Что такое синдром Арнольда-Киари?
Синдром Арнольда-Киари – это тяжелая патология мозга, при которой выявляется опущение его ствола и миндалин мозжечка. В результате ухудшается циркуляция цереброспинальной жидкости, обеспечивающей постоянное внутричерепное давление, и водно-электролитного баланса.
Это способствует постепенному развитию гидроцефалии, внутричерепной гипертензии и возникновению кист в спинном мозге (до 80% пациентов).
Чаще всего данное нарушение формируется во внутриутробном периоде развития плода. Продолговатый мозг, регулирующий дыхание и кровообращение, сильно деформируется, а мозжечок, отвечающий за координацию и мышечный тонус, значительно отстает в своем развитии и постепенно наслаивается на продолговатый мозг.
Сдавливание этих структур нередко приводит к двигательным и зрительным нарушениям, эпилептическим припадкам.
Эпидемиология
Распространенность данного нарушения достаточно высока – 1 новорожденный на 4-6 тысяч детей. Во взрослой популяции отмечается 3-8 случаев на 100 тыс. населения. Впервые эта аномалия была описана в медицине еще в конце XIX века после вскрытия умерших новорожденных.
Синдром Арнольда-Киари
Так как у 95% пациентов мальформация Арнольда-Киари (от лат. malus – «плохой» и formatio – «формирование») сопровождается также образованием спинномозговой грыжи, то этот порок часто неправильно идентифицируется. Поэтому истинная распространенность может достигать больших значений. В 14-30% случаев заболевание является диагностической находкой во время медицинского обследования по другому поводу.
Типы и степени аномалии Арнольда-Киари
Синдром Арнольда-Киари – это заболевание, которое классифицируют на 4 типа:
- Легкий вариант течения болезни. Опущение мозжечковых миндалин в шейный отдел позвоночника ниже уровня большого затылочного отверстия, через которое полость черепа сообщается с позвоночным каналом. Выпячивание не превышает 12 мм. До 20% пациентов при этом страдают также гидроцефалией, а у половины появляются кисты в спинном мозге. Данный вид нарушения обычно проявляется впервые в юношеском возрасте, у более 50% новорожденных его течение бессимптомно. Чаще оно диагностируется у женщин, чем у мужчин.
- Дислокация червеообразной структуры мозжечка, удлинение ствола продолговатого мозга и IV желудочка. Гидроцефалия при этом прогрессирует, сужается Сильвиев канал, соединяющий третий и четвертый желудочки, в спинномозговом канале возникает грыжа (95-100% пациентов). Выявляются также нарушения в развитии конечного мозга (включая большие полушария), промежуточного и среднего мозга, шейного отдела позвоночника; полное или частичное отсутствие мозолистого тела и заращения дужек позвонков в поясничном отделе. Этот вид отклонения диагностируется уже в период новорожденности. Отмечается высокая смертность во внутриутробном периоде и в раннем возрасте. Первые 2 типа болезни являются наиболее распространенными.
- Тотальная миграция структур заднего мозга в позвоночник, мозговая грыжа в затылке, выраженная внутричерепная гипертензия, увеличенный диаметр большого затылочного отверстия. У пациентов отмечается грубый порок развития черепа и головного мозга, при котором часть мозгового вещества находится вне черепной коробки. Также нередки сердечно-сосудистые патологии, заращение анального отверстия и другие отклонения ЖКТ и мочеполовой системы. Эта разновидность синдрома чаще всего не совместима с жизнью.
- Недоразвитие (гипоплазия) мозжечка без смещения его вниз вместе с продолговатым мозгом. Данное нарушение приводит к смерти новорожденного.
Некоторые специалисты классифицируют заболевание на 2 группы – с сирингомиелией (образованием полостей в спинном мозге) и без нее. Также выделяют переходную или пограничную стадию между I и II типом, которая сочетает симптомы обоих видов или представляет собой не полностью завершенный второй вариант развития болезни.
Прогноз и профилактика
Прогноз заболевания зависит от типа аномалии. Иногда заболевание протекает у пациента бессимптомно всю жизнь. Третий тип патологического процесса приводит к смерти пациента.
При первом и втором типе заболевания рекомендовано проведение своевременного лечения неврологических нарушений, что объясняется недостаточным восстановлением возникающего дефицита. В соответствии с проведенными исследованиями было установлено, что эффективность хирургического вмешательства составляет 50 процентов.
При несвоевременном лечении патологического процесса у пациентов диагностируют развитие осложнений. У большинства пациентов при заболевании нарушается дыхание. Частым осложнением болезни являются увеличенные показатели внутричерепного давления. При аномалии у больных развивается застойная пневмония.
Так как данных об особенностях развития болезни недостаточно, то специфическая профилактика не разработана. Во избежание развития патологии у грудничков женщине необходимо во время беременности отказаться от курения и приема спиртных напитков. Профилактика заключается в здоровом питании представительницы слабого пола.
В профилактических целях взрослым пациентам рекомендовано вести здоровый образ жизни. Они должны правильно питаться и обеспечить двигательную активность в течение дня. Специалисты советуют регулярно заниматься спортом. Люди должны соблюдать режим дня и иметь полноценный сон.
Аномалия Киари является серьезным заболеванием головного мозга, которое развивается по разным причинам. Симптоматика заболевания зависит от его типа. При первых признаках патологии рекомендовано обратиться к доктору, который назначит действенное медикаментозное или хирургическое лечение после проведения диагностики. При несвоевременной терапии болезни у пациента развиваются серьезные осложнения.
Причины и факторы риска у взрослых, детей
Механизм развития данной неврологической патологии связан со структурными изменениями в задней черепной ямке, в которой находится мозжечок, а также гидродинамическими нарушениями. Причины этого синдрома еще недостаточно изучены.
Врожденного характера
В основе врожденного дефекта лежит срастание задней стенки полости позвоночного столба с закладкой спинного мозга в основании черепа. При этом в процессе эмбрионального развития спинной мозг должен подтянуться вверх, но этого не происходит.
