Синдром арнольда киари что за болезнь


На сегодняшний день специалисты различают три типа аномалии Арнольда Киари. Их классификация основана на особенностях структуры ткани головного мозга, перемещающейся в позвоночный канал, а также на характере нарушений в развитии и головного, и спинного мозга. В большинстве случаев люди, у которых развивается синдром Киари, не страдают от проявления его симптомов и, соответственно, не нуждаются в лечении. Поэтому врачам удается диагностировать нарушение только при обследовании организма при подозрении на другое заболевание. В зависимости от степени тяжести синдром может вызвать разные неприятные последствия.

Что это такое?

Аномалия (мальформация) Арнольда Киари – редко встречающаяся патология, при которой части головного мозга, в нормальном состоянии находящиеся в задней черепной ямке, опускаются в каудальном направлении, выпадая через большое затылочное отверстие. Достаточно часто она сопровождается постоянным проявлением болевых ощущений, а также неврологическим дефицитом. Вылечиться от данного заболевания можно исключительно с помощью хирургического вмешательства – шунтирующей операции либо декомпрессии задней черепной ямки.

Голова

Как классифицируют аномалию


Учитывая тяжесть протекания болезни, специалисты различают четыре типа аномалии Арнольда Киари.

  1. Аномалия Арнольда Киари I типа – главным признаком данного типа является заметное опущение миндалин мозжечка таким образом, что они оказываются ниже большого затылочного отверстия. Синдром Киари 1 степени чаще всего проявляется в подростковом либо уже во взрослом возрасте. Очень часто при обследовании диагностируется и гидромиелия (внутри центрального канала спинного мозга накапливается достаточно большое количество цереброспинальной жидкости).
  2. Аномалия II типа – в отличие от синдрома Киари 1 типа, данная разновидность заболевания начинает проявляться с первых дней жизни. Ее основной признак – через большое затылочное отверстие выходят не только миндалины мозжечка, но еще и IV желудочек, мозжечковый червь, а также продолговатый мозг. Следует отметить, что этот тип патологии практически всегда сопровождается гидромиелией, но небольшой процент пациентов может страдать еще и миеломенингоцеле (спинномозговой грыжей врожденного типа).

  3. Синдром III типа – его основное отличие от других разновидностей мальформации заключается в том, что продолговатый мозг и мозжечок, опустившиеся через большое затылочное отверстие головы, занимают положение в менингоцеле шейно-затылочного отдела.
  4. Синдром IV типа – характеризуется гипоплазией (слабым развитием) мозжечка. От других типов патологии он отличается тем, что мозжечок не опускается в каудальном направлении. Некоторые неврологи относят данное нарушение к синдрому Денди-Уокера – при этом заболевании гипоплазии мозжечка сопутствует развитие гидроцефалии, сирингомиелии, а также образование врожденных кист задней черепной ямки.

Внешний вид

Синдром II и III типов достаточно часто сопровождается проявлением симптомов других дисплазий центральной и периферической нервной систем:

  • Развитие полимикрогирии;
  • Гетеротопия коры головного мозга;
  • Образование кисты в отверстии Можанди;
  • Нарушение анатомии мозолистого тела;
  • Нарушение функций подкорковых структур;
  • Нарушение развития сильвиевого водопровода;
  • Образование так называемых «намета и серпа» мозжечка.

Симптомы

К основным признакам данного синдрома относятся:

  1. В шейно-затылочном отделе практически всегда ощущается боль, которая обычно усиливается при чихании и кашле;

  2. Головные боли, которые возникают из-за того, что внутричерепное давление становится выше или напрягаются шейные мышцы;
  3. Частые приступы головокружения и потери сознания, особенно при повороте головы или резких движениях;
  4. Резкое ухудшение зрения;
  5. Ухудшение общего состояния;
  6. Значительное снижение температурной, а также болевой чувствительности в руках;
  7. Ощущение сильной слабости в мышцах верхних конечностей;
  8. Спастичность в пальцах;
  9. Регулярно повторяющиеся приступы апноэ (короткие остановки дыхания);
  10. Заметное ослабление рефлекса глотания;
  11. Резкое движение зрачками глаз, которое не контролируется головным мозгом;
  12. Затрудненное либо непроизвольное мочеиспускание;
  13. Нистагм – аномальное подергивание глазных яблок;
  14. Возникновение посторонних шумов в ушах, особенно при повороте или низком наклоне головы;
  15. Проявление тремора верхних и нижних конечностей;
  16. Нарушение координации движений;
  17. Явно выраженное нарушение мелкой моторики;
  18. Снижение чувствительности тела;
  19. Мускулатура некоторых частей тела гораздо слабее, поэтому бывает больно поднять даже легкие предметы;
  20. Состояние, которое может стать причиной приступа инфаркта головного либо спинного мозга.

Причины развития

В наше время синдром Арнольда Киари остается диагнозом, относительно которого не имеют мнения даже высококвалифицированные неврологи. Некоторые из специалистов утверждают, что это нарушение вызвано тем, что задняя черепная ямка ребенка деформирована и имеет слишком маленькие размеры, в последствие чего увеличивающиеся структуры мозга выходят из внутренней плоскости через затылочное отверстие.


Снимок

Помимо того, существует мнение, что причина развития патологии обуславливается увеличенными размерами головного мозга, который не может нормально расположиться и поэтому постепенно выталкивает мозжечок и другие структуры, находящиеся в задней ямке черепа.

Также некоторые неврологи дают еще одно пояснение возникновения аномалии. По их утверждению, слабо выраженный синдром Киари может перейти в ярко выраженную клиническую форму из-за развития гидроцефалии. Именно эта болезнь вызывает значительное увеличение размеров желудочков, которое приводит к увеличению объема мозга. В связи с тем, что при аномалии Арнольда Киари, как и других дисплазиях костных структур краниовертебрального перехода, наблюдается неполноценное развитие связочного аппарата затылочно-шейной области. Поэтому даже незначительная травма может сильно усугубить вклинение миндалин мозжечка в затылочное отверстие, которое сопровождается манифестацией симптоматики данной патологии.

Достаточно часто если у женщины, вынашивающей плод, наблюдается эктопия шейки матки, то значительно увеличивается риск того, что у ее ребенка проявится любой из типов этого синдрома. При выявлении нарушения развития эмбриона рекомендуется прерывание беременности. В остальных случаях риск заболевания более низкий.

Возможные осложнения


Нередко у людей, страдающих патологией Арнольда Киари, наблюдается прогрессирование заболевания, вследствие чего развиваются достаточно серьезные осложнения. К наиболее часто встречающимся последствиям относятся:

  • Гидроцефалия – в головном мозге накапливается достаточно большое количество избыточной жидкости;
  • Паралич – к нему может привести сильное сдавливание спинного мозга. Следует отметить, что он может остаться даже после хирургического вмешательства и последующей реабилитации;
  • Сирингомиелия – внутри позвоночника образуется киста либо полость, которая постепенно заполняется жидкостью и нередко нарушает нормальное функционирование спинного мозга;
  • Порок сердца – диагностируется только в единичных случаях;
  • Нарушение дыхательного процесса;
  • Застойная пневмония;
  • Пониженный уровень интеллекта.

Диагностика заболевания

Чтобы поставить максимально точный диагноз, определить стадию развития заболевания, а также сделать дальнейший прогноз, нужно провести тщательный осмотр и несколько неврологических обследований:

  1. Эхоэнцефалография головного мозга;
  2. Электроэнцефалография;
  3. Рэоэнцефалография.

Однако даже их результаты не позволяют поставить точный диагноз, потому что с их помощью можно определить только признаки повышения показателей внутричерепного давления.

Томограф

Рентгенография черепной коробки требуется для определения уровня нарушения развития костей, которые нередко сопровождают синдром Арнольда Киари. КТ, как и МСКТ головного мозга, несмотря на достаточно хорошую визуализацию костных структур краниовертебрального перехода, не дают возможности неврологам полностью определить состояние мягких образований в задней ямке черепа.

В связи с этим в последнее время наиболее часто применяется МРТ (магнитно-резонансная томография) – единственный простой и достоверный способ диагностики данной аномалии развития головного и спинного мозга. Поскольку для ее проведения необходима полная обездвиженность человека, то для обследования маленьких детей вводят в состояние так называемого медикаментозного сна.

Помимо МРТ головного мозга, неврологи могут дать направление на проведение МРТ грудного и шейного отделов позвоночника. Показанием для этого является подозрение на параллельное развитие сирингомиелических кист либо менингоцеле. Еще одним важным преимуществом данной методики является то, что она помогает обнаружить даже слабо выраженные нарушения в развитии центральной и периферической нервной системы, которые могут сопровождать аномалию Киари.

Методика лечения


Синдром Киари Арнольда можно лечить медикаменозными методами, если у человека проявляется только слабая боль в шейно-затылочной области. Для терапии патологии назначаются таблетки – миорелаксантные средства и медикаменты, оказывающие противовоспалительное и обезболивающее действие.

Если же медикаментозная терапия и народные средства не могут помочь, то проводится хирургическая операция. Во время нее врачи устраняют все факторы, которые вызывают сдавливание частей головного мозга, а также нарушают циркуляцию ликвора. На сегодняшний день доктора используют два способа хирургического лечения:

  1. рассечение концевой нити;
  2. декомпрессия большого затылочного отверстия, которую еще называют краниоктомией.

Рассечение концевой нити

Данный способ лечения заболевания обладает следующими преимуществами:

  1. Продолжительность данной хирургической операции составляет примерно сорок пять минут. Для ее выполнения используется минимально инвазивная техника, позволяющая поднять структуры мозга выше изначального места положения;
  2. Послеоперационное восстановление длится короткий период и не требует создания каких-либо специальных условий для пребывания человека;
  3. Устраняет риск наступления внезапной кончины человека, болеющего этой патологией;

  4. Позволяет устранить причину развития синдромов Кинкинга, Платибазии, сколиоза, базиллярной импрессии, а также некоторых других патологий;
  5. Среди прооперированных пациентов наблюдается 0% смертности;
  6. После хирургического вмешательства исключен риск развития гидроцефалии, вызванной опущенной миндалиной;
  7. Способствует улучшению состояния человека, а также останавливает развитие болезни;
  8. Помогает нормализовать кровоснабжение центральной и периферической нервной системы, улучшая когнитивные возможности пациента;
  9. После этого человек живет более полноценной жизнью.

Доктор

Однако этот вариант лечения болезни имеет и ряд существенных недостатков:

  1. В области копчика останется маленький шов;
  2. В течение нескольких дней после операции может ощущаться слабая боль;
  3. Иногда улучшение спастичности путают со снижением силы рук и ног;
  4. В последствие усиления кровоснабжения головного мозга у некоторых пациентов повышается мозговая активность;
  5. В период восстановления организма и улучшения его чувствительности может ощущаться дискомфорт, который нередко принимают за нежелательное последствие лечения.

Краниотомия

К преимуществам декомпрессии большого затылочного отверстия относятся:

  1. Уже через несколько дней после хирургического вмешательства наблюдается заметное улучшение состояния человека;
  2. Исключено наступление скоропостижной кончины.

Недостатков у данной методики лечения гораздо больше:

  1. С ее помощью невозможно устранить причину недуга;
  2. Уровень смертности после операции составляет около 0,5-3%;
  3. Хирургическое вмешательство слишком агрессивное, может привести к серьезным последствиям, в том числе и инвалидности;
  4. Наблюдается незначительный процент улучшения среди пациентов;
  5. Риск отека головного мозга достигает 5%;
  6. Возможное развитие пневмоэнцефалии;
  7. Риск проявления послеоперационной гидроцефалии;
  8. Существенное ослабление рук и ног – тетрапарез;
  9. Во время хирургического вмешательства возможна потеря 3-14% спинномозговой жидкости;
  10. Газовая эмболия;
  11. Иногда проявляется неврологический дефицит, сложность которого напрямую зависит от зоны, где находится увечье;
  12. Занесение поверхностной, глубокой либо внутричерепной инфекции, которая может стать причиной развития асептического-септического менингита, а также образования абсцесса головного мозга;
  13. Выполнение манипуляций в некоторых случаях приводит к гемодинамическим изменениям, сопровождающимся нарушениями в стволе мозга;
  14. Риск образования эпидуральной гематомы;
  15. После хирургического вмешательства существует риск внутримозгового кровоизлияния;
  16. Возможно интрааксиальное кровоизлияние, провоцирующее неврологический дефицит.

Чтобы разрешить проведение операции для осуществления краниоктомии либо же рассечения концевой нити, специалисты проводят тщательное обследование для того, чтобы убедиться в полном отсутствии каких-либо особенностей организма пациента, которые могут послужить противопоказанием для проведения рекомендуемой операции.

Томограмма

Люди, у которых была диагностирована аномалия Арнольда Киари, могут прожить достаточно много, однако постоянное проявление признаков заболевания мешает вести полноценный образ жизни. Поэтому для улучшения состояния здоровья рекомендуется проведение операции, направленной на рассечение концевой нити либо декомпрессию большого затылочного отверстия. Каждый из методов лечения имеет свои преимущества и недостатки, поэтому наиболее подходящий вариант подбирают с учетом тяжести протекания патологии, а также общего состояния здоровья пациента.

Источник: vsepromozg.ru

Причины

Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари развивается вследствие нескольких причин. Но основной является влияние неблагоприятных факторов на организм будущей матери во время беременности.

У каждой беременной женщины может возникнуть риск рождения малыша с такой патологией. Этому способствуют такие факторы:

  • употребление большого количества медикаментозных препаратов во время беременности негативно влияет на развитие плода;
  • если беременная женщина в этот период курила и употребляла алкогольные напитки;
  • если она несколько раз переболела вирусными заболеваниями.

Все перечисленные причины негативно повлияют на развитие плода.

Синдром Арнольда-Киари врождённым может быть по причине неправильного развития костей черепной коробки. Задняя часть черепа может оказаться чересчур маленькой, поэтому мозжечок и затылочная доля неправильно размещаются. Ещё может быть затылочная часть увеличена в размерах. Все это клиницисты и называют аномалиями Арнольда-Киари.

Приобретённая мальформация Киари прогрессирует из-за нанесения травмы ребёнку во время рождения.

Классификация

  • аномалия Арнольда-Киари 1 типа. Для этого типа характерным является опущение миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия;
  • аномалия 2 типа. Врождённая форма, так как она начинает прогрессировать ещё во время внутриутробного развития плода. Наличие патологии можно установить при проведении инструментальных методов обследования — через большое затылочное отверстие выходят миндалины мозжечка и прочие структуры ГМ;
  • аномалия 3 типа. Продолговатый мозг и мозжечок опускаются до уровня менингоцеле шейно-затылочной области;
  • аномалия 4 типа. При такой патологии наблюдается недоразвитие мозжечка;

Кроме того, болезнь Киари 2–3 типа чаще всего встречается с иными недугами ЦНС. Мальформация третьего и четвёртого типа считается несовместимой с жизнью.

Симптоматика

Симптомы аномалии Арнольда-Киари бывают общие и специфические. Изначально могут появиться болевые ощущения в затылке, иррадиирующие в шею. Боль усиливается при икоте, кашле. Пропадает чувствительности кожи, что может сигнализировать о развитии данной патологии. Потеря сознания, головокружение, а также ухудшение зрения – тревожные признаки аномалии. Уменьшение мышечной силы рук также может случиться по причине прогрессирования болезни Киари. Ещё могут возникнуть покалывания в области кистей рук. Когда недуг усугубляется, может на короткий промежуток времени остановиться дыхание, ослабеть глоточный рефлекс, движения глаз становятся неконтролируемыми и ускоренными.

В целом у человека, у которого есть подозрение на мальформацию Арнольда-Киари, возникает ощущение гула и шипения и звона в ушах. Также увеличивается внутричерепное давление, болит голова, особенно утром. Значительно ухудшается координация и возникает тремор верхних и нижних конечностей. Далее могут появиться проблемы с мочеиспусканием. В целом возникает ощущение слабости, усталости.

Все симптомы усиливаются и становятся яркими во время движений. Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то это заболевание может вызвать инфаркт спинного или головного мозга. Ещё одна опасность – это накопление лишнего экссудата в головном мозге. Вследствие прогрессирования мальформации Киари, может случиться деформация стоп и позвоночника.

Диагностика

Если нет определённых жалоб, то синдром Арнольда-Киари может быть обнаружен в ходе запланированных обследований. Порой аномалия Киари не причиняет человеку дискомфорта и случайно обнаруживается при различных процедурах, или на осмотре у врача.

Общее обследование – ЭХО-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ может выявить увеличенное внутричерепное давление. Рентгенологический снимок черепа демонстрирует костные аномалии. Но эти методики не позволяют окончательно установить диагноз.

Если есть подозрения на патологию развития головного мозга, врач направляет больного на магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга. Ещё пациенту могут назначить компьютерную томографию. Во время томографии нельзя двигаться. Чтобы успешно провести процедуру у грудничков и детей малых лет, их погружают в состояние медикаментозного сна. Иногда нужно вводить контрастное вещество, чтобы получить чёткое изображение. Аппарат позволяет визуализировать костные структуры, выявить мягкотканные образования черепа.

Для того чтобы определить сопутствующие патологии, требуется произвести ещё и томографию позвоночника.

Лечение

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от типа, длительности и степени тяжести заболевания. Врач должен ознакомиться с результатами всех обследований пациента и составить индивидуальный курс лечения. Если основной симптом – это незначительные головные боли, то можно обойтись консервативной терапией. Чаще всего доктор назначает приём НПС и миорелаксантов.

Если лечение мальформации Арнольда-Киари не дало позитивных результатов, появляется слабость, немеют конечности и возникают другие жалобы, нужно прибегнуть к хирургической операции. Во время неё следует ликвидировать сдавление нервных волокон и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. Для этого нужно увеличить объем задней черепной ямки. После оперативного вмешательства пациент проходит курс реабилитации около семи дней.

В результате успешного лечения аномалии Арнольда-Киари, нормализуются дыхательные и двигательные функции, возвращается чувствительность, пропадает боль.

Несмотря на значительное улучшение состояния пациента, ему требуется периодический осмотр у врача.

Профилактика аномалии

Поскольку синдром Арнольда-Киари изучен недостаточно, необходимо бережно относиться к своему здоровью. Требуется элементарная профилактика, которая сводится к ведению здорового образа жизни. Поскольку данный недуг может развиться у плода, во время беременности женщина должна употреблять здоровую пищу. В рацион нужно включить как можно больше овощей, фруктов, свежевыжатых соков, молочной и мясной продукции. Ещё следует принимать витаминный комплекс. На долгое время следует отказаться от алкоголя и сигарет. Также нужно принимать только те медикаменты и в таких дозах, как указал врач. И это станет гарантией нормального развития плода во время беременности. Если есть тревожные симптомы, следует незамедлительно обратиться к врачу, пройти обследование и начать лечение аномалии Арнольда-Киари.

Источник: SimptoMer.ru

Процедуры и операции Средняя цена
Неврология / Консультации в неврологии от 500 р. 868 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / Рентгенография в неврологии от 350 р. 314 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии от 2000 р. 263 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии от 2000 р. 262 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии от 2500 р. 193 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии от 1000 р. 75 адресов
Неврология / Консультации в неврологии от 850 р. 69 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / Рентгенография в неврологии от 1300 р. 67 адресов
Неврология / Консультации в неврологии от 1000 р. 30 адресов
Диагностика / МРТ / МРТ опорно-двигательного аппарата от 3000 р. 65 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Оглавление

1. ВИДЫ АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ
2. АНОМАЛИЯ ПЕРВОГО ТИПА
3. АНОМАЛИЯ ВТОРОГО ТИПА
4. АНОМАЛИЯ ТРЕТЬЕГО ТИПА
5. АНОМАЛИЯ ЧЕТВЕРТОГО ТИПА и АНОМАЛИЯ 0 “Zero”
6. МАЛЬФОРМАЦИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ

норма головной мозгМРТ изображение (T1-взвешенное изображение) нормального кранио-цервикального сочленения. Миндалины мозжечка сферической формы и лежат над уровнем большого затылочного отверстия. Стрелка указывает на скопление спинномозговой жидкости под миндалинами мозжечка (размер этой полости различен у здоровых людей).

         У небольшого количества людей миндалины мозжечка спускаются ниже большого затылочного отверстия, ущемляются там и/или блокируют ток спинно-мозговой жидкости. Это смещение называют аномалией Арнольда-Киари.

         Более 100 лет назад профессор Сhiari в своих работах определил три типа патологических изменений.Этой классификацией мы пользуемся до настоящего времени.

Аномалия первого типа

– характеризуется выпячиванием миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия (по данным разных исследователей, более 3 – 5 мм). При этом IV желудочек лишь иногда слегка опущен, продолговатый мозг в ряде случаев может принимать уплощенную форму.

МРТ пациента с аномалией Киари 1 типа

МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) у пациента с аномалией Киари 1 типа. Стрелка указывает на клиновидные заостренные миндалины мозжечка, которые опущены до уровня С2 позвонка. Миндалины деформируют расположенный рядом ствол головного мозга, но спинной мозг не изменен – полостей, характерных для сирингомиелии не наблюдается

схематичное изображение аномалии Киари

Схема аномалии Арнольда-Киари

Аномалия второго типа

– характеризуется более грубыми изменениями заднего мозга, которые заключаются в каудальном смещении нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга, IV желудочка. Эти изменения почти всегда сочетаются с пояснично-крестцовым миеломенингоцеле и прогрессирующей гидроцефалией.

 

Аномалия третьего типа

– встречается редко и проявляется грубым смещением заднего мозга в позвоночный канал, а также высоким цервикальным или субокципитальным энцефаломенингоцеле. Эти изменения обычно несовместимы с жизнью и являются истинно врожденной патологией.

Аномалия четвертого типа и Аномалия 0 “Zero”

Так же Chiari выделил аномалию четвертого типа, которая характеризуется гипоплазией мозжечка без смещения его вниз (в последнее время этот тип аномалии предпочитают относить к группе патологии Денди-Уокера).
В последнее время встречаются описания групп пациентов, у которых сирингомиелия не сопровождается заметным опущением миндалин мозжечка. Данное состояние назвали аномалия Арнольда-Киари 0 Типа (Chiari «Zero»). Эти наблюдения подтверждают концепцию частичной блокады циркуляции СМЖ различного происхождения, обусловливающей возникновение сирингомиелии (в сравнении с концепцией «опущения миндалин мозжечка»).

МРТ пациента с аномалией Киари 0 типа

МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) у ребенка и аномалией Арнольда-Киари 0 (смещения миндалин мозжечка нет, однако большая затылочная цистерна отсутствует, ток ликвора нарушен) типа и сирингомиелией.

Синдром арнольда киари что за болезньМногие врачи считают что АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ 1 типа и АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ 2 типа являются непохожими заболеваниями и требуют абсолютно разного подхода к лечению.

Мальформация Арнольда-Киари

Мальформация Арнольда-Киари часто связана с такими дефектами костной системы, как ахондроплазия, наследственная остеодистрофия Олбрайта, деформация стоп типа Фридрейха, шейные ребра, шейный гиперлордоз, плоскостопие, асимметрия лица, конвексобазия. При мальформации Арнольда-Киари отмечаются аномалии костных структур краниовертебрального перехода: недоразвитие затылочной кости, платибазия, базилярная импрессия, частичная ассимиляция атланта с затылочной костью и его гипоплазия, патологическая сегментация зубовидного отростка, атлантоаксиальная дислокация, аномалии развития шейных позвонков вплоть до синдрома Клиппеля-Фейля.
Мальформации Арнольда-Киари 2-го и 3-го типов могут сопутствовать признаки дисплазии нервной системы: полимикрогирия, гетеротопия коры, гипоплазия подкорковых узлов, дисгенезия мозолистого тела, патология прозрачной перегородки, утолщение интерталамического соединения, beaking tectum (клювовидный tectum), часто отмечают наличие перегиба сильвиевого водопровода (55%), кисты отверстия Мажанди, гипоплазия серпа и намета мозжечка, hemivertebrae, низкое расположение каудального отдела спинного мозга на уровне L позвонков и ниже.
В практике мы, как правило, сталкиваемся с АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ 1 типа, которая так же называется «взрослой», хотя нередко встречается и у детей, и АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ 2 типа, которая встречается исключительно у больных с spinabifida, требующих хирургической коррекции в младенчестве. Большинство врачей, занимающихся лечением АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ, расценивают 1-ый тип заболевания и 2-ой как разные состояния, требующие абсолютно разного подхода к диагностике и лечению.
АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ может протекать с или без образования сирингомиелических полостей в спинном мозге и мы до настоящего времени не знаем почему эти полости развиваются у одних пациентов и не развивается у других.
МРТ пациента с аномалией Киари 1 типа и сирингомиелией

МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) у пациента с аномалией Киари и большой сирингомиелической кистой. Заостренные миндалины мозжечка опущены до уровня С1 позвонка  .

Источник: syringomyelia.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.