Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных

Патологическое состояние под названием «транспозиция магистральных сосудов у новорожденных» представляет собой одну из разновидностей сердечного порока, формирующегося еще на стадии развития плода в утробе. При таком состоянии магистральные сосуды располагаются в неправильном порядке: аорта идет от желудочка с правой стороны, а легочная артерия (ЛА) отходит от левого желудочка. Этот порок встречается гораздо чаще других и может быть выявлен еще на стадии беременности, что позволяет составить план лечения и предотвратить проблему.

Характеристика патологии

Под транспозицией сосудов подразумевают их естественное перемещение, когда они меняются местами и становятся на физиологически не предназначенные для них места. Если строение сердца соответствует норме, ЛА идет от желудочка с правой стороны и переносит кровь в область легких, где происходит ее обогащение кислородом. Через определенный период кровь возвращается в предсердие с левой стороны и проходит в область левого желудочка, к которому прикреплена отходящая аорта.

Важно! Продолжительность жизни младенца с врожденной патологией такого типа зависит от наличия отверстия между предсердиями и желудочками, а также его размера. С течением времени у ребенка развивается сердечная недостаточность по причине повышения количества перекачиваемой крови.

С учетом корригированной или стандартной ТМС ЛА идет от левого желудочка, а аорта начинается только в области желудочка с правой стороны. Отклонение сопровождается негативными последствиями, поскольку кровь, не обогащаемая кислородом, проходит через аорту, хотя ее путь должен пролегать сквозь ткани легких. В это время кровь, протекающая по легочной вене, идет обратно в сердечные камеры с левой стороны. Порок становится причиной проблем с кровоснабжением и приводит к кислородному голоданию тканей.

Развитие порока в различном возрасте

Угроза смертельного исхода возрастает по мере развития отклонения, ее прогрессирование сопровождается серьезными проблемами и протекает достаточно тяжело. У новорожденного  развивается цианоз, для которого характерно посинение рук, ног и зоны носогубного треугольника. Неправильное строение сосудов сопровождается разными симптомами с учетом периода жизни:

1. Плод в утробе. Находясь в матке, малыш не ощущает дискомфорта, поскольку его кровь пока не проходит через малый, легочный круг кровообращения, который не играет важной роли в данное время.
2. Новорожденный. Сразу после появления на свет малыш нуждается в том, чтобы часть его венозной крови принимала кислород в достаточном количестве. При наличии дополнительных отклонений от нормы, например, отверстия в межжелудочковой перегородке, часть бедной кислородом крови такого типа переходит в область правого желудочка и переходит в малый круг кровообращения.
3. Взрослый человек. Последствия неисправленного в детстве дефекта приводят к негативным последствиям во взрослой жизни. До взрослого состояния доживают только те, у кого присутствуют дополнительные дефекты, например, отверстие в межжелудочковой перегородке, позволяющее смешиваться в сердце венозной и артериальной крови. Патология прогрессирует с каждым годом и влияет на все процессы в организме, коррекция порока дает возможность вернуться к нормальной жизни.

Классификация патологии

ТМС у плода делится на несколько типов в зависимости от очага поражения и может затрагивать сосуды с правой или левой стороны. Перечень типов нарушения включает:

• транспозиционное положение неполного характера, если сосуд отходит только от одного желудочка,
• завершенную транспозицию сосудов, при которой легочный ствол и аорта меняются местами,
• транспозицию магистралей с дополнительными пороками (ДМПП, ДМЖП, ООО, открытый артериальный проток и др.),
• корригированную форму порока, в этой ситуации основные сосуды и желудочки располагаются не так как нужно.

Причины возникновения

Поскольку причина отклонений в работе сосудистой системы у маленьких детей заключается в неправильной схеме расположения сосудов, кровь из легочной артерии поступает в область легких и после снова уходит в зону правого предсердия. За счет работы аорты кровь распределяется в организме, после поступает в левое предсердие и оказывается в левом желудочке. Этот процесс становится причиной проблем с обменом кислородом и углекислым газом, изоляции легких от организма.

Важно! Диагноз ставится на основании заключения врача в условиях клиники, но распознать проблему у новорожденных сразу удается лишь в редких случаях. Ребенок с ТМС может казаться вполне здоровым, но вскоре у него развивается цианоз, отечность и одышка.

Согласно классификации перечня МКБ, ТМС входит в перечень самых опасных отклонений. У плода с таким диагнозом крайне мало шансов на выживание, поскольку он родится с не функционирующими сосудами кровеносной системы. Проблемы с плотностью ткани легких и работой сердца можно определить на рентгенограмме, отхождение аорты видно после прохождения ангиографического сканирования. Сразу после появления на свет ребенку назначат операцию, после которой он сможет полноценно развиваться.

Основные симптомы

Чаще всего младенцы с ТМС рождаются в срок и полностью соответствуют всем показателям согласно шкале Апгар, единственным отклонением может являться небольшое превышение веса. Уже очень скоро у маленьких пациентов обнаруживают гипоксемию, тотальный цианоз, проблемы с дыханием и тахикардию. При сочетании неправильного положения сосудов с коарктацией аорты и ОАП цианоз у ребенка сильнее выражен в верхней части тела.

Если первичное обследование не проводилось в родильном доме, обнаружить основные симптомы можно на протяжении нескольких недель после выписки ребенка. У новорожденного чаще всего слабый аппетит, он отказывается брать грудь, страдает нарушением дыхания и не прибавляет в весе. По данным статистики, ТМС присутствует в основном у мальчиков, это отклонение диагностируют в 20% случаев от всех патологий, связанных с пороками сердца.

Способы диагностики

Дать четкий прогноз, касающийся развития плода, можно еще на стадии его развития в утробе, что позволяет заранее спланировать методику оказания помощи. Если диагноз не поставлен в период вынашивания плода, транспозиция магистральных сосудов выявляется на протяжении первых нескольких часов или суток после появления ребенка на свет. Об этом свидетельствует одышка и цианоз кожи. Женщинам, планирующим рожать малыша, рекомендуется делать УЗИ и проходить другие процедуры для выявления возможных отклонений.

Важно! Самым простым способом считается аускультация, представляющая собой прослушивание шумов в области сердца. Но этот вариант недостаточно информативен, поэтому для уточнения диагноза требуются дополнительные процедуры.

В ряде случаев ТМС (корригированный) диагностируется через некоторое время, поскольку клинические симптомы сначала не проявляются. Только при обращении к кардиологу выявляются шумы в сердце, пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада.

Иногда у ребенка развиваются дополнительные дефекты, например, отверстие между желудочками или предсердиями. Как ни странно, они частично нормализуют процесс кровообращения, поскольку часть венозной и артериальной крови смешивается в камерах сердца.

Перечень доступных способов диагностики включает:

• эхокардиографию, которая считается самым простым и информативным способом, позволяющим выявить проблемы с местоположением сосудов и ряд прочих проблем,
• рентгенографию, при помощи которой определяется форма и размеры сердца, типичные отклонения сосудов,
• катетеризацию, подразумевающую введение катетера, дающего возможность обследовать камеры сердца и определить тип их строения,
• ангиографию, в процессе которой внутрь сосудов вводятся красящие пигменты и контрастные вещества.

Варианты лечения

При наличии подтвержденного диагноза и истории болезни врач назначает оперативное вмешательство или выбирает способ лечения при помощи специальной терапии и медикаментов. Операция считается самым эффективным вариантом, позволяющим поддержать жизнедеятельность ребенка в первые месяцы после его рождения. У каждого метода есть свои особенности, которые учитываются при подборе оптимальных мер. Скорректировать ТМС возможно, несмотря на то, что она относится к разряду наиболее опасных состояний.

