Синдром арнольда киари фото

Определение

Аномалия Киари — врожденное смещение структур задней черепной ямки в каудальном направлении.Основную роль сыграл Chiari, который в 1891 г. описал аномалии заднего мозга и дал их классификацию. Арнольд (немецкий анатом,1894 г.) обнаружил сочетание смещения заднего мозга в позвоночный канал и spina bifida и предложил термин мальформация Арнольда-Киари. Сейчас описывают 3 типа этой аномалии.

Морфология

Затылочное смещение миндалин мозжечка, для постановки диагноза, должна быть не менее 3мм, а смещенные миндалины имеют треугольную форму. При этом ствол мозга смещается вперед, большая затылочная цистерна полностью или субтотально занята мозжечком. Следует отметить что в возрасте от 5 до 15 лет низкое расположение миндалин является не патологией, а возрастной нормой и требует наблюдения в динамике. Иногда обнаруживается дополнительный выступ на задней поверхности спинного мозга, называемый “шип“ спинного мозга и широкое межталамическое сращение.

Клинические симптомы

Клинические симптомы могут быть переменным. Затылочные головные боли являются одними из самых распространенных жалоб. Кроме того, могут присутствовать головокружение и приступы нистагма. Орофарингеальная дисфункция была описана у маленьких детей. Так как данная аномалия часто ассоциированна с сингогидроммиелией и довольно часто присутствуюе, поэтому позвоночник должен также всегда исследоваться.

МРТ и КТ

При МР-томографии первичный диагностический критерий порока развития Арнольда-Киари является тонлиальная эктопия в пределах отверстия. Физиологически, кончик мозжечковых миндалин не должен лежать ниже 5мм линии большого затылочного отверстия у маленьких детей и взрослых, и на 6 мм ниже этой линии у детей в возрасте от 5 до 15 лет (Mikulis et al., 1992). Кроме того, исследования потока спинномозговой жидкости с закрытым фазовым контрастым измерением могут быть полезным. Самый важный дифференциальный диагноз для пороки развития Киари I — с внутричерепной гипотензией от хронической утечки СМЖ.

Рис.1

Аномалия Киари I типа (аномалия Арнольда-Киари)

Рис.2

Киари I типа — Арнольда-Киари

Миндалины мозжечка (tonsilla cerebelli) расположены ниже нижнего края большого затылочного отверстия (БЗО) более, чем на 7мм (среднее значение 13 мм, вариации от 5 до 29 мм) и удлинены (peg-like — вешалка, крючок, колышек).
Часто сочетается с гидроцефалией и сиринго-гидромиелией (30 %), с краниовертебральными аномалиями, такими как остатки проатала, медианными основными инвагинациями и ассимиляцией C1, смещением ствола мозга кпереди, что приводит к симптому «ступеньки» в месте перехода продолговатого мозга в спинной. При аномалии Киари 1 типа размер задней ямки часто мал. Клиника связана с симптомами компрессии ствола на уровне БЗО, поражение каудальной группы нервов и мозжечка. Клинические симптомы: головная или цервикальная боль, слабость в конечностях, потеря температурной или болевой чувствительности, диплопия, дисфазия, рвота, дизартрия, мозжечковая атаксия. У части пациентов клинические проявления отсутствуют. Необходимо помнить, что у детей от 5 до 15 лет смещение на 5 мм не должно рассматриваться как патология. Оперативное лечение состоит в декомпрессии ЗЧЯ путем субокципитальной краниоэктомии и иногда ламинэктомии С1-С3 (у пациентов с клинической симптоматикой).

Аномалия Киари II типа

Через БЗО в большую цистерну мозга пролабируют миндалины мозжечка, червь мозжечка, продолговатый мозг, часть или весь IV желудочек и мост. Критерий на МРТ (Greenberg, 1997) – середина IV желудочка ниже линии, соединяющей бугорок турецкого седла и внутренний затылочный гребень. Характерен kink- симптом (перекручивание, петля).

Сочетается с другими дизрафиями. Практически все больные имеют миеломенингоцеле. Может быть spina bifida occulta, стеноз водопровода, гидроцефалия, маленькая ЗЧЯ, недоразвитие серпа, дисгенензия мозолистого тела. Операции: шунтирование, в случае успеха — декомпрессия ЗЧЯ. Практически все дети с пороками развития Киари II также страдают от расщепления позвоночника с сопутствующим миеломенингоцеле.

Киари III типа

Грыжевое выпячивание всего содержимого ЗЧЯ через spina bifida на уровне С1/С2 или в спинной канал. Крайне редкое состояние. Обычно несовместимо с жизнью.

Сопутствующие изменения

Аномалия Киари I сочетается с:

• гидромиелией
• синдромом Клиппеля-Фейля
• гидроцефалией
• асиммиляцией атланта
• базиллярной импрессией

Рис.4

Рис.5

Дифференциальная диагностика

• дистопия мозжечковых миндалин (тонзиллярная эктопия)
• грыжа миндалин мозжечка (отек мозга и вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие)
• спонтанная внутричерепная гипотензия

Лечение

Оперативное лечение — декомпресионная остеотомия большого затылочного отверстия. При наличии гидроцефалии — дренаж желудочковой системы.

Рис.3

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Похожие статьи

---

Источник: rentgenogram.ru

Причины возникновения

Сможет ли нормально существовать человек, если у него обнаружена аномалия Арнольда Киари 1 типа? Продолжительность жизни, утверждают медики, зависит от нескольких факторов: степени тяжести и формы заболевания. Перед тем как ставить окончательный диагноз, они определяют причины, которые привели к развитию отклонения:

1. Врождённые. Ещё в утробе у плода происходит деформация костей черепа: ямка, в которой находится мозжечок, оказывается слишком мала для растущего и развивающегося серого вещества. Среди других врождённых причин называют сильное увеличение затылочного отверстия у плода во время формирования скелета.
2. Приобретённые. В первую очередь это травмы головы во время родов. Также к этой категории относят повреждения позвоночника: негативное влияние на него ликвора – особой жидкости, возникновение водянки и других патологий спинного мозга.

Если быть предельно откровенными, точные причины учёные пока не могут назвать. Единственное, в чём они уверены: синдром не связан с хромосомными аномалиями развития.

Факторы риска

Всем известно, что во время первого триместра беременности у плода идёт закладка фактически всех органов. Поэтому правильный образ жизни матери очень важен для нормального развития ребёнка. Если женщина не соблюдает элементарных правил, в дальнейшем это вызывает множество осложнений. Что касается синдрома Киари, то риск его возникновения увеличивают следующие факторы:

• Вредные привычки мамы: курение, злоупотребление алкоголем и наркотиками.
• Употребление сильнодействующих лекарств, самолечение.
• Перенесённые вирусные инфекции, особенно краснуха.

При особо лёгких формах болезни рождённый малыш не чувствует до конца жизни особых симптомов, особенно если у него диагностирована аномалия Арнольда Киари 1 типа. Сколько живут дети, у которых третья или даже четвёртая стадия заболевания? Врачи дают неутешительные прогнозы. К сожалению, такие малыши в большинстве случаев обречены на летальный исход. Даже если у младенца обнаружен первый или второй тип недуга, ему необходимо лечение: эффективность хирургического вмешательства составляет 85 %.

Типы синдрома

Независимо от своей тяжести, все они связаны с очень низким расположением мозжечка. Чем глубже и больше миндалины опускаются в позвоночный канал, тем более опасна и непредсказуема болезнь: вместе с ней диагностируют и другие отклонения. На основе этого и выделяют 4 формы патологии:

1. Аномалия Арнольда Киари 1 типа — что это за разновидность болезни? Обычно она не вызывает какие-либо другие проблемы в развитии малыша. Структурных изменений в головном мозге не происходит, миндалины расположены в шейном отделе.
2. Синдром второго типа. Мозжечок частично смещён в затылочное отверстие, при этом у эмбриона наблюдаются различные аномалии позвоночника, головного и спинного мозга.
3. Заболевание третьего типа. Структуры заднего мозга полностью смещаются в затылочное отверстие. В этой зоне образуется грыжа.
4. Заболевание Арнольда Киари четвертого типа. Для него характерна гипоплазия мозжечка – его недоразвитие. При этом он не смещается и часто сочетается с гидроцефалией и врождёнными кистами задней черепной ямы.

Медики говорят, что отклонения 2-го, 3-го и 4-го типа часто диагностируют в комбинации с другими серьёзными отклонениями в развитии малыша: гетеротопией коры мозга, гипоплазией подкорковых структур, аномалиями мозолистого тела и так далее.

Основные симптомы

Как уже говорилось, если стадия болезни очень лёгкая, а головной мозг задет незначительно, то болезнь может протекать фактически всю жизнь, не беспокоя человека. Но это достаточно редкий случай. Обычно перманентные и регулярные головные боли – главный признак такого недуга, как аномалия Арнольда Киари 1 типа. Симптомы для этой формы кроме мигрени такие: боль в шейном отделе, шум в ушах, тошнота и рвота, слабость рук, утрата чувствительности конечностей, мушки и двоение в глазах, неуверенная походка, смазанная речь и затруднённое дыхание.

Что касается синдрома второго типа, который является более опасным и сложным, то его характерные признаки проявляются сразу после рождения или в очень юном возрасте (часто в дошкольном). Обычно это свистящее шумное дыхание у младенцев, слабый крик, нарушение дыхания и глотания. Таких новорождённых срочно реанимируют и пытаются спасти путём хирургического вмешательства. В этих случаях главное — не упустить тот момент, когда ещё можно спасти жизнь ребёнку.

Другие признаки

Они наблюдаются при более тяжёлой степени синдрома. Первоисточниками инфаркта головного или спинного мозга часто бывают эти признаки аномалии Арнольда Киари: 1 тип не такой страшный, как его другие подвиды. Для них характерно не только двоение в глазах, но и полная слепота, потеря сознания, нарушение координации, тремор конечностей, проблемы с мочеиспусканием, слабость мышц, потеря чувствительности большой части тела (иногда целой половины туловища).

Развитие разных последствий для здоровья может спровоцировать аномалия Арнольда Киари 1 типа. Продолжительность жизни и её нормальное течение зависят от быстрой и точной диагностики. Единственным методом обнаружить патологию является МРТ (магнитно-резонансная томография) мозга. Она требует от пациента состояния полной неподвижности, поэтому активных младенцев усыпляют специальными медикаментами. При помощи этого аппарата также исследуют позвоночник, спинной мозг, шейные и грудные отделы скелета. МРТ позволяет обнаружить не только синдром, но и все патологии, которые сопутствуют болезни.

Осложнения

Развитие различных патологий провоцирует аномалия Арнольда Киари 1 типа. Последствия могут быть самыми разными: начиная от хронического арахноидита и заканчивая паренхиматозным поражением аксона. Особо ярко эти осложнения проявляются на фоне расстройства кровообращения в нервных тканях. Нейропсихические расстройства в этом случае проявляются поздно и проходят в форме отставания в развитии, параплегии. Если аномалия развивается очень прогрессивно, она приводит к гидроцефалии – чрезмерному накоплению жидкости в желудочковой системе мозга.

Кроме того, синдром Арнольда Киари может вызвать такое сильное сдавливание спинного мозга, что человека полностью парализует. Под его негативным воздействием часто начинают образовываться кисты и полости в позвоночнике: в них поступает жидкость, что нарушает работу спинного мозга. Также возможны осложнения с дыханием вплоть до полной его остановки. Иногда медики регистрируют у пациентов застойную пневмонию – она становится последствием того, что человек теряет способность свободно двигаться.

Консервативное лечение

Синдром лечат двумя методами. Врачи выбирают консервативный или хирургический путь в зависимости от симптомов и признаков, проявляющихся у пациента, степени тяжести состояния человека, осложнений и последствий болезни. Иногда исключительно при помощи медикаментов можно бороться с таким заболеванием, как аномалия Арнольда Киари 1 типа. Что это за терапия? Во-первых, медик постоянно проводит профилактические осмотры больного, направляет его на консультации к разным специалистам, которые после соответствующего консилиума принимают необходимые меры.

Если пациент жалуется на боли в затылочной области головы или в шейном отделе, ему назначают обезболивающие и противовоспалительные средства, а также препараты, которые помогают расслабить мускулатуру. Очень полезна и специальная лечебная физкультура – комплекс упражнений, направленный на устранение дрожи в конечностях и нормализацию координации. В этих целях также прописывают активную трудотерапию. А ещё будут полезны занятия с логопедом, который сумеет устранить проблемы с речью. Все эти методы могут отсрочить или полностью предотвратить проведение более агрессивного лечения – операции.

Хирургическое вмешательство

Случается, что вышеназванные меры не помогают – активно продолжает развиваться и доставлять кучу хлопот аномалия Арнольда Киари 1 типа. Лечение тогда кардинально меняется: врач начинает готовить человека к оперативному вмешательству. Нейрохирургическая операция проводится с тремя целями. Во-первых, для устранения таких серьёзных признаков болезни, как потеря сознания, расстройство зрения, слабость мускулатуры. Во-вторых, вмешательство помогает убрать первоисточник симптомов – ликвидировать сдавливание головного мозга. В-третьих, при помощи операции приводят в норму движение ликвора.

Вмешательство приостанавливает процесс изменений в структуре позвоночника и серого вещества: в результате симптомы ослабевают, пациент начинает чувствовать себя намного лучше. Обычно хирурги из задней части черепной ямы удаляют фрагмент кости: пространство для мозга увеличивается, серое вещество перестаёт смещаться и сдавливаться. Также падает внутричерепное давление. Кроме того, врачи активно используют такие методы, как шунтирование и закрытие позвоночного канала.

Профилактика

Чтобы у ребёнка не было вышеназванных проблем, будущая мама должна серьёзно относиться к своему положению. Во-первых, она обязана ознакомиться со всеми возможными патологиями, которые могут возникнуть у плода: нарушения развития нервной трубки, синдром Дауна, аномалия Арнольда Киари 1 типа. Что это за болезни, почему они возникают и какие меры можно принять для уменьшения риска развития этих и других отклонений, должна знать каждая будущая мать. Грамотная и осведомлённая беременная женщина будет максимально избегать всех тех факторов, которые негативно влияют на формирование эмбриона.

Во-вторых, женщина обязана полноценно питаться, употреблять разнообразные полезные блюда: рыбу, мясо, фрукты, овощи, крупы и молочные продукты. Категорически не допускается алкоголь. Кроме того, нужно отказаться от курения, не говоря уже о наркотиках и сильнодействующих препаратах. Любые лекарства, даже гомеопатические, будущая мама принимает только после назначения врача. В-третьих, женщина также должна много гулять, дышать свежим воздухом, много двигаться. Про нервы, переживания и негативные эмоции стоит забыть, наслаждаясь своим положением и получая максимальную радость от жизни.

Источник: FB.ru

Причины

Существует несколько основных версий о том, почему появляется церебральное заболевание Арнольда Киари. У каждой есть свои сторонники. Так, ранее аномалию относили исключительно к врожденным мальформациям. Однако, практика специалистов это опровергла – порок у отдельных больных был приобретен в результате событий их жизни.

К внутриутробному формированию дефекта мозговых структур приводят:

• злоупотребления женщиной алкогольной продукцией;
• бесконтрольный прием медикаментов, особенно на первом этапе беременности;
• перенесенные будущей матерью инфекционные и вирусные заболевания – к примеру, цитомегаловирус, краснуха, ветрянка.

Приобретенная аномалия Арнольда, как правило, – это результат несоответствия между размерами костных структур черепа в районе задней черепной ямки и находящихся в ней мозговых отделов. К подобному состоянию приводят различные травмы – родовые, автодорожные, бытовые.

В ряде ситуаций аномалия будет последствием гидроцефалии – возрастание размеров головного мозга за счет избытка продуцирования либо сбоя оттока ликвора. Это постепенно приводит к росту внутричерепного давления и дальнейшему смещению структур по направлению к затылочному кольцу.

Классификация

Традиционно специалисты выделяют несколько вариантов синдрома Арнольда – критерием для классификации являются как сроки формирования болезни, так и варианты ее течения.

Так, при умеренном сдвиге продолговатого сегмента головного мозга, а также мозжечка ниже условной линии возле черепного кольца врожденного характера – речь идет об аномалии Арнольда Киари 1 типа. Семейный анамнез свидетельствует, что у родственников уже были случаи подобного неврологического расстройства. Дефект становится диагностической находкой у взрослых людей – исследования мозга проводят по иным показаниям.

Тогда как существенным смещением сразу нескольких структур – продолговатого мозга, а также мозжечка, 4-го желудочка, ниже затылочного отверстия, характеризуют синдром Арнольда Киари 2 типа. К его возникновению приводят врожденные и генетические заболевания у детей либо тяжелые черепно-мозговые повреждения у взрослых, а также нейроинфекции.

Мальформации Арнольда 3 и 4 типа – это серьезные нарушения в развитии церебральных структур. Чаще всего заканчиваются летальным исходом, поскольку плод нежизнеспособен.

По степени тяжести и прогнозу на восстановление благоприятной считают аномалию Арнольда Киари 1 степени. Ведь пороков мягкотканых структур мозга не формируется, клинические проявления далеко не всегда присутствуют. При своевременном выявлении и комплексном лечении с дефектом смещения можно быстро справиться. Тогда как при второй и третьей степени тяжести аномалии часто приходится видеть разнообразные пороки развития нервных структур. Поэтому речи о полноценном неврологическом состоянии человека не идет. Специалисты рекомендуют восстановительную терапию для повышения качества жизни.

Симптоматика

Многие люди даже не подозревают, что у них уже сформировалось отклонение в размещении их мозжечка либо продолговатого мозга – их ничего не беспокоит. Синдром Арнольда для них становится неприятным сюрпризом профилактического либо целенаправленного неврологического обследования, которое было проведено врачом по иным показаниям. Отдельные признаки – скачки внутричерепного давления или же упорные головные боли появляются после травмы, инфекции.

Заподозрить болезнь Киари заставляют следующие признаки:

• боли в голове, особенно в затылочной области – часто повторяются, плохо поддаются медикаментам;
• на фоне цефалгии появляется тошнота, даже рвота, но выраженного облегчения после этого не наступает;
• заметное напряжение мышц плечевого пояса, шеи;
• нарушение речи – ее нечеткость, спутанность;
• изменения двигательных функций – как мелкой моторики, так и походки, сбои равновесия;
• упорные головокружения;
• шум в ушах;
• затрудненность глотания;
• частые обмороки, потери сознания;
• снижение зрения, иногда слуха.

При легкой степени аномалии Арнольда Киари симптомы могут напоминать клиническую картину других неврологических расстройств. Однако, квалифицированный специалист обязательно назначит дополнительные исследования для дифференциальной диагностики.

При среднетяжелом течении синдрома Киари – образовании полостей и спинномозговых кист, появляются признаки нарушений чувствительности кожи и гипотрофии мышц, а также расстройства тазовых функций, исчезают брюшные рефлексы. К примеру, уже при закрытии глаз человек не может сказать в каком положении его конечности, он падает.

У новорожденных о присутствии болезни Арнольда говорит тяжелое шумное дыхание, сбои в приеме молока, гипертонус мышц верхних конечностей, двигательные нарушения. Исход расстройства будет зависеть от его тяжести.

Диагностика

Ранее аномалия Киари была затруднена в диагностике – осмотр невропатолога и сбор жалоб не позволяли выставить точного диагноза. Косвенно на ее присутствие указывала информация от электроэнцефалографии – признаки повышения внутричерепного давления в больших полушариях мозга.

Иные аппаратные методы – рентгенография костей черепа, компьютерная томография также малоинформативны. Они лишь подтвердят дефекты плотных тканей, но не объяснят причину их развития.

Точная диагностика мальформации Арнольда Киари стала возможна благодаря введению в практику врачей магнитно-резонансной томографии. Специалисты при исследовании видят все патологические изменения в мягкотканых структурах – разновидность дефектов, их локализацию, какие отделы мозжечка пролабируют, соотношение размеров мозга в целом.

