Синдром бадда киари вызывает портальную гипертензию

Болезнь, именуемая тромбозом вен печени известна еще и как синдром Бадда-Киари. Главная черта — сужение печеночных сосудов, что затрудняет полноценное движение крови, тем самым образуя тромбы. Впервые болезнь описали в середине XIX века. Статистика утверждает, что 1 человек на 100 000 становится жертвой патологии. Большинство пациентов, страдающих заболеванием, старше 45 лет. Синдром Бадда-Киари имеет две формы, хроническую — происходит от воспалительных процессов, приводящих к фиброзу. И острую — последствие образования тромбов в печени. Острый тромбоз при отсутствии вмешательства имеет летальный исход.

Причины развития

Болезнь Бадда-Киари развивается при неправильном функционировании других органов и при осложнении уже развитых у пациента болезней. В таком случае врачи говорят о вторичной степени развития патологии. При первичном (врожденном) развитии заболевание появляется по причине зарастания мембраны, находящейся в полой вене. Синдром развивается:

• при генетических особенностях;
• по факту травмы;
• как результат других заболеваний (цирроз, перитонит, перикардит);
• при воспалениях, инфекциях, злокачественных образованиях;
• по причине слабого свертывания крови (слабая гемокоагуляция);
• как реакция на длительное применение некоторых лекарственных препаратов (оральных контрацептивов);
• после осложнения при беременности, родах;
• как обструктивный тромбоз воротной вены печени;
• по неизвестным причинам (в 20% случаев).

Вернуться к оглавлению

Виды печеночной патологии

Выделяют острую и хроническую форму изменения печени. Первая появляется внезапно, протекает быстро с выраженными симптомами. Острый тромбоз характеризуется процессом закупорки сосудов нижней полой вены. Возникает асцит, рвота с кровью, резкие боли в животе, часто в правом подреберье. Требует немедленного оперативного вмешательства.

Хронический синдром — результат воспалительных процессов сосудов печени и фиброза мембранных тканей. Продолжительное время патология может не проявлять никаких симптомов. При таком течении болезни увеличиваются размеры печени, ссужаются сосудистые ткани. Имеет место рвота, возможна желтуха. Область желудка, пищевода и кишечника могут подвергаться кровотечениям. Приводит к печеночной недостаточности.

Вернуться к оглавлению

Синдром Бадда-Киари: симптомы

Хотя врачи выделяют общие признаки болезни, у каждого пациента она выражается по-разному. Индивидуальные характеристики затрудняют верную диагностику заболевания. Большинство симптомов возникают при острой форме патологии и требуют немедленного вмешательства. Медицина описывает несколько симптомов нарушения оттока крови в сосудах печени:

• резкие боли в области живота;
• рвота;
• асцит;
• понос;
• отеки в ногах;
• увеличение селезенки, печени;
• вздутие;
• кровотечение из вен желудка, кишечника.

Вернуться к оглавлению

Методы диагностирования синдрома Бадда-Киари

Результатом осложнений у пациента (цирроза, опухолей) может стать портальная гипертензия. О вторичном нарушении и остром типе могут сказать сильные, интенсивные боли в области живота, печеночная недостаточность. Диагностируя синдром Бадда-Киари, ставят целью выявить заболевание и генез. В дальнейшем проводят обследование, чтобы выяснить осложнения нарушения оттока крови другими болезнями. Важно выявить возможные последствия в каждом отдельном случае.

Важным методом диагностики является сбор сведений об истории болезни. При диагностировании острой формы симптомы ярко выражены, патология появляется внезапно и протекает быстро. Тромбоз печеночных вен длительное время не имеет никаких характеристик, отличаясь только увеличением размера печени. Потому важно выяснить наличие других, побочных патологий и возможную степень их влияния.

Нужна детальная информация о периоде, в котором началось заметное ухудшение состояния больного, анализируя каждый отдельный симптом.

Проводят лабораторные и инструментальные исследования, чтобы диагностировать болезнь сосудов печени. Если анализ крови (биохимический) характеризуется высокими показателями белка и альбумина — это может свидетельствовать об образовании тромбов. Для диагностики используют:

• биопсию;
• УЗИ;
• МРТ;
• рентгеновское исследование;
• ангиографию;
• допплеровскую ультрасонографию.

Вернуться к оглавлению

Лечение заболевания

При помощи медикаментов

Препараты могут улучшить состояние страдающего хронической формой недугов. Лечение патологии происходит только в условиях стационара. Стоит заметить, что возможен лишь краткосрочный эффект при употреблении медикаментов, без дальнейшего хирургического вмешательства. Тактика может продлить жизнь больного на период до 2-х лет. Среди препаратов, влияющих на благосостояния пациента: тромболитики, антикоагулянты, препараты плазмы крови, диуретики, гепатопротекторы. Назначают средства для улучшения обмена веществ.

Вернуться к оглавлению

Хирургическое вмешательство

Практически каждый случай подобного изменения в печени, кроме препаратов, требует решения хирургическим путем. Разные виды патологии требуют особой разновидности процедур, среди которых ангиопластика, шунтирующие процедуры или трансплантация. При первом варианте пациенту имплантируют стент, расширяющий полую вену, рассасывая тромб. При потребности шунтирования врач устанавливает дополнительные сосуды для снижения внутрипеченочного давления и нормализации оттока крови. Трансплантация печени требуется в тяжелых случаях, при остром протекании заболевания либо при осложнениях.

Вернуться к оглавлению

Последствия

При диагностировании патологии на поздних сроках возможно развитие периферийных недугов: перитонит, печеночная недостаточность, асцит, венозное кровотечение, энцефалопатия и другие. Прогноз изменения печени индивидуален, в зависимости от тяжести болезни, хирургических последствий, дополнительных осложнений. Неблагоприятно влияют: пожилой возраст, опухоли и другие злокачественные образования. При диагнозе «синдром Бадда-Киари» средняя продолжительность жизни страдающих до 10 лет.

Вернуться к оглавлению

Профилактика

Как таковой профилактики болезни не существует, поскольку действия сводятся к предупреждению ухудшения состояния и продлению жизни пациента. После окончания хирургического вмешательства больному назначают пожизненное употребление медицинских препаратов и обязательную диету. Также важным является регулярное ультразвуковое обследование и сдача необходимых анализов.

Источник: EtoPechen.ru

Синдром Бадда-Киари — обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени.

Впервые заболевание было описано английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.

Течение болезни может быть острым и хроническим. Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены. Причиной хронической формы болезни является фиброз внутрипеченочных вен, в большинстве случаев вследствие воспалительного процесса.

Клиническими симптомами заболевания являются: боль в верхней половине живота, мягкая, болезненная при пальпации печень,асцит.

Диагностика основана на оценке клинических проявлений болезни, результатах ультразвукового доплеровского исследования венозного кровотока, визуализирующих методов обследования (КТ, МРТ органов брюшной полости); данных сплено- и гепатоманометрии, нижней кавографии, биопсии печени.

Лечение заключается в применении антикоагулянтов, тромболитических и диуретических препаратов. Проводятся шунтирующие операции с целью устранения обструкции сосудов. Больным с острым течением синдрома Бадда-Киари показана трансплантация печени.

Классификация синдрома Бадда-Киари

• Классификация синдрома Бадда-Киари по генезу:

  • Первичный синдром Бадда-Киари.

  
  

Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

Мембранозное заращение нижней полой вены — редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки.

В большинстве случаев у пациентов с мембранозным заращением нижней полой вены диагностируются цирроз печени,асцити варикозно-расширенные вены пищевода.

• Вторичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозе нижней полой вены,циррозеи очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

• Классификация синдрома Бадда-Киари по течению:

  • Острый синдром Бадда-Киари.

Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены.

При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха.

Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит. В терминальной стадии появляется кровавая рвота.

При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.

При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.

• Хронический синдром Бадда-Киари.

Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом.

Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит. Исходом болезни является тяжелаяпеченочная недостаточность.

Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

• Классификация синдрома Бадда-Киари по локализации места венозной обструкции:

Существуют несколько типов синдрома Бадда-Киари.

• I тип синдрома Бадда-Киари — Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены.

• II тип синдрома Бадда-Киари — Обструкция крупных печеночных вен.

• III тип синдрома Бадда-Киари — обструкция мелких вен печени ( веноокклюзионная болезнь).

• Классификация синдрома Бадда-Киари по этиологии:

  • Идиопатический синдром Бадда-Киари.

У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

• Врожденный синдром Бадда-Киари.

Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

• Тромботический синдром Бадда-Киари.

Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

• Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса.

Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.

• На фоне злокачественных новообразований.

Синдром Бадда-Киари можетвозникать у пациентов с почечноклеточными или гепатоцеллюлярными карциномами, опухолями надпочечников, лейомиосаркомами нижней полой вены.

• На фоне заболеваний печени.

Синдром Бадда-Киари может возникать у пациентов с циррозом печени.

Этиология синдрома Бадда-Киари

• У 20-30% пациентов с синдромом Бадда-Киари это заболевание является идиопатическим.

• Механические причины.

  • Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.

    • Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.

    • Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.

    • Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.

  • Стеноз печеночной вены.

  • Гипоплазия надпеченочных вен.

  • Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.

  • Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.

• Парентеральное питание.

Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.

• Опухоли.Почечноклеточная карцинома.Гепатоцеллюлярная карцинома.Опухоли надпочечников.Лейомиосаркома нижней полой вены.Миксома правого предсердия.Опухоль Вильмса.

• Нарушения коагуляции. Гематологические расстройства. Полицитемия. Тромбоцитоз. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Миелопролиферативные заболевания.

  • Коагулопатии.Дефицит протеина С.Дефицит протеина S.Дефицит антитромбина II.Антифосфолипидный синдром.

    • Другие коагулопатии.

  • Системные васкулиты.

  • Серповидно-клеточная анемия.

  • Хронические воспалительные заболевания кишечника.

  • Прием оральных контрацептивов.

• Инфекционные заболевания.Туберкулез.Аспергиллез. Эхинококкоз.Амебиаз.Сифилис.

Патогенез синдрома Бадда-Киари

Диаметр крупных печеночных вен (правой, средней левой) составляет 1 см. Они собирают кровь от большей части печени и впадают в нижнюю полую вену. В менее крупные по размерам печеночные вены поступает кровь от хвостатой доли печени и некоторых отделов правой доли.

Эффективность кровотока по печеночным венам зависит от скорости тока крови и давления в правом предсердии и в нижней полой вене. В течение большей части сердечного цикла кровь движется от печени по направлению к сердцу. Это движение замедляется во время систолы правого предсердия из-за повышения давления в нем.

После систолы наблюдается короткое усиление кровотока по печеночным венам в результате волны давления, возникновение которой вызывает резкое закрытие трикуспидального клапана в начале систолы желудочков.

Волна давления приводит к временной инверсии печеночного венозного кровотока, что свидетельствует об эластичности ткани печени и способности органа приспосабливаться к этим изменениям.

Гепатоцеллюлярная патология печени приводит к ригидности печеночной ткани. Чем более выражены патологические изменения в паренхиме печени, тем ниже способность печеночных вен адаптироваться к волнам давления.

Длительная или внезапно возникшая обструкция нижней полой вены или печеночных вен могут привести к гепатомегалии и желтухе.

При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени. Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени. Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу.

Обструкция одной из печеночных вен протекает бессимптомно. Для клинической манифестации синдрома Бадда-Киари необходимо наличие нарушений кровотока, по крайней мере, в двух из печеночных вен. Нарушение венозного кровотока приводит к гепатомегалии, способствуя растяжению капсулы печени и возникновению болей.

У большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари отток крови осуществляется через непарную вену, межреберные сосуды, паравертебральные вены. Однако этот дренаж не эффективен, даже несмотря на то, что часть крови отводится от печени через систему портальной вены.

В результате, при синдроме Бадда-Киари развивается атрофия периферических отделов печени и гипертрофия центральных. Примерно у 50 % пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени, приводя к вторичной обструкции нижней полой вены. У 9-20% больных синдромом Бадда-Киари возникает тромбоз портальной вены.

Источник: studfile.net

Если у пациента имеется цирроз печени , то необходимо диагностировать и лечить варикозно-расширенные вены пищевода, желудка и кишечника с целью профилактики возникновения кровотечений из ЖКТ. При этом назначается терапия бета-адреноблокаторами.

Проводится склерозирование или лигирование варикозно-расширенных вен резиновыми кольцами; выполняются шунтирующие операции. Портосистемное шунтирование или эзофагеальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

Немедикаментозная терапия асцита заключается в соблюдении ограничений в диете. Однако основной метод лечения — медикаментозная терапия. Она заключается в назначении диуретиков , коррекции гипоальбуминемии.

При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Методом выбора для лечения рефрактерного асцита является трансплантация печени. Другими способами лечения рефрактерного асцита являются: терапевтический лапароцентез, трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.

Источник: diseases.medelement.com

Болезнь и синдром Бадда-Киари

Что такое Болезнь и синдром Бадда-Киари

​ термин «болезнь Бадда-Киари». Сторонники​ томографии печень негомогенна, отмечается​ конечностей, расширение подкожных вен​ ее протезирование и расширение.​ развивается печеночная недостаточность. Именно​ привести к некротическим изменениям.​ правом подреберье, увеличенная печень,​ заболеваний.​ степень проявления интоксикации, а​ хирургическим путем, так как​перитонит;​Синдром Бадда-Киари впервые был описан​

Что провоцирует / Причины Болезни и синдрома Бадда-Киари:

​Если консервативным путем не удается​ постепенно.​ жалоб или сопровождаться повышенной​ в нижней полой вене.​ инвазии.​ относят к этой форме​ увеличение хвостатой доли печени​ передней брюшной стенки, грудной​Прогноз заболевания неутешительный, на него​ хроническая форма заболевания регистрируется​ Конечно, при облитерации крупных​ тошнота, рвота, умеренная желтуха,​При отсутствии необходимых лечебных мероприятий​

​ инструментальные используются для выявления​ ​ жидкость начинает накапливаться в​тромбоз вен;​ в конце XIX столетия​ убрать гипертензию в портальной​Типичных для синдрома Бадда-Киари лабораторных​

Патогенез (что происходит?) во время Болезни и синдрома Бадда-Киари:

​ утомляемостью. Симптоматика проявляется постепенно:​По происхождению выделяют следующие формы:​От большей массы печени венозная​

Симптомы Болезни и синдрома Бадда-Киари:

​ вторичное повреждение венозной системы​ ​ Достоверны в диагностике данные​ клетки. Болезнь быстро прогрессирует,​ влияет возраст пациента, сопутствующая​

• ​ в большинстве случаев (в​ ​ сосудов кровоток осуществляется за​ асцит. Наиболее опасна острая​ и в зависимости от​ тромбов и оценки структурного​ полостях вновь. Такое тяжелое​злокачественные новообразования;​ английским доктором Баддом и​ системе, то применяются хирургические​ показателей нет. В анализах​возможно обнаружение значительного увеличения печени​врожденную;​ кровь собирается по трем​ печени при различных заболеваниях,​ ангиографии (нижняя каваграфия и​
• ​ в течение нескольких дней​ ​ хроническая патология, наличие цирроза.​ 80%).​ счет других венозных ветвей​ форма болезни, приводящая к​ степени тяжести синдрома Бадда-Киари​ состояния суженных сосудов и​ состояние больного сопровождается кровавой​осложнения инфекционных заболеваний;​ австрийским врачом Киари, который​ методы.​ крови возможны:​ при умеренном болевом синдроме,​тромботическую;​ крупным сосудам диаметром до​ даже выделяют особенности патологии:​ веногепатография). Диагностическую ценность имеют​ развивается асцит, часто имеющий​ Отсутствие лечения заканчивается смертью​

​В литературе описаны единичные истории​ (непарной вены, межреберных и​

• ​ коме или смерти пациента.​ летальный исход наступает в​
• ​ печени.​
• ​ рвотой и выраженной интоксикацией.​

​нарушения гемодинамики;​ внес окончательные доработки в​Особенность асцита — плохая​лейкоцитоз;​ ее поверхность и край​посттравматическую;​ 10 мм, которые соединяются​

Диагностика Болезни и синдрома Бадда-Киари:

​ синдром Бадда-Киари связывают с​

​ данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов​ геморрагический характер. Иногда асцит​ больного в сроки от​ молниеносной формы, характеризующейся быстрым​ паравертебральных вен), но они​ Консервативное лечение не дает​ сроки от 3 месяцев​Основная цель лечения синдрома направлена​Во всех случаях это состояние​беременность и роды;​ описание своего коллеги. Ими​ реакция на диуретические средства​снижение общего белка и нарушенное​ плотные;​воспалительную — при флебитах, аутоиммунных​ с нижней полой веной.​ проявлением острого тромбоза, а​ в центролобулярной зоне, венозный​ может сочетаться с гидротораксом,​ 3 месяцев до 3​ и прогрессивным нарастанием симптомов.​ не справляются с таким​ стойких результатов, продолжительность жизни​ до 3 лет.​ на хирургическое устранение причины,​ приводит к наступлению комы​прием некоторых лекарственных средств.​ было выяснено, что это​ ​ соотношение фракций;​служит причиной кровотечения из варикозных​

Лечение Болезни и синдрома Бадда-Киари:

​ заболеваниях, после лучевой терапии;​ ​ Из хвостатой доли отходят​ заболевание с аналогичным названием​ застой, тромбозы в области​ не поддается лечению диуретиками.​ лет после постановки диагноза.​ За считанные дни развивается​ объемом крови.​ напрямую зависит от успешного​Особенно опасны острая и молниеносная​ вызывающей застой крови в​ и последующего летального исхода.​Все вышеописанные состояния и заболевания​ состояние провоцируется сужением или​Вид операции при лечении синдрома​изменения в свертывающей системе;​

​ вен желудка, кишечника, пищевода;​при злокачественных образованиях;​ мелкие вены. Скорость кровотока​ относят к внутреннему воспалению​ печеночных терминальных венул).​При хронической форме​ Заболевание может вызвать осложнение​ желтуха, почечная и печеночная​В итоге все завершается атрофией​ оперативного вмешательства.​

​ формы этого состояния, так​

​ печени и прилегающих к​При подобном течении синдрома:​ приводят в той или​ закупориванием вен, прилегающих к​ Бадда-Киари определяется причиной механической​повышенные ферментативные печеночные тесты, билирубин.​асцит и печеночная недостаточность формируются​связанную с патологией печени.​ в печени зависит от​

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь и синдром Бадда-Киари:

• ​ сосудов (тромбофлебиту) с фиброзом​
• ​Лечение синдрома Бадда-Киари.​

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/2014/

Синдром Бадда-Киари

​(80-85 %) эндофлебит длительное​ в виде печеночной энцефалопатии,​ недостаточность, асцит.​ периферических отделов печени и​Синдром Бадда-Киари – это патологический​ как при них симптомы​ ней сосудов. План дальнейшей​У больного увеличивается свертывающая способность​ иной степени к нарушению​ печени и обеспечивающих отток​ непроходимости вен печеночной зоны,​УЗИ и компьютерная томография указывают​ медленно;​По месту венозной обструкции различают​ силы и фазы сокращений​

​ внутрипеченочных вен.​В отсутствии печеночной недостаточности​ время протекает бессимптомно или​ кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.​Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при​ гипертрофией ее центральной части.​ процесс, связанный с изменением​ нарастают очень стремительно, и​ борьбы с синдромом может​ крови, развивается асцит и​ нормальной проходимости сосудов и​ крови от этого органа.​

​ выявленной при ангиографии.​ на снижение кровоснабжения хвостовой​боли справа в подреберной области;​ 3 типа:​ сердечной мышцы, достаточного присасывающего​Приверженцы старого термина объясняют разницу​ показано хирургическое лечение -​ проявляется только гепатомегалией. В​

​Особенно опасны острый и молниеносный​ развитии характерных симптомов: асцита​ Увеличение размеров печени еще​ кровотока в печени по​ смерть наступает почти всегда.​

Причины

​ составляться только после анализа​ увеличивается селезенка.​ возникновению застоя в кровообращении.​Именно печень выполняет множество важных​При врожденном мембранозном заращении участка​ доли и соседних участков​рвота и нарастающая иктеричность кожи.​

​тип I — прекращен кровоток​ действия правого предсердия и​

• ​ острой и хронической формой​ наложение анастомозов В случае​
• ​ дальнейшем отмечаются боль в​
• ​ характер течения синдрома Бадда-Киари.​
• ​ и гепатомегалии на фоне​ больше усугубляет ситуацию, так​
• ​ причине уменьшения просвета вен,​

​При хроническом течении недуга больные​ всех полученных диагностических данных.​Кроме этих характерных симптомов присутствуют​ Эти явления провоцируют разрушение​ функций, и от ее​ нижней полой вены проводятся:​

​ печени.​Длительность заболевания — более полугода.​ по нижней полой вене​

​ полой вены. Волнообразные колебания,​ течения. Клинические симптомы в​

• ​ резистентного асцита, олигурии показан​
• ​ правом подреберье, рвота. В​ Длительность жизни больных с​
• ​ увеличения свертываемости крови. Для​ как она сильнее сдавливает​
• ​ прилегающих к этому органу.​ живут около 10 лет​
• ​До и после выполнения операции,​
• ​ и такие проявления этого​

​ гепатоцитов, а нарушенная гемодинамика​ работы во многом зависят​

​баллонная дилатация с последующей установкой​На магнитноядерной томограмме видны неодинаковые​Поскольку заболевание относится к редким,​

Что происходит в венах печени?

​ и (вторично) по печеночной​ вызванные повышением и снижением​ обоих случаях не отличаются:​ лимфовенозный анастомоз. При стенозе​ развернутой стадии печень заметно​ хронической патологией достигает 10​ окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу​ полую вену, вызывая ее​ Печень выполняет множество функций,​ и прогноз во многом​ если она не противопоказана,​ состояния, как желтуха, тошнота,​ повышает внутрипеченочное давление. Впоследствии​ показатели здоровья в целом.​ стента в сосуд;​ по гомогенности участки печеночной​ его следует иметь в​

​ вене;​ давления в правом желудочке​ патология вызывает боли в​ нижней полой вены или​ увеличивается в размерах, становится​ лет. Прогноз зависит от​ требуется провести дополнительные обследования​

​ полную обструкцию.​ от ее состояния зависит​ определяется своевременностью и успешностью​ больному могут назначаться следующие​ кровотечения из вен пищевода​

​ участки печени могут подвергаться​ А это означает, что​иссечение поврежденного сосуда (мембранэктомия) с​

​ ткани, увеличение хвостовой доли.​ виду при выявлении у​тип 2 — обструкция в​ при нормальных венах покрываются​ животе, значительное увеличение печени,​ ее мембранозном за-ращении используют​ плотной, возможно формирование цирроза​ успешности оперативного вмешательства.​ (инструментальные и лабораторные).​

• ​В патологический процесс при синдроме​ нормальная работа организма. Поэтому​ выполнения хирургической операции.​ лекарственные средства:​
• ​ и проявления интоксикации.​ некрозу.​

Современные классификации

​ нарушение кровообращения при синдроме​ использованием транскардиального подхода.​Наиболее достоверными методами являются исследования​

1. ​ пациента с циррозом или​ области какой-либо крупной печеночной​ за счет их эластичности,​ асцит (увеличенный живот за​ чреспредсердную мембранотомию, расширение и​ печени, в ряде случаев​Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий​Лабораторные методы дают следующие результаты:​
2. ​ Бадда-Киари могут вовлекаться разные​ нарушение кровоснабжения сказывается на​У многих пациентов на фоне​тромболитики: Урокиназа, Стрептодеказа, Стрептокиназа, Алтеплаза;​В отличие от острой формы,​

​В итоге синдром Бадда-Киари приводит​

• ​ Бадда-Киари отражается на всех​
• ​Эффект от мембранэктомии с ангиопластикой​
• ​ сосудов с контрастными веществами​
• ​ опухолью печени, полицитемией быстрого​ вены;​
• ​ приспособительных возможностей.​
• ​ счет скопления жидкости).​

​ протезирование стенозированных участков или​ появляются спленомегалия, расширенные вены​

• ​ эндофлебит печеночных вен с​ общий анализ крови показывает​ сосуды: малые и большие​ всех системах и органах​
• ​ синдрома могут возникать такие​антикоагулянты: Фрагмин, Клексан;​ они выражены не так​
• ​ к увеличению центральной части​ органах, тканях и системах.​

​ наблюдается у 90% прооперированных​ (ангиография нижней полой вены,​

​ нарастания признаков гипертензии в​тип 3 — полностью перекрыты​

Клинические проявления острой формы

​Патология печеночных клеток (гепатоцитов) приводит​Выявляется синдром довольно редко: 1​ обходное шунтирование полой вены​ на передней брюшной стенке​ тромбозом и последующей их​ повышение числа лейкоцитов и​ печеночные вены, нижняя полая​

• ​ и приводит к общей​ опасные осложнения:​диуретики: Лазикс, Верошпирон;​
• ​ ярко и нарастают примерно​ печени, которая в еще​
• ​ Кроме этого, недуг вызывает​
• ​ пациентов, но почти каждый​ веногепатография). Они наглядно позволяют​ портальной системе. А также​ мелкие вены печени.​ к уплотнению ткани, венозному​ случай на 100 тысяч​
• ​ с правым предсердием. Применяют​
• ​ и груди. В терминальной​ окклюзией, а также аномалии​

​ СОЭ; коагулограмма выявляет рост​ вена. Клинические признаки синдрома​ интоксикации. Синдром Бадда-Киари может​печеночная энцефалопатия;​глюкокортикостероиды – для устранения болевого​ на протяжении 6 месяцев.​

​ большей мере усугубляет компрессию​ развитие интоксикации.​ четвертый нуждается в повторной​ судить о локализации тромбоза​ в случаях развития печеночной​

​По клиническому течению различают острую​ застою, нарушает адаптационные свойства.​

Как проявляется хроническая форма?

​ населения. Чаще страдают женщины​ следующие разновидности портосистемных шунтов​ стадии выявляются резко выраженные​ развития печеночных вен, ведущие​ протромбинового времени, биохимический анализ​ напрямую зависят от количества​

• ​ быть обусловлен вторичной патологией​почечная недостаточность;​ синдрома;​Такое течение синдрома наблюдается у​
• ​ полой вены и приводит​Среди пациентов гепатолога или гастроэнтеролога​
• ​ операции. При диффузном тромбозе​ или флебита, степени нарушенного​
• ​ недостаточности и острого роста​
• ​ и хроническую формы.​

​ И наоборот, прекращение кровотока​

Особенности диагностики

​ в возрасте 40- 50​ (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация​ симптомы портальной гипертензии. В​ к нарушениям оттока крови​ крови определяет увеличение активности​ поврежденных сосудов: если пострадала​ крупных вен, которая ведет​кровотечения из вен желудка и​эритроцитарная масса – при значительных​ большинства (примерно 85-95 %)​ к ее тотальной обструкции.​ больных с синдромом Бадда-Киари​

​ печеночных вен положительный результат​ кровообращения.​

1. ​ венозного давления у пациентов​Стрелкой показан сосуд, забитый​
2. ​ из-за тромбоза прекращает функции​ лет.​

​ печени может восстановить функциональное​

• ​ ряде случаев развивается синдром​ из печени. Синдром Бадда-Киари​ ферментов печени.​ только одна вена, то​
• ​ к застою крови в​ пищевода.​
• ​ кровопотерях.​

​ пациентов с этой патологией.​ Периферические отделы на фоне​ насчитывается немного. По данным​

Дифференциальный диагноз

​ достигается только в 56%​Биопсия печеночной ткани указывает на​ с неясными болями в​

​ тромбом ​ печеночной ткани вплоть до​До настоящего времени 30% случаев​ ее состояние.​ нижней полой вены. Исходом​ — вторичное нарушение оттока​Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография,​ патология протекает бессимптомно и​ печени, или, наоборот, первичными​

​При появлении болей в правом​Кроме этих препаратов пациенту с​ Оно провоцируется возникающими нетромботическими​ таких изменений полностью атрофируются.​ статистики этот недуг выявляется​ случаев.​ атрофию клеток гепатоцитов в​ животе.​Как правило, острая форма синдрома​ некроза гепатоцитов.​

Дополнительное обследование

​ выявленного синдрома Бадда-Киари остаются​Консервативная терапия дает лишь временный​ болезни является тяжелая печеночная​

• ​ крови из печени при​
• ​ портография, КТ, МРТ печени)​ не вызывает ухудшения самочувствия.​
• ​ изменениями сосудов, связанными с​
• ​ подреберье, тошноты, рвоты с​

​ выраженным циррозом печени могут​ поражениями венозных сосудов, сопровождающихся​Клинические симптомы синдрома зависят от​ примерно у одного человека​

​Создание шунтов для переброса крови​ центральной зоне каждой дольки,​Задачи диагностики сводятся к поиску​

​ Бадда-Киари вызвана внезапным тромбозом​Клиника синдрома Бадда-Киари проявляется​ неясными, их называют идиопатическими.​ симптоматический эффект. Летальность при​ недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.​ ряде патологических состояний, не​ позволяют измерить размеры печени​

​ Но изменение кровотока в​ генетическими аномалиями. Это довольно​ кровью и выраженной слабости​ назначаться бета-адреноблокаторы. При необходимости​ воспалительными процессами или фиброзом.​

Лечение, цели и способы

​ степени изменения сосудов, так​ на 100 тыс. населения​ из печеночного кровотока выше​ застой в венулах, мельчайшие​ ответов на вопросы:​

Медикаментозная терапия

​ на уровне печеночных или​ при сниженном кровотоке по​ Выясненные причины отличаются по​ использовании консервативной терапии составляет​Обструкция может возникнуть на различных​ связанных с изменениями сосудов​ и селезенки, определить степень​

• ​ двух и более венах​
• ​ редкая патология в гастроэнтерологии:​ следует обратиться к гастроэнтерологу​ поддержания осмотического давления крови​Такое состояние вначале выражается в​ как поражаться могут сосуды​ и чаще обнаруживается у​ в полые вены имеет​ тромбозы.​
• ​являются ли выявленные симптомы проявлением​ нижней полой вены. Симптомы​ двум из печеночных вен,​ происхождению, но все приводят​ 85-90 %. Консервативное лечение​ уровнях:​ печени.​ диффузных и сосудистых нарушений,​
• ​ не проходит бесследно.​ согласно статистике, частота поражения​
• ​ или гепатологу. После проведения​ применяются внутривенные растворы белковых​
• ​ частом возникновении ощущения слабости​ разного диаметра (мелкие или​

​ женщин 40-50 лет.​ целью:​Лечение синдрома Бадда-Киари направлено на​ синдрома Бадда-Киари;​

​ появляются неожиданно на фоне​ перекрытие одного сосуда не​ к нарушению проходимости печеночных​

Виды хирургического вмешательства

​ состоит в назначении препаратов,​малые печеночные вены (исключая терминальные​Эндофлебит печеночных вен чаще развивается​ а также причину заболевания,​

​Симптомы и их интенсивность зависят​ равна 1:100 000 населения.​

• ​ анализов крови, УЗИ, КТ,​ гидролизатов.​
• ​ и резком снижении толерантности​ большие вены органа, нижняя​

​Консервативная терапия синдрома Бадда-Киари очень​снижение давления внутри долек печени;​ устранение венозного блока печени​каково возможное происхождение заболевания (первичное​ предшествующего удовлетворительного состояния, быстро​ вызывает стойких изменений ​ вен.​ улучшающих обмен в печеночных​

​ венулы);​ при врожденных аномалиях сосудов​ обнаружить тромбы и стеноз​ от острого, подострого или​

• ​ В 18% случаев болезнь​
• ​ МРТ печени и ряда​
• ​Хирургическая операция может выполняться только​

​ к нагрузкам.​ полая вена).​ часто не дает ожидаемых​уменьшение асцита;​ и снижение портальной гипертонии,​ или вторичное).​

​ прогрессируют:​В результате печень увеличивается в​Механическое сужение — возможно в​ клетках, диуретических средств и​большие печеночные вены;​ печени, его формированию способствуют​ вен.​ хронического течения заболевания. Острая​

​ вызвана гематологическими нарушениями, в​ других исследований врач определит​ при отсутствии признаков тромбоза​

​Впоследствии у больного постепенно начинают​Если сдавлению или закупорке подвергается​ эффективных результатов, и этот​предотвращение кровотечения.​

​ профилактику осложнений. Обязательна госпитализация​Для этого необходимо:​боли локализуются в эпигастрии и​ размерах, растяжение капсулы причиняет​ связи со следующими состояниями:​ антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По​

​печеночный отдел нижней полой вены.​ травмы, нарушения свертывающей системы​Лечебные мероприятия направлены на восстановление​ форма патологии развивается внезапно:​

Источник: https://serdec.ru/bolezni/sindrom-badda-kiari

Синдром Бадда-Киари: симптомы, принципы лечения

​ 9% — злокачественными опухолями.​ тяжесть недуга и выберет​ вен печени и печеночной​ проявляться клинические проявления синдрома​ только один венозный сосуд,​ факт влияет не только​Они чаще всего устанавливаются при​ пациента.​обязательно провести сравнительную диагностику синдрома​ правом подреберье, носят интенсивный​ боль.​

​врожденным заращением, недоразвитием сосудов (нижней​ показаниям применяют антиагреганты и​Желтуха встречается редко. Появление периферических​ крови, беременность, роды, оперативные​ венозного кровотока и устранение​ пациенты испытывают сильную боль​ В 30% случаев невозможно​ медикаментозную или хирургическую тактику​ недостаточности. В зависимости от​ в виде умеренных болей​

​ то патология не вызывает​ на качество, но и​ хронической форме синдрома, когда​Эффект только медикаментозного лечения слабо​ с другими похожими болезнями,​ характер;​В это время пытаются помочь​ полой и печеночной вены);​

​ фибринолитические средства.​ отеков дает возможность предположить​ вмешательства, васкулиты, длительный прием​ симптомов. Консервативная терапия дает​ в животе и в​ выявить сопутствующие заболевания. Чаще​ дальнейшего лечения.​ клинического случая могут проводиться​ в правом подреберье на​ возникновение каких-либо симптомов.​ на продолжительность жизни больного.​

Причины и механизм развития

​ имеется запас времени. Любые​ выражен, дает кратковременное улучшение.​ одновременно думать о возможности​рвота, в тяжелом состоянии с​ вспомогательные сосуды (непарная вена,​травмой живота;​

• ​Прогноз:​ тромбоз или компрессию нижней​
• ​ гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари​ временный эффект и способствует​

​ области правого подреберья, тошноту​ всего патология поражает женщин​Синдром Бадда-Киари является редким, но​ такие виды вмешательств:​ фоне гепатомегалии, нарастающей желтушности​Если изменения выявляются в двух​ Именно поэтому в рамках​

​ оперативные подходы продляют жизнь​ Доказано 2-летнее продление жизни​ осложнений;​

• ​ кровью;​
• ​ межреберные, паравертебральные) и взять​
• ​последствием оперативного вмешательства;​
• ​Острая форма обычно приводит к​
• ​ полой вены. Если таким​
• ​ наблюдается при перитоните, опухолях​
• ​ незначительному улучшению общего состояния.​
• ​ и рвоту. Появляется умеренная​
• ​ 40-50 лет.​
• ​ опасным патологическим состоянием, которое​

​шунтирование – направлено на создание​ кожных покровов и кровотечения​ и более венозных сосудах,​ этой статьи мы опишем​ пациентам, но не избавляют​ у 80–85% пациентов. Поэтому​внимательно изучить анамнез симптоматики, оценить​пожелтение склер и кожи;​ на себя перекачивание крови​длительным парентеральным питанием больного (через​

​ печеночной коме и смерти​ больным не оказана необходимая​ брюшной полости, перикардите, тромбозах​ Пациентам назначают диуретики, выводящие​ желтуха и резко увеличиваются​Развитие синдрома Бадда-Киари может быть​ может приводить к тяжелым​ обходных путей для адекватного​

Симптомы

​ из варикозно расширенных вен​ то такое нарушение кровотока​ это опасное состояние и​ от болезни.​ совершенно отказаться от терапии​ влияние имеющихся хронических заболеваний;​

• ​асцит нарастает за несколько дней,​ из печени. Но эффект​ внутривенный катетер);​ больного. Продолжительность жизни больных​
• ​ медицинская помощь, они погибают​ и пороках развития нижней​ лишнюю жидкость из организма,​ размеры печени (гепатомегалия). Если​ вызвано множеством факторов. Основной​ последствиям и смерти больного.​

​ оттока крови;​ верхних отделов пищеварительного тракта​ не проходит бесследно, и​

Острая форма

​ объясним необходимость продлевающего жизнь​

• ​Основной способ — пересадка печени​ лекарствами нельзя. В назначениях​использовать наиболее информативные способы диагностики.​
• ​ не поддается лечению мочегонными​ от этого дренажа очень​осложнением процедуры катетеризации полой вены.​
• ​ с длительно текующим ограниченным​ из-за осложнений портальной гипертензии.​ полой вены, циррозе и​ а также медикаменты, улучшающие​ патология затрагивает полую вену,​ причиной считается врожденная аномалия​ Оно провоцируется сдавливанием или​
• ​мембранэктомия – проводится путем трансторакального​ (желудка и пищевода).​ недуг начинает выражаться остро,​ хирургического лечения недуга.​ — тоже не является​ используются препараты:​Расширенная подкожная венозная сеть​ средствами, имеется видимое расширение​ незначителен. Результатом нарушенного кровотока​Сдавление вен различными опухолевыми процессами,​

​ процессом при проведении симптоматической​Особенности диагностики:​ очаговых поражениях печени, мигрирующем​

Подострая форма

​ обмен веществ в клетках​

• ​ то отмечается отечность нижних​ сосудов печени и их​ закупоркой прилегающих к печени​
• ​ доступа и направлена на​При осмотре больного врач уделяет​ подостро или хронически.​Основная причина возникновения синдрома Бадда-Киари​ абсолютным, но дает выживаемость​

​Антикоагулянтного действия (Клексан, Фрагмин).​ — признак повышенного давления​ подкожных вен на животе,​ являются изменения в печеночной​

Хроническая форма

​ метастазами (почечноклеточная, гепатоцеллюлярная карциномы,​ терапии достигает нескольких лет.​Необходимо помнить, что предположение о​ висцеральном тромбофлебите, полицитемии.​ печени. Для купирования боли​ конечностей, расширение подкожных вен​

• ​ структурных компонентов, а также​ вен и приводит к​ иссечение поврежденного сосуда;​ внимание не только изучению​
• ​Такая вариабельность клинических проявлений обуславливается​ – патологическое сужение или​ в течение четырех лет​Тромболитики (Стрептокиназа, Алтеплаза, Стрептодеказа, Урокиназа),​ в портальной вене ​ может сочетаться с жидкостью​ ткани:​ рак надпочечников, миосаркома нижней​ Прогноз во многом определяе​

Диагностика

​ данном заболевании должно возникнуть​Распространенность.​ и процессов воспаления используют​ на теле. Через несколько​ сужение и облитерация печеночных​ быстрому нарастанию интоксикации, гепатомегалии,​ангиопластика (расширение и протезирование стентом)​

• ​ жалоб, но и учитывает​
• ​ степенью сдавления и калибром​
• ​ закупорка вен, участвующих в​

​ до 95%. Поскольку подобные​ Каждый препарат имеет свою​

• ​Дифференциальная диагностика обязательно должна исключить​ в плевральной полости (гидротораксом);​
• ​у половины пациентов обнаруживается гипертрофия​ полой вены, опухолевое разрастание​
• ​ этиологией синдрома, распространенностью окклюзии​ при выявлении у больного​
• ​Идиопатический эндофлебит с тромбозом​
• ​ глюкокортикостероиды. Всем больным выписывают​
• ​ суток появляются почечная недостаточность,​

​ вен. В 30% случаев​ варикозному расширению вен пищевода​ верхней полой вены –​ высокую вероятность возникновения синдрома​ пораженного сосуда.​ оттоке венозной крови из​ операции применяются не очень​

Лечение

​ схему введения, индивидуальную дозировку.​ проявления веноокклюзионной болезни и​отеки на ногах;​ хвостатой доли, что усиливает​ стенки правого предсердия) имеет​ и возможно ее устранения.​ с наличием асцита гепатомегалии,​ составляет 13-61 % всех​

​ антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие​ асцит и гидроторакс, которые​ не получается выяснить точную​ и желудка, асциту и​

• ​ при выраженном стенозе этого​
• ​ Бадда-Киари у пациентов с​
• ​При таком развитии синдрома:​
• ​ органа. Подобные сосудистые нарушения​ давно, длительных наблюдений пока​
• ​ На препараты этой группы​ признаки сердечной недостаточности.​

​диарея (понос) присоединяется, если происходит​ степень сужения нижней полой​ место в 9% случаев.​Гастроэнтеролог​ особенно при наличии нарушений​ случаев тромбоза. Частота обнаружения​

​ скорость рассасывания тромба и​ трудно поддаются терапии и​ причину этого состояния, тогда​ существенному ухудшению состояния здоровья.​ сосуда;​ такими характерными проявлениями этого​

• ​У больного внезапно возникают интенсивные​ могут провоцироваться:​ нет.​
• ​ возлагается надежда на растворение​Веноокклюзионная патология формируется у 1/4​ тромбоз и мезентериальных вен.​
• ​ вены;​Повышенная свертываемость крови включает заболевания​Хирург​ в системе свертывания крови.​
• ​ при аутопсии составляет 0,06​ улучшающие реологические свойства крови.​ сопровождаются кровавой рвотой. Как​

​ говорят об идиопатическом синдроме​ Лечение синдрома должно быть​наложение анастамозов – выполняется с​ состояния:​ боли в области правого​вторичными патологиями глубоких вен, вызывающими​При развитии выраженной печеночной недостаточности,​ тромбов. Лекарство вводится внутривенно​

Прогноз

​ пациентов после пересадки костного​На эту форму приходится по​в 1/5 случаев формируется тромб​

• ​ сердца, сосудов и изменения​
• ​К синдрому Бадда-Киари статистический учет​
• ​ В основе диагностики лежат​ %.​

​ Летальность при изолированном использовании​ правило, эта форма заканчивается​ Бадда-Киари.​ хирургическим, так как только​ целью создания сообщений между​асцит;​

• ​ подреберья, тошнота и рвота.​ застой крови в печени;​ энцефалопатии используется только симптоматическое​ или через катетер максимально​ мозга и химиотерапии. Обусловлена​
• ​ разным источникам от 5​ в воротной вене.​ в синтезе клеточных элементов:​ относит сложную патологию печеночных​ клинические проявления заболевания. Изменения​

​При обоих вариантах заболевания ведущими​ методов консервативной терапии составляет​ комой и смертью пациента.​

• ​Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут​
• ​ таким образом возможно устранение​
• ​ пораженными сосудами.​гепатомегалия;​

К какому врачу обратиться

​Через непродолжительное время возникает желтуха,​первичными сосудистыми аномалиями, обусловленными генетическими​ лечение, поскольку изменения необратимы.​ близко к полой вене.​ смыканием мелких венул в​ до 20% подтвержденных случаев,​Согласно современной классификации, синдром Бадда-Киари​Советуем прочитать:Прогноз при тромбозе​ вен, учтенную в МКБ-10​ лабораторных показателей нехарактерны. Могут​ являютс симптомы портальной гипертензии​

​ 85-90%.​Подострое течение характеризуется увеличением печени,​ травматические повреждения живота, болезни​ первопричины его развития.​Наиболее радикальным и самым эффективным​признаки повышенной свертываемости крови.​ а нарушение гемодинамики приводит​ факторами.​Острая форма сопровождается смертельным исходом​Мочегонные средства применяются в сочетании​ тканях печени, при этом​ протекает тяжело и заканчивается​ по своему развитию делится​ сосудов кишечника ​ в группе «Эмболий и​

​ наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис-​

Источник: https://myfamilydoctor.ru/sindrom-badda-kiari-simptomy-principy-lecheniya/

Источник: tromboff.ru

• Сплено- и гепатоманометрия.

  Специфичным для синдрома Бадда-Киари диагностическим признаком является обнаружение с использованием методов сплено- и гепатоманометрии пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления.

  Величина заклиненного постпеченочного венозного давления (ЗПВД) в системе воротной вены и ее ветвей соответствует синусоидальному давлению. Для определения синусоидального давления сердечный катетер проводится через локтевую вену, правые отделы сердца и нижнюю полую вену в одну из печеночных вен до заклинивания внутрипеченочной вены небольшого диаметра. Измеряются также внутриселезеночное давление и свободное портальное давление.

  Внутриселезёночное давление определяется путем пункции селезенки при задержанном вдохе в 8-м межреберье по средне-подмышечной линии и отражает пресинусоидальное давление. Это же давление отражает свободное портальное давление, которое определяется путем катетеризации мезентериальной вены или основного ствола воротной вены. Нормальные показатели внутриселезеночного давления и свободного портального давления равны 16-25 мм рт. ст., ЗПВД — 5,5 мм рт.ст.

• Рентгенография органов брюшной полости.

  С помощью метода выявить асцит , гепатоспленомегалию, гепатоцеллюлярную карциному , почечноклеточную карциному. Если у пациента имеется тромбоз портальной вены, то можно увидеть кальцификацию. У 5-8% пациентов обнаруживаются варикозно-расширенные вены пищевода.

• УЗИ.

  Ультразвуковое исследование позволяет выявить тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить признаки диффузного поражения печени.

  Тромбоз печеночных вен у пациента с синдромом Бадда-Киари.

• Допплеровская ультрасонография.

  Чувствительность и специфичность метода составляет 85%.

  Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных сосудах, сеть коллатералей.

  Ультравуковая допплерография правой печеночной вены. (The New England Journal of Medicine: Volume 350:578-585; February 5, 2004; Number 6).

  • А — неизмененная правая печеночная вена.
  • В — бифазная форма волны.
  • С — отсутствие кровотока по правой печеночной вене при синдроме Бадда-Киари.
• Компьютерная томография — КТ.

  Проводится с контрастированием. Отмечается неравномерное распределение контрастного вещества. Так, хвостатая доля у пациентов с синдромом Бадда-Киари гипертрофирована, и в ней определяется более высокая концентрация контрастного вещества, по сравнению с другими отделами печени.

  В периферических отделах органа отмечается обеднение кровотока. У 18-53% больных можно выявить тромбоз печеночных вен и нижней полой вены.

  На КТ-снимке визуализируется асцит, гипертрофия хвостатой доли печени, пятнистая структура печени; тромбоз нижней полой вены.

• Магнитнорезонансная томография — МРТ.

  Чувствительность и специфичность метода составляет 90%. Проводится в комбинации с ангио-, вено- и холангиографией. С помощью этого исследования можно обнаруживать нарушения перфузии печени, участки атрофии, гипертрофии, некроза, признаки жировой дистрофии.

  Позволяет выявить уровень и степень обструкции сосудов и отдифференцировать острый и хронический варианты синдрома Бадда-Киари. При остром течении синдрома наблюдается отек паренхимы печени.

  У 64% пациентов с синдромом Бадда-Киари паренхима печени гетерогенна. По периферии органа имеются участки атрофии. При длительном течении заболевания можно выявить узлы регенерации. Кроме того, можно обнаружить тромбоз, окклюзию и сужение просвета печеночных вен; гепатомегалию, атрофию правой доли печени, гипертрофию хвостатой доли; признаки асцита.

• Радионуклидные методы исследования.

  При радионуклидном сканировании применяется коллоидная сера, меченная технецием (99mТс). У пациентов с синдромом Бадда-Киари отмечается повышенное накопление изотопа в хвостатой доле печени. В остальных отделах печени может быть нормальное, пониженное, неравномерное накопление изотопа или полное его отсутствие.

  В ходе гепатосцинтиграфии у пациента с синдромом Бадда-Киари визуализируется повышенное накопление радиофармацевтического препарата в хвостатой доле печени (из-за ее гипертрофии) и пониженное накопление изотопа на периферических участках печени (вследствие их атрофии).

• Венография.

  Большое значение для диагностики синдрома Бадда-Киари имеют результаты флебографии печени и нижней кавографии. Во время этих процедур возможно также проводить ангиопластику: устанавливать стенты, производить тромболизис, выполнять трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование.

  На ангиограммах визуализируются: гепатоспленомегалия, нарушения архитектоники печеночных артерий из-за отека паренхимы, артериовенозные шунты. Отмечается замедление прохождения контрастного вещества через печень.

  Интенсивность контрастирования селезеночной и портальной вен снижена. Кровоток может осуществляться в двух направлениях или быть циркулярным.

  В ходе нижней кавографии можно обнаружить тромбоз или опухолевую эмболию нижней полой вены. В ходе проведения флебографии печени можно выявить сеть коллатералей между печеночными венулами и крупными венами; стеноз и обструкцию печеночных вен.

  На ангиограмме визуализируется сдавление гипертрофированной хвостатой долей печени нижней полой вены и латеральное смещение сосуда.

  На ангиограмме визуализируется стеноз верхнего отдела нижней полой вены и рефлюкс контрастного вещества в печеночный венозный кровоток вследствие парциальной обструкции нижней полой вены.

  Диагностика синдрома Бадда-Киари. (BMC Gastroenterol. 2006; 6: 10).

  • А — портальный тракт (РТ) инфильтрирован клетками воспаления.
  • В — на печеночной ангиограмме визуализируется сеть коллатералей (феномен "паутины") у пациента с синдромом Бадда-Киари.
  • С — на КТ-снимке визуализируется тромбоз правой печеночной вены (указан стрелкой).
  • D — в биоптате печени имеется дилатация синусоидов (S) и застой крови вокруг центральной вены (CV).
• Чрескожная биопсия печени.

  Это исследование выполняется перед проведением трансплантации печени для установления степени гепатоцеллюлярного повреждения и наличия фиброза .

  У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).

  При развитии печеночной недостаточности на фоне синдрома Бадда-Киари в биоптатах печени можно выявить признаки центролобулярного некроза.

  Острая обструкция печеночных вен при синдроме Бадда-Киари. Кроме этого нарушения, у пациентов наблюдается некроз гепатоцитов в центролобулярной области.

  Перивентрикулярный фиброз при синдроме Бадда-Киари.

Источник: www.smed.ru