Тромботический синдром


Тромботический синдром — это состояние, которое характеризуется чрез-

мерной коагуляцией крови и тромбообразованием, вызывающими ишемию тка-

ней и органов.

Основными причинами данного синдрома являются.

Повреждение стенок сосудов и сердца (механическая травма, атерогенез, вас-

кулиты, ангиопатии).

Патология форменных элементов крови (тромбоцитопения, гемолиз эритроци-

тов, чрезмерное повышение адгезии и агрегации тромбоцитов и эритроцитов).

Патология факторов системы гемостаза:

— абсолютное или относительное преобладание эффектов прокоагулянтных

факторов;

— недостаточность антикоагулянтных и фибринолитических факторов (сис-

темный атеросклероз, гипертоническая болезнь, эндотоксинемии, шоковые со-

стояния). Основными механизмами гиперкоагуляции и тромботического синд-

рома являются .

1. Чрезмерная активация прокоагулянтов и проагрегантов, которую вызывают:


— гиперлипопротеинемии: липопротеины активируют фактор Хагемана

(фактор свертывания XII) и стимулируют активность протромбиназы;

— повышенный уровень антифосфолипидных факторов, которые стимулиру-

ют реакцию высвобождения и активацию прокоагулянтов из тромбоцитов, эн-

дотелиоцитов, кардиомиоцитов и некоторых других клеток (например, при ише-

мической болезни сердца);

— массивная травма мягких тканей при механических повреждениях, глубо-

кие ожоги большой площади, шок, сепсис.

2. Увеличение концентрации в крови прокоагулянтов и проагрегантов (фиб-

риноген, протромбин, акцелерин, проконвертин, тромбин и др.) вызывает:

— гиперкатехоламинемия, которая активирует синтез фибриногена (ди-

стресс, феохромоцитома);

— гиперкортицизм с гиперпродукцией глюкокортикоидов, что стимулирует

образование протромбина, проакцелерина, фибриногена;

— атеросклеротическое поражение стенок артерий, которое вызывает синтез

фибриногена, протромбина, фактора Хагемана, антигемофилических глобули-

нов и др.;

— септицемия, при которой происходит стимуляция гиперпродукции ткане-

вого тромбопластина.

3. Снижение содержания и/или угнетение активности прокоагулянтов и про-

агрегантов вызывают:

— наследственный дефицит антитромбина, что приводит к снижению синте-

за антитромбина III и его сродства к гепарину;

— печеночная, почечная, панкреатическая недостаточности, при которых


снижается синтез антитромбина III гепатоцитами;

— гиперлипопротеинемии, которые могут приводить к снижению уровня ге-

парина в крови за счет его адсорбции на поверхности форменных элементов

крови и иммунных комплексов;

— наследственная или приобретенная (при печеночной недостаточности,

лейкозах, массивных травмах, респираторном дистресс-синдроме взрослых)

недостаточность протеинов C и S.

4. Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитических

агентов. Наиболее частыми причинами этих сдвигов являются:

— подавление синтеза и выделение клетками в кровь активатора плазмино-

гена (наблюдается у пациентов с атеросклерозом, инфарктом миокарда, ревма-

тоидным артритом);

— наследственная или приобретенная гиперфункция антиплазминов;

— снижение продукции фактора VII (например, при васкулитах или

ДВС-синдроме). Именно это послужило причиной смерти больного тромбофи-

лией по фамилии Хагеман (его именем назван фактор XII).

 

Источник: studopedia.ru

Гиперкоагуляция, в основе которой лежат нарушения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза, проявляется локальным тромбозом, тромбофилическим синдромом, ДВС-синдромом.

Локальный тромбоз — образование артериальных, венозных, внутрисердечных тромбов, а также тромбов в микроциркуляторном русле (определение тромбоза, классификацию, механизмы развития.


Тромбофилический синдром (тромботический синдром, гематогенная тромбофилия, клиническое название — тромбоэмболическая болезнь) — повышенная склонность к тромбообразованию, обусловленная нарушением систем гемостаза и антигемостаза.