Полная МРТ картина мальформации Киари позволяет специалистам узнать причину формирования – к примеру, вовремя внутриутробного развития или из-за опухолевого процесса, степень тяжести болезни, подобрать оптимальный вариант терапии. Обязательно учитываются результаты лабораторных анализов – крови, спинномозговой жидкости. В случае присутствия инфекции, врач подберет противовоспалительные медикаменты.

Тактика лечения

Выбор метода борьбы с проявлениями синдрома Арнольда Киари напрямую зависит от тяжести анатомического нарушения. К примеру, если мозжечок и продолговатый мозг располагаются чуть ниже условной границы нормы, то специфического вмешательства не требуется. Терапия будет симптоматической – медикаменты для улучшения мозгового кровообращения, антиоксиданты, витаминотерапия.

Тогда как при среднетяжелом течении синдрома Арнольда Киари лечение обязательно должно быть комплексным:

• дегидратационные препараты;
• нестероидные противовоспалительные средства;
• анальгетики;
• миорелаксанты;
• витамины;
• антиоксиданты и антигипоксанты.

Если имеются признаки сдавливания структур мозга, специалисты принимают решение о необходимости хирургического вмешательства. Операция необходима для коррекции ликвородинамики, увеличения размеров черепно-мозговой ямки, иссечения опухоли в случае ее диагностирования.

Еще одним вариантом хирургического пути улучшения ситуации считают шунтирование – создание искусственного перетока ликвора из полости черепа в нижерасположенные части тела. Это позволяет предупредить отек вещества мозга и избежать летального исхода.

Прогноз

Сам по себе синдром Арнольда Киари – это уже угроза для здорового развития и функционирования головного мозга у людей. Однако, при благоприятном течении его 1 варианта – своевременная диагностика, ранее начало лечения, прогноз благоприятный. Продолжительность жизни ненамного меньше, чем у других людей.

В случае развития осложнений – сдавливания тканей, угнетение дыхательного/сердечнососудистого центра – второй тип заболевания, специалисты весьма осторожны в прогнозах. Декомпенсация жизнедеятельности может наступить в любой момент – требуются реанимационные мероприятия и экстренное хирургическое вмешательство.

Дети с врожденной аномалией Киари отстают от своих сверстников в физическом и интеллектуальном плане. Им оформляется инвалидность для обеспечения социальной поддержки.

Какой-либо специфической профилактики мальформации Арнольда не разработано. Будущая мать должна соблюдать правила здорового образа жизни – отказаться от вредных привычек, больше отдыхать, своевременно проходить все назначаемые врачом обследования.

Источник: nerv-info.ru

Описание болезни

Сущность патологии сводится к неправильной локализации продолговатого мозга и мозжечка, в результате чего появляются краниоспинальные синдромы, которые врачи нередко расценивают как атипичный вариант сирингомиелии, рассеянного склероза, спинномозговой опухоли. У большинства больных аномалия развития ромбэнцефалона совмещается с другими нарушениями в спинном мозге – кистами, провоцирующими стремительную деструкцию спинномозговых структур.

Болезнь получила название в честь патологоанатома Арнольда Джулиуса (Германия), который описал аномальное отклонение в конце 18 века и врача из Австрии Ганса Киари, который изучал заболевание в тот же период времени. Распространенность нарушения варьируется в пределах 3–8 случаев на каждые 100000 человек. В основном встречается аномалия Арнольда Киари 1 и 2 степени, а взрослые с 3-м и 4-м типом аномалии живут совсем недолго.

Аномалия Арнольда Киари 1 типа заключается в опускании элементов задней черепной ямки в спинальный канал. Болезнь Киари 2 типа характеризуется изменением местоположения продолговатого мозга и четвертого желудочка, при этом зачастую бывает водянка. Гораздо реже встречается третья степень патологии, которой присущи выраженные смещения всех элементов черепной ямки. Четвертый тип представляет собой дисплазию мозжечка без его сдвига вниз.

Причины заболевания

По данным ряда авторов, болезнь Киари представляет собой недоразвитие мозжечка, сочетающееся с различными отклонениями в отделах мозга. Аномалия Арнольда Киари 1 степени – наиболее распространенная форма. Это нарушение представляет собой одностороннее или двухстороннее опускание миндалин мозжечка в спинальный канал. Это может произойти вследствие перемещения продолговатого мозга вниз, часто патология сопровождается различными нарушениями краниовертебральной границы.

Клинические проявления могут возникнуть только на 3–4 десятке жизни. При этом следует отметить, что бессимптомное течение эктопии миндалин мозжечка в лечении не нуждается и часто проявляется случайно на МРТ. На сегодняшний день этиология болезни, так же как и патогенез, изучены плохо. Определенная роль отводится генетическому фактору.

Выделяют три звена в механизме развития:

• генетически обусловленная врожденная остеоневропатия;
• травматизация ската во время родов;
• высокое давление ликвора на стенки спинномозгового канала.

Проявления

По частоте возникновения выделяют следующие симптомы:

• головные боли – у трети пациентов;
• боль в конечностях – 11%;
• слабость в руках и ногах (в одной или двух конечностях) – больше половины пациентов;
• чувство онемения в конечности – половина больных;
• снижение или утрата температурной и болевой восприимчивости – 40%;
• шаткость походки – 40%;
• непроизвольные колебания глаз – треть больных;
• двоение в глазах – 13%;
• нарушения глотания – 8%;
• рвота – у 5%;
• нарушения произношения – 4%;
• головокружения, глухота, онемение в лицевой области – у 3% больных;
• синкопальные (обморочные) состояния – 2%.

Болезнь Киари второй степени (диагностируется у детей) сочетает в себе дислокацию мозжечка, ствола и четвертого желудочка. Неотъемлемый признак – наличие менингомиелоцеле в области поясницы (грыжа спинального канала с выпячиванием вещества спинного мозга). Неврологическая симптоматика развивается на фоне аномального строения затылочной кости и шейного отдела позвоночного столба. Во всех случаях присутствует гидроцефалия, часто – сужение водопровода мозга. Неврологические признаки появляются с самого рождения.

Операция при менингомиелоцеле проводится в первые дни после рождения. Последующее хирургическое расширение задней черепной ямки позволяет добиться хороших результатов. Многие пациенты нуждаются в шунтировании, особенно при стенозе Сильвиевого водопровода. При аномалии третьей степени черепно-мозговая грыжа внизу затылка или в верхней шейной области сочетается с нарушениями развития мозгового ствола, краниального основания и верхних позвонков шеи. Образование захватывает мозжечок и в 50% случаев – затылочную долю.

Эта патология встречается очень редко, имеет неблагоприятный прогноз и резко сокращает продолжительность жизни даже после операции. Сколько именно человек будет жить после своевременного вмешательства, точно сказать нельзя, но, вероятнее всего, что недолго, так эта патология считается несовместимой с жизнью. Четвертая степень заболевания представляет собой обособленную гипоплазию мозжечка и на сегодняшний день не относится к симптомокомплексам Арнольда-Киари.

Клинические проявления при первом типе прогрессируют медленно, в течение нескольких лет и сопровождаются включением в процесс верхнего шейного спинномозгового отдела и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением работы мозжечка и каудальной группы черепных нервов. Таким образом, у лиц с аномалией Арнольда-Киари выделяют три неврологических синдрома:

• Бульбарный синдром сопровождается дисфункцией тройничного, лицевого, преддверно-улиткового, подъязычного и вагусного нервов. При этом наблюдаются нарушения глотания и речи, бьющий вниз спонтанный нистагм, головокружения, расстройства дыхания, парез мягкого неба с одной стороны, охриплость голоса, атаксии, дискоординация движений, неполный паралич нижних конечностей.
• Сирингомиелитический синдром проявляется атрофией мышц языка, нарушением глотания, отсутствием чувствительности в лицевой области, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса и т. д.
• Пирамидный синдром характеризуется незначительным спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом рук и ног. Сухожильные рефлексы на конечностях повышаются, брюшные рефлексы не вызываются или снижаются.

Боли в области затылка и шеи могут усиливаться при покашливании, чихании. В руках снижается температурная и болевая чувствительность, а также мышечная сила. Часто возникают обмороки, головокружения, у больных ухудшается зрение. При запущенной форме появляются апноэ (кратковременная остановка дыхания), быстрые неконтролируемые движения глаз, ухудшение глоточного рефлекса.

Интересный клинический признак у таких людей – провоцирование симптомов (синкопе, парестезии, боли и др.) натуживанием, смехом, кашлем, пробой Вальсальвы (усиленный выдох при закрытом носе и рте). При нарастании очаговых симптомов (стволовых, мозжечковых, спинномозговых) и гидроцефалии встает вопрос о хирургическом расширении задней черепной ямки (субокципитальной декомпрессии).

Диагностика

Диагноз аномалии первого типа не сопровождается повреждением спинного мозга и ставится в основном у взрослых посредством КТ и МРТ. По данным патологоанатомического вскрытия, у детей с грыжей спинномозгового канала болезнь Киари второго типа выявляют в большинстве случаев (96–100%). С помощью УЗИ можно определить нарушения циркуляции ликвора. В норме цереброспинальная жидкость легко циркулирует в подпаутинном пространстве.

Боковой рентген и МР картина черепа отображает расширение канала позвоночного столба на уровне С1 и С2. На ангиографии сонных артерий наблюдается огибание миндалины мозжечковой артерией. На рентгене отмечаются такие сопутствующие изменения краниовертебральной области, как недоразвитие атланта, зубовидного отростка эпистрофея, укорачивание атлантозатылочной дистанции.

При сирингомиелии на боковом снимке рентгена наблюдается недоразвитие задней дуги атланта, недоразвитие второго шейного позвонка, деформация большого затылочного отверстия, гипоплазия боковых частей атланта, расширение позвоночного канала на уровне С1-С2. Дополнительно следует провести МРТ и инвазивное рентгенологическое исследование.

Манифестация симптомов болезни у взрослых и лиц пожилого возраста часто становится поводом для выявления опухолей задней черепной ямки или краниоспинальной области. В некоторых случаях правильно поставить диагноз помогают имеющиеся у пациентов внешние проявления: низкая линия оволосения, укороченная шея и др., а также наличие на рентгене, КТ и МРТ краниоспинальных признаков костных изменений.

Сегодня «золотым стандартом» диагностики нарушения является МРТ мозга и шейно-грудного отдела. Возможно внутриутробное проведение УЗИ диагностики. К вероятным ЭХО-признакам нарушения относятся внутренняя водянка, лимоноподобная форма головы и мозжечок в виде банана. В то же время некоторые специалисты не считают такие проявления специфичными.

Для уточнения диагноза используют различные плоскости сканирования, благодаря чему можно обнаружить несколько информативных в отношении болезни симптомов у плода. Получить изображение во время беременности достаточно легко. Ввиду этого УЗИ остается одним из основных вариантов сканирования для исключения патологии у плода во втором и третьем триместрах.

Лечение

При бессимптомном течении показано постоянное наблюдение с регулярным ультразвуковым и рентгенографическим исследованием. Если единственный признак аномалии – незначительные боли, пациенту назначают консервативное лечение. Оно включает разнообразные варианты с использованием нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов. К наиболее распространенным НПВС относятся Ибупрофен и Диклофенак.

Нельзя самостоятельно назначать себе обезболивающие препараты, так как они имеют ряд противопоказаний (например, язвенная болезнь). При наличии какого-либо противопоказания врач подберет альтернативный вариант лечения. Время от времени назначают дегидратационную терапию. Если в течение двух-трех месяцев эффекта от такого лечения нет, проводят операцию (расширение затылочного отверстия, удаление дужки позвонка и т. д.). В этом случае требуется строго индивидуальный подход, позволяющий избежать как ненужного вмешательства, так и проволочки с операцией.

У некоторых пациентов хирургическая ревизия является способом постановки конечного диагноза. Цель вмешательства – ликвидация сдавливания нервных структур и нормализация ликвородинамики. Такое лечение приводит к существенному улучшению у двух-трех пациентов. Расширение черепной ямки способствует исчезновению головных болей, восстановлению осязаемости и подвижности.

Благоприятный прогностический признак – расположение мозжечка выше С1 позвонка и наличие только мозжечковой симптоматики. В течение трех лет после вмешательства могут возникать рецидивы. Таким пациентам по решению медико-социальной комиссии присваивается инвалидность.

Источник: spina.guru