Хирургические методики

Первой манипуляцией хирургического характера обычно становится паллиативная процедура Парка-Рашкинда, во время которой в сердечную область вводят катетер, дополненный баллончиком. После попадания в овальное окно, он раздувается и постепенно расширяет эту зону, операцию такого типа называют закрытой.

Скорректировать дефект помогают радикальные операции, а именно операции Жатене, в процессе которой нормальное кровообращение восстанавливается искусственным способом. При этом выполняется отсечение и реплантация сосудов, закрытие ОАП. Ее назначают в первые месяцы жизни с учетом общего состояния организма ребенка.

Иногда дефект обнаруживается в более позднем возрасте – у детей старше одного года. Это происходит, когда родители по каким-либо причинам не удается обратиться к специалистам и провести тщательную диагностику. Из-за этого желудочки сердца дилатируются, подстраиваясь к имеющимся нагрузкам, и впоследствии могут не выдержать серьезной операции.

Потенциальные осложнения

При отсутствии коррекции организм ребенка постепенно подстраивается к тому, что нагрузка на левый желудочек оказывается более низкой, чем на правый, хотя у нормального человека все наоборот. Благодаря снижению давления толщина стенок желудочковой зоны уменьшается, но если оперативное вмешательство проведут позже положенного срока, левый желудочек уже не выдержит новых нагрузок на сердце. Отсутствие операции приведет к развитию кислородного голодания, появлению новых заболеваний и сокращению срока жизни.

Важно! Без оказания своевременной помощи почти 50% детей с нестандартным расположением сосудов погибает уже в первые месяцы жизни. У остальных развивается гипоксия, спустя год приводящая к смертельному исходу.

Нередко у ребенка развивается сужение легочной артерии и ряд других осложнений, когда во время операции применяются недорогие материалы или накладываются швы. Негативных последствий можно избежать, если обратиться в клинику, где применяют новые и современные методики. Хирургическая коррекция дает положительные результаты в 90% случаев простой транспозиции сосудов, но маленьким пациентам потребуется дальнейшее наблюдении и длительный период реабилитации.

Профилактика недуга

Планируя зачатие малыша, будущим родителям нужно пройти полное обследование и соблюдать все врачебные рекомендации. Конкретно беременная женщина не должна:

• посещать места с плохой экологией,
• вступать в контакт с химикатами,
• попадать под влияние ионизирующего излучения и вибрации,
• принимать любые лекарства без врачебного назначения.

Также будущей мамочке нужно оберегать себя от различных инфекционных болезней.

Источник: dlja-pohudenija.ru

(Копирую из своего дневника, хотела сразу в сообщество такой пост, но что-то не получилось)
 
Хотела этот пост написать в год доци, но со временем из памяти все стирается, поэтому пишу, так сказать, "по свежим следам")))
 
В 2015 году случилось самое страшное в нашей семье - умер наш первенец, наше солнышко, наш Кирюшенька. Умер от онкологии - ОГМ, совершенно без симптомов, только на фоне рвоты, наша медицина не дала нам за него побороться...
 
Наверное, чтоб я совсем в ней не разочаровалась и родилась Катёнок...)
 

 
Беременность сразу после смерти - анэмбриония, выкидыш на 9 неделе
 
А потом нас послали к генетикам со словами "у вас нет ЖИВЫХ детей", (как меня до сих пор эта фраза давит), сдали кариотип (норма), сдали инфекции (норма), попили витаминок, подлечили мою эрозию и разрешили нам беременеть со словами "это не генетика"!
 
В октябре во мне жила уже маленькая Катя...:)
 
Все анализы идеальные, первый и второй скрининг идеальные. Но что-то мне неспокойно было. (Правда, мне после смерти сына по любому поводу неспокойно)
 
УЗИ я делала в медико-генетическом центре у заведующей Скляр Оксаны Витальевны, записала меня туда гинеколог со словами "один раз сходишь, понравится - будешь ходить". Это в дальнейшем и спасло мою Катю.
 
При врожденном пороке сердца у плода главное вовремя его обнаружить. Чем быстрее прооперируют ребенка - тем больше шансов на скорейшее выздоровление и полноценную жизнь. Сейчас операции на сердце новорожденных научились делать очень хорошо, но обо всем по порядку...
 
После 20 недели я уже конкретно расслабилась, начала заказывать вещички и погремушки с Картерса и Амазона и вообще наслаждаться беременностью а не трястись в страхе, А уже на 24 неделе на очередном УЗИ (читала, что его ставят на 12 даже, но у меня нашли именно на 24, на 12 еще "хорошее" УЗИ) нас долго смотрели, водили датчиком по пузику и поставили полную ТМС - транспозиция магистральных сосудов (сосуды полностью переместились, поменялись своими местами. Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого. Это критический порок, дети с таким пороком умирают.) тогда мне стало очень плохо прямо там на кровати, не знаю, каких усилий мне стоило совладать с собой, но главное что мне сказали "это оперируется, и все будет хорошо". Я пришла домой, позволила себе только раз поплакать обняв мужа, ну а далее сказала себе, что сделаем все, чтоб дочка родилась вовремя и ее нормально прооперировали. И с той же секунды запретила себе думать о любом ПЛОХОМ исходе. У нас все должно было быть очень хорошо.
 
Стала читать интернет, чтоб знать, что нас ждет, смотреть видео, гуглила наш диагноз. (Так нагуглила группу замечательного человека Ирины https://vk.com/heart_of_child которая в дальнейшем прямо моим настольным пособием стала, немного с Ириной переписывалась по некоторым вопросам, вообще, Ирин, спасибо за группу тебе, ты молодец)
 
Нам, украинцам, очень повезло, что у нас находится такой замечательный Научно-практический медицинский центр детской кардиологии и кардиохирургии МЗ Украины http://cardio.org.ua/ru/about/medical-center ( в народе - кардиоцентр Ильи Емца) Где подарили вторую жизнь огромному количеству детей с ВПС хирурги с золотыми руками, детская реанимация там детей практически с того света тащит (мне есть с чем сравнить, к сожалению) и все это совершенно бесплатно для жителей Украины.
 
Доплер, кстати, делали мне в консультации - идеальный. Говорят, не знали бы, что порок и не сказали бы по доплеру.
 
Я два раза ездила в кардиоцентр, на 32 и 36 неделе, на 36 уже увидели рестриктивное овальное окно (через овальное окно происходит кровообращение у плода, минуя легкие, благодаря этому ребенок хорошо растет и развивается в пузике у мамы, но у нас оно начало уже затягиваться, поэтому сразу после рождения ребеночку требовалась процедура Рашкинда (операция зондирования, через венку в ноге вводится баллончик который пробивает в сердце искусственную дырочку)
 
Кардиоцентр сотрудничает с 4,5 и 7 роддомами города Киева, у них хорошо налажена процедура принятия родов таких вот деток. Роды обычно плановые, на родах присутствует бригада из кардиоцентра, которая оперативно забирает ребеночка. Вот видео, где можно посмотреть наглядно как все происходит: https://www.youtube.com/watch?v=cckmoFpiJbg
 
У нас тоже были плановые роды, на понедельник 13 июня. Я захотела кесарево, чтоб совсем перестраховаться (хотя Кирюшу я рожала сама). Все боятся естественных родов, а я до ужаса боялась кесарева, ну и у Кати тоже было свое мнение на этот счет, поэтому рождаться мы начали в ночь с субботы на воскресенье, и родились аж за три часа :))
 
Я еще думала, что яблочек зеленых переела, живот немного хватало, ложилась уже спать, тут у меня внутри ощущение, будто что-то лопнуло. Почувствовала я неладное - написала мужу СМС (уж на квартире рядом с РД), пошла разбудила медсестру. Она мне: "а вы не хотите еще немного поспать?" Я: "очень хочу, но вот вряд ли получится"... Позвали дежурного врача. Посмотрела меня на кресле. Я ей: "ну что можно спать"?)) Она: "ну вы в родах, открытие три пальца"
 
И тут мы забегали...!)) Бегом вещи собирать в родовое, медсестра мне бинты на ноги, катетер ставит, а меня уже тужит довольно интенсивно, сидеть-стоять не могу, бегаю вокруг нее мелкой рысью. Пока туда-сюда час прошел. Подняли меня в операционную. Пришел анестезиолог, глянул спину. Уложили меня. А мне прям уже жуть как больно. Бригады из кардио нет, кесарить меня тоже никто не собирается, лежу терплю. Схватки уже через 3 минуты идут, глаза на лоб леезут, не могу уже ною от боли, ругаюсь на них, тужит, рожу сейчас. Позвали акушерку - говорит "рожай"...
 
Катёнок родилась с одной потуги. Всем бы так рожать как мне ее. Я даже не заметила. И облегчение такое сразу. Масик заплакал сразу. Акушерка радуется: "молодец, сама родила". А я не рада, боюсь за нее. Мне ее на живот положили, укрыли с головой пеленкой, я даже личика не видела, она там попискивает, такая тепленькая, родная, живая... Лежала и наслаждалась этими минутками. Потом уже ее забрали, собрали пуповинную кровь для операции, отдали бригаде из кардио, и наш папа (который сидел в коридоре) поехал с ней а меняя отправили отсыпаться.
 
Доце сразу сделали Рашкинда, а основную операцию (операция свитч - переключение, сосуды меняли местами уже в правильном порядке) уже сделали в понедельник. Делал замечательный хирург который специализируется именно на ТМС - Секелик Роман Игоревич))
 
Так два человека стали нашими ангелами хранителями и подарили вторую жизнь - Скляр Оксана Витальевна и Секелик Роман Игоревич.
 
7 часов длилась наша операция а я еще лежала в роддоме, хотелось быстрее уйти оттуда и наконец-то увидеть на кого похожа доченька и как она вообще выглядит. Прогнозы давали очень хорошие, смертность в кардиоцентре Емца меньше 1% и то по словам врача тяжело недоношенным детям (Катя родилась 3300 и 52 см) или тем, которые очень поздно обратились из-за несвоевременного обнаружения порока, плановые операции обычно успешны.
 
Звонила мужу, переживала, вышел врач, сказал "все хорошо". Я себя на "все хорошо" и настраивала.
 
Когда меня выписали - погнала в тот же день к доченьке посмотреть наконец-то на кого похожа. Оказалась вылитый муж, такая же серьезная, лежала в кислородной масочке, намазанная йодом, в трубочках. Такая родная, тепленькая, маленькая, моя...
 
Водичку усваивала, смесь усвоила, носила ей туда молочко.
 
В кардиоцентре Емца отличная система - мамы ухаживают за своими детьми в реанимации. Каждые три часа ребенка надо кормить и отстукивать спинку от слизи (чтоб не было пневмонии, они же лежат), мама видит ребенка и ребенок видит маму, все рады, спокойны и довольны. Тяжело, конечно, спать по ночам часов 6 от силы, но привыкаешь, и главное - ребенок.
 
Нас долго в палату не переводили, были плохие анализы, как оказалось в дальнейшем - из-за дакриоцистита, вот я уже и не помню, сколько доця в реанимации была, то ли 9 дней то ли 2 недели, обычно дольше недели не держат. В палате уже наобнимались нацеловались. Таскала ее на ручках, не спускала. На улицу ходили гулять, лето, тепло, хорошо, купили сразу там коляску, катались уже в своей. Выписали нас 6 июля, с таким же весом с которым и родились 3300...
 
Катя грудь так и не взяла, кормила ее до трех месяцев сцеженным, но она девочка подвижная, хочет общения и на ручки, времени на сцежевание не стало и молоко ушло.
 
С момента выписки были в кардиоцентре на УЗИ осмотре, все у нас хорошо.
 
Верю, что все будет хорошо и в дальнейшем. В 7 месяцев шрамик визуально почти не виден. По развитию мы в 7 месяцев: стоим у опоры, встаем опираясь, ползаем на четвереньках, сидим опираясь на руку, все пробуем на зуб. говорим "мамама", очень радуемся маме и папе, обнимаемся и прижимаемся головой. Только худышка из-за своего подвижного образа жизни, 7600.
 
Читала, что многие до сих пор делают аборт или отказываются от ребенка обнаруживая ВПС. Не стоит. Дети с ВПС - такие же дети, только им надо немного "помочь".
 

Источник: www.BabyBlog.ru

Причины

Как и все остальные врожденные пороки сердца, ТМС развивается во внутриутробном периоде под воздействием следующих неблагоприятных факторов:

• наследственность;
• неблагоприятная экология;
• прием тератогенных препаратов;
• перенесенные беременной вирусные и бактериальные инфекции (корь, эпидпаротит, ветряная оспа, краснуха, ОРВИ, сифилис и пр.);
• токсикоз;
• заболевания эндокринной системы (сахарный диабет);
• возраст беременной старше 35-40 лет;
• полигиповитаминоз во время беременности;
• контакт будущей матери с токсическими веществами;
• вредные привычки беременной.

Аномальное расположение магистральных сосудов формируется на 2-м месяце эмбрионогенеза. Механизм образования этого дефекта пока недостаточно изучен. Ранее предполагалось, что порок формируется из-за неправильного изгиба аортально-пульмональной перегородки. Позднее ученые стали предполагать, что транспозиция формируется вследствие того, что при разветвлении артериального ствола происходит неправильный рост субпульмонального и субаортального конуса. В результате клапан легочной артерии располагается над левым, а клапан аорты – над правым желудочком.

Классификация

В зависимости от сопутствующих дефектов, выполняющих при ТМС роль компенсирующих гемодинамику шунтов, выделяется ряд вариантов такой аномалии сердца и сосудов:

• порок, сопровождающийся достаточным объемом легочного кровотока и гиперволемией и сочетающийся с открытым овальным окном (или простая ТМС), дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком и присутствием дополнительных шунтов;
• порок, сопровождающийся недостаточным легочным кровотоком и сочетающийся с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом выносного тракта (сложная ТМС) или с сужением выносного тракта левого желудочка.

Примерно у 90% больных ТМС сочетается с гиперволемией малого круга кровообращения. Кроме этого, у 80% пациентов выявляется один или несколько дополнительных компенсирующих шунтов.

Наиболее благоприятным вариантом ТМС является случаи, когда благодаря дефектам межпредсердной и межжелудочковой перегородок обеспечивается достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а умеренное сужение легочной артерии предупреждает наступление значительной гиперволемии малого круга.

В норме аорта и легочный ствол находятся в перекрещенном состоянии. При транспозиции эти сосуды располагаются параллельно. В зависимости от их взаимного расположения выделяют такие варианты ТМС:

• D-вариант – аорта справа от легочного ствола (в 60% случаев);
• L-вариант – аорты слева от легочного ствола (в 40% случаев).

Симптомы

Во время внутриутробного развития ТМС почти никак не проявляется, так как при фетальном кровообращении малый круг еще не функционирует, а кровоток происходит через овальное окно и открытый артериальный проток. Обычно дети с таким пороком сердца появляются на свет в нормальные сроки, с достаточным или несколько превышенным весом.

После рождения ребенка его жизнеспособность полностью определяется наличием дополнительных коммуникаций, обеспечивающих смешивание артериальной и венозной крови. При отсутствии таких компенсирующих шунтов – открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток – новорожденный после рождения умирает.

Обычно ТМС может выявляться сразу же после рождения. Исключения составляют случаи корригированной транспозиции – ребенок развивается нормально, и аномалия проявляется несколько позже.

После рождения у новорожденного появляются следующие симптомы:

• тотальный цианоз;
• одышка;
• учащенный пульс.

Если данная аномалия сочетается с коарктацией аорты и открытым артериальным протоком, то у ребенка присутствует дифференцированный цианоз, проявляющийся большей синюшностью верхней части тела.

Позднее у детей с ТМС прогрессирует сердечная недостаточность (увеличиваются размеры сердца и печени, реже развивается асцит и появляются отеки). Вначале у ребенка масса тела является нормальной или слегка превышенной, но позднее (к 1-3 месяцу жизни) развивается гипотрофия, обусловленная недостаточностью сердечной деятельности и гипоксемией. Такие дети часто болеют ОРВИ и пневмониями, отстают в физическом и умственном развитии.

При осмотре ребенка врач может выявить следующие симптомы:

• хрипы в легких;
• расширенная грудная клетка;
• нерасщепленный громкий II тон;
• шумы сопутствующих аномалий;
• учащенный пульс;
• сердечный горб;
• деформация пальцев по типу «барабанных палочек»;
• увеличение печени.

При корригированной ТМС, которая не сопровождается дополнительными врожденными аномалиями развития сердца, порок может длительно протекать бессимптомно. Ребенок развивается нормально, и жалобы появляются лишь тогда, когда правый желудочек перестает справляться с обеспечением большого круга кровообращения достаточным количеством насыщенной кислородом крови. При осмотре у кардиолога у таких пациентов определяется пароксизмальная тахикардия, шумы в сердце и атриовентрикулярная блокада. Если корригированная ТМС сочетается с другими врожденными пороками, то у больного появляются жалобы, характерные для присутствующих аномалий развития сердца.

Диагностика

Чаще ТМС выявляется еще в роддоме. При осмотре ребенка врач обнаруживает выраженный смещенный медиально сердечный толчок, гиперактивность сердца, цианоз и расширение грудной клетки. При выслушивании тонов выявляется усиление обоих тонов, присутствие систолического шума и шумов, характерных для сопутствующих сердечных пороков.

Для детального обследования ребенка с ТМС назначаются следующие методы диагностики:

• ЭКГ;
• Эхо-КГ;
• рентген грудной клетки;
• катетеризация полостей сердца;
• ангиокардиография (аорто-, атрио-, вентрикуло- и коронарография).

На основании результатов инструментальных исследований сердца кардиохирург составляет план дальнейшей хирургической коррекции аномалии.

Лечение

При полной ТМС всем детям в первые дни жизни выполняются экстренные паллиативные операции, направленные на создание дефекта между малым и большим кругами кровообращения или его расширение. До проведения подобных вмешательств ребенку назначается препарат, способствующий незаращению артериального протока – простагландин Е1. Такой подход позволяет достигнуть смешивания венозной и артериальной крови и обеспечивает ребенку жизнеспособность. Противопоказанием к выполнению подобных операций является развившаяся необратимая легочная гипертензия.

В зависимости от клинического случая выбирается одна из методик подобных паллиативных операций:

• баллонная атриосептостомия (эндоваскулярная методика Парка-Рашкинда);
• открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по методике Блелока-Хенлона).

Такие вмешательства выполняются для устранения жизнеугрожающих гемодинамических нарушений и являются подготовкой для проведения необходимой кардиохирургической коррекции.

Для устранения гемодинамических нарушений, возникающих при ТМС, могут выполняться следующие операции:

1. По методике Сеннинга. Кардиохирург при помощи специальных заплат перекраивает полости предсердий так, что кровь из легочных вен начинает поступать в правое предсердие, а из полых вен – в левое.
2. По методике Мастарда. После вскрытия правого предсердия хирург иссекает большую часть межпредсердной перегородки. Из листка перикарда врач выкраивает заплату в форме штанов и подшивает ее таким образом, чтобы кровь из легочных вен поступала в правое предсердие, а из полых вен – в левое.

Для анатомического устранения неправильного расположения магистральных сосудов при транспозиции могут выполняться следующие операции по артериальному переключению:

1. Пересечение и ортотопическая реплантация магистральных сосудов, перевязка ОАП (по Жатене). Легочная артерия и аорта пересекаются и перемещаются к соответствующим им желудочкам. Кроме этого, сосуды анастомозируются своими дистальными отделами с проксимальными сегментами друг друга. Далее хирург проводит пересадку венечных артерий в неоаорту.
2. Устранение стеноза легочной артерии и пластика дефекта межжелудочковой перегородки (по Растелли). Такие операции выполняются при сочетании транспозиции с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из перикарда или синтетического материала. Стеноз легочной артерии устраняется путем закрытия ее устья и имплантации сосудистого протеза, обеспечивающего сообщение между правым желудочком и легочным стволом. Кроме этого, формируют новые пути оттока крови. Из правого желудочка в легочную артерию кровь поступает по созданному экстракардиальному кондуиту, а из левого желудочка в аорту – по интракардиальному тоннелю.
3. Артериальное переключение и пластика межжелудочковой перегородки. В ходе вмешательства выполняется отсечение и реимплантация легочной артерии в правый, а аорты в левый желудочек. Коронарные артерии подшиваются к аорте, а дефект межжелудочковой перегородки закрывается синтетической или перикардиальной заплатой.

Обычно такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка. Иногда их выполнение откладывается до 2-3 месяцев.

У каждой из вышеперечисленных методик анатомической коррекции ТМС есть свои показания, противопоказания, плюсы и минусы. Тактика артериального переключения выбирается в зависимости от клинического случая.

После выполнения кардиохирургической коррекции пациентам рекомендуется дальнейшее пожизненное наблюдение у кардиохирурга. Родителям рекомендуется следить, чтобы ребенок соблюдал щадящий режим:

• исключение тяжелых физических нагрузок и чрезмерной активности;
• полноценный сон;
• правильная организация режима дня;
• правильное питание;
• профилактический прием антибиотиков перед стоматологическими или хирургическими манипуляциями для предупреждения инфекционного эндокардита;
• регулярное наблюдение у врача и выполнение его назначений.

Во взрослом возрасте больному необходимо соблюдать такие же рекомендации и ограничения.

Прогноз

При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения прогноз исхода ТМС всегда неблагоприятный. По данным статистики, около 50% детей погибает в течении первого месяца жизни, а до 1 года более 2/3 детей не доживает из-за выраженной гипоксии, нарастающего ацидоза и сердечной недостаточности.

Прогнозы после кардиохирургического лечения становится более благоприятным. При сложных пороках положительные отдаленные результаты наблюдаются примерно у 70% пациентов, при более простых – у 85-90%. Немаловажное значение в исходе таких случаев имеет регулярное наблюдение у кардиохирурга. После выполненных корригирующих операций у больных могут развиваться отдаленные осложнения: стенозирование, тромбоз и кальцификация кондуитов, сердечная недостаточность и пр.

Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее опасных пороков сердца и может устраняться только хирургическим путем. Немаловажное значение для ее благоприятного исхода имеет своевременность кардиохирургической помощи. Такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка, и только в некоторых случаях могут откладываться до 2-3 месяцев. Желательно, чтобы такая аномалия развития выявлялась еще до рождения малыша, и беременность и роды планировались с учетом наличия у будущего ребенка этого опасного врожденного порока сердца.