Классификация. В зависимости от этиологии тромбофилический синдром может быть наследственным (первичным) и приобретенным (вторичным, симптоматическим).

Этиология. К наиболее распространенным причинам возникновения наследственного тромбофилического синдрома относятся:

• генетический дефект проакцелерина (фактора V);

• наследственная гипергомоцистеинемия, приводящая к повреждению сосудистой стенки, усилению агрегации тромбоцитов, акгивации образования тканевого тромбопластина, следствием чего являются артериальный и венозный тромбоз, усиление атерогенеза под влиянием тромбоцитарных цитокинов; в свою очередь атеросклероз также обусловливает тромбоз артерий;

• генетические аномалии синтеза антитромбина III, антикоагулянтных протеинов C и S, которые служат причиной венозного тромбоза;

• наследственные гиперлипопротеидемии, особенно типа I (гиперхиломикронемия) и типа V (повышенная концентрация в крови хиломикронов и ЛПОНП), которые обусловливают развитие атеросклероза и повышенную склонность к тромбообразованию.

Этиологические факторы приобретенного тромбофилического синдрома:


• гипергомоцистеинемия, вызванная недостаточностью витаминов B6, B9 и B12;

• атеросклероз;

• сахарный диабет;

• сепсис (нарушение тромборезистентности сосудистой стенки и активация гемостаза под действием бактериальных токсинов);

• послеоперационный тромбоз как следствие травмы, стресса и гиподинамии, которые способствуют активации свертывания крови;

• нефротический синдром (потеря антитромбина III при значительной протеинурии);

• гиперэстрогенизм (лекарственные средства, контрацептивы, гипергонадизм). приводящий к замедлению синтеза антикоагулянтов и ускорению синтеза прокоагулянтов;

• тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов до 600 Г/л и более), особенно при гемобластозе (эссенциальная тромбоцитемия, острый мегакариобластный лейкоз, истинная полицитемия), после спленэктомии;

• аутоиммунная тромбофилия, когда аутоантитела к фосфолипидам мембраны фиксируются на тромбоцитах и эндотелиоцитах и активируют гемостаз (при коллагенозах, ВИЧ-инфекции, лечении хлорпромазином);

• злокачественные опухоли, продуцирующие прокоагулянты (факгор III), протеиназы — активаторы фактора X (аденокарцинома молочной железы, легких и др.).

Патогенез. Основными механизмами, которые могут обусловить развитие тромбофилического синдрома, являются:

• снижение антитромботических свойств сосудистой стенки;

• увеличение содержания тромбоцитов в крови (тромбоцитоз);


• повышение функциональной активности свертывающей системы крови за счет усиленного поступления в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови;

• снижение антикоагуляционной активности крови и активности фибринолитической системы.

Клинические проявления:

• флеботромбоз, тромбофлебит, варикозное расширение вен с дальнейшим развитием отеков и трофических нарушений в тканях и органах;

• тромбоз и тромбоэмболия артериальных и венозных сосудов различных органов (легких, сердца, головного мозга, кишечника и др.) с развитием некроза (инфаркта) и функциональной недостаточности этих органов;

• уменьшение времени кровотечения;

• нарушение показателей коагулограммы — увеличение содержания прокоагулянтов и уменьшение компонентов системы антигемостаза.

ДВС-синдром — патология гемостаза, который характеризуется фазовыми изменениями гипер- и гипокоагуляции: начинается с генерализованной активации свертывания крови, обусловливающей образование множественных микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла; возникновение тромбоцитопении и коагулопатии потребления, активация системы антигемостаза служат причиной дальнейшего развития гипокоагуляции и геморрагии.

Этиология. Причины возникновения ДВС-синдрома:

• генерализованные инфекции и септические состояния;

• все виды шока и терминальные состояния;

• травмы (в том числе хирургические вмешательства);


• акушерская патология (преждевременная отслойка плаценты, ручное отделение плаценты и др.);

• острый внутрисосудистый гемолиз;

• острые воспалительные процессы с некрозом (острый панкреонекроз, перитонит);

• злокачественные опухоли, в том числе гемобластоз, тяжелые болезни и поражения печени (цирроз, некроз), задержка в матке мертвого плода и т. д.

