Синдром впв кардиология

Что такое Синдром ВПВ?

Синдром ВПВ (синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта или WPW-синдром) — это редкий врожденный порок сердца, характеризующийся нарушениями в электрической системе сердца. У людей с WPW-синдромом существует аномальный альтернативный электрический путь (дополнительный путь) между предсердием и желудочком, что приводит к нарушению ритма сердцебиения (аритмии) и увеличенной частоте сердечных сокращений (тахикардии).

Сердце нормального, здорового человека имеет четыре камеры. Две верхние камеры — предсердия, две нижние камеры — желудочки.

В правом предсердии нормального сердца находится естественный кардиостимулятор (синоатриальный узел, узел Кис-Флака), начинающий и контролирующий сердцебиение. Когда узел Кис-Флака срабатывает, электрическая активность распространяется через правое и левое предсердия, заставляя их сокращаться. Импульсы движутся к атриовентрикулярному узлу (АВ-узел, узел Ашоффа–Тавара), который является мостом, позволяющим импульсам идти от предсердий к желудочкам. Импульс затем проходит через стенки желудочков, заставляя их сокращаться. Регулярная структура электрических импульсов сердца заставляет сердце наполняться кровью и нормально сжиматься.

Дополнительный электрический путь у людей с синдромом ВПВ обходит нормальный путь и заставляет желудочки биться раньше, чем обычно (предварительное возбуждение) и может позволить проводить электрические импульсы в обоих направлениях (т.е. от предсердий к желудочкам и от желудочков к предсердиям).

Признаки и симптомы

Симптомы, связанные с синдромом ВПВ, сильно различаются от случая к случаю. Некоторые больные не имеют никаких нарушений сердечного ритма или связанных симптомов (т.е., бессимптомное течение болезни). Хотя расстройство присутствует при рождении, симптомы могут не проявляться до подросткового или раннего возраста.

У людей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта может наблюдаться одно или несколько нерегулярных сердцебиений, особенно эпизоды аномально быстрых сердцебиений, возникающих над желудочками (наджелудочковая тахикардия). Эти эпизоды часто начинаются и заканчиваются внезапно и могут длиться от нескольких минут до нескольких часов. Частота эпизодов варьируется от случая к случаю. Некоторые люди испытывают эпизоды каждую неделю, другие только несколько спорадических эпизодов.

Во время этих эпизодов могут возникать различные симптомы, включая:

• учащенное сердцебиение;
• затрудненное дыхание (одышка);
• головокружение;
• боль в груди;
• снижение толерантности к физической нагрузке;
• беспокойство;
• головокружение.

В некоторых случаях пострадавшие теряют сознание (обморок).

У некоторых людей с синдромом WPW может возникнуть трепетание предсердий, при котором предсердие бьется регулярно с чрезвычайно высокой частотой или мерцательная аритмия, при которой происходит быстрое нерегулярное подергивание мышечной стенки.

В крайне редких случаях у больных людей может развиться фибрилляция желудочков, серьезное состояние, при котором нормальная электрическая активность сердца нарушается, что приводит к несогласованным сердцебиениям и сбоям в работе основных насосных камер сердца (желудочков). Хотя это встречается редко при WPW-синдроме, фибрилляция желудочков потенциально может привести к остановке сердца и внезапной смерти.

Причины и факторы риска

Большинство случаев синдрома ВПВ происходят случайным образом в общей популяции без видимой причины (спорадически) и не наследуются. Некоторые случаи синдрома ВПВ наследуются и могут быть унаследованы как аутосомно-доминантный признак.

Генетические заболевания определяются двумя генами, один из которых человек получает от отца, а другой — от матери. Доминантные генетические нарушения возникают тогда, когда для возникновения заболевания необходим только один экземпляр аномального (дефектного) гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или стать результатом новой мутации (изменения гена) у человека, пораженного болезнью. Риск передачи аномального гена от больного родителя потомству составляет 50% при каждой беременности, независимо от пола будущего ребенка.

У лиц с изолированным WPW-синдромом специфической генетической мутации не выявлено, и точная роль генетики в развитии синдрома до конца не изучена. Однако редкое аутосомно-доминантное заболевание, известное как семейный синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, было связано с хромосомой 7. Ученные установили, что мутации регуляторной субъединицы гамма-2 гена AMP-активируемой протеинкиназы (PRKAG2), расположенной на длинном рукаве (q) хромосомы 7 (7q36), вызывают это расстройство, включающее в себя признаки WPW-синдрома, прогрессирующего блока проводимости и чрезмерного роста части сердца (гипертрофии сердца).

Некоторые ученные считают, что семейный синдром ВПВ — нарушение накопления гликогена, группа нарушений, при которых запасенный гликоген, обычно расщепляющейся на глюкозу для снабжения организм энергией, накапливается в различных органах. Известно, что синдром ВПВ возникает как часть других нарушений накопления гликогена, в частности, болезни Помпе или болезни Данона.

Приблизительно от 7 до 20% больных с WPW-синдромом имеют врожденный порок сердца, такой как аномалия Эбштейна, состояние, при котором возникает нарушение трикуспидального клапана. Трикуспидальный клапан соединяет правое предсердие с правым желудочком.

Симптомы синдрома ВПВ являются результатом наличия альтернативного электрического пути. У нормального сердца есть один проводящий путь (синоатриальный узел), по которому электрические импульсы передаются из маленьких камер сердца (предсердий) в большие камеры (желудочки). Эти электрические импульсы побуждают мышцы предсердий, а затем желудочков сокращаться и расслабляться, перекачивая кровь по всему телу. У больных с синдромом ВПВ есть второй патологический путь проводимости, называемый пучком Кента, посылающий дополнительные электрические импульсы от мышц предсердий к мышцам желудочков. Эти дополнительные электрические импульсы обходят нормальный маршрут и нарушают нормальный ритм сердцебиения и вызывают нарушения, обычно быстрые сокращения, известные как «трепетание предсердий, мерцательная аритмия, или пароксизмальная наджелудочковая тахикардия». Точная причина возникновения альтернативных путей неизвестна.

Затронутые группы населения

WPW-синдром часто врожденное состояние, однако не может быть обнаружен до подросткового возраста или позже. Пик заболеваемости отмечается у лиц в возрасте от 30 до 40 лет у здоровых в остальном взрослых. Некоторые сообщения предполагают, что WPW-синдром встречается у мужчин чаще, чем у женщин. Предполагаемая распространенность заболевания составляет 0,1-3,1 на 1000 человек.

Диагностика

Диагноз синдрома ВПВ основывается на тщательной клинической оценке, подробном анамнезе пациента и различных специализированных исследованиях. Такие исследования могут включать:

• электрокардиограмму (ЭКГ);
• холтеровское мониторирование;
• электрофизиологическое исследование.

Электрокардиограмма регистрирует электрические импульсы сердца и может выявить аномальные электрические паттерны. Холтеровское мониторирование — портативное устройство, предназначенное для постоянного мониторинга электрической активности сердца. Устройство обычно носят в течение 24 часов. Во время электрофизиологических исследований в кровеносный сосуд вводится тонкая трубка (катетер), которая крепится к сердцу, где измеряет электрическую активность. Каждый из этих специализированных методов исследования может обнаружить аномальные сердечные ритмы, связанные с синдромом WPW.

Некоторые больные с синдромом ВПВ могут быть клинически «молчаливыми», что означает, что у них нет симптомов, связанных с расстройством, включая ненормальные результаты различных исследований сердца.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома ВПВ. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Синдром Лауна-Ганонга-Левайна (ЛГЛ) — редкий врожденный порок сердца, включающий нарушения в электрической системе сердца. Желудочки получают часть или все свои электрические импульсы от нерегулярного проводящего пути (альтернативного пути). Люди с синдромом ЛГЛ испытывают различные нерегулярные сердечные сокращения, включая трепетание предсердий, мерцательную аритмию и пароксизмальные предсердные аритмии. Симптомы, связанные с этими нерегулярными сердцебиениями, включают слабость, усталость, учащенное сердцебиение и тошноту. Конкретное местоположение альтернативного пути при синдроме ЛГЛ не известно.

Синдром слабости синусового узла (СССУ) — редкое заболевание сердца, характеризующееся нерегулярным сердечным ритмом (аритмией). Больные испытывают чрезмерно медленное сердцебиение (брадикардию) и учащенное сердцебиение (тахикардию). Могут возникнуть дополнительные нарушения сердечного ритма, включая постепенную наджелудочковую тахикардию, трепетание предсердий и мерцательную аритмию. Сердцебиение, слабость, обмороки и тошнота являются общими симптомами данного синдрома. Большинство случаев СССУ встречаются у взрослых людей в возрасте 50 лет и старше. СССУ вызван неисправностью естественного кардиостимулятора сердца (узел Кис-Флака).

Нарушения сердечного ритма, связанные с синдромом ВПВ (например, трепетание предсердий, наджелудочковая тахикардия), могут возникать как отдельные первичные признаки или как вторичные по отношению к структурным заболеваниям сердца. Такие альтернативные причины нарушения сердечного ритма следует отличать от синдрома ВПВ.

Лечение синдрома ВПВ

Лечение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта может включать наблюдение без специального вмешательства (мониторинг), использование различных лекарств и хирургическую процедуру, известную как катетерная (радиочастотная) абляция.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как:

• тип аритмии;
• частота;
• тип и серьезность связанных симптомов;
• риск остановки сердца;
• возраст человека и общее состояние здоровья;
• и/или проч. факторы.

Решения, касающиеся использования конкретных вмешательств, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом, исходя из:

• особенностей его случая;
• тщательного обсуждения потенциальных выгод и рисков;
• предпочтения пациента;
• других соответствующих факторов.

Некоторым пациентам с бессимптомным течение терапия может не потребоваться. Необходимы регулярные повторные визиты для наблюдения за работой сердца.

Для контроля эпизодов аритмий у некоторых больных с синдромом WPW используются различные лекарственные препараты. Такие препараты, известные как антиаритмические средства, включают:

• Аденозин;
• Прокаинамид;
• Соталол;
• Флекаинид;
• Ибутилид;
• Амиодарон.

Блокаторы кальциевых каналов, такие как Верапамил, также могут быть использованы. Некоторые лекарства, такие как Верапамил, могут увеличивать риск фибрилляции желудочков и должны использоваться с осторожностью.

Кардиотоническое и антиаритмическое лекарственное средство, Дигоксин, противопоказан взрослым с синдромом ВПВ. Однако, иногда препарат используется для профилактического лечения детей с синдромом ВПВ, у которых нет трепетания желудочков.

В некоторых случаях лекарств может быть недостаточно для борьбы с эпизодами аномальных сердечных сокращений или отдельные лица могут не переносить лекарственные препараты. В таких случаях используется хирургическая процедура, известная как катетерная абляция. Эта процедура может также использоваться у больных с высоким риском развития остановки сердца и внезапной смерти, включая некоторых бессимптомных пациентов.

Во время катетерной аблации в сердце вставляется небольшая тонкая трубка (катетер) и направляется к аномальному пути, где высокочастотная электрическая энергия используется для разрушения (абляции) ткани, образующей аномальный путь. Эта форма терапии имеет чрезвычайно высокий процент успеха и может положить конец необходимости медикаментозного лечения многих пациентов.

В прошлом для лечения больных с синдромом ВПВ использовалась операция на открытом сердце. Из-за успеха менее инвазивной процедуры, катетерной (радиочастотной) абляции, операция на открытом сердце пациентам с этой болезнью проводится редко.

Прогноз

После выявления и надлежащего лечения WPW-синдрома прогноз благоприятный.

