Полная транспозиция магистральных сосудов

Процедуры и операции

Средняя цена

Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 1096 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 1075 р. 833 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 650 р. 830 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография артериальных сосудов	от 5400 р. 104 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости	от 300 р. 297 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии	от 10800 р. 76 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 900 р. 74 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца	от 4500 р. 71 адрес
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца	от 3000 р. 60 адресов
от 5400 р. 57 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

При транспозиции магистральных сосудов аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия от левого желудочка. Вследствие этого, венозная кровь из правого желудочка попадает в большой круг, по венозным сосудам большого круга она возвращается в правые отделы сердца. Артериальная кровь из левого желудочка по системе легочной артерии направляется в малый круг кровообращения, оттуда возвращается в левые отделы сердца. Таким образом, имеется два замкнутых круга кровообращения, в одном циркулирует венозная, в другом артериальная кровь. В большом круге циркулирует венозная кровь, в это время в малом круге циркулирует оксигенированная кровь, которая не может быть доставлена органам и тканям организма. При таких условиях гемодинамики больные погибают в первые 3 месяца жизни.

В период внутриутробного развития транспозиция магистральных сосудов не приводит к нарушению кровообращения. Окисленная плацентарная кровь, поступающая в правое предсердие, нагнетается правым желудочком в аорту и далее по сосудам большого круга. Другая часть плацентарной крови переходящей через овальное окно и левое предсердие, нагнетается левым желудочком в легочную артерию и через артериальный проток в нисходящую аорту.

После рождения, расправления легких и включение в кровообращение малого круга наступает тяжелые расстройства гемодинамики. Пока открыт артериальный проток и овальное окно так как часть крови переходит из венозного русла в артериальное и обратно, этим пациентом можно помочь путем проведения хирургического вмешательства. Как только происходит физиологическое закрытие артериального протока и овального окна, и если нет другого пути для смешения крови, например дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, бальные погибают достаточно быстро.

При сочетании транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки в желудочках происходит необходимое смешение крови. В этом случае систолическое давление обеих желудочков, аорты и легочной артерии находится, примерено на данном уровне. Минутный объем малого круга превышает минутный объем большого круга кровообращения. Это вызвано различными уровнями артериального сопротивления в большом и малом кругах. Естественно, более низкий уровень сопротивления сосудистого русла легочной артерии обуславливает большее поступлении крови в малый круг.

Таким образом, при транспозиции магистральных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки величина минутного объема большого и малого круга находится в прямой зависимости уровнем артериального сопротивления сосудов в обоих кругах. Кроме этого, при этой комбинации порока наблюдается компенсаторное смешение крови в желудочках,что более благоприятно для больного. Степень смещения крови определяется при ангиокардиографическом исследовании.

Анатомическое расположение магистральных сосудов относительно желудочков сердца, с физиологической точки зрения, не отражается на динамике сердечного сокращения. Динамику сердечного сокращения при данной патологии определяет большой дефект межжелудочковой перегородки. При данной аномалии характерно удлинение длительности фазы изометрического сокращения, по сравнению с нормой. Это происходит из-за того, что желудочки сердца функционируют с гемодинамической точки зрения, как единая полость, приходится совершать работу больше чем в норме. А это в свою очередь отражается на систоле, она удлиняется.

Длительность жизни больных с транспозицией магистральных сосудов напрямую зависит от характера внутрисердечной гемодинамики и степени смешения венозной и артериальной крови.

НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫЕ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ПО КОТОРЫМ ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА

Пороки	Нарушения гемодинамики		Легочнойкровоток	Изменениянагрузокиразмеровсердца
Пороки	основные	вторичные¹	Легочнойкровоток	Изменениянагрузокиразмеровсердца
	«бледные» пороки
	А. С избыточным легочным кровотоком
ДМЖП	Выброс крови под давлением левым желудочком в правый и далее в легочную артерию	Интенсивный вихревой кровоток в правом желудочке в фазу изгнания	Избыточный	Перегрузка и увеличение левого желудочка. При легочной гипертензии — гипертрофия правого желудочка.
ДМПП	Сброс крови из левого предсердия в правые отделы резко увеличивает выброс крови через относительно узкий выходной тракт правого желудочка при умеренном повышении давления в нем.	Умеренный вихревой кровоток в предклапанном отделе правого желудочка или в легочной артерии в фазу изгнания.	Избыточный	Перегрузка и увеличение правых отделов сердца
ОАП	Непрерывный поток крови под давлением из аорты в легочную артерию.	Интенсивный непрерывный вихревой кровоток в легочной артерии	Избыточный	Перегрузка и увеличение левого желудочка. При легочной гипертензии — гипертрофия правого желудочка.

1 — Вторичные нарушения обуславливаются основными, но именно по ним оказывается возможной расшифровка первичного нарушения.