Патогенез. Ведущим звеном в патогенезе ДВС-синдрома является нарушение баланса между калликреин-кининовой, свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической системами крови и фазовые изменения гемостаза.

Первая фаза ДВС-синдромафаза гиперкоагуляции — характеризуется усиленным тромбообразованием в сосудах микроциркуляторного русла. Это связано с активацией системы свертывания крови, начиная с ее первой фазы, которая преимущественно обусловлена внешним (при травмах) и внутренним механизмами свертывания (например, при внутрисосудистом гемолизе).

Активация свертывания крови может возникать:

• при поступлении в сосудистое русло большого количества прокоагулянтов (прежде всего тканевого тромбопластина) и их активаторов (в случае травмы, некроза печени, гемолиза);

• при первичном нарушении эндотелия сосудистой стенки (бактериальными токсинами, вирусом герпеса, ожогами), когда коллаген субэндотелиального слоя вызывает активацию адгезии тромбоцитов;

• вследствие начального повреждения и активации тромбоцитов (непосредственное действие вирусов, бактерий, иммунных комплексов или посредством стимуляции макрофагов).


Таким образом, нарушается такая важная функция системы гемостаза, как сохранение нормального агрегатного состояния крови.

Фибринные микротромбы обусловливают блокаду микроциркуляции и развитие тяжелых дистрофических и функциональных нарушений в органах и тканях (недостаточность почек, надпочечников, легких, мозгового кровообращения и др.), нередко несовместимых с жизнью.

Во второй фазе ДВС-синдромафазе гипокоагуляции — возникает геморрагический синдром с сильным кровотечением, которое сложно остановить. Основой этой фазы является потеря способности крови к свертыванию и агрегации тромбоцитов, количество которых, как и факторов свертывания крови, резко уменьшается благодаря их использованию для образования тромбов в предыдущей фазе (коагулопатия потребления). Кроме того, под влиянием тканевых факторов активируются противосвертывающая и фибринолитическая системы крови, что усиливает кровотечение.

Третья фаза ДВС-синдрома может быть восстановительной (фаза нормализации гемостаза) и терминальной. В последнем случае полное истощение систем гемостаза, антигемостаза и фибринолиза обусловливает тяжелую кровопотерю, постгеморрагическую анемию, некроз тканей, недостаточность функции органов и систем (почек, сердца, головного мозга, легких и др.), в которых возникли расстройства кровообращения вследствие тромбоза или кровопотери. Естественно, что такие изменения носят необратимый характер.


Источник: sunmuseum.ru

Геморрагический синдром

Данный синдром проявляется кровоточивостью – геморрагическим диатезом. Различают несколько типов кровоточивости.

— Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый) – характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках; часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии); возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг; этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий.

— Гематомный – характеризуется болезненными, напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшную полость и забрюшинное пространство; гематомы могут привести к сдавливанию нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата; иногда развиваются почечные и кишечно-желудочные кровотечения; характерны также длительные кровотечения – при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии; этот тип кровоточивости наблюдается при некоторых наследственных нарушениях свертываемости крови (гемофилии А и В, выраженной недостаточности фактора VII), приобретенных коагулопатиях, и при передозировке антикоагулянтов.


— Смешанный капиллярно-гематомный – характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами; наблюдаются при наследственных (выраженная недостаточность факторов VIII и XIII, тяжёлая форма болезни Виллебранда) и приобретенных (ДВС-синдром, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

— Васкулитно-пурпурный – проявляется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями; возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах.

— Ангиоматозный – характеризуется повторными, строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями; имеет место при вазопатиях: телеангиэктазиях, ангиомах, артериовенозных шунтах.

 

Этот синдром проявляется тромбообразованием различной локализации.

