Синдром гейнера

Процедуры и операции

Средняя цена

Отоларингология / Детская отоларингология / Консультации в детской отоларингологии	от 700 р. 357 адресов
Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов	от 890 р. 282 адреса
Педиатрия / Рентгенография у детей / Рентгенография внутренних органов	от 300 р. 282 адреса
Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов	от 900 р. 172 адреса
Педиатрия / Детская пульмонология / Консультации в детской пульмонологии	от 1000 р. 83 адреса
Физиотерапия / Аэротерапия / Ингаляционная терапия	549 р. 265 адресов
Педиатрия / Детский массаж / Общеукрепляющий массаж у детей	1220 р. 179 адресов
Анализы / Общеклинические исследования / Исследования крови	621 р. 603 адреса
Проктология / Диагностика в проктологии / Лабораторные исследования в проктологии	544 р. 585 адресов
Анализы / Общеклинические исследования / Исследования крови	218 р. 433 адреса

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Пирадов М.А. 2000 г.

Реабилитация возможна
У этого заболевания существует не менее восьми различных названий — синдром Ландри (по имени французского невролога, впервые описавшего его в 1859 г.), синдром Гийена — Барре — Штроля (ученых, внесших существенный вклад в изучение недуга), острый полирадикулоневрит и др.
годня по Международной классификации болезней его официально называют синдромом Гийена — Барре (СГБ) или острой постинфекционной полинейропатией. В неврологии СГБ считается заболеванием уникальным. И не столько из-за своей относительной редкости (встречается у 2 человек на 100 тыс. населения), сколько из-за возможности полной реабилитации пациента, хотя порой по тяжести поражения СГБ сравним с самыми тяжелыми заболеваниями. Подробнее рассказывает заместитель директора по науке НИИ неврологии РАМН, руководитель отделения нейрореанимации, профессор Михаил ПИРАДОВ. Синдром Гийена — Барре является самой частой причиной острых периферических тетрапарезов и параличей. Неврологическая симптоматика развивается весьма быстро, при этом нарушаются, и порой весьма грубо, не только двигательные, но и чувствительные функции (прежде всего суставно-мышечная чувствительность), снижаются вплоть до полного угасания сухожильные рефлексы. Для СГБ не характерны тазовые расстройства, но у трети заболевших серьезно поражаются дыхательная мускулатура и мышцы, осуществляющие глотание. В тяжелых случаях перед врачом предстает человек, неподвижно лежащий в постели, который совсем не может дышать, глотать и даже открыть глаза. Но если у больного при этом снять электроэнцефалограмму, она будет такая же, как и у здорового, и как личность он ни на йоту интеллектуально не изменен. В 70 проц. случаев СГБ возникает спустя несколько дней после появления гриппоподобных явлений: умеренного повышения температуры, боли в мышцах, насморка, — всего того, что обычно называется ОРЗ.
имерно в 15 проц. случаев синдром появляется после профузного поноса, в 5 проц. — после хирургических манипуляций, будь то аборты, грыжесечения, аппендэктомии или более сложные операции. Иногда заболевание развивается после различного рода вакцинаций. СГБ встречается в любом районе земного шара, в любое время года, одинаково часто у обоих полов. Средний возраст в большинстве наблюдений составляет около 40 лет. При этом выделяются два небольших возрастных пика: в 20-25 лет и старше 60 лет. В классических случаях диагностика СГБ проста и включает два обязательных признака: нарастающая мышечная слабость не менее чем в двух конечностях и значительное снижение вплоть до полного выпадения сухожильных рефлексов. Дополнительными критериями диагностики являются снижение скорости проведения нервных импульсов по мышцам с формированием блока проведения и белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости. В основе синдрома Гийена — Барре лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора отводится определенным вирусам и бактериям. Однако окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет. В последние пять лет установлено, что под названием СГБ объединен целый спектр полинейропатий: острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (встречается в 75- 80 проц. случаев); острая моторная нейропатия и, как ее вариант, острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (15-20 проц.); синдром Фишера (3 проц.).
льшинство аутоиммунных заболеваний необратимы. Но при СГБ картина совершенно иная, уникальная: это заболевание является самоограничивающим. Если тяжелому больному в течение нескольких месяцев проводить только искусственную вентиляцию легких, пораженные нервы восстанавливаются. И почти так же полно, как при применении основных современных методов лечения СГБ — плазмафереза или внутривенной терапии иммуноглобулинами класса G. Может возникнуть вопрос: зачем же лечить больного дорогостоящими методами? Но представьте, что значит находиться 3-6 месяцев на ИВЛ и быть прикованным к постели? Своевременное применение плазмафереза и иммуноглобулинов класса G позволяет сократить время пребывания на ИВЛ до нескольких недель и даже дней, принципиально изменить течение и исход заболевания. Не секрет, сегодня в стране многие больные с тяжелыми формами СГБ умирают. Это в значительной степени связано с тем, что многие стационары не оснащены качественной дыхательной аппаратурой или не имеют квалифицированного персонала для проведения длительной искусственной вентиляции легких. Больные гибнут из-за банальных инфекций и пролежней. Кроме того, далеко не везде есть возможность проведения операций плазмафереза с замещением больших объемов плазмы (до 200 мл плазмы/кг на курс лечения, состоящий из 4-5 операций). Совершенно недопустимо лечить таких пациентов в сельской или небольшой районной больнице — их необходимо госпитализировать в более крупные стационары, оснащенные необходимыми средствами и аппаратурой.
рактерной ошибкой во многих случаях остается лечение больных с СГБ гормональными препаратами: специальные исследования не одной тысячи пациентов показали, что гормоны не влияют на скорость восстановления нарушенных функций, но, напротив, несут много осложнений. Однако гормоны продолжают необоснованно применяться даже в ряде клиник крупнейших российских городов. За рубежом за это могут просто лишить врачебной лицензии. Если говорить о финансовой стороне дела, конечно, сегодня для большинства больных лечение импортными иммуноглобулинами класса G, широко применяемыми на Западе, просто не по карману, но, к счастью, курс программного плазмафереза в нашей стране стоит значительно дешевле. А терапевтический эффект этих двух методов лечения одинаков: примерно в 85-90 проц. случаев человек с синдромом Гийена — Барре, несмотря на тяжелейшее поражение периферической нервной системы, восстанавливается полностью, и лишь у 10-15 проц. пациентов наблюдаются остаточные явления. Разумеется, по распространенности синдром Гийена — Барре несравним с инсультом, черепно-мозговой травмой или эпилепсией. Но при инсульте в лучшем случае восстанавливается 20 проц. людей, а своевременное лечение синдрома Гийена — Барре с не меньшей тяжестью поражения дает значительно больший эффект. И если ежегодно в одной Москве СГБ страдают около 200 человек, полностью вернуть здоровье 180 — это немало. В моей практике был случай, когда заболевание поразило 18-летнего парня, кандидата в мастера спорта по легкой атлетике: он не мог сам дышать, глотать, двигаться. Через год этот человек выполнил норматив мастера спорта. И таких примеров много — молодые женщины после правильного лечения СГБ рожают детей, подавляющее большинство пациентов возвращается к полноценной жизни.

