогрессирующую миелопатию.

Основные симптомы Аномалии Арнольда-Киари :

• сильная боль в шейно-затылочной части, которая всегда усиливается при чихании или кашле
• снижение температурной и болевой чувствительности в зоне верхних конечностей
• мышечный упадок непосредственно верхних конечностей тела
• частые головокружения и обмороки

Осложнения при заболевании, чем опасна болезнь

Возможные осложнения, возникающие при аномалии Арнольда-Киари:

1. На фоне прогрессирующих признаков внутричерепной гипертензии часто отмечаются существенные нарушения основных функций мозжечка и сильное сдавливание шейного отдела.
2. Нередко аномалия сочетается с различными костными дефектами, например, базилярной импрессией и окципитализацией атланта
3. Нередко происходят различные деформации стоп, аномалии позвоночника

Продолжительность жизни при аномалии Арнольда-Киари I типа весьма высока и зависит от многих факторов, включая степень сдавливания отдельных участков мозга. Зачастую, люди могут вообще не знать о наличии у них такой проблемы. При развитии аномалии Арнольда-Киари II типа может быть весьма неблагоприятен.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари :

Зачастую данное генетическое заболевание никоем образом не проявляется у плода, находящегося в утробе матери. Такое обнаружение может произойти совсем случайно, при тех или иных диагностических процедурах. На сегодняшний день врачи предлагает очень малый перечень методов для обнаружения данной аномалии. При диагностике патологии используется процедура МРТ головного мозга грудного и шейного отделов спинного мозга (производится для исключения сирингомиелии)

В случаях, когда пациента не тревожат серьезные симптомы болезни Арнольда-Киари, а имеются лишь незначительные болевые симптомы – можно смело ограничиться стандартной консервативной терапией, включающей в себя применения разных нестероидных противовоспалительных специальных препаратов.

При отсутствии должного эффекта от такой консервативной терапии на протяжении двух-трех месяцев и наличии у пациента острого неврологического дефицита (слабость в конечностях, онемение), необходимо срочно произвести операцию.

Основной целью операции непременно является тщательное устранение сдавливания различных нервных структур и нормализация тока в цереброспинальной жидкости. Для этих целей производится увеличение размера задней черепной ямки. Благодаря такому лечению зачастую исчезает головная боль и отчасти восстанавливаются до прежнего уровня двигательные функции и чувствительность.

Профилактика аномалии Арнольда-Киари

Так как болезнь зачастую возникает именно внутриутробно, каким-то образом предсказать или предупредить болезнь представляется сложным. Для не допущения повреждения мозговой конституции младенца непосредственно в процессе родовой деятельности, необходимо очень большое внимание уделять тщательному выбору метода родовспоможения, который исключит возможность получения травм у ребенка в области шеи и головы.

На самой ранней из стадий негативный процесс развития болезни можно предотвратить при помощи тщательного исследования с помощью МРТ.

Диета, питание при аномалии Арнольда-Киари

Никакой особой диеты во время лечения аномалии Арнольда-Киари врачами не выведено. Как и для наилучшего благоприятного протекания процесса болезни, необходимо употреблять меньше жирной и жареной пищи. Нужно регулярно пропивать витаминные и минеральные комплексы для поддержания должного уровня иммунитета. Легкие физические нагрузки также непременно будут очень кстати и помогут отвлечься от поразившей организм болезни.

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки (ЗЧЯ)

Единого мнения по поводу этиологии аномалии Киари нет. Ученые выдвигают различные теории, каждая из которых вполне обоснована и имеет право на существование.

Ранее аномалию считали исключительно врожденным пороком, однако наблюдения специалистов показали, что только малая часть пациентов имели дефекты во время внутриутробного развития, остальные же их приобрели уже в процессе жизни.

Причинами приобретенной патологии кранио-вертебрального перехода считают неравномерность скорости роста нервной ткани мозга и костной основы черепа, когда мозг увеличивается значительно быстрее, нежели костное вместилище, в котором он находится. Возникающее в конечном счете несоответствие объемов и служит основой болезни Арнольда-Киари.

Врожденная форма патологии сочетается с костной дисплазией, влекущей недоразвитие костей черепа, а также с нарушением формирования связочного аппарата, и любое внешнее воздействие, травма способны резко усугубить проявления патологии. Характерным считается сочетание порока черепной ямки с другими нарушениями утробного развития и врожденными синдромами.

Неврологами сформулировано два основных механизма формирования патологии:

• Уменьшение размеров ЗЧЯ при нормальных объемах отделов мозга (вероятно, вследствие нарушений во время внутриутробного периода).
• Увеличение объемов самого головного мозга при сохранении правильных параметров черепной ямки и большого затылочного отверстия, когда мозг оттесняет свои каудальные отделы в направлении затылочного отверстия.

Так как аномалия может быть врожденной, то среди причин указывают те, которые способны изменить нормальное течение беременности и внутриутробного развития:

1. Злоупотребление медикаментами, прием алкоголя и курение при вынашивании плода, особенно — на ранних сроках, когда только формируются органы и системы зародыша;
2. Вирусные поражения у беременных, среди которых особую опасность представляют инфекции с тератогенным эффектом — краснуха, цитомегаловирус и др.

Аномалия Арнольда-Киари возникает и по ряду приобретенных причин при изначально правильно развитых мозге и костях черепа. Привести к ее появлению уже после рождения способны:

1. Родовые травмы, как спонтанные, так и при акушерских пособиях;
2. Черепно-мозговые травмы и гидродинамический удар ликвора о стенки канала спинного мозга в случае нарушения ликвородинамики (так происходит у взрослых);
3. Гидроцефалия.

Гидроцефалия может быть провоцирующим фактором, так как увеличение объема содержимого в черепе, пусть даже за счет жидкости, неминуемо влечет увеличение давления и смещение мозговых отделов в каудальном (заднем) направлении. С другой стороны, она является проявлением самой аномалии, когда опущение мозжечка вызывает блокаду ликворных путей и нарастание давления спинномозговой жидкости, циркулирующей по полостям мозга.

Источник: asustav.ru

Версии о причинах

Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.

Клеланд полагал, что аномалия связана с первичным недоразвитием ствола головного мозга. В 1938 г. канадский нейрохирург Уайлдер Пенфилд (W. G. Penfield, 1891–1976 гг.) и его коллега предложили «теорию тяги»: в процессе роста фиксированный спинной мозг втягивает в полость позвоночного канала расположенные выше отделы. В «унифицированной» теории Дэвид Маклон (D. G. McLone) и Пол Неппер (P. A. Knepper) в 1989 году предположили, что первично возникает дефект нервной трубки с истечением ликвора и недостаточным расширением желудочковой системы, что приводит к формированию уменьшенной задней черепной ямки. Однако последующие исследования говорят о том, что существуют разные варианты патологии Арнольда — Киари: с уменьшением задней черепной ямки и без такового, с нарушением ликворооттока и без. Описаны семейные случаи МАК 2 типа, однако роль генетических факторов еще недостаточно изучена.

Типы мальформаций

• 1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии.

• 2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени.

• 3 тип — грубое смещение заднего мозга в позвоночный канал с высокой шейной или подзатылочной грыжей головного мозга и его оболочек и выраженным гипертензивно-гидроцефальным синдромом.
• 4 тип — гипоплазия (недоразвитие) мозжечка без смещения его вниз с эктопией продолговатого мозга.
• 0 тип. В 1998 году американский детский нейрохирург Берманс Искандер (В. J. Iskandar) с коллегами впервые ввел понятие «Киари 0» («Сhiari 0») в описании 5 пациентов, имеющих неврологические симптомы аномалии Арнольда — Киари с сирингомиелией и положением миндалин мозжечка на уровне большого затылочного отверстия. Этот тип так же называют «пограничным с Киари».

0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Неврологические симптомы 0 и 1 типов аномалии Арнольда-Киари наиболее часто начинают беспокоить в возрасте 20–40 лет. Степень дислокации миндалин мозжечка может нарастать под влиянием неблагоприятных факторов. Чаще всего жалобами при МАК 0 типа являются головная боль, преимущественно шейно-затылочной локализации, а также боль в шее. Аномалия Арнольда — Киари 1 типа у взрослых чаще проявляется жалобами на нистагм, дизартрию, атаксию, интенционный тремор (тремор при произвольных движениях), головную боль, головокружение, нарушение чувствительности, парезы, нарушение функции тазовых органов, нарушения частоты и ритма пульса, ритма дыхания, лабильность артериального давления, симптомы поражения каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI, XII пары) — нарушение чувствительности лица и бульбарные расстройства (расстройства глотания и речи).

