Марс пмк 1 степени — Про сосуды

В Беларуси в последние годы наблюдается увеличение числа детей с МАРС. Это обусловлено в первую очередь широким внедрением в практику детских врачей кардиологов ультразвукового исследования сердца.

Многие родители начинают волноваться, когда слышат, что их ребенку выставлен диагноз – МАРС. В популярной литературе об этом синдроме практически нет информации в доступной форме. Теперь попробуем разобраться в этом синдроме, ответив на самые распространенные вопросы, которые задают родители врачу кардиологу на приеме.

Что такое МАРС?

Малые аномалии развития сердца (или МАРС) – это одно из проявлений не совсем правильного развития соединительной ткани. Соединительная ткань находится во всех органов. Она формирует каркас сердца, клапаны и стенки крупных сосудов. За счет этого ткань сердце эластична, но довольно прочная. Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме. МАРС в основном выявляется у детей в первые 2 – 3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию. Многие МАРС исчезают с ростом ребенка.

Причины развития МАРС?

Считается, что к формированию МАРС причастны множественные факторы. Выделяют две большие группы — внешние и внутренние. К внешним факторам относят влияние экологии, питание беременной, болезни материи прием медикаментов во время беременности, облучение, курение, алкоголь, стрессы. К внутренним факторам относятся: наследственность, генетические и хромосомные аномалии.

Какие аномалии сердца встречаются у детей

Наиболее известная и распространенная МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК – это провисание двустворчатого клапана в момент сокращения сердца в полость левого желудочка, за счет чего и возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.

Довольно распространенная вторая МАРС, это дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или по-другому аномальные хорды (АРХ ЛЖ). Эта МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка или межжелудочковой перегородке.
норме они прикрепляются к створкам клапанов. Чаще всего ложные (дополнительные) хорды встречаются у мальчиков. Ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали. От этого будет зависеть степень выраженности шума в сердце. Хорды могут давать нарушение ритма, поэтому пациенты требуют особого наблюдения врача кардиолога.

Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2 – 3 мм в возрасте до года. Но при его наличии в старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других – о пороках сердца (когда дефект выражен и имеется нарушение кровообращения).

Как себя проявляет МАРС?

В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляет, и дети ничем не отличаются от сверстников. Очень редко, но могут быть жалобы на боли в области сердца, чувство перебоев в сердце, скачки артериального давления, аритмии на электрокардиограмме.

Очень часто аномалии сердца сочетаются с другими аномалиями соединительной ткани: зрения, скелета, кожи, желчного пузыря, почек. Поэтому и проявления будут системными, то есть на уровне всего организма. Эти изменения могут быть как минимальными, так и достаточно выраженными.

При внимательном осмотре ребенка можно обнаружить сколиоз (искривление позвоночника), различные формы плоскостопия, гипермобильность (избыточная подвижность суставов). Самые частые встречаются сочетания МАРС — это гастроэзофагальный рефлекс (обратный заброс содержимого желудка в пищевод), перегиб желчного пузыря, мегауретер (расширение мочеточника). Кроме того, МАРС часто сопровождается нейровегетативными расстройствами — несбалансированно работает периферическая и центральная нервная система. Это может проявляться недержанием мочи, дефектом речи, вегето-сосудистой дистонией, нарушением поведения. Все эти сочетания не приводят к тяжелым нарушениям функции органов и систем и не ухудшают жизнедеятельности ребенка.

Какие могут быть осложнения?

Не всегда, но в отдельных случаях могут отмечаться нарушения сердечного ритма, нарушения проведения импульса по сердцу, которые выявляются на электрокардиограмме и сопровождаются жалобами на боли в сердце, сердцебиение. Это требует дополнительного обследования у врача кардиолога. Как правило, эти нарушения характерны для пролапсов митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд.

Какое лечение данного синдрома?

