Синдром гудпасчера морфология

Родительская категория: Терапия

Категория: Ревматология

Системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита.

Этиология неизвестна, однако отмечается связь Г. с. с вирусной (грипп А2) и бактериальной инфекциями, переохлаждением, лекарственной непереносимостью (например, d-пеницилламина). Первое описание болезни сделано во время пандемии гриппа в 1919 г.

Обсуждается аутоиммунный Патогенез Г. с., поскольку у больных обнаружены циркулирующие и фиксированные в тканях антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких. Электронно-микроскопически также отмечаются изменения базальных мембран альвеолярных перегородок, легочных и почечных капилляров, которые связывают с фиксацией антител к ним. Морфологические изменения находят главным образом в легких — некротизирующий альвеолит с кровоизлияниями в полость альвеол, в почках — пролиферативный или некротический гломерулонефрит. Предполагают, что возникновение болезни связано с HLA-DR2.

Клиническая картина. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20 — 30 лет остро, после гриппа.

Характерны высокая лихорадка, кровохарканье или легочное кровотечение, одышка.

При аускультации обнаруживается обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, а рентгенологически — множественные очаговые или сливные затемнения по обоим легочным полям. Одновременно или позднее выявляется быстро прогрессирующий гломерулонефрит, реже возникает нефротический синдром с развитием почечной недостаточности. Гипертензия наблюдается редко. Повторные легочные кровотечения ведут, как правило, к развитию анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в ближайшие 6—12 мес от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности.

При лабораторном исследовании обнаруживаются: анемия, лейкоцитоз и увеличенная СОЭ. Характерным диагностическим признаком Г. с. является наличие в сыворотке циркулирующих антител к базальным мембранам почки.

Диагноз Труден. Г. с. следует предполагать при наличии геморрагической пневмонии и гематурического гломерулонефрита у молодых мужчин, особенно во время эпидемий (пандемий) гриппа. Диагноз подтверждается обнаружением антител к базальным мембранам почек.

Лечение. Назначают кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг в сутки) в сочетании с азатиоприном или циклофосфамидом (по 150—200 мг в сутки). Такая рано начатая терапия может замедлить прогрессирование болезни. При почечной Недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почек, приводящие в отдельных случаях к ремиссии болезни. В последние годы отмечено успешное применение плазмафереза в сочетании с иммунодепрессивной терапией.

< Гипермобильность суставов Назад
Вперёд Деркума болезнь (болезненный липоматоз) >

Источник: physiomed.com.ua

Проявления недуга

Патологическое состояние имеет несколько вариантов своего развития.

Злокачественный — характеризуется появлением рецидивирующей пневмонии, также быстро развивается поражение почек.
Умеренный — воспаление легких, поражение гломерул (почечных клубочков) происходит не спеша.
Медленный — сначала развивается гломерулонефрит, после него воспаляются органы дыхания.

Первые симптомы синдрома Гудпасчера проявляются в виде клинической картины легочной патологии, развивающейся в острой форме. Лихорадка, кровохаркание, сильный кашель, одышка — все это является проявлением тяжелого заболевания. Вместе с тем больной постоянно ощущает слабость в теле, болезненность в грудной клетке, из-за чего общие показатели трудоспособности заметно падают. На приеме у врача во время прослушивания отмечаются трескучие, суховатые хрипы. Иногда они бывают влажные, характерным для них является усиление во время или после харканья кровью.

Если посмотреть на фото человека с синдромом Гудпасчера, то заметна сильно побледневшая кожа, отечность лица. Больные страдают от малокровия, практически ничего не едят, от чего сильно худеют. Очень редко портится зрение.

В 15% случаев клинические проявления заболевания начинаются с признаков постепенной гибели почечной ткани. Ими являются:

вкрапления крови в моче;
замедленность процессов мочеобразования;
повышенное давление;
боли в мышцах (даже в покое);
скопление крови в глазах.