Синдром Арнольда-Киари 2 степени впервые проявляется не у взрослых, а у новорожденных или в раннем детском возрасте. МАК 2 типа протекает более тяжело, дети с такой патологией уже рождаются с гидроцефальной формой черепа. Гидроцефалия препятствует нормальному развитию. Кроме того, такие дети страдают нарушениями дыхания, сердцебиения и глотания. Часто заболевание сопровождается судорожными припадками. У детей развивается нистагм, апноэ, стридор, парез голосовых связок, дисфагия с регургитацией, нарушение тонуса в конечностях. Выраженность неврологической симптоматики в первую очередь зависит от выраженности нарушений ликвородинамики, а не от степени эктопии миндалин мозжечка.

Терапия

Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство. В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта. Оперативное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса. Подобное оперативное лечение выполняется почти в каждом федеральном нейрохирургическом центре России и проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи по системе ОМС.

Пациенты, имеющие мальформацию Арнольда-Киари 0 и 1 типа, могут даже не знать о наличии у себя этого заболевания в течение всей жизни. Вследствие пренатальной диагностики МАК II, III и IV типа дети с данной патологией рождаются всё реже, а современные технологии выхаживания позволяют значительно увеличить продолжительность жизни таких детей.

Источник: www.katrenstyle.ru

Что такое синдром Арнольда-Киари?

В задней черепной ямке в норме располагаются такие важнейшие структуры, как часть полушарий, продолговатый мозг, миндалины мозжечка. В этой области присутствует переход головного мозга в спинной. Структуры спинного мозга переходят в область шейного позвоночного канала через затылочное отверстие.

Мальформация Киари характеризуется появлением нарушений развития костей черепа. Затылочная часть увеличена у ребенка в этом случае редко. Это патологическое состояние возникает на фоне внутриутробной гидроцефалии.

Из-за повышения внутричерепного давления происходит выдавливание структур мозга и деформация костей.

Нарушения в строении черепной коробки приводят к тому, что структуры мозга смещаются вниз. Формируется своеобразная грыжа. Может произойти компрессионное повреждение структур мозга, что влечет за собой тяжелые нарушения работы основных центров, регулирующих работу всех систем организма. Может произойти сдавливание спинного мозга. Смещение структур головного мозга может быть выявлено при проведении миелоэнцефалографии.

Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

В зависимости от степени выраженности изменений со стороны костного основания черепа и структур костного мозга выделяют 4 типа течения патологии.

Наиболее часто встречающейся и имеющей относительно благоприятный прогноз является мальформация Киари Первого типа. Это форма течения патологии отличается смещением структур миндального тела и мозжечка вниз.

Мальформация Арнольда-Киари Второго типа начинает проявляться в раннем детском возрасте. В этом случае присутствует смещение большего количества мозговых структур и наличие дополнительных пороков развития.

При синдроме Арнольда-Киари Третьего типа наблюдается выпячивание не только моста, продолговатого мозга, миндалевидного тела, но и мягкой мозговой оболочки. Патология приводит к тяжелым неврологическим нарушениям.

При синдроме Арнольда-Киари Четвертого типа наблюдается недоразвитие мозжечка, передавливание спинного мозга и критическое смещение структур головного. Такие новорожденные дети являются нежизнеспособными.

Выделяются 3 степени тяжести синдрома Арнольда-Киари. Относительно легким вариантом патологии, при котором не наблюдается развития тяжелых пороков головного мозга и выраженных симптоматических проявлений, считается синдром Арнольда-Киари 1 стадии.

Более опасными считаются 2 и 3 степени синдрома. Они сочетаются с другими врожденными нарушениями формирования тканей нервной системы. Это ухудшает прогноз. Даже при направленном лечении нередко у детей наблюдаются тяжелые неврологические нарушения, которые почти не поддаются коррекции.

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки

Точные причины развития этой аномалии еще не установлены. Считается, что проблема кроется в генетических сбоях при развитии плода, ведущих к неправильному формированию структур головного мозга и костей черепа.
Многие специалисты считают, что проблема может быть обусловлена наличием врожденной гидроцефалии.

Накапливающаяся жидкость в период внутриутробного развития увеличивает давление внутри мозга, приводя к выдавливанию его структур в затылочное отверстие.

К факторам, повышающим риск развития патологии, относятся:

• черепно-мозговые травмы во время родов;
• бесконтрольный прием препаратов;
• пристрастие к алкогольным напиткам и табакокурению;
• вирусные инфекции.

Некоторые специалисты указывают на возможность наследственной предрасположенности к данной патологии.

Особенности болезни

Несмотря на то, что характерные признаки заболевания могут появиться уже во взрослом возрасте, этот дефект является врожденной патологией. В большинстве случаев она развивается в результате нарушения формирования костей черепа. Из-за этого у пациента может быть выявлен аномально маленький размер черепной ямки. Повышает риск появления подобной проблемы расширенная форма затылочного отверстия черепа.

Синдром аномалия Арнольда-Киари: основные симптомы

При аномалии Арнольда-Киари симптомы могут выраженно проявляться как в детском, так и взрослом возрасте.

При 1 и 2 типах заболевания наблюдаются следующие аномальные признаки этого синдрома:

• тошнота;
• приступы головокружения;
• частые головные боли;
• кратковременные потери сознания;
• ухудшение слуха;
• нарушения глотания.

Если патология Арнольда-Киари сопровождается развитием других пороков, в том числе сирингомиелии, возможно появление нарушение чувствительности конечностей, атрофии мышц, онемения отдельных частей тела и т.д. При 3 и 4 типах синдрома Арнольда-Киари могут наблюдаться критические нарушения работы внутренних органов.

Диагностика и лечение мальформации Арнольда-Киари

Диагностикой этого состояния занимается невролог и нейрохирург. Кроме внешнего осмотра и оценки жалоб пациента, специалист назначает такие исследования, как:

1. ЭХО-ЭГ;
2. ЭЭГ;
3. рентгенография.

Для подтверждения диагноза нередко назначается МРТ головного и спинного мозга.

Лечение

После постановки диагноза может назначаться консервативное или оперативное лечение. Применять народные рецепты и средства китайской медицины нецелесообразно. Если симптомы патологии проявляются слабо, для их коррекции могут назначаться нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты.

Если признаки аномалии развития имеют выраженный характер, требуется хирургическое вмешательство. Нередко выполняется операция по трепанации задней черепной коробки и удалению части затылочной кости. Может потребоваться резекция части миндалевидного тела и спаек.

Осложнения

При 1 типе синдрома Арнольда-Киари тяжелые последствия течения аномалии нередко отсутствуют. Если терапия проводилась консервативными методами и произошло повышение внутричерепного давления на фоне травмы или других нарушений, возможно развитие паралича конечностей.

Если подобное нарушение имеет беременная женщина, ей требуется особое внимание со стороны врачей в период родовой деятельности, т. к. повышение внутричерепного давления во время натуживания может стать причиной развития ишемического инсульта спинного или головного мозга. Если терапия проводилась хирургическими методами, возможно ухудшение оттока ликвора, неврологические нарушения и летальный исход.

Факторы риска

К факторам риска, ухудшающим прогноз лечения, относятся артериальная гипертензия и заболевания органов дыхания, ожирение и присутствующие ишемические повреждения тканей спинного и головного мозга.

Прогноз

При своевременном проведенном комплексном лечении синдром Арнольда-Киари 1 и 2 типов не оказывает влияние на продолжительность жизни больного. При 3 и 4 типах заболевания велика вероятность преждевременной гибели больного.

Профилактика аномалии

Учитывая недостаточную изученность этого нарушения, специфические методы его профилактики еще не разработаны. Для снижения риска появления подобной врожденной аномалии у ребенка его родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни. В период беременности женщине нужно следовать рекомендациям врача и проходить плановые обследования.

Источник: mozgmozg.com

Определение

Аномалия Киари — врожденное смещение структур задней черепной ямки в каудальном направлении.Основную роль сыграл Chiari, который в 1891 г. описал аномалии заднего мозга и дал их классификацию. Арнольд (немецкий анатом,1894 г.) обнаружил сочетание смещения заднего мозга в позвоночный канал и spina bifida и предложил термин мальформация Арнольда-Киари. Сейчас описывают 3 типа этой аномалии.

Морфология

Затылочное смещение миндалин мозжечка, для постановки диагноза, должна быть не менее 4-5мм, а смещенные миндалины имеют треугольную форму. При этом ствол мозга смещается вперед, большая затылочная цистерна полностью или субтотально занята мозжечком. Следует отметить что в возрасте от 5 до 15 лет низкое расположение миндалин является не патологией, а возрастной нормой и требует наблюдения в динамике. Иногда обнаруживается дополнительный выступ на задней поверхности спинного мозга, называемый “шип“ спинного мозга и широкое межталамическое сращение.

Клинические симптомы

Клинические симптомы могут быть переменным. Затылочные головные боли являются одними из самых распространенных жалоб. Кроме того, могут присутствовать головокружение и приступы нистагма. Орофарингеальная дисфункция была описана у маленьких детей. Так как данная аномалия часто ассоциированна с сингогидроммиелией и довольно часто присутствуюе, поэтому позвоночник должен также всегда исследоваться.

МРТ и КТ

При МР-томографии первичный диагностический критерий порока развития Арнольда-Киари является тонлиальная эктопия в пределах отверстия. Физиологически, кончик мозжечковых миндалин не должен лежать ниже 5мм линии большого затылочного отверстия у маленьких детей и взрослых, и на 6 мм ниже этой линии у детей в возрасте от 5 до 15 лет (Mikulis et al., 1992). Кроме того, исследования потока спинномозговой жидкости с закрытым фазовым контрастым измерением могут быть полезным. Самый важный дифференциальный диагноз для пороки развития Киари I — с внутричерепной гипотензией от хронической утечки СМЖ.

Рис.1

Аномалия Киари I типа (аномалия Арнольда-Киари)

Рис.2

Киари I типа (Арнольда-Киари)

Миндалины мозжечка (tonsilla cerebelli) расположены ниже нижнего края большого затылочного отверстия (БЗО) более, чем на 7мм (среднее значение 13 мм, вариации от 5 до 29 мм) и удлинены (peg-like — вешалка, крючок, колышек).

Часто сочетается с гидроцефалией и сиринго-гидромиелией (30 %), с краниовертебральными аномалиями, такими как остатки проатала, медианными основными инвагинациями и ассимиляцией C1, смещением ствола мозга кпереди, что приводит к симптому «ступеньки» в месте перехода продолговатого мозга в спинной. При аномалии Киари 1 типа размер задней ямки часто мал.

Клиника связана с симптомами компрессии ствола на уровне БЗО, поражение каудальной группы нервов и мозжечка. Клинические симптомы: головная или цервикальная боль, слабость в конечностях, потеря температурной или болевой чувствительности, диплопия, дисфазия, рвота, дизартрия, мозжечковая атаксия. У части пациентов клинические проявления отсутствуют.

Необходимо помнить, что у детей от 5 до 15 лет смещение на 5 мм не должно рассматриваться как патология. Оперативное лечение состоит в декомпрессии ЗЧЯ путем субокципитальной краниоэктомии и иногда ламинэктомии С1-С3 (у пациентов с клинической симптоматикой).

Аномалия Киари II типа

Через БЗО в большую цистерну мозга пролабируют миндалины мозжечка, червь мозжечка, продолговатый мозг, часть или весь IV желудочек и мост. Критерий на МРТ (Greenberg, 1997) – середина IV желудочка ниже линии, соединяющей бугорок турецкого седла и внутренний затылочный гребень. Характерен kink-симптом (перекручивание, петля).

Сочетается с другими дизрафиями. Практически все больные имеют миеломенингоцеле. Может быть spina bifida occulta, стеноз водопровода, гидроцефалия, маленькая ЗЧЯ, недоразвитие серпа, дисгенензия мозолистого тела. Операции: шунтирование, в случае успеха — декомпрессия ЗЧЯ. Практически все дети с пороками развития Киари II также страдают от расщепления позвоночника с сопутствующим миеломенингоцеле.

Киари III типа

Грыжевое выпячивание всего содержимого ЗЧЯ через spina bifida на уровне С1/С2 или в спинной канал. Крайне редкое состояние. Обычно несовместимо с жизнью.

Сопутствующие изменения

Аномалия Киари I сочетается:

• гидромиелией
• синдромом Клиппеля-Фейля
• гидроцефалией
• асиммиляцией атланта
• базиллярной импрессией

Рис.4

Рис.5

Дифференциальная диагностика

• дистопия мозжечковых миндалин (тонзиллярная эктопия),
• грыжа миндалин мозжечка (отек мозга и вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие),
• спонтанная внутричерепная гипотензия.

Лечение

Оперативное лечение — декомпресионная остеотомия большого затылочного отверстия. При наличии гидроцефалии — дренаж желудочковой системы.

Рис.3

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Похожие статьи

---

Источник: rentgenogram.ru