Геморрагический васкулит кожная форма синдром кушинга

Геморрагический васкулит: фото, причины и способы лечения у детей и взрослых
Геморрагический васкулит имеет еще названия аллергическая пурпура, капилляротоксикоз или, по имени описавших авторов, — болезнь Шенлейна-Геноха. Заболевание входит в обширную группу васкулитов, воспалений сосудов разного вида и размера.

Особенность реакции сосудистой стенки — асептические условия (отсутствие возбудителя) и главенствующая роль выраженной аллергической реакции. Болезнь сопровождается повышенным тромбообразованием, нарушенной микроциркуляцией крови в тканях и внутренних органах, что приводит к поражению почек, суставов, пищеварительных органов.

Более подвержены капилляротоксикозу мужчины до 20-летнего возраста, дети от 7 до 13 лет. Заболеваемость в этих группах населения составляет от 14 до 24 на 10000.

Что это такое?

Геморрагический васкулит – ревматическое системное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением капилляров, артериол и венул, питающих кожу, суставы, органы брюшной полости и почки. Другое название геморрагического васкулита – болезнь Шенлейна-Геноха.

Причины возникновения

Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:

• травматические повреждения кожи и сосудов;
• перенесенные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, особенное значение придается острым и хроническим воспалениям в верхних дыхательных путях (грипп, ОРВИ, тонзиллит, синуситы), кори, частым ангинам, ветряной оспе, сыпному тифу, стрептококковым болезням;
• прививки при плановой вакцинации, профилактическое использование иммуноглобулинов;
• пищевую аллергию;
• перестройку организма при злокачественных и доброкачественных опухолях;
• изменения у женщин при беременности;
• влияние повышенных доз солнечного излучения (при длительном загаре), колебаний температур, радиации;
• аллергические реакции на лекарственные препараты (чаще антибиотики, успокаивающие и гипотензивные средства);
• нарушения метаболизма при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете);
• генетическую предрасположенность в семье.
• бытовые и профессиональные отравления, токсикоинфекцию;
• у детей – глистные инвазии;
• реакцию на укус насекомых.

Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете.

Симптомы геморрагического васкулита, фото

Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Геморрагический васкулит может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов (см. фото). Основные из следующие:

• поражения кожи;
• поражения суставов;
• поражения желудочно-кишечного тракта;
• почечный синдром;
• в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.

Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.

1. Кожный синдром (или пурпура) встречается у каждого больного. Проявляется в виде симметричной мелкопятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической сыпи, локализующейся преимущественно на разгибательных поверхностях нижних (реже верхних) конечностей, вокруг крупных суставов и на ягодицах. Сыпь может быть представлена единичными элементами, а может быть интенсивной, сочетающейся с ангионевротическими отеками. Как правило, высыпания носят рецидивирующий волнообразный характер. При угасании высыпаний пигментация остается. В случае частых рецидивов на месте высыпаний возникает шелушение кожи.


2. Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи. Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.
3. У 23 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.
4. Почечный синдром отмечается реже (от 40 до 60% случаев) и развивается не сразу. Проявляется в виде гематурии (выделение крови с мочой) различной степени выраженности, в редких случаях возможно развитие гломерулонефрита (воспаления почек) гематурической или нефротической формы. Чаще гломерулонефрит заявляет о себе на первом году болезни, реже случается в период очередного рецидива геморрагического васкулита или после исчезновения всех прочих проявлений заболевания.

В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.

Геморрагический васкулит у детей

Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

• сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
• артриты и боли в суставах – 82%
• боли в животе – 63%
• поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

• появление сыпи, называемой пурпура;
• ее симметричность;
• пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется;
• одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом;
• первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы;
• через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают;
• иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

• белок в моче;
• отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки;
• боли в поясничной области;
• покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия);
• преходящее повышение давления.

Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

• тошнота;
• рвота;
• появление кровянистых прожилок в кале;
• разлитой болью по всему животу по типу колик;
• боль усиливается после приема пищи;
• жидкий стул.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

• отсутствие деструкции сустава;
• симметричность поражения;
• отсутствие миграции болей;
• частое поражение голеностопных и коленных суставов.

Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Как выставляется диагноз геморрагического васкулита?

Болезнь Шенлейна-Геноха достаточно легко выставить больному, имеющему все три основных симптома.

Есть небольшие отличия протекания болезни у детей и взрослых.

У детей:

• Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
• Характерно острое начало и течение болезни.
• Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
• Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

У взрослых:

• Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
• Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
• Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется комплексно. В первую очередь, врач проводит устный опрос, в ходе которого выясняет жалобы пациента, осуществляет сбор анамнеза. В дальнейшем могут быть назначены следующие исследования:

• УЗИ органов брюшной полости и почек.
• Определение продолжительности кровотечения.
• Проведение манжетной пробы, а также пробы жгута и щипка.
• Исследование фекалий.
• Проведение иммунологических исследований, а также биохимия крови.
• Вирусологические исследования с целью выявления гепатитов.
• Проведение эндоскопического исследования желудочно-кишечного тракта.
• Анализ крови позволяет выявить повышенное количество лейкоцитов и СОЭ. Также наблюдаются иммунологические нарушения в виде увеличения иммуноглобулинов А и снижения уровня иммуноглобулинов G.
• В ходе физкального осмотра врач проверяет функционирование суставов, тщательно осматривает кожные покровы с целью выявления изменения их цвета и возможных высыпаний. В том случае, если будут обнаружен отеки в области лица, это может свидетельствовать о нарушении нормального функционирования мочевыделительной системы. Также следует проверить пульс.

Болезнь следует отличать от следующих недугов и состояний:

• Инфекционный эндокардит.
• Системные васкулиты (синдром Гудпасчера, узелковый периартериит, болезнь Бехчета).
• Диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка).
• Менингококцемия.
• Макроглобулинемическая пурпура Вальденстрема.
• Иерсиниоз.
• Болезнь Крона.

Дополнительно может быть назначено проведение процедуры трепанобиопсии и обследование костного мозга.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Лечение геморрагического васкулита

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия).

Применяют следующие препараты:

• активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
• гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
• дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
• При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
• В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

• Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Ответы на вопросы

Что понимается под гипоаллергенной диетой?

• В первую очередь следует исключить из употребления высокоаллергенные продукты, такие как яйца, шоколад, цитрусовые, кофе и какао, морская рыба и морепродукты, орехи. Также необходимо отказаться от жирной и жареной пищи. В диете должны преобладать молочные продукты с пониженной жирностью, тушеные и отварные блюда. Разрешаются зеленые яблоки, крупяные каши, индюшатина и крольчатина, растительные масла.

Какой прогноз при геморрагическом васкулите?

• Как правило, прогноз, особенно при легкой форме болезни, благоприятный. Тяжелое течение геморрагического васкулита чревато рецидивированием заболевания и возникновением осложнений (нефрит, осложненный почечной недостаточностью). При молниеносной форме высока вероятность летального исхода в течение нескольких дней после начала болезни.

Берутся ли больные, перенесшие геморрагический васкулит, на диспансерный учет?

• Диспансерный учет у взрослых после перенесенного заболевания не показан. Дети должны наблюдаться на протяжении двух лет. В первые полгода ежемесячно, следующие полгода раз в квартал, и последний год каждые 6 месяцев. Дети не должны заниматься спортом, им противопоказаны физиопроцедуры и инсоляция (пребывание на солнце).

Возможно ли развитие осложнений и последствий после геморрагического васкулита и какие?

• Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.

Как не допустить обострений?

Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе.

Кроме этого, человеку противопоказаны:

• Излишнее волнение, психическое напряжение;
• Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
• Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
• Переохлаждения;
• Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

• Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
• Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
• Дети полностью освобождаются от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
• 3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
• Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
• Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
• Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;

Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.

Источник: p-87.ru

Что такое геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит (также называемый пурпура/болезнь Шенлейна-Геноха) — это редкое воспалительное заболевание мелких кровеносных сосудов (капилляров). Болезнь Шенлейна-Геноха наиболее распространенная форма детского васкулита, которая приводит к воспалительным изменениям в мелких кровеносных сосудах.

Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно и могут включать головную боль, лихорадку, потерю аппетита, судороги, боль в животе, болезненные менструации, крапивницу, кровавую диарею и боль в суставах. На коже часто появляются красные или фиолетовые пятна (петехии). Воспалительные изменения, связанные с пурпурой Шенлейна-Геноха, также могут развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, в редких случаях, в головном и спинном мозге (центральной нервной системе).

При одной форме расстройства, называемой пурпурой Шенлейна, поражаются кожа и суставы, а желудочно-кишечного тракта нет. При другой форме известная как пурпура Геноха, больные имеют пурпурные пятна на коже, острые заболевания брюшной полости, заболевания почек. Больные с пурпурой Геноха не страдают заболеваниями суставов.

Точная причина геморрагического васкулита не до конца понятна, хотя исследования показывают, что заболевание связано с ненормальной реакцией иммунной системы или, в некоторых редких случаях, с экстремальной аллергической реакцией на определенные вредные вещества (например, продукты питания или лекарства).

Признаки и симптомы

Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно. Помимо характерных красных пятен на коже (чаще всего на ягодицах и задней части ног), они могут включать головную боль, потерю аппетита и/или повышение температуры тела. Кожа обычно становится красной (диффузная эритема). Могут возникнуть спастические боли в животе, которые обычно наиболее сильны ночью. В кале может присутствовать кровь, а ненормальное кровотечение (кровоизлияние) из желудочно-кишечного тракта может вызвать кровавую диарею. В любом суставе тела может развиться боль (артралгия), особенно в коленях и лодыжках. Некоторые люди с геморрагическим васкулитом испытывают рвоту и диарею; у других могут быть тяжелые запоры и необычно темный стул (мелена).

У больных с геморрагическим васкулитом обычно появляются маленькие красные или пурпурные пятна (петехии) на коже, особенно на ногах. Эти пятна пурпуры вызваны небольшими кровоизлияниями под кожей и не связаны с аномально низким уровнем тромбоцитов, как это характерно для некоторых других форм пурпуры. Другие поражения кожи, связанные с болезнью, включают крапивницу или язвы (некротические), особенно на ягодицах и ногах. Вследствие ненормального накопления жидкости в мягких тканях лица и горла может появиться отёк (ангионевротический отек). В редких случаях отек в горле вызывает затруднения дыхания и приводит к опасным для жизни респираторным проблемам.

От четверти до половины больных с болезнью Шенлейна-Геноха имеют проблемы с функцией почек, например, гломерулонефрит, при котором часть почки, отделяющая отходы от крови, повреждена. Кровь в моче (гематурия) и воспалительные изменения в почках также могут развиваться. У некоторых пациентов развивается тяжелые заболевания почек, включая IgG-нефропатию, хроническое воспаление почек (нефрит) и/или нефротический синдром, приводящий к почечной недостаточности.

В редких случаях у пострадавшего человека возникает тип непроходимости кишечника, называемая инвагинация. Она может привести к сильной боли, и, если консервативные меры не решат проблему, может потребоваться операция.

Когда поражена центральная нервная система, пациенты с этим расстройством могут испытывать сильные головные боли, изменения восприятия, эпилепсию, проблемы со зрением (атрофия зрительного нерва) и/или спазмы.

Причины и факторы риска

Точная причина возникновения геморрагического васкулита неизвестна, хотя исследования показывают, что это заболевание может быть вызвано дисфункцией иммунной системы (т.е. повышением иммунных комплексов IgA), указывая на аутоиммунную природу. Аутоиммунные заболевания возникают, когда естественная защита организма от «чужеродных» или вторгающихся организмов (например, антител) начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

В некоторых случаях было высказано предположение, что расстройство может быть экстремальной аллергической реакцией на определенные продукты, такие как шоколад, молоко, яйца или бобы. Различные лекарства (например, нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и т.д.), бактерии (например, стрептококки) и укусы насекомых также были указаны в качестве возможных причин заболевания в некоторых случаях. Краснуха предшествует первым симптомам пурпуры Шенлейна-Геноха примерно в 30 процентах случаев. Примерно в 66 процентах случаев инфекция верхних дыхательных путей предшествует появлению симптомов примерно на 1-3 недели. Однако определенная связь с вирусными инфекциями не была доказана.

Затронутые группы населения

Геморрагический васкулит — это редкое заболевание, которое поражает больше мужчин, чем женщин. Заболевание может встречаться во всех возрастных группах, хотя чаще всего поражает детей.

У детей начальные симптомы обычно начинаются после 2-х лет и часто длятся около 4 недель, и часто болезнь протекает несколько слабо. Около 50 процентов пострадавших детей испытывают один или несколько рецидивов, обычно в течение нескольких месяцев. Частота рецидивов, по-видимому, выше среди тех детей, у которых начальная болезнь была более тяжелой.

Наиболее пострадавшие дети были в возрасте от 2 до 11 лет. На 100 000 детей школьного возраста приходится около 14 случаев. Обычно это доброкачественное (не угрожающее) расстройство, которое в большинстве случаев самоограничивающаяся (вылечивается самостоятельно).