Провоцирующие факторы

Ничего конкретного о том, почему развивается синдром Гудпасчера у детей и взрослых, ученые сказать не могут. Но они предполагают, что это может быть связано с перенесенными заболеваниями инфекционного происхождения, такими, как грипп, гепатит А. Предрасположенность на генетическом уровне, негативное воздействие органических растворителей, горючей смеси углеводородов тоже могут выступать в качестве причин заболевания.

В зоне риска находятся люди, имеющие пагубные привычки, принимающие лекарственные препараты типа пенициллина. Переохлаждение тоже может поспособствовать развитию недуга. Все эти факторы являются неблагоприятными, на этом фоне могут произойти серьезные «ошибки» в работе организма. Результатом является то, что иммунная система воспринимает как вражеские, здоровые ткани.

По каким показателям ставится диагноз?

Диагностика синдрома Гудпасчера осуществляется с привлечением специалистов из разных областей медицины. Только точная постановка диагноза является залогом назначения эффективного лечения. К обязательным процедурам относятся:

исследование мокроты, мочи, проба по Зимницкому;
биохимия кровяной жидкости;
компьютерная томография — на снимках КТ ОГК синдром Гудпасчера проявляется их изменениями в строении, наличием узелков, патологическими образованиями, воспалением органов лимфатической системы;
рентген грудной клетки;
иссечение пораженного органа дыхания, почки.

В качестве дополнительных процедур может назначаться электро-/ эхокардиограмма, УЗИ органов, вырабатывающих мочу, исследование функции внешнего дыхания (измеряется жизненная емкость легких, скорости вдоха/выдоха).

Средства и цели терапии

Если вы заметили у себя указанные выше симптомы, то вам потребуется обратиться не только к терапевту, но и к специалисту более узкого профиля — пульмонологу. Совместными усилиями они смогут поставить правильный диагноз и определиться с тактикой воздействия. Лечение синдрома Гудпасчера направлено на выведение из организма пациента антител. Самым эффективным способом справиться с этой задачей является очищение плазмы, процедура называется плазмаферезом. Ее суть заключается в следующем: из периферической вены осуществляется забор крови, она сразу же помещается в специальное приспособление, где осуществляется разделение на элементы. Плазма заменяется раствором с подобным составом, соединяется с эритроцитарной частью и вводится в кровяное русло обратно.

Обязательной при таком заболевании является медикаментозная терапия. В ее основе лежит использование кортикостероидов и лекарственных препаратов, подавляющих функции иммунной системы, которая ошибочно атакует организм. В условиях легочного кровотечения назначаются антикоагулянты.

Для каждого пациента курс лечения назначается индивидуально, потому, как у каждого человека заболевание протекает по-своему. Также учитывается стадия патологического процесса. К дополнительным, но эффективным методикам относится:

гемодиализ — заключается в том, что очисткафильтрация крови обеспечивается искусственным путем, т. е. без участия почек;
нефрэктомия — подразумевает полное вырезание почки с дальнейшей ее трансплантацией.

Сложно не согласиться с тем, что лечение опасного заболевания сложное. При условии грамотного использования современных технологий, методик, своевременной постановки диагноза, положительных результатов/хорошей ремиссии все же удается добиться. Нельзя забывать о том, что многое в жизни зависит от нас. И если вовремя обратиться за помощью, можно избежать тяжелых и даже фатальных последствий.

Источник: medsosud.ru

Диагностика синдрома Гудпасчера

Диагноз синдрома Гудпасчера требует выявления сывороточных анти-GВМ-антител методом непрямой иммунофлюоресценции или, если имеется возможность, прямым твердофазным иммуноферментным анализом (ИФА) с рекомбинантным человеческим NC-1 аЗ. Другие серологические тесты, например тест на антиядерные антитела (ANA), применяются для выявления СКВ, титр антистрептолизина-О — для выявления постстрептококкового гломерулонефрита, который может быть причиной многих случаев легочно-почечного синдрома. ANCA положительны (в периферических образцах) в 25 % случаев синдрома Гудпасчера. При наличии гломерулонефрита (гематурия, протеинурия, сладжи эритроцитов в анализе мочи и/или почечная недостаточность) может назначаться биопсия почек. Быстро прогрессирующий фокальный сегментарный некротизирующий гломерулонефрит с прогрессирующим течением обнаруживается при биопсии при синдроме Гудпасчера и всех остальных причинах легочно-почечного синдрома.
мунофлюоресцентное окрашивание почечной или легочной ткани классически выявляет линейное отложение IgG вдоль гломерулярных или альвеолярных капилляров. Это также встречается при диабетической почке и фибриллярном гломерулонефрите — редком заболевании, вызывающем легочно-почечный синдром, но фиксация GBM-антител при этих заболеваниях неспецифична.

Исследования функции легких и бронхоальвеолярный лаваж не являются диагностическими при синдроме Гудпасчера, но могут использоваться для подтверждения наличия диффузной альвеолярной геморрагии у пациентов с гломерулонефритом и легочными инфильтратами, но без кровохарканья. Лаважная жидкость, которая остается геморрагической после многократных промываний, позволяет подтвердить диффузный геморрагический синдром, особенно при сопутствующем снижении гематокрита.

[6], [7]

Лабораторная диагностика синдрома Гудпасчера

Общий анализ крови. Характерны железодефицитная гипохромная анемия, гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов. Наблюдается также лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, значительное увеличение СОЭ.
Общий анализ мочи. В моче обнаруживаются белок (степень протеинурии может быть значительной), цилиндры (зернистые, гиалиновые, эритроцитарные), эритроциты (может быть макрогематурия). По мере прогрессирования хронической почечной недостаточности снижается относительная плотность мочи, в пробе по Зимницкому развивается изогипостенурия.

Биохимический анализ крови. Наблюдается повышение содержания в крови мочевины, креатинина, гаптоглобина, серомукоида, а2 и гамма-глобулинов, снижение содержания железа.
Иммунологические исследования. Может обнаруживаться снижение количества Т-лимфоцитов-супрессоров, выявляются циркулирующие иммунные комплексы. Антитела к базальной мембране капилляров клубочков и альвеол выявляются методом непрямой иммунофлюоресценции или радиоиммунологическим методом.
Анализ мокроты. В мокроте много эритроцитов, обнаруживается гемосидерин, сидерофаги.

Инструментальная диагностика синдрома Гудпасчера

Рентгенологическое исследование легких. Характерными рентгенологическими признаками являются легочные инфильтраты в прикорневой области с распространением на нижние и средние отделы легких, а также прогрессирующие, симметричные двусторонние облаковидные инфильтраты.
Исследование функции внешнего дыхания. Спирография выявляет рестриктивный тип дыхательной недостаточности (снижение ЖЕЛ), по мере прогрессирования заболевания присоединяется обструктивный тип дыхательной недостаточности (снижение ОФВ1, индекса Тиффно).

ЭКГ. Выявляются признаки выраженной миокардиодистрофии анемического и гипоксического генеза (снижение амплитуды зубцов Т и интервала ST во многих отведениях, чаще в левых грудных). При выраженной артериальной гипертензии появляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.
Исследование газового состава крови. Выявляется артериальная гипоксемия.
Исследование биоптатов легких и почек. Биопсия легочной ткани (открытая биопсия) и почек производится для окончательной верификации диагноза, если невозможно точно диагностировать заболевание неинвазивными методами. Выполняется гистологическое и иммунологическое исследование биоптатов. Характерными для синдрома Гудпасчера являются следующие признаки:
- наличие морфологических признаков гломерулонефрита (чаще всего экстракапиллярного), геморрагического альвеолита, гемосидероза и интерстициального фиброза;
- выявление иммунофлюоресцентным методом линейных отложений IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.

Диагностические критерии синдрома Гудпасчера

При постановке диагноза синдрома Гудпасчера целесообразно пользоваться следующими критериями.