Пациенты с бессимптомным течением, имеющие только предварительное возбуждение желудочков на ЭКГ, обычно имеют очень хороший прогноз. У многих со временем развивается симптоматическая аритмия, которую можно предотвратить с помощью профилактической ЭПС и радиочастотной катетерной абляции. Пациенты с семейной историей внезапной сердечной смерти (ВСС) или значительными симптомами тахиаритмии или остановки сердца имеют худшие прогнозы. Однако, после проведения окончательной терапии, включая лечебную абляцию, прогноз снова становится хорошим.

Интересное

   

Источник: tvojajbolit.ru

Классификация синдрома WPW

В кардиологии различают феномен ВПВ и синдром ВПВ. Для первого характерны электрокардиографические признаки проведения сердечного импульса по дополнительным соединениям и перевозбуждения желудочков. При этом клинические проявления АВ реципрокной тахикардии отсутствуют. Синдром сердца WPW — это сочетание перевозбуждения желудочков с симптомами тахикардии.

С учетом морфологического субстрата ученые выделяют следующие анатомические виды синдрома ВПВ:

1. :

• проходить через добавочное правое/левое париетальное АВ-соединение;
• идти от ушка правого/левого предсердия;
• быть связанными ваневризмой синуса Вальсальвы/средней вены сердца;
• идти через фиброзное аортально-митральное соединение;
• быть парасептальными, септальными верхними/нижними.

2. :

• и входящими в миокард правого желудочка;
• и входящими в правую ножку пучка Гиса (атрио-фасцикулярные).

:

• Манифестирующий синдром WPW. Характеризуется постоянным наличием дельта-волны, эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии и синусовым ритмом;
• Преходящий синдром WPW (он же интермиттирующий синдромWPW). На ЭКГ диагностируется синусовый ритм, преходящеепредвозбуждение желудочков, верифицированная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия;
• Скрытый синдром WPW. Описывается ретроградным проведением по пучку Кента. На ЭКГ выявляются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (в состоянии покоя аномалия с помощью ЭКГ не диагностируется). Проявляется приступами тахикардии.

:

• левосторонними (идут от левого предсердия к левому желудочку);
• правосторонними (идут от правого предсердия к правому желудочку);
• парасептальными (идут около сердечной перегородки).

Расположение дополнительного проводящего пути учитывается кардиологами-аритмологами при выборе наиболее эффективной техники операционного доступа (через вену либо через бедренную артерию).

---

Синдром ВПВ и беременность

Синдром ВПВ, клинически себя никак не проявляющий, не требует дополнительного лечения. Но во время беременности заболевание может заявить о себе пароксизмальными нарушениями сердечного ритма. Тогда необходима консультация кардиолога и подбор эффективного лечения.

При очень частых приступах тахикардии на фоне синдрома WPW беременность противопоказана. Это объясняет тем, что болезнь в любой период может перейти в опасное для жизни нарушение ритма. К тому же тахикардия часто провоцирует недостаточное кровообращение в органах и тканях, что негативно отражается не только на состоянии матери, но и на развитии плода.

---

Причины синдрома WPW

Синдром ВПВ — это врожденное заболевание. Причина его возникновения состоит в мутации генов, из-за чего при закладке и формировании сердца во внутриутробном периоде образуются мостики между желудочком и предсердием. Вырастает пучок Кента.

У больных синдромом WPW распространение возбуждения от предсердий к желудочкам идет по аномальным путям проведения. Как результат, миокард желудочков возбуждается раньше, чем если бы импульс распространялся обычным путем (АВ-узел, пучок и ветви Гиса). На ЭКГ перевозбуждение желудочков отражается в виде дельта-волны (дополнительная волна деполяризации). При этом длительность QRS увеличивается, а интервал P-Q(R), напротив, укорачивается.

В момент поступления в желудочки основной волны деполяризации их столкновение в сердечной мышце фиксируется в виде немного уширенного и деформированного сливного комплекса QRS.

Аномальное возбуждение желудочков провоцирует нарушение последовательности реполяризационных процессов. На ЭКГ это выглядит как дискордантный комплекс QRS, смещение RS-T сегмента и изменение полярности зубца T.

Развитие мерцания и трепетания предсердий, суправентрикулярной тахикардии при синдроме WPW объясняется формированием круговой волны возбуждения. Импульс движется по узлу АВ в направлении от предсердий к желудочкам, а по дополнительным путям — от желудочков к предсердиям.

---

Симптомы синдрома WPW

Симптомы синдрома ВПВ обычно слабо выраженные.

• трепетание предсердий;
• фибрилляция предсердий;
• реципрокная наджелудочковая тахикардия;
• желудочковая тахикардия;
• желудочковая/предсердная экстрасистолия.

• «трепыханием»/замиранием сердца;
• приступами удушья (чувство нехватки воздуха);
• головокружениями;
• учащением пульса;
• артериальной гипотензией;
• слабостью, потерей сознания.

Ухудшение состояния больного может возникать после употребления спиртного, эмоционального либо физического перенапряжения.

В большинстве случаев пароксизм аритмии при синдроме ВПВ можно прекратить, глубоко вдохнув и задержав воздух. Затяжные приступы требуют экстренной госпитализации и лечения под наблюдением кардиолога.

---

Диагностика синдрома WPW

Диагностика синдрома ВПВ у детей и взрослых включает проведение комплексного клинико-инструментального обследования.

• Регистрация ЭКГ в 12 отведениях;
• Мониторирование ЭКГ по Холтеру. На область сердца крепятся электроды, идущие к портативному аппарату-рекордеру. С ними больной ходит от одних суток и более. При этом он ведет обычный образ жизни, все свои действия и ощущения записывает в дневник;
• Трансторакальная эхокардиография. Современный метод неинвазивной визуализации сердца с помощью отражаемых ультразвуковых сигналов. Позволяет оценить морфологические и функциональные структуры органа;
• Чреспищеводная электрокардиостимуляция. Включает введение в пищевод электрода, подачу стимулирующих электрических импульсов, определение пороговых значений стимуляции, интерпретацию информационных показаний ЭКГ;
• Эндокардиальное электрофизиологическое исследование сердца. Направлено на регистрацию и мониторирование разных показателей работы сердца с помощью регистрационной аппаратуры и специальных датчиков. Дает возможность максимально точно определить количество и расположение дополнительных путей (пучков Кена), верифицировать клиническую форму заболевания и оценить эффективность лекарственной терапии или ранее проведенной радиочастотной катетерной абляции;
• Ультразвуковая диагностика. Позволяет выявить сопутствующие патологии пороки сердца, кардиомиопатию.

• укороченный PQ-интервал (не превышает 0,12 с);
• дельта-волна;
• деформированный сливной QRS-комплекс.

В ходе постановки диагноза обязательно проводится дифференциальная диагностика синдрома ВПВ с блокадами ножек пучка Гиса.

---

Лечение синдрома ВПВ сердца

Если пароксизмы аритмии отсутствуют, синдром ВПВ не требует специального лечения. При ярко выраженных приступах, сопровождающихся гипотензией, симптомами сердечной недостаточности, стенокардией, синкопэ, встает вопрос о проведении консервативного либо хирургического лечения.

Консервативные методы направлены на предупреждение приступов учащенного сердцебиения (тахикардии).

• Профилактические антиаритмические препараты (Амиодарон, Флекаинид, Пропафенон, Аденозин и др.);
• Бета-адреноблокаторы — препятствуют стимуляции рецепторов к норадреналину и адреналину (Эсмолол);
• Блокаторы медленных кальциевых каналов — оказывают воздействие на клетки сосудов и сердца, снижают частоту сердечных сокращений, уменьшают тонус сосудов;
• Сердечные гликозиды — увеличивают силу сердечных сокращений.

С целью прекращения приступов тахикардии используется внутривенное введение антиаритмических лекарственных препаратов.

• проба Вальсавы;
• массаж каротидного синуса;
• внутривенное введение АТФ.

Если консервативная терапия не способствует улучшению состояния больного и симптомы тахикардии не исчезают, проводится хирургическое лечение синдрома WPW.

• противопоказания к длительной лекарственной терапии;
• частые приступы фибрилляции предсердий;
• наличие приступов тахиаритмии, осложненных гемодинамическими нарушениями.

Операция носит название радиочастотной катетерной абляции. Проводится под местной анестезией. Во время нее к сердцу через бедренные сосуды подводится специальная тонкая трубочка — проводник. По ней подается импульс, который разрушает пучок Кента. Эффективность радиочастотной абляции по статистическим данным составляет 95 %. В 2 % случаев возможны рецидивы заболевания — ткани, подвергшиеся абляции, самовосстанавливаются. Тогда требуется повторная операция.

Важно знать, что при синдроме ВПВ противопоказаны занятия спортом.

---

Опасность синдрома ВПВ

Синдром ВПВ, проявляющийся приступами тахикардии, снижает качество жизни больного. К серьезным травмам и несчастным случаям могут привести потери сознания во время пароксизмов.

Помимо этого реципрокные АВ-тахикардии при WPW синдроме относятся к категории предфибрилляторных аритмий. Это значит, что частые приступы заболевания способны привести к более опасной и сложной фибрилляции предсердий, которая в свою очередь может трансформироваться в фибрилляцию желудочков и привести к летальному исходу.

---

Источник: izh.MedCentr.online

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) – синдром с предвозбуждением желудочков сердца по дополнительному (аномальному) предсердно-желудочковому соединению (ДПЖС) и наджелудочковой тахиаритмией по механизму re-entry.

Синдром WPW. Механизмы
Диагностика
Лечение

Определение

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) – синдром с предвозбуждением желудочков сердца по дополнительному (аномальному) предсердно-желудочковому соединению (ДПЖС) и наджелудочковой тахиаритмией по механизму re-entry.

Что такое ДПЖС

При синдроме WPW субстратом аритмии является дополнительное предсердно-желудочковое соединение (ДПЖС). ДПЖС – аномальная быстро проводящая мышечная полоска миокарда, соединяющая предсердие и желудочек в области предсердно-желудочковой борозды в обход структур нормальной проводящей системы сердца.

По ДПЖС импульс распространяется более быстро, чем по нормальной проводящей системе сердца, что приводит к предвозбуждению (преэкзитации) желудочков. С возникновением предвозбуждения желудочков на ЭКГ регистрируется Δ-волна (дельта-волна).

ЭКГ при синдроме WPW. Более быстрое распространение импульса через дополнительный проводящий путь (ДПЖС) приводит к более раннему возбуждению части желудочков – возникает Δ волна, обуславливающая укорочению интервала P-R (P-Q) и расширение комплекса QRS.

Распространенность

По данным различных авторов, распространенность синдрома WPW в общей популяции колеблется от 0,15 до 0,25%. Соотношение между мужчинами и женщинами составляет 3:2.

Синдром WPW встречается во всех возрастных группах. В большинстве случаев клиническая манифестация синдрома WPW возникает в молодом возрасте (от 10 до 20 лет) и гораздо реже – у лиц старшей возрастной группы.

Синдром WPW не связан со структурной патологией сердца. В ряде случаев синдром WPW сочетается с врожденными пороками сердца (дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна).

Прогноз

Приступ тахикардии при синдроме WPW редко связан с угрозой развития остановки кровообращения.

Фибрилляция предсердий является жизнеугрожающей у пациентов с синдромом WPW. В этом случае при ФП проведение на желудочки осуществляется в соотношении 1:1 с высокой частотой (до 340 в минуту), что может привести к развитию фибрилляции желудочков (ФЖ). Частота случаев внезапной смерти среди пациентов с синдромом WPW варьирует от 0,15 до 0,39% в течение периода динамического наблюдения от 3 до10 лет.

Механизмы

В основе синдромов предвозбуждения лежит участие дополнительных проводящих структур, являющихся коленом макрориентри атриовентрикулярной тахикардии. При синдроме WPW субстратом патологии является дополнительное предсердно-желу-дочковое соединение (ДПЖС), представляющее, как правило, мышечную полоску миокарда, соединяющую предсердие и желудочек в области предсердно-желудочковой борозды.

Дополнительные предсердно-желудочковые соединения (ДПЖС) можно классифицировать по:

1. Расположению относительно фиброзных колец митрального или трикуспидального клапанов.

Анатомическая классификация локализации дополнительных предсердно-желудочковых соединений (ДПЖС) при синдроме WPW по F.Cosio, 1999 год. В правой части рисунка представлено схематичное расположение трехстворчатого и митрального клапанов (вид со стороны желудочков) и их соотношение с областью локализации ДПЖС.
Сокращения: ТК — трикуспидальный клапан, МК — митральный клапан.

2. Типа проводимости:
– декрементное – нарастающее замедление проведения по дополнительному пути в ответ на увеличение частоты стимуляции,
– не декрементное.

3. Способности на антеградное, ретроградное проведение или их сочетание. ДПЖС, способные только на ретроградное проведение, считаются «скрытыми», а те ДПЖС, которые функционируют антеградно – «манифестирующими», с возникновением предвозбуждения желудочков на ЭКГ в стандартных отведениях регистрируется Δ-волна (дельта- волна). «Манифестирующие» ДПЖС обычно могут проводить импульсы в обоих направлениях – антероградном и ретроградном. Дополнительные пути только с антероградной проводимостью встречаются редко, а с ретроградной – наоборот, часто.

Атриовентрикулярная реципрокная тахикардия (АВРТ) при синдроме WPW

Атриовентрикулярная тахикардия при синдроме WPW по механизму re-entry подразделяется на ортодромную и антидромную.

Во время ортодромной АВРТ импульсы проводятся антероградно по АВ узел и специализированной проводящей системе из предсердия в желудочки, а ретроградно – из желудочков на предсердия по ДПЖС.

Во время антидромной АВРТ импульсы идут в обратном направлении, с антероградным проведением из предсердий в желудочки через ДПЖС, и ретроградным проведением – через АВ узел или второй ДПЖС. Антидромная АВРТ встречается лишь у 5-10% пациентов с синдромом WPW.

Схема механизмов формирования антидромной и ортодромной атриовентрику-лярной тахикардии при синдроме WPW.
А – механизм формирования ортодромной атриовентрикулярной тахикардии при антеградной блокаде предсердной экстрасистолы (ЭС) в правостороннем дополнительном предсердно-желудочковом соединении. Возбуждение антеградно распространяется через предсердно-желудочковый узел (ПЖУ) и ретроградно активирует предсердия через дополнительный аномальный путь (ДПЖС);
Б – формирование антидромной атриовентрикулярной тахикардии при блокаде предсердной экстрасистолы в ПЖУ и антеградным проведением импульса по левостороннему дополнительному аномальному пути. Ретроградно импульс активирует предсердия через ПЖУ;
В – антидромная атриовентрикулярная тахикардия с участием двух дополнительных контралатеральных аномальных путей (правостороннего – ДПЖС1, левостороннего -ДПЖС2). Внизу представлены схемы электрограмм правого (ЭГ ПП) и левого (ЭГ ЛП) предсердий и ЭКГ во II стандартном отведении во время тахикардии.

Классификация синдрома WPW

Манифестирующий синдром WPW устанавливается пациентам при наличии сочетания синдрома предвозбуждения желудочков (дельта волна на ЭКГ) и тахиаритмии. Среди пациентов с синдромом WPW самая распространенная аритмия атриовентрикулярная реципрокная тахикардия (АВРТ). Термин «реципрокная» является синонимом термина «re-entry» – механизма данной тахикардии.

Скрытый синдром WPW устанавливается, если на фоне синусового ритма у пациента отсутствуют признаки предвозбуждения желудочков (интервал PQ имеет нормальное
значение, нет признаков ∆-волны), тем не менее имеется тахикардия (АВРТ с ретроградным проведением по ДПЖС).

Множественный синдром WPW устанавливается, если верифицируются 2 и более ДПЖС, которые участвуют в поддержании re-entry при АВРТ.

Интермиттирующий синдром WPW характеризуется преходящими признаками предвозбуждения желудочков на фоне синусового ритма и верифицированной АВРТ.

Феномен WPW. Несмотря на наличие дельта волны на ЭКГ, у некоторых пациентов возможно отсутствие аритмии. В этом случае ставится диагноз феномен WPW (а не синдром WPW).

Только у одной трети бессимптомных пациентов в возрасте моложе 40 лет, у которых имеет место синдром предвозбуждения желудочков (дельта волна) на ЭКГ, в конечном итоге появлялись симптомы аритмии. В то же время ни у одного из пациентов с синдромом предвозбуждения желудочков, впервые выявленном в возрасте после 40 лет, аритмия не развивалась.

Большинство бессимптомных пациентов имеют благоприятный прогноз; остановка сердца редко является первым проявлением заболевания. Необходимость проведения эндо-ЭФИ и РЧА у данной группы пациентов вызывает споры.

Клинические проявления синдрома WPW

Заболевание протекает в виде приступов частого ритмичного сердцебиения, которое начинается и прекращается внезапно. Продолжительность приступа от нескольких секунд до нескольких часов, а частота их появления от ежедневных приступов аритмии до 1-2 раз в год. Приступ тахикардии сопровождается сердцебиением, головокружением, предобморочным состоянием, обмороком.

Как правило, вне приступов у пациентов не выявляются признаки структурной патологии сердца или симптомы каких-либо других заболеваний.

Диагностика синдрома WPW

Электрокардиография (ЭКГ) в 12 отведениях позволяет диагностировать синдром WPW.

ЭКГ проявления вне приступа тахиаритмии зависят от характера антеградного проведения по ДПЖС.

При синдроме WPW во время синусового ритма на ЭКГ могут регистрироваться:

1. Более быстрое распространение импульса через дополнительный проводящий путь (ДПЖС) приводит к более раннему возбуждению части желудочков – возникает Δ волна, обуславливающая укорочению интервала P-R (P-Q) и расширение комплекса QRS. Этот вариант ЭКГ соответствует манифестирующей форме синдрома WPW, ДПЖС функционируют антеградно и характеризуется постоянным наличием Δ-волны на фоне синусового ритма.

ЭКГ при синдроме WPW. Более быстрое распространение импульса через дополнительный проводящий путь (ДПЖС) приводит к более раннему возбуждению части желудочков – возникает Δ волна, обуславливающая укорочению интервала P-R (P-Q) и расширение комплекса QRS.

2. Признаки предвозбуждения желудочков на фоне синусового ритма (Δ волна, обуславливающая укорочению интервала P-R (P-Q) и расширение комплекса QRS) могут носить преходящий характер. Чередование ЭКГ с Δ волной и ЭКГ без каких-либо изменений соответствует интермиттирующей форме синдрома WPW.

3. При нормальном синусовом ритме на ЭКГ не выявляется каких-либо изменений. Скрытые ДПЖС не функционируют в антеградном направлении, даже при проведении стимуляции вблизи от места их предсердного проникновения. Диагностика основывается на верификации эпизодов тахикардии АВРТ.

Электрокардиограмма во время тахикардии при синдроме WPW

Ортодромная тахикардия обычно имеет частоту в пределах 140-240 уд/мин. Комплекс QRS обычно узкий, и в этом случае зубцы Р видны после окончания желудочкового комплекса с характеристикой R-P < P-R. У верхних и задних левосторонних ДПЖС ретроградные зубцы Р отрицательны в отведениях I и AVL и положительны или двухфазны в нижних отведениях. У нижних парасептальных, правых нижних и левых нижних ДПЖС зубцы Р отрицательны во II, III и AVF. В то время как АВРТ с использованием левостороннего ДПЖС имеет преимущественно положительный зубец Р в отведении V1.
Синдром WPW. ЭКГ при ортодромной АВРТ. После комплекса QRS регистрируется ретроградные зубцы Р. Зубцы Р отрицательные в нижних отведениях. ДПЖС имеет левую нижнюю парасептальную локализацию.

Антидромная АВРТ имеет широкий комплекс QRS и зубцы Р или не видны, или предшествуют комплексу QRS.

Синдром WPW. ЭКГ при антидромной АВРТ. Комплекс QRS во время тахикардии широкий и имеет конфигурацию блокады ПНПГ. Зубцы Р не видны.

ЭхоКГ

Трансторакальную ЭхоКГ выполняют у пациентов с синдромом WPW с целью исключения врожденных аномалий и пороков развития сердца (синдром соедини-тельнотканной дисплазии, пролапс митрального клапана, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, Аномалия Эбштейна).

Электрофизиологическое исследование (ЭФИ)

Перед катетерной абляцией ДПЖС выполняется ЭФИ, целью которого является подтверждение наличия дополнительного пути, определение его электрофизиологических характеристик и роли в формировании тахиаритмии. После определения локализации дополнительного пути выполняется РЧА ДПЖС с использованием управляемого абляционного катетера.

Лечение приступа тахиаритмии при синдроме WPW

Начальная помощь при эпизоде ортодромной АВРТ состоит из вагусных приемов.

Вагусные пробы: проба Вальсальвы (натуживание на высоте вдоха), массаж каротидного синуса (односторонне нажатие в области сонного треугольника продолжительностью не более 10 с), кашлевой и рвотный рефлексы, обкладывание лица кусочками льда. Эффективность вагусных проб при наджелудочковой тахикардии достигает 50%.

Если известно, что у пациента имеется синдром WPW, врач может предпочесть не использовать аденозин, поскольку он способен индуцировать ФП. Вместо этого можно использовать в/в пропафенон или прокаинамид.

В качестве альтернативы возможно выполнить сразу наружную электрическую кардиоверсию. При гемодинамически значимой симптоматики на фоне АВРТ (синкопэ, пресинкопэ, стенокардия, гипотензия, нарастание признаков сердечной
недостаточности) показана незамедлительная наружной электрическая кардиоверсия (100 Дж). Если не имеется ассоциированных факторов риска системной эмболизации электрическая кардиоверсия не требует антикоагуляции.

У пациентов при тахикардии с синдромом WPW не следует использовать препараты, действующие на АВ-узел! Использование β-адреноблокаторов, блокаторов кальциевых каналов и сердечных гликозидов противопоказано из-за того, что они замедляют проведение по АВУ и не влияют на проведение по ДПЖС антероградное или даже усиливают его. В конечном итоге это является потенциально опасным в отношении трансформации АВРТ в желудочковую тахикардию и/или ФЖ.

Лечение синдромa WPW

Методом выбора в профилактике рецидивов тахикардии у пациентов с WPW является катетерная абляция.

До проведения указанной процедуры или в случаях отказа от проведения операции могут использоваться препараты IC класса (флекаинид и пропафенон), амиодарон, соталол. На фоне их приема у 35% пациентов в течение года АВРТ не рецидивирует.

Медикаментозная терапия данной патологии не всегда может помочь этим больным, кроме того, резистентность к антиаритмическим препаратам развивается у 56—70% пациентов с синдромом WPW в течение 1—5 лет после начала терапии.

РЧА ДПЖС

Эпоха интервенционного устранения ДПЖС началась в 1982 году.

В большинстве наблюдений первичная эффективность катетерной абляции ДПЖС составила приблизительно 95%. Эффективность при катетерной абляции ДПЖС, локализованных в боковой стенке левого желудочка, немного выше, чем при катетерной абляции дополнительных путей другой локализации. Рецидивы проведения по ДПЖС возникают приблизительно в 5% случаев, что связано с уменьшением отека и воспалительных изменений, обусловленных повреждающим действием РЧ энергии. Повторная РЧА, как правило, полностью устраняет проведение по ДПЖС.

Осложнения при проведении эндо-ЭФИ и РЧА дополнительных путей можно разделить на 4 группы:
1) осложнения, обусловленные лучевой нагрузкой;
2) осложнения, связанные с пункцией и катетеризацией сосудов (гематома, тромбоз глубоких вен, перфорация артерий, артериовенозная фистула, пневмоторакс);
3) осложнения при катетерных манипуляциях (повреждение клапанов сердца, микроэмболия, перфорация коронарного синуса или стенки миокарда, диссекция коронарных артерий, тромбоз);
4) осложнения, обусловленные РЧ воздействием (артериовентрикулярная блокада, перфорация миокарда, спазм или окклюзия коронарных артерий, транзиторное нарушение мозгового кровообращения, цереброваскулярные осложнения).

Летальность, связанная с процедурой абляции дополнительных путей, не превышает 0,2%.

Более «частыми» серьезными осложнениями являются полная АВ блокада и тампонада сердца. Частота возникновения необратимой полной АВ блокады колеблется от 0,17% до 1,0%. Частота тампонады сердца варьирует от 0,13% до 1,1%.

Источник: heart-master.com

Синдром WPW — что это?

Синдром Вольфа-Паркинсона-Вайта (он же синдром WPW) — это врожденная аномалия строения сердца, характеризующаяся наличием дополнительного проводящего пути (пучка Кента), который нарушает сердечный ритм. При данном заболевании сердечные импульсы проводятся по пучку Кента, соединяющему желудочки и предсердия. В результате происходит предвозбуждение желудочков.

Согласно статистическим данным, нарушение ритма сердца из-за синдрома WPW выявляется только в 0,15–2 % случаев. Чаще болезнь встречается среди мужчин, обычно проявляется в 10–20 лет. Она приводит к тяжелым нарушениям сердечного ритма, требует особого подхода к диагностике и лечению, может представлять угрозу для жизни больного.

Классификация синдрома WPW

В кардиологии различают феномен ВПВ и синдром ВПВ. Для первого характерны электрокардиографические признаки проведения сердечного импульса по дополнительным соединениям и перевозбуждения желудочков. При этом клинические проявления АВ реципрокной тахикардии отсутствуют. Синдром сердца WPW — это сочетание перевозбуждения желудочков с симптомами тахикардии.

С учетом морфологического субстрата ученые выделяют следующие анатомические виды синдрома ВПВ:

1. С добавочными мышечными АВ-волокнами. Мышечные волокна могут:

• проходить через добавочное правое/левое париетальное АВ-соединение;
• идти от ушка правого/левого предсердия;
• быть связанными ваневризмой синуса Вальсальвы/средней вены сердца;
• идти через фиброзное аортально-митральное соединение;
• быть парасептальными, септальными верхними/нижними.

2. С пучками Кента (мышечные АВ-волокна), происходящими из рудиментарной ткани:

• и входящими в миокард правого желудочка;
• и входящими в правую ножку пучка Гиса (атрио-фасцикулярные).

По характеру проявления классифицируют:

• Манифестирующий синдром WPW. Характеризуется постоянным наличием дельта-волны, эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии и синусовым ритмом;
• Преходящий синдром WPW (он же интермиттирующий синдромWPW). На ЭКГ диагностируется синусовый ритм, преходящеепредвозбуждение желудочков, верифицированная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия;
• Скрытый синдром WPW. Описывается ретроградным проведением по пучку Кента. На ЭКГ выявляются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (в состоянии покоя аномалия с помощью ЭКГ не диагностируется). Проявляется приступами тахикардии.

По расположению пучки Кета могут быть:

• левосторонними (идут от левого предсердия к левому желудочку);
• правосторонними (идут от правого предсердия к правому желудочку);
• парасептальными (идут около сердечной перегородки).

Расположение дополнительного проводящего пути учитывается кардиологами-аритмологами при выборе наиболее эффективной техники операционного доступа (через вену либо через бедренную артерию).

Синдром ВПВ и беременность

Синдром ВПВ, клинически себя никак не проявляющий, не требует дополнительного лечения. Но во время беременности заболевание может заявить о себе пароксизмальными нарушениями сердечного ритма. Тогда необходима консультация кардиолога и подбор эффективного лечения.

При очень частых приступах тахикардии на фоне синдрома WPW беременность противопоказана. Это объясняет тем, что болезнь в любой период может перейти в опасное для жизни нарушение ритма. К тому же тахикардия часто провоцирует недостаточное кровообращение в органах и тканях, что негативно отражается не только на состоянии матери, но и на развитии плода.

Причины синдрома WPW

Синдром ВПВ — это врожденное заболевание. Причина его возникновения состоит в мутации генов, из-за чего при закладке и формировании сердца во внутриутробном периоде образуются мостики между желудочком и предсердием. Вырастает пучок Кента.

У больных синдромом WPW распространение возбуждения от предсердий к желудочкам идет по аномальным путям проведения. Как результат, миокард желудочков возбуждается раньше, чем если бы импульс распространялся обычным путем (АВ-узел, пучок и ветви Гиса). На ЭКГ перевозбуждение желудочков отражается в виде дельта-волны (дополнительная волна деполяризации). При этом длительность QRS увеличивается, а интервал P-Q(R), напротив, укорачивается.

В момент поступления в желудочки основной волны деполяризации их столкновение в сердечной мышце фиксируется в виде немного уширенного и деформированного сливного комплекса QRS.

Аномальное возбуждение желудочков провоцирует нарушение последовательности реполяризационных процессов. На ЭКГ это выглядит как дискордантный комплекс QRS, смещение RS-T сегмента и изменение полярности зубца T.

Развитие мерцания и трепетания предсердий, суправентрикулярной тахикардии при синдроме WPW объясняется формированием круговой волны возбуждения. Импульс движется по узлу АВ в направлении от предсердий к желудочкам, а по дополнительным путям — от желудочков к предсердиям.

Симптомы синдрома WPW

Симптомы синдрома ВПВ обычно слабо выраженные. К ним относятся нарушения сердечного ритма:

• трепетание предсердий;
• фибрилляция предсердий;
• реципрокная наджелудочковая тахикардия;
• желудочковая тахикардия;
• желудочковая/предсердная экстрасистолия.

В свою очередь приступы учащенного ритмичного/неритмичного сердцебиения сопровождаются:

• «трепыханием»/замиранием сердца;
• приступами удушья (чувство нехватки воздуха);
• головокружениями;
• учащением пульса;
• артериальной гипотензией;
• слабостью, потерей сознания.

Ухудшение состояния больного может возникать после употребления спиртного, эмоционального либо физического перенапряжения.

В большинстве случаев пароксизм аритмии при синдроме ВПВ можно прекратить, глубоко вдохнув и задержав воздух. Затяжные приступы требуют экстренной госпитализации и лечения под наблюдением кардиолога.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика синдрома WPW

Диагностика синдрома ВПВ у детей и взрослых включает проведение комплексного клинико-инструментального обследования. Проводятся:

• Регистрация ЭКГ в 12 отведениях;
• Мониторирование ЭКГ по Холтеру. На область сердца крепятся электроды, идущие к портативному аппарату-рекордеру. С ними больной ходит от одних суток и более. При этом он ведет обычный образ жизни, все свои действия и ощущения записывает в дневник;
• Трансторакальная эхокардиография. Современный метод неинвазивной визуализации сердца с помощью отражаемых ультразвуковых сигналов. Позволяет оценить морфологические и функциональные структуры органа;
• Чреспищеводная электрокардиостимуляция. Включает введение в пищевод электрода, подачу стимулирующих электрических импульсов, определение пороговых значений стимуляции, интерпретацию информационных показаний ЭКГ;
• Эндокардиальное электрофизиологическое исследование сердца. Направлено на регистрацию и мониторирование разных показателей работы сердца с помощью регистрационной аппаратуры и специальных датчиков. Дает возможность максимально точно определить количество и расположение дополнительных путей (пучков Кена), верифицировать клиническую форму заболевания и оценить эффективность лекарственной терапии или ранее проведенной радиочастотной катетерной абляции;
• Ультразвуковая диагностика. Позволяет выявить сопутствующие патологии пороки сердца, кардиомиопатию.

К электрокардиографическим признакам синдрома сердца ВПВ относятся:

• укороченный PQ-интервал (не превышает 0,12 с);
• дельта-волна;
• деформированный сливной QRS-комплекс.

В ходе постановки диагноза обязательно проводится дифференциальная диагностика синдрома ВПВ с блокадами ножек пучка Гиса.

Лечение синдрома ВПВ сердца

Если пароксизмы аритмии отсутствуют, синдром ВПВ не требует специального лечения. При ярко выраженных приступах, сопровождающихся гипотензией, симптомами сердечной недостаточности, стенокардией, синкопэ, встает вопрос о проведении консервативного либо хирургического лечения.

Консервативные методы направлены на предупреждение приступов учащенного сердцебиения (тахикардии). Больному назначаются:

• Профилактические антиаритмические препараты (Амиодарон, Флекаинид, Пропафенон, Аденозин и др.);
• Бета-адреноблокаторы — препятствуют стимуляции рецепторов к норадреналину и адреналину (Эсмолол);
• Блокаторы медленных кальциевых каналов — оказывают воздействие на клетки сосудов и сердца, снижают частоту сердечных сокращений, уменьшают тонус сосудов;
• Сердечные гликозиды — увеличивают силу сердечных сокращений.

С целью прекращения приступов тахикардии используется внутривенное введение антиаритмических лекарственных препаратов.

В некоторых случаях купировать пароксизмы аритмий помогают:

• проба Вальсавы;
• массаж каротидного синуса;
• внутривенное введение АТФ.

Если консервативная терапия не способствует улучшению состояния больного и симптомы тахикардии не исчезают, проводится хирургическое лечение синдрома WPW. Показаниями к нему также служат:

• противопоказания к длительной лекарственной терапии;
• частые приступы фибрилляции предсердий;
• наличие приступов тахиаритмии, осложненных гемодинамическими нарушениями.

Операция носит название радиочастотной катетерной абляции. Проводится под местной анестезией. Во время нее к сердцу через бедренные сосуды подводится специальная тонкая трубочка — проводник. По ней подается импульс, который разрушает пучок Кента. Эффективность радиочастотной абляции по статистическим данным составляет 95 %. В 2 % случаев возможны рецидивы заболевания — ткани, подвергшиеся абляции, самовосстанавливаются. Тогда требуется повторная операция.

Важно знать, что при синдроме ВПВ противопоказаны занятия спортом.

Опасность синдрома ВПВ

Синдром ВПВ, проявляющийся приступами тахикардии, снижает качество жизни больного. К серьезным травмам и несчастным случаям могут привести потери сознания во время пароксизмов.

Помимо этого реципрокные АВ-тахикардии при WPW синдроме относятся к категории предфибрилляторных аритмий. Это значит, что частые приступы заболевания способны привести к более опасной и сложной фибрилляции предсердий, которая в свою очередь может трансформироваться в фибрилляцию желудочков и привести к летальному исходу.

Источник: illness.DocDoc.ru