Пороки	Нарушения гемодинамики		Легочной кровоток	Изменениянагрузок иразмеровсердца
Пороки	основные	вторичные¹	Легочной кровоток	Изменениянагрузок иразмеровсердца
Б. Пороки с синдромом шлюза
Легочной стеноз	Выброс крови правым желудочком под давлением через узкое отверстие в легочной ствол.	Интенсивный вихревой кровоток в фазу изгнания в легочной артерии (при предклапанном стенозе — в выходной части правого желудочка).	Существенно не изменен	Перегрузка правого желудочка.
Аортальный стеноз	Выброс крови левым желудочком под давлением через узкое отверстие в аорту	Интенсивный вихревой кровоток в аорте в фазу изгнания.	Существенно не изменен	Перегрузка левого желудочка.
Коарктация аорты	Затруднен кровоток в нижнюю половину тела. Кровь из бассейна верхней половины тела с высоким давлением забрасывается в нисходящую аорту: а) через суженный просвет; б) через массу широких, склерозированных артериальных коллатералей.	Разные уровни давления и пульсации на артериях верхних и нижних конечностей. Вихревой кровоток в аорте ниже сужения. Вихревой кровоток в коллатеральных сосудах.	Существенно не изменен	Перегрузка левого желудочка
Недостаточность митрального клапана	Выброс крови левым желудочком в полость левого предсердия.	Интенсивный вихревой кровоток в левом предсердии в фазу изгнания.	Застойное переполнение малого круга	Увеличение и перегрузка левого предсердия и левого желудочка.

Пороки	Нарушения гемодинамики			Легочной кровоток		Изменениянагрузокиразмеровсердца
	основные	вторичные¹
Аортальная недостаточность	Заброс крови из аорты в левый желудочек в фазу заполнения (диастолы).	Вихревой кровоток в левом желудочке в фазу заполнения (диастолы).	Существенно не изменен		Увеличение и перегрузка левого желудочка.
ЦИАНОТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ
А. Со сниженным легочным кровотоком
Тетрада Фалло	Беспрепятственный выброс венозной крови из правого желудочка через ДМЖП в аорту и через стенозированный участок в легочную артерию	Синдром артериальной ги-поксемии. Разной выраженности вихревой кровоток в предклапанном отделе правого желудочка или в легочной артерии в фазу изгнания.	Разной степени уменьшение легочного кровотока		Перегрузка правого желудочка
Триада Фалло	1. Сброс венозной крови через ДМПП в левое предсердие. Выброс крови правым желудочком через суженный участок под давлением в легочную артерию. 2. Сброс артериальной крови через ДМПП в правое предсердие, далее в правый желудочек. Выброс увеличенного объема крови через стенозированный участок в легочную артерию.	Синдром артериальной гипоксемии. Интенсивный вихревой кровоток в легочной артерии в фазу изгнания. Проявление стеноза и ДМПП	Разной степени уменьшение легочного кровотока. Увеличение легочного кровотока.		Перегрузка правого желудочка. Перегрузка и увеличение правого желудочка.

Пороки	Нарушения гемодинамики			Легочнойкровоток		Изменениянагрузокиразмеровсердца
	основные	вторичные’
Атрезия правого венозного отверстия	Сброс всей венозной крови в левое предсердие через ДМПП. Сброс крови из левого желудочка в рудиментарный правый через дефект.	Синдром артериальной гипоксемии. Вихревой кровоток в полости правого желудочка.	Снижение легочного кровотока		Перегрузка левого желудочка.
Б. С избыточным легочным кровотоком
Трнспозиция магистральных со судов	Из правого желудочка венозная кровь выбрасывается в аорту, а из левого желудочка — в легочную артерию. Жизнь ребенка возможна лишь при наличии шунта, обеспечивающего смешивание крови.	Синдром артериальной гипоксемии. Вихревой кровоток соответственно уровню шунтирования крови.	Избыточный легочный кровоток, изменение сосудов по типу легочной гипертензии		Возможна перегрузка обоих желудочков.
Истинный общий артериальный ствол	Выброс крови обоими желудочками в общий артериальный ствол. Легочные артерии снабжаются из аорты.	Синдром легочной гипертензии.	Избыточный легочной кровоток, легочная гипертензия		Возможна перегрузка любого желудочка.
Вариантов транспозиции магистральных сосудов много. Отличаются они как по анатомической форме основной аномалии, так и многообразием сочетаний. Возможно сочетание и с легочным стенозом, проявляющееся снижением легочного кровотока.