© Медицинская газета, 2000

Источник: www.neurology.ru

Бронхиальная астма при ингаляционном контакте с пищевыми аллергенами

IgE-опосредованные реакции могут развиваться при вдыхании аэрозолей пищевых аллергенов, что чаще происходит при профессиональном контакте. Клинические проявления аналогичны таковым при воздействии других аэроаллергенов (риноконъюнктивит, БрА), но с преобладанием симптомов БрА. В типичных случаях у больных обнаруживают специфические IgE-AT к пищевому продукту, выявляемые при кожном тестировании или в PACT. Впервые астма пекарей описана как профессиональная аллергия в 1705 Рі. Бернадино Рамаццини в его трактате "De Moribus Artifucum Diatriba" (болезни рабочих) [121]. Это самое распространённое заболевание лёгких, вызванное пищевыми продуктами; встречается среди работников, постоянно контактирующих с мукой. Чаще всего причиной является аллерген пшеничной муки, IgE-AT к которому обнаруживают у больных астмой пекарей [122-124]. Повышенную чувствительность к муке и некоторым загрязняющим её компонентам (плесневым грибам, клещам) подтверждают результаты бронхопровокационных тестов [125127]. Описаны случаи сенсибилизации с образованием IgE-AT в результате воздействия белкового аэрозоля в составе пара от кипящих блюд у кулинаров, работающих с крабами [128]. У 12 из 54 больных БрА, развившейся вследствие ингаляции крабовых аллергенов, приступ удушья провоцировался и при употреблении крабов в пищу [128]. Аналогичный феномен описан и у работающих с чесноком [129]. Однако у большинства больных БрА пекарей употребления пшеницы не приводит к появлению симптомов астмы [123]. В литературе встречаются отдельные сообщения об аллергии, развившейся при употреблении пищи, контаминированной аэроаллергенами [130, 131]. В табл. 14-1 перечислены пищевые аллергены, вызывающие заболевания лёгких.