Источник: doctor-cardiologist.ru

Анатомия

При полной транспозиции магистральных сосудов полые и легочные вены несут кровь в правое и левое предсердия, которые при помощи трикуспидального и митрального клапанов сообщаются с соответствующими желудочками. Однако в противоположность нормальной картине аорта отходит от правого желудочка, а ствол легочной артерии — от левого желудочка. Восходящая аорта всегда располагается спереди и чаще справа по отношению к расположенному сзади и слева стволу легочной артерии. В редких случаях аорта лежит по средней линии тела, прямо перед легочным стволом, и еще реже аорта находится слева от ствола легочной артерии. Ход обоих магистральных сосудов параллельный, причем легочная артерия всегда прикрыта аортой на 1/2-1/3, реже — полностью.

Как правило, наблюдается аномальное расположение коронарных артерий. При наиболее частом варианте левая коронарная артерия начинается от аортального синуса Вальсальвы. Ствол ее в противоположность нормальному ходу идет кпереди от ствола легочной артерии и дает начало передней нисходящей и левой огибающей ветвям. Правая коронарная артерия отходит от заднего аортального синуса и идет в правую предсердно-желудочковую борозду. Таким образом, правый аортальный синус при данном пороке — некоронарный (Shaher, Puddu, 1966).

В связи с тем что правый желудочек, нагнетая кровь в аорту, работает в условиях гиперфункции, направленной на преодоление высокого сопротивления выбросу, наблюдается резкая гипертрофия его миокарда. Менее резко выраженная гипертрофия левого желудочка обусловлена тем, что он функционирует в условиях нагрузки увеличенным объемом крови. Лишь наличие стеноза легочной артерии или необратимых морфологических изменений со стороны сосудов легких может привести к его резкой гипертрофии.

Жизнь при полной транспозиции магистральных сосудов невозможна без компенсирующих дефектов. Открытое овальное окно встречается у 33% больных, дефект межжелудочковой перегородки — у 61%, открытый артериальный проток — у 8,5 % и дефект межпредсердной перегородки— у 5,7% больных. Из сопутствующих пороков чаще всего наблюдается стеноз легочной артерии (23%), причем он сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

Гемодинамика

Кровоток осуществляется по двум разобщенным кругам кровообращения. По первому кругу кровь поступает из правого желудочка в аорту и, пройдя большой круг кровообращения, возвращается через полые вены и правое предсердие вновь в правый желудочек. Следовательно, ткани и органы тела снабжаются кровью с низким содержанием кислорода. По второму кругу кровь поступает из левого желудочка в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения, возвращается вновь через легочные вены и левое предсердие в левый желудочек. Следовательно, в легких циркулирует кровь с высоким содержанием кислорода, которая не служит полезной цели.

Если в течение внутриутробной жизни наличие порока существенно не влияет на развитие плода, то сразу после рождения ребенок погибает. Это обусловлено разобщенностью кругов кровообращения и невозможностью вследствие этого осуществления нормального газообмена. Лишь наличие внутрисердечных сообщений, по которым происходит обмен крови между кругами кровообращения, делает этих больных жизнеспособными. Сброс крови осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер мог бы привести к полному опорожнению одного из кругов. Величина этого сброса справа налево и представляет собой эффективный легочный кровоток, поскольку именно в этом объеме (смешанная кровь достигает легочных капилляров (Campbell, Bing, 1949; Shaher, 1964).

Механика сброса осуществляется следующим образом. У новорожденных с началом дыхания происходит расширение сосудистого русла легких и падение легочно-сосудистого сопротивления ниже уровня системного. Это приводит к сбросу крови из аорты в легочную артерию через открытый артериальный проток или бронхиальные артерии. Реже сброс крови справа налево происходит на уровне предсердий. Вследствие этого увеличивается объем крови, циркулирующей в малом круге кровообращения и поступающей в левое предсердие. Среднее давление в левом предсердии увеличивается, превышая его уровень в правом предсердии, и это приводит к сбросу крови слева направо через межпредсердное сообщение.

При наличии дефекта межжелудочковой перегородки с низким или умеренно повышенным легочно-сосудистым сопротивлением сброс крови справа налево, происходящий во время систолы желудочков, приводит к гииерволемии малого круга кровообращения. Увеличивающийся приток крови в левый желудочек сопровождается повышением диастолического давления, которое превышает его уровень в правом желудочке и следовательно, сброс крови слева направо происходит во время диастолы желудочков (Shaher, 1964).

При наличии дефекта межжелудочковой перегородки с высоким легочно-сосудистым сопротивлением или тяжелым стенозом легочной артерии увеличенный системный кровоток приводит к повышению давления в правом предсердии и диастолического давления в правом желудочке. Следовательно, сброс крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки осуществляется во время диастолы, а сброс крови слева направо происходит во время систолы. Таким образом, на направление и величину сброса крови при полной транспозиции магистральных сосудов оказывают влияние соотношение сопротивлений большого и малого кругов кровообращения, объем легочного кровотока, тип и величина компенсирующего сообщения.

Клиника

Порок сердца встречается в 2,5 раза чаще у мальчиков. Сразу после рождения у больных отмечают цианоз, который имеет тенденцию к усилению с увеличением возраста. Если при рождении вес ребенка часто нормальный, то в возрасте 1—3 мес, как правило, можно отметить гипотрофию, рахит. Это обычно связано с трудностями в кормлении, которые усугубляются сердечной недостаточностью. Отставание в физическом развитии приводит к тому, что дети позже начинают сидеть, ходить. Нередко наблюдается отставание в умственном развитии.

Клиническая картина порока во многом определяется наличием или отсутствием стеноза легочной артерии. Больных без сопутствующего стеноза легочной артерии беспокоит одышка в покое, которая связана с увеличением легочного кровотока и гипоксемией. Часто регистрируются респираторные заболевания. В возрасте 1 года у больных можно часто отметить «сердечный горб» и, как правило, положительный симптом «барабанных палочек» на пальцах рук и ног. У всех пациентов с рождения отмечается полицитемия, увеличивающаяся с возрастом. Величина гемоглобина может достигать 23—25, число эритроцитов — 6 000 000—8 000 000, гематокрит — 80%. Перкуссия обнаруживает резкое увеличение сердца в размерах.

При выслушивании сердца определяется акцент II тона, связанный с громким тоном закрытия аортальных клапанов, которые располагаются близко к передней грудной стенке. Наличие легочной гипертензии также приводит к акценту II тона, но он обычно плохо проводится из-за заднего расположения легочных клапанов. У боль-пых с открытым овальным окном шумы обычно отсутствуют, реже во втором — третьем межреберье у левого края грудины можно выслушивать слабый систолический шум. Шумы могут не прослушиваться и при большом дефекте межжелудочковой перегородки, сопровождающемся высокой легочной гипертензией (Wells, 1963). При дефектах межжелудочковой перегородки небольших размеров систолический шум имеет более громкий и грубый тембр и локализуется в третьем — четвертом межреберье у левого края грудины.

Начиная со 2—4-й недели жизни у больных появляются признаки сердечной недостаточности, проявляющиеся в виде кардиомегалии застойными хрипами в легких.

Электрокардиографическая картина характеризуется отклонением электрической оси сердца вправо, гипертрофией правого желудочка и правого предсердия. У больных с большим дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком и значительно увеличенным легочным кровотоком можно наблюдать нормальную электрическую ось сердца и признаки гипертрофии обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование в прямой проекции выявляет прогрессирующую кардиомегалию. При этом форма сердца напоминает яйцо, наклоненное так, что его длинная продольная ось лежит в косом направлении.

Полюс с наименьшей выпуклостью обращен вверх и вправо, а с наибольшей выпуклостью — вниз и влево (Carey, Elliott, 1964). Сердце увеличено за счет левых отделов, подвергающихся нагрузке увеличенным объемом крови, и за счет правого желудочка, нагнетающего кровь в большой круг кровообращения. У больных с легочной гипертензией и равным системным и легочно-сосудистым сопротивлением размеры сердца увеличены в меньшей степени, так как отсутствует объемная перегрузка левых отделов.

