Синдром вегенера

• 8 Июля, 2018
• Другие состояния
• Савельева Виктория

Гранулематоз Вегенера представляет собой аутоиммунное заболевание, основой которого является воспалительный процесс гранулематозного характера. При этой болезни воспаление поражает стенки кровеносных сосудов. По своему существу это системный васкулит, который возникает спонтанно и отличается тяжелым течением и быстрым развитием. Чаще всего воспалению подвергаются мелкие и средние сосуды, расположенные в органах дыхания, глазах, почках и других внутренних органах.

Описание патологии

В стенках сосудов болезнь Вегенера (фото в статье) характеризуется гигантоклеточным гранулематозно-некротическим воспалением. В первую очередь образованием гранулем происходит в сосудах и тканях, которые окружают респираторный тракт и глаза, после этого они начинают развиваться в почках, в кожных покровах, в сердце и в нервной системе.

Название свое гранулематоз получил благодаря своему первооткрывателю, который выделил этот системный васкулит в отдельную нозологию. Произошло это в тридцатых годах прошлого века.

Различают несколько форм болезни Вегенера (симптомы рассмотрим позже).

Локальная форма

При локальной форме наблюдается воспалительный процесс в слизистой носа, в придаточных пазухах, в глотке и гортани, в трахее, в различных отделах зрительного и слухового анализаторов. Больные страдают от постоянной ринореи, возникающих периодически носовых кровотечений. Помимо этого, происходит нарушение носового дыхания, образуются кровянистые корочки в носу, становится хриплым голос. Многие ученые рассматривают локальную форму гранулематоза в качестве самостоятельного заболевания, для которого характерны доминирующие поражения кожи и органов дыхания.

Генерализованная форма

При генерализованной форме гранулематозному воспалению подвергаются внутренние органы, развивается легочный и коронарный васкулит, довольно часто – гломерулонефрит. Гранулемы могут распадаться, в результате чего происходит образование кровоточащих каверн в тканях легких и почек. Очень часто к васкулиту легочному и почечному могут присоединяться поражения кожи, перикарда, периферической НС. В этом случае наблюдаются характерные признаки: озноб, жар, миалгия, геморрагическая сыпь, артралгия, аритмия, изнуряющий кашель, кардиалгия, почечная дисфункция, одышка. Симптомы болезни Вегенера у каждого человека могут проявляться по-разному.

Между этими двумя формами заболевания существует пограничное состояние, которое проявляется в виде легочного и внелегочного васкулита без возникновения гломерулонефрита.

Стадии болезни

Развитие болезни Вегенера включает в себя четыре прогрессирующих стадии:

1. Гранулематоз риногенный. Проявляется симптомами воспаления носа и околоносовых пазух, глотки и гортани. Наблюдается деструкция костно-хрящевой ткани, из которой образована носовая перегородка и глазницы.
2. Болезнь легких Вегенера. Начинается воспаление в легочных тканях.
3. Стадия генерализованная. На данной стадии воспаляются легкие, миокард, ЖКТ, почки.
4. Стадия терминальная. На четвертой стадии развивается полиорганная недостаточность. Если патология развилась до данной стадии, то закончится она смертью пациента в течение года. Поэтому диагностика болезни Вегенера должна быть своевременной.

Морфологические формы заболевания

Если рассматривать морфологические формы заболевания, то чаще всего встречаются:

• язвенно-некротический ринит;
• гломерулонефрит, который очень быстро прогрессирует;
• инфильтрация, распад тканей легких;
• полиартралгия;
• полиморфная сыпь на кожных покровах.

Лимфогранулематоз Вегенера является очень редкой патологией. Она не имеет половой специфичности, но поражает преимущественно мужчин, достигших возраста 40-50 лет.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо проведение клинико-лабораторных и рентгенологических исследований, а также биопсии. КТ диагностика болезни Вегенера также будет эффективной.

Правильная цитостатическая и гормональная терапия позволяют рассчитывать на благоприятный прогноз. Если своевременная и адекватная терапия отсутствует, то патология приводит к смерти пациента, которая наступает примерно через полгода-год.

Симптомы болезни Вегенера

Данное заболевание развивается постепенно, для него характерна разнообразная клиническая симптоматика. Представлена она признаками воспалительного процесса в верхних дыхательных путях, легких, почках, ушах, глазах, на коже. При возникновении болезни в первые ее дни больные ощущают симптомы, которые схожи с обычной простудой.

Общие симптомы

Являются неспецифичными и проявляются в виде общей слабости, пониженного аппетита, похудения, плохого самочувствия, лихорадки, артралгии, миалгии, гипергидроза, жажды. Выраженность подобных симптомов вариативна – они могут быть как незначительными, так и интенсивными. Развивается интоксикация в течение примерно трех недель.

Специфическая симптоматика гранулематоза Вегенера начинается с первичного воспаления верхнего отдела дыхательных путей.
первую очередь развивается ринит, который характеризуется упорным и длительным течением. Пациенты отмечают сухость в носовой полости, одностороннюю заложенность. Далее появляются гнойные и геморрагические выделения и корочки. При риноскопии оториноларинголог обнаруживает корки. Если их снять, то на багрово-синюшной слизистой оболочке появятся локальные кровоподтеки и некротические очаги. Начинается процесс изъязвления слизистой оболочки, а патология переходит на костную и хрящевую ткань, которая начинает разрушаться. В результате образуется специфическая перфорация носа. О болезни Вегенера с фото информация имеется в статье.

Впоследствии язвенное и некротическое воспаление переходит на гортань и трахею, распространяется на уши, слуховую трубу и придаточные носовые пазухи. Пациент начинает ощущать боли и дискомфорт в горле, возникает обильное слюноотделение, хрипнет голос и развивается стридор. Далее развивается отечность слизистой оболочки, увеличиваются миндалины, появляются гранулемы на задней стенке глотки. Гранулемы могут изъязвляться и рубцеваться. Стоит отметить, что мастоидит и язвенный стоматит чаще всего устойчивы не только к консервативному лечению, но и к хирургическому. Возможно развитие тяжелого осложнения болезни Вегенера – стеноза гортани, который приводит к нарушению дыхания. Какие еще при болезни Вегенера симптомы?

Далее недуг затрагивает глаза, поражение которых начинается с возникновения кератита, в результате которого на роговице возникает глубокая язва.
ли случай тяжелый, то воспаление способно распространяться на сосудистую оболочку и склеру, в результате чего развивается увеит и склерит. Зачастую больные высказывают жалобы на пониженную остроту зрения. Возникает отек век, слезотечение, светобоязнь. В результате длительного и выраженного воспаления перфорируется роговица, в результате возникает слепота. В том случае, если присутствует периорбитальная гранулема, то развивается экзофтальм. Ишемия зрительного нерва приводит к значительному ухудшению зрения, вплоть до слепоты. Чем еще характеризуется лимфогранулематоз Вегенера?

Поражение кожи выражается язвенно-геморрагическим васкулитом. В результате воспаления сосудов кожи формируется пурпура, которая представляет собой темно-фиолетовые высыпания. Появляются они на нижних конечностях. С течением времени на их месте развиваются трофические язвы. Изъязвления и очаги некроза могут образовываться на кожных покровах центральной части лица. Связано это с тем, что воспалительный процесс распространяется от носа. Основные виды высыпаний на кожных покровах при болезни Вегенера – экхимозы, петехии, папулы, эритремы, пиодермия, язвенные и некротические очаги.

Воспалительный процесс в отделах слухового анализатора характеризуется наличием боли в ушах, снижением слуха, нарушением звуковосприятия и звукопроведения.

Поражения НС протекают в виде ассиметричной полинейропатии, церебрального васкулита, множественной мононейропатии.

Поражение легких также может быть подвержено гранулематозному поражению. В самом начале оно не имеет специфической симптоматики, выявить его можно только в результате рентгенологического исследования. Позднее на участках, подвергшихся воспалению, образуются гранулемы, а также деструктивные полости. Данный этап характеризуется появлением надсадного кашля, кровохаркания, одышки, боли в груди. Чаще всего заболевание развивается в выпотный плеврит, а затем – в респираторную недостаточность.

При поражении почек наблюдается их прогрессирующая дисфункция. При болезни Вегенера происходит воспаление клубочков. У пациентов, которые страдают от гломерулонефрита, в моче обнаруживается белок, цилиндры и кровь. Если не начать своевременное лечение, быстро развивается почечная недостаточность, возможно появление нефрогенной артериальной гипертонии. У пациента развивается отечность сначала век и лица, а затем – конечностей. Больные теряют аппетит, испытывают затруднения при мочеиспускании, наблюдаются признаки интоксикации. В моче появляются патологические включения. Васкулит почечных сосудов обуславливает нефритический и нефротический синдромы, которые свидетельствуют об активности воспалительного процесса. Пациенты, которые пренебрегают лечением, достаточно быстро погибают.

Очень редко при болезни Вегенера встречается перикардит. На прогноз болезни существенного влияния он не оказывает. Помимо этого может наблюдаться развитие безболевой формы инфаркта миокарда, кардиомиопатии, миокардита, пороков сердца.

Крайне редко происходит воспаление органов ЖКТ. Если же такие воспаления имеются, то характеризуются они наличием стула по диарейному типу, болями в области пупка или в подвздошных областях, появлением слизи с кровью в кале.

Причины возникновения

Рассмотрим основные причины заболевания. Болезнь Вегенера чаще всего проявляется у людей, которые раньше страдали инфекционными заболеваниями дыхательных путей, однако возможна связь с вредоносными микроорганизмами. В крови некоторых пациентов обнаруживают иммунные комплексы, но не доказана их роль в развитии данной патологии. Также исследованиями выявлены антигены В8, DR2, HLA В7 антител к цитоплазме нейтрофилов и Staphylococcus aureus в области носоглотки. Предполагают, что это замедленная аллергическая реакция на инородное тело.

Лечение

Болезнь Вегенера является неизлечимым заболеванием, однако современные методы терапии позволяют облегчить симптоматику, продлить и улучшить жизнь пациента.

Базовая терапия гранулематоза состоит в использовании таких препаратов, как иммунодепрессанты, цитостатики, глюкокортикоиды. Правильно подобранное и своевременное лечение снижает риск смерти в восьмидесяти процентах случаев.

Медикаменты

При лечении болезни используют:

• «Циклофосфамид», «Метотрексат» и «Азатиоприн», которые входят в группу цитостатиков.
• «Дексаметазон» и «Преднизолон» — входят в группу глюкокортикоидов.


• Антицитокиновую терапию.
• Гемодиализ, каскадную фильтрацию плазмы, экстракорпоральную фармакотерапию, плазмаферез.
• Антибиотики, которые назначаются с целью профилактики возникновения инфекционных осложнений.
• Иммуноглобулины. Могут быть назначены, если имеет место рецидивирующее течение заболевания.

Выводы

Таким образом, терапия при болезни Вегенера (гранулематозе) является комплексной, занимает длительное время, пока не будет достигнута стойкая ремиссия. Если случай тяжелый, то следует сочетать иммуносупрессивное лечение с комбинированной пульс-терапией в присутствии глюкокортикоидов. Тяжелых осложнений медикаментозной терапии позволяет избежать экстракорпоральная гемокоррекция. Среди ревматологов и гематологов в настоящее время популярностью пользуется криомодификация аутоплазмы. Подобная процедура позволяет избежать дальнейшего прогрессирования болезни, а также позволяет уменьшить дозу принимаемых пациентом цитостатиков.

Подобные методы терапии совместно с традиционным лечением способны в короткие сроки улучшить состояние пациентов и добиться ремиссии.

Источник: SamMedic.ru

Как распознать болезнь

Симптомы заболевания зависят от его стадии, общей клинической картины. Поражается стенка кроветворного сосуда внутренних органов. В зависимости от глубины проникновения гранулематоза в организм, на различные органы наблюдается симптоматическая триада: поражение органов дыхания, лёгких и почек. В отдельных случаях наблюдается изолированный вариант, когда повреждается единственный орган.

Поражение верхних путей дыхания

Вначале поражается верхний путь дыхания, поэтому начальным этапам характерно проявление симптоматики типичного гриппа:

• Кашель.
• Головные боли.
• Слабость, отсутствие физических сил.
• Высокая температура тела.
• Насморк.
• Болевой синдром и ломота в мышцах.
• Чувство жажды, пациент выпивает большое количество воды в сутки.

Сосудистые повреждения на данном этапе внешне незаметны. В отличие от обычного гриппа, симптомы простуды не поддаются лечению. Пациент начинает терять вес. Вышеперечисленная симптоматика держится в течение трёх недель.

Поражение внутренних дыхательных путей

После этого проявляются симптомы гранулематоза Вегенера:

• Поражаются верхние дыхательные пути, которые проявляются как ларингит или фарингит. Сопровождается головной болью, заложенностью носа, болью в горле.
• Поражаются внутренние дыхательные пути, расположенные ниже.
• Инфекция проникает в почки и поражает их. Возникают нарушения работы этого органа. Почка перестает выполнять свою функцию.
• На кожном покрове образуются тёмно-красные, бордовые пятна.
• Поражаются органы пищеварения, нарушается работа желудка. Чувствуется тошнота, дискомфорт, боли в желудке. Сопровождается рвотой, диареей, вздутием живота.

Заметив у себя некоторые из вышеперечисленных симптомов, стоит немедленно обратиться к врачу. Если диагностируется даже незначительный симптом, лучше пройти клиническое обследование.

Поражение сосудов органов дыхания

При поражении болезнью стенок сосудов в дыхательных органах отмечаются тревожные, опасные симптомы:

• В слизистой оболочке появляется пересыхание – путь образования корок, которые при отслаивании кровоточат, начинают некротизировать очаги.
• Заложенность носа, одного из дыхательного прохода.
• Образуются гнойные корки, которые затем отслаиваются. Гнойные образования сопровождаются кровоточивостью.
• Появление язвенных образований на слизистой оболочке, затрагивающих хрящевую и костную ткань. Изменяется внешняя форма носа, происходит деформация.

Болезнь опускается все ниже и глубже, поражая организм и отдельные части тела. Если не выявить заболевание на начальных стадиях, результаты будут приводить к осложнениям.

Поражение зрения, глазных мышц

При опущении болезни на глаза наблюдаются такие симптомы:

• Возникает кератит, сопровождающийся осложненной язвой на роговице глаза.
• Поражаются глазные сосуды, образование склеры и развитие увеита.
• Снижается острота, чёткость зрения.
• Невосприимчивость яркого света.
• Слезоточивость глаз.
• Наблюдается отёчность глазных век.

Запущенная, глубокая стадия гранулематоза приводит к полному разрушению функций глаз и потере зрения. При тяжёлых случаях образуются глубокие язвы на роговице, причиняющие сильную боль.

Поражение кожного покрова

При опущении заболевания на кожный покров заметны такие проявления:

• Образование багровых пятен на коже, появляются пурпуры преимущественно на нижних конечностях тела.
• На месте пурпур образуются трофические язвы.
• На лице появляется некротический вид язвенных образований, что объясняется распространением бактерии из носа.
• Септический процесс кожного покрова.
• Мелкие кровоизлияния кожи, возникающие вследствие повреждения капилляров.
• Появление небольших гематом на коже.
• Насыщенно-красные пятна, появляющиеся вследствие расширения.

Образования на кожном покрове сопровождаются болью и зудом. Игнорирование симптомов опасно для жизни.

Поражение органов слуха и нервной системы

Данный этап течения болезни сопровождается такими симптомами:

• Ощущается сильная ушная боль.
• Снижается острота слуха, реакция на звуки.
• Болезнь начинает поражать периферические нервы, снижается чувствительность тела.
• Воспаление сосудов головного мозга, сопровождающееся тяжёлой патологией.
• Повреждаются нервные оболочки мозга.

Повреждение нервной системы влечет за собой психические, психологические расстройства и заболевания.

Поражение лёгочных функций

Поражение лёгких сопровождается их стремительно прогрессирующей дисфункцией:

• Нарушение работы лёгочных клубочков.
• Мочеиспускание сопровождается выделениями крови.
• Моча содержит в составе белок.
• Образуется почечная недостаточность.
• Возникает артериальная гипертония.
• Отекают веки и овал лица.
• Снижается аппетит, чувствуется отвращение к пище.
• Ощущение слабости тела.

При отсутствии должного лечения прогрессирующая почечная недостаточность и полиангиит дают негативный прогноз и приводят к преждевременной смерти пациента.

Нарушение работы желудка

Нарушение работы желудочного и кишечного тракта появляется очень редко и не влияет на протекание болезни. У пациента разжижается стул, возникает боль вокруг пупка, в кале выделяется слизь с издержками крови. Чувствуется тошнота, снижение аппетита.

Причины развития болезни

Причины развития аутоиммунных болезней, этиология и патогенез подлинно неизвестны. Но исследования выявили закономерность в нарушениях работы иммунитета и аутоиммунных расстройств. В большинстве случаев гранулематозный вид болезни развивается у пациентов, переболевших вирусным заболеванием или бактериальным. Поэтому высказывается предположение, что гигантская гранулёма Вегенера – следствие возникновения в организме вредоносных, болезнетворных клеток и микроорганизмов.

В отдельных случаях для гранулематоза образуются благоприятные условия после появления в организме вируса гепатита или ВИЧ-инфекции. Это подтверждает предположение, что болезни подвергаются люди, чей иммунитет слабо сопротивляется бактериям и вирусам. В защитных функциях организма происходит сбой, из-за которого собственные клетки он начинает воспринимать как чужеродные, вырабатывая белковые антитела на их устранение.

Происходящий аутоиммунный процесс разрушает кровеносный сосуд, его стенки. Происходит деформация, провоцирующая воспаление и образование гранулём – образований в форме узелков. Гигантские гранулёмы отличаются стремительным развитием. Если своевременно не начать лечение, то больной не живет дольше одного года. Рост образований приводит к разрыву сосудов и кровоизлияниям, осложненным АНЦА – ассоциированным некротизирующим васкулитом. Это редкое заболевание встречается у людей, достигших 40 лет. Мужчины больше подвержены болезни, чем женщины. Среди темнокожих людей гранулематоз Вегенера не встречается вовсе. У детей гранулематоз диагностируется в исключительных случаях.

Классификация и формы заболевания

Болезнь делят на несколько основных форм:

• Локальная. Сопровождается воспалением слизистой оболочки органов дыхания, глотательных, слуховых и зрительных органов. Этой форме присущаринорея и кровоподтеки из носа. Чувствуется боль в области уха. Нарушаются дыхательные процессы, на слизистой носа образуются наросты в виде корок, перерастающие в язвенные воспаления. Голос становится низким и осунувшимся. Повреждается кровеносная артерия. Данный локальный вид болезни считается врачами как самостоятельное, отдельное заболевание.
• Генерализованная. Происходят воспалительные процессы органов человека, образуется лёгочный васкулит. Ткани почек и лёгкие начинают кровоточить, почечная вена образует тромбоз. Поражается кожный покров и нервная система. Сопровождается ознобом, кашлем, аритмией, одышкой и почечной недостаточностью.

Между двумя перечисленными формами заболевания выделяется разделяющее состояние и дистанция. При гранулематозе насчитывают четыре стадии развития:

1. Риногенное воспаление – отличается воспалением органов дыхания, хрящевой перегородки носа, а также глаз. Первая стадия имеет симптомы гриппа и вирусного простудного заболевания.
2. На второй стадии нарушается функционирование лёгочных процессов, воспаление органов, системный васкулит сосудов. Повреждается дыхательный процесс организма.
3. Генерализованная форма – нарушаются пищеварительные процессы, работа желудочно-кишечного тракта, происходят сбои в сердечной мышце.
4. Завершающая стадия – сопровождается полиорганной недостаточностью. На четвёртой стадии развития болезни пациент не живет дольше одного года, наступает летальный исход.

Гранулематоз Вегенера – редко встречающееся заболевание, которое не имеет половой принадлежности, но чаще всего поражает мужское население возрастом до 50 лет. Диагноз устанавливают в специализированных клиниках, делается рентген, биопсия и проводятся лабораторные исследования. Своевременное выявление болезни способствует выздоровлению пациента. При отсутствии необходимого лечения исход один – наступает преждевременная смерть.

Диагностика

Диагностирование проводится лечащим врачом и начинается с подробного опроса пациента. Врач выясняет, когда начались жалобы, по какой причине, узнает симптоматику и болевые ощущения пациента. Затем происходит тщательный осмотр больного. Лор-врач осматривает возникшие образования в области носа и горла, слизистой оболочки. Обращается повышенное внимание на состояние кожного покрова, слизистых оболочек носа и горла, наличие аллергических реакций. Заболевания носоглотки и дыхательных путей изучает наука оториноларингология. Дается формулировка состояния больного. После этого приступают к лабораторным исследованиям, анализам. Делается рентгеновский снимок, томография магнитными волнами, исследование ультразвуком.

Специфическая диагностика проверяет наличие в человеческом организме антител к своим кровяным клеткам. Проводится гистология поражённых участков тела. Подтвердить или опровергнуть дифференциальный диагноз способен комплексный осмотр и обследование.

Критерии диагностирования:

• Язвенные образования на слизистых оболочках, кровотечения из носа, проявления гнойных выделений.
• С помощью рентгенографии выявляются поражения лёгочных тканей. Проверяется наличие воспалений, язвенных образований и гранулем, проводится КТ грудной полости.
• Клинический забор крови и общий забор на анализ мочи покажут её плотность, наличие белка, расскажут о состоянии здоровья почек и печени.
• Микрогематурия проверяет состояние и здоровье почек.

На основании вышеперечисленных критериев проводится подробное обследование организма. Благодаря диагностическим процедурам гранулематоз Вегенера обнаруживается на ранних стадиях и поддаётся лечению. Данная процедура требует высокой квалификации врача, потому что заболевание следует отличить на снимках от отитов, различных опухолей или других аутоиммунных болезней.

Лечение аутоиммунного заболевания

Схему необходимого лечения назначает лечащий врач и дает клинические рекомендации, исходя из диагноза. Гранулематоз – опасное заболевание, требующее наблюдения профессионала. Самолечение может стать причиной преждевременной смерти. Чем раньше выявлена патология, тем больше вероятность выздоровления. Когда уже поражены внутренние органы, человек живёт в среднем полгода.

При правильном назначении лечения достигается полная ремиссия, которая приравнивается к полному выздоровлению. Правильно подобранные медикаментозные средства позволят снять болевые симптомы, замедлить прогрессирование болезни, укрепить сердечно-сосудистый канал, продлив жизнь пациента. Для достижения стойкой ремиссии необходима длительная терапия. Разовый приём препарата не принесет заметных результатов. Лечение должно соблюдаться регулярно, с должной тщательностью.

Сегодня среди ревматологов и гематологов широко применяются аутоплазмы. Они замедляют прогресс заболевания, улучшают физическое состояние, устраняют болевые симптомы. С их помощью легче достигается полная ремиссия пациента. В комплексе с традиционным лечением эффективность процедур возрастает. Начинать приём лекарств следует как можно раньше. Курс лечения в среднем длится около одного года при условии строгого соблюдения схемы и графика приёма лекарств.

Источник: onko.guru

Причины гранулематоза Вегенера

Заболевание относится к аутоиммунному поражению сосудов, которое связано с появлением особых антител. Они вырабатываются к собственным лейкоцитам крови, а точнее – к нейтрофилам, компонентам их цитоплазмы (внутреннего содержимого клеток). Причина патологии неизвестна, как и у большинства ревматических болезней, но провоцирующими факторами могут быть:

• вирусные и бактериальные инфекции,
• облучение, в том числе и длительное нахождение на солнце,
• прием медикаментов,
• введение вакцин, сывороток, прививки,
• генетическая предрасположенность.

В стенке сосуда фиксируется иммунный комплекс, развивается воспалительный процесс, на смену которому приходит стадия некроза. Вокруг таких очагов скапливаются клетки иммунной системы, обладающие способностью к фагоцитозу (поглощению клеточных обломков и бактерий). В результате образуются гранулемы, представляющие собой узелок из лимфоцитов, макрофагов и гигантских клеток с множеством ядер.

Симптомы аутоиммунного заболевания

Начало болезни похоже на грипп – повышенная температура, ноющая боль в суставах, слабость, утрата аппетита. Правильную диагностику усложняет то, что больные действительно до развития васкулита перенесли инфекцию верхних дыхательных путей, и все проявления относят к ее длительному течению. Такая стадия может продолжаться до 20 дней.

Признаками поражения ЛОР-органов при болезни Вегенера бывают:

• насморк с гнойным или кровянистым отделяемым;
• язвы на слизистой носоглотки;
• деформация или перфорация носовой перегородки при тяжелом течении;
• синусит с болью в области носа или лба;
• трахеит, осиплость голоса, кашель;
• затруднение дыхания из-за сужения просвета гортани.

После воспаления трахеи процесс распространяется на легочную ткань. Вначале формируются очаговые инфильтраты, которые можно обнаружить только на рентгенограмме. В дальнейшем они разрушаются с формированием полостей, запененных гноем.

Если заболевание имеет высокую активность, то следующими признаками являются нарушения работы почек:

• в моче обнаруживают белок и кровь;
• повышается артериальное давление;
• при падении фильтрационной способности нарастает тошнота, сухость во рту, кожный зуд, потеря веса;
• выделение мочи снижается, а жидкость скапливается в виде отеков на ногах, нижних веках, а затем и в полостях – грудной и брюшной.

При поражении сосудов глаз понижается зрение, глазное яблоко сдвигается вперед. Чаще всего гранулематоз оканчивается слепотой. На коже возникает пурпура в виде сыпи над зоной воспаления сосудов. Элементы высыпания имеют фиолетовую окраску и локализуются чаще на голенях.

Нарушение пищеварения проявляется поносом, болью в зоне около пупка, если на слизистой кишечника образуются язвы или эрозии, то осложнением васкулита может быть кровотечение из кишечника.

Классификация по стадиям и формам

По степени распространения воспаления сосудов болезнь Вегенера может протекать в ограниченной или генерализованной (системной) форме. Локализованная форма характеризуется длительным и упорным насморком, с отеком слизистой носа, образованием корочек, кровянистыми выделениями, изменением (осиплостью) голоса. Системные проявления включают:

• лихорадку,
• мышечную и суставную боль,
• кожные кровоизлияния и сыпь,
• приступы надсадного кашля с мокротой кровянистого или гнойного вида,
• пневмонию с формированием абсцессов,
• гломерулонефрит.

По мере нарастания симптомов состояние пациентов ухудшается, выделены следующие стадии гранулематоза:

1. Риногенный васкулит – ринит, синусит, фарингит, ларингит. На слизистой ЛОР-органов очаги язв, некроза, разрушение хрящей носа, костной ткани глазниц.
2. Легочная инфильтрация – гранулемы в легочной ткани, признаки гнойного пневмонита.
3. Системный васкулит – нарушение дыхательной, пищеварительной, сердечно-сосудистой и почечной функций.
4. Терминальная недостаточность – почечная, легочная и сердечная. Летальный исход в ближайшие 10 — 12 месяцев после ее развития.

Смотрите на видео о гранулематозе Вегенера и лечении этого заболевания:

Методы диагностики по критериям

При исследовании крови изменения не отличаются специфичностью: легкая анемия, повышенное содержание нейтрофилов, тромбоцитов, С-реактивного белка, ускоренная СОЭ. Помогает поставить диагноз только обнаружение антител к цитоплазме нейтрофилов при иммунологическом исследовании. В сомнительных случаях назначается биопсия ткани слизистой носа, глотки, гортани, легких, глазничной области. Редко используют взятие почечной ткани для анализа.

Критериями, подтверждающими болезнь Вегенера, считают:

• язвы в носовой или ротовой полости, гнойное или кровянистое выделяемое;
• узелки (гранулемы) в легких, полости, очаги инфильтрации;
• более 4 — 6 эритроцитов в поле зрения при анализе мочи;
• гранулемы в артериальной стенке, рядом с сосудами при биопсии.

Если выявлено более 2 признаков, то достоверность диагноза приближается к 90%.

Лечение болезни Вегенера

Особенностью терапии этого васкулита является то, что использование кортикостероидов как самостоятельного метода имеет очень низкую эффективность.

Поэтому назначается комбинация Преднизолона (Дексаметазона) и цитостатиков (Азатиоприна, Циклофосфана). Циклофосфамид прописывают на год после ликвидации основных проявлений болезни для предотвращения повторного обострения.

В тяжелых случаях используют методы экстракорпоральной гемокоррекции. Суть такого лечения состоит в том, что кровь пациента подвергают воздействию физических факторов вне организма. Для этого создается временный круг кровообращения, во время которого происходят такие процессы:

• плазмаферез (пропускание через центрифугу),
• гемосорбция (используется сорбент избирательный или неселективный),
• облучение крови светом,
• воздействие холодом,
• фильтрация плазмы каскадным способом.

Это позволяет удалить из крови токсические соединения, антигены (компоненты разрушенных клеток), антитела, иммунные комплексы.

При возникновении кровотечения или абсцессов назначается операция. На поздних стадиях почечной недостаточности пациентов подключают к аппаратам гемодиализа.

Прогноз при выявлении

При поражении сосудов гранулематозным воспалением разрушается костная ткань лица, падает зрение и слух. Осложнениями также могут быть легочные, почечные и кишечные кровотечения, почечная недостаточность, подавление иммунной защиты из-за длительного приема цитостатиков.

Благоприятным может быть прогноз при локальных поражениях, возможно достижение стойкого улучшения состояния. Ремиссия длится около года, затем у половины больных развивается повторная атака. У 10% заболевших отмечается прогрессирование даже на фоне проведения лечения.

Болезнь Вегенера представляет собой воспаление мелких артерий и вен. Возникает при образовании антител к собственным клеткам крови (цитоплазме нейтрофилов). Начало похоже на вирусную инфекцию, затем к поражению ЛОР-органов присоединяются симптомы пневмонии, гломерулонефрита, нарушается функционирование сердечно-сосудистой и пищеварительной систем.

Диагностика проводится с помощью исследования образцов тканей и иммунологического анализа крови. Показано длительное лечение цитостатиками в сочетании с гормонами или экстракорпоральными методами очистки крови. Болезнь склонна к прогрессированию, генерализованная форма часто имеет смертельный исход.

Источник: CardioBook.ru

Распространённость

Заболеваемость составляет 4 случая на 1 000 000 населения, распространённость — 3:100000. Пик заболевания отмечают в возрасте 40 лет. Мужчины заболевают в 1,3 раза чаще женщин. Среди представителей негроидной расы заболевание практически не встречается.

Гранулематоз Вегенера симптомы, Признаки гранулематоза Вегенера

Этиология изучена недостаточно, предполагается роль вирусной инфекции (ци-томегаловирус, вирус Эпстайна-Барр) в развитии заболевания. Клинические данные нередко свидетельствуют о связи между развитием или обострением гранулематоза Вегенера с инфекцией верхних дыхательных путей. Отмечена связь рецидивов гранулематоза Вегенера с персистированием Staphylococcus aureus в полости носа. Связь с инфекцией подтверждается также эффективностью в некоторых случаях антибактериальной терапии.

Гранулематоз Вегенера симптомы, Признаки гранулематоза Вегенера

В основе гранулематоза Вегенера лежат разнообразные нарушения клеточного и гуморального иммунитета. В сыворотке больных гранулематозом Вегенера обнаруживают антинейтрофильные цитоплазматические AT (АНЦА), реагирующие с некоторыми ферментами нейтрофилов (особенно с протеиназой 3). Эти AT рассматривают как специфический серологический маркёр и вероятный патогенетический фактор заболевания. О важном патогенетическом значении клеточных иммунных реакций свидетельствуют гранулематозный характер поражения внутренних органов и наличие активированных Т-лимфоцитов в воспалительном инфильтрате почек и лёгких.

Важную роль в развитии васкулита и гломерулонефрита играют нейтрофилы, являющиеся основными клетками-мишенями для АНЦА. Инфильтрация нейтрофилами клубочков почек — существенный морфологический признак гломерулонефрита с «полулуниями». Ферменты, освобождающиеся при дегрануляции нейтрофилов, обладают способностью повреждать базальную мембрану клубочков.

Отличительный гистопатологический признак гранулематоза Вегенера — некротизирутощий васкулит артерий и вен мелкого и среднего калибра с образованием гранулём, локализующихся как внутри, так и вне сосудов.

В типичных случаях развивается множественное двустороннее поражение лёгких с полостными инфильтратами, биопсийное исследование которого почти всегда выявляет типичный некротизирующий гранулематозный васкулит. Поражение бронхов в активную фазу или в результате фиброзного рубцевания может привести к обструкции с последующим развитием ателектаза. При поражении верхних дыхательных путей, особенно придаточных пазух и носоглотки, обнаруживают воспаление, некроз и образование гранулём в сочетании с васкулитом или без него.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают три клинических варианта гранулематоза Вегенера: локальный, ограниченный и генерализованный.

При локальном варианте поражаются исключительно верхние дыхательные пути (язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит), возможно поражение органа зрения (гранулёма глазницы).

Для ограниченного варианта характерны изменения в лёгких наряду с поражением верхних дыхательных путей, органа зрения или слуха (отит).

При генерализованных формах болезни наряду с патологией верхних дыхательных путей и лёгких развивается гломерулонефрит, нередко быстро-прогрессирующий.

Гранулематоз Вегенера симптомы

Болезнь начинается остро или подостро с общих или местных проявлений. К общим относят лихорадку до 38-39 °С, миалгии, артралгии, реже кожные изменения в виде сосудистой пурпуры или язвенно-некротизирующего васкулита кожи.

Поражение верхних отделов дыхательных путей

Поражение верхних отделов дыхательных путей имеется у всех больных гранулематозом Вегенера. Длительность первого периода может быть различной — от нескольких недель до нескольких лет. Заболевание начинается с ринита и синусита. Больные жалуются на насморк с гнойно-кровянистыми выделениями из носа, заложенность носа, образование сухих корок в полости носа, носовые кровотечения, отсутствие обоняния. При перфорации носовой перегородки может развиться деформация носа (седловидный нос). При дальнейшем прогрессировании процесса присоединяются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи.

Поражение органа слуха

Поражение органа слуха в виде отита встречается у 1/3 больных гранулематозом Вегенера и может быть первым признаком болезни.

Поражение органа зрения

Поражение органа зрения развивается приблизительно у половины больных гранулематозом Вегенера и проявляется гранулом глазницы (псевдоопухоль) с вторичным экзофтальмом, атрофией зрительного нерва и потерей зрения; возможны поражения оболочек глаза с развитием панофтальмита.

Поражение лёгких

Поражение лёгких отмечается у 80% больных, клинические симптомы у половины из них выражены отчётливо: кашель, иногда надсадный, боль в грудной клетке, кровохарканье, одышка; у части больных выражены только рентгенологические симптомы. При аускультации выслушивают сухие и влажные хрипы, крепитацию. При КТ лёгких находят изменения в виде единичных или множественных округлых теней с нечёткими контурами преимущественно в средних и нижних лёгочных полях. Характерна быстрая положительная динамика рентгенологической картины на фоне лечения иммунодепрессантами, в некоторых случаях очаговые изменения могут оставаться в течение нескольких месяцев. Для гранулематоза Вегенера типичен быстрый распад инфильтратов с образованием тонкостенных каверн. Множественные инфильтраты располагаются симметрично, их появление осложняется дыхательной недостаточностью, иногда с формированием острого лёгочного сердца.

Часто при гранулематозе Вегенера поражаются трахея, крупные бронхи, бронхиолы. Исходом гранулематоза крупных бронхов является их стеноз с появлением типичного стридорозного дыхания.

Поражение почек

Поражение почек при гранулематозе Вегенера обычно выявляется у 85% больных вслед за язвенно-некротическими изменениями верхних дыхательных путей и распадом инфильтратов в лёгких, хотя при быстропрогрессирующем варианте нефропатии они возникают одновременно с изменениями дыхательной системы, при этом нередко последние представлены весьма умеренно. Нефропатия проявляется более или менее выраженным мочевым синдромом с протеинурией до 3 г/сут (нередко и более), микрогематурией (постоянный важный признак активности процесса), изредка — макрогематурией. В части случаев наблюдается нефротический синдром и выявляется артериальная гипертензия. У многих больных поражение почек при гранулематозе Вегенера заканчивается почечной недостаточностью; в 10-20% наблюдается фульминантное течение.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия нормо- или гипохромная.

Биохимический анализ крови позволяет выявить диспротеинемию, увеличение уровня СРБ, повышение концентрации фибриногена.

При иммунологическом исследовании у 95% больных в острую фазу заболевания обнаруживают антинейтрофильные AT к протеиназе 3.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Для диагностики гранулематоза Вегенера используют биопсию слизистой оболочки верхних дыхательных путей, тканей глазницы, лёгкого, при которой обнаруживают гранулематозное воспаление с наличием типичных гигантских клеток и некротизирующий васкулит. При биопсии почки гранулём обычно не находят, при гистологическом исследовании подтверждают наличие гломерулонефрита и его морфологический вариант.

Необходимо проведение рентгенографии придаточных пазух носа. На рентгенограмме органов грудной клетки обнаруживают узелковые затемнения в лёгких, часто в центре заметны очаг некроза или полость.

Диагностика

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ АССОЦИАЦИИ РЕВМАТОЛОГОВ (1990)

Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа.

Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: узелки, инфильтраты, полости.

Изменения мочи: микрогематурия (более пяти эритроцитов в поле зрения).

Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве.

Для постановки диагноза необходимо наличие двух критериев и более. Чувствительность 88% , специфичность 92% .

Пример формулировки диагноза

Гранулематоз Вегенера (генерализованная форма) с поражением верхних дыхательных путей (язвенно-некротический ринит с деформацией носа); ткани глазницы (правосторонний экзофтальм); лёгких (инфильтраты с распадом); почек по типу быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику при локальном гранулематозе Вегенера проводят с пансинуситом, отитом, срединной гранулёмой лица (носа), опухолями из окружающих тканей, склеромой.

При срединной гранулёме лица характерно бурное течение. Некротический процесс чаще односторонний, часто отмечается переход его на мягкие ткани, деструкция костей лицевой части черепа, отсутствие эффекта от цитостатиков; крайне редки висцериты. Важное значение имеет биопсия слизистых оболочек, при которой, в отличие от гранулематоза Вегенера, обнаруживают некротизирующий васкулит мелких сосудов и полиморфно-клеточные гранулёмы с гигантскими клетками, реже выявляют признаки опухоли (например, Т-клеточной лимфомы). При псевдоопухоли глазницы, помимо УЗИ и КТ, важное диагностическое значение имеет биопсия, обнаруживающая типичные для гранулематоза Вегенера гистологические изменения.

При ограниченном варианте гранулематоза Вегенера дифференциальную диагностику проводят с пневмонией (стафилококковой), туберкулёзом, опухолью. Для постановки диагноза гранулематоза Вегенера важно наличие сопутствующего поражения верхних дыхательных путей, органа слуха, зрения, положительного результата исследования на АНЦА в сыворотке крови. В ряде случаев необходимо бактериологическое, бронхологическое исследование и биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей, бронхов или паренхимы лёгкого. Дифференциальную диагностику генерализованного гранулематоза Вегенера проводят с лёгочно-почечным синдромом: синдромом Гудпасчера, микроскопическим полиартериитом, гемосидерозом лёгких и другими системными васкулитами.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — редкое аутоиммунное заболевание, в клинике которого доминируют быстропогрессирующий гломерулонефрит и поражение лёгких, осложняющееся кровотечением. При этом поражение верхних дыхательных путей для синдрома Гудпасчера не характерно. При синдроме Гудпасчера выявляют AT к базальным мембранам почечных клубочков и лёгочных альвеол, тогда как антинейтрофильные AT не обнаруживают.

Узелковый периартериит

При узелковом периартериите отсутствуют повреждения вен, гранулёмы, антинейтрофильные AT, деструктивные процессы в лёгких. В отличие от гранулематоза Вегенера, типична злокачественная артериальная гипертензия, часто обнаруживают маркёры вирусов гепатита В и С.

Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс сопровождается эозинофилией крови и образованием эозинофильных гранулём в тканях. Типично сочетание с бронхиальной астмой. Поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением функций почек. Антинейтрофильные AT не обнаруживают.

Микроскопический полиартериит

При микроскопическом полиартериите обычно наблюдают некротизирующий альвеолит с кровотечениями и быстропрогрессирующий гломерулонефрит при отсутствии артериальной гипертензии. Образование гранулём и распад тканей не характерны.

Источник: radiomed.ru

Традиционное лечение гранулематоза Вегенера

Раньше гранулематоз Вегенера всегда приводил к смерти, обычно в течение нескольких месяцев после развития почечной недостаточности. Монотерапия глюкокортикоидами несколько улучшает состояние больных, но мало влияет на прогноз.

В настоящее время – стандартная медикаментозная терапия гранулематоза Вегенера основана на пероральном приеме циклофосфамида (2 — 3 мг/кг/сутки) в сочетании с преднизолоном (1 мг/кг/сутки).

Во время лечения следят за числом лейкоцитов: дозу циклофосфамида подбирают так, чтобы оно было больше 3000 мкл^-1 (это позволяет поддерживать число нейтрофилов на уровне 1500 мкл^-1).

Такой подход обычно позволяет достичь ремиссии гранулематоза Вегенера и поддерживать ее, избежав глубокой лейкопении и инфекционных осложнений. После достижения ремиссии препарат принимают еще в течение года, а затем дозу препарату уменьшают на 25 мг каждые 2 — 3 месяца.

У больных с быстропрогрессирующим заболеванием начальная доза цитостатика составляет не менее 3 – 5 мг/кг/сут. Одновременно назначаются ГКС (2 – 15 мг/кг/сутки). Такое лечение при гранулематозе Вегенера проводится в течение нескольких дней с последующим переводом больного на стандартный режим терапии.

Эффективна ежемесячная пульс-терапия циклофосфамидом, особенно в течение первых месяцев от начала заболевания.

При непереносимости циклофосфамида (глубокая нейтропения, несмотря на низкие дозы; тяжелый цистит, рак мочевого пузыря) его приходится заменять другими препаратами. В одном из исследований было показано, что вне угрожающих жизни обострений, в том числе при непереносимости циклофосфамида, в лечении гранулематоза Вегенера хорошо помогает сочетание преднизона (1 мг/кг/сутки) с метотрексатом. Метотрексат назначали внутрь, начиная с 0,3мг/кг/нед (но не более 15 мг/нед). Спустя 1 — 2 недели препарат переносился хорошо, дозу начинали повышать — на 2,5 мг/нед, пока она не достигала 20—25 мг. Эта схема позволила достичь ремиссии у 30 из 42 больных (71 %). Побочные эффекты включали повышение активности аминотрансфераз (у 24% больных), лейкопению (у 7%), инфекционные осложнения (у 9,5%), лекарственный пневмонит (у 7%), стоматит (у 2%).

Низкие дозы метотрексата (0,3 мг/кг в/в 1 раз в неделю) во многих случаях позволяют эффективно поддерживать индуцированную циклофосфамидом ремиссию у больных гранулематозом Вегенера, но не могут использоваться в качестве основного метода лечения у пациентов с тяжелыми проявлениями заболевания.

В последние годы для лечения гранулематоза Вегенера используют циклоспорин-А. Начальная доза 5 мг/кг/сутки, длительность до 12 месяцев.

Установлено, что агрессивная терапия, проводимая в течение года после достижения ремиссии, не позволяет полностью исключить возможность обострений гранулематоза Вегенера.

При этом — применение агрессивных схем лечения гранулематоза Вегенера часто сопровождается высоким уровнем побочных эффектов от лекарственных препаратов. В первую очередь это относится к развитию легочных инфекционных осложнений, определяющих высокую инвалидизацию и смертность больных. Сахарный диабет, катаракта, тяжелые инфекции, остеопороз, синдром Кушинга наблюдаются в основном у тех больных, которым требуется длительный ежедневный прием глюкокортикоидов.

Более опасен циклофосфамид: у 43% больных гранулематозом Вегенера, получающих в лечении циклофосфамид, развивается цистит, у 5% — рак мочевого пузыря, у 2% — миелодиспластические синдромы. При длительном приеме циклофосфамида (более 15 лет) риск развития злокачественных новообразований, в первую очередь рака мочевого пузыря возрастает – почти в три раза. Необходимо подчеркнуть, что по характеру гематурии невозможно разграничить рак мочевого пузыря от геморрагического цистита — нередкого побочного эффекта терапии циклофосфамидом.

Источник: center-hc.ru