Источник: studfile.net

Причины ТМС

Точные причины появления патологии у конкретного малыша обычно установить невозможно, ведь мама в период беременности могла подвергаться самым разным неблагоприятным воздействиям. Определенную роль в возникновении этой аномалии могут сыграть:

Вирусные заболевания в период беременности (краснуха, ветрянка, герпес, респираторные инфекции);
Тяжелые гестозы;
Ионизирующее излучение;
Употребление алкоголя, лекарственных препаратов с тератогенным или мутагенным действием;
Сопутствующая патология у беременной (диабет, например);
Возраст мамы старше 35 лет, особенно, если беременность первая.

Замечено, что ТМС чаще возникает у детей с синдромом Дауна, причинами которого становятся хромосомные аномалии, вызываемые перечисленными выше причинами в том числе. У детей с ТМC могут быть диагностированы также пороки и других органов.

Возможно влияние наследственности, хотя точный ген, отвечающий за неправильное развитие сердца, пока не найден. В части случаев причиной становится спонтанная мутация, при этом мама отрицает вероятность внешнего воздействия в виде рентгена, лекарств или инфекций.

Закладка органов и систем происходит в первые два месяца развития эмбриона, поэтому в этот период необходимо оберегать очень чувствительный зародыш от всевозможных токсических факторов. Если сердце начало формироваться неправильно, то потом оно уже не изменится, а признаки порока проявятся сразу же после появления на свет.

Движение крови при ТМС

Хочется подробнее остановиться на том, каким образом кровь движется по полостям сердца и сосудам при их транспозиции, потому что без понимания этих механизмов сложно представить себе суть порока и его проявления.

Особенности кровотока при ТМС определяет наличие двух замкнутых, не связанных между собой кругов кровообращения. Из курса биологии все знают, что сердце «перекачивает» кровь по двум кругам. Эти потоки разделены, но представляют единое целое. Венозная кровь уходит из ПЖ в легкие, возвращаясь в виде артериальной, обогащенной кислородом, в левое предсердие. Из ЛЖ в аорту поступает артериальная кровь с кислородом, направляющаяся к органам и тканям.

При ТМС аорта начинается не в левом, а в правом желудочке, а легочный ствол отходит от левого. Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй – отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно. В этой ситуации об адекватном обмене речи быть не может, так как оксигенированная кровь не достигает других органов, помимо легких. Такой тип порока называют полной ТМС.

Полную транспозицию у плода обнаружить довольно сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви – легочные артерии.

Понятно, что кровообращение нарушается до критического уровня, и без хоть какой-то возможности отправить артериальную кровь к органам не обойтись. На помощь больному маленькому сердцу могут прийти, как ни странно это звучит, другие ВПС. В частности, пользу окажут дефект в перегородках между предсердиями или желудочками, открытый артериальный проток. Наличие таких дополнительных путей сообщения позволяет соединить оба круга и обеспечить, хоть и минимальную, но все же доставку кислорода к тканям. Дополнительные пути обеспечивают жизнедеятельность до операции и имеются у 80% больных ТМС.

Немаловажное значение в отношении клиники и прогноза имеет состояние легочного круга кровотока, наличие или отсутствие его перегрузки кровью. С этой позиции принято выделять разновидности ТМС:

С перегрузкой или нормальным давлением в легких;
Со сниженным легочным кровообращением.

У девяти из десяти пациентов находят перегрузку малого круга «лишней» кровью. Причинами этого могут быть дефекты в перегородках, открытый артериальный проток, наличие дополнительных путей сообщения. Обеднение малого круга наступает при сужении выходного отверстия ЛЖ, которое бывает в изолированном виде либо в комбинации с дефектом перегородки желудочков.

Анатомически более сложный порок – корригированная транспозиция магистральных сосудов. В сердце «перепутаны» и камеры, и сосуды, но это позволяет скомпенсировать нарушения кровотока и привести его до приемлемого уровня. При корригированной ТМС местами меняются оба желудочка с отходящими от них сосудами: левое предсердие переходит в правый желудочек, далее следует аорта, а из правого предсердия кровь движется в ЛЖ и легочный ствол. Такая «путаница», тем не менее, обеспечивает движение жидкости в нужном направлении и обогащение тканей кислородом.

В случае корригированного порока, кровь будет двигаться в физиологическом направлении, поэтому наличия дополнительного сообщения между предсердиями или желудочками не требуется, а если оно есть, то будет играть отрицательную роль, приводя к гемодинамическим нарушениям.

Видео: ТМС – медицинская анимация (eng)

Проявления ТМС

В период внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, ведь у плода легочный круг не работает. После рождения, когда сердце малыша начинает самостоятельно перекачивать кровь в легкие, проявляется в полной мере и ТМС. Если транспозиция корригирована, то клиника скудная, если порок полный – признаки его не заставят себя ждать.

Степень нарушений при полной ТМС зависит от путей сообщения и их размеров. Чем больше крови смешивается в сердце у новорожденных, тем больше кислорода получат ткани. Оптимальным считается вариант, когда имеются достаточные отверстия в перегородках, а легочная артерия несколько сужена, что предупреждает перегрузку объемом легочного круга. Полная транспозиция без дополнительных аномалий с жизнью несовместима.

