Плеторический синдром при эритремии

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, боли и тяжесть в левом и правом подреберье, боли в кончиках пальцев, покраснение глаз, кровотечения и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
• Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими веществами. 
• Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможно покраснение с синюшным оттенком, появление кровоизлияний). При пальпации (прощупывании) и при перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть замедленным, артериальное давление — повышенным.  
• Анализ крови. Может определяться повышение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10⁹г/л), уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л).
  
  етной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10⁹г/л) может быть повышенным, нормальным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) вначале остается нормальным, затем повышается и вновь снижается (норма 150-400х10⁹г/л). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови) обычно снижается.
• Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующей патологии (заболеваний). В моче может появляться кровь при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей.
• Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простой углевод), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов. Наиболее характерно для истинной полицитемии повышение уровня мочевой кислоты за счет распада большого количества клеток крови.
• Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). Выявляет усиленное образование эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов (кроме лимфоцитов – особого вида лейкоцитов), а также развитие рубцовой ткани в костном мозге.  


• Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже), с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов оценивает размеры печени и селезенки, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
• Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.  
• Возможна также консультация терапевта.

Источник: lookmedbook.ru

Эритремия – что это за болезнь?

Эритремия или истинная полицитемия – заболевание миелопролиферативного характера. Оно сопровождается усилением образования эритроцитов, нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Нередко заболевание характеризуют как хронический, доброкачественный лейкоз. Непосредственно поэтому, услышав диагноз истинная полицитемия, это рак или нет – желает знать каждый пациент.

Эритремия имеет доброкачественный характер. Однако сам источник опухолевого роста, клетка-предшественница миелопоэза способна давать начало злокачественным клеткам. Однако на практике это происходит нечасто. Сама заболеваемость эритремией встречается у 6-ти из 10 000 человек. При этом мужчины и женщины заболевают одинаково.

Истинная полицитемия – патогенез

Истинная полицитемия возникает в результате пролиферации всех трех ростков кроветворения, однако чаще остальных страдает красный. В связи с этим основным субстратом для опухоли служат созревающие в избытке эритроциты.

Очаги миелоидного кроветворения образуются в таких органах, как:

• печень
• селезЕнка.

Увеличенное количество эритроцитов и тромбоцитов в составе периферической крови приводит к снижению скорости кровотока с одновременным повышением вязкости и свёртываемости крови. Подобные изменения обуславливаются рядом клинических симптомов, которые сигнализируют о развитии патологии.

Истинная полицитемия – классификация

При описании такой патологии, как эритремия, классификация, используемая врачами, отражает непосредственную причину развития болезни.

Принято выделять:

• относительную;
• истинную эритремию.

Относительная форма диагностируется если при нормальном уровне эритроцитов снижается объем плазмы. Данное состояние нередко носит название стрессовой или ложной полицитемии.

Истинная же форма патологии по происхождению может быть:

• первичной;
• вторичной.

Первичная форма – самостоятельное, миелопролиферативное заболевание, с повреждением миелоидного ростка кроветворения. Вторичная развивается при повышении активности эритропоэтина.

Это состояние является компенсаторной реакцией организма на общую гипоксию. и может встречаться при:

• хронической патологии легких;
• опухолях надпочечников;
• «синих» пороках сердца;
• опухолях надпочечников;
• гемоглобинопатиях.

Причины эритремии

Истинные причины, провоцирующие болезнь Вакеза Ослера, до сих пор остаются неизвестными. Среди многих теорий, высказываемых врачами, наибольшей достоверностью обладает вирусно-генетическая. Согласно ей, заболевание развивается в результате воздействия на организм вирусов или нарушения генетики.

В качестве провоцирующих факторов могут выступать:

• ионизирующее излучение;
• действие токсических веществ;
• кишечная инфекция;
• туберкулез;
• хронические стрессовые ситуации;
• оперативные вмешательства.

Эритремия – симптомы

Основой клинический синдром, наблюдаемый при эритремии, – плеторический. Обусловлен он наличием панцитоза и увеличением объема циркулирующей крови.

В качестве признаков развития полнокровия врачи выделяют:

• телеангиэктазии;
• вишневая окраска кожных покровов (лица, шеи, кистей рук) и слизистых (языка, губ);
• гиперемия склеры глаз.

Заболевание развивается длительно, медленно, поэтому нередко обнаруживается случайно при исследовании крови. Заподозрить возможные отклонения можно по ранним симптомам следующего характера:

• тяжесть в голове;
• шум в ушах;
• головокружение;
• снижение зрения;
• зябкость в конечностях;
• нарушение сна.

Стадии эритремии

В патологическом процессе заболевания выделяют следующие стадии:

1. Начальная, малосимптомная (длится 5 лет и больше). Для этой стадии характерно наличие следующих симптомов:

• селезенка не пальпируется;
• умеренный эритроцитоз;
• сосудистые и тромботические осложнения возможны, но формируются реже.

2. Симптоматическая эритремия, развернутая стадия (длится 10–15 лет):

А. Без миелоидной метаплазии селезенки:

• нарушено общее состояние;
• выраженная плетора (Hb 200 г/л и больше);
• тромботические осложнения (инфаркт миокарда, инсульт);
• эритромелалгии (боли в конечностях и костях).

В. С миелоидной метаплазией селезенки (ММС):

• гепатоспленомегалия;
• слабовыраженная плетора;
• повышенная кровоточивость;
• тромботические осложнения.

3. Анемическая стадия:

• анемический синдром;
• выраженный миелофиброз;
• печень, селезенка увеличены.

Синдромы эритремии

Плеторический синдром при эритремии обусловлен увеличением содержания в кровяном русле эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Синдром складывается из трех групп симптомов:

• субъективные: головная боль, головокружения, нарушение зрения, стенокардия, кожный зуд, онемение и зябкость конечностей;
• сердечно-сосудистые нарушения: изменение окраски кожных покровов, видимых слизистых оболочек, артериальная гипертензия, развитие тромбоза, кровоточивость;
• изменение лабораторных показателей: повышение гемоглобина и эритроцитов, повышение гематокрита, вязкости крови, умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз, резкое замедление СОЭ.

Миелопролиферативный синдром – связан с гиперплазией всех трех листков кроветворения. Включает в себя:

• субъективные симптомы: пациенты отмечают появление слабости, потливости, повышение температуры тела, боли в костях, тяжесть и боль в левом подреберье вследствие увеличения селезенки;
• спленомегалия и гепатомегалия – обусловлены метаплазией органа, образованием очагов экстрамедулярного кроветворения, застоем крови;
• изменение лабораторных показателей: панцитоз, чаще со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

Осложнения эритремии

Эритремия Вакеза может быть осложнена рядом патологических состояний:

• тромбоз сосудов (коронарных, мозговых, периферических артерий)
• геморрагический синдром – развитие кровотечения даже после малых оперативных вмешательств: экстракция зуба, например.
• урикемия, урикозурия.

Эритремия – диагностика

Чтобы выставить диагноз эритремия, анализ крови, показатели исследования тщательно оценивают. При заболевании эритремия эритроцитоз встречается в сочетании с нейтрофильным лейкоцитозом, тромбоцитозом. При постановке диагноза оценивают следующие критерии:

1. Критерии группы «А»:

• увеличение массы эритроцитов;
• нормальное насыщение артериальной крови кислородом, 92 %;
• увеличение размера селезенки.

2. Критерии группы «Б»:

• лейкоцитоз выше 12х109/л;
• тромбоцитоз более 40х109/л;
• увеличение активности щелочной фосфотазы нейтрофилов;
• увеличение связывающей способности сыворотки крови.

Диагноз эритремия может быть выставлен в следующих случаях:

• при обнаружении трех признаков категории «А»;
• при выявлении двух признаков «А» и одного «Б».

Эритремия – лечение

Главный вопрос, который задают пациенты с подобным диагнозом: можно ли вылечить истинную полицитемию и как долго длится терапия? Как показывает практика, если заболевание имеет генетическое происхождение – от него невозможно избавиться. Врачи направляют все усилия на облегчение самочувствия пациента. Так, при плеторическом синдроме, без лейкоцитоза и тромбоцитоза, используют кровопускания. В ходе процедуры врачи извлекают до 400–500 мл крови.

Манипуляции подобного рода осуществляют через день в условиях стационара или каждые 2 дня в поликлинике. Для профилактики тромбозов при кровопусканиях назначают дезагреганты:

• Аспирин;
• Дипиридамол;
• Пентоксифиллин;
• Тиклопидин.

Эритремия – клинические рекомендации

Всем пациентам с диагнозом истинная полицитемия клинические рекомендации выдаются врачом индивидуально. Течение заболевания носит прогрессирующий характер и не имеет склонностей к спонтанным ремиссиям, самопроизвольному излечению.

Учитывая эти особенности заболевания:

1. Больные пожизненно вынуждены находиться под наблюдением гематолога.
2. Регулярно проходить курсы гемоэксфузионной терапии.
3. Соблюдать рекомендации врача по предупреждению геморрагических и тромбоэмболических осложнений.

Эритремия – лечение, препараты

Какие препараты используются для лечения эритремии, как долго длится терапия заболевания – частые вопросы пациентов с данным диагнозом. Характер осуществляемого лечения напрямую зависит от стадии заболевания и клинической картины.

При выраженных гематологических изменениях, развитии сосудистых и висцеральных осложнений используют:

• цитостатики: Бусульфан, Митобронитол, Циклофосфамид;
• терапия радиоактивным фосфором;
• для нормализации агрегатного состояния крови: Гепарин, Дипиридамол;
• при уратном диатезе – Аллопуринол.

Истинная полицитемия – питание

При диагнозе истинная полицитемия лечение не обходится без специальной диеты. Основным ее принципом является содействие разжижению крови с помощью употребления большого объема очищенной воды, уменьшения количества потребляемых белковых продуктов, которые способствуют синтезу эритроцитов. Идеально подходит в таких случаях стол № 6.

Согласно этой диете, из рациона необходимо исключить:

• красные фрукты и овощи, блюда и напитки из них;
• продукты с большим количеством красителей и консервантов (консервы, соусы, копчености);
• алкоголь;
• продукты с витамином С (цитрусовые, яблоки).

Для улучшения самочувствия пациента в его рацион необходимо включать:

• цельные зерна и продукты из них – цельнозерновая мука, отруби;
• яйца;
• молочные продукты;
• зелень и овощи, за исключением красных;
• курага и изюм;
• миндаль, бразильский орех;
• зеленый чай.

Истинная полицитемия и физические нагрузки

Хроническая эритремия предполагает снижение физических нагрузок на пациента. Отеки, повышение артериального давления, болезненные ощущения за грудиной, наблюдаемые при полицитемии, могут только усиливаться во время активных тренировок. Однако это не означает, что необходимо исключить любые нагрузки на организм. В качестве таковых можно использовать пешие прогулки на свежем воздухе, ходьбу по лестнице.

Истинная полицитемия – продолжительность жизни

Диагноз эритремия не является приговором. При данном заболевании, не осложненном течении, и правильном подходе продолжительность жизни пациентов достигает 15–20 лет. Примерно у 30% больных со временем развивается миелофиброз, у 5% – миелолейкоз. Врачи предполагают, что вероятность развития лейкоза возрастает при лечении некоторыми противоопухолевыми препаратами. Развивающиеся осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы сокращают продолжительность жизни.

Источник: womanadvice.ru

б) выраженность плеторического синдрома

в) снижение РО2 крови

г) повышение вязкости крови

д) все перечисленное

Правильный ответ: в

047. Эритроцитоз может наблюдаться при всех заболеваниях, кроме:

а) врожденные пороки сердца

б) инфекционный эндокардит

в) гипернефроидный рак

г) полицитемия (болезнь Вакеза)

д) болезни органов дыхания

Правильный ответ: б

048. Для плеторического синдрома при эритремии характерно:

а) головокружение, шум в ушах

б) повышение артериального давления

в) лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз

г) чувство жжения в кончиках пальцев, эритроцитоз, увеличение гематокрита

Правильный ответ: а, б, в, г

049 Ускорение СОЭ может отмечаться при всех выше перечисленных заболе-ваниях, кроме:

а) миеломная болезнь

б) гипернефроидный рак

в) рак тела (хвоста)  поджелудочной железы

г) пиелонефрит

д) полицитемия

Правильный ответ: д

050. Гематологические признаки эритремии в развернутой стадии следую-щие, кроме:

а) эритроцитоз

б) нейтрофильный лейкоцитоз

в) тромбоцитопения

г) уменьшение СОЭ

д) увеличение вязкости крови

Правильный ответ: в

051. В патогенезе эритремии главное место принадлежит:

а) метаплазия жировой ткани в трубчатых костях в красный костный мозг

б) появление очагов кроветворения в печени и селезенке

в) гиперплазия лимфатических узлов в сочетании с лимфоидной гипер-плазией костного мозга

г) трехростковая гиперплазия костного мозга

д) гиперплазия мегакариоцитарного ростка

Правильный ответ: г

052. В развернутую стадию эритремии все перечисленное ниже верно, за ис-ключением:

а) эритроцитоз

б) нейтрофильного лейкоцитиоза

в) тромбоцитоза

г) ускорения СОЭ

Правильный ответ: г

053. Осложнения эритремии включают все перечисленные, кроме:

а) ишемического инсульта

б) эрозивно-язвенного поражения желудка

в) гангрены пальцев стоп

г) некроза головки бедренной кости

Правильный ответ: г

054. Опухолевый эритроцитоз может развиваться при всех перечисленных ниже состояниях, кроме:

а) гепатоцеллюлярного рака

б) рака молочной железы

в) стрессовых реакций

г) врожденных “синих“ пороков сердца

Правильный ответ: в

055. Какие изменения вероятны у больного с эритремией и гематокритом выше 45%?

а) повышение уровня экскреции эритропоэтина с мочой

б) повышение запаса железа в организме

в) снижение кровотока в сонных артериях

г) малоклеточный костный мозг

д) миелопарез в мазке периферической крови

Правильный ответ: б

056. Какой синдром является ведущим для эритремии 2а стадии?

а) оссалгический

б) язвенно-некротический

в) анемический

г) плеторический

Правильный ответ: г

057. Лабораторные признаки эритремии:

а) гематокрит больше 45%

б) тромбоцитоз более 400,0

в) лейкоцитоз более 15,0

г) СОЭ 1мм

Правильный ответ: а, б, в, г

058. При лечении эритремии применяют:

а) имифос

б) миелосан

в) гидреа

г) миелобромол

Правильный ответ: а, б, в, г

059. Какие осложнения характерны для эритремии?

а) инфаркт миокарда

б) инсульт

в) гангрена пальцев стоп

г) уратовый диатез

д) подагра

Правильный ответ: а, б, в, г, д

060. Основные принципы лечения эритремии:

а) цитостатики

б) дезагреганты

в) эксфузии

г) борьба с осложнениями

Правильный ответ: а, б, в, г

061. Исходы эритремии:

а) острый лейкоз

б) хронический миелолейкоз

в) гипоплазия кроветворения

г) миелофиброз

д) ничего из перечисленного

Правильный ответ: а, б, в, г

062. Эритремию отличает от эритроцитозов:

а) наличие тромбоцитопении

б) наличие тромбоцитоза

в) повышение содержание щелочной фосфатазы в нейтрофилах

г) наличие крупных форм тромбоцитов

д) увеличение абсолютного числа базофилов

Правильный ответ: б, в, г, д

063. Эритромелалгия-это:

а) гиперемия кожных покровов

б) мучительный кожный зуд

в) острые жгучие боли в кончиках пальцев

Правильный ответ: в

064. Критериями для диагностики эритремии являются:

а) увеличение эритроцитов у мужчин более 5 700 000

б) увеличение эритроцитов у женщин более 5 200 000

в) увеличение содержания гемоглобина более 170 г/л

г) тромбоцитоз более 400 000

Правильный ответ: а, б, г

065. Главным отличием симптоматического эритроцитоза от эритремии явля-ется:

а) степень увеличения гемоглобина

б) выраженность плеторического синдрома

в) снижение РО2 крови

г) повышение вязкости крови

д) все перечисленное

Правильный ответ: в

066. Для плеторического синдрома при эритремии характерно:

а) головокружение, шум в ушах

б) повышение артериального давления

в) лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз

г) чувство жжения в кончиках пальцев,эритроцитоз, увеличение гематокрита

д) все вышеперечисленное верно

Правильный ответ: д

067. В патогенезе эритремии главное место принадлежит:

а) метаплазия жировой ткани в трубчатых костяхв красный костный мозг

б) появление очагов кроветворения в печени и селезенке

в) гиперплазия лимфатических узловв сочетании с лимфоидной гиперплазией костного мозга

г) трехростковая гиперплазия костного мозга

д) гиперплазия мегакариоцитарного ростка

Правильный ответ: г

068. Больной, 65 лет, с диагнозом полицитемия без тромботических эпизодов, гематокрит 66%. Какой вид лечения наиболее показан?

а) гепарин

б) цитостатики

в) малые дозы аспирина

г) кровопускание

д) без лечения

Правильный ответ: г

069. Для верификации диагноза эритремии используются следующие иссле-дования, кроме:

а) насыщение крови кислородом

б) гематокрит

в) продукция эритропоэтинов

г) показатели гемокоагуляции

д) исследование костного мозга

Правильный ответ: г

070. Гематологические признаки эритремии в развернутой стадии следую-щие, кроме:

а) эритроцитоз

б) нейтрофильный лейкоцитоз

в) тромбоцитопения

г) уменьшение СОЭ

д) увеличение вязкости крови

Правильный ответ: в

071. Какой из признаков не характерен для эритремии?

а) кровоточивость из мягких тканей

б) острая подагра

Источник: vunivere.ru

Процедуры и операции

Средняя цена

Урология / Диагностика в урологии / УЗИ в урологии	от 100 р. 1030 адресов
Неврология / Консультации в неврологии	от 500 р. 846 адресов
Урология / Консультации в урологии	от 250 р. 802 адреса
Флебология / Диагностика во флебологии / УЗС вен	от 300 р. 796 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 600 р. 738 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 300 р. 738 адресов
Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии	от 563 р. 601 адрес
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии	от 800 р. 125 адресов
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции	от 1100 р. 39 адресов
Урология / Диагностика в урологии / Лабораторные исследования в урологии	378 р. 571 адрес

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru