Гипокальциемический синдром

В норме концентрация кальция в плазме крови человека составляет 2,2 – 2,5 ммоль/л. При ее снижении ниже 1,87 ммоль/л развивается патологическое состояние, называемое гипокальциемией.

Причины гипокальциемии

• Гипопаратиреоз. При длительной ишемии паращитовидных желез, их гипоплазии или удалении происходит резкое снижение содержания в крови паратгормона, необходимого для поддержания на физиологическом уровне содержания в плазме ионов кальция. В результате этого стимулируется избыточное выведение кальция почками и замедляется высвобождение этого элемента из костной ткани;
• Гиповитаминоз D. При этом состоянии нарушаются процессы всасывания кальция в кишечнике, а также его обмен в костной ткани, что является причиной гипокальциемии.


• Повышенная секреция антагониста паратгормона – тиреокальцитонина;
• Некоторые заболевания кишечника (синдром мальабсорбции, резекция участка тонкого кишечника, хронический энтерит), при которых нарушается абсорбция слизистой оболочкой тонкой кишки кальция;
• Ахолия – прекращение поступления в тонкий кишечник желчи, необходимой для нормального протекания процессов мембранного и полостного пищеварения, а также для метаболизма витамина D;
• Некомпенсированный хронический алкалоз. В этом случае из-за повышенного pH плазмы крови происходит активное связывание ионов кальция с белками, что является причиной гипокальциемии;
• Гипомагниемия. Дефицит магния в плазме крови приводит к снижению секреции паращитовидными железами паратгормона. Помимо этого, при гипомагниемии также снижается биологическая активность витамина D и паратгормона в костной ткани;
• Гипоальбуминемия (пониженное содержание в плазме крови белка). Причина гипокальциемии в данном случае заключается в том, что происходит снижение концентрации общего уровня сывороточного кальция за счет его фракций, связанных с альбуминами.

Гипокальциемия: симптомы

Гипокальциемия обычно сочетается с гиперкалиемией, что приводит к появлению повышенной возбудимости мышечных и нервных клеток, а также увеличивает скорость проведения в них возбуждения. Повышение нервно-мышечной возбудимости проявляется возникновением тетанических судорог, которые могут затрагивать различные группы мышц (мимические, гортани, кисти, ног и т.д.).
и легких степенях гипокальциемии наблюдается латентная тетания. Она характеризуется положительными симптомами Труссо (при надавливании на мышцы плеча возникают судороги мышц кисти) и/или Хвостека (судороги мимических мышц при раздражении ветви лицевого нерва). Также симптомами гипокальциемии являются и различные нарушения кожной чувствительности (онемение, покалывание, жжение).

Другими симптомами гипокальциемии являются:

• Геморрагический и гипокоагуляционный синдромы. Они проявляются повышенной кровоточивостью из-за снижения свертываемости крови. Их развитие объясняется тем, что недостаток кальция повышает проницаемость стенок кровеносных сосудов. Помимо этого, этот химический элемент необходим для активации некоторых факторов свертывающей системы крови.
• Дистрофические изменения тканей, являющихся производными эктодермы. Они проявляются различными дефектами зубов, повышенной ломкостью ногтей и волос, сухостью кожи, развитием катаракты.
• Нарушения сердечного ритма.

Гипокальциемия у детей

Дефицит кальция, приводящий к развитию гипокальциемии, может наблюдаться у детей любого возраста. Очень часто к развитию у них этого патологического состояния приводит недостаток в пищевом рационе кальция и фосфора, витамина D. Помимо этого гипокальциемия у детей может быть обусловлена и любой другой причиной из перечисленных выше.

Гипокальциемия у детей обычно проявляется триадой симптомов:

• Карпопедальный спазм. При нем кисти принимают характерное положение, называемое «рукой акушера»;
• Стридор (шумное, свистящее дыхание). Возникает в результате спазма голосовой щели;
• Судорожный синдром.

При гипокальциемии у детей чаще наблюдается карпопедальный синдром, а вот стридор и судороги бывают значительно реже.

Гипокальциемия: лечение

При гипокальциемии необходимо не только восполнить имеющийся дефицит кальция, но и постараться по возможности устранить причину, приведшую к развитию данного патологического состояния.

При гипопаратиреозе назначают заместительную гормональную терапию. При приступах тетании на фоне острой гипокальциемии внутривенно вводят раствор хлорида или глюконата кальция. Для лечения гипокальциемии в хронической форме больным назначают витамин D (кальцитриол, эргокальциферол) и препараты кальция в таблетках (глюконат кальция, карбонат кальция). При наличии декомпенсированного алкалоза необходимо проведение мер по коррекции КЩС крови.

Также при лечении гипокальциемии важно нормализовать уровень калия, магния и белка в плазме крови. При необходимости назначается адекватная терапия имеющихся у больного заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: www.neboleem.net

Гипокальциемия обусловлена рядом причин. Некоторые из них приведены ниже.

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз характеризуется гипокальциемией и гиперфосфатемией, часто вызывает хроническую тетанию. Гипопаратиреоз развивается при дефиците паратиреоидного гормона (ПТГ) часто вследствие удаления или повреждения паращитовидных желез во время тиреоидэктомии. Транзиторный гипопаратиреоз наблюдается после субтотальной тиреоидэктомии. Перманентный гипопаратиреоз развивается в результате менее 3 % тиреоидэктомии, выполненных опытными хирургами. Симптомы гипокальциемии обычно развиваются через 24-48 часов после операции, но могут проявляться через месяцы и годы. Дефицит ПТГ чаще наблюдается после радикальных тиреоидэктомии по поводу рака или в результате оперативных вмешательств на самих паращитовидных железах (субтотальная или тотальная паратиреоидэктомия). К факторам риска тяжелой гипокальциемии после субтотальной паратиреоидэктомии относятся тяжелая предоперационная гиперкальциемия, удаление большой аденомы, повышение щелочной фосфатазы.

Идиопатический гипопаратиреоз является редким спорадическим или наследственным состоянием, при котором паращитовидные железы отсутствуют или атрофированы. Проявляется в детстве. Паращитовидные железы иногда отсутствуют при аплазии тимуса и при аномалиях артерий, отходящих от бронхиальных ветвей (синдром Ди-Джорджа). К другим наследственным формам относятся Х-сцепленный генетический синдром гипопаратиреоза, болезнь Аддисона и кожно-слизистый кандидоз.

[4], [5], [6]

Псевдогипопаратиреоз

Псевдогипопаратиреоз объединяет группу нарушений, характеризующихся не дефицитом гормона, а резистентностью органа-мишени к ПТГ. Наблюдается сложная генетическая трансмиссия данных нарушений.

У пациентов с псевдогипопаратиреозом la типа (наследственная остеодистрофия Олбрайта) имеется мутация в стимулирующем Gsa1 протеине аденилатциклазного комплекса. В результате развивается нарушение нормального почечного фосфатурического ответа или повышения уровня мочевого цАМФ на ПТГ. У пациентов обычно в результате гиперфосфатемии развивается гипокальциемия. Могут развиваться вторичный гиперпаратиреоз и поражение костной ткани. Ассоциированные аномалии включают низкий рост, круглое лицо, умственную отсталость с кальцификацией базальных ганглиев, укорочение плюсневых и пястных костей, легкий гипотиреоз и другие, менее значительные эндокринные нарушения. Так как в почках происходит экспрессия только материнского аллеля мутировавшего гена, у пациентов, у которых аномальный ген отцовский, несмотря на наличие соматических признаков заболевания, не будут развиваться гипокальциемия, гиперфосфатемия или вторичный гиперпаратиреоз; такое состояние иногда описывают как псевдопсевдогипопаратиреоз.

Меньше сведений имеется о псевдогипопаратиреозе lb типа. У таких пациентов наблюдается гипокальциемия, гиперфосфатемия и вторичный гиперпаратиреоз, но нет других ассоциированных аномалий.

Псевдогипопаратиреоз II типа встречается еще реже, чем I тип. У таких пациентов экзогенный ПТГ повышает уровень мочевого цАМФ, но не оказывает влияния на повышение уровня кальция плазмы или мочевого фосфата. Предполагается внутриклеточная резистентность к цАМФ.

Дефицит витамина D

Дефицит витамина D может развиваться вследствие недостаточного поступления с пищей или снижения всасывания в связи с гепатобилиарными нарушениями или интестинальной мальабсорбцией. Также может развиваться вследствие изменения метаболизма витамина D, что наблюдается при приеме некоторых препаратов (например, фенитоин, фенобарбитал, рифампин), либо в результате недостаточного нахождения на солнце. Последнее является частой причиной развития приобретенного дефицита витамина D у пожилых людей, помещенных в специальные учреждения, и у людей, проживающих в странах с северным климатом и носящих закрытую одежду (например, мусульманские женщины в Англии). При I типе витамин D-зависимого рахита (псевдовитамин D-дефицитный рахит), который является аутосомно-рецессивным заболеванием, мутация происходит в гене, кодирующем фермент 1 гидроксилазу. В норме данный фермент в почках участвует в превращении неактивной формы 25гидроксихолекальциферола в активную форму 1,25дигидроксихолекальциферол (кальцитриол). При II типе витамин D зависимого рахита органы-мишени резистентны к активной форме фермента. Наблюдаются дефицит витамина D, гипокальциемия и тяжелая гипофосфатемия. Развиваются мышечная слабость, боль и типичные деформации костей.

Заболевания почек

Канальцевые болезни почек, включающие ацидоз проксимальных почечных канальцев вследствие действия нефротоксинов (например, тяжелые металлы) и ацидоз дистальных почечных канальцев, могут вызвать тяжелую гипокальциемию вследствие аномальной почечной потери кальция и снижения образования в почках кальцитриола. Кадмий, в частности, вызывает гипокальциемию путем повреждения клеток проксимальных канальцев и нарушения превращения витамина D.

Почечная недостаточность может приводить к гипокальциемии путем снижения образования кальцитриола вследствие прямого повреждения почечных клеток и подавления 1 гидроксилазы при гиперфосфатемии.

Другие причины гипокальциемии

Снижение уровня магния, что наблюдается при кишечной мальабсорбции или недостаточном поступлении с пищей, может вызвать гипокальциемию. Наблюдается относительный дефицит ПТГ и резистентность органов-мишеней к действию ПТГ, что приводит к концентрации магния в плазме менее 1,0 мг/дл (< 0,5 ммоль/л); возмещение дефицита улучшает уровни ПТГ и почечную задержку кальция.

Острый панкреатит вызывает гипокальциемию, так как липолитические вещества, высвобождаемые воспаленной поджелудочной железой, образуют хелатные соединения с кальцием.

Гипопротеинемия может снижать связанную с белками фракцию кальция плазмы. Гипокальциемия вследствие снижения связывания с белками протекает бессимптомно. Так как уровень ионизированного кальция остается неизменным, данное состояние получило название искусственной гипокальциемии.

Повышенное образование костной ткани с нарушением захвата кальция наблюдается после хирургической коррекции гиперпаратиреоза у пациентов с генерализованной фиброзной остеодистрофией. Данное состояние получило название синдром голодной кости.

Септический шок может вызывать гипокальциемию путем подавления выброса ПТГ и снижения превращения неактивной формы витамина в кальцитриол.

Гиперфосфатемия вызывает гипокальциемию по неизученным до конца механизмам. Пациенты с почечной недостаточностью и последующей задержкой фосфатов обычно находятся в положении лежа.

К препаратам, вызывающим гипокальциемию, относятся в основном те, которые применяются для лечения гиперкальциемии: антиконвульсанты (фенитоин, фенобарбитал) и рифампин; переливание более 10 единиц цитратной крови; радиоконтрастные агенты, содержащие бивалентный хелатообразующий агент этилендиаминтетраацетат.

Хотя избыточная секреция кальцитонина теоретически должна вызывать гипокальциемию, у пациентов с большим количеством кальцитонина, циркулирующего в крови вследствие медуллярного рака щитовидной железы, редко наблюдаются низкие уровни кальция в плазме.

Источник: ilive.com.ua

Причины

Рассмотрим провоцирующие факторы, которые могут привести к гипокальциемическому кризу:

1. Гипопаратиреоз. Данное состояние характеризуется нарушением функции паращитовидных желез, что провоцирует снижение выработки ПТГ (паратгормона). Именно он принимает участие в поступлении кальция в кровь.
2. Оперативное вмешательство. К нему относятся тотальное удаление щитовидной железы, в некоторых случаях вместе с паращитовидными. Нередко криз провоцирует повреждение, вызванное перевязыванием во время операции артерии, питающей железу.
3. Бесконтрольный прием диуретиков.
4. Радиоактивное облучение.
5. Онкопатология в щитовидной железе (медуллярный или остеобластический рак).
6. Рахит и остеомаляция у взрослых.
7. Синдром голодных костей. При внезапном прекращении стимуляции остеокластов, которые высвобождают кальций из костей, происходит обратное перемещение кальция из сыворотки крови в кости.
8. Массивное переливание крови.

Беременность, быстрое обезвоживание организма, прием антацидов также могут быть предпосылками развития данного патологического процесса.

При избытке в организме кальция развивается гиперкальциемия, об особенностях болезни можно узнать из статьи.

Клиника

Недостаточность паращитовидной железы может спровоцировать:

• блефароспазм,
• тахикардию,
• ощущение «ползания мурашек по телу»,
• подергивание мышц,
• неврозы,
• нарушения глотания,
• тошноту, рвоту.

При наличии одного или нескольких из перечисленных симптомов, нужно срочно обратиться к врачу.

Основное проявление гипокальциемического криза – острые тонические судороги. Для начала патологического состояния характерно специфическое положение больного, при котором рука деформирована из-за спастического сокращения мышц.

Визуально криз напоминает кисть акушера во время введения в родовые пути. Безымянный палец и мизинец согнуты, а средний, указательный и большой – напряжены и находятся  в вытянутом состоянии.

Через какое-то время судороги уже переходят на тело. Человек вытягивается, как струна, тонус максимально повышен. Ступни ног имеют вид «конской стопы», деформированы за счет подошвенного сгибания. На лице сардоническая улыбка, также отмечается проявление синдрома с названием – «рыбий рот» (округло приоткрытый).

Самое опасное проявление, которое сопровождает недостаточность функции паращитовидных желез – судороги внутренних органов. Больному становится трудно дышать из-за развития ларинго- и бронхоспазма. Появляется одышка, синеет кожа.

Параллельно возможен рвотный рефлекс, во время которого больного обязательно нужно перевернуть на бок, чтобы не возникло заброса рвотных масс в дыхательные пути. У пациента часто отмечаются почечная и печеночная колики, при которых отмечаются жалобы на сильный болевой синдром, приводящий к потере сознания.

Описанные состояния могут вызвать летальный исход, если немедленно не будет оказана медицинская помощь. Человек может умереть от судорог сердца, т.к. они провоцируют фибрилляцию или желудочковую тахикардию.

Гипокальциемия у детей

Обычно у новорожденных и детей раннего возраста трудно заподозрить патологию, так как протекает она бессимптомно. Известны случаи, когда малыши становятся гипервозбужденными, постоянно плачут, начинают  пронзительно кричать, отказываются от еды.