Продолговатый мозг и мозжечок «втягиваются» вниз, сквозь большое затылочное отверстие по направлению к позвоночному каналу. Иногда они обнаруживаются на уровне 4 шейного позвонка.
Факторами риска для развития аномалии у плода являются:
- поздний возраст беременной женщины;
- выкидыши в анамнезе;
- токсикоз во время беременности;
- плацентарная недостаточность, преэклампсия;
- контакт беременной женщины с вредными веществами;
- инфекционные заболевания в период вынашивания (включая болезни, передающиеся половым путем).
Однако, как показывают исследования, почти у половины женщин беременность протекает без осложнений.
Приобретенного характера
У взрослых опущение структур мозжечка может возникнуть из-за частых пункций в спинной мозг, которые проводятся в диагностических целях, а также при лечении некоторых заболеваний и в качестве спинальной анестезии. У части пациентов такое состояние формируется после имплантации шунтирующей системы для лечения гидроцефалии.
Причины, вызывающие заболевание
Этиология и патогенез заболевания до сих пор не изучены. Известно, что аномалию могут спровоцировать различные факторы:
- врожденные аномалии развития из-за влияния на организм беременной вредных условий (радиация, интоксикация и т.п.),
- генетические отклонения,
- травма, полученная ребенком во время родов,
- черепно-мозговая травма, полученная в любом возрасте,
- врожденная остеоневропатия.
Симптоматика
Синдром Арнольда-Киари I типа может длительное время протекать бессимптомно.
Это нарушение имеет следующие признаки:
- болезнь проявляется у подростков либо в 30-40-летнем возрасте;
- нарушения чувствительности, чаще всего в руках (40-76% пациентов);
- головная боль (наиболее распространенный симптом, отмечающийся у 47-73% больных);
- боль в шее и затылке, что усиливается из-за кашля, чихания, напряжения брюшных мышц;
- частые обмороки, падения, связанные с нарушением кровообращения спинного мозга, что вызывает резкое снижение мышечного тонуса; онемение конечностей;
- частое прекращение дыхания во сне более, чем на 10 секунд (50-70% пациентов), острая дыхательная недостаточность;
- общая слабость и снижение тонуса в конечностях;
- измененное вынуждено положение головы;
- скандирование речи (разделение на отдельные слова);
- колебательные движения глаз, преимущественно направленные вниз;
- нарушенная координация, походка, двигательная активность; рассогласованность, избыточность или недостаточность амплитуды движений;
- искривление позвоночника (50-75% пациентов);
- задержка роста и умственного развития у детей, иногда преждевременное половое созревание;
- приступообразный кашель (10-14% больных);
- нарушение мелкой моторики, дрожание конечностей;
- ухудшение слуха (одностороннее или двустороннее);
- врожденные анатомические особенности – короткая, «бычья» шея, воронкообразная грудь, асимметричная форма черепа, низкая граница оволосения на шее, деформация стоп, аномалии сосков, высокое стояние лопатки;
- раздвоение в глазах, разные размеры зрачков, слепые участки в поле зрения, опущение века;
- нарушение глотания, атрофия мышц языка, частое икание;
- редко – замедление сердечного ритма, острая сердечно-сосудистая недостаточность, гипогликемия.
Зависимо от степени поражения симптомы могут варьироваться от незначительных до ярко выраженных.
При мальформации II типа отмечаются следующие признаки:
- появление симптомов уже в период новорожденности;
- спинномозговая грыжа;
- гидроцефалия (водянка головного мозга, увеличенная окружность головы, выбухающий родничок у новорожденных, косоглазие, высокая возбудимость, рвота, вялость, головные боли и головокружения);
- приступы удушья и остановки дыхания, в том числе во сне, свистящее шумное дыхание;
- ухудшенный глотательный рефлекс, затруднения при глотании (70% пациентов);
- слабость рук и мышц лица, снижение двигательной активности;
- судорожная поза с выгибанием спины;
- потеря голоса в результате пареза голосовых связок;
- дрожание глазных яблок, направленное вниз.
Для формы III варианта характерны такие симптомы, как:
- гидроцефалия;
- сердечно-сосудистые нарушения;
- патологии желудочно-кишечного тракта, мочевыводящей системы;
- головокружение;
- неустойчивость при передвижении;
- звон в ушах;
- головная боль;
- повышенный тонус в шейных мышцах.
Диагностические мероприятия
При возникновении признаков заболевания пациенту рекомендуется обратиться к доктору, который проведет сбор анамнеза и осмотр пациента. На основе полученных данных специалист поставит предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано проводить компьютерную томографию. Исследование проводится с использованием специальной аппаратуры, что позволяет получить трехмерное изображение позвонков шеи и затылка.
Высокоинформативным диагностическим методом является магниторезонансная томография. В период проведения исследования пациент должен быть полностью неподвижным. Именно поэтому перед магниторезонансной томографией маленьких детей вводят в медикаментозный сон.
Для того чтобы определить сирингомиелические кисты или менингоцеле рекомендовано проведение магниторезонансной томографии позвоночника. С помощью диагностической процедуры проводится определение не только аномалии, но и других болезней, которые протекают в мозге.
Диагностика заболевания должна быть комплексной, что позволяет определить его тип и разработать эффективную схему лечения.
Связанные расстройства
Данный синдром также часто сочетается со следующими патологиями:
- хроническое воспаление околоносовых пазух или киста в этой области;
- опухоли в мозжечке и мозолистом теле;
- киста турецкого седла;
- полное или частичное отсутствие мозолистого тела, соединяющего правое и левое полушария мозга;
- порок развития коры больших полушарий головного мозга, заключающийся в чрезмерно большом количестве мелких и частично сформированных извилин;
- нарушение формирования коры головного мозга (аномальное скопление серого вещества в различных областях, вызванное изменением миграции нейронов);
- пороки развития сердца и почек;
- недоразвитие базальных узлов, обеспечивающих двигательные и вегетативные функции;
- ранее закрытие черепных швов у детей, приводящее к ограничению объема черепа, его деформации и развитию внутричерепной гипертензии;
- полное или частичное сращением затылочной черепной кости и первого шейного позвонка (ассимиляция атланта);
- субатрофия (деструктивные процессы) полушарий головного мозга;
- смещение затылочной кости в сторону соединения верхнешейного отдела позвоночника с основанием черепа (базилярная импрессия);
- аномалия Робена, при которой выявляется врожденный порок челюстно-лицевой области (недоразвитие нижней челюсти, расщелина неба, западение языка);
- синдром Апера, при котором врожденная аномалия черепа сочетается со сращением пальцев рук и ног;
- синдром Вильямса, при котором изменяется строение лица, наблюдается умственная отсталость, а также другие генетические отклонения.
Осложнения
Синдром Арнольда-Киари – это патология, для которой характерна высокая смертность в раннем возрасте. Выраженность клинических признаков связана со степенью компрессии нервных тканей и ухудшением циркуляции спинномозговой жидкости.
У детей со II вариантом синдрома кроме смещения мозговых структур происходит сдавливание черепных нервов, что приводит к нарушению функции дыхания и глотания.
Увеличивается риск попадания пищи в легкие и развития аспирационной пневмонии, что и является причиной ранней смерти в большинстве случаев. Проведение хирургической операции помогает снизить неврологические расстройства и сохранить стабильное состояние не менее 2 лет у 94% пациентов.
Пороки III и IV типа являются самыми неблагоприятными, многие дети неоперабельны и умирают в первый месяц после рождения. У выживших отмечается паралич ног, нарушение работы тазовых органов, недержание мочи и кала, множественные пороки развития.
Терапия патологии
Лечение заболевания, которое протекает бессимптомно, не проводится. Если у пациентов в области затылка или шеи наблюдается болезненности и при этом отсутствует другая симптоматика, то проводится консервативная терапия. Пациентам рекомендован прием миорелактирующих, анальгезирующих и противовоспалительных лекарств.
При наличии неврологических нарушений в виде расстройств чувствительности, парезов, нарушения тонуса мышц, а также болезненности, которую невозможно купировать препаратами, назначается хирургическое вмешательство.
Хирургическое вмешательство, при которых задние половины двух первых позвонков шеи и мозжечок поддается резекции, позволяет ликвидировать сдавливание ствола. В ходе операции подшивается заплата из искусственного материала в твердую мозговую оболочку, что нормализует циркуляцию цереброспинальной жидкости.
При заболевании пациентам назначаются шунтирующие операции, в ходе которых дренируется цереброспинальная жидкость из центрального канала спинного мозга, который предварительно расширяется. При люмбоперитонеальном дренировании цереброспинальную жидкость отводят в область грудной или брюшной полости.
Существует несколько способов лечения заболевания. Выбор определенного способа проводится доктором в соответствии с особенностями протекания патологии.
Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство.
В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта. Оперативное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса.
Пациенты, имеющие мальформацию Арнольда-Киари 0 и 1 типа, могут даже не знать о наличии у себя этого заболевания в течение всей жизни. Вследствие пренатальной диагностики МАК II, III и IV типа дети с данной патологией рождаются всё реже, а современные технологии выхаживания позволяют значительно увеличить продолжительность жизни таких детей.
Источники
- Мальформация Арнольда — Киари. Пренатальные и клинические наблюдения Авраменко Т. В., Шевченко А. А., Гордиенко И. Ю. Вестник ВГМУ. –2014. — № 2. — С. 87–95.
- Богданов Э. И. Аномалия Арнольда — Киари: патогенез, клинические варианты, классификация, диагностика и лечение / Э. И. Богданов, М. Р. Ярмухаметова // Вертеброневрология. — 1998. — № 2–3. — C. 68–73.
- Мальформация Арнольда — Киари: классификация, этиопатогенез, клиника, диагностика: (обзор литературы) / Л. А. Дзяк [и др.] // Украинский нейрохирургический журнал. — 2001. — № 1. — С. 17–23.
- Егоров О. Е. Клиника и хирургическое лечение аномалии Киари 1 типа / О. Е. Егоров, Г. Ю. Евзиков // Неврологический журнал. — 1999. — № 5. — С. 28–31.
- Кантимирова Е. А., Шнайдер Н. А., Петрова М. М., Строцкая И. Г., Дутова Н. Е., Алексеева О. В., Шаповалова Е. А. Встречаемость аномалии Арнольда — Киари в практике невролога. Неврология, Нейропсихиатрия, Психосоматика. — 2020. № 4. — С. 18–22.
- Латышева В. Я., Олизарович М. В., Филюстин А. Е., Гурко Н. А. Клинико-томографические соотношения при синдроме Арнольда — Киари. Международный неврологический журнал. 2011; (7): 6–11.
- Юркина Е. А. Клинико-неврологические и нейровизуализационные сопоставления при аномалии краниовертебральной области у взрослых. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук Санкт-Петербург, 2020.
Диагностика
Для диагностики патологии используются следующие методы исследований:
- магнитно-резонансная томография головного мозга на стандартных режимах, при которой выявляются характерные аномалии, описанные ранее в статье;
- фазоконтрастная магнитно-резонансная томография (ФКМРТ), позволяющая определить нарушения в движении ликвора – спинномозговой жидкости;
- нейросонография (ультразвуковое исследование мозга);
- краниография (рентгенологическое исследование костей черепа), наряду с предыдущим видом обследования она позволяет оценить степень уменьшения задней черепной ямки, увеличение большого затылочного отверстия и изменения в других внутримозговых структурах.
Другие признаки
Они наблюдаются при более тяжёлой степени синдрома. Первоисточниками инфаркта головного или спинного мозга часто бывают эти признаки аномалии Арнольда Киари: 1 тип не такой страшный, как его другие подвиды. Для них характерно не только двоение в глазах, но и полная слепота, потеря сознания, нарушение координации, тремор конечностей, проблемы с мочеиспусканием, слабость мышц, потеря чувствительности большой части тела (иногда целой половины туловища).
Развитие разных последствий для здоровья может спровоцировать аномалия Арнольда Киари 1 типа. Продолжительность жизни и её нормальное течение зависят от быстрой и точной диагностики. Единственным методом обнаружить патологию является МРТ (магнитно-резонансная томография) мозга. Она требует от пациента состояния полной неподвижности, поэтому активных младенцев усыпляют специальными медикаментами.
Внутриутробное обследование
Современная ультразвуковая диагностика может выявить эту патологию, начиная с 17-18 недели беременности. На ранних сроках точность определения нарушений составляет 24-45%. Чаще всего диагноз ставится во II-III триместрах.
Важно своевременно проходить скрининг, так как в этот период хорошо визуализируются полушария, мозжечок и участки расширения субарахноидального пространства, связанные с ним.
На УЗИ-снимках при этом визуализируются изменение формы и размеров мозжечка, его нечеткий контур, уменьшение полых образований между мозжечком и продолговатым мозгом.
Дополнительными диагностическими признаками также служат:
- гидроцефалия;
- увеличение желудочков головного мозга и изменение их формы (они становятся заостренными кзади);
- форма головы плода в виде «лимона» и мозжечка в виде «банана»;
- спинномозговая грыжа.
Сканирование должно проводиться в нескольких плоскостях.
Однако визуализация может затрудняться следующими факторами:
- ожирение у беременной;
- рубцовые изменения передней брюшной стенки;
- многоплодная беременность;
- неподходящее положение плода во время обследования;
- наличие других редких аномалий.
Для уточнения диагноза беременной женщине должно назначаться МРТ после 20 недели гестации. В первом триместре этот метод не используется, так как он может повлиять на процессы деления клеток эмбриона.
BIBLIOGRAFÍA
- Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
- Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
- Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
- M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
- M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
- M. B. Royo-Salvador (2014), “Краткое Введение в Filum System®“.
Лечение взрослых, детей при мальформации Арнольда-Киари
Тем пациентам, у которых выявлен синдром I типа без выраженных клинических симптомов, сохраняющихся без изменений на протяжении многих лет, показано динамическое наблюдение за состоянием здоровья. Контроль (включая рентгенологическое исследование, УЗИ или МРТ) проводится не реже 1 раза в год.
В остальных случаях, а также при ухудшении состояния больного показано хирургическое вмешательство.
Консервативная терапия
При незначительном болевом синдроме пациентам назначают симптоматические средства, описанные в таблице ниже.
Название препарата | Основное фармакологическое действие | Суточная дозировка | Средняя цена, руб. |
Глиатилин | Улучшение передачи нервных импульсов | По 400 мг 3 раза | 710 |
Алпразолам | Противосудорожное, миорелаксирующее средство | По ¼ таблетке по 1 мг 3 раза | 850 |
Флуоксетин | Антидепрессант | По 2 мг утром | 100 |
Диакарб | Диуретик (мочегонное) | По 1 таблетке | 280 |
Аспаркам | Улучшение метаболических процессов | По 1-2 таблетке 3 раза в день | 65 |
Кетонал | Обезболивающее | 1-2 капсулы 2-3 раза | 170 |
Хирургическое вмешательство
Синдром Арнольда-Киари – это патология, основным способом лечения которой является хирургическая операция. При наличии спинномозговой грыжи она проводится новорожденным в первые дни жизни.
Показаниями для операции являются:
- выраженная неврологическая симптоматика, значительно ухудшающая качество жизни и состояние пациента;
- прогрессирование сирингомиелии (образования полостей в спинном мозге, заполненных спинномозговой жидкостью);
- сильная головная боль из-за вклинивания и компрессии мозжечка.
Хирургическое вмешательство производится в следующем порядке:
- Предоперационная подготовка (показана для пациентов старше 60 лет, при обструктивных патологиях верхних дыхательных путей, острых и хронических сердечно-сосудистых заболеваниях, гипертонии, аритмии, гипертрофии левого желудочка сердца, других соматических патологиях). Содержание мероприятий зависит от вида заболевания и определяется индивидуально. Они направлены на снижение риска послеоперационных осложнений.
- Больного укладывают на живот, на бок или в положение полусидя, чтобы предоставить доступ к затылочной области. Сидячее положение показано пациентам с избыточной массой тела.
- Производится интубация (введение эндотрахеальной трубки в трахею) для обеспечения проходимости дыхательных путей и общая анестезия.
- Для обеспечения физиологического положения пациента используются валики, голова фиксируется как минимум в 3 точках.
- Осуществляется разрез кожи в шейно-затылочной области задним срединным доступом.
- Производится иссечение черепа, удаление части или всей дужки позвонка.
- При наличии патологических изменений арахноидальной оболочки головного мозга и спаек оболочки с мозжечком проводится вскрытие большой затылочной цистерны, иссечение спаек.
- При опущении мозжечка ниже позвонка С2 производится его резекция.
- При расширении четвертого желудочка осуществляется имплантирование шунтов.
- Выполняется пластика мозговой оболочки, для чего используется искусственный материал. В некоторых случаях применяется титановый имплант, чтобы устранить компрессию.
- Рана ушивается с помощью мышечного слоя.
Положительная динамика после операции наблюдается примерно у 70% пациентов. Она обратно пропорциональна продолжительности заболевания. У части прооперированных она отсутствует из-за необратимых изменений в нейронах. Чаще всего это наблюдается в тех случаях, когда от начала клинических проявлений прошло более 2 лет. 13-30% больным требуется повторная операция.
Осложнениями хирургического вмешательства могут быть:
- развитие инфекционных процессов;
- истечение цереброспинальной жидкости;
- плохое заживление раны;
- нестабильность шейного отдела позвоночника;
- образование гематомы (кровоизлияния), сдавливающей ствол мозга;
- опущение мозжечка из-за избыточной трепанации черепа;
- перелом полукольца позвонка С1.
Послеоперационная летальность обычно не превышает 2%.
Лечение
Операция – один из вариантов лечения заболевания. Нейрохирурги применяют такие способы устранения:
Рассечение концевой нити
Этот метод имеет преимущества и недостатки. Плюсы рассечения конечной нити:
- лечит причину болезни;
- снижает риск внезапного летального исхода;
- после операции нет послеоперационных осложнений и летального исхода;
- процедура по удалению длится не боле одного часа;
- устраняет клиническую картину, повышая качество жизни больного;
- снижает внутричерепное давление;
- улучшает местное кровообращение.
Недостатки метода:
- спустя 3-4 дня в зоне операционного вмешательства присутствуют болевые ощущения.
Краниоктомия
Вторая операция – краниоктомия. Преимущества:
- устраняет риск внезапного летального исхода;
- устраняет клиническую картину и повышает качество жизни человека.
Недостатки:
- причина недуга не устраняется;
- после вмешательства остается риск смерти – от 1 до 10%;
- есть риск послеоперационного внутримозгового кровоизлияния.
Как лечить аномалию Арнольда-Киари:
- Бессимптомное течение не требует ни консервативного, ни хирургического вмешательства.
- При слабо выраженной клинической картине показана симптоматическая терапия. Например, при головной боли назначаются обезболивающие средства. Однако консервативное лечение аномалии Киари малоэффективное, если клиническая картина выражена сильно.
- В случае, если наблюдаются неврологические дефициты или болезнь понижает качество жизни, рекомендуется нейрохирургическая операция.
Какие могут быть последствия?
Отсутствие своевременного лечения может привести к следующим последствиям:
- атрофия ткани мозжечка;
- разрушение мозговых нейронов;
- нарушение координации, двигательных функций;
- ухудшение зрения и слуха;
- паралич;
- у детей – нарушение нормального роста и умственного развития;
- вегетативные нарушения, приводящие к острой дыхательной и сердечной недостаточности;
- летальный исход.
Синдром (или мальформация) Арнольда-Киари вызывает тяжелые нарушения центральной нервной системы. Это заболевание в большинстве случаев носит наследственный характер, но может проявиться не сразу. К ранним методам диагностики относятся УЗИ и МРТ во время беременности.
Основной способ лечения – хирургический. В тех случаях, когда отсутствует выраженная симптоматика, предпочтительна выжидательная тактика и систематический контроль над состоянием пациента.
Источник: rptp-rd.ru
Если пациент не высказывает существенных жалоб, кроме интенсивных болезненных ощущений, то ему назначается медикаментозное лечение с различными комбинациями нестероидных противовоспалительных средств, ноотропов и препаратов миорелаксирующего действия.
Лекарства, которые применяют для облегчения состояния пациента с синдромом Арнольда-Киари:
Мелоксикам |
|
Дозировка препарата |
Назначают внутрь по 1-2 таб. в день. |
Побочные проявления |
Диспепсия, анемия, отеки. |
Особые указания |
Не применяется для лечения детей до 15 лет. |
Пирацетам |
|
Дозировка препарата |
Назначают от 30 до 160 мг на килограмм веса в сутки, примерно за три приема. Курс терапии – до 2-х месяцев. |
Побочные проявления |
Диспепсия, тревожность, усиление либидо. |
Особые указания |
При бессоннице вечернюю дозу препарата переносят на послеобеденный прием. |
Ибупрофен |
|
Дозировка препарата |
Принимают по 200 мг до 4-х раз в день. |
Побочные проявления |
Боли в животе, диспепсия, тахикардия, аллергические реакции, потливость. |
Особые указания |
Не используют для лечения детей до 6 лет. |
Мидокалм |
|
Дозировка препарата |
Назначают индивидуально по 50-150 мг до 3-х раз в сутки. |
Побочные проявления |
Ощущение слабости в мышцах, понижение кровяного давления, диспепсия, аллергические проявления. |
Особые указания |
Не назначают детям до 6 лет. |
Дополнительно назначаются витамины группы B в высоких дозах. Эти витамины активно участвуют в большинстве биохимических процессов, обеспечивая нормальную функцию нервной системы. Например, тиамин, который находится в мембранах нейронов, в значительной степени влияет на восстановительные процессы поврежденных путей нервной проводимости. Пиридоксин обеспечивает выработку транспортных протеинов в осевых цилиндрах, а также служит качественным антиоксидантом.
Продолжительный прием завышенных доз витаминов B1 и B12 не сопровождается побочными проявлениями. Прием витамина B6 в количестве более 500 мг в сутки может стать причиной развития сенсорной полиневропатии.
Наиболее распространенным витаминным средством, которое применяется при синдроме Арнольда-Киари, является Мильгамма – препарат, в состав которого входит 100 мг тиамина и пиридоксина, и 1000 мкг цианокобаламина. Курс лечения начинают с 10 инъекций препарата, далее переходя на пероральный прием.
В качестве вспомогательной методики хорошо себя зарекомендовало физиотерапевтическое лечение. Обычно неврологи рекомендуют пациентам следующие процедуры:
- криотерапия – активирует регуляторные системы организма, стимулирует иммунную и эндокринную системы, обезболивает;
- лазеротерапия – улучшает микроциркуляцию и питание тканей в поврежденном месте;
- магнитотерапия – помогает запустить внутренние оздоровительные резервы организма.
Физиотерапия успешно дополняет лечение медикаментами, что позволяет добиться более устойчивых положительных результатов.
Успешно применяется для облегчения синдрома Арнольда-Киари и гомеопатия. Основной принцип гомеопатического лечения – это применение ничтожно мизерных дозировок растительных средств, которые действуют в противовес заболеванию. Дозы гомеопатических препаратов называют «разведениями»: они могут быть десятинными или сотенными. Для изготовления лекарств применяют, как правило, растительные экстракты и, большей частью, спирт.
Гомеопатические средства применяют согласно общепринятым правилам: за полчаса до приема пищи, либо через полчаса после еды. Гранулы или жидкость следует подержать в ротовой полости для рассасывания.
Аневро |
Принимают по 8-10 гранул трижды в сутки. |
Обезболивает, успокаивает, способствует восстановлению поврежденных нервных волокон. |
Валериана Хеель |
Принимают по 15 капель трижды в сутки. |
Нормализует сон, облегчает психосоматическую симптоматику. |
Невросед |
Принимают по 8-10 гранул трижды в день. |
Устраняет раздражительность, успокаивает и сглаживает проявление невротических реакций. |
Вертигохеель |
Принимают по 1 таблетке или по 10 капель трижды в сутки. |
Устраняет головокружения, облегчает симптоматику при черепно-мозговых повреждениях. |
Спигелон |
Принимают по 1 таблетке трижды в сутки. |
Обезболивает, снимает напряжение. |
Гомеопатические препараты имеются в продаже в свободном доступе. Побочные эффекты при их приеме практически отсутствуют, однако принимать медикаменты без консультации врача настоятельно не рекомендуется.
Если медикаментозная терапия не улучшает динамику синдрома Арнольда-Киари, а такие признаки, как парестезии, мышечная слабость, нарушение зрительной функции или сознания, остаются, то врач назначает плановое или срочное оперативное лечение.
Наиболее распространенным хирургическим вмешательством при синдроме Арнольда-Киари является субокципитальная краниэктомия – расширение большого затылочного отверстия методом распиливания элемента затылочной кости с удалением дужки шейного позвонка. В результате операции снижается непосредственное давление на ствол головного мозга и стабилизируется циркуляция ликвора.
После костной резекции хирург проводит пластику твердой мозговой оболочки, одновременно увеличивая заднюю черепную ямку. Пластическую операцию проводят, используя собственные ткани больного – к примеру, апоневроз или часть надкостницы. В некоторых случаях применяют тканевые искусственные заменители.
В завершение операции рану ушивают, иногда устанавливая титановые пластины-стабилизаторы. Необходимость в их установке решается в индивидуальном порядке.
Как правило, стандартная операция продолжается от 2-х до 4-х часов. Реабилитационный период составляет 1-2 недели.
Народное лечение
Народные рецепты для лечения синдрома Арнольда-Киари, прежде всего, направлены на купирование болевого синдрома и расслабления пораженной спазмом мускулатуры. Такое лечение не может заменить традиционную терапию, зато эффективно может её дополнить.
- Заливают 200 мл горячей воды 2 ст. л. травы или корневища алтея, настаивают в течение ночи. Используют для постановки компрессов по нескольку раз в сутки, до облегчения состояния.
- Отваривают куриное яйцо, очищают его горячим, разрезают пополам и прикладывают к больному месту. Снимают, когда яйцо полностью остынет.
- Прикладывают компрессы из чистого натурального меда.
- Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. папоротника, удерживают на слабом огне до 20 минут. Остужают и принимают по 50 мл перед каждым приемом пищи.
- Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. листьев малины, удерживают на слабом огне до 5 минут. Остужают и пьют по 5 ст. л. три раза в сутки до приема пищи.
Лечение травами помогает значительно улучшить состояние больного синдромом Арнольда-Киари. Кроме боли, травы нормализуют работу нервной системы, улучшают настроение и сон.
- Берут по 1 ст. л. сухого сырья аниса, базилика и петрушки, заливают 700 мл кипящей воды, настаивают 2 ч и профильтровывают. Принимают по 200 мл утром, днем и вечером перед приемом пищи.
- Заливают 700 мл воды равную смесь из шалфея, тимьяна и фенхеля (3 ст. л.). Настаивают до 2-х ч, фильтруют и принимают по стакану трижды в сутки до приема пищи.
- Заваривают смесь из мелиссы, базилика и розмарина (по 2 ст. л.) в 750 мл кипящей воды. Настаивают и фильтруют, после чего принимают по 200 мл трижды в сутки до приема пищи.
[31], [32], [33]
Кинезиологические упражнения
Кинезиологическая гимнастика – это специальный комплекс физических занятий, которые стабилизируют нервную систему человека. Подобные упражнения вполне могут применяться для облегчения состояния пациентов при синдроме Арнольда-Киари I степени. Как показали исследования, при выполнении кинезиологической гимнастики всего один раз в 7 дней можно добиться улучшения мировосприятия и самочувствия, снятия последствий стресса, устранения раздражительности и т. п.
Кроме этого, занятия позволяют наладить синхронную работу мозговых полушарий, улучшить способности концентрировать внимание и запоминать информацию.
Курс упражнений продолжается полтора-два месяца, по 20 минут в день.
- Рекомендуется постепенно ускорять темп гимнастических элементов.
- Большинство упражнений желательно делать с закрытыми глазами (для повышения чувствительности определенных зон головного мозга).
- Упражнения с подключением верхних конечностей рекомендуется сочетать с синхронными движениями глаз.
- Во время дыхательных движений следует стараться подключать визуализацию.
Как показала практика, занятия кинезиологией, помимо развития нервной проводимости, приносят массу удовольствия пациентам.
Источник: ilive.com.ua
Этиология
Причины синдрома в настоящее время точно не определены. Существует несколько теорий происхождения патологии, но до конца ни одна из них не имеет официального подтверждения. Мнения ученых-неврологов всего мира до сих пор расходятся.
Большинство медиков признают синдром врожденным недугом, сформированным в процессе эмбриогенеза под воздействием негативных факторов внешней среды, оказывающих свое пагубное действие на женский организм при беременности. К ним относятся: самостоятельные использование лекарств, алкоголизм, табакокурение, вирусные инфекции, ионизирующее излучение.
Врожденные причины:
- Дистопия мозжечковых миндалин за пределы задней черепной ямки, имеющей относительно малые размеры;
- Выталкивание растущих структур мозга через затылочное отверстие;
- Неправильное формирование в процессе эмбриогенеза и атипичное развитие в постнатальном периоде костной ткани, приводящее к деформации черепной коробки.
Некоторые ученые определенную роль в развитии синдрома отводят генетическому фактору. В настоящее время можно точно утверждать, что болезнь не связана с хромосомными аномалиями.
Другие ученые придерживаются иной точки зрения относительно происхождения синдрома. Они считают его приобретенным и объясняют свое мнение появлением симптомов патологии у взрослых лиц. Приобретенный синдром возникает под действием экзогенных факторов. У больного новорожденного ребенка череп может иметь нормальное строение без костных аномалий и гипоплазии.
Приобретенные причины:
- Родовой травматизм с поражением черепа и мозга,
- Воздействие цереброспинальной жидкости на стенки спинного мозга,
- Любые ЧМТ,
- Бурный рост мозга в условиях медленно растущих костей черепа.
Симптомы патологии долгое время отсутствуют у больных, а затем внезапно появляются под воздействием провоцирующих факторов: вирусов, травм головы, стрессов.
Опущение основных мозговых структур до шейных позвонков блокирует процесс перетекания ликвора из подпаутинного пространства в спинномозговой канал. Это приводит к дисциркуляторным изменениям. Ликвор, продолжая синтезироваться и никуда не оттекая, скапливается в головном мозге.
Ученый Киари в 1891 году выделил четыре типа аномалии:
- I – выход структурных элементов головного мозга за пределы задней черепной ямки, обусловленный недоразвитием костной ткани этой области. Этот тип клинически проявляется у лиц зрелого возраста.
- II — нарушения эмбриогенеза, приводящие к расположению структур мозжечка и продолговатого мозга ниже большого затылочного отверстия.
- III — эктопия мозговых структур в каудальном направлении с образованием энцефаломенингоцеле.
- IV — недоразвитый мозжечок не смещается и не выходит за пределы черепа. Поскольку отсутствует грыжевое выпячивание мозга, этот тип синдрома отсутствует в современной классификации.
Существуют два новых типа синдрома. Тип 0 — мозжечок располагается достаточно низко, но при этом находится в черепной коробке. Тип 1.5 – промежуточная форма, сочетающая признаки I и II типов.
Выделяют три степени тяжести патологии:
- Первая — относительно легкая форма патологии без аномалий мозговых структур и характерных клинических проявлений.
- Вторая — наличие пороков развития ЦНС с врожденным недоразвитием головного мозга и подкорки.
- Третья — аномалии строения головного мозга со смещением мягких тканей в отношении твердых структур, образованием ликворных кист и сглаженностью извилин.
Симптоматика
Аномалия Киари I типа — самая распространенная форма синдрома, клинические признаки которой условно объединены в пять синдромов:
- Гипертензионный синдром проявляется цефалгией, подъемом артериального давления в утренние часы, напряженностью и гипертонусом шейных мышц, дискомфортом и болезненными ощущениями в шейном отделе позвоночника, диспепсическими явлениями, общей астенизацией организма У новорожденных детей возникает общее беспокойство, рвота фонтаном, тремор подбородка и конечностей, нарушается сон. Ребенок постоянно плачет, отказывается от груди.
- При наличии мозжечковых нарушений у больных изменяется произношение, речь становится скандированной, возникает вертикальный нистагм. Они жалуются на частые головокружения, рассогласованность движений, шаткость походки, дрожание рук, нарушение равновесия, дезориентацию в пространстве. Больные с большим трудом выполняют простые целенаправленные действия, в движениях отсутствует четкость и скоординированность.
- Поражение черепно-мозговых нервов проявляется признаками корешкового синдрома. У пациентов ограничивается подвижность языка и мягкого неба, что приводит к нарушению речи и проглатывания пищи. Их голос изменяется в сторону гнусавости и осиплости, речь становится неясной, дыхание затрудненным. Нарушение ночного дыхания отмечаются у большинства больных. У них возникает гипопноэ, центральное или обструктивное апное, при прогрессировании которого развивается острая дыхательная недостаточность. Лица с синдромом плохо слышат и видят, у них двоится в глазах и шумит в ушах. Со стороны органов зрения пациенты отмечают наличие светобоязни и боль при движении глазными яблоками. Офтальмологи часто обнаруживают анизокорию, спазм аккомодации или скотомы. Одним из основных симптомов синдрома является гипестезия – снижение чувствительности кожи лица и конечностей. Подобные патологическое изменения связаны с приглушенным реагированием рецепторов кожи на внешние раздражители: тепло или холод, уколы, удары. В тяжелых случаях нервное окончания вообще перестают воспринимать различные экзогенные воздействия.
- Сирингомиелический синдром — сложный симптомокомплекс, проявляющийся парестезией или онемением конечностей; изменением тонуса мышц и их гипотрофией, приводящей к миастеническим расстройствам; поражением периферических нервов, проявляющимся болью в конечностях; дисфункцией органов таза в виде затрудненной дефекации или самопроизвольного мочеиспускания; возможны артропатии — поражения суставов.
- У больных с пирамидальной недостаточностью снижается сила в нижних конечностях и способность к тонким движениям, ограничивается объем движений, повышается мышечный тонус — так называемая спастичность, например, спастическая походка. Повышение сухожильных рефлексов сочетается с одновременным снижением кожных рефлексов — брюшных. Возможно появление патологических рефлексов. У пациентов страдает мелкая моторика рук.
Любое неосторожное движение усиливает симптомы патологии, делает их более выраженными и яркими. Изменение положения головы — частая причина потери сознания.
Синдром Киари II типа имеет сходные клинические проявления. У новорожденных возникает паралич гортани, врожденный стридор, ночное апноэ, дисфагия, срыгивания, нистагм, гипертонус мышц рук, цианоз кожи. Аномалии III и IV типов не совместимы с жизнью.
Диагностические мероприятия
Врачи-неврологи и невропатологи осматривают пациента и выявляют характерные особенности походки, изменение рефлексов и чувствительности на определенных участках тела, слабость в руках и прочие признаки. Все проявления мозжечкового, гидроцефального, бульбарного и прочих синдромов в совокупности позволяют врачу заподозрить аномалию.
После определения неврологического статуса больного требуется проведение комплексного неврологического обследования, включающего инструментальные методы — электроэнцефалографию, УЗИ головного мозга, реоэнцефалографию, ангиографию, рентгенографию. Эти методики выявляют лишь косвенные признаки патологии — изменения, происходящие в организме больного.
Ядерный магнитный резонанс лежит в основе особого нерентгенологического метода исследования – томографии. Этот спектроскопический анализ безопасен для большинства людей. Он дает изображение, состоящее из тонких срезов от магнитнорезонансного сигнала, проходящего через тело человека. На сегодняшний день именно МРТ позволяет быстро и точно поставить диагноз. Томография визуализирует структуру костей и мягкие ткани черепа, определяет пороки мозга и его сосудов.
Лечебный процесс
Лечение аномалии Киари комплексное, включающее медикаментозное воздействие, физиотерапевтические процедуры и хирургическое вмешательство. Именно оно в большинстве случаев помогает справиться с недугом и восстановить нормальную работу всего организма. Возможно применение средств народной медицины, которые дополняют, но не заменяют основное лечение. Использование фитосборов, отваров и настоев лекарственных трав должно быть одобрено лечащим врачом.
Лекарственная терапия и физиотерапия
Если больные испытывают сильную головную боль, боль в шее, мышцах и суставах, им назначают следующие группы препаратов:
- Обезболивающие средства – «Кеторол», «Пенталгин», «Анальгин».
- НПВС для уменьшения боли – «Мелоксикам», «Ибупрофен», «Вольтарен».
- Миорелаксанты для снятия напряжения с мышц шеи – «Мидокалм», «Сирдалуд».
Патогенетическое лечение синдрома включает:
- Препараты, улучшающие мозговое кровообращение – «Пирацетам», «Винпоцетин», «Циннаризин».
- Диуретики для уменьшения образования ликвора и с целью дегидратации – «Фуросемид», «Маннитол».
- Витамины группы В, поддерживающие работу нервной системы на оптимальном уровне и оказывающие антиоксидантное действие – «Тиамин», «Пиридоксин». Наиболее распространенные витаминные средства «Мильгамма», «Нейромультивит», «Комбилипен».
Если состояние больного признают крайне тяжелым, то его госпитализируют сразу в реанимационное отделение. Там пациента подключают к аппарату ИВЛ, устраняют имеющийся отек мозга, предупреждают инфекционные патологии и корректируют неврологические нарушения.
Физиотерапевтическое воздействие дополняет медикаментозное лечение, позволяет быстрее добиться положительных результатов, ускоряет процессы восстановления функций организма и выздоровления больных. Неврологи назначают:
- Криотерапию, оказывающую обезболивающий эффект, стимулирующую работоспособность желез внутренней секреции и укрепляющую иммунитет.
- Лечение лазером, улучшающее трофику и микроциркуляцию в очаге поражения.
- Магнитотерапию, оказывающую общее оздоравливающее действие и запускающую внутренние резервы организма.
В настоящее время особой популярностью пользуется кинезиологическая терапия, которая направлена на развитие умственных способностей и достижение физического здоровья через двигательные упражнения. Ее также включают в схему лечения данного синдрома.
Лечение не проводится вообще, если патология была обнаружена случайно, во время прохождения томографического обследования совсем по другому поводу, и у больного отсутствуют какие-либо характерные симптомы. За состоянием таких пациентов специалисты ведут динамическое наблюдение.
Оперативное вмешательство
Стойкие неврологические нарушения с парестезиями, дистонией мышц, параличами и парезами требуют проведения хирургической коррекции. Оперативное вмешательство показано также в тех случаях, когда медикаментозная терапия на дает положительного результата. Операции преследуют одну цель — устранение сдавления и ущемления мозга, а также восстановление нормальной циркуляции ликвора.
В настоящее время нейрохирурги спасают жизнь больным путем выполнения декомпрессивных и шунтирующих операций. В первом случае выпиливают часть затылочной кости с целью расширения большого отверстия, а во втором создают обходной путь для оттока ликвора по имплантационным трубкам с целью снижения его объема и нормализации внутричерепного давления.
После хирургического вмешательства всем пациентам показаны реабилитационные мероприятия. Если лечение было успешным, у больных восстанавливаются утраченные функции — дыхательные, двигательные, сердечно-сосудистые, нервные. В течение трех лет возможно рецидивирование патологии. В таких случаях больных признают инвалидами.
Видео: об операции при синдроме Арнольда-Киари
Народная медицина
Народные средства, применяемые при данной патологии, устраняют боль и расслабляют напряженные мышцы. Они эффективно дополняют традиционную терапию синдрома.
Наиболее популярные средства:
- Настой алтея для постановки компрессов,
- Прогревания пораженного места горячим куриным яйцом,
- Медовые компрессы,
- отвар папоротника или малины для приема внутрь.
Синдром Арнольда-Киари – порок развития, протекающий в бессимптомной форме или проявляющийся клинически с момента рождения. Патология имеет весьма разнообразную симптоматику и подтверждается с помощью МРТ. Лечебный подход к каждому пациенту индивидуален. Тактика лечения варьируется от симптоматического воздействия медикаментами до оперативного вмешательства с трепанацией черепа и удалением части мозговых структур.
Профилактика
Поскольку этиология синдрома окончательно не выяснена и нет конкретной информации о его патогенезе, предупредить развитие патологии не представляется возможным. Будущим родителям необходимо знать все о ведении здорового образа жизни и при планировании беременности стараться соблюдать указанные правила:
- Отказаться от пагубных привычек в виде табакокурения и употребления спиртных напитков,
- Обогащать свой рацион белковыми продуктами, фруктами, овощами, ягодами, исключив из него сладости и вредности,
- Своевременно обращаться к врачам за медицинской помощью,
- Принимать лекарственных препараты по назначению врача и в строго указанных дозировках,
- С профилактической целью принимать поливитамины,
- Беречь свое здоровье и наслаждаться жизнью.
Прогноз патологии неоднозначный. Консервативное лечение часто не дает положительных результатов. Хирургическое вмешательство, выполненное своевременно и в полном объеме, не всегда восстанавливает утраченные функции организма. Согласно статистическим данным эффективность такого лечения редко превышает 50-60%. Синдром третьей степени имеет неблагоприятный прогноз, поскольку поражаются многие мозговые структуры. При этом возникают несовместимые с жизнью функциональные нарушения.
Источник: sindrom.info