Основные принципы лечения детей с МАРС это:

Соблюдение режима дня. Исключение психоэмоциональных стрессов, сон не менее положенного по возрасту количества часов.
Рациональное и сбалансированное питание с обязательным включением продуктов богатых магнием и калием (бобовые, свежая зелень, и овощи, различные крупы, сухофрукты).
Водные процедуры, массаж, физиолечение.
Занятие физкультурой.
Витамины (группа В) и препараты магния (магний В6, магнерот, магвит)

Резюме

МАРС — синдром, это не приговор, это особое состояние ребенка, требующее наблюдения и незначительной коррекции. Это не повод ограничивать вашего ребенка от физических нагрузок. Не нужно относиться к ребенку с диагнозом МАРС как к больному. Большинство МАРС протекает благоприятно и ребенку никак не мешают. Требуется только изменить свой образ жизни и регулярно наблюдаться у врача кардиолога.

УЗ «11-ая городская детская поликлиника»

Врач кардиолог, к. м. н. Бандажевская Г.С.

Источник: www.11gdp.by

Классификация

Диагностированные случаи болезни у подростков и взрослых разделяются на два типа:

ПМК с высоким риском развития регургитации;
умеренный пролапс с низким риском развития незначительной регургитации.

Также врачи могут разделить недуг на стадии:

умеренный пролапс 0-1 степени: также известен как первичный (даже при беременности не ощущается никаких негативных симптомов; организм самостоятельно регулирует дополнительную нагрузку на сердце);
ПМК 2 степени (переходная): признаки — растет внутрисердечное давление, у подростков и при беременности ощущается постоянная одышка, усталость;
3-я (декомпенсированная стадия): может быть диагностировано значительное повреждение сердечной мышцы.

Причины

На данный момент точные причины, по которым возникает умеренный пролапс митрального клапана 1 степени, не известны. Но определена взаимосвязь между возникновением пролапса митрального клапана с регургитацией 1 степени и некоторыми сопутствующими заболеваниями:

если у подростков уже были диагностированы признаки заболеваний соединительной ткани, особенно синдром Марфана, то риск того, что разовьется первичный этап недуга, увеличивается в несколько раз;
признаки нарушений в работе вегетативной нервной системы при беременности также приводят к тому, что возникает первичный ПМК.
непропорционально маленький левый желудочек;
генетические факторы, особенно опасны при беременности.

Симптомы

Большинство людей, имеющих умеренный ПМК с незначительной регургитацией, не ощущают явных симптомов, но вместе с развитием отклонения у подростков проявляются следующие признаки:

необъяснимая усталость;
неравномерное сердцебиение,
боли в груди,
тревожность;
мигрени;
признакиухудшенной свертываемости крови.

Диагностика

Для первичной диагностики пролапса митрального клапана с регургитацией 1 степени достаточно обычного прослушивания грудной клетки с использованием стетоскопа. При ПМК 0-1 степени будет слышен щелчок сразу после сокращения желудочка. Если пациент страдает от ПМК с регургитацией 2 стадии, то во время прослушивания со стетоскопом крови можно будет услышать «свистящий» звук сразу после щелчка.

Но наиболее точным диагностическим тестом является эхокардиография. Только с помощью эхокардиографии кардиолог может определить степень митральной регургитации.

Лечение

Лечение ПМК зависит от состояния здоровья пациента и сопутствующих факторов. Цель лечения заключается в том, чтобы улучшить функционирование сердца, минимизировать неприятные симптомы и избежать осложнений в будущем.

Медикаментозное лечение.

Конечно же, таблетки и уколы не смогут восстановить поврежденный митральный клапан. Но правильно подобранные медикаменты помогут предотвратить образование тромбов и накопление жидкости.

Хирургическая операция.

Хирургическое вмешательство — оптимальный метод лечения. Но данный метод может быть противопоказан при беременности.

Выжидательная тактика.

Пациенты, у которых диагностирован первичный умеренный пролапс, не нуждаются в оперативном лечении. Но понадобятся регулярные осмотры у кардиолога, для того чтобы вовремя начать необходимое лечение.

Профилактика

Так как точные причины возникновения болезни не установлены, то для профилактики болезни у подростков достаточно придерживаться основных принципов здорового образа жизни, не забывать про умеренные физические нагрузки и проходить ежегодное исследование у кардиолога.