У ребенка может возникнуть судорожное подергивание лица и всего тела. Возможны проявления, которые характерны для взрослых: ларинго- или бронхоспазм.

Яркость клинических симптомов зависит от уровня гипокальциемии. Чем ниже показатели кальция, тем более выражена тетания, как у взрослых, так и у детей.

Диагностика 

Для постановки диагноза «гипокальциемический криз» проводятся следующие диагностические мероприятия:

1. Сбор анамнеза. Врач уточняет наличие сопутствующих заболеваний, оперативных вмешательств, беременности. Выясняет, имеет ли место прием препаратов, каких как долго длится лечение.
2. Параллельно с кальцием проверяется уровень ПТГ и фосфатов. Во время гипокальциемического криза уровень ПТГ будет снижен, а фосфаты наоборот, повышены.
3. ЭКГ (отмечается удлинение интервала QT и ST), но данный показатель не является важным при данной патологии.
4. УЗИ щитовидной железы.

В процессе диагностики выполняется определение уровня кальция в крови. Для того чтобы результаты были максимально достоверными, важно придерживаться определенных правил:

• сдача венозной крови проходит только натощак (последний прием пищи должен быть за 8 часов до исследования);
• нежелательно проводить перед исследованием такие медицинские манипуляции как ректальный осмотр, УЗИ, рентгенографию, флюорографию или физиотерапевтические процедуры;
• перед анализом нужно ограничить прием медикаментов.

Гипокальциемический криз. Неотложная помощь и лечение

При недостаточности паращитовидной железы ни в коем случае нельзя заниматься самолечением. Криз требует быстрых мер для устранения.

Если это случилось дома, нужно обязательно вызвать скорую медицинскую помощь, уложить больного на горизонтальную поверхность, дать успокоиться. Еще до приезда бригады скорой нужно подготовить все принимаемые в плановом порядке препараты.

Пострадавшего нельзя оставлять без присмотра. При общих судорогах больного следует поддерживать для того, чтобы предотвратить травматизм. 

Неотложная помощь предоставляется в медицинском учреждении! Госпитализация происходит в БИТ или отделение АИТ.

В случае асфиксии проводится интубация трахеи. При тетании мочевого пузыря – экстренная катетеризация.

Механизм лечения следующий:

1. Незамедлительное введение внутривенно кальция глюконата 10-30мл 10% раствора. При этом нужен постоянный контроль электрокардиограммы при фибрилляции, коллапса.
2. Через 1-2 часа: кальция глюконат внутривенно капельно 50-60мл, разведенный в 500мл 5% глюкозы. Введение происходит на протяжении 6 часов. После чего повторно проверить уровень кальция в крови, при необходимости – вливание препарата повторяется.
3. Кальция цитрат внутрь 2-3г в сутки плюс дополнительно витамин D3.
4. Если сохраняется скрытая тетания, используется раствор магния сульфата 0.2-0.5 мл/кг внутривенно струйно. При этом проводится постоянный контроль артериального давления.

После выведения пациента из гипокальциемического криза, рекомендован пожизненный прием препаратов кальция и витамина D. Также важно соблюдение диеты, которая исключает из рациона пищу, богатую фосфором (мясо, молочная продукция) и амбулаторное наблюдение у семейного врача, эндокринолога, акушера-гинеколога.

Источник: infamedik.ru

Причины

• гипопаратиреоз. Это наиболее частая причина прогрессирования патологии у людей;
• увеличенная выработка тиреокальцитонина;
• гиповитаминоз D. В случае прогрессирования этой патологии, нарушаются процессы всасывания кальция в кишечнике человека, его обмен в костных структурах. Данная причина чаще всего приводит к развитию патологии у детей;
• гипомагниемия;
• ахолия;
• заболевания ЖКТ;
• некомпенсированный хронический алкалоз;
• гипоальбуминемия;
• почечная недостаточность;
• заболевания поджелудочной железы воспалительного характера. В случае их прогрессирования наблюдается отложение солей кальция на участке жирового некроза;
• токсический шок;
• метастазирование злокачественных опухолей;
• патологии костей;
• приём некоторых групп лекарственных препаратов;
• гипокальциемия у новорождённых может развиться из-за недоношенности или же в том случае, если у матери есть сахарный диабет. Также причиной снижения концентрации кальция в организме может быть то, что малыша кормят специальными смесями, в составе которых присутствует фосфор.

Симптоматика

Гипокальциемия длительное время может протекать бессимптомно. Симптомы могут не проявляться, даже если концентрация кальция не ниже 2,0–2,2 ммоль на литр. Если же этот показатель снижается, то симптоматика патологии становится все более выраженной.

В случае прогрессирования гипокальциемии наблюдаются такие симптомы:

• так как болезнь часто сочетается с гиперкалиемией, то первый симптом, который проявляется у человека – повышенная возбудимость нервных и мышечных структур;
• парезы конечностей;
• боли в костях;
• ухудшение памяти;
• судороги;
• бронхоспазм;
• бессонница;
• головокружение;
• тахикардия;
• симптом Хвостека;
• симптом Труссо;
• неврозы;
• на фоне прогрессирования гипокальциемии наблюдаются трофические нарушения;
• аритмия;
• рвота;
• ларингоспазм.

Важно при появлении первых признаков патологии немедленно обратиться в медицинское учреждение для проведения диагностики, выявления основной причины прогрессирования гипокальциемии, а также для лечения этого состояния.

Гипокальциемия у детей

Гипокальциемия у детей может развиваться из-за неполноценного питания. Часто патология поражает детей раннего возраста. Если наблюдается ускоренный рост ребёнка, повышенные нагрузки, то обычно симптоматика более выражена:

• тетания. Обычно она атипичного характера. У малыша могут неметь ноги, подёргиваться определённые мышцы и прочее;
• мягкий мышечный спазм;
• диарея;
• карпопедальный спазм;
• ларингоспазм;
• повышение внутричерепного давления.

Диагностика

Диагностикой гипокальциемии занимается врач педиатр или эндокринолог. Стандартная программа диагностики данного патологического состояния включает в себя:

• анализ крови. Необходим, чтобы оценить уровень ионов кальция в сыворотке;
• рентген. Данный инструментальный метод необходим, чтобы оценить состояние костных структур в организме;
• биохимия крови. Даёт возможность выяснить концентрацию билирубина в крови, магния, витамина D, креатинина, фосфата и прочее.

Лечение

Лечение гипокальциемии необходимо начинать сразу же, как только были получены результаты анализов. План лечения разрабатывает лечащий врач, с учётом общего состояния пациента, а также тяжести протекания у него заболевания:

• диетотерапия. Врач разрабатывает специальную диету, которая будет обогащена солями кальция – до 2000 мг в стуки;
• пациенту рекомендовано как можно больше времени проводить под солнечными лучами, но не загорать, а просто совершать пешие прогулки;
• не использовать солнцезащитные косметические средства, так как они блокируют ультрафиолет, необходимый для полноценного синтеза витамина D;
• медикаментозное лечение основывается на приёме препаратов, содержащих кальций и витамин D;
• также важно проводить лечение заболеваний, которые могли спровоцировать прогрессирование гипокальциемии.

В случае остро развивающейся гипокальциемии необходимо проводить неотложные мероприятия, так как данное состояние угрожает не только здоровью, но и жизни пациента:

• показано проводить медленное в/в введение стерильных растворов хлорида натрия, глюкозы, глюконата кальция. Данная терапия проводится обязательно, чтобы уменьшить проявления болезни, а также риск развития осложнений;
• если на фоне острой гипокальциемии наблюдается гипомагниемия, показано вводить в вену сульфат магния.

Источник: SimptoMer.ru