Малыши с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС:

Сильный цианоз всего тела;
Одышка;
Увеличение частоты сердечных сокращений.

Далее стремительно нарастают явления сердечной недостаточности:

Сердце увеличивается в размерах;
Появляется жидкость в полостях (асцит, гидроторакс);
Увеличивается печень;
Возникают отеки.

Обращают на себя внимание и другие признаки нарушения работы сердца. Так называемый «сердечный горб» (деформация грудной клетки) вызван увеличением сердца, ногтевые фаланги пальцев утолщаются, малыш отстает в развитии, плохо набирает вес. Определенные трудности возникают при кормлении, так как ребенку сложно сосать грудь при выраженной одышке. Любое движение и даже плач могут быть невыполнимой задачей для такого младенца.

Если в легкие попадает избыточный объем крови, то появляется склонность к инфекционно-воспалительным процессам, частым пневмониям.

Корригированная форма ТМС протекает куда более благоприятно. В отсутствие других сердечных дефектов клиники транспозиции может не быть вовсе, ведь кровь движется правильно. Ребенок будет правильно расти и развиваться соответственно возрасту, а порок может быть обнаружен случайно по наличию тахикардии, шума в сердце, нарушений проводимоости.

Если корригированная транспозиция сочетается с другими нарушениями, то и симптоматика будет определена ими. Например, при отверстии в межжелудочковой перегородке появится одышка, участится пульс, возникнут признаки недостаточности сердца в виде отеков, увеличения печени. Такие дети страдают пневмониями.

Способы коррекции ТМС

Учитывая наличие анатомических изменений сердца, единственно возможным вариантом лечения порока становится хирургическая операция, и чем раньше она будет проведена, тем меньше необратимых последствий принесет заболевание.

Экстренное вмешательство показано больным с полной ТМС, а перед операцией назначаются препараты простагландинов, препятствующие закрытию артериального протока, позволяющего «смешивать» кровь.

В первые дни жизни малыша возможно проведение операций, обеспечивающих связь кругов кровообращения. Если есть отверстия в перегородках – их расширяют, при отсутствии дефектов – создают. Операция Рашкинда проводится эндоваскулярно, без проникновения в грудную полость и состоит во введении специального баллона, расширяющего овальное окно. Это вмешательство дает лишь временный эффект на несколько недель, в течение которых должен быть решен вопрос о радикальном лечении.

Самым правильным и эффективным лечением считают операцию, при которой аорта возвращается в левый желудочек, а легочный ствол – в правый, как они и находились бы в норме. Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, продолжительность – от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. К этому моменту налаживается искусственный кровоток, когда роль сердца выполняет аппарат, а кровь дополнительно охлаждается, чтобы предупредить осложнения.

Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Результат операции – нормальное расположение сосудистых трактов, когда аорта выходит из левого желудочка, от нее же начинаются и коронарные артерии сердца, а легочный ствол берет начало в правой половине органа.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первый месяц жизни. Конечно, прожить в ее ожидании можно и дольше, но тогда само вмешательство станет нецелесообразным. Как известно, левый желудочек толще правого и рассчитан на большую нагрузку давлением. При пороке он атрофируется, так как кровь толкает в малый круг. Если операцию произвести позже положенного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

Когда время упущено, и провести восстановление анатомии сердца уже нельзя, есть другой способ скорректировать кровоток. Это так называемая внутрипредсердная коррекция, которая применяется более 25 лет и зарекомендовала себя как эффективный способ лечения ТМС. Она показана детям, которым не была вовремя проведена вышеописанная операция.

Суть внутрипредсердной коррекции состоит в рассечении правого предсердия, удалении его перегородки и вшивании «заплаты», которая направляет венозную кровь из большого круга в левый желудочек,откуда она уходит в легкие, при этом легочные вены возвращают оксигенированную кровь в “правое” сердце и затем – в аномально расположенную аорту. Таким образом, не меняя расположения главных артерий, достигается движение крови в нужном направлении.

Прогноз и результаты лечения

Когда появляется на свет малыш с транспозицией сосудов, его родителей очень волнует вопрос не только проведения операции, но и что будет после, как ребенок станет развиваться и что его ждет в будущем. При своевременном хирургическом лечении прогноз вполне благоприятен: до 90% и более пациентов живут обычной жизнью, периодически посещая кардиолога и проходя минимум обследований для контроля работы органа.

При сложных пороках ситуация может быть хуже, но все-таки у большинства больных качество жизни приемлемое. После операции внутрипредсердной коррекции около половины пациентов не испытывают ограничений в жизни, и ее продолжительность довольно высокая. Другая половина может страдать аритмиями, явлениями сердечной недостаточности, из-за чего рекомендуется ограничить физические нагрузки, а женщин предупреждают о рисках при беременности и родах.