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожи с симптомами пурпуры Шенлейна-Геноха. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Обычная пурпура является наиболее распространенным видом пурпуры, который чаще всего встречается у женщин старше 50 лет. При отсутствии повреждений пурпура возникает чаще, чем подкожное кровотечение. Однако после операции или даже небольших травм ломкость кровеносных сосудов приводит к чрезмерному кровотечению. Кровотечение может быть уменьшено с помощью краткосрочной терапии кортикостероидами и/или у женщин в постменопаузе, путем введения эстрогена.
• Цинга, разновидность пурпуры, является результатом недостатка витамина С в рационе питания. Симптомы могут включать генерализованную слабость, анемию, разрушение зубов и склонность к кровотечениям (кровоизлияниям) под кожей и слизистых оболочек, которые выстилают рот и желудочно-кишечный тракт. Цинга редко встречается в современных цивилизациях из-за хорошего питания и доступности продуктов, содержащих витамин С.
• Васкулит (ангиит) — это группа сосудисто воспалительных заболеваний, которые могут возникать отдельно или в сочетании с другими аллергическими или ревматическими заболеваниями. Воспаление сосудистых стенок сужает кровеносные сосуды и может привести к недостаточному кровоснабжению определенных областей тела (ишемия), потере тканей (некроз) и/или тромбам (тромбоз). Могут быть затронуты сосуд любого размера или любая часть сосудистой системы. Симптомы могут включать лихорадку, головную боль, потерю аппетита, потерю веса, слабость, боль в животе, диарею и/или боль в мышцах и суставах. Поскольку существует много форм васкулита, есть много причин. Некоторые типы могут быть вызваны аллергическими реакциями или повышенной чувствительностью к определенным лекарствам, таким как препараты серы, пенициллин, пропилтиоурацил, другие лекарства, токсины, и другие вдыхаемые раздражители окружающей среды. Другие формы могут возникать из-за грибковой инфекции, паразитов или вирусных инфекций, в то время как в некоторых случаях очевидную причину бывает сложно разгадать.
• Кожный некротический васкулит является относительно распространенным воспалительным заболеванием кровеносных сосудов, включая вены, артерии и мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Это заболевание обычно поражает кожу и может возникать отдельно или в сочетании с аллергическими, инфекционными или ревматическими заболеваниями. Симптомы могут включать узелки на коже, небольшие кровоизлияния под кожей и/или кожные образования, которые могут выглядеть красными и плоскими (макулы). Они могут развиваться на многих частях тела, особенно на спине, руках, ягодицах и/или ногах. В некоторых случаях может присутствовать крапивница или кольцевидные язвы. Также может возникнуть лихорадка, общий дискомфорт (недомогание) и/или боль в мышцах или суставах. Точная причина кожного некротического васкулита неизвестна.
• Синдром Гарднера–Даймонда (синдром аутоэритроцитарной сенсибилизации) — это редкое заболевание, которое иногда называют синдромом «болезненных экхимозов». Характеризуется пурпурными пятнами, преимущественно у молодых женщин. Синдром аутоэритроцитарной сенсибилизации считается аутоиммунным заболеванием.
• Болезнь Кавасаки — это детское воспалительная болезнь, характеризующееся лихорадкой, кожными высыпаниями, опухшими лимфатическими узлами (лимфаденопатия), воспалением артерий (узелковый периартериит) и воспалением кровеносных сосудов (васкулит). Воспалительные изменения вызывают деструктивные поражения в кровеносных сосудах, которые могут привести к осложнениям, связанным с печенью, желчным пузырем и сердцем. Симптомы могут включать аномально высокую температуру, которая начинается внезапно и длится примерно две недели. Другие симптомы могут включать покраснение слизистой оболочки обоих глаз (двусторонний конъюнктивит), раздражительность, усталость, покраснение рта и языка (стоматит), растрескивание губ, отек лимфатических узлов шеи (цервикальная аденопатия) и/или кожные высыпания. Точная причина болезни Кавасаки до конца не выяснена. Она может быть связана с двумя ранее неизвестными штаммами бактерий стафилококка и стрептококка и/или возможной иммунологической аномалией.
• Иммунная тромбоцитопения является редким заболеванием тромбоцитов, характеризующимся необъяснимым низким уровнем тромбоцитов в циркулирующей крови. Симптомы могут включать кровотечения из носа (носовое кровотечение), небольшие красные или пурпурные пятна на коже, которые представляют небольшие кровоизлияния под кожей (петехии), и/или кровотечение из прямой кишки и/или мочевыводящих путей. Может возникнуть анемия и вызвать слабость и усталость. Другие люди с этим расстройством могут испытывать эпизоды повышенной температуры и увеличения селезенки. Конкретной причины иммунной тромбоциопении не выявлено. Современные данные подтверждают иммунологическую основу, поскольку большинство пациентов имеют антитромбоцитарные антитела, которые можно идентифицировать.
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — это редкое заболевание крови, характеризующееся аномально низким уровнем циркулирующих тромбоцитов в крови, аномальным разрушением эритроцитов, дисфункцией почек и нарушениями нервной системы. Симптомы этого расстройства, которые начинаются внезапно, могут включать лихорадку, головную боль, пурпурные пятна на коже и слизистых оболочках, боль в суставах (артралгии), частичную потерю чувствительности в руках или ногах (парез), изменения психического статуса и/или судороги. Точная причина ТТП неизвестна. ТТП вызывается инфекционным агентом или аутоиммунной реакцией.

Диагностика

Диагноз болезни поставить бывает трудно, особенно у взрослых. Геморрагический васкулит часто путают с другими формами сосудистого воспаления (см. раздел «Близкие по симптомам расстройства» данной статьи). Обычные лабораторные анализы, как правило, не являются достаточно точными для диагностики заболевания. Количество тромбоцитов, как правило, нормальное, хотя лейкоциты и скорость оседания могут быть повышены.

Расстройство диагностируется по сочетанию наличия кожных признаков и/или болезненности суставов в комбинации с подтвержденным анализом на кровь в моче (анализом мочи) и биопсией кожи, которая показывает воспаление артериальных и венозных капилляров.

Стандартные методы лечения

Если считается, что у людей есть геморрагический васкулит в результате аллергической реакции, они должны строго избегать вредных веществ (например, пищи или лекарств). При наличии признаков стрептококковой инфекции назначают антибиотикотерапию. Легкие детские случаи заболевания часто улучшаются спонтанно с возрастом. Специального лечения не существует, однако у большинства пациентов заболевание протекает ограниченно, и перспективы выздоровления хорошие.

Если нестероидные противовоспалительные средства не снимают симптомы, некоторых пациентов можно лечить глюкокортикоидными (стероидными) препаратами, такими как преднизон. Эти препараты могут быть полезны для контроля острой боли в животе и суставах. В некоторых случаях отек мягких тканей (ангионевротический отек) можно лечить с помощью стероидных препаратов. Дапсон может быть назначен, когда преднизон противопоказан или не облегчает симптомы. Использование стероидов для лечения этого расстройства остается предметом споров в медицинской литературе. Некоторые исследования показывают, что стероиды не сокращают продолжительность болезни и не уменьшают частоту или повторение симптомов. Другие исследования показывают, что раннее лечение стероидами может помочь снизить риск повреждения почек.

Пациенты с болезнью Шенлейна-Геноха, у которых имеется прогрессирующее заболевание почек и почечная недостаточность, вероятно, будет полезно механическое очищение продуктов жизнедеятельности из крови (гемодиализ). Во время острого почечного кризиса необходим агрессивный и поддерживающий уход. Некоторым пациентам с тяжелым заболеванием почек необходима трансплантация почки. Однако заболевание может рецидивировать в пересаженной почке. Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.

Прогноз

Геморрагический васкулит, как правило, доброкачественная болезнь с отличным прогнозом. Обычно наблюдается спонтанное разрешение: у большинства пациентов наблюдается полное исчезновение симптомов в течение 8 недель, и, вероятно, менее 5% испытывают хронические симптомы. Начальные приступы заболевания могут длиться несколько месяцев, и возможны рецидивы. Геморрагический васкулит смертелен только в редких случаях.

Клиническое течение с полным разрешением заболевания обычно происходит у пациентов со следующим:

• Легкое поражение почек.
• Нет неврологических осложнений.
• Заболевание, которое изначально длится менее 4-6 недель..

У детей младше 3 лет, как правило, течение заболевания короче и мягче, чем у взрослых пациентов, а также меньше рецидивов.

Интересное

   

Источник: tvojajbolit.ru

Геморрагический васкулит: что это такое?

Геморрагический васкулит — это системное заболевание серии васкулитов, характеризуется поражением стенок наиболее мелких сосудов организма – капилляров, венул и артериол. Такое состояние всегда сопровождается нарушением структуры указанных кровеносных русел.

Как правило, заболевание протекает с наличием асептического воспаления, что существенно повышает вероятность образования тромбов. При наличии ревматической пурпуры страдают не только кровеносные русла кожного покрова, но и внутренних органов (суставов, почек, ЖКТ).

Причины геморрагического васкулита

Основной пусковой механизм данного заболевания – инфекция различной этиологии. Это могут быть грибки, бактерии или вирусы. Также на развитие болезни оказывает влияние прием определенных лекарственных препаратов, неблагоприятная экологическая обстановка, в которой проживает больной.

Предрасполагающими факторами к возникновению геморрагического васкулита являются:

• укусы насекомых;
• термические ожоги;
• травмы различного генеза;
• интоксикация вследствие попадания в организм биологических ядов;
• процедуры вакцинации;
• врожденные функциональные расстройства иммунной системы;
• простудные заболевания;
• перегрев либо переохлаждение организма;
• аллергические реакции, вызванные пищевыми агентами.

Опасность солнечных ожогов для организма человека, их лечение и профилактика осложнений: https://medknsltant.com/chto-delat-esli-obgorel-na-solntse/

Признаки и симптомы геморрагического васкулита, фото

1. Кожные высыпания

Симптомы геморрагического васкулита у взрослых проявляются геморрагическими папулами (сыпь) небольшого диаметра, которые образуются преимущественно на кожном покрове ягодиц, стоп, бедер, и голеней, реже – на коже верхней части туловища. Сыпь имеет насыщенный красный цвет и не исчезает при надавливании. Иногда папулы образуют конгломераты. Высыпания, как правило, расположены симметрично.

Большое значение имеет степень тяжести течения геморрагического васкулита. Симптомы при этом также могут иметь различную интенсивность.

При особо тяжелом течении заболевания в центре папул появляется небольшое скопление гнойного экссудата, что приводит к образованию эрозий. Если наблюдается хроническая форма, язвы имеют тенденцию к заживлению, после чего на коже отмечается обильное шелушение и стойкая пигментация.

2. Острое начало болезни

Аллергическая пурпура в основном возникает в весеннее время года и отличается острым течением на начальных стадиях своего развития. Зачастую это происходит после перенесенной инфекционной патологии органов дыхательной системы. Состояние нередко сопровождается повышением температуры тела, как субфебрильным, так и существенным.

3. Сбои в работе ЖКТ

Расстройство стула, приступы тошноты, многократная рвота, боли в зоне живота – все эти признаки свидетельствуют о том, что у больного развился геморрагический васкулит, синдромы абдоминальных проявлений которого могут иметь различную интенсивность. Причем пациенты не могут указать точную локализацию болей.

4. Поражение суставов

Данный симптом встречается у 75% больных. Синдром Шенляйна Геноха сопровождается болезненностью, отечностью и покраснением кожи в области суставов. Иногда такая симптоматика насколько выражена, что наблюдается ограничение подвижности сустава/суставов.

Чаще всего страдают крупные суставы, например, локтевые, голеностопные, коленные.

5. Поражение почек

У 3-ех пациентов из 10-ти заболевание сопровождается гломерулонефритом. При этом степень гематурии может являться различной. Поражение почек на фоне ревматической пурпуры может повлечь за собой развитие почечной недостаточности.

Признаки и симптомы гломерулонефрита — нефритический синдром: https://medknsltant.com/glomerulonefrit-diagnostika-simptomy-lechenie/

Формы геморрагического васкулита

В медицине эту патологию принято классифицировать в зависимости от проявлений, которыми сопровождается ее течение.

1. Кожно-абдоминальная. Поражаются органы пищеварительной системы, ярко выражен болевой синдром в области брюшины, нередко возникает кишечная колика, присутствует кожная сыпь.
2. Кожная. При развитии данной формы заболевания поражение затрагивает только кожный покров, на котором появляются четко очерченные экзантемы темно-вишневого окраса. Чаще всего высыпания локализуются вблизи суставов на разгибательных поверхностях нижних (реже верхних) конечностей и ягодиц. На фоне экзантем появляется и папулезная сыпь, которой часто сопровождается, например, кожно-абдоминальный геморрагический васкулит. Кожная форма этой болезни имеет склонность к интенсивному зуду в районе образования папул и экзантем.
3. Кожно-суставная. Наряду с геморрагическими папулами отмечается поражение суставных тканей. Чаще всего это коленные, голеностопные и локтевые суставы.
4. Почечная. В этом случае у пациентов наблюдаются поражения почек различного генеза. Кожная сыпь отсутствует.