Развивается при наличии триады Вирхова:

– повреждения сосудистой стенки и утраты тромборезистентности эндотелия;

– дисбаланса между активностью свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической системами;

– замедления кровотока.

В процессе развития тромботического синдрома в различных участках сосудистого русла действуют специфические механизмы формирования тромбов, что обусловливает особенности клинических проявлений и исхода.



В частности тромбообразование в микроциркуляторном русле обусловлевается, главным образом, повреждением эндотелия сосудов. Это проявляется капиллярно-трофической недостаточностью, нарушением функции одного органа или полиорганной недостаточностью, что характерно (в различной степени тяжести) для тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП), гемолитико-уремического синдрома (ГУС), ДВС-синдрома, геморрагического васкулита (болезни Шенлейн – Геноха).


Тромбообразование в артериальных сосудах также обусловливается, главным образом, повреждением сосудистой стенки и проявляется ишемиейоргана или ткани развивающейся в результате частичной либо полной окклюзии питающей артерии или эмболизацией дистальных отделов сосудистого русла.

Это характерно для гипергомоцистинемии, артериальной гипертензии, атеросклероза, гиперлипидемии, сахарного диабета, ожирения, приёма оральных контрацептивов, для васкулитов и некоторых коагулопатий (гиперфибриногенемии, повышенного уровня ФVII, антифосфолипидного синдрома и т.д.)

Тромбообразование в венозныхсосудах обусловливается: преимущественно, наследственным или приобретенным дисбалансом между системами коагуляции, антикоагуляции и фибринолиза с преобладанием активности свертывающей системы крови, а также резким замедлением кровотока.

К наследственным нарушениям, приводящим к венозному тромбозу относятся дефицит антитромбина III, протеинов С или S, резистентность к активированному протеину С (АПС-резистентность), аномальные плазминоген и тромбомодулин, гипергомоцистинемия и др.

Приобретенныенарушения возникают при обширных хирургических вмешательствах, травмах, злокачественных новообразованиях, антифосфолипидном синдроме, беременности и послеродовом периоде, приёме оральных контрацептивов и эстрогенотерапии и т.д.

Иммобилизация (в том числе, после операций), ожирение, сердечная недостаточность, дегидратация, повышенная вязкость крови (полицитемия), беременность, варикозное расширение вен являются факторами, обусловливающими локальный или общий венозный застой.

Венозный тромбоз проявляется тромбофлебитами вен нижних конечностей и последующей тромбоэмболией лёгочной артерии (до 90% случаев – при наследственных нарушениях коагуляционного гемостаза).

Источник: studopedia.su

15.3. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) – следствие комплексных нарушений различных звеньев системы гемостаза. ДВС – это типовой патологический процесс, вызываемый действием разнообразных экзо– и эндогенных факторов, которые повышают содержание в сосудистом русле тромбина, вызывают агрегацию тромбоцитов и образование в просвете сосудов фибрина. ДВС следует рассматривать как приобретенную коагулопатию, которую отличает «взрывное» начало и прогрессирующее течение. Для синдрома ДВС характерны первоначальный рост коагулянтов (гиперкоагулемия), повышение свертываемости крови, приводящие к избыточному потреблению свертывающих факторов крови на полимикротромбообразование с развитием так называемой коагулопатии потребления. В результате потребления факторов свертывания и фибриногена развивается гипокоагулемия с ослаблением активности свертывающей системы крови, что приводит к фибринолизу и повышению кровоточивости. Наиболее значимым проявлением тромбогеморрагических состояний является диссеминированное свертывание крови с блокадой сосудов микроциркуляции в органах и тканях и тяжелый геморрагический синдром, проявляющийся в ряде наблюдений не только повышенной кровоточивостью, образованием гематом, но также профузными кровотечениями и массивной кровопотерей.

Отмеченные нарушения баланса между свертывающей и антисвертывающей системами крови и два противоположно направленных процесса – повышение тромбообразования и тяжелый геморрагический синдром – могут возникать в разных регионах сосудов, одновременно или последовательно сменяя друг друга.