На сегодняшний день, ТМС – вполне излечимая аномалия, и сотни детей и взрослых, благополучно перенесших операцию – тому подтверждение. Многое зависит от родителей, их веры в успех и желания помочь своему малышу.

Видео: ТМС – репортаж 1 канала

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru

Причины

Вызывать транспозицию магистральных сосудов у новорожденных могут следующие причины:

отягощенная наследственность;
беременность поздняя, в 35 – 45 лет;
негативные экологические условия;
применение медикаментов, обладающих токсичным для плода эффектом;
инфекционные заболевания, случившиеся во время беременности: ОРВИ, ветрянка, краснуха, корь, «свинка», сифилис и другие;
сахарный диабет и другие эндокринные патологии;
нарушения питания и общая нехватка витаминов в продолжение беременности;
работа беременной с токсичными веществами.

Наличие вредных привычек у будущей матери приносит плоду колоссальный вред и может проявиться не только пороками сердца, но и другими нарушениями развития, дефектами и уродствами. Опасность несет употребление алкоголя, наркотиков, бесконтрольный прием лекарственных препаратов и курение, особенно на ранних сроках, так как патология формируется на 2 месяце внутриутробной жизни плода.

Аномалии развития магистральных сосудов формируются в первые 2 месяца эмбриогенеза в результате хромосомных аберраций, неблагоприятной наследственности или отрицательных внешних воздействий. Экзогенными факторами могут выступать вирусные инфекции, перенесенные беременной (ОРВИ, краснуха, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит, герпес, сифилис), токсикозы, радиоактивное облучение, лекарственные вещества, алкогольная интоксикация, полигиповитаминоз, заболевания матери (сахарный диабет), возрастные изменения в организме женщины старше 35 лет. Транспозиция магистральных сосудов встречается у детей с синдромом Дауна.

Непосредственные механизмы транспозиции магистральных сосудов до конца не изучены. По одной из версий, порок обусловлен неправильным изгибом аортально-пульмональной перегородки в процессе кардиогенеза.

Согласно более современным представлениям, транспозиция магистральных сосудов является результатом неправильного роста субаортального и субпульмонального конуса при разветвлении артериального ствола.

При закладке сердце в норме резорбция инфундибулярной перегородки приводит к формированию аортального клапана кзади и книзу от клапана легочной артерии, над левым желудочком. При транспоцизии магистральных сосудов процесс резорбции нарушается, что сопровождается расположением клапана аорты над правым желудочком, а клапана легочной артерии — над левым.

Что собой представляет

Транспозиция магистральных сосудов – это сложнейший врожденный порок сердца, при котором у ребенка аорта выходит из правого сердечного желудочка и транспортирует кровь венозного типа, после прохождения по сосудистой системе возвращающуюся в правую половину.

Легочная артерия переносит животворную жидкость из левой части в легкие и вновь возвращает ее в эту же сторону. Получается, что оба работающих круга кровообращения не соединены, и кровь большого круга остается ненасыщенной кислородом, венозной.

Новорожденного может спасти наличие отверстия правой и левой половинами – открытого овального окна. Этот дефект часто сочетается с пороком сердца. Но одного такого отверстия недостаточно, чтобы полностью компенсировать нехватку кислорода, поэтому сердце буквально надрывается, чтобы усилить выброс крови, что в конечном итоге вызывает сердечную недостаточность.

Частично компенсирует недостаток кислорода отверстие в межжелудочковой перегородке, но и оно обеспечивает лишь неполное снабжение крови кислородом. В результате, при наличии столь тяжких нарушений новорожденный сразу же страдает от сильного цианоза, ему необходима срочная помощь, потому что состояние не терпит отлагательств и может быстро привести к летальному исходу.

Классификация заболевания

Болезнь бывает трех основных видов. Самой тяжелой формой является простая ТМС, в которой транспозиция сосудов не компенсируется дополнительными пороками сердца.

Простая ТМС – полная замена местами главных сосудов, малый и большой круг полностью изолированы. Ребенок рождается доношенным и нормальным, поскольку при внутриутробном развитии плода смешивание крови осуществлялось через открытый артериальный проток. После рождений у детей этот проток закрывается, так как в нем пропадает надобность.

При простой ТМС проток остается единственным способом смешивания венозной и артериальной крови. Разработан ряд препаратов, поддерживающих проток в незакрытом состоянии, чтобы стабилизировать положение маленького пациента.

В этом случае срочное операционное вмешательство – единственный шанс выжить для ребенка.

Транспозиция сосудов с дефектами межжелудочковой или предсердечной перегородки – к патологии прибавляется аномальное отверстие в перегородке. Через него происходит частичное смешивание крови, то есть малый и большой круг все же взаимодействуют.

К сожалению, ничего хорошего такая своеобразная компенсация не дает.

Размер дефекта перегородки может быть разный. При малом диаметре симптомы порока несколько сглажены, но наблюдаются и позволяют достаточно быстро установить диагноз. Но если обмен крови происходит в достаточном для ребенка количестве, то состояние его кажется вполне благополучным.

К сожалению, это совершенно не так: давление в желудочках выравнивается из-за сообщающегося отверстия, что становится причиной легочной гипертензии. Поражения сосудов малого круга у детей развивается слишком быстро, а при критическом их состоянии ребенок становится неоперабельным.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов – происходит смена расположения не артерий, а желудочков: обедненная венозная кровь оказывается в левом желудочке, к которому примыкает легочная артерия.

Насыщенная кислородом кровь передается в правый желудочек, откуда по аорте перемещается в большой круг. То есть, кровообращение хоть и по атипичной схеме, но осуществляется. На состоянии плода и рожденного ребенка не сказывается.

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

с дефектом межпредсердной перегородки или открытым овальным окном (простая транспозиция)
с ДМЖП
с открытым артериальным протоком и наличием дополнительных коммуникаций.

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

со стенозом выносного тракта левого желудочка
с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения. Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются.

Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола. В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

Среди всех ВПС транспозиция магистральных сосудов занимает от 7 до 15% всех произошедших и зафиксированных случаев. По наличию сопутствующих путей сообщения порок делится на следующие виды:

ТМС, сочетающаяся с гиперволемией или полноценным кровотоком в легких:

простая транспозиция (с отверстием между предсердиями или открытым «овальным окном»);
с отверстием в перегородке между желудочками сердца;
с незакрытым артериальным протоком и присутствием дополнительных каналов.

ТМС со сниженным кровотоком легких:

со стенозом выносного тракта левого желудочка;
сложная транспозиция (также с левожелудочковым стенозом сердца и окном в перегородке между правым и левым желудочками).

Особенности гемодинамики

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность.

Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца. При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток.

После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной. При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Кровоток осуществляется по двум разобщенным кругам кровообращения. По первому кругу кровь поступает из правого желудочка в аорту и, пройдя большой круг кровообращения, возвращается через полые вены и правое предсердие вновь в правый желудочек.

Следовательно, ткани и органы тела снабжаются кровью с низким содержанием кислорода. По второму кругу кровь поступает из левого желудочка в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения, возвращается вновь через легочные вены и левое предсердие в левый желудочек.

Если в течение внутриутробной жизни наличие порока существенно не влияет на развитие плода, то сразу после рождения ребенок погибает. Это обусловлено разобщенностью кругов кровообращения и невозможностью вследствие этого осуществления нормального газообмена.

Лишь наличие внутрисердечных сообщений, по которым происходит обмен крови между кругами кровообращения, делает этих больных жизнеспособными. Сброс крови осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер мог бы привести к полному опорожнению одного из кругов.

Величина этого сброса справа налево и представляет собой эффективный легочный кровоток, поскольку именно в этом объеме (смешанная кровь достигает легочных капилляров (Campbell, Bing, 1949; Shaher, 1964).

Механика сброса осуществляется следующим образом. У новорожденных с началом дыхания происходит расширение сосудистого русла легких и падение легочно-сосудистого сопротивления ниже уровня системного. Это приводит к сбросу крови из аорты в легочную артерию через открытый артериальный проток или бронхиальные артерии.

Реже сброс крови справа налево происходит на уровне предсердий. Вследствие этого увеличивается объем крови, циркулирующей в малом круге кровообращения и поступающей в левое предсердие. Среднее давление в левом предсердии увеличивается, превышая его уровень в правом предсердии, и это приводит к сбросу крови слева направо через межпредсердное сообщение.

При наличии дефекта межжелудочковой перегородки с низким или умеренно повышенным легочно-сосудистым сопротивлением сброс крови справа налево, происходящий во время систолы желудочков, приводит к гииерволемии малого круга кровообращения.

Увеличивающийся приток крови в левый желудочек сопровождается повышением диастолического давления, которое превышает его уровень в правом желудочке и следовательно, сброс крови слева направо происходит во время диастолы желудочков (Shaher, 1964).

При наличии дефекта межжелудочковой перегородки с высоким легочно-сосудистым сопротивлением или тяжелым стенозом легочной артерии увеличенный системный кровоток приводит к повышению давления в правом предсердии и диастолического давления в правом желудочке.

Следовательно, сброс крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки осуществляется во время диастолы, а сброс крови слева направо происходит во время систолы. Таким образом, на направление и величину сброса крови при полной транспозиции магистральных сосудов оказывают влияние соотношение сопротивлений большого и малого кругов кровообращения, объем легочного кровотока, тип и величина компенсирующего сообщения.

Полная. При ней венозная кровь из правого желудочка попадает в аорту, в большой круг кровообращения и возвращается в правую половину сердца. Левый желудочек гонит артериальную кровь в легочную артерию, в малый круг кровообращения, а затем кровь возвращается в левую половину сердца.

Характерные симптомы

Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом. Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией.

Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности: кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки. При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия, отставание в моторном развитии.

Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально. При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада, шумы в сердце.

В период внутриутробного развития плода заболевание себя никак не проявляет, потому что малый круг кровообращения еще не задействован, а ток крови осуществляется через овальное окно и артериальный проток. Ребенок, имеющий такой порок сердца, рождается в срок и имеет нормальный вес.

Но с полной транспозицией магистральных сосудов у детей выживание невозможно, поэтому смерть без немедленного выполнения вмешательства неизбежна. При наличии так называемых компенсаторных шунтов, то есть отверстий, венозная и артериальная кровь получает возможность смешаться и немного насытить сердце кислородом.

Только при корригированной транспозиции магистральных сосудов явных признаков не имеется, и малыш растет нормально до определенного времени.

Типичными показателями порока у младенцев являются следующие признаки:

общий цианоз;
частый пульс;
одышка.

При наличии отверстий синюшность ограничивается туловищем, лицом и шеей. В дальнейшем могут отмечаться следующие проявления болезни:

Сердечная недостаточность, проявляющаяся увеличение сердца и печени, появлением отечности, редко – асцитом.
Даже у нормально весящих новорожденных в первые три месяца наблюдается снижение веса. Дети с признаками болезни отстают в физическом и/или умственном развитии, часто болеют вирусными заболеваниями, которые могут осложняться воспалениями легких.

При осмотре врачом отмечаются следующие признаки:

наличие легочных хрипов;
громкий нерасщепленный II тон;
шумы, вызванные дополнительными нарушениями;
частый пульс;
увеличенная в ширину грудь;
увеличенная печень;
сердечный горб – выпячивание стенки грудной клетки над сердцем, вызванное его увеличением из-за порока развития;
деформация кончиков пальцев, известная как «барабанные палочки», или «пальцы Гиппократа».

Корригированная ТМС может длительный период протекать без симптомов, а малыш будет полноценно расти до тех пор, пока правый желудочек сможет обеспечивать кислородом большой круг кровообращения. Когда этот период закончится, больной начинает испытывать приступы тахикардии пароксизмального типа, врач сможет прослушать шумы в сердце и определить атриовентрикулярную блокаду. При других аномалиях возникнут жалобы на состояния, характерные для этих патологий.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку.

кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки.

при транспозиции магистральных сосудов SО2 менее 30%, PaO2 — менее 20 мм рт.ст. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное насыщение крови кислородом в правом предсердии и желудочке и пониженное в левых отделах сердца; одинаковое давление в аорте и правом желудочке.

Рентгеноконтрастные методы исследования (вентрикулография, атриография, аортография, коронарография) визуализируют патологическое поступление контраста из левых отделов сердца в легочную артерию, а из правых — в аорту;

сопутствующие дефекты, аномалии отхождения венечных артерий. Транспозицию магистральных сосудов следует отличать от тетрады Фалло, атрезии легочной артерии, атрезии трикуспидального клапана, гипоплазии левых отделов сердца.

У новорожденных с выраженными дефектами заболевание проявляется сразу. При первом же осмотре обнаруживается цианоз, увеличенная в ширину грудь, перебои сердцебиения, специфические сердечные шумы.

Для получения полной информации используются следующие методики обследования:

ЭКГ.
ЭхоКГ. Эхокардиография – одно из самых передовых направлений в визуализации состояния сердца.
Рентген области грудной клетки.
Ангиокардиография – проверка состояния сосудов сердца.
Проба мочи.
Анализ крови – общий и биохимия.
Проба крови на ВИЧ-инфекцию.
ИФА выявление антител к гепатиту В и С.
Микрореакция.
Фекальная проба на глисты.
Бакисследование фекалий на микрофлору.
Определение носительства сальмонелл, дизентерийных амеб, тифозных бактерий.

Могут потребоваться следующие дополнительные обследования:

УЗИ почек;
МРТ (КТ) головы, груди и области живота;
электроэнцефалография;
холтеровский мониторинг ЭКГ.

После проведения всех обследований (врач может назначить дополнительные анализы) выбирается подходящая методика коррекции порока сердца.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Всем пациентам с полной формой транспозиции магистральных сосудов показано экстренное оперативное лечение. Противопоказанием служат случаи развития необратимой легочной гипертензии. До операции новорожденным проводится медикаментозная терапия простагландином Е1, помогающим сохранить артериальный проток незаращенным и обеспечить адекватный кровоток.

Паллиативные вмешательства при транспозиции магистральных сосудов необходимы в первые дни жизни для увеличения размера естественного или создания искусственного дефекта между малым и большим кругами кровообращения.

К числу гемокорригирующих вмешательств, выполняемых при транспозиции магистральных сосудов, относятся операции Мастарда и Сеннинга — внутрипредсердное переключение потоков артериальной и венозной крови с помощью синтетической заплаты.

Варианты анатомической коррекции транспозиции магистральных сосудов включают различные способы артериального переключения: операцию Жатене (пересечение и ортотопическую реплантацию магистральных сосудов, перевязку ОАП), операцию Растелли (пластику ДМЖП и устранение стеноза легочной артерии), артериальное переключение с пластикой МЖП.

Специфическими послеоперационными осложнениями, сопровождающими коррекцию транспозиции магистральных сосудов, могут служить СССУ, стеноз устьев легочных и полых вен, стеноз выносящих трактов желудочков.

Болезнь излечивается только оперативным путем. Лучший срок по мнению хирургов – в первые две недели жизни. Чем больше времени проходит между рождением и операцией, тем сильнее нарушается работа сердца, сосудов и легких.

Операции для всех типов ТМС разработаны достаточно давно и успешно проводятся.

Паллиативные – ряд операционных мер осуществляется с целью улучшить функционирование малого круга. Между предсердиями создается искусственный туннель. При этом правый желудочек направляет кровь и в легкие, и в большой круг.
Корригирующие – полностью устраняют нарушение и сопутствующие аномалии: легочная артерия сшивается с правым желудочком, а аорта — с левым.

Транспозиция магистральных сосудов является тяжелым и опасным для жизни пороком сердца. При малейших сомнениях в состоянии плода стоит настаивать на тщательном обследовании с помощью УЗИ. Не меньшее внимание нужно уделять состоянию новорожденного, особенно если наблюдает цианоз. Только своевременное оперативное вмешательство является гарантией жизни ребенка.

Избавление от подобного нарушения – хирургия. При рождении с полной ТМС новорожденному выполняется операция по созданию искусственного отверстия для смешения крови из обоих кругов кровообращения или же для расширения имеющегося «окна». При этом ребенку назначается прием простагландина Е1 для препятствования «зарастанию» отверстия.

Но такое вмешательство не является окончательным. Оно лишь создает необходимые условия для выживания ребенка, пока он слишком мал. Затем поэтапно выполняется следующее вмешательство, которое называется «артериальное переключение».

Суть ее состоит в том, чтобы при выключенном кровообращении (с подключением специального аппарата) вернуть сосуды в нормальное положение. Уровень смертности при проведении подобных вмешательств достигает 10%.

После проведения операции больному назначаются медикаментозные препараты: диуретики (Фуросемид), сердечные гликозиды (дигоксин), ингибиторы АПФ, антибиотики для препятствования развития эндокардита и другие препараты по назначению врача.Возможные осложнения и прогноз

В зависимости от того, насколько быстро будут выявлены проявления ТМС и эффективно устранены, прогноз может колебаться от положительного до крайне неблагоприятного. Вмешательство проводится в первые две недели и до 30 дней. При высоком мастерстве хирурга процент неудач достигает 5%.

После проведения коррекции ребенку необходимо соблюдать следующие правила:

постоянное наблюдение у кардиохирурга;
ограничение активности и нагрузок;
полноценный спокойный сон;
сбалансированное питание;
перед различными хирургическими вмешательствами потребуется профилактическая антибиотикотерапия во избежание эндокардита.

Взрослый человек, перенесший в детстве столь тяжкий порок сердца, должен всю жизнь прислушиваться к этим рекомендациям.Возможна ли профилактика

Предупредить развитие заболевания можно только одним способом – будущая мама должна максимально заботиться о собственном здоровье, потому что, решив рожать, она несет полную ответственность за будущность своего ребенка.

Проведение обследований помогает выявить наличие порока еще на этапе внутриутробного развития плода, поэтому при рождении такого ребенка будут сразу же приняты меры для проведения коррекции. Это значительно увеличивает его шансы не только на выживание, но и на полное выздоровление.

Прогноз транспозиции магистральных сосудов

Полная транспозиция магистральных сосудов – критический, несовместимый с жизнью порок сердца. При отсутствии специализированной кардиохирургической помощи половина новорожденных погибает в первый месяц жизни, более 2/3 детей – к 1 году от тяжелой гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастания ацидоза.

Хирургическая коррекция простой транспозиции магистральных сосудов позволяет достичь хороших отдаленных результатов в 85–90% случаев; при сложной форме порока – в 67% случаев. После операций пациенты нуждаются в наблюдении кардиохирурга, ограничении физических нагрузок, профилактике инфекционного эндокардита.

Источник: smsfm.ru