Геморрагический васкулит: кожно-суставная форма

Кожно-суставная форма геморрагического васкулита заслуживает отдельного описания — ей присуще стремительное развитие. Иногда перед началом болезни человек испытывает головные боли и общее недомогание в сочетании с повышенной температурой тела.

На поверхности кожи, в результате многочисленных кровоизлияний, образуются мелкие красные пятна округлой формы. Чаще они сливаются друг с другом.

Также кожно-суставная форма патологии характеризуется появлением волдырей, воспалительных очагов, отечности кожных покровов и мягких тканей в области суставов. Если течение васкулита является особо тяжелым, кожно-суставная форма может перейти в некротическую форму.

Диагностика геморрагического васкулита

Изменения, которых претерпевают показатели биологических образцов пациента при лабораторном обследовании, нельзя назвать специфическими. С целью подтверждения диагноза обращают внимание на уровень:

• СОЭ;
• тромбоцитов;
• лейкоцитов;
• альфа-2-глобулинов;
• иммуноглобулинов А и G;
• реактивных протеинов;
• серомукоидов;
• фибринолиза;
• фибриногена;
• криоглобулинов;
• ДФА;
• антигиалуронидазы;
• фибринмономеров;
• антистрептолизина.

В ходе проведения исследований необходимо дифференцировать геморрагический васкулит. Диагностика заболевания не представляет сложности для медиков.

Трудность может заключаться лишь в определении его формы развития и возможности спутать, например, абдоминальную форму патологии с каким-либо другим заболеванием:

• кишечной непроходимостью;
• панкреатитом;
• холециститом;
• перитонитом;
• воспалением аппендикса.

Также геморрагические папулы могут являться одним из проявлений:

• тромбоцитопении;
• криоглобулинемического васкулита;
• паранеопластического синдрома;
• сепсиса;
• менингококкового менингита.

Лечение геморрагического васкулита

Традиционные методы

Длительность и характер лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависят от степени тяжести, клинической формы и фазы его развития. При всех формах заболевания назначается прием антиагрегантов – Трентала и Курантила. В особо тяжелых случаях, с целью усилить антиагрегационный эффект, пациенту выписывают два указанных препарата одновременно.

Также назначают и прием антикоагулянтов. Смеха приема, разовая и суточная дозировки подбираются индивидуально для каждого пациента. Нередко больным назначают внутривенное или подкожное введение Гепарина. Во втором варианте лекарство попадает в организм через жировую клетчатку в районе брюшной полости.

При необходимости врач выписывает активаторы фибринолиза. Таковыми являются никотиновая кислота и все ее производные. Помимо указанных препаратов, назначаются:

• глюкокортикостероиды;
• витамины Е и А;
• мембраностабилизаторы;
• цитостатики;
• анальгетики;
• спазмолитики;
• энтеросорбенты;
• противовоспалительные.

При лечении геморрагического васкулита у взрослых может быть показано прохождение процедуры плазмафереза. Метод проведения выбирается исходя из тяжести патологии. Посредством плазмафереза можно добиться очищения плазмы крови от токсических агентов на молекулярном уровне.

Хирургия

Хирургические методы лечения проводятся в крайних случаях – когда требуется трансплантация новой почки взамен пораженной, функции которой не подлежат восстановлению. Также оперативное вмешательство может проводиться и на кишечнике с целью удаления пораженного участка.

Геморрагический васкулит в МКБ причисляется к тяжелым сосудистым патологиям и является одним из видов иммунного васкулита. Его обозначают кодом D69.0 и чаще называют аллергической пурпурой.

Народные методы

1. Пропустите через мясорубку 3 лимона и 2 шт. гвоздики (пряность). Добавьте в смесь 500 г сахара и залейте теплой водой (1,5 л). Массу поместите в стеклянную банку с крышкой и уберите на 15 суток в темное место. По истечении срока принимайте средство трижды в день перед едой по 15 г.

2. Измельчите 5 частей листьев руты и добавьте к ним 1 часть сливочного масла (можно заменить растительным). Тщательно перемешайте и поместите в стеклянную емкость, которую оставьте на 10 дней в темном сухом месте. Когда смесь настоится, втирайте ее 4 раза в сутки в пораженные болезнью места.

3. Мелко порубите и смешайте травы (по 10 г каждой): мяту, ноготки, хвощ, череду, тополиные почки, бузину и тысячелистник.
Каждое утро заливайте 10 г травяной смеси кипятком (300 мл), настаивайте, процеживайте и выпивайте настой, разделив его на три приема.

Геморрагический васкулит у детей

Родители могут не сразу заподозрить, что ребенок заболел аллергической пурпурой, и пропустить начало болезни, так как у 50% маленьких пациентов она протекает без образования кожной сыпи.

Врачи рекомендуют обратить внимание на изменение в поведении и настроении малыша. Он станет беспокойным или, напротив, вялым, у него будет наблюдаться субфебрильная температура и потеря аппетита. При обнаружении указанной симптоматики немедленно обращайтесь в медицинское учреждение.

Кишечная непроходимость, ее формы, симптоматика и лечение: https://medknsltant.com/kishechnaya-neprohodimost/

Выше (в разделе о признаках и симптомах) была представлена информация о проявлениях геморрагического васкулита у взрослых. Что касается детей, симптомы аллергической пурпуры выглядят несколько иначе:

• высокой вероятностью развития процессов генерализации и рецидивов;
• болезненностью живота;
• нарушением стула, тошнотой и рвотой (иногда);
• крайне острым началом и последующим течением заболевания;
• ограниченной ангионевротической отечностью в зоне суставов;
• интенсивным экссудативным компонентом.

Осложнения геморрагического васкулита

В отсутствие своевременного и адекватного лечения данной патологии могут иметь место серьезные негативные последствия в виде:

• почечной недостаточности;
• нарушения работы печени и сердца;
• железодефицитной анемии;
• легочных кровотечений;
• кишечной непроходимости;
• перитонита;
• геморрагических диатезов.

Профилактика геморрагического васкулита

1. Избегайте интенсивных физических нагрузок.
2. Укрепляйте иммунитет.
3. До конца вылечивайте инфекционные патологии.
4. Не переохлаждайте организм.
5. Не занимайтесь самолечением каких-либо заболеваний, когда имеет место бесконтрольный прием медикаментов.

Своевременно обращайтесь за помощью при обнаружении первых признаков геморрагического васкулита. Пока болезнь находится в начальной стадии развития, она легко поддается лечению.

В противном случае могут наступить плачевные последствия, вплоть до летального исхода из-за острого почечного синдрома, кровоизлияния в мозг или поражения сосудов ЦНС. Берегите свое здоровье!

Источник: medknsltant.com

Нефротический синдром

Вовлечение почек в патологический процесс при геморрагическом васкулите является наиболее серьезным осложнением, поскольку высока вероятность развития острой или хронической почечной недостаточности.

Поражение почек при болезни Шенлейн-Геноха отмечается по данным разных авторов от 30 до 60% всех случаев. Клиническая симптоматика нефротического синдрома начинает проявляться спустя 1-3 недели от дебюта заболевания в виде кожной пурпуры. В некоторых случаях почечный синдром может предшествовать кожным проявлениям, либо возникать в момент рецидива заболевания.

Морфология поражения почек соответствует гломерулонефриту. Различают четыре основных вида гломерулонефрита, характерных для геморрагического васкулита (Е. Л. Насонов, А. А. Баранов, Н. П. Шилкина, 1999):

• Мезангиальный (очаговый, сегментарный);
• Диффузный пролиферативный эндокапиллярный;
• Эндокапиллярный;
• Экстракапиллярный.

В клубочках почек при гломерулонефрите при исследовании выявляются IgA, C3-компонент комплимента, фибрин.

Клиническое течение гломерулонефрита может быть:

• Острым;
• Подострым;
• Хроническим.

Симптомы

Основным проявлением поражения почек является микро- и макрогематурия — обнаружение в моче эритроцитов при микроскопии или визуально определяемое кровянистое окрашивание мочи. Гематурии сопутствует протеинурия и цилиндрурия.

Из других симптомов могут отмечаться:

• Отеки;
• Повышение артериального давления;
• В тяжелых случаях возможно развитие нефротического синдрома.

Развитие острой почечной недостаточности сопровождается следующими проявлениями:

• Олигоанурия;
• Азотемия (повышение содержания в крови остаточного азота, мочевины, креатинина);

Геморрагический васкулит, осложненный хронической формой гломерулонефрита ведет к развитию хронической почечной недостаточности во взрослом возрасте.

Источник: resursor.ru

Что это такое?

Геморрагический васкулит – ревматическое системное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением капилляров, артериол и венул, питающих кожу, суставы, органы брюшной полости и почки. Другое название геморрагического васкулита – болезнь Шенлейна-Геноха.

Причины возникновения

Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:

• травматические повреждения кожи и сосудов;
• перенесенные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, особенное значение придается острым и хроническим воспалениям в верхних дыхательных путях (грипп, ОРВИ, тонзиллит, синуситы), кори, частым ангинам, ветряной оспе, сыпному тифу, стрептококковым болезням;
• прививки при плановой вакцинации, профилактическое использование иммуноглобулинов;
• пищевую аллергию;
• перестройку организма при злокачественных и доброкачественных опухолях;
• изменения у женщин при беременности;
• влияние повышенных доз солнечного излучения (при длительном загаре), колебаний температур, радиации;
• аллергические реакции на лекарственные препараты (чаще антибиотики, успокаивающие и гипотензивные средства);
• нарушения метаболизма при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете);
• генетическую предрасположенность в семье.
• бытовые и профессиональные отравления, токсикоинфекцию;
• у детей – глистные инвазии;
• реакцию на укус насекомых.

Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете.

Симптомы геморрагического васкулита, фото

Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Геморрагический васкулит может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов (см. фото). Основные из следующие:

• поражения кожи;
• поражения суставов;
• поражения желудочно-кишечного тракта;
• почечный синдром;
• в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.

Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.

1. Кожный синдром (или пурпура) встречается у каждого больного. Проявляется в виде симметричной мелкопятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической сыпи, локализующейся преимущественно на разгибательных поверхностях нижних (реже верхних) конечностей, вокруг крупных суставов и на ягодицах. Сыпь может быть представлена единичными элементами, а может быть интенсивной, сочетающейся с ангионевротическими отеками. Как правило, высыпания носят рецидивирующий волнообразный характер. При угасании высыпаний пигментация остается. В случае частых рецидивов на месте высыпаний возникает шелушение кожи.
2. Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи. Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.
3. У 23 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.
4. Почечный синдром отмечается реже (от 40 до 60% случаев) и развивается не сразу. Проявляется в виде гематурии (выделение крови с мочой) различной степени выраженности, в редких случаях возможно развитие гломерулонефрита (воспаления почек) гематурической или нефротической формы. Чаще гломерулонефрит заявляет о себе на первом году болезни, реже случается в период очередного рецидива геморрагического васкулита или после исчезновения всех прочих проявлений заболевания.

В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.

Геморрагический васкулит у детей

Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

• сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
• артриты и боли в суставах – 82%
• боли в животе – 63%
• поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

• появление сыпи, называемой пурпура;
• ее симметричность;
• пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется;
• одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом;
• первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы;
• через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают;
• иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

• белок в моче;
• отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки;
• боли в поясничной области;
• покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия);
• преходящее повышение давления.

Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

• тошнота;
• рвота;
• появление кровянистых прожилок в кале;
• разлитой болью по всему животу по типу колик;
• боль усиливается после приема пищи;
• жидкий стул.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

• отсутствие деструкции сустава;
• симметричность поражения;
• отсутствие миграции болей;
• частое поражение голеностопных и коленных суставов.

Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Как выставляется диагноз геморрагического васкулита?

Болезнь Шенлейна-Геноха достаточно легко выставить больному, имеющему все три основных симптома.

Есть небольшие отличия протекания болезни у детей и взрослых.

У детей:

• Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
• Характерно острое начало и течение болезни.
• Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
• Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

У взрослых:

• Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
• Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
• Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется комплексно. В первую очередь, врач проводит устный опрос, в ходе которого выясняет жалобы пациента, осуществляет сбор анамнеза. В дальнейшем могут быть назначены следующие исследования:

• УЗИ органов брюшной полости и почек.
• Определение продолжительности кровотечения.
• Проведение манжетной пробы, а также пробы жгута и щипка.
• Исследование фекалий.
• Проведение иммунологических исследований, а также биохимия крови.
• Вирусологические исследования с целью выявления гепатитов.
• Проведение эндоскопического исследования желудочно-кишечного тракта.
• Анализ крови позволяет выявить повышенное количество лейкоцитов и СОЭ. Также наблюдаются иммунологические нарушения в виде увеличения иммуноглобулинов А и снижения уровня иммуноглобулинов G.
• В ходе физкального осмотра врач проверяет функционирование суставов, тщательно осматривает кожные покровы с целью выявления изменения их цвета и возможных высыпаний. В том случае, если будут обнаружен отеки в области лица, это может свидетельствовать о нарушении нормального функционирования мочевыделительной системы. Также следует проверить пульс.

Болезнь следует отличать от следующих недугов и состояний:

• Инфекционный эндокардит.
• Системные васкулиты (синдром Гудпасчера, узелковый периартериит, болезнь Бехчета).
• Диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка).
• Менингококцемия.
• Макроглобулинемическая пурпура Вальденстрема.
• Иерсиниоз.
• Болезнь Крона.

Дополнительно может быть назначено проведение процедуры трепанобиопсии и обследование костного мозга.

[spoiler title=’Смотреть фото’ style=’default’ collapse_link=’true’][/spoiler]

Лечение геморрагического васкулита

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия).

Применяют следующие препараты:

• активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
• гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
• дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
• При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
• В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

• Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Ответы на вопросы

Что понимается под гипоаллергенной диетой?

• В первую очередь следует исключить из употребления высокоаллергенные продукты, такие как яйца, шоколад, цитрусовые, кофе и какао, морская рыба и морепродукты, орехи. Также необходимо отказаться от жирной и жареной пищи. В диете должны преобладать молочные продукты с пониженной жирностью, тушеные и отварные блюда. Разрешаются зеленые яблоки, крупяные каши, индюшатина и крольчатина, растительные масла.

Какой прогноз при геморрагическом васкулите?

• Как правило, прогноз, особенно при легкой форме болезни, благоприятный. Тяжелое течение геморрагического васкулита чревато рецидивированием заболевания и возникновением осложнений (нефрит, осложненный почечной недостаточностью). При молниеносной форме высока вероятность летального исхода в течение нескольких дней после начала болезни.

Берутся ли больные, перенесшие геморрагический васкулит, на диспансерный учет?

• Диспансерный учет у взрослых после перенесенного заболевания не показан. Дети должны наблюдаться на протяжении двух лет. В первые полгода ежемесячно, следующие полгода раз в квартал, и последний год каждые 6 месяцев. Дети не должны заниматься спортом, им противопоказаны физиопроцедуры и инсоляция (пребывание на солнце).

Возможно ли развитие осложнений и последствий после геморрагического васкулита и какие?

• Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.

Как не допустить обострений?

Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе.

Кроме этого, человеку противопоказаны:

• Излишнее волнение, психическое напряжение;
• Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
• Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
• Переохлаждения;
• Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

• Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
• Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
• Дети полностью освобождаются от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
• 3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
• Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
• Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
• Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;

Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.

Источник: p-87.ru