Выраженность гиперкоагулемии клинически может проявляться от некроза участков кожи до артериального тромбоза мозговых сосудов или венечных артерий с риском острого инфаркта миокарда, а также эмболией ветвей легочной артерии. В фазе гипокоагулемии наблюдаются точечные петехиальные кровоизлияния, образование больших гематом в местах пункции вен, рвота с примесью крови, кровохарканье, повышенная кровоточивость операционных и других ран, кровоизлияния в головной мозг, в плевральную полость, в полость брюшины.

Синдром ДВС наиболее часто осложняет следующие виды патологии:

– тяжелая механическая травма, огнестрельные пулевые и минно-взрывные ранения, высокотравматичные оперативные вмешательства, глубокие термические ожоги;

– деструктивные процессы в брюшной полости, осложненные распространенным перитонитом, деструктивные пневмонии;

– некомпенсированные ацидоз и алкалоз;

– злокачественные болезни крови, рак легких, молочных, предстательной и поджелудочной желез, лимфома;

– профузные язвенные и маточные кровотечения;

– острая и хроническая печеночная недостаточность;

– гемолиз в результате патологических трансфузионных реакций;

– значительная дегенерация или травматизация эндотелия при гигантской гемангиоме, при аневризме аорты, после ангиографии и интервенционной пластике венечных артерий;

– грамположительные и грамотрицательные инфекции.

ДВС наблюдается, в частности, при септицемии, причиной которой могут быть любые патогенные и условно патогенные микроорганизмы, которые чаще выявляются при бактериальных инфекциях. Отчетливые признаки ДВС могут быть выявлены у 30 – 50 % больных в состоянии сепсиса, вызванного грамотрицательными бактериями. Индукторами ДВС при сепсисе являются специфические компоненты наружных клеточных мембран бактерий, такие как липополисахарид или эндотоксин, а также бактериальные экзотоксины – стафилококковый, гемолизин и др.

Указанные компоненты мембран бактерий, эндо– и экзотоксины вызывают системную воспалительную реакцию, для которой характерна активация цитокиновой сети (фактор некроза опухолей, интерлейкин-1 и др.). Причины ДВС систематизированы ниже (П. Ф. Литвицкий).

Причины диссеминированного внутрисосудистого свертывания (по П. Ф. Литвицкому).

Эндогенные. Высвобождение тканевого тромбопластина при повреждении тканей механической, термической и химической травмой, а также при воспалительной вторичной альтерации. Попадание тканевого тромбопластина при предварительной отслойке плаценты через ретроплацентарную гематому в циркулирующую кровь матери.

Влияние на систему гемостаза коллагена, высвободившегося в интерстиции травмированных, обожженных и воспаленных тканей. Прямая нервная адренергическая стимуляция сосудистой стенки и гиперкатехоламинемия как элементы патологической стрессорной реакции различного генеза (травма, кровопотеря, гиповолемия, оперативное вмешательство). Аутоиммунный механизм развития заболевания как причина активации системы комплемента по классическому пути. Системные патологические изменения сосудистой стенки: аутоиммунные, связанные со злокачественным клеточным ростом, вследствие лейкозов и др.

Экзогенные. Инфекция как стимулы системной реакции, включающей ДВС, вызываемые: менингококками, стрептококками, стафилококками, кишечной палочкой, возбудителем брюшного тифа, риккетсиями.

В результате реакции отторжения трансплантатов. Под влиянием ядов змей, пауков и ящериц, содержащих экзогенные коагулазы. Вследствие отравлений кислотами и щелочами. Патологическая активация форменных элементов крови в результате их контакта с сорбентом колонок для гемосорбции и элементами оксигенатора при искусственном кровообращении. Неэффективное обезболивание при высокотравматичных вмешательствах как причина патогенной адренергической стимуляции сосудистой стенки. Длительно некоррегируемые гиповолемия и дегидратация у больных с тяжелыми ранениями и травмами

Летальность при синдроме ДВС колеблется в пределах 30 – 60 %.