Источник: clinicportal.ru

Симптомы пролапса митрального клапана у детей

Пролапс митрального клапана чаще выявляется у детей в возрасте 7-15 лет, но может диагностироваться на любом году жизни.

Аускультативная форма изолированного (идиопатического) пролапса в 5-6 раз чаще выявляется у девочек. Ранний анамнез насыщен патологией течения беременности, вирусными инфекциями, угрозой прерывания беременности. Особенно надо отметить неблагоприятное течение раннего антенатального периода, т. е. когда идет дифференцировка структур сердца и его клапанного аппарата.

В родословной ребенка с пролапсом митрального клапана часто определяются заболевания эрготропного круга у близких родственников. Семейный характер пролапса митрального клапана отмечен у 10-15 % детей, причем по линии матери. Признаки неполноценности соединительной ткани (грыжи, сколиозы, варикозное расширение вен и пр.) прослеживаются в родословной пробанда.

Психосоциальное окружение, как правило, неблагоприятное, часто имеются конфликтные ситуации в семье, в школе, которые сочетаются с определенными эмоционально-личностными особенностями больного (высокий уровень тревоги, нейротизма). Дети с пролапсом митрального клапана обычно отличаются от здоровых высокой заболеваемостью ОРВИ, у них часто бывают ангины, хронический тонзиллит.

Среди детей с изолированным пролапсом митрального клапана 75 % имею следующие симптомы пролапса митрального клапана: жалобы на боль в грудной клетке, сердцебиение, ощущение перебоев в сердце, одышку, головокружение. Как и для всех больных с вегетативной дистонией, для них характерны головная боль, склонность к обморочным состояниям. Кардиалгии у детей с пролапсом митрального клапана имеют свои особенности: они «колющие», «ноющие», без иррадиации, кратковременные (секунды, реже минуты), возникают обычно на фоне эмоционального напряжения и не связаны с физической нагрузкой. Болевой синдром купируется приемом седативных средств (настойка валерианы, валокордин). Головокружение часто возникает при резком вставании, в первой половине дня, при длительных перерывах между едой. Головная боль чаще бывает по утрам, возникает на фоне переутомления, волнения. Дети жалуются на раздражительность, нарушенный ночной сон. При ортостатической гипотензии могут возникать обмороки чаще по рефлекторному типу. Кардиологическая картина пролапса митрального клапана разнообразна и подробно изложена в руководствах.

Важным является клиническая дифференциация вариантов пролапса митрального клапана, позволяющая определить причину и тактику лечения. Кроме кардиологических показателей (эхокардиография), большое значение имеют исследования вегетативной нервной системы, особенностей эмоциональной сферы.

При осмотре детей с пролапсом митрального клапана обращают на себя внимание нередкие признаки диспластического строения: астеническое телосложение, плоская грудная клетка, высокорослость, слабое развитие мускулатуры, повышенная подвижность в мелких суставах, девочки светловолосы и голубоглазы; среди других стигм определяются готическое небо, плоскостопие, сандалевидная щель, миопия, общая мышечная гипотония, арахнодактилия; более грубой патологией костно-мышечного аппарата являются воронкообразная грудная клетка, синдром прямой спины, паховые, пахово-мошоночные и пупочные грыжи.

При исследовании эмоционально-личностной сферы у детей с идиопатическим пролапсом митрального клапана регистрируются повышенная тревожность, слезливость, возбудимость, колебания настроения, ипохондричность, утомляемость. Этим детям свойственны многочисленные страхи (фобии), нередко страх смерти, если у ребенка развивается вегетативный пароксизм, что является довольно нередким состоянием у таких больных. Фон настроения детей с пролапсом изменчив, но все-таки отмечается склонность к депрессивным и депрессивно-ипохондрическим реакциям.

Вегетативная нервная система имеет исключительно важное значение в клиническом течении пролапса митрального клапана; как правило, преобладает симпатикотония. У некоторых детей (чаще при большей степени пролабирования створок) с грубым поздне- и голосистолическим шумом по показателям кардиоинтервалографии (КИГ) и клиническим вегетативным таблицам могут определяться признаки парасимпатической активности на фоне высокого уровня катехоламинов.

В таком случае повышение тонуса блуждающего нерва носит компенсаторный характер. Вместе с тем наличие одновременно гиперсимпатикотонии и гиперваготонии создает условия для возникновения жизнеугрожаемых аритмий.

Выделены три клинических варианта аускультативной формы пролапса митрального клапана в зависимости от степени тяжести течения. При первом клиническом варианте во время аускультации определяются изолированные щелчки. Малых аномалий развития немного. Вегетативный тонус характеризуется как гиперсимпатикотония, реактивность асимпатикотоническая. Вегетативное обеспечение деятельности избыточное. В целом отмечается ухудшение адаптации сердечно-сосудистой системы к нагрузке. При втором клиническом варианте пролапса митрального клапана имеет наиболее типичные проявления. На эхокардиограмме обнаруживается позднесистолический пролапс створок умеренной глубины (5-7 мм). В статусе превалирует симпатикотоническая направленность вегетативных сдвигов. Вегетативная реактивность носит гиперсимпатикотонический характер, вегетативное обеспечение деятельности избыточное. При третьем клиническом варианте аускультативного пролапса митрального клапана выявляются выраженные отклонения в клинико-инструментальных показателях. В статусе — высокий уровень малых аномалий развития, при аускультации — изолированный позднесистолический шум. На эхокардиограмме определяется позднесистолический или голосистолический пролапс створок митрального клапана большой глубины. При исследовании вегетативного тонуса определяется преобладание влияний парасимпатического отдела вегетативной нервной системы, либо смешанный тонус. Вегатативная реактивность повышена, гиперсимпатикотонического характера, обеспечение деятельности избыточное. Эти больные отличаются самыми низкими показателями физической работоспособности и имеют самые дезадаптивные реакции сердечно-сосудистой системы на нагрузки.

Таким образом, степень дисфункции клапанного аппарата сердца находится в прямой зависимости от тяжести течения вегетативной дистонии.

Немая форма пролапса митрального клапана распространена очень широко, встречается одинаково часто у девочек и мальчиков. Ранний анамнез также отягощен перинатальной патологией, частыми ОРВИ, что в дальнейшем способствует развитию вегетативной дистонии и дисфункции митрального клапана.

Жалобы и изменения на ЭКГ во многих случаях отсутствуют — это практически здоровые дети. При наличии разнообразных жалоб (утомляемость, раздражительность, боль в голове, животе, сердце и др.) выявление пролапса митрального клапана подтверждает наличие синдрома вегетативной дистонии. У большинства детей количество малых аномалий развития не превышает 5 или отмечается умеренное повышение уровня стигматизации (высокий рост, готическое небо, «разболтанность» суставов, плоскостопие и др.), что в сочетании с пропорциональным физическим развитием свидетельствует о незначительной роли конституциональных факторов в возникновении пролабирования створок у детей с немой формой пролапса митрального клапана.

Состояние вегетативной нервной системы у детей с немой формой пролапса чаще всего характеризуется вегетативной лабильностью, реже имеется дистония по парасимпатическому или смешанному типу. Панические приступы у детей с пролапсом митрального клапана встречаются не чаще, чем в других группах, и если возникают относительно редко, то существенного влияния на жизнь и самочувствие детей с пролапсом митрального клапана не оказывают.

Вегетативное обеспечение деятельности у этих больных чаще нормальное, реже недостаточное (гипердиастолический вариант клиноортопробы). При проведении велоэргометрии показатели физической работоспособности и выполненной работы при немом пролапсе митрального клапана мало отличаются от нормы по сравнению с этими показателями при аускультативной форме пролапса митрального клапана.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Источник: ilive.com.ua

В последние годы большое внимание уделяется дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей. Под ДСТ понимают врожденную аномалию соединительно-тканной структуры различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания отдельных видов коллагена и/или нарушение их соотношения, приводящее к снижению прочности соединительной ткани [12, 13, 24, 26].

В развитии ДСТ принимают участие эндогенные (хромосомные и генетические дефекты) и экзогенные (неблагоприятная экологическая обстановка, неадекватное питание, стрессы) факторы [12, 30, 43]. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза, следовательно, влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию ДСТ сердца [15].