Анафилаксия, провоцируемая физической нагрузкой

Анафилаксия, вызванная физической нагрузкой, проявляется развитием прогрессирующей эритемы и зуда по всей поверхности тела, приводящей при продолжении нагрузки к появлению генерализованной крапивницы, отёку гортани, бронхоспазму, гастроинтестинальных симптомам, коллапсу [132]. У некоторых больных симптомы появляются только в том случае, если физической нагрузке за 2 ч или менее 1 ч предшествовал приём пищи [133]. Сами по себе в отдельности приём пищи и физическая нагрузка у этих больных анафилактическую реакцию не вызывают [133, 134]. В ряде случаев анафилаксия возникает при приёме перед нагрузкой любой пищи [133, 134], в других случаях она ассоциирована с употреблением определённых продуктов, обычно сельдерея [133] или ракообразных [135]. В последнем случае употребление аллергенных продуктов в пищу, не сопряжённое с физической нагрузкой, не вызывает аллергических реакций, несмотря на положительные результаты кожных тестов с соответствующими пищевыми Аг [133, 135]. Приступы можно предупредить, исключив приём пищи в течение 4 ч до и после физической нагрузки [ 134]. Профилактика анафилаксии включает обязательное наличие у больных эпинефрина для инъекции; больным не рекомендуется заниматься физическими упражнениями в одиночку. Механизм этого типа анафилаксии до конца не выяснен; предполагают, что реакция обусловлена дегрануляцией тКл [132].

Связанные с приёмом пищи реакции неясного генеза

Пищевые добавки. Аллергические реакции на пищевые добавки встречаются редко, их значение часто переоценивается. При исследовании 132 больным с жалобами на непереносимость пищевых добавок в ДСПТИП реакции подтвердились лишь у 3 человек [136]. Крайне редко обострение БрА может вызвать мета-бисульфит [137]. Ни у одного из 13 больных (12 с идиопатической анафилаксией и 1 с хронической крапивницей), связывающих обострение с ресторанной пищей, при провокационном тесте пероральное введение метабисульфита не привело к положительной реакции [138]. ВдвухДСПТИП (всего61 больной), проведённых у больных с жалобами на гиперчувствительность к аспартаму, приём последнего вызывал развитие побочных реакций не чаще, чем плацебо [ 139, 140]. Тем не менее институт аллергии UCB не рекомендует больным с аллергией употребление продуктов, содержащих пищевые добавки Е220-227,249-252,210-219,321, 102, 110, 122, 123, 124, 127, 151, В550-553.

Разные проявления. В литературе можно встретить сообщения об обострении некоторых заболеваний после употребления определённых продуктов. В некоторых из них наличие непереносимости было подтверждено в ДСПТИП: случай артрита [141] и 16 случаев мигрени и эпилепсии у детей (после приёма некоторых продуктов у 15 из них появлялись симптомы мигрени, у 8 эпилептические припадки) [142]. Хотя полученные результаты и доказывают наличие связи между употреблением определённых пищевых продуктов и обострением болезни, в основе патологического процесса при этом могут лежать другие, неиммунные механизмы.

Диагностика

Диагностика пищевой аллергии требует тщательного сбора анамнеза. Прежде всего следует дифференцировать истинную пищевую аллергию от других видов непереносимости пищевых продуктов и их компонентов (табл. 14-2).