Диагностика и лечение синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Интенсивная терапия ДВС неэффективна, если не приняты меры по устранению причины, вызвавшей это патологическое состояние (остановка кровотечения, радикальная операция при деструктивных процессах в брюшной полости, антибактериальная терапия при сепсисе и т. д.).

Содержание терапии ДВС зависит от стадии синдрома. В начальной стадии – при преобладании системного тромбоза – необходима внутривенная непрерывная инфузия гепарина для блокады ДВС как механизма развития коагулопатии потребления. При тромбозе артериальных и венозных сосудов, как осложнении ДВС, вначале внутривенно в одном шприце вводят 5000 ЕД гепарина, после чего начинают внутривенную непрерывную инфузию гепарина со скоростью 1000 ЕД в час.

О тромбозе при ДВС, как о показании к внутривенному введению гепарина, свидетельствуют следующие клинические признаки:

– сетчатая мраморная кожа (пурпурная окраска в виде сети, обусловленная расширением капилляров и венул вследствие повреждения глубжележащих крупных сосудов);

– молниеносная пурпура (кровоизлияния в кожу) с некрозом кожи (молниеносная пурпура вследствие ДВС обычно связана с инфекционным заболеванием);

– ишемия дистальных отделов конечностей, кончиков пальцев и ушей.

Развивающуюся коагулопатию потребления при ДВС подтверждают тромбоцитопения, рост протромбинового времени, гипофибриногенемия. Если тромбоцитопения и гипофибриногенемия у больных не сопровождается повышенной кровоточивостью, а больному не предстоит оперативное вмешательство, то какого-либо специфического лечения не требуется. Если больному показано срочное оперативное вмешательство, необходимо применить трансфузию свежезамороженной плазмы крови и тромбоцитарной массы. Если кровоточивость после этого сохраняется, то замещение дефицита эндогенных коагулянтов повторяют трансфузиями указанных препаратов и начинают внутривенную непрерывную инфузию гепарина под контролем свертываемости крови (проба Ли-Уайта).

15.4. Тромботический синдром

Тромботический синдром – это состояние, которое характеризуется чрезмерной коагуляцией крови и тромбообразованием, вызывающими ишемию тканей и органов.

Основными причинами данного синдрома являются.

Повреждение стенок сосудов и сердца (механическая травма, атерогенез, васкулиты, ангиопатии).

Патология форменных элементов крови (тромбоцитопения, гемолиз эритроцитов, чрезмерное повышение адгезии и агрегации тромбоцитов и эритроцитов).

Патология факторов системы гемостаза:

– абсолютное или относительное преобладание эффектов прокоагулянтных факторов;

– недостаточность антикоагулянтных и фибринолитических факторов (системный атеросклероз, гипертоническая болезнь, эндотоксинемии, шоковые состояния).

Основными механизмами гиперкоагуляции и тромботического синдрома являются .

1. Чрезмерная активация прокоагулянтов и проагрегантов, которую вызывают:

– гиперлипопротеинемии: липопротеины активируют фактор Хагемана (фактор свертывания XII) и стимулируют активность протромбиназы;

– повышенный уровень антифосфолипидных факторов, которые стимулируют реакцию высвобождения и активацию прокоагулянтов из тромбоцитов, эндотелиоцитов, кардиомиоцитов и некоторых других клеток (например, при ишемической болезни сердца);

– массивная травма мягких тканей при механических повреждениях, глубокие ожоги большой площади, шок, сепсис.

2. Увеличение концентрации в крови прокоагулянтов и проагрегантов (фибриноген, протромбин, акцелерин, проконвертин, тромбин и др.) вызывает:

– гиперкатехоламинемия, которая активирует синтез фибриногена (дистресс, феохромоцитома);

– гиперкортицизм с гиперпродукцией глюкокортикоидов, что стимулирует образование протромбина, проакцелерина, фибриногена;

– атеросклеротическое поражение стенок артерий, которое вызывает синтез фибриногена, протромбина, фактора Хагемана, антигемофилических глобулинов и др.;

– септицемия, при которой происходит стимуляция гиперпродукции тканевого тромбопластина.