В 1990 г. в классификации заболеваний сердечно-сосудистой системы Нью-Йоркской ассоциации кардиологов, а также в Омске, на симпозиуме, посвященном проблеме дисплазии соединительной ткани, был впервые выделен синдром ДСТ сердца, сопровождающий как дифференцированные, так и недифференцированные ДСТ. При синдроме ДСТ сердца в патологический процесс вовлекается его соединительно-тканный каркас — сердечные клапаны (атриовентрикулярные, полулунные, евстахиев клапан), подклапанный аппарат, перегородки сердца и магистральные сосуды.

В клинической практике, когда речь идет о морфологической основе изменений сердечно-сосудистой системы без гемодинамических нарушений, Ю. М. Белозеровым (1993) и С. Ф. Гнусаевым (1995) вместо термина «ДСТ сердца» был предложен другой — «малые аномалии развития сердца» (МАРС) [3, 8]. Согласно определению этих авторов, МАРС считаются анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций сердечно-сосудистой системы [9].

Классификация МАРС по С. Ф. Гнусаеву, 2001 (с изменениями)

Локализация и форма:
предсердия и межпредсердная перегородка: пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев клапан более 1 см, открытое овальное окно, небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии;

трикуспидальный клапан: смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс трикуспидального клапана;

легочная артерия: дилатация ствола легочной артерии, пролапс створок;

аорта: погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация синуса Вальсальвы, двустворчатый клапан аорты, асимметрия и пролапс створок клапана аорты;

левый желудочек: трабекулы (поперечная, продольная, диагональная), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки;

митральный клапан: пролапс митрального клапана, эктопическое крепление хорд, нарушенное распределение хорд передней и (или) задней створки, «порхающие» хорды, дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы.
Осложнения и сопутствующие изменения: инфекционный кардит, кальцификация, миксоматоз, фиброзирование створок клапанов, разрывы хорд, нарушения сердечного ритма.
Характеристика гемодинамики: регургитация, ее степень, наличие недостаточности кровообращения, легочной гипертензии.

До сих пор нет единого мнения о клиническом значении МАРС, многие из которых имеют нестабильный характер, связанный с ростом ребенка. Так, возможно обратное развитие увеличенного евстахиева клапана, пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии, пролапса митрального клапана (ПМК), закрытие открытого овального окна, нормализация длины хорд митрального клапана и диаметра магистральных сосудов. В ряде случаев МАРС изменяются не только в качественном, но и в количественном отношении [3]. Превышение установленного порогового уровня сердечной стигматизации у здоровых детей (более 3 МАРС), по мнению С. Ф. Гнусаева (1995), свидетельствует о возможном неблагополучии как в отношении факторов, влияющих на формирование здоровья, так и показателей, характеризующих его [8].

Учитывая, что МАРС являются вариантом висцеральных ДСТ, дети, как правило, имеют выраженный полиморфизм клинико-морфологических нарушений, зависящий от степени ДСТ и вовлечения в патологический процесс других органов и систем. Выявлена ассоциативная связь между числом внешних фенотипических маркеров ДСТ и МАРС [12, 16, 21, 22]. При этом имеют значение не только число внешних фенотипических маркеров, но и «диагностический вес» каждого из них. Отмечено, что дисплазии кожи и скелета наиболее часто сочетаются с МАРС [12].

Клиническая значимость патологии соединительной ткани у лиц с ДСТ подтверждается данными о высокой частоте нейровегетативных расстройств, изменений центральной нервной системы (энурез, дефекты речи, вегетососудистая дистония (ВСД)), нарушений психики [5, 12, 24]. Как правило, у таких пациентов всегда выявляется ВСД, что, вероятно, обусловлено наследуемыми (наследственными) особенностями структуры и функции лимбико-ретикулярного комплекса, определяющими аномальный характер нейровегетативных реакций [12]. Е. В. Буланкиной (2002) установлена отчетливая взаимосвязь между вегетативной дисфункцией и ДСТ [4]. При этом выраженность диспластических изменений сочеталась с тяжестью процессов дезадаптации регуляторных механизмов и снижением стрессовой устойчивости организма. Наиболее распространенными проявлениями вегетативной дисфункции являются цефалгии, вегетативные кризы, вегетовисцеральные пароксизмы, пре- и синкопальные состояния [12, 16]. Согласно данным С. Ф. Гнусаева (1995), у лиц с ПМК выявлена недостаточность сегментарных вегетативных структур [8]. Исследования Т. М. Домницкой (2000) позволили установить прямую зависимость между ПМК, аномально расположенными трабекулами (АРТ) и распространенностью невротических (невротические реакции, невроз навязчивых состояний, панические расстройства) и энцефалопатических (церебрастенический синдром, заикание, тики, нарушения сна, энурез, гипердинамический синдром, страхи) расстройств [10].

Нередко МАРС сопровождают такие патологические состояния, как нарушения сердечного ритма и проводимости, в том числе синдром ранней реполяризации, синдром слабости синусового узла, синдром Вольф–Паркинсон–Уайта, повышение электрической активности левого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия [4, 6, 8, 34]. По данным Л. А. Балыковой и соавт. (2002), у 90% больных с нарушениями сердечного ритма с помощью эхографии были выявлены МАРС (преимущественно ПМК) [2]. Однако не все МАРС сопровождаются нарушениями сердечного ритма и (или) могут являться их причиной. К аритмогенным МАРС относятся фиброзно-мышечные аномально расположенные хорды (АРХ) и АРТ, ПМК и пролапс трикуспидального клапана (ПТК), аневризма межпредсердной перегородки, увеличенный и/или пролабирующий евстахиев клапан.

Наличие проводящих кардиомиоцитов в фиброзно-мышечных АРХ и АРТ формирует дополнительные проводящие пути, чем объясняется происхождение импульса, опережающего внутрижелудочковое проведение и вызывающего раннее возбуждение прилежащих к нему сегментов с последующей их более ранней реполяризацией [12, 15, 19, 20, 28]. Имеется гистологическое подтверждение наличия проводящих клеток в АРТ с диагонально-базальной, срединно-поперечной и продольной локализацией и в АРХ, соединяющих базальные септальные отделы и боковую стенку левого желудочка [3, 10, 33]. M. Suwa и соавт. (1986) отметили возрастание частоты желудочковых экстрасистол с увеличением толщины хорды. По мнению E. Chesler и соавт. (1983), появление желудочковых экстрасистол связано с миксоматозно измененными хордами, вызывающими механическое раздражение стенки левого желудочка [27]. Факт аритмогенности АРХ и АРТ также подтверждается исчезновением у пациентов экстрасистолии в случае их самостоятельного разрыва или оперативного рассечения либо при физической нагрузке, когда уменьшается степень их натяжения [8, 10, 12]. Довольно распространенным нарушением сердечного ритма при АРХ и АРТ является и синдром раннего возбуждения желудочков [6, 12].

Аритмии при ПМК и ПТК, по данным разных авторов, встречаются от 15 до 90% случаев [11]. Среди причин аритмий рассматриваются вегетативные дисфункции, механическая стимуляция эндокарда, дефицит внутритканевого магния, психологический стресс и миксоматозная дегенерация створок клапанов [3, 10–12, 18, 27, 29, 37, 39]. Установлена прямая корреляционная зависимость между частотой, а также степенью тяжести нарушений ритма и глубиной ПМК [1]. Ряд авторов полагают, что причиной развития аритмий при ПМК и ПТК может являться турбулентный поток, возникающий в результате регургитации через клапанное кольцо во время систолы желудочков, особенно при ПТК, когда происходит механическое раздражение зоны синусового узла [3, 8, 23]. Возможным механизмом развития желудочковых экстрасистол при ПМК большинство исследователей считают избыточное натяжение папиллярных мышц вследствие их аномальной тракции при пролабировании створок [12, 14, 25, 38].

Развитие аритмий может провоцировать пролабирующий евстахиев клапан и аневризма межпредсердной перегородки: условия для возникновения аритмий возникают в результате их холмистых движений и рефлекторного раздражения ими пейсмекерных образований в правом предсердии [42].

Согласно исследованиям О. А. Дианова (1999), нарушения сердечного ритма встречались у детей с погранично узкой аортой, у которых в 32,4% случаев регистрировалась суправентрикулярная и в 10,8% — желудочковая экстрасистолии, свидетельствующие о декомпенсации адаптации, особенно в условиях физической нагрузки [4].

По данным Ю. М. Белозерова, дети с МАРС отличаются сниженными возможностями кардиогемодинамики и демонстрируют плохую переносимость физических нагрузок [3]. По данным Н. А. Мазура, установлена связь между ПМК и синдромом внезапной смерти у взрослых. Накоплено достаточно сведений о том, что дети с МАРС относятся к группе риска по развитию инфекционного эндокардита.

Таким образом, существующие результаты исследований о том, что МАРС в ряде случаев являются основой кардиоваскулярной патологии у детей. В то же время неоправданным было бы преувеличение их роли в функциональных нарушениях сердечно-сосудистой системы. Очевидно, в каждом конкретном случае значимость структурных аномалий сердца должна рассматриваться индивидуально.

Принципы терапии детей с МАРС еще до конца не сформулированы. Однако на сегодняшний день можно предложить следующую тактику ведения детей с МАРС:

Комплексная оценка состояния здоровья, включающая различные виды исследования детей.
Выбор терапии в зависимости от клинико-электрофизиологических и эхокардиографических изменений.
Применение препаратов, направленных на нормализацию метаболизма соединительной ткани.
Определение адекватной физической активности в зависимости от функционального состояния миокарда.
Общепризнанным является применение немедикаментозных методов лечения, включающих:
адекватную возрасту организацию труда и отдыха;
соблюдение распорядка дня;
рациональное, сбалансированное питание;
психотерапию и аутотренинг;
водо- и бальнеотерапию;
массаж (ручной, подводный и др.);
физиотерапию (электрофорез с MgSO₄, электросон и др.);
занятия физической культурой, ЛФК.

Вопрос о допуске к занятиям спортом решается индивидуально. При наличии ПМК необходимо учитывать семейный анамнез (случаи внезапной смерти у родственников), наличие жалоб на сердцебиения, кардиалгии; синкопальные состояния; изменения на ЭКГ (нарушения сердечного ритма, синдром укороченного и удлиненного QT) являются основанием для принятия решения о противопоказании спортивных тренировок. Это касается и наличия АРХ, АРТ с синдромом раннего возбуждения желудочков, которые, являясь аритмогенными МАРС, могут спровоцировать нарушения сердечного ритма у спортсменов в условиях физического и психоэмоционального напряжения.

Медикаментозное лечение включает применение:

препаратов магния;
кардиотрофической терапии (при нарушении процессов реполяризации в миокарде);
антибактериальной терапии при обострении очагов инфекции, оперативных вмешательствах (профилактика инфекционного эндокардита);
антиаритмических препаратов (по показаниям, при чистой групповой экстрасистолии с нарушением процессов реполяризации).

В настоящее время терапия препаратами магния при МАРС приближается к патогенетической. Это обусловлено тем, что магний входит в состав основного вещества соединительной ткани и необходим для правильного формирования волокон коллагена. В условиях магниевой недостаточности нарушается способность фибробластов продуцировать коллаген [29, 31]. Кроме того, магний оказывает мембраностабилизирующее действие, удерживает калий внутри клетки, препятствует симпатикотоническим влияниям, что делает возможным его применение для лечения нарушений сердечного ритма [40, 41].

В работах О. Б. Степуры (1999), О. Д. Остроумовой и соавт. (2004) имеются сведения о достоверном уменьшении степени ПМК, симптомов ВСД, количества желудочковых экстрасистол на фоне терапии препаратами магния [17, 18].

Целесообразным может быть признано назначение следующих препаратов:

Магнерота, содержащего соль магния и оротовую кислоту. Последняя не только усиливает реабсорбцию Mg в кишечнике, но и обладает самостоятельным метаболическим действием. Детям назначают по 500 мг магнерота (32,8 мг магния 3 раза в день в течение 1 нед, затем 250 мг 3 раза в день в течение последующих 5 нед. Принимается препарат за 1 ч до еды).

Магне В₆. Выпускается в таблетках (48 мг магния или в растворе для приема внутрь (100 мг магния). Детям с массой тела более 10 кг (старше 1 года) — 5–10 мг/кг/сутки в 2–3 приема. Детям старше 12 лет — 3–4 табл. в сут, в 2–3 приема. Продолжительность курса 6–8 нед.

Калия оротата. Детям препарат назначают из расчета 10–20 мг/кг/сут в 2–3 приема за 1 ч до еды или через 4 ч после еды. Продолжительность курса — 1 мес.

Следует проводить повторные курсы терапии этими препаратами (3–4 раза в год).

Для улучшения клеточной энергетикии миокарда применяют препараты, обладающие комплексным влиянием на метаболические процессы в организме, а также являющиеся активными антиоксидантами и мембраностабилизаторами:

L-карнитин (элькар — 20% раствор карнитина гидрохлорида). Дозы: 1–6 лет по 0,1 г/сут (14 капель) 3 раза в день; 6–12 лет — 0,2–0,3 г/сут (1/4 ч. л.) 3 раза в день. Курс — 1–1,5 мес.
Коэнзим Q₁₀ (убихинон) назначается детям старше 12 лет по 1 капсуле (500 мг) 1–2 раза в сут. К препаратам, содержащим убихинон, относится кудесан: по 1 капле на год жизни (до 12 лет), далее по 12 капель 1 раз в день. Продолжительность курса должна составлять не менее 1 мес.
Цитохром С (цито-мак). Выпускается в ампулах (по 4 мл = 15 мг). Назначают внутримышечно по 4 мл, № 10. Проводится 2–4 курса в год.

Кроме указанных препаратов для улучшения метаболических процессов в соединительной ткани, миокарде и в организме в целом показано применение:

никотинамида (витамин PP) — 20 мг/сут 1,5–2 мес;
рибофлавина (витамин В2) — 10– 15 мг/сут 1,5–2 мес;
тиамина (витамин В1) — 10 мг/сут и липоевой кислотой 100–500 мг/сут 1,5 мес;
лимонтара (комплекс лимонной и янтарной кислоты) 5 мг/кг/сут 3–4 дня еженедельно в течение 2 мес;
биотина — 2–5 мг/сутки — 1,5–2 мес.

Показаны повторные курсы лечения (до 3 раз в год).

При наличии ВСД проводится комплексная длительная терапия по восстановлению баланса между симпатическим и парасимпатическим отделами вегетативной нервной системы (дифференцированная фитотерапия, вегетотропные препараты, ноотропы, вазоактивные препараты — кавинтон, вазобрал, инстенон, циннаризин и др.).

Таким образом, все вышесказанное позволяет сделать вывод, что МАРС, являясь висцеральным проявлением дисплазии соединительной ткани, составляют морфологическую основу функциональных изменений сердечной деятельности и нейровегетативных расстройств. Выбор индивидуальной программы курсового лечения способствует улучшению обменных процессов в соединительной ткани и профилактирует возможные осложнения ДСТ у детей и подростков.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Н. А. Коровина, доктор медицинских наук, профессор
А. А. Тарасова, кандидат медицинских наук, доцент
Т. М. Творогова, кандидат медицинских наук, доцент
Л. П. Гаврюшова, кандидат медицинских наук, доцент
М. С. Дзис
РМАПО, Москва

Источник: www.lvrach.ru

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца, основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита. Аускультативно: при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического «клика».
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы, при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
— при синдроме Марфана: высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
— при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей .

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины.

3. Череп, лицо:
— при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, «готическое» нёбо в сочетании с высоким голосом;
— при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
— для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши.

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры.
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса — Данло).

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин.
7. Суставы: гипермобильность — возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса — Данло).

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой межпредсердной перегородки, которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. «подвешенное сердце»).
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых — при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы («подвешенное» сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома «подвешенного сердца» и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе — раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Источник: diseases.medelement.com