Характерным рентгенологическим признаком для данного порока Taussig считает увеличение ширины сосудистого пучка в левой передней косой проекции в противоположность ее узости в прямой проекции. Следует отметить, что у младенцев в возрасте 1—2 нед легочный рисунок нормальный или незначительно усилен. В более старшем возрасте легочный рисунок, как правило, усилен, причем степень усиления коррелирует со степенью увеличения размеров сердца.

У больных с сопутствующим стенозом легочной артерии одышка выражена несколько в меньшей степени, чем у больных с увеличенным легочным кровотоком, а полицитемия — в большей степени. На основании сердца выслушивается грубый систолический шум. Признаки сердечной недостаточности умеренно выражены или отсутствуют. На электрокардиограмме отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Лишь в редких случаях можно наблюдать отклонение электрической оси сердца влево (А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин, 1962; И. В. Матвеева, Б. А. Константинов, 1965).

Рентгенологически выраженность легочного рисунка зависит от тяжести стеноза легочной артерии; тень сердца умеренно увеличена в размерах, но в меньшей степени, чем у больных предыдущей подгруппы, и в большей степени, чем у больных с тетрадой Фалло. Это является важным дифференциальным признаком с последним пороком.

Катетеризация сердца обнаруживает низкие цифры насыщения крови кислородом в правых полостях сердца и в системной артерии, достигающие иногда 30%. В правом желудочке всегда регистрируется высокое давление, равное системному, и из его полости нередко удается провести катетер в восходящую аорту. Абсолютную диагностическую ценность имеет катетеризация сердца, когда измеряют давление и берут пробы крови из всех полостей и магистральных сосудов. Исключительную важность приобретает катетеризация легочной артерии. В таких случаях можно отметить более высокое насыщение крови кислородом в этом сосуде по сравнению с аортой, определить степень легочной гипертензии, что является важным при планировании хирургического вмешательства. Однако такие сведения получить удается редко, так как провести катетер в легочную артерию обычными приемами не удается.

Селективная ангиокардиография, выполненная в двух проекциях, является методом выбора и решающим исследованием, позволяющим установить не только наличие транспозиции аорты и легочной артерии, но также компенсирующие и сопутствующие пороки. При введении контрастного вещества в полость правого желудочка наблюдается его преимущественное поступление в аорту, при левой вентрикулографии — в легочную артерию. На ангиокардиограммах выявляется переднее расположение восходящей аорты и заднее — ствола легочной артерии, которые имеют параллельный ход.

В отличие от нормальной картины выходной отдел правого желудочка чаще направлен вправо, как это прослеживается в прямой проекции, а выходной отдел левого желудочка направлен кзади, как это видно в боковой проекции. Аортальные клапаны расположены выше уровня легочных.

Наибольшую диагностическую ценность в выявлении сопутствующих пороков имеет введение контрастного вещества в правый желудочек. В таких случаях прослеживается межжелудочковая перегородка. Отсутствие поступления контрастированной крови в левый желудочек будет косвенно свидетельствовать о межпредсердном сообщении. При наличии дефекта  межжелудочковой перегородки  иногда можно определить его размеры при прохождении через него струи контрастированной крови.

При поступлении контрастированного вещества из аорты в легочную артерию устанавливают наличие открытого артериального протока. Для точного определения локализации PI тяжести стеноза легочной артерии контрастное вещество целесообразнее вводить из левого желудочка (Ю. Д. Волынский и др., 1966; И. X. Рабкин и др., 1966). В тех случаях, когда полная транспозиция магистральных сосудов сопровождается легочной гипертензией, диаметр ствола легочной артерии, выявляемый при ангиокардиографии, всегда шире диаметра восходящей аорты, а при стенозе легочной артерии, за исключением клапанного, соотношения обратные.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков

Источник: medbe.ru

Что такое корригированная ТМС?

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (код по МКБ-10 — Q20.5) – это врожденный сердечный порок, который проявляется несогласованностью (дискордантностью) между предсердиями и желудочками, а также желудочками и присердечными артериями.

Несмотря на несогласованное сообщение между камерами, кровоток имеет физиологичный характер – в аорту поступает артериальная кровь, в легочной ствол — венозная. Правое предсердие соединяется с желудочком через клапан, который анатомически является митральным, а правый желудочек имеет структуру левого. От него кровь поступает в легкие через легочную артерию.

Из легких легочные вены соединяются с левым предсердием. Между ним и желудочком имеется клапан, повторяющий структуру трехстворчатого, а сам желудочек анатомически представлен правым, а не левым. От него в аорту поступает артериальная кровь.

Отличия от некорригированной формы:

• Изоляции кругов кровообращения друг от друга не происходит;
• Аорта и легочной ствол не пересекаются, а идут параллельно;
• Наблюдается одновременное пересечение желудочков;
• Характерно нарушение строения проводящих волокон и развитие у пациентов различных видов аритмий.

Частота встречаемости составляет 0,5% всех врожденных пороков.

Гемодинамика

Изолированный порок не приводит к нарушению гемодинамики, поскольку органы получают кислород в нужном количестве, а венозный отток не имеет препятствий. Сущность порока выражается не в обратном строении сердечных клапанов и желудочков, а в неправильном распределении внутрисердечной нагрузки.

Правый желудочек, который анатомически является левым, начинает работать с удвоенной силой. В то же время коронарные артерии не в состоянии обеспечивать адекватный кровоток (правая желудочковая артерия значительно меньше левой), что приводит к его постепенной ишемии и развитию стенокардии.

Характерно и параллельное развитие пролапса митрального клапана, который анатомически является трехстворчатым и не приспособленным выдерживать большое давление.

Опасно ли у новорожденных?

Поскольку разобщения кругов кровообращения не происходит, заболевание в большинстве случаев диагностируют на поздних сроках (на первом, втором десятилетии жизни). Средний возраст выявления – 12,5 лет. У части пациентов порок остается не выявленным в течение всей жизни.

Состояние больных ухудшается при развитии аритмии и ишемии сердца. Аритмии сопровождают заболевание в 60% случаев (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, блокады) и часто являются первым поводом обращения к врачу. У другой группы больных вследствие того, что правый желудочек выполняет работу левого и испытывает большие перегрузки, возникают боли в сердце по типу стенокардии.

В какие сроки требуется лечение?

Сроки будут зависеть от наличия сопутствующих пороков и осложнений. Для больных, имеющих дополнительные пороки (дефекты перегородок), характерны яркая симптоматика и раннее выявление заболевания, лечение требуется в первые 28 дней жизни. У остальных пациентов ввиду удовлетворительного общего состояния и малого количества жалоб лечение проводится в плановом порядке.

Что такое некорригорованная (полная) ТМА?

Полная транспозиция магистральных сосудов (код по МКБ-10 — Q20.3) – это критический ВПС синего типа, который характеризуется обратным соединением между желудочками и присердечными артериями.

При пороке происходит полное разграничение кругов кровообращения вследствие инверсного расположения крупных артериальных стволов. Правый желудочек соединен с аортой, левый — с легочной артерией. Венозная кровь, минуя легкие, поступает во внутренние органы из правого желудочка и возвращается обратно по полым венам. Легкие получают из левого желудочка артериальную кровь, которая возвращается в него, минуя органы и ткани. Венозная кровь не становится артериальной, в то время как артериальная постепенно перенасыщается кислородом.

Синонимы: некорригированная ТМС, цианотическая ТМС, транспозиция магистральных артерий, ТМА.

В зависимости от сочетания с другими аномалиями выделяют ТМС, имеющую:

• интактную перегородку между желудочками;
• дефект межжелудочковой перегородки (далее ДМЖП);
• сочетание стеноза ЛА и ДМЖП.

Частота встречаемости порока: 5-7% от всех врожденных пороков сердца. У мальчиков бывает в 3 раза чаще, чем у девочек. Данный ВПС впервые описан в 1797 году M. Baillie, а определение впервые дал Abbott.

Анатомия

Аорта расположена спереди и чаще всего справа от легочной артерии и начинается от правого желудочка. ЛА находится позади аорты, начинаясь от левого желудочка. Оба магистральных сосуда идут параллельно друг другу (в норме они перекрещиваются).

Часто бывает аномальное отхождение коронарных сосудов. Полые вены подходят к правому предсердию, легочные вены – к левому (как в норме).

Гемодинамика

Круги кровообращения разобщены:

• Из правого желудочка в аорту течет венозная кровь. Она циркулирует по большому кругу кровообращения и приходит по полым венам к правому предсердию, откуда снова попадает в правый желудочек.
• Из левого желудочка в ЛА приходит артериальная кровь. Она циркулирует по малому кругу и по легочным венам через левое предсердие вновь поступает в левый желудочек. То есть в легких постоянно циркулирует оксигенированная кровь.

Это объясняет, почему возможна выживаемость плода во внутриутробном периоде. В этот период имеются временные особенности строения: овальное окно между предсердиями, артериальный проток между ЛА и аортой, а газообмен осуществляется в плаценте. Поэтому существование порока не сильно влияет на развитие плода.

После рождения ребенок лишается плаценты, фетальные (имеющиеся только у плода) сообщения закрываются. И далее возможно несколько вариантов развития патологии:

1. Если отсутствуют сопутствующие пороки (что составляет 50% ТМС), круги кровообращения полностью разобщаются. По большому кругу постоянно течет только венозная, по малому — только насыщенная кислородом артериальная кровь.

   Развиваются гипоксемия и метаболический ацидоз. У детей наблюдается снижение сопротивления в сосудах легких.

   Это обусловливает увеличение потоков крови в легких и перегрузку левой половины сердца, что плохо отражается на сократительной функции миокарда и быстро приводит к сердечной недостаточности, кардиомегалии (увеличению размеров сердца).

   Без лечения дети погибают в основном в первые месяцы жизни.

2. Если ТМС сочетается с большим ДМПП, то это самый благоприятный вариант. В предсердиях происходит хорошее смешивание крови, что поддерживает ее кислородное насыщение на приемлемом уровне в 80-90%. Тем не менее, имеет место объемная перегрузка левой части сердца, что все равно приводит к сердечной недостаточности.
3. Если ТМС сопутствует большой ДМЖП, то, как и в предыдущем случае, происходит интенсивное перемешивание, но уже на уровне желудочков. Однако быстрее растет перегрузка левого желудочка объемом крови, поступающим из правых отделов. Развивается легочная гипертензия, и в первые несколько недель после рождения возникает выраженная сердечная недостаточность. Метаболический ацидоз не наблюдается.
4. При сочетании ТМС, большого ДМЖП и стеноза ЛА последний дефект препятствует току в легкие, поэтому содержание в крови кислорода остается низким, несмотря на ее смешение в желудочках.

   Из-за имеющегося стеноза ЛА в этом случае не развивается высокая легочная гипертензия и нет перегрузки объемом левых отделов сердца, что препятствует развитию признаков сердечной недостаточности. У пациентов наблюдается тяжелая гипоксия и ацидоз.

Полезное видео о гемодинамике при транспозиции магистральных артерий:

Насколько это опасно?

Данный порок является критическим и несовместимым с жизнью. После рождения у ребенка развивается глубокая гипоксия, сопровождаемая переполнением малого круга. Большинство новорожденных погибают на первом или втором месяце.

Естественное течение

ТМС любой разновидности – критическое состояние, требующее вмешательства в раннем детском возрасте. В отсутствие хирургической операции 30% детей умирают в течение первой недели, 50% — в первый месяц, 70% — в течение полугода, 90% — до возраста в 1 год. Выживаемость определяется разновидностью порока.

Причины смерти: сердечная недостаточность, гипоксия, ацидоз, сопутствующая патология (ОРВИ, пневмония, сепсис).

В какие сроки требуется лечение?

Сроки лечения будут зависеть от того, имеется ли у ребенка отверстие между камерами сердца. Если дефект перегородки присутствует, операцию выполняют в первые 28 дней после рождения. Если дефекта нет, операцию планируют в первую неделю жизни. В некоторых случаях (при наличии узкопрофильного стационара и хирурга узкой специализации) операция может быть проведена плоду.

Причины и факторы риска

Точная причина не установлена. Предполагается генетическая наследственность, но отвечающий за это ген пока не обнаружен. Иногда причиной выступает спонтанная мутация, когда беременная не подвергалась никаким внешним воздействиям вроде рентгеновского излучения, инфекционных болезней, приема лекарств.

Факторы риска:

• беременные женщины после 40 лет;
• злоупотребление алкоголем во время беременности;
• инфекции в течение беременности;
• сахарный диабет;
• наследственная отягощенность.

Основная часть пациентов – мальчики, имеющие крупную при рождении массу. Чаще ТМА встречается у детей с хромосомными аномалиями и синдромом Дауна. Реже встречаются такие сопутствующие дефекты, как коарктация аорты, сообщение между правым предсердием и левым желудочком.

Симптомы у детей и взрослых

Внешние признаки:

• Цианоз кожи, слизистых оболочек, который появляется сразу или в скором времени после рождения.

  Этот признак отмечается у 100% больных, поэтому порок называют еще «синим».

  Выраженность цианоза зависит от размера шунтового отверстия. Когда ребенок кричит, цианоз приобретает фиолетовый оттенок.

• Одышка у 100% больных.
• Нормальная или увеличенная масса тела при рождении. Однако к возрасту 1-3 месяца развивается гипотрофия из-за трудностей в кормлении таких детей, которые обусловлены гипоксемией и сердечной недостаточностью.
• Задержка моторного развития.
• Нередко отставание в умственном развитии.
• Повторные ОРВИ, пневмонии.

Признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

• хрипы в легких;
• II тон громкий, нерасщепленный;
• при отсутствии сопутствующих пороков не слышны шумы в области сердца;
• при присутствии ДМЖП слышен систолический шум средней силы вдоль нижней половины левого края грудины, обусловленный сбросом крови сквозь ДМЖП;
• при наличии стеноза ЛА имеется систолический шум выброса (на основании сердца, тихий);
• тахикардия;
• увеличение размеров печени.

Диагностика

Лабораторные данные: при исследовании газов крови — тяжелая артериальная гипоксемия. Данные инструментальных методов представлены ниже.

1. ЭКГ
   • признаки гипертрофии правого желудочка при простой ТМА;
   • гипертрофия обоих желудочков при сопутствующих ДМЖП, стенозе ЛА;
   • электрическая ось сердца отклонена вправо.



2. Эхокардиография (УЗИ сердца), в том числе цветная допплерография. Отражает все анатомические и функциональные данные, необходимые для последующего лечения.

   Критерии установления диагноза ТМС:

   • желудочко-артериальная дискордантность;
   • артериальные сосуды идут параллельно друг другу (идентификация ЛА проводится по наличию бифуркации);
   • возможно обнаружение и установление размеров овального окна, артериального протока и дефектов перегородок;
   • могут быть видны аномалии отхождения коронарных сосудов.
3. Рентгенограмма грудной клетки
   • рисунок легких: нормальный при небольшом размере коммуникаций;
   • усиленный при ДМЖП и функционирующем артериальном протоке;
   • при стенозе ЛА легочный рисунок бедный;
   • увеличенные размеры тени сердца, имеющей типичную форму «яйцо на боку».
4. Катетеризация сердца и ангиокардиография позволяют измерить степень оксигенации крови в аорте, верхней полой вене, ЛА и легочных венах.

Как выявляют у плода: УЗИ и ЭКГ

Метод	Время определения	Результаты
Определение толщины воротникового пространства	12-14 неделя (1 триместр)	Толщина более 3.5 мм
Первый ультразвуковой скрининг	1 триместр	Нарушение эмбриональной закладки сердца и крупных сосудов
Второй ультразвуковой скрининг	2 триместр	Сформированная транспозиция сосудов, задержка роста плода
Цветовое допплеровское картирование	2 триместр	Разобщение кругов кровообращения, транспозиция сосудов
УЗИ сердца (фетальная эхокардиография)	2 триместр	Разобщение кругов кровообращения, транспозиция сосудов, «яйцеобразное» сердце
Непрямая электрокардиография	2 триместр	Смещение электрической оси сердца влево, признаки блокады сердца

В случае подтверждения диагноза проводится врачебный консилиум. Дальнейшая тактика:

• Беременная получает исчерпывающую информацию о пороке, перспективах лечения и возможных рисках операции;
• К моменту родов женщина госпитализируется в роддом, имеющий отделения реанимации и сердечно-сосудистой хирургии;
• После родоразрешения выполняется оперативное вмешательство.

Лечение

Заболевание всегда проявляется в период новорожденности. Скорость ухудшения состояния ребенка зависит от наличия и размеров сопутствующих дефектов, обусловливающих сообщение между двумя кругами циркуляции. Лечение только хирургическое. При установлении диагноза показания абсолютные.

Предоперационная подготовка

1. Получение данных о насыщении артериальной крови кислородом и ее рН.
2. Мероприятия по коррекции метаболического ацидоза, гипогликемии.
3. Внутривенная инфузия препаратов простагландина Е1. Это препятствует закрытию артериального протока, и сохраняется возможность смешения крови. Мера является лишь кратковременной альтернативой процедуре Рашкинда.
4. При тяжелой гипоксии – оксигенотерапия.
5. Оценка состояния почек, печени, кишечника и мозга.

Методы хирургического вмешательства можно разделить на корригирующие и паллиативные.

Паллиативные операции

Паллиативные операции призваны:

• уменьшать гипоксемию путем улучшения обмена кровью между правыми и левыми отделами сердца;
• создавать хорошие условия для работы малого круга кровообращения;
• быть технически простыми и не создавать в будущем препятствий для проведения корригирующей операции.

Таким требованиям удовлетворяют различные методы расширения или создания ДМПП. Из них наиболее распространены операция Рашкинда и метод по Парку.

Операция Рашкинда

У больных без ДМПП и ДМЖП операцию нужно выполнить сразу после их поступления в кардиохирургический центр. Повышение оксигенации крови, полученное с помощью этой процедуры, дает свободу выбора срока корригирующей операции в пределах 7-20 дней после рождения.

Ход операции:

1. Через бедренную и нижнюю полую вену внутрь правого предсердия вводится сложенный баллон.
2. Через овальное отверстие его проталкивают в левое предсердие, где он заполняется жидким рентгеноконтрастным веществом и резко возвращается в расправленном виде в правый отдел под рентген- или эхоскопическим контролем. При этом происходит отрыв заслонки овального отверстия.

Преимущество процедуры в том, что отсутствует рассечение грудной клетки, которое обычно обусловливает развитие спаек в этой области, а это утяжеляет в последующем проведение корригирующей операции (затрудняется торакотомия, выделение сердца).

Техника по Парку

При возрасте ребенка более 30 дней должный эффект от операции Рашкинда часто не достигается в связи с тем, что заслонка овального окна плотно фиксирована к перегородке, а также в связи с большей прочностью межпредсердной перегородки. В этих случаях применяется техника по Парку.

С помощью встроенного на конце катетера лезвия разрезают перегородку между предсердиями, а затем выполняют расширение с помощью баллона.

Полная коррекция артерий

Корригирующие операции должны кардинально исправить нарушенную гемодинамику и устранить компенсирующие и сопутствующие пороки. К основным таким вмешательствам относятся артериальное переключение и внутрипредсердная коррекция.

Артериальное переключение

Суть: истинная анатомическая коррекция ТМС. Оптимальное время проведения: первый месяц жизни.

Ход операции:

1. После введения пациента в наркоз и рассечения грудной клетки, начинают искусственное кровообращение, которым параллельно охлаждают кровь.
2. При уменьшении температуры замедляется обмен веществ, и это защищает организм от послеоперационных осложнений. Разрезаются аорта и ЛА.
3. От аорты отделяют коронарные сосуды и соединяют с началом ЛА, которое потом станет началом новой аорты. Сюда подшивают отрезанную аорту. Затем из кусочка перикарда пациента создают трубку, вшиваемую в новую ЛА и восстанавливающую ее.

Основные осложнения: надклапанный стеноз аорты, ЛА; недостаточность аортального клапана и/или клапана ЛА; нарушения сердечного ритма.

Методы внутрипредсердной коррекции (Мастарда и Сеннинга)

Они длительное время являлись единственными способами хирургического лечения транспозиции магистральных артерий. Сейчас эти операции применяются, когда нет возможности произвести полное анатомическое исправление порока.

Суть: исправление гемодинамики, сам порок анатомически не исправляется.

Ход операции: рассекают правое предсердие, удаляют полностью межпредсердную перегородку и вшивают внутри образовавшейся полости заплатки из тканей пациента (часть стенки предсердия, перикарда). В результате кровь через полые вены идет в левый желудочек, легочную артерию и легкие, из легочных вен — в правый желудочек, аорту и большой круг.

Полезное видео о коррекции ТМА:

Прогнозы и летальность после операции, длительность и качество жизни

Прогноз после оперативного вмешательства при обоих пороках относительно благоприятный. У пациентов с полной транспозицией наблюдаются замедление физического развития, отставание в росте, снижение иммунитета, склонность к инфекционным заболеваниям несмотря на проведенную терапию.

Продолжительность жизни в зависимости от полноценности операции может быть не сокращена, но чаще наблюдается уменьшение ее на 10-15 лет. Пациенты, доживающие до зрелого и пожилого возраста, пожизненно придерживаются индивидуальных врачебных рекомендаций.

Летальность при операциях:

• Операция Рашкинда – 9%;
• Операция Парка – 13%;
• Операция Мастарда – 25%;
• Артериальное переключение — 10%.

Ближайшие и отдаленные последствия коррекции

Ближайшие последствия:

• Повреждения коронарных артерий;
• Разрывы волокон миокарда и мелкоочаговые инфаркты;
• Аритмия.

Отдаленные последствия:

• Полная атриовентрикулярная блокада;
• Острая и хроническая сердечная недостаточность;
• Предсердная пароксизмальная тахикардия;
• Трепетание и фибрилляция желудочков;
• Задержка в развитии;
• Пролабирование митральных створок.

Наиболее частыми причинами отрицательных последствий являются:

• Травматические повреждения венечных сосудов;
• Неполное устранение сопутствующей патологии — дефекта перегородок, митральной недостаточности;
• Разрыв проводящих нервных волокон (пучков Гиса, волокон Пуркинье).

Наблюдение

Прооперированные пациенты наблюдаются пожизненно. Интервал — 6-12 месяцев. Цель — своевременное обнаружение осложнений. В первые полгода после операции или при появлении осложнений в отдаленном периоде проводится профилактика бактериального эндокардита.

Транспозиция магистральных сосудов характеризуется быстрым развитием тяжелых осложнений, критично нарушающих работу сердечно-сосудистой системы. Без лечения дети погибают в раннем возрасте. Поэтому необходимо принятие неотложных консервативных и хирургических мер по коррекции ТМС с учетом его типа.

Источник: oserdce.com