3. Снижение содержания и/или угнетение активности прокоагулянтов и проагрегантов вызывают:

– наследственный дефицит антитромбина, что приводит к снижению синтеза антитромбина III и его сродства к гепарину;

– печеночная, почечная, панкреатическая недостаточности, при которых снижается синтез антитромбина III гепатоцитами;

– гиперлипопротеинемии, которые могут приводить к снижению уровня гепарина в крови за счет его адсорбции на поверхности форменных элементов крови и иммунных комплексов;

– наследственная или приобретенная (при печеночной недостаточности, лейкозах, массивных травмах, респираторном дистресс-синдроме взрослых) недостаточность протеиновCиS.

4. Уменьшение уровня и/или подавление активности фибринолитических агентов. Наиболее частыми причинами этих сдвигов являются:

– подавление синтеза и выделение клетками в кровь активатора плазминогена (наблюдается у пациентов с атеросклерозом, инфарктом миокарда, ревматоидным артритом);

– наследственная или приобретенная гиперфункция антиплазминов;

– снижение продукции фактора VII (например, при васкулитах или ДВС-синдроме). Именно это послужило причиной смерти больного тромбофилией по фамилии Хагеман (его именем назван фактор XII).

15.5. Геморрагические заболевания и синдромы

Геморрагические заболевания и синдромы – это патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза. Такие состояния могут быть наследственными и приобретенными.

Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезионных белков плазмы крови и плазменных факторов свертывающей системы крови.

Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии (различные васкулиты), поражением мегакариоцитов и тромбоцитов различной этиологии (тромбоцитопении), патологией адгезионных белков плазмы крови и факторов свертывающей системы крови, многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Виды геморрагических заболеваний. По происхождению различают следующие виды геморрагических заболеваний и синдромов.

Васкулиты . Обусловлены поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю – Ослера, синдром Элерса – Данло, синдром Марфана, гигантские гемангиомы при синдроме Казабаха – Мерритт, геморрагический васкулит Шенляйна – Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозыСиВидр.

Тромбоцитопении . Развиваются в результате первичного поражения мегакариоцитарнотромбоцитарного ростка, перераспределения тромбоцитов и их депонирования в селезенке, повышенного разрушения (например, при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре), повышенного потребления тромбоцитов и образования тромбов (ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура), применения некоторых лекарственных средств.

Тромбоцитопатии . Характеризуются наличием аномальных тромбоцитов с нарушением их функций. Наиболее распространенные среди них – тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

Коагулопатии , обусловленные нарушениями свертываемости крови:

– наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свертываемости крови;

– приобретенные коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приеме лекарственных средств, например, кумарина), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свертывания), патологические ингибиторы свертывания (волчаночный антикоагулянт, специфические ингибиторы свертывания – антитела, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);

– нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);

– другие приобретенные расстройства свертывания: дефицит факторов свертываемости крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе – дефиците фактора X).

ДВС является следствием комплексных нарушений различных звеньев системы гемостаза.

Геморрагические заболевания и синдромы могут быть вызваны патологией сосудов (вазопатиями), тромбоцитов (тромбоцитопатиями), системы гемостаза (коагулопатиями).

Геморрагические заболевания, обусловленные патологией сосудов. Типичные заболевания данной группы – болезнь Рандю – Ослера, пурпура Шенляйна – Геноха, первичные геморрагические васкулиты.

Болезнь Рандю – Ослера – Уэбера наследственная ангиопатия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом (частота – 1: 16000 населения).

Для остановки кровотечения используют средства местной и общей гемостатической терапии (орошения раствором тромбинаи5%раствором аминокапроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, отслойка слизистой оболочки в области кровотечения, прижигание). Более эффективна криотерапия. Иногда приходится прибегать к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка и эмболизация артерий). Также используют баротерапию, прижигание с помощью лазера. При сопутствующем дефиците фактора фон Виллебранда проводят трансфузии свежезамороженной плазмы, введение криопреципитата. При развитии анемии проводят гемотрансфузии, назначают препараты железа.

Больным следует избегать травматизации слизистых оболочек в местах расположения ангиом. Слизистую оболочку носа смазывают ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами. При вступлении в брак необходимо медико-генетическое консультирование.

Геморрагический васкулит (анафилактическая пурпура, иммунокомплексный васкулит, болезнь Шенляйна – Геноха) – кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонентами системы комплемента.

Геморрагические синдромы, обусловленные патологией тромбоцитов. К геморрагическим синдромам, обусловленным патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатии), относятся: идиопатическая пурпура, тромбастения Глянцманна, синдром Бернара – Сулье.

Геморрагические заболевания, обусловленные нарушениями свертывающей системы крови. Эту группу заболеваний вызывают следующие виды коагулопатий.

Наследственные коагулопатии :

– дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Виллебранда) и фактора IX (гемофилия В); это наиболее распространенные наследственные коагулопатии (более 95 % патологий);

– дефицит факторов VII, X,VиXI(0,3 – 1,5 % наблюдений);

– дефицит других факторов: XII (дефект Хагемана), II (гипопротромбинемия), I (гиподисфибриногенемия), XII (дефицит фибринстабилизирующего фактора) встречается крайне редко (единичные наблюдения).

Приобретенные коагулопатии :

– синдром ДВС;

– дефицит или угнетение активности факторов протромбинового комплекса (II, VII, X, V) при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке антагонистов витамина К (кумарины, фенилин).

Гемморагическая болезнь новорожденных;

– коагулопатии, связанные с появлением в крови ингибиторов факторов свертывания (чаще всего АТ к фактору VIII);

– кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фибринолитического и дефибринолитического действия.

Патология системы гемостаза может стать причиной тяжелых, опасных для жизни осложнений, которые можно разделить на три основные группы.

Коагулопатия потребления, гипокоагуляция и фибринолиз. При этом могут наблюдаться следующие типы кровотечений и кровоточивости.

Профузные фибринолитические кровотечения в акушерской практике, при деструктивных процессах в брюшной полости, при тяжелой механической травме в условиях задержки мер по обеспечению окончательного гемостаза.

Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый) тип кровоточивости . Характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Возможно развитие тяжелых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V, и II), некоторых вариантов гипо– и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов.

Гематомный тип кровоточивости . Характеризуется болезненными, напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство. Гематомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функции опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдается при некоторых наследственных нарушениях свертываемости крови (гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретенных коагулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII + V и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатии с отсутствием пластиночного фактора 3.

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости . Характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдается при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжелая форма болезни фон Виллебранда) и приобретенных (острые синдромы ДВС, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости . Проявляется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах.

Ангиоматозный тип кровоточивости . Характеризуется повторными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями. Наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах.

Гиперкоагуляция и тромбоз. Последствиями этих нарушений могут быть:

– нарушения центральной, органно-тканевой микроциркуляции с исходом в инфаркт. При этом характер и тяжесть нарушений кровообращения определяются видом сосуда, пораженного тромбозом (артерии или вены, микрососуды или магистральные стволы), количеством тромбированных сосудов, наличием коллатералей и условий для их развития, скоростью и масштабом процесса тромбообразования, значимостью для организма, органа или ткани. Наиболее опасны тромбы в сосудах мозга, сердца, легкого, поджелудочной железы, надпочечников, кишечника;

– расстройства кровообращения, не завершающиеся инфарктом. Они обуславливают гипоксию тканей и органов (первично-циркуляторного типа), развитие дистрофических изменений и снижение их функции, гипотрофию и гипоплазию тканевых и клеточных элементов, сдавление ткани дистальнее места пристеночного венозного тромба (расширенной веной и отечной тканью), образование тромбоэмболов (чаще в связи с разрушением венозного тромба).

Источник: iknigi.net


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.