Сочетание легочной патологии и патологии почек, т.е. кровохарканья (нередко легочного кровотечения), одышки и симптоматики гломерулонефрита.
Неуклонно прогрессирующее течение заболевания с развитием дыхательной и почечной недостаточности.

Развитие железодефицитной анемии.
Выявление при рентгенологическом исследовании легких множественных двусторонних облаковидных инфильтратов на фоне сетчатой деформации легочного рисунка.
Обнаружение в крови высоких титров циркулирующих антител к базальной мембране почечных клубочков и альвеол.
Обнаружение линейных депозитов IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах капилляров клубочков и альвеол.
Отсутствие других системных (кроме легочных и почечных) проявлений.

[8], [9], [10], [11], [12]

Дифференциальная диагностика синдрома Гудпасчера

Синдром Гудпасчера приходится дифференцировать с рядом заболеваний, проявляющихся кровохарканьем или легочным кровотечением. Необходимо исключать онкологические заболевания бронхов и легких, туберкулез, абсцессы легких, бронхоэктазы, болезни сердца и сосудов (приводящие к застою и гипертензии в малом круге), системные васкулиты, геморрагические диатезы.

[13], [14], [15], [16], [17]

Программа обследования при синдроме Гудпасчера

Общие анализы крови, мочи.
Биохимический анализ крови: определение содержания общего белка и белковых фракций, креатинина и мочевины, трансаминаз, серомукоида, гаптоглобина, фибрина, железа.
Анализ мокроты: цитологическое исследование, определение сидерофагов.
Иммунологические исследования: определение содержания В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, антител к базальным мембранам клубочков почек и альвеол.
Рентгенологическое исследование легких.
ЭКГ.
Спирография.
Исследование биоптатов легких и почек.

Источник: ilive.com.ua

Синдром Гудпасчера – что это?

Точная природа возникновения этой болезни до сих пор не выявлена. Американский врач Эрнест Гудпасчер впервые обнаружил и описал ее при эпидемии гриппа, когда у восемнадцатилетнего подростка после перенесенной инфекции развилось поражение почек (нефрит и пневмония). Многие источники сообщают о возможной наследственности болезни, но врачи склоняются к тому, что синдром может спровоцировать экологический фактор, например, вдыхание летучих углеводородов.

Синдром Гудпасчера – это патологический процесс, во время которого образуются аутоантитела, поражаются легочные альвеолы, базальные мембраны и почечные клубочки. Если брать экологию как причину, то во время вдыхания летучих компонентов нарушается выделительная функция почек. Это замедляет вывод продуктов распада мембран, вследствие чего появляются аутоантитела.

Возможных причин синдрома Гудпасчера множество:

наследственный фактор;
вирусные и бактериальные инфекции (грипп, ОРВИ, пневмония);
переохлаждение;
курение;
вдыхание гидрокарбонатных взвесей;
экологический фактор.

Синдром часто соседствует с заболеваниями почек, поэтому отсутствие лечения может стать причиной летального исхода. Очень важно вовремя диагностировать болезнь и заняться ей.

Симптомы синдрома Гудпасчера

Самым распространенным признаком болезни является кровохаркание. Но иногда при альвеолярном кровотечении такой симптом может отсутствовать, и диагностировать болезнь можно только при помощи изменений на рентгенографии или благодаря нарушению дыхания.

Болезнь проявляет себя:

в кашле;
одышке;
макрогематурии;
бледности кожных покровов и слизистых(из-за анемии);
общей слабости тела;
снижении массы тела;
легочном кровотечении;
хрипах при аускультации;
лихорадке.

Иногда заболевание имеет нехарактерные симптомы, например, диспепсию, боли в суставах, что усложняет постановку диагноза.