Поливалентная пищевая аллергия встречается редко. Жалобы на непереносимость большого количества продуктов, необычные клинические проявления и выраженная потеря массы тела на фоне жёстких диет часто свидетельствуют о неприятии пищи, в основе которого лежат психологические проблемы. Деталь-Таблица 14-2. Данные, имеющие значение для диагностики пищевой аллергии:

Вид подозреваемого пищевого продукта

Количество продукта, необходимое для появления реакции

Реакция на употребление продуктов в прошлом

Интервал времени между употреблением продукта и развитием реакции (прежде всего для IgE-обусловленных реакций, проявляющихся в течение 2 ч после приёма пищи)

Клинические проявления, соответствующие пищевой аллергии Исчезновение симптомов после элиминации продукта Продолжительность симптоматики Медикаменты, необходимые для купирования реакций (если применялись) ный сбор анамнеза помогает с высокой степенью достоверности выявить этиологически значимый пищевой продукт при заболеваниях, в основе которых лежат реакции немедленного типа; он менее информативен при диагностике других хронических болезней (например, АтпДт) [143]. Объективное обследование больного даёт информацию только в период обострения. Для подтверждения пищевой аллергии применяют ряд тестов, проводимых in vivo или in vitro. К первым относятся скарификационные кожные пробы и эли-минационные диеты. Кожное тестирование проводят в случаях, когда имеются подозрения на IgE-опосредованный механизм гиперчувствительности к пищевым продуктам. Кожные тесты весьма достоверны [144, 145]; к их преимуществам относится быстрота.получения информации [145, 146]. Техника постановки кожных проб аналогична тестированию с другими аллергенами, обычно применяют метод скарификации или прик-тест [146]. В качестве положительного контроля используют гистамин, отрицательного физиологический раствор. Экстракты фруктов и овощей нестабильны, в связи с чем иногда приходится прибегать к использованию натуральных свежих продуктов. Пищу можно растереть по коже и затем её скарифицировать или вначале ввести иглу в пищевой продукт, а затем ею скарифицировать кожу. При использовании нестандартизованных аллергенов высок риск ложноположительных реакций; кроме того, Трудно соблюсти условия стерильности, поэтому проводить такие тесты мы не рекомендуем. Положительной считают реакцию, если размер волдыря на 3 РјРј и более превышает таковой в отрицательном контроле [ 146]. С оффицинальными экстрактами частота ложноотрицательных реакций низка, воспроизводимость ожидаемого отрицательного результата более 95% [147]. Воспроизводимость ожидаемого положительного результата значительно ниже: у лиц с высокой вероятностью пищевой аллергии примерно 60%, с низкой до 3% [147]. Вместе с тем у последних воспроизводимость ожидаемого отрицательного результата скарификационного теста на пищевой продукт приближается к 100% [147, 148]. По отношению к результатам, полученным при ДСПТИП, внутрикожное тестирование с большей вероятностью может дать системную реакцию и ложноположительные результаты, чем скарификационное введение пищевого аллергена [146, 148]. Элиминационная проба заключается в исключении на 7-14 дней из пищевого рациона всех пищевых продуктов, подозреваемых в качестве причины аллергической реакции. Если подозрительных продуктов несколько, пробу можно повторить, каждый раз последовательно исключая определённые продукты. Использование элиминационных диет эффективно при диагностике хронических заболеваний (например, АтпДт), а также у детей в тех случаях, когда сразу определить аллергенный продукт не удаётся. Если состояние больного на фоне элими-национной диеты не улучшается, это означает, что исключаемый продукт непричастен к симптоматике аллергического заболевания. В редких случаях для подтверждения этиологической значимости продукта прибегают к сочетанию элиминационного и провокационного пищевых тестов. На фоне улучшения состояния, вызванного элиминационной диетой, больному назначают приём продукта, подозреваемого в качестве причины заболевания, и оценивают состояние в течение 24-48 ч. Рекомендуют введение только одного продукта, при необходимости исследования нескольких аллергенов каждый из них вводят по отдельности с интервалом 2448 ч. Элиминационные пробы весьма утомительны как для врачей, так и для пациентов и требуют больших затрат времени. Кроме того, постоянная элиминация пищевых продуктов может привести к неполноценному питанию, что серьёзно сказывается на состоянии здоровья детей [149]. Если причинная связь между приёмом продукта и проявлением симптомов трудноуловима, может оказаться полезным ведение пищевого диетического дневника, где постоянно записывают данные о всех употреблённых продуктах и каких-либо последующих симптомах. Хотя в этом случае нет риска пищевого дисбаланса, вероятность установления причины заболевания ниже. У лиц с профессиональными аллергическими заболеваниями, вызванными пищевыми продуктами (аллергический риноконъюнктивит или БрА), для подтверждения диагноза может потребоваться исследование показателей проходимости бронхов, наиболее эффективны многократные измерения (пикфлоуметрия) в течение дня на рабочем месте [150]. Иногда при необходимости прибегают к проведению провокационного ингаляционного теста с вдыханием раствора предполагаемого аллергена. Этот метод должен проводиться строго в стационарных условиях. Из тестов in vitro используют аллергосорбентные методы (PACT, иммунофер-ментные и иммунофлюоресцентные варианты метода), позволяющие количественно определять специфические сывороточные IgE. Эти методы менее специфичны [ 147], чем кожные тесты, и более дорогостоящи. Однако, в отличие от последних, они могут быть проведены и в период обострения заболевания, не дожидаясь ремиссии, что значительно ускоряет получение этиологического диагноза. Кроме того, в случае распространённого АтпДт или дермографизма, когда возможность для постановки кожных проб отсутствует, тесты in vitro остаются единственно возможными методами специфической диагностики.

Золотым стандартом в диагностике пищевой аллергии является ДСПТИП [38]. При оценке продуктов, причинная значимость которых маловероятна, а результаты кожных проб и PACT отрицательные, более практично применять открытые или простые слепые пероральные провокационные тесты в условиях медицинского учреждения. В тех случаях, когда предполагаемые аллергенные продукты составляют внушительный список, подтвердить результаты может только ДСПТИП. Его значимость особенно высока у детей, так как элиминация большого количества пищевых продуктов может привести к неполноценности рациона и развитию заболеваний, связанных с недостатком питания [149]. Продукты для ДСПТИП подбирают по данным анамнеза, кожных проб, PACT и/или эли-минационных диет. Перед проведением ДСПТИП подозреваемые продукты должны быть исключены из рациона на 7-14 дней, а все медикаменты, способные повлиять на результаты (антигистаминные препараты, ГК), отменены. Необходимо использовать стандартизованные системы оценки симптомов, должны быть наготове средства для экстренной терапии на случай развития анафилаксии. Больных с тяжёлыми анамнестическими реакциями на пищу (прежде всего лиц с угрожающими для жизни проявлениями), а также с положительными результатами кожного теста (или PACT) исключают из числа кандидатов на проведение теста. ДСПТИП проводят натощак. Предпочтительно использовать лиофилизиро-ванные продукты в виде капсул или жидкости, скрывающей их от больного и медицинского персонала. Стартовая доза обычно составляет 125-500 мг лиофилизированного образца; каждые 15-60 мин дозу удваивают. Запись симптомов обычно ведут раздельно по поражаемым органам [38]. Если дозу продукта в 10 Рі больной переносит без развития реакции, результат теста считают отрицательным. Все отрицательные результаты ДСПТИП должны быть подтверждены контролируемым открытым применением для исключения ложноотрицательной реакции. Такие случаи встречаются исключительно редко и связаны, как правило, с некорректной обработкой пищевого продукта (например, лиофилизацией для рыбы). ДСПТИП информативен прежде всего в определении подозреваемого продукта, не выявленного при сборе анамнеза, при постановке кожных тестов, в PACT и при элиминационной диете. Эта методика оказывается полезной и при интерпретации положительных результатов кожных тестов, расходящихся с анамнестическими данными. При диагностике пищевой аллергии, не связанной с образованием IgE, сопровождающейся проявлениями со стороны ЖКТ, используют элиминационные диеты; в отдельных случаях диагноз подтверждают результаты исследования био-псийного материала (табл. 14-3). Таблица 14-3. Диагностика пищевой аллергии, развивающейся без участия IgE

Источник: proallergiyu.ru