Синдром хьюза стовина


Хьюза — Стовина с. – аневризма легочной артерии с рецидивирующим тромбофлебитом различной локализации: интермиттирующая лихорадка; кашель, одышка, боль в грудной клетке; рецидивирующее кровохарканье; рецидивирующий политопный, поверхностный тромбофлебит. Изредка — двусторонняя гинекомастия и угри. Нередко появляются признаки повышенного внутричерепного давления — головная боль, рвота, застойный сосок. Непосредственной причиной смерти обычно является массивное легочное кровотечение. Болеют преимущественно молодые мужчины.

Синдром Jefferson.

Syndromus foraminis laceri, foramen lacerum-syndromus.

Джефферсона с. – неврологический симптомокомплекс у больных с аневризмой внутренней сонной артерии в области разорванного отверстия: односторонняя лобная или глазничная головная боль и шум в голове; односторонний птоз века, рецидивирующая или постоянная диплопия, гомолатеральная гипестезия щек и роговицы. В некоторых случаях — односторонний пульсирующий экзофтальм, односторонний отек соска зрительного нерва и атрофия зрительного нерва. Кроме этого, наблюдается гомолатеральный мидриаз; зрачки на свет не реагируют, но их содружественная реакция сохранена. При ангиографии обнаруживается аневризма в упомянутой области.


Синдром Leriche.

Bifurcatio-syndromus, thrombosis aortae terminalis.

Лериша с. – симптомокомплекс у больных с облитерацией аорты и в области бифуркации: половое бессилие и чувство усталости в нижних конечностях, атрофия мускулатуры ног; холодные конечности, кожа на них имеет бледность слоновой кости, синюшные пятна на стопах. Часто (в поздних стадиях) расстройства трофики нижних конечностей; слабая или исчезающая пульсация в ногах и на поверхности стоп. Болеют преимущественно мужчины после 40 лет.

Синдром Martorell (I).

Ulcus cruris hypertonicum, ulcus hypertensivum ischaemi-cum.,

Мартореля с. – ишемические, симметричные язвы на голенях у больных с гипертензией: прежде всего на нижних конечностях появляются пигментированные или синюшные пятна; затем спонтанно или после незначительной травматизации в области пятен образуются симметричные, покрытые струпьями язвочки; артерии ног не облитерированы, пульс прощупывается хорошо. Продолжительный постельный режим улучшения не дает. У больных наблюдают выраженную гипертензию и общую ангиопатию (почек, сетчатки и сердца). Болеют преимущественно пожилые женщины.

Синдром Martorell (II).


Syndrome du coup de fouet (фр.).

Мартореля с. – болезненные спонтанные внутримышечные кровоизлияния: внезапная боль в ногах, вскоре на голенях образуются экхимозы. Признаки тромбоза внутримышечной венной системы — отек, цианоз, боль при надавливании на мускулатуру голени при согнутом колене. Признаки спазма артерий — снижение кожной температуры, ослабление пульсации задней большеберцовой артерии и тыльной артерии стопы. Осциллография: уменьшение осциллометрического индекса на заболевшей стороне; нарастающая боль в икроножных мышцах при ходьбе, особенно при подъеме по лестнице. После поясничной симпатической блокады обычно наступает улучшение.

Синдром Nygaard — Brown.

Thrombophilia essentialis, morbus Nygaard — Brown.

Нигарда — Брауна с. – артериальные тромбозы неясной этиологии: перемежающаяся хромота в связи с очень сильными болями в икроножных мышцах; признаки тромбозов артерий нижних конечностей; повышенное содержание глобулинов и фибриногена в сыворотке крови; укороченное время свертывания и кровотечения; протромбиновый индекс нормальный. Болезнь осложняется гематурией, гангреной конечностей, сосудистым коллапсом. Болеют преимущественно люди среднего и пожилого возраста.

Болезнь Raynaud.

Morbus Raynaud, gangraena Raynaud, gangraena symmetrica.

Рейно (Рено) б. – приступообразно возникающие парестезии конечностей, жжение и боль. Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов. Различают 3 стадии:


I — стадия «белого пальца» — острая ишемия;

II — «синего пальца» — присоединяется атония капилляров и стаз в них крови;

III—стадия гангрены—появляются пузыри с кровянистым содержимым, на месте которых развивается некротическая язва, мумификация одного или нескольких пальцев. Определяют спазм сосудов глазного дна. Этиология не известна. Заболевание начинается между 18 и 30 годами, болеют преимущественно женщины (5:1). Провоцирующими факторами являются холод, травма, психические переживания, курение.

Синдром Raynaud.

Рейно (Рено) с. – в отличие от болезни синдром Рейно является всегда вторичным. Сопутствует склеродермии, красной волчанке, атеросклерозу, облитерирующему тромбангииту, коллагенозам. Наблюдают при опухолях спинного мозга, сирингомиелии, травме головного мозга. Характеризуется явлениями вазомоторного невроза, изменением цвета кожи: мертвенно-бледная окраска сменяется синюшной или розовой, особенно под влиянием эмоций, напряжения, холода. Ангиоспастические явления длительное время преобладают над трофопаралитическими. Характерна асимметрия поражения (появление на одной верхней конечности, одной половине лица и др.). В основе синдрома – спазм сосудов. Язвенно-гангренозные процессы развиваются редко.

Болезнь Reily.

Синоним: «мертвый палец».

Рейли б. – вследствие внезапного спазма пальцевых артерий и вен кожа пальца принимает мертвенно бледную окраску. Приступ длится от нескольких секунд до 40—50 мин, сопровождается парестезиями. При этом пульс, артериальное и венозное давление не изменяются. Поражаются чаще II—IV пальцы, иногда все пальцы кистей и стоп. Заболеванию часто предшествует холодовое раздражение или психическое переживание.


Синдром Reily.

Рейли с. – нейрососудистый синдром. Клинические признаки: парез сосудов и стаз крови в мелких кровеносных сосудах с последующей геморрагической пурпурой, выраженная склонность к тромбозам и инфарктам, гипоплазия лимфоидной ткани. Может развиться отек мозга, кровоизлияния в вегетативные ганглии. Заболевание развивается в ответ на раздражение вегетативной нервной системы (применение ганглиоблокаторов и др.).

Синдром Takayasu.

Morbus Takayasu, arteriitis brachiocephalica, thromboarteriitis obliterans subclavio-carotica, pulseless disease (англ.), синдром Martorell — Fabre, morbus Ohnishi, coarctatio reversa.

Такаясу с. – облитерирующий брахиоцефальный артериит: пульс на руках не прощупывается, на ногах прощупывается хорошо, гипертензия в нижней и гипотензия в верхней части тела; тахикардия, гиперсенситивный рефлекс каротидного синуса со склонностью к коллапсу, систолические и диастолические сердечные шумы, шумы кровеносных сосудов над дугой аорты; ортостатический коллапс; головокружение, ослабление памяти. Недостаточное кровоснабжение глаз с периодическими расстройствами зрения («зрительная клаудикация»), преходящая слепота с возможным переходом в стойкую в результате атрофии сетчатки или зрительного нерва.


сто помутнения хрусталика, атрофия радужной оболочки; нередки также трофические нарушения — атрофия кожи и мускулатуры, мягких частей лица (обычно гемиатрофия), трофические изъязвления на кончике носа, носовой перегородке, небе и ушных хрящах. Выпадение зубов, альвеолярная пиорея, шум в ушах, ослабление слуха до полной глухоты, claudicatio intermittens masticatoria.

Синдром Vollmar.

Mesenteric steal syndrome (англ.).

Фольмара с. – симптомокомплекс у больных с облитерацией тазовых ветвей аорты и нарушениями кровообращения в бассейне нижней брыжеечной артерии: приступообразная боль в нижней половине живота при быстрой ходьбе или беге (в связи с ишемией в бассейне упомянутой артерии, откуда по коллатералям снабжаются кровью нижние конечности во время нагрузки); отсутствие пульса на ногах.

Источник: megaobuchalka.ru

Прошу прощения за задержку — первые две недели после выписки из роддома оказались немного не такими, как я ожидала. Следующий пост напишу про то, как правильно дышать в родах и то, какие ошибки чаще всего допускают в процессе женщины, что отнюдь не облегчает появление детей на свет.

А сегодня давайте разбираться с загадочным синдромом поликистозных яичников.


Начать хочу с того, что опираться мы будем на 2 нормативных документа: Письмо Минздрава России от 10.06.2015 N 15-4/10/2-2814 «О направлении клинических рекомендаций «Синдром поликистозных яичников в репродуктивном возрасте (современные подходы к диагностике и лечению)»» (вместе с «Клиническими рекомендациями (протоколом лечения)…», утв. Российским обществом акушеров-гинекологов) и Приказ Министерства здравоохранения РФ от 1 ноября 2012 г. N 572н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «акушерство и гинекология (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий)»» (с изменениями и дополнениями).

Давайте начнём с определения.

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) – полигенное эндокринное расстройство, обусловленное как наследственными факторами, так и факторами внешней среды. Ведущими признаками СПКЯ являются: гиперандрогения, менструальная и/или овуляторная дисфункция и поликистозная морфология яичников. Написано так, что чёрт ногу сломит. Во-первых, про наследственность: если у мамы был выявлен СПКЯ, то это будет фактором риска развития аналогичной патологии у дочки, внучки, жучки (относительно наследования по мужской линии — большой вопрос, исследований таковых не проводилось). Но, как говорится, есть нюанс. Если у вашей мамы не было СПКЯ, то это не факт, что он не разовьется у вас. Потому что это один из тех диагнозов, который можно, простите за мой французский, «нажрать».


Разбираемся далее: почему это сложный для постановки диагноз? Он ставится на основании не менее двух факторов из трёх:

— гиперандрогения (Симптомы избыточной активности или избыточной секреции андрогенов — клинические и/или биохимические)

— нарушение овуляции (её отсутствие или выраженная нерегулярность)

— мультифолликулярные яичники при УЗИ (на мой взгляд, один из самых спорных пунктов, так что если у вас выявили МФЯ при УЗИ, то это не повод для расстройств. Просто надо чуть-чуть дообследоваться — и очень часто МФЯ так и остаются картинкой, которую разово увидел доктор, который делал УЗИ. Помните, это очень человекозависимый метод. Сколько человек смотрит одни и те же яичники, столько результатов можно и получить)

Теперь давайте рассмотрим, чем же плох этот СПКЯ.

Врачи более всего насторожены в отношении данного синдрома по развитию рака эндометрия. Причём, чем более дама пришлась бы по вкусу Рубенсу, тем выше риски. Самих же обладательниц данной беды беспокоит куда больше проблема бесплодия.

Если мы начнем говорить про клинические проявления, то их нет ни в клинических рекомендациях, ни в приказе. Поэтому, обратимся к учебникам по акушерству и гинекологии:

— Олигоменорея, аменорея — нерегулярные, редкие менструации или полное отсутствие менструаций; те менструации, которые всё же происходят, могут быть патологически скудными или, напротив, чрезмерно обильными, а также болезненными;


— Бесплодие, обычно являющееся результатом хронической ановуляции или олигоовуляции (полного отсутствия овуляций либо овуляция происходит не в каждом цикле);

— Повышенные уровни в крови андрогенов (мужских гормонов), в особенности свободных фракций тестостерона, андростендиона и дегидроэпиандростерона сульфата, что вызывает гирсутизм и иногда маскулинизацию;

— Центральное ожирение — «паукообразное» или «в форме яблока» ожирение по мужскому типу, при котором основная масса жировой ткани концентрируется внизу живота и в брюшной полости;

— Андрогенная алопеция (существенное облысение или выпадение волос по мужскому типу с залысинами по бокам лба, на макушке, происходящее из-за нарушения гормонального баланса);

— Угревая сыпь, жирная кожа, себорея;

— Нигроидный акантоз (тёмные пигментные пятна на коже, от светло-бежевого до тёмно-коричневого или чёрного — обычно локализуются в области шейных складок, в локтевых сгибах, в паховых складках);

Это то, что мы видим с порога. Если же лапараскопически, например, заглянуть в богатый внутренний мир, то мы можем увидеть:

— Множественные кисты яичников. (По УЗИ они могут выглядеть как «жемчужное ожерелье», скопление белёсых пузырьков или «косточки фрукта», рассеянные по всей ткани яичников);

— Увеличение размеров яичников в 1,5—3 (Опять же, если мы обратимся к УЗИ, то это будет отображено в графе объема — он будет больше 10);


— Утолщённая, гладкая, жемчужно-белая наружная поверхность (капсула) яичников;

— Утолщённый, гиперплазированный эндометрий матки — результат длительного избытка эстрогенов, не сбалансированного адекватными прогестероновыми влияниями;

Теперь давайте обратимся к самому животрепещущему вопросу — диагностике!

Что же говорит 572 приказ? Какие должны быть проведены обследования и как их интерпретировать? Так как приказ построен по рубрикам, то обследования здесь приведены не только для СПКЯ, но для нарушений цикла связанных с эндокринной патологией.

1. Обследование в соответствии с рубрикой А

— Анамнез. Спрашиваем про жалобы (анамнез заболевания), про изменения в течение жизни разных параметров (анамнез жизни), про наследственность — особенно нас интересует мама (анамнез семейный)

— Общее физикальное обследование.

Первое, с чего надо начать — индекс массы тела. Редкость встретить дюймовочку с СПКЯ. В 99,9% всех случаев это основательные дамы с жировыми запасами Родины, которых хватит на нескольких человек.

Далее оцениваем гирсутизм (оволосение) по шкале Ферримана-Галлвея. На самом деле очень редко кто-то из гинекологов это делает. Признаюсь честно, я грешу тем, что часто прикидываю на глаз, а не с табличкой в руках — очень сложно уложиться в 20 минут приёма и провести все положенные тесты. Но иногда, если очередь не подпирает дверь, считаем честно вместе с пациенткой.


И при осмотре отмечаем наличие/отсутствие нигроидного акантоза. Выглядит это явление, как плохо помытая шея, локтевые или паховые сгибы. Как будто полоски пыли в этих местах.

Исследование при помощи зеркал. Бимануальное влагалищное исследование — куда же без этого. Относительно СПКЯ это нам вряд ли что-то даст, но что за гинеколог, который женщину на кресле не посмотрел? Хотя иногда удаётся пропальпировать увеличенные яичники. Но это надо быть очень рукастым и с достаточным опытом, чтобы вот так вот «на глазок» это определить. Микроскопическое исследование отделяемого женских половых органов на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, цитология — ни от одного гинеколога не уйти без этих анализов.

2. УЗИ органов малого таза (молочных желёз и ММГ также есть в этой рубрике, но скорее как обязательное ежегодное исследование — к СПКЯ мы это не привязываем.)

Обращаемся к клиническим рекомендациям: для диагностики поликистозных яичников (ПКЯ), необходимо наличие в яичнике 12 и более фолликулов, имеющих диаметр 2-9 мм и/или увеличение овариального объема более 10 мл. Увеличение овариального объема считается более надежным критерием диагностики СПКЯ, чем количество фолликулов!

3. Гормональная проба с гестагенами, эстрогенами + гестагенами.

Эта проба проводится в рамках отсутствия менструаций: 1 — приём Дюфастона или утрожестана в течение 10 дней для запуска менструаций. При неудаче 2 — добавляем эстроген и модулируем цикл.

4. Гистеросальпингография. Этот пункт применим скорее для других заболеваний в этой рубрике, либо же в рамках обследования при жалобах на бесплодие

5. По показаниям («люблю» такие размытые формулировки — кто должен устанавливать эти показания — непонятно)

— исследование уровня:

1) 17-гидрокси-прогестерона в крови;

2) ДГА сульфата в крови;

3) прогестерона в крови;

4) общего эстрадиола в крови;

5) дигидротестостерона в крови;

6) глобулина, связывающего половые гормоны;

7) пролактина в крови;

8) ТТГ, свободного трийодтиронина (далее — свободный T3, свободный T4)

9) общего/свободного тестостерона в

крови;

10) хорионического гонадотропина в крови;

11) ЛГ в сыворотке крови;

12) Исследование уровня ФСГ в сыворотке крови

13) АМГ.

Собственно, написали все гормоны, которые мы умеем определять (рука-лицо). Но, опять же, помним, что в приказе в этой рубрике есть и другие заболевания — для них многие эти пункты актуальны. Значит, бежим к клиническим рекомендациям:

Рекомендуется проводить определение в сыворотке крови уровней общего тестостерона и свободного тестостерона. Диагностическое значение при СПКЯ имеет повышение в сыворотке крови уровней общего тестостерона и свободного тестостерона, при этом наиболее информативным является повышение свободного тестостерона. Дегидроэпиандростерона сульфат (ДЭАС) и андростендион являются вспомогательными маркерами биохимической гиперандрогении при СПКЯ — поэтому нет смысла их смотреть, тем более, что в РФ нет хороших анализаторов. Имеет смысл ориентироваться на свободный тестостерон и в связке с ним смотреть ГСПГ (клин.рекоменд.: Наиболее полезным для диагностики гиперандрогенемии и последующего наблюдения пациентов является вычисление свободной фракции тестостерона на основании тестостерона, определенного с помощью высококачественных методов, и секс-стероид-связывающего глобулина)

6. Липидный спектр:

1) общих липидов в крови;

2) триглицеридов в крови;

3) холестерина в крови;

4) липопротеинов в крови.

7. Глюкозо-толерантный тест.

Также в рамках лабораторного обследования рекомендуется проводить пищевой глюкозо-толерантный тест. В практической деятельности на первом этапе обследования рекомендуется исследовать уровень глюкозы натощак, а затем проводить ПГТТ. Если нет возможности проведения ПГТТ, для скрининга нарушений углеводного обмена у женщин с СПКЯ рекомендуется определение гликозилированного гемоглобина. Этот пункт актуален для нас в рамках обследования по поводу метаболического синдрома, который очень часто сопровождает СПКЯ.

8. Консультации врачей-специалистов (по

показаниям):

а) врача-невролога;

б) врача-офтальмолога;

в) врача-психиатра;

г) врача-терапевта;

д) врача-фтизиатра;

е) врача-эндокринолога;

ж) врача-генетика.

9. Комплекс исследований пробанда (генетическое консультирование)

10. УЗИ:

1) щитовидной железы;

2) надпочечников;

3) мочевыводящих путей;

4) печени.

11. МРТ и рентгено-логические исследования по показаниям:

1) рентгенография основания черепа;

2) МРТ головы;

3) МРТ органов малого таза.

4) рентгеноденситометрия позвоночника.

Пункты с 8 по 11 нужны только в рамках дообследования и для дифференциальной диагностики. Всем их точно назначать не нужно. Попробуй-ка отправить пациентку к психиатру — жалоба во все возможные инстанции обеспечена.

Подведём итоги. Для всестороннего обследования по поводу СПКЯ, надо чтобы врач нас хорошенько опросил и осмотрел, дал талончик на УЗИ и направил на сдачу гормонов (ФСГ, ЛГ, эстрадиол, пролактин, свободный тестостерон, ГСПГ на 2-5 день менструального цикла, прогестерон, пролактин на 19-21 день менструального цикла, ТТГ — в любой день цикла. Если мы обследуемся по поводу бесплодия, то сдаём ещё и АМГ — очень часто у женщин с СПКЯ его показатель будет превышать отметку 6). Также сдаём биохимию крови, а точнее липидный спектр (хотя я настаиваю ещё и на сдаче печёночных ферментов), глюкозу крови и ПГТТ. Примерно к этьому моменту должна сформироваться картинка, которую можно обозвать «СПКЯ». Или наоборот, откинуть этот диагноз.

И, наконец, мы добрались до лечения.

Первой линией терапии, если пациентка не планирует в ближайшее время беременность, являются контрацептивы. Пока меня не успели закидать тухлыми овощами, сразу привожу ссылку на клинические рекомендации:

1. Рекомендуется проводить монотерапию комбинированными гормональными контрацептивами (КГК): КОК, пластырь, ринг – в качестве терапии первой линией при НМЦ, гирсутизме и акне.

Женщинам с СПКЯ, не заинтересованным в беременности, рекомендуются любые методы контрацепции с учетом критериев приемлемости. При применении КГК у большинства пациенток с СПКЯ польза превышает риски. КГК не оказывают негативного влияния на фертильность пациентки в будущем. Эффективность КГК обусловлена подавлением секреции ЛГ, что приводит к снижению продукции овариальных андрогенов; эстрогенный компонент КГК способствует повышению уровней ГСПГ, что, в свою очередь, способствует снижению уровней свободно циркулирующего тестостерона; 

Опираясь на вышеописанное, можно сказать, что КОК нам прописан так как снижает продукцию андрогенов, избыток которых является одной из первопричин всех расстройств при данном синдроме. В то же время, никак в дальнейшем не повлияет на фертильность, которая будет прогрессивно снижаться в отсутствии какой-либо терапии

2. Рекомендуется использовать метформин** в качестве терапии 2-й линии у пациенток с СПКЯ и нерегулярными менструациями в случае наличия противопоказаний к использованию КГК или их непереносимости. Необходимо учитывать, что в данном случае применение метморфина** не предусмотрено инструкцией.

Акушеры-гинекологи не назначают самостоятельно метформин — это дело эндокринологов. Поэтому ежели дама без репродуктивных планов отказывается наотрез от применения гормональной контрацепции или же имеет абсолютные противопоказания, то вэлком к товарищам эндокринологам.

3. Рекомендуется использовать терапевтическую модификацию образа жизни (ТМОЖ), включающую физические упражнения и диету, для лечения ожирения и избыточной массы тела у пациенток с СПКЯ. Мой любимый пункт.

У некоторых пациенток есть мой телефон. Однажды, в очередной раз, получив результаты обследования одной пациентки, я схватилась за голову — всё, чего мы полгода добивались, улетело в тар-тара-ры. В том числе и вес (карантин, конечно, многих подкосил, но набрать за месяц со 102 кг до 112 — это надо уметь). В очередной раз услышав сказку про «ничего такого вроде не ем» (а такая формулировка означает, что там сметается всё, что не приколочено), я открыла свой холодильник и сфотографировала всё его содержимое. После нескольких минут ожидания пришло сообщение «Грешна. Поняла. Буду исправляться»

Всех своих пациенток с избыточной массой заставляю на повторный приём приносить дневник питания, где они записывают время и всё, что съели. Даже если это полконфетины, завалявшейся в вазончике с нового года. И дальше мы считаем суточный калораж. У 9 из 10 он равен калоражу тяжелоатлета во время активной подготовки к соревнованиям.

Запомните: диета (не изнурение себя голодом, а правильно подобранный рацион) и физическая активность (вместо того, чтобы на диване возлежать аки арабский шейх, смотря сериальчик поприседайте-ка перед телевизором, да махи ногами поделайте. При средней длинне серии в 40 минут, при ежедневном просмотре этого хватит за глаза и за уши).

Если же вы обладатель ожирения 2 степени и более, то вам показана ещё и медикаментозная поддержка (клин.рекоменд.: Поведенческая терапия с целью уменьшения потребления пищи и увеличения физической активности является обязательным условием проводимого лечения. Эффективность гипокалорийной диеты при одновременном использовании сибутрамина повышается и более существенно снижается уровень андрогенов у больных СПКЯ. Умеренное снижение веса при СПКЯ и ожирении зарегистрировано и при применении орлистата. Однако с позиции оценки соотношения «польза/риск», целесообразность рутинного применения фармакотерапии ожирения и избыточного веса при СПКЯ не поддерживается).

4. Если же пациентка заинтересована в скорейшем наступлении беременности, то подход несколько иной.

Цель лечения пациенток с СПКЯ – восстановление овуляторных менструальных циклов. При этом должны быть исключены другие причины бесплодия в паре (трубно-перитонеальный, мужской факторы). ТМОЖ, в частности, лечение ожирения, должны предшествовать индукции овуляции (т.е. сначала похудеть, потом беременнеть).

Рекомендуется использовать кломифена цитрат** (КЦ) в качестве терапии первой линии для лечения ановуляторного бесплодия при СПКЯ.

При отборе пациенток для применения КЦ рекомендуется принимать во внимание ИМТ, возраст пациентки, наличие прочих факторов бесплодия. Эффективность стимуляции овуляции достигает 70-80%, частота зачатия – 22% на цикл. Лечение КЦ проводится, как правило, в течение не более 6 овуляторных циклов. Повышенный индекс свободного тестостерона и ИМТ, наличие аменореи (отсутствие менструаций), увеличенный объем яичников являются предикторами неэффективного применения КЦ — соответственно, подготовку к беременности никто не отменял.

5. Рекомендуется проводить стимуляцию овуляции гонадотропинами или лапароскопию в качестве 2-й линии терапии при неэффективности кломифенцитрата или отсутствии условий для его применения — это к вопросу о дриллинге. Всё же, клинические рекомендации советуют нам для начала попробовать медикаментозные пляски с бубном. А вот при их неэффективности — уже развлекаться на хирургическом столе.

Рекомендуется проведение лапароскопии у женщин с СПКЯ и бесплодием при резистентности к кломифенцитрату, высоком уровне ЛГ, прочих показаниях к лапароскопической операции у пациенток с СПКЯ (эндометриоз, трубно-перитонеальный фактор бесплодия), невозможности мониторинга при использовании гонадотропинов.

Не рекомендуется проводить лапароскопический дриллинг с целью решения проблем, напрямую не связанных с бесплодием, а именно: для коррекции нерегулярного менструального цикла или гиперандрогении.

У 50% пациентов после лапароскопии требуется индукция овуляции. Рекомендуется использовать КЦ, если через 12 недель после лапароскопии овуляция отсутствует. После 6 месяцев применения кломифенцитрата возможно применение гонадотропинов.

Таким образом, дриллинг показан только в рамках лечения бесплодия при СПКЯ. И только.

Собственно, на этом терапевтические указания клинических рекомендаций заканчиваются. Есть ещё много разных примочек вроде применения миоинозитола, различных фитопрепаратов, иглорефлексотерапий, физиотерапий, остеопатического лечения — много различных вариантов. Не могу сказать, что это всё фигня на постном масле — некоторые методы вполне дают очень даже хороший эффект. Просто не проводились обширные рандомизированные плацебо-контролируемые клинические исследования и, соответственно, эти методы не вошли в клинические рекомендации, которыми все врачи в настоящее время скованы по рукам и ногам.

Надеюсь, хоть немного данная простыня поможет разобраться тем, кто обследуется в этом направлении и тем, кому установили данный диагноз.
Если будут вопросы — постараюсь ответить на все, но не обещаю, что сделаю это быстро — двухнедельный кабачок требует маминого внимания, рук и прочих молочных частей тела.

Источник: pikabu.ru

описан британским ревматологом G. R. V. Hughes; синонимы – антифосфолипидный синдром, антикардиолипиновый синдром) – комплекс аутоиммунных реакций на фосфолипиды (важнейший компонент мембран тромбоцитов, клеток эндотелия сосудов, нервной ткани), которые приобретают роль чужеродных антигенов. У здоровых людей уровень антител к фосфолипидам в сыворотке крови низкий, и биологические мембраны защищены от их действия. Антифосфолипидный синдром чаще встречается у женщин в возрасте 20–40 лет. Различают антифосфолипидный синдром первичный (синдром Снеддона) и вторичный – наблюдается при диффузных заболеваниях соединительной ткани, особенно часто при системной красной волчанке. Характерна триада признаков: венозный или артериальный тромбоз, акушерская патология, тромбоцитопения. Рецидивирующий тромбоз может иметь любую локализацию, однако, как правило, одномоментный тромбоз сосудов венозного и артериального русла не наблюдается. Часто встречается тромбофлебит глубоких вен голеней. Возможны развитие тромбоэмболии легочных артерий и повышение давления в системе легочной артерии вследствие поражения мелких легочных сосудов (тромботический вариант первичной легочной гипертензии). Тромбоз сосудов центральной нервной системы может стать причиной острого нарушения мозгового кровообращения (инсульт), транзиторных ишемических атак. С тромбозом мелких сосудов кожи связано появление сетчатого ливедо, часто сочетающегося с лабильной артериальной гипертензией. Возможно развитие недостаточности надпочечников, синдрома Бадда – Киари, инфаркта миокарда, тромботического неинфекционного эндокардита с формированием порока сердца (чаще – митрального), асептического некроза головки бедренной кости. Акушерская патология связана с тромбозом сосудов плаценты, включает внутриутробную гибель плода и рецидивирующие спонтанные аборты в I триместре беременности. При лабораторном обследовании выявляют тромбоцитопению, Кумбс-положительную гемолитическую анемию (синдром Эванса), повышение в сыворотке крови уровня антител к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, реже – ложноположительную реакцию Вассермана (кардиолипин является основным антигеном реакции Вассермана), антинуклеарный фактор. Показано лечение основного заболевания; для профилактики тромбозов применяют антиагреганты (аспирин, дипиридамол, тиклопидин), непрямые антикоагулянты (варфарин); используют глюкокортикоиды, плазмаферез, аминохинолиновые производные. Лечение глюкокортикоидами и аспирином проводят и в течение беременности для уменьшения риска самопроизвольных абортов и других осложнений. Больным следует избегать приема пероральных контрацептивов, целесообразен отказ от курения.
G. R. V. Hughes. Thrombosis, abortion, cerebral disease and lupus anticoagulant. The British Medical Journal, London, 1983; 287(6399): 1088–1089.

Источник: vocabulary.ru

Эпидемиология

Чаще этим заболеванием болеют мужчины в возрасте от 20 до 40 лет. Частота встречаемости заболевания – менее, чем 1:1 000 000.

Этиология и патогенез

Этиология СХС на сегодняшний день не установлена. Поскольку данная патология является разновидностью болезни Адамантиадиса — Бехчета, то предполагается, что в основе обоих заболеваний лежат сходные механизмы (см. далее).

Клиническая картина

Клинические проявления СХС по отдельности являются весьма неспецифичными, и только их сочетание позволяет заподозрить у пациента это заболевание.

— лихорадка и озноб,

— кашель,

— одышка,

— боли в грудной клетке,

— кровохарканье,

— наличие в анамнезе тромбоза глубоких вен.

Возможны признаки внутричерепной гипертензии и рецидивирующий флебит, в результате которого формируются тромбы. Часто наблюдается предрасположенность к тромбозу периферических вен.

Диагностика

Предположить диагноз СХС можно при наличии у молодого (20-40 лет) пациента сочетания множественных аневризм в легких и тромбоза глубоких вен, соответствующего анамнеза и результатов рентгена грудной клетки, стандартной ангиографии и спиральной компьютерной томографии для выявления аневризм. Гистологическое исследование аневризм покажет разрушение артериальной стенки и периваскулярную моноцитарную инфильтрацию в капиллярах и венулах.

Дифференциальный диагноз проводится между СХС и болезнью Бехчета. В случае СХС будут отсутствовать язвы на слизистых организма.

Лечение

Лечение включает в себя кортикостероиды в сочетании с цитотоксическими средствами — циклофосфамид с последующим пероральным азатиоприном. Антикоагулянты, несмотря на наличие тромбоза, в случае СХС противопоказаны из-за повышенного риска разрыва аневризм.

В случае локализованных и немногочисленных аневризм возможно их хирургическое устранение или даже использование таких малоинвазивных методов, как чрескатетерная эмболизация.

Прогноз

Поскольку чаще всего СХС выявляется слишком поздно, летальность в случае этого заболевания очень высока. Смерть наступает в результате легочного кровотечения, вызванного разрывом аневризм.

Источник: vk.com

Пер. с англ. Н.Д. Фирсовой (2019)

Источник: scielo.br

 

Обзор

Синдром ШарпаСиндром Хьюза-Стовина – это редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся сочетанием множественных аневризм легочной артерии и тромбоза глубоких вен. Некоторые авторы считают эту единицу неполной формой болезни Бехчета из-за сходства между рентгенологическими и патологоанатомическими данными легочного поражения. Авторы сообщают о случае синдрома Хьюза-Стовина, первое венозное тромботическое событие которого за пять лет предшествовало развитию легочных аневризм.

 

Введение

Аневризмы в малом круге кровообращения встречаются редко и, в отличие от аневризм аорты, чаще диагностируются у молодых пациентов.

Приблизительно половина случаев связана с врожденными сердечно-сосудистыми дефектами, особенно с пороками перегородки и артериального протока. Другие, менее распространенные причины: сифилис, атеросклероз, травма, легочная гипертензия и инфекционная эмболия.

Когда в легочных артериях развивается одна аневризма, обычно она затрагивает крупный сосуд. Множественные аневризмы встречаются редко, и развиваются они преимущественно в периферических ветвях легочных артерий.

Синдром Хьюза-Стовина – это редкое заболевание, впервые описанное в 1959 году, для которого характерны множественные легочные аневризмы и тромбоз глубоких вен.

Признаки и симптомы включают в себя кашель, одышку, кровохарканье, головную боль, перемежающуюся лихорадку, отек диска зрительного нерва, а также проявления, связанные с периферическим тромбофлебитом.

Наиболее частой причиной морбимортальности является разрыв аневризмы внутри дыхательных путей.

Мы сообщаем о случае синдрома Хьюза-Стовина, первое тромботическое событие которого за пять лет предшествовало развитию легочных аневризм.

 

История болезни

В  амбулаторном пульмонологическом отделении в августе 2007 года наблюдали 37-летнего пациента мужского пола с жалобами на боль в грудной клетке при глубоком вдохе, кровохарканье, отсутствие аппетита и ежедневную лихорадку до 39 °C в течение трех месяцев. За две недели до клинического приема у пациента развился отек и сильная боль в левой икре. В ходе расспроса пациент сообщил о потере веса на 9 кг за один месяц.

В 2002 году у пациента был глубокий венозный тромбоз правой нижней конечности; рецидивирующие изъязвления в полости рта, особенно в подростковом возрасте; волдырь в мошонке с болезненной язвой и самопроизвольным разрешением в возрасте 17 лет.

При физикальном обследовании у пациента было хорошее общее состояние, бледные слизистые оболочки (+ / 4 +), бледные кожные покровы, свободный вдох и выдох. Со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной системы отклонений от нормы не обнаружено. Пульс прощупывался и был симметричным в нижних и верхних конечностях; наблюдался отек левой голени; патергия отсутствовала. В суставах признаков воспаления не обнаружено. Глазго 15, без сенсорного или моторного дефицита при неврологическом обследовании.

Дополнительные исследования показали: нормальный ОАК; СОЭ = 106 мм; почечные и печеночные пробы в пределах нормы; серология ВГС, ВГВ и ВИЧ отрицательна; тест на сифилис отрицательный; тест на туберкулез отрицательный; мокрота на кислотоустойчивые бациллы отрицательная; посев крови отрицательный; АНФ, ревматоидный фактор и АНЦА отрицательные; антикардиолипиновые антитела (IgG и IgM) отрицательные; активность белка C и S в норме; анализ мочи в норме. Допплер нижних конечностей: подострый глубокий венозный тромбоз слева и тромбоз полой вены, дистальный по отношению к соединению с почечной веной. Ангиотомография грудной клетки: множественные аневризмы и тромбоз легочной артерии. Биопсия легких: зоны инфаркта, альвеолы, заполненные полиморфноядерными клетками, облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (ОБОП).

Пациент был обследован в ревматологическом отделении и получил диагноз синдром Хьюза-Стовина. Терапия: антикоагулянт с эноксипарином и комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном (1 грамм в течение трех дней) и циклофосфамидом (1 грамм в месяц). Состояние пациента значительно улучшилось с нормализацией тестов воспалительной активности, а контрольная ангиотомография показала снижение количества и размера аневризм. Пациент оставался стабильным до 6-го сеанса ежемесячной комбинированной пульс-терапии, когда у него развилось кровохарканье, связанное с разрывом одной из аневризм. Он перенес правую пневмэктомию с хорошей послеоперационной эволюцией.

 

Обсуждение

Первые случаи ассоциации венозных тромбозов, тромбов на стенках легочных артерий и множественных аневризм легочных артерий были представлены Хьюзом и Стовином как дискретная патологическая единица в 1959 году. Эпоним «синдром Хьюза-Стовина» был использован Купом и Грином в 1962.

Типичная клиническая картина состоит из трех фаз: на первом этапе наблюдаются симптомы тромбофлебита, вторая фаза заключается в развитии легочных аневризм, а третья стадия характеризуется разрывом аневризмы, приводящим к массивному кровотечению и смерти.

Этиология этого заболевания неизвестна, был предположен системный васкулит.

Поскольку легочная эмболия редко вызывает аневризмы, Хьюз и Стовин предположили, что врожденные или дегенеративные изменения в бронхиальных артериях приводят к недостаточному питанию легочных артерий, вызывая тип эмболов, отличающийся от того, который наблюдается в нормальных легочных артериях. Согласно другой теории, эмболы, зараженные микроорганизмами с низкой вирулентностью, могут становиться причиной микотических аневризм.

Некоторые авторы предполагают, что синдром Хьюза-Стовина является частным проявлением болезни Бехчета. Патологоанатомические исследования этого синдрома неоднократно демонстрировали тромбы и воспаление стенок, а в нескольких сообщениях о легочных проявлениях болезни Бехчета было высказано предположение, что внутрипросветный сгусток крови в легочных артериях может развиваться «на месте», вторично к воспалению стенки этой артерии, а не тромбоэмболии легочной артерии – особенно в случаях без глубокого венозного тромбоза.

У нашего пациента в анамнезе периодически возникали изъязвления полости рта, и первоначально была выдвинута гипотеза о заболеваниях Бехчета. Поскольку свежих поражений полости рта мы не наблюдали, и тест на патергию был отрицательным, был поставлен диагноз синдрома Хьюза-Стовина.

Это расстройство не имеет стандартного лечения. Сообщалось лишь о нескольких случаях этого синдрома. Было предложено лечение, подобное применяемому при болезни Бехчета, с использованием изолированной кортикотерапии или в сочетании с иммунодепрессантами. Данные не очень обнадеживают из-за фатального развития нескольких случаев, несмотря на лечение.

В литературе мнения об антикоагуляции спорны. Некоторые авторы ставят под сомнение реальную необходимость этого метода лечения из-за по существу воспалительной этиологии тромбов, что делает их прочно прикрепленными к эндотелию, сводя к минимуму риск развития эмболии. Риск смертельного легочного кровотечения также связан с этим методом лечения, особенно у пациентов, которых не лечили иммунодепрессантами. Антикоагуляция приемлема, если она сопутствует кортикотерапии, хотя контролируемые проспективные исследования на эту тему не имеют успеха.

Наш пациент продемонстрировал хорошую эволюцию после первой комбинированной импульсной терапии с метилпреднизолоном и циклофосфамидом, без дальнейших эпизодов гемоптоэ и с регрессом размера и количества легочных аневризм. Однако у него развилось легочное кровотечение после шестого курса пульс-терапии, что потребовало новых терапевтических дискуссий.

 

Заключение

К диагнозу тромбоэмболии легочной артерии у пациентов с аневризмами легочной артерии и тромбами, а также с тромбозом глубоких вен следует подходить осторожно. Эта связь требует исключения васкулита, такого как болезнь Бехчета и синдром Хьюза-Стовина.

Источник: www.soroka-hospital.com


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.