Если болезнь была диагностирована на ранних этапах, то есть при кровохаркании, то прогноз весьма благоприятный. Запущенная болезнь может вызвать дыхательную или почечную недостаточность, что существенно снижает шанс выживания. Людям, которым на момент диагностики требуется гемодиализ, имеют около двух лет жизни. При трансплантации почек существует риск рецидива.

Синдром Гудпасчера: диагностика и лечение

Выявить заболевание можно при помощи рентгена. На рентгенограмме будут присутствовать мелкоочаговые изменения и деформация легочного рисунка. Изменения чаще всего приходятся на нижние доли. Немаловажным является детальный опрос пациента. Это поможет определить точную причину возникновения синдрома и начать лечение.

Помимо рентгена проводится анализ мочи и крови: результаты помогут воссоздать точную картину синдрома:

При поражении почек в моче будет замечена кровь и белок.
В крови можно обнаружить антитела к базальным мембранам клубочков.
В случае необходимости проводится биопсия печени – по образцам тканей можно выявить характерные для синдрома изменения.
При исследовании мокроты можно выявить клетки-сидерофаги.

Лечение синдрома Гудпасчера включает в себя прием кортикостероидов. Чтобы удалить анти-БМК тела, раз в 2-3 дня проводится плазмафильтрация крови и переливание эритроцитов, прописывают прием препаратов железа. При плазмаферезе представляется возможным удалить циркулирующие иммунные комплексы и антитела, которые представляют угрозу.

Также используют:

цитостатики;
преднизолон – стероидный гормон, подавляющий воспаление;
циклофосфамид, который мешает возникновению аутоантител.

Если у пациента наблюдается почечная недостаточность в терминальной стадии, то назначают гемодиализ (метод внепочечного очищения крови).

В запущенных случаях проводится удаление почки с последующей трансплантацией, но, как это было сказано, эта процедура не всегда уберегает от рецидива. Если пациент продолжает вести неправильный образ жизни или остается в месте, где происходило заражение дыхательных путей, то болезнь будет быстро прогрессировать и на трансплантированной почке. Замечены случаи спонтанной ремиссии даже при отсутствии факторов заражения.

Прогноз синдрома Гудпасчера не всегда благоприятный – если болезнь была выявлена на первых этапах, то есть, в момент кровохарканий, то процент выживания значительно увеличивается. Если ситуацию запустить до почечной или легочной недостаточности, то летальный исход возможен в >50% случаев. Чаще всего пациенты умирают от легочных кровотечений или тяжелых форм почечной недостаточности, не дождавшись трансплантации.

Синдром Гудпасчера у детей

Сведения, что болезнь затрагивает только курильщиков со стажем, недостоверны, так как есть случаи заражения детей. Чаще всего болезнь затрагивает подростков от 16-ти лет после перенесенных тяжелых инфекционных или бактериальных инфекций. В процессе этого создаются перекрестные антитела, которые в равной степени атакуют микробов и ткани организма.

Синдром Гудпасчера – это быстро прогрессирующий патологический процесс, который представляет опасность, если был диагностирован уже при легочной недостаточности. Болезнь имеет плохие прогнозы, так как всегда есть вероятность спонтанного рецидива и низкий процент выживания при легочных кровотечениях. Своевременные проверки на рентгене помогут вовремя диагностировать болезнь и подарить вам долгую счастливую жизнь.

Источник: sindrom.guru

Процедуры и операции

Средняя цена

Ревматология / Консультации в ревматологии	от 600 р. 297 адресов
Урология / Диагностика в урологии / УЗИ в урологии	от 100 р. 1058 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 1009 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 300 р. 763 адреса
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Исследование функции внешнего дыхания	от 250 р. 474 адреса
Пульмонология / Консультации в пульмонологии	от 563 р. 245 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Рентгенография в пульмонологии	от 350 р. 180 адресов
Урология / Консультации в урологии	от 563 р. 128 адресов
Урология / Операции на почках / Резекции почки	104775 р. 90 адресов
Урология / Диагностика в урологии / Биопсия в урологии	от 1650 р. 82 адреса

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru