Вазопатии. Причиной геморрагического синдрома может быть неполноценность сосудистой стенки, определяющая ее неспособность осуществлять эффективный гемостаз. Этот механизм обусловливает развитие патологии, относящейся к геморрагическим телеангиэктазиям, и проявляется формированием неполноценных сосудов, стенка которых в отдельных местах состоит лишь из одних эндотелиальных клеток, лишенных мышечного слоя и эластической мембраны. Эти участки подвержены разрывам с развитием кровотечений.
Одним из механизмов развития неполноценности сосудистой стенки является аномалия коллагена при дегенеративных повреждениях соединительной ткани. Хорошо известны сосудистые геморрагии при дефиците витамина С. При этом наблюдается нарушения образования зрелого коллагена.
Приобретенные дефекты сосудистой стенки проявляются геморрагиями при отложении в ней аномальных белков (миеломная болезнь, макроглобулинемия).
К вазопатиям относят иммунопатологические васкулиты.
ибольшее значение в этой группе имеет болезнь Шенляйна-Геноха (геморрагический васкулит). Этиология заболевания связана со стрептококковой инфекцией. Болезнь развивается у лиц, предрасположенных к иммукомплексным прцессам, и протекает по механизму постстрептококкового иммунокомплексного и цитотоксического васкулита. Патогенез связан с формированием аутоантител по механизму антигенного перекреста, спровоцированного определенными штаммами стрептококка. Большое значение имеет также задержка клиренса иммунных комплексов с их седиментацией на эндотелии и активацией комплемент-зависимого цитолиза. Поражаются микрососуды кожи, желудочно-кишечного тракта, суставов, почечных клубочков.
При всех вазопатиях наблюдается геморрагический синдром в виде капиллярно-пурпурной кровоточивости. Петехии и экхимозы возникают спонтанно или от незначительных воздействий.
Тромбоцитопении, или дефицит тромбоцитов в организме могут быть обусловлены следующими механизмами:
Сниженная или неэффективная продукция. Такая ситуация возникает при наследственной патологии (гипопластическая тромбоцитопения с отсутствием радиальной кости, синдром Фанкони, синдром Вискота-Олдриджа), внутриутробных инфекциях (цитомегаловирус, краснуха). Угнетение пролиферации миелойдных и мегакариоцитарных клеток может быть вызвано радиационным повреждением костного мозга, фармакологическими воздействиями – сульфаниламидами, эстрогенами, тиазидами, замещением костного мозга неопластическими клонами при острых лейкозах, дефицитом витаминов В12 и фолиевой кислоты.
Укороченная длительность жизни в периферической крови, вследствие повышенного разрушения или потребления. Повышение разрушения тромбоцитов имеет место при механической травматизации (гемангиомы, гиперспленизм, сердечно-сосудистые протезы), синтезе аутоантител к тромбоцитам (посттрансфузионные, неонатальные конфликты; вследствие лекарственной аллергии на сульфаниламиды, хинины; вызванные иными иммунными заболеваниями: коллагенозами). Повышение потребления тромбоцитов может быть обусловлено ДВС-синдромом, тромботической тромбоцитопенической пурпурой, гемолитико-уремическим синдромом).
Перераспределение тромбоцитов при застойной, инфильтративной, воспалительной спленомегалии. Перераспределение тромбоцитов также может быть обусловлено разведением крови при переливании старой крови.
Наиболее распространенной причиной тромбоцитопении является болезнь Верльгофа, иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура – хроническое, волнообразно протекающее заболевание, не имеющее очевидной связи с какими-либо провоцирующими факторами. В периферической крови обнаруживаются антитромбоцитарные антитела, а в костном мозге мегакариоцитоз, что свидетельствует об элиминативной тромбоцитопении.
Кровоточивость при тромбоцитопении обусловлена, с одной стороны, повышением проницаемости сосудов для форменных элементов и жидкой части крови (диапедезная кровоточивость), с другой – повышением ломкости сосудов вследствие снижения ангиотрофической функции тромбоцитов. Кроме того, значительную роль в формировании геморрагического синдрома играют снижение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов, снижение количества тромбоцитарных факторов свертывания крови, нарушение ретракции сгустка.
Тромбоцитопатии(тромбоцитарные дисфункции). Нарушенеия в тромбоцитарном звене могут приводить к кровоточивости не только при количественном недостатке тромбоцитов, но и при их функциональной неполпоценности. Тромбоцитопатии могут быть наследственными и приобретенными.
Наследственные дефекты тромбоцитов делятся на патологию адгезии, агрегации и реакции высвобождения тромбоцитарных факторов свертывания.
Нарушения адгезииНаиболшее важная и распространенная в клинической практике адгезионная тромбоцитопатия наблюдается при болезни фон Виллебранда. Один из вариантов этого заболевания наследуется аутосомно-доминантно и характеризуется недостаточной экспрессией фактора фон Виллебранда. Дефицит последнего не позволяет тромбоцитам эффективно адгезировать поверхность эндотелия. Другой, редкий вариант болезни вызван нарушением полимеризации мономерных молекул фактора фон Виллебранда.
Синдром Бернара-Сульеобусловлен дефектом гликопротеина gp Ib-Ix и передается аутосомно-рецессивно. Адгезия тромбоцитов нарушена, срок их жизни укорочен. Таким образом, при синдроме Бернара-Сулье тромбоцитопатия сочетается с тромбоцитопенией.
Нарушения агрегации. Тромбастения Гланцмана вызвана дефектом гликопротеина gp IIb-IIIa. При этом тромбоциты теряют способность связывать фибриноген и плохо агрегируют. Отсутствие фиксации к фибриногену лишает тромбоциты возможности для полноценной ретракции.
Нарушение агрегации может быть вызвано дефектами синтеза коллагена. Таковы синдромы Эйлерса-Данлоса, Марфана. Эти заболевания условно относят к агрегационным тромбоцитопатиям.
Нарушения высвобождения тромбоцитарных факторов свертыванияК этой группе наследственных тромбоцитопатий относят Синдромы Германского-Пудляка и Чедиака-Хигаси..Нарушение реакции высвобождения гранул тромбоцитов обусловлено дефицитом структурного белка тромбоцитарных α-гранул либо компонентов плотных телец, их морфологическими аномалиями. Из-за нарушения дегрануляции ослабляется агрегация, особенно обеспечиваемая индуцируемыми рецепторами коллагена и АДФ. Нарушения формирования гранул при этих синдромах затрагивают и гранулоциты.
Приобретенные тромбоцитопатии.Тромбоцитарные дисфункциимогут возникать под действием лекарственных препаратов (салицилаты), при уремии, гемобластозах, заболеваниях печени, уремии.
Функции тромбоцитов нарушаются при приеме нестеройдных противовоспалительных препаратов, которые нарушают синтез простагландинов и тромбоксана А2. Это вызывает пострецепторный блок многих внутритромбоцитарных механизмов активации, тормозит адгезию, агрегацию и реакцию высвобождения тромбоцитарных факторов свертывания.
При почечной недостаточности уремические токсины (аргининянтарная кислота, феноловые производные) ухудшают сродство к фактору Виллебранда. Тормозятся адгезия и агрегация.
При гемобластозах наблюдается выработка аутоантител, блокирующих тромбоцитарные рецепторы, например аутоантитела к рецепторам фактора Виллебранда. Кроме того, при лейкозах возникают аномалии созревания гранул в мегакариоцитах.
Хроническая интоксикация этанолом изменяет вязкость клеточных мембран, что приводит к нарушению адгезии и высвобождения тромбоцитарных факторов.
При хронических заболеваниях печени тромбоциты дегранулируют в ней. Холестаз также приводит к тромбоцитарной дисфункции. Это связано с детергентной активностью солей желчных кислот.
Нарушения коагуляционного гемостаза.Коагулопатии – геморрагические заболевания, возникающие в результате первичных нарушений в плазменной системе фибринообразования.
Типичные коагулопатии, не сочетанные с другими вариантами геморрагического синдрома, проявляются гематомным типом кровоточивости. Коагулопатии могут быть наследственными и приобретенными, причем, последние встречаются намного чаще и отличаются комплексным дефицитом нескольких факторов свертывания. Коагулопатии делят также на тромбопластинопатии, тромбинопатии и фибринопатии.
Тромбопластинопатии –вид коагулопатий с поражением первой фазы фибринообразования. Тромбопластинопатии могут быть врожденными и приобретенными.
Важнейшие наследственные тромбопластинопатии – это гемофилии, дефекты факторов коагуляции, клинически проявляющиеся тенденцией к кровоточивости.
Гемофилия А – классическая форма гемофилии, наследуемая рецессивно, сцепленно с X-хромосомой. Женщины являются носительницами дефектной X-хромосомы. Болеют мужчины, сыновья женщин-носительниц. Гемофилия А – результат мутации гена, кодирующего VІІІ фактор. Этот белок у больных присутствует, но его количество значительно снижено, а свертывающая функция нарушена.
В крови около 10% больных гемофилией А обнаруживаются антитела к фактору VІІІ. В большинстве случаев, это Ig G Обычно, они синтезируются спонтанно, но могут быть результатом гемотрансфузий или введения антигемофильного глобулина. льных гемофилией А обнаруживаются антитела к фактору дефектного аллеля и сочетанного синдрома Шерешевского-Тернераными,чивости
Клиническая картина гемофилии А характеризуется тканевыми гематомными кровотечениями, преимущественно – внутрисуставными, внутримышечными, а при травмах головы – внутримозговыми.
Классическая гемофилия может протекать в трех формах: тяжелой, средней тяжести и легкой, и клиническая картина хорошо согласуется с уровнями функционального фактора VІІІ.
У гетерозигот уровень активности VІІІ фактора – около 50%, что бессимптомно. У гомозигот по мутантному аллелю болезнь проявляется, если активность VІІІ фактора не более 20% нормы. Умеренная тяжесть соответствует 1 – 5%, а тяжелое течение бывает при активности VІІІ фактора менее 1%.
У женщин-гетерозигот по дефектному гену наблюдается незначительное снижение функциональной активности VІІІ фактора. Гемофилия А у женщин описана при наличии единственного дефектного аллеля и сочетанного синдрома Шерешевского-Тернера (45X0).
Гемофилия В (болезнь Кристмасса) вызвана дефектом гена, кодирующего IX фактор. При гемофилии В нередко наблюдается полное отсутсвие фактора IX или дисфункция циркулирующего фактора. Ингибирующие аутоантитела к фактору IX встречаются реже, чем к VІІІ фактору при гемофилии А.
Клиническая картина сходна с таковой при гемофилии А: у больных отмечаются внутрисуставные и внутримышечные кровоизлияния, обычно уже в раннем детстве.
Наследственные дефициты факторов VІІ и X – редкие первичные коагулопатии с нарушением тромбопластинообразования. Оба дефекта наследуются аутосомно-рецессивно. Встречаются формы с полным отсутствием факторов, и с частичным – дисфункции по факторамVІІ и X. Заболевания проявляются в виде коагулопатических геморрагических диатезов.
Наследственные дефекты XІІ фактора, высокомолекулярного кининогена и прекалликреинане приводят к клинической кровоточивости.
и них имеет место так называемый дефект контактной активации свертывания. В основе большинства случаев лежит дефицит фактора Хагемана.Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно и, обычно, не проявляется в виде геморрагического диатеза. Однако, значительное количество больных погибает в результате тромбоэмболий (обычно, коронарной или легочной артерии). Это связано с ролью фактора Хагемана в активизации фибринолитической системы, функция которой нарушена при его дефиците.
Тромбинопатии – коагулопатии второй фазы фибринообразования.
Наследственный дефицит протромбина (фактора II) – казуистически редкая патология с аутосомно-рецессивным наследованием. Чаще наблюдается истинный дефицит, реже – дисфункциональная аномалияфактора II. При наследственной гипопротромбинемии клинически выявляются множественные гематомы и экхимозы, случаются интенсивные кровотечения при травмах или хирургических вмешательствах.
Фибринопатии – нарушения третьей фазы тромбопластинообразования.
Наследственная афибриногенемия – редкая патология, которая наследуется аутосомно-рецессивно. Афибриногенемия свойственна гомозиготам, тогда как гетерозиготам присуща гипофибриногенемия. При афибриногенемии развивается тяжелая коагулопатия, которая клинически проявляется гематомами, гемартрозами, кровотечением из пупочной ранки.
Дисфибриногенемии– качественные аномалии фактора І, могут наследоваться аутосомно-доминантно. Многие дисфибриногенемии сопровождаются только склонностью к тромбообразованию, без геморрагических проявлений, что нередко приводит к развитию тромбоэмболий.
Приобретенные коагулопатии.
Дефицит витамина К часто возникает в период новорожденности при его недостаточном содержании в материнском молоке, гипотрофии новорожденных, у взрослых при заболеваниях печени, энтеритах, дисбактериозе (нарушение всасывания витамина).
Патогенез дефицита витамина К связан, прежде всего с тем, что данный витамин – обязательный кофактор микросомального печеночного фермента γ-карбоксилазы. Она превращает глутамиловые остатки в ряде белков в ди-γ-карбоксиглутаматы. Подвергаемые γ-карбоксилированию белки – это факторы свертывания ІІ, VII, IX, X. Коагулопатия при дефиците витамина К является комплексной и охватывает как образование протромбиназы, так и тромбина. При снижении прокоагулянтной активности факторов ІІ, VII, IX, X – их концентрация остается в норме.
Клинически дефицит витамина К проявляется гематомным типом кровоточивости.
Гепатогенная коагулопатия имеет комплексный патогенез. При болезнях печени может нарушаться всасывание и утилизация витамина К. Кроме того, снижен синтез факторов свертывания, не зависящих от этого витамина. (І, V, IX, XII, высокомолекулярного кининогена). Нерушен клиренс противосвертывающих факторов и синтез антиплазмина, в результате чего повышается фибринолитическая активность. Нарушается сиалирование фибриногена, что влечет за собой развития дисфибриногенемии.
Аутоиммунные приобретенные коагулопатии вызваны синтезом аутоантител-блокаторов факторов свертывания. Аутосенсибилизации способствуют многократные роды, часто она наблюдается при системных аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия). При лимфомах, миелойдной болезни, лимфолейкозах нередко клетками неопластических лимфойдных клонов синтезируются аутоиммунные ингибиторы фактора VІІІ, реже VII и XII. Последние могут провоцировать опасные кровотечения и нестабильность тромбов, блокируя активацию фибринстабилизирующего фактора.
Геморрагический синдром при повышенной фибринолитической активности.Усиление фибринолиза может быть вызвано экзогенными факторами, нередко при проведении фибринолитической терапии. К геморрагическому синдрому может приводить дефицит функции ά2-антиплазмина. Последний может содержаться в недостаточной концентрации, либо может быть нарушена его структура. Патогенетическая коррекциянаследственных коагулопатий заключается в заместительной терапии препаратами, содержащими дефицитные факторы свертывания (свежезамороженная плазма, криопреципитат, рекомбинантные концентраты факторов VІІІ и IX, донорские концентраты).
Коагулопатия, вызванная дефицитом витамина К, требует экзогенного введения витамина. В случаях, когда гиповитаминоз вызван заболеваниями органов ЖКТ необходима коррекция функций пищеварительной системы.
Источник: studopedia.ru
Скачать шпаргалку [14,1 Кб] Информация о работе
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ.
Геморрагические диатезы — заболевания, характеризующиеся повышенной кровоточивостью без выраженного повреждения сосудистой стенки или незначительной ее травматизацией.
Выраженность кровоточивости различна: от незначительной кровоточивости десен до тяжелых состояний, приводящих к смерти больного.
Система гомеостаза — поддерживает жидкое состояние крови и препятствует выходу из сосудистого русла (свертывание крови).
В свертывании крови участвуют:
· тромбоцитарное звено
· плазменные факторы свертывания крови
· сосудистая стенка
Тромбоцитарное звено. Тромбоциты обладают функциями:
· адгезии (прилипают к базальной мембране сосудистой стенки),
· питание эндотелия сосудистой стенки
· увеличивает проницаемость сосудистой стенки для эритроцитов при снижении количества тромбоцитов
Аггрегация и адгезия: аденозинтрифосфат запускает агрегацию за десятые доли секунд из дискоидной формы тромбоциты преобразуются в сферическую форму со множественными отростками).
Свертывание крови — комплекс последовательных реакций, вовлекающий тромбоциты, факторы плазмы и тканей и приводящих к образованию сгустка фибрина в месте повреждения сосуда. Повреждение сосуда влечет за собой ряд процессов: 1 — сокращение поврежденного сосуда; 2 — накопление тромбоцитов в месте повреждения; 3 — активацию факторов свертывания; 4 — активацию реакции фибринолиза.
Собственно свертывание крови состоит из трех основных этапов:
1. образование фермента, активирующего протромбин;
2. превращение протромбина в тромбин под влиянием фермента, активирующего протромбин;
3. превращение фибриногена в фибрин под влиянием тромбина.
Свертывание крови может происходить как внутри сосуда и поэтому оно называется внутренним свертыванием, так и вне сосуда. Свертывание вне сосуда называется внешним свертыванием, а активные факторы свертывания, выделяются главным образом из поврежденных тканей. Рассмотрим особенности внутреннего и внешнего свертывания.
Как мы уже отметили, внутреннее свертывание происходит без влияния факторов повреждения тканей и как ни покажется странным, кровь, которая сворачивается на поверхности стекла или внутри пробирки по механизму свертывания относится к внутреннему свертыванию. Внутреннее свертывание наступает тогда, когда кровь контактирует с отрицательно заряженными поверхностями. Теперь становится понятным свертывание на стекле. В условиях неповрежденного сосуда свертывание наступает при контакте крови с отрицательно заряженными поверхностями эндотелия, а также с коллагеном или фосфолипидами. Отрицательные заряды, коллаген или фосфолипиды активируют фактор XII (фактор Хагемана), который в свою очередь активирует XI фактор. Затем активированный фактор XI в присутствии ионов Са и фосфолипидов делает активным IX фактор (фактор Кристмаса). IX фактор образует комплекс с VIII фактором (антигемофилическим фактором), ионами Са и активирует X фактор (фактор Стюарта). Активированный Х фактор взаимодействует с активированными V фактором, ионами Са и фосфолипидами и в результате образуется фермент, активирующий протромбин. Далее реакция протекает аналогично как при внутреннем, так и при внешнем свертывании.
Внешнее свертывание, как мы уже указывали наступает под влиянием факторов, выделяющихся из поврежденных тканей. Начальным моментом внешнего свертывания является взаимодействие фактора III (тканевой фактор) в присутствии ионов Са и фосфолипидов с фактором VIII (проконвертином), которое приводит к активации Х фактора (фактора Стюарта). Далее реакция идет аналогично реакции, протекающей при внутреннем свертывании.
Сравнивая первую стадия процесса свертывания в условиях внутреннего и внешнего свертывания отметим, что биологически организм как бы ускорил ее время при повреждении сосудов и внешнее свертывание протекает более быстро в первую стадию чем внутреннее.
Вторая стадия свертывания протекает аналогично как при внутреннем, так и при внешнем свертывании и состоит в том, что фактор II (протромбин) вступает во взаимодействие с V и Х факторами и приводит к образованию тромбина.
Третья стадия свертывания заключается в переводе фибриногена в фибрин под влиянием тромбина. Тромбин расщепляет фибрин; образовавшийся мономер фибрин в присутствии ионов Са и фактора ХIII (фибринстабилизирующего фактора) образует плотные нити в форме нерастворимого сгустка. Образовавшийся сгусток (тромб) сжимается (уплотняется), выделяя жидкость — сыворотку. В процессе уплотнения, называемого ретракцией большую роль играют тромбоциты. Подчеркнем, что в условиях дефицита тромбоцитов процесс ретракции не происходит. Дело в том, что тромбоциты содержат сократительный белок — тромбостенин, который сокращается при взаимодействии с АТФ.
Кровяной сгусток не постоянен и через некоторое время он растворяется или лизируется. В процессе лизиса происходит превращение инактивного предшественника профибринолизина (плазминогена) в активную форму — фибринолизин (плазмин) под влиянием фактора XII (фактора Хагемана). Интересно, что возникшие первые порции фибринолизина по принципу обратной связи усиливают влияние ХII фактора на процесс образования расщепляющего фермента
Фибринолизин разрушает сеть из нитей фибрина и приводит к распаду сгустка. В организме поддерживается баланс между процессом образования тромбов и их лизисом. Так, в ответ на введение естественного фактора, препятствующему свертыванию — гепарина, в крови происходит повышение концентрации профибринолизина. Вероятнее всего, что этот процесс отвечает за поддержание нормального кровотока в капиллярах, предотвращая образование микротромбов.
В нашем организме содержатся факторы, контролирующие, а точнее тормозящие процесс образования тромбов. В крови содержатся такие факторы, как антитромбопластин, антитромбин и гепарин, которые могут контролировать свертывание на различных стадиях. Так если их тканей выделяется небольшое количество тромбопластина то и его может быть достаточно, чтобы запустить процесс свертывания и активировать Х фактор. Однако в этом случае коагуляция может быть предотвращена под влиянием гепарина. Гепарин — полисахарид, вырабатываемый в тучных клетках. Его действие направлено на нарушение процесса превращения протромбина в тромбин.
Антитромбин, представляет собой комплекс веществ, который предотвращает переход фибриногена в фибрин.
Антитромбопластин (активированный С-белок) тормозит активацию V и VIII факторов свертывания крови.
Замедление процесса свертывания может наблюдаться:
1. при снижении витамина К в пище, что снижает уровень протромбина
2. при уменьшении количества тромбоцитов, что снижает уровень активирующих свертывание факторов
3. при болезнях печени, приводящих к уменьшению содержания белков, участвующих в свертывании и факторов активации свертывания
4. при заболеваниях генетического характера, когда в организме отсутствуют некоторые факторы свертывания (например , VIII — антигемофилический)
5. при повышении содержания фибринолизина в крови
Повышение свертываемости может наблюдаться:
1. при локальном подавлении активности антитромбина и тромбопластина (С-активированного белка) в мелких сосудах. Чаще всего этот процесс возникает в мелких венозных сосудах и приводит к образованию тромбов.
2. при больных хирургических вмешательствах, вызывающих обширное повреждение тканей
3. при выраженном склерозе сосудов, за счет повышения зарядов в стенке эндотелия и накопления ионов Са на нем.
Роль эндотелия и тромбоцитов в гемостазе.
Гемостаз или свертывание крови представляет собой комплекс реакций, вовлекающих тромбоциты как в процесс свертывания крови, так и в процессы восстановления ткани после повреждения. Эндотелий играет значительную роль в процессе внутреннего свертывания за счет отрицательных зарядов, активирующих факторы свертывания. При повреждениях сосуда из эндотелия могут выделяться тканевые факторы свертывания, которые принимает участие во внешнем свертывании.
Напомним, что повреждение сосуда влечет за собой ряда ответных реакций.
1. сокращение поврежденного сосуда (сужение просвета) возникает тотчас после повреждения и является действием повреждения на гладкомышечные клетки и следствием выделения серотонина.
2. на стороне поврежденного сосуда происходит накопления тромбоцитов
3. запускается процесс свертывания (активация факторов свертывания вплоть до образования тромбина) вплоть до образования тромба
4. активация процессов фибринолиза.
Рассмотрим подробнее процесс накопления тромбоцитов в месте повреждения сосуда. Почему же тромбоциты накапливаются у стенки поврежденного сосуда? Повреждение сосуда и, прежде всего, эндотелия раскрывает ткани находящиеся под эндотелием. Контакт тромбоцитов с подэндотелиальной тканью приводит к тому, что они приклеиваются к ней и активируются ею.
Что значит активация тромбоцитов? Активированные тромбоциты изменяют форму, у них значительно возрастает способность прилипать друг к другу (слипчивость), на их поверхности выделяются ряд веществ, влияющих на свертывание. Особую роль в активации тромбоцитов играет коллаген. И так, тромбоциты приклеиваются к коллагену и начинается быстрое прилипание одного тромбоцита к другому. Образуется растущая компактная масса — тромбоцитарная гемостатическая пробка. Часть тромбоцитов из пробки соединяется с сетью из нитей фибрина и таки образом тромбоциты участвуют в образовании гемостатического сгустка (тромба). Что же сдерживает рост тромбоцитарной пробки? Рост числа приклеивающихся друг к другу тромбоцитов и фибринового сгустка останавливается выделением специальных веществ из клеток, находящихся на границе с поврежденными клетками. Веществами останавливающими агрегацию тромбоцитов являются простациклин и плазменный антитромбин.
Активированные тромбоциты не только участвуют в гемостазе, но и способствуют заживлению тканей. Оказывается тромбоциты выделяют фактор роста, который усиливает пролиферацию гладкомышечных клеток и фибробластов.
Факторы, повышающие и понижающие свертываемость крови.
Нарушения функции свертывания и фибринолиза наблюдаются:
1. при врожденной недостаточности некоторых факторов свертывания (например, фактора VIII — антигемофилического)
2. при нарушении обмена витамина К, приводящего к нарушению синтеза VII, IX, и протромбина.
3. при отсутствии в диете витамина К или избыточное применение антибиотиков
4. при нарушении всасывания витамина К при заболеваниях толстой кишки
5. при применении антикоагулянтов оральным способом, что может вызвать подавление синтеза ряда факторов свертывания
6. при многих заболеваниях печени — рак, цирроз, и др.
Повышение свертываемости крови может наблюдаться:
1. при локальном подавлении активности антитромбина и С — активированного белка в мелких венозных сосудах
2. при больших хирургических вмешательствах, вызывающих обширное повреждение тканей и соответственно выделение большого количества активаторов свертывания
3. при развитии атеросклероза, нарушающего структуру стенки, повышающего число зарядов на эндотелии
4. при гормональных нарушениях, приводящих к повышению содержания кальция в крови
ОСНОВНЫЕ ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ.
1. Гематомный тип: массивные подкожные кровоизлияния, под апоневрозы, гемартрозы. Длительно, трудноостанавливаемое кровотечение во время операции, может быть при небольших травмах.
2. петехиально-пятнистый. Симметричный характер, на конечностях, в местах большей травматизации.
3. Смешанный тип (синячково-гематомный). Степень кровоизлияний больше петехиальная, но гематомы не такие большие (нет гемартрозов). Поражены тромбоциты и плазменные факторы.
4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости (сосудистый компонент), мелкоточечные кровоизлияния, выступающие над поверхностью кожи (в основе лежит васкулит). Пример — болезнь Шенлейн-Геноха.
5. Ангиоматозный тип. При патологии стенки — имеется дефект субэндотелиальных структур, коллагеновых структур стенки сосуда. Возникают массивные кровотечения при дефекте сосудистой стенки. Носовые кровотечения, кровотечения в полость ЖКТ. При этом почти нет изменений в плазмоцитарном и тромбоцитарном звене (в гуморальном звене почти нет патологии).
КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ.
НАРУШЕНИЕ ТРОМБОЦИТАРНОГО ЗВЕНА.
· тромбоцитопения (наследственная и приобретенная)
· тромбоцитопатия (наследственная и приобретенная)
КОАГУЛОПАТИИ (НАРУШЕНИЕ ПЛАЗМЕННЫХ ФАКТОРОВ).
· наследственные
· приобретенные
· болезнь Рандю-Ослера
· гемангиомы
· геморрагический васкулит
ТРОМБОЦИТОПЕНИИ.
Доминирующими являются приобретенные тромбоцитопении, в то время как наследственные встречаются редко.
Наиболее часто встречаются иммунные формы, прикоторыхвстречаютсяантитела, которые могут быть направлены как против антигенов тромбоцитов, так и против антигенов мегакариоцитов, против антигена общего предшественника тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов — стволовой клетке.
Иммунный механизм, один из наиболее частых, и его можно рассматривать как идиопатический, если не удается выявить причину процесса, и симптоматический, если он является следствием другого заболевания.
Тромбоцитопении, обусловленные механической травмой тромбоцитов.
Механическая травма тромбоцитов имеет место при операциях, опухолевых процессах и др.
Угнетение пролиферации костного мозга.
При апластических анемиях (поражение клетки-предшественницы, когда заинтересованы все три ростка); химическое и радиоционное повреждение костного мозга.
Повышенное потребление тромбоцитов.
Чаще всего такие состояния возникают при тромбозах, ДВС-синдроме при котором идет активное тромбообразование, на которое расходуется большое количество тромбоцитов.
Замещение опухолевой тканью костного мозга.
Соматические мутации. (болезнь Маркиафавве-Микелли).
Рассмотрим иммунные тромбоцитопении, так какэтагруппапредставляетнаиболееважную ( с точки зрения подхода к терапии и частоты заболевания) роль. Самым ярким представителем этой группы является болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура).
Частота встречаемости 4.5 на 100000 населения у мужчин, и 7.5 на 100000 населения у женщин.
ПАТОГЕНЕЗ. В патогенеза заболевания лежит укорочение длительности жизни тромбоцитов. Нормальная продолжительности жизни тромбоцитов достигает 7-10 дней, а при болезни Верльгофа несколько часов. В результате разрушения тромбоцитов (разрушение идет как за счет действия аутоантител, так и за счет разрушения в селезенке) происходит резкая активизация тромбоцитопоэза. Образование тромбоцитов увеличивается в 2-6 раз, увеличивается количество мегакариоцитов, резко ускоряется отщепление тромбоцитов от мегакариоцитов. Все это создает ошибочное впечатление что нарушена отшнуровка тромбоцитов, хотя на самом деле отшнуровка происходит гораздо быстрее.
Аутоиммунная тромбоцитопения может вторичной , на фоне ряда заболеваний: лимфопролиферативные заболевания, миеломная болезнь, СКВ, хронический агрессивный гепатит. При этих заболеваниях тромбоцитопения носит симптоматический характер.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ.
Клиника характеризуется проявлениями геморрагического синдрома: кровоизлияния в кожу, кровотечения из слизистых оболочек. Характер геморрагических проявлений носит чаще всего петехиально-пятнистый тип или синячковый тип — кровоизлияния по типу экхимозов, чаще на конечностях, на передней поверхности туловища. Очень часто в местах инъекций. Кровоизлияния на передней поверхности обусловлены большей травматизацией этой поверхности. Иногда отмечаются кровоизлияния на лице, коньюктиве, слизистой оболочке ротовой полости. Эти кровоизлияния прогностически неблагоприятны, так как они предшествуют выраженным кровоизлияниям в головной мозг. Реже отмечаются кровотечения в ЖКТ, гематурия. Кровотечение при удалении зубов начинается не всегда сразу после удаления. Если возникает то продолжается несколько часов, после остановки не возобновляется, чем и отличается от кровотечения при гемофилии. Резко положительны пробы на ломкость капилляра — баночная проба, проба с жгутом и т.д.
Может наблюдаться умеренное увеличение селезенки, хотя это не является типичным для болезни Верльгофа. Увеличение печени не типично.
При лабораторном исследовании обращает на себя внимание снижение уровня тромбоцитов в периферической крови. В костном мозге увеличено содержание мегакариоцитов. Время кровотечения по Дюке часто бывает удлинено. Свертываемость крови в подавляющем числе случаев нормальная, ретракция кровяного сгустка уменьшена.
Во всех случаях идиопатической тромбоцитопенической пурпуры необходимо исключать симптоматические формы, связанные с хроническим лимфолейкозом, СКВ, хроническим агрессивным гепатитом и др.
ЛЕЧЕНИЕ.
Патогенетическая терапия складывается из трех основных компонентов:
· использование глюкокортикоидов
· спленэктомия
· лечение иммунодепрессантами
Также использование симптоматических средств, направленных на улучшение свертывания крови. Как правило терапию начинают с назначения глюкокортикоидов — преднизолона. В среднем дозировка 1 мг/кг веса тела ( 60-100 мг/сут). Оценка эффективности терапии проводится через 3-4 месяца после назначения терапии. В тех случаях когда эффект не полный или нестабильный (отсутствует в 10-15% случаев), возникает показание к спленэктомии. Эффективность спленэктомии достигает 75%. Спленэктомию производят как правило на фоне глюкокортикоидной терапии. Обычно дозу глюкокортикоидов повышают за 4-5 дней до операции, затем за 2 дня операции дозу удваивают. При отсутствии эффекта или противопоказаниях к спленэктомии возникает вопрос о терапии иммунодепрессантами.
Наиболее часто используются — имуран, азатиоприн (2-3 мг/кг веса тела, курс 3-5 мес), циклофосфан (200-400 мг в сутки, парентеральное введение, на курс 6-8 г), винкристин (1-2 мг/м2 поверхности тела, 1 раз в неделю в течение 2-х месяцев).
Довольно перспективным является метод лечения тромбоцитами нагруженными винкристином. По этой методике тромбоциты нагружаются винкристином и вводятся больному, при этом эти тромбоциты активно поглащаются макрофагами, а макрофаги непосредственно ответственны за разрушение тромбоцитов.
Симптоматическое лечение:
· местные и общие гемостатические средства (эпсилон-аминокапроновая кислота, андроксон, гемостатическая губка, криотерапия и т.д.).
· гемотрансфузии. Повторные гемотрансфузии в лечении таких больных являются малоэффективными, более того они могут усугубить тромбоцитопению за счет избыточного образования антител.
ТРОМБОЦИТОПАТИИ.
Это нарушение гемостаза , обусловленное качественной неполноценностью и дисфункцией тромбоцитов. Эта группа в целом, как правило, проявляется петехиально-синячковым типов геморрагий. Около 36% этой группы является наследственными. Помимо наследственных форм, достаточно часто встречаются приобретенные формы.
Наследственные формы:
· Дизаггрегационная форма (тромбастения Гланцмана). Нарушена агрегационная функция тромбоцитов.
· С преимущественным нарушением адгезивных свойств тромбоцитов — болезнь Виллебранда)
· аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими генетическими дефектами — дисплазия соединительной ткани, синдром Марфана, гиперэластоз кожи, телеангиоэктазии. Это ситуации при которых встречается генерализованный дефект соединительной ткани.
Приобретенные дефекты тромбоцитарного звена:
· гемобластозы
· миелопролиферативные заболевания
· В12 — дефицитная анемия
· циррозы печени, опухоли печени, паразитарные поражения печени
· ДВС-синдром
· парапротеинозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема)
· цинга (нарушение АДФ-агрегации)
· гормональные нарушения (гипотиреоз, гипоэстрогения)
· лекарства и токсические вещества (аспирин, бета-блокаторы, пиразолоновые производные).
· лучевая болезнь
· гемотрансфузии
· большие тромбозы
· гигантские ангиомы
Основным сигналом к диагностическому поиску в этой группе является несоответствие между выраженностью геморрагического синдрома и нормальным содержанием тромбоцитов, плазменных факторов свертывания крови. В этом случае исследуют функции тромбоцитов — адгезия, аггрегация и т.д.
КЛИНИКА.
Петехиально-синячковая кровоточивость. Возможно (особенно в молодом возрасте) ранее проявление геморрагического синдрома.
ЛЕЧЕНИЕ.
Прежде всего необходимо исключить продукты, содержащие консерванты (ацетилсалициловую кислоту содержат овощи, клубника, цитрусовые и т.д.).
Необходимо исключить препараты, которые воздействуют на тромбоциты — нестероидные протиповоспалительные средства.
Подходы к лечению наследственных тромбоцитопатий носят симптоматический характер:
· аминокапроновая кислота (6-12 г в сутки),
· трамексамовая кислота и другие циклические аминокислоты (обладают антифибринолитическим действием).
· Используются препараты, обладающие гормональной активностью — эстрогены (местранол и другие синтетические контрацептивы).
· Используют курсы инъекций АТФ по 2 мл 1% раствора внутримышечно, особенно при нарушении аггрегационной фукнции тромбоцитов.
· Используются рибоксин, дицинон — улучшают качество тромбоцитов; антагонисты брадикинина — протектин, пармидин.
· Используют малые дозы карбоната лития -0.1 — 0.15 г/сутки.
КОАГУЛОПАТИИ.
· наследственные и приобретенные коагулопатии.
Наследственные:
· гемофилия А (83 — 90%) — резко уменьшено содержание антигемофильного глобулина (VII). Наследуется сцепленно с полом с Х-хромосомой. Критический уровень антигемофильного глобулина составляет 30% от нормы. Заболевание проявляется массивными гемартрозами, которые являются причиной инвалидизации больных (поражение коленных, голеностопных суставов).
· болезнь Виллебранда. Необходимо переливать свежецитратную кровь.
· гемофилия В
· гемофилия С
· недостаток фактора Хагемана
Приобретенные:
· инфекционные заболевания
· механическая желтуха
· заболевания печени
· тяжелые энтеропатии
· ОПН
· болезни почек
· парапротеинемии
· миелопролиферативные заболевания
· ревматоидный артрит
· ДВС-синдром
· амилоидоз
· любое заболевание, которое может вторгнуться в обмен плазменных факторов может служить развитием коагулопатии.
ЛЕЧЕНИЕ: вливание недостающего фактора.
ВАЗОПАТИИ.
Представлены 3 основными заболеваниями — болезнь Рандю-Ослера,геморрагический васкулит,гемангиомы.
Болезнь Рандю-Ослера связана с патологией сосудистой стенки, в результате чего образуются гемангиомы. В основе лежит дефицит стенки, изменение ее субэндтелиального слоя. Стенка не только не участвует в гемостазе, но и легко травмируется. Как правило заболевание носит наследственный характер. Наследуется рецессивно. Чаще всего проявляется на слизистой рта, ЖКТ, коже лица, губах. Как правило, проходит три стадии в своем развитии — стадия пятнышка, звездочки и гемангиомы. Особенность диагностики — при надавливании эти образования бледнеют.
Клиническая картина характеризуется ангиоматозным типов кровоточивости. Состояние тромбоцитарного звена нормальное, плазменные факторы нормальны.
Терапия симптоматическая — в ряде случаев эти образования могут иссекаться.
Геморрагический васкулит. Ведущее звено патогенеза — это нарушение сосудистого гемостаза. Наиболее часто встречается болезнь Шенляйн-Геноха (геморрагический иммунный микротромбоваскулит). В основе лежит множественные микротромбоваскулиты. Поражаются сосуды кожи и внутренних органов.
Чаще встречаются у детей, 23-25 на 10000 населения. Может поражение кишечника (острый живот), почек (гематурия). Иммунокомплексное воспаление абсолютно не специфично, и может возникнуть в ответ на воздействие любого фактора — прививка, инфекция, лекарственные препараты. Тип кровоточивости — васкулитно-пурпурный: возвышающие на поверхностью кожи геморрагии; симметричное поражение кожи конечностей. Также поражаются внутренние органы.
Лечение: гепарин (препятствует микротромбообразованию) 300 — 400 ед на кг веса в сутки через каждые 6 часов. Используют преднизолон (малоэффективен). Препараты улучшающие реологические свойства крови — трентал. Используют лечебный плазмоферез.
Скачать полную версию шпаргалки [14,1 Кб] Информация о работе
Источник: studentmedic.ru
Причины геморрагического синдрома
Причины геморрагического синдрома довольно разнообразны:
- Расстройство свертывания крови как врожденные, так и возникшие на протяжении жизни (коагулопатии);
- Изменения со стороны тромбоцитов — уменьшение в количестве, изменения в морфологии (тромбоцитопении и -патии);
- Нарушение целостности сосудистых стенок (васкулиты как инфекционного, так и неинфекционного генеза);
- Сочетанная патология — болезнь Виллебранда;
- Вторичные формы — при опухолях кроветворной ткани, патологии печени.
В зависимости от преобладающей причины и механизма развития принято выделять две большие группы разновидностей геморрагического синдрома:
- Врожденные формы.
- Приобретенные типы патологии.
Среди наследственных причин геморрагического синдрома — известное многим заболевание гемофилия. Это врожденная коагулопатия, при которой не хватает каких-либо факторов свертывающей системы крови. Заболевание встречается с частотой примерно 1 на 50 тыс новорожденных.
Другое наследственное заболевание с геморрагическим синдромом — болезнь Виллебранда. Она связана с генетическим дефектом фактора, принимающего участие в агрегации тромбоцитов. Врожденные телеангиэктазии характерны для болезней Рандю-Ослера, Луи-Бар, наследственного ангиоматоза.
Геморрагический синдром вследствие приобретенных причин развивается при тромбоцитопатии, ДВС-синдроме, васкулитах, спровоцированных вирусами, злоупотреблением лекарствами (сульфаниламиды, хинин), травмах, различных шоках, гемотрансфузиях и др. Приобретенные тромбоцитопении со снижением количества кровяных пластинок и геморрагическим синдромом развиваются также при патологии кроветворения, некоторых аутоиммунных заболеваниях, опухолях.
Приобретенная избыточная кровоточивость обычно связана с изменениями сосудистых стенок на фоне воспаления, травмы, иммунного или токсического действия, то есть возникает васкулит. Нарушение агрегационных и структурных свойств тромбоцитов (тромбоцитопатия) провоцирует продолжительный прием лекарств (антиагрегантов). Кроме того, тромбоцитопатию способны вызвать метаболические расстройства.
Наследственные разновидности геморрагического синдрома могут появляться в связи с несколькими патогенетическими механизмами, но для них всегда свойственно обнаружение той или иной генетической мутации или специфического гена. Генетическая аномалия может влиять на все или только отдельные звенья свертывания — нарушения со стороны тромбоцитов, факторов, стенок сосудов.
Коагулопатии — это нарушения свертывания, связанные с изменением количества или структуры факторов свертывания. При геморрагическом синдроме имеет место гипокоагуляция, то есть коагулопатия со сниженной свертываемостью крови. Такое нарушение прослеживается при наследственных заболеваниях — гемофилия, болезнь Виллебранда. Патогенез геморрагического синдрома при коагулопатиях связан с сильным снижением выработки плазменных факторов свертывания и увеличением активности системы фибринолиза.
Вазопатия — это патология сосудистых стенок, сопровождающаяся повышением их проницаемости и формированием телеангиэктазий. Она чаще всего диагностируется у детей и подростков в виде кожных изменений.
Важно знать, что геморрагический синдром может проявляться не только на коже. На слизистых и серозных оболочках, во внутренних органах и под их капсулой, в клетчатке забрюшинного пространства и в полостях признаками избыточной кровоточивости будут плоскостные кровоизлияния, гематомы в виде полостей, свободное скопление крови (гемоторакс, например). Иногда проявления на коже значительно уступают по масштабу и угрозе для здоровья невидимым глазом внутренним проявлениям.
Разновидности геморрагического синдрома
В зависимости от клинических особенностей принято выделять пять разновидностей геморрагического синдрома:
- Гематомный — при недостатке некоторых факторов свертывания, характерен для наследственных форм патологии (гемофилия). Проявляется крупными внутритканевыми кровоизлияниями, вызывающими болезненность, нарушение функции опорно-двигательного аппарата и др.
- Петехиально-пятнистый тип — при недостатке II, V, Х факторов свертывающей системы, количественном и качественном нарушении со стороны тромбоцитов, недостатке фибриногена.
- Смешанный вариант — при глубоком дефиците отдельных факторов свертывания, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке препаратов с антикоагулянтным и тромболитическим действием. Проявляется мелкими внутрикожными кровоизлияниями, крупными болезненными гематомами во внутренних органах. Суставы поражаются крайне редко.
- Васкулито-пурпурный тип — при воспалении сосудистой стенки инфекционного или иммунного генеза, он легко переходит в диссеминированное внутрисосудистое свертывание, проявляется сыпью, краснотой, возможны нефрит и кровотечение из кишечника.
- Ангиоматозный вариант — развивается при телеангиоэктазиях, сосудистых опухолях, мальформациях, проявляется очаговыми кровоизлияниями в зоне сосудистых нарушений.
Проявления геморрагического синдрома
Характерными клиническими признаками геморрагического синдрома считаются:
- Кожная сыпь — петехии, экхимозы;
- Кровотечения наружные и внутренние;
- Кровоизлияния в суставы, внутренние органы (гематомы), мягкие ткани, клетчатку;
- Анемический синдром.
Одним из наиболее частых и постоянных клинических признаков геморрагического синдрома считается кожный синдром, который очень разнообразен в зависимости от причины и глубины расстройств гемостаза.
Наиболее тяжелым в плане состояния больного считается гематомный тип (при гемофилии), сопровождающийся образованием крупных внутритканевых кровоизлияний (гематом) в межмышечных прослойках, полостях суставов (гемартроз). Эти кровоизлияния протекают с сильным болевым синдромом.
Характерным клиническим признаком гематомного типа геморрагического синдрома является продолжительное нарушение подвижности в одном или целой группе сочленений. Внутрисуставные гематомы появляются чаще после травматических повреждений, но при тяжелых формах гемофилии они могут появиться сами по себе, среди полного здоровья.
Гемартроз, как правило, затрагивает крупные сочленения рук и ног. Пациенты жалуются на резкую болезненность, отеки околосуставных тканей, резкое ограничение или полную потерю способности совершать активные движения. Если в полости сустава находится много свежеизлившейся крови, то возможен симптом флюктуации (волнообразное движение кожи вследствие колебания жидкости при прощупывании сустава).
Осложнением гемартроза на фоне геморрагического синдрома может стать присоединение вторичной инфекции с синовитом и деструкцией хрящевых тканей, которые чреваты деформациями и анкилозами с обездвиживанием суставов.
Петехиально-пятнистый тип кровоточивости характерен для патологии числа и формы тромбоцитов. При этом у больного будет проявляться склонность к небольшим внутрикожным кровоизлияниям (петехии и экхимозы) при незначительных механических воздействиях или даже без оных. К примеру, пациенту измерили артериальное давление, а на месте наложения манжетки остались небольшие красные пятнышки или точки.
Петехии образуются внутри кожи, имеют маленькие размеры (не более 3 мм), окрашены ярко в темно-красный или багровый цвет, при надавливании не исчезают. Они могут быть обнаружены на коже туловища, руках, ногах, половых органах.
Петехиально-пятнистая сыпь легко образуется не только на кожных покровах, но и на слизистых и серозных оболочках. Невооруженным глазом ее можно заметить в конъюнктиве глаз, посредством эндоскопии или после вскрытия погибшего больного — на плевре, брюшине, перикарде, в слизистых трахеи и бронхов, желудке, кишечнике и других органах.
Помимо внутритканевых гематом и мелких кровоизлияний, геморрагический синдром сопровождается наружными и внутренними кровотечениями. В частности, для болезни Верльгофа характерны рецидивирующие носовые кровотечения, приводящие к анемии. Помимо носовых, возможны желудочные и кишечные, десневые, маточные кровотечения.
При смешанном типе геморрагического синдрома у больных появляются как внутрикожные гематомы, петехии и экхимозы, так и кровоизлияния в межмышечные пространства. В отличие от гематомного варианта патологии, при смешанном типе не происходит кровоизлияний в суставы.
Васкулито-пурпурный тип кровоточивости возникает при повреждениях или воспалении сосудистых стенок, при этом пациенты жалуются на кожную сыпь распространенного характера в виде пурпуры — неправильной формы темно-красные пятна с четкими границами, размером от нескольких миллиметров до сантиметра и более. Пурпура проявляется в местах поврежденных сосудов и слегка возвышается над кожей. Отличие пурпуры при васкулитах от других видов геморрагических высыпаний — это наличие характерной пигментации кожи даже после того, как острые признаки патологии исчезнут.
Ангиоматозный тип патологии гемостаза возникает при аномалиях сосудов, часто — врожденных (аневризмы, телеангиэктазии, мальформации). Эта патология сопровождается кровотечениями конкретной локализации, соответствующей расположению сосудистого дефекта, она никогда не проявляется кровоизлияниями в кожу или мягкие ткани и суставы вне мальформаций.
Классическая клиника геморрагического синдрома может включать не только кровотечения и кровоизлияния, но и неспецифические признаки, связанные с причинной патологией (полиорганная недостаточность при ДВС-синдроме, например).
В последние годы все чаще описывают случаи геморрагического синдрома при действии психогенных факторов и вегетативной дисфункции (вегето-сосудистой дистонии). Этот вид повышенной кровоточивости более свойственен людям молодым, впечатлительным, мнительным, с приступами панических атак и вегетативными кризами.
Геморрагический синдром у новорожденных
Патология свертывания крови встречается не только у взрослых, но и у новорожденных малышей, у которых риск ее возникновения несколько выше в связи с несовершенством кроветворения и многих других органов и систем.
Для детей первых дней жизни свойственна повышенная сосудистая проницаемость, сниженная свертываемость и незрелость системы гемостаза, однако эти особенности считаются физиологическими и не способствуют геморрагическому синдрому.
Если в первые часы и дни жизни у малыша проявляется и быстро нарастает геморрагический синдром, то, скорее всего, он связан с генетическими нарушениями. Предрасполагать к повышенной кровоточивости в период новорожденности также могут лекарственные препараты, которые беременная женщина принимала до родов (салицилаты), гипоксия во время беременности, состояние недоношенности.
Часто признаки геморрагического синдрома обнаруживаются спустя неделю после рождения малыша, когда он уже выписан домой, поэтому дальнейшее наблюдение и установление причины патологии гемостаза лежит в зоне ответственности педиатра.
Классическими симптомами геморрагического диатеза у новорожденных детей считаются замедленное заживление пупочного кольца с кровоточивостью, носовые кровотечения, выделение крови из половых путей у девочек, наличие крови в кале и моче. Тяжелые формы патологии протекают с внутримозговыми и внутрижелудочковыми кровоизлияниями, поражением легких и желудочно-кишечного тракта.
Лечение и профилактика геморрагического синдрома
Независимо от формы геморрагических нарушений, врачу предстоит выяснить точную их причину и определить тактику лечения, которое должно быть направлено на патогенетические механизмы патологии и устранение негативной симптоматики.
Объем лечения, применяемые способы и его продолжительность зависят от разновидности геморрагического синдрома и могут сильно различаться для разных пациентов. Используются:
- Препараты свертывающей системы крови, полученные от доноров;
- Свежезамороженная плазма;
- Гепарин при ДВС-синдроме;
- Солевые и коллоидные кровезаменители;
- Цитостатики и иммунодепрессанты;
- Аскорбиновая кислота, рутин, комбинированные препараты (аскорутин).
- Хирургические операции — удаление селезенки, пункция гематом, перевязка кровоточащих крупных сосудов, выскабливание полости матки и др.;
- Препараты железа в случае анемизации на фоне кровопотерь.
Гемофилии и заместительная терапия
При наследственных коагулопатиях единственным способом устранить кровоточивость считается трансфузия отсутствующих или недостающих факторов свертывания, то есть заместительная терапия. Она проводится при гемофилии, болезни Виллебранда и других заболевания. Применяется криопреципитат, содержащий различные факторы свертывания крови, а также фактор Виллебранда и фибриностабилизирующий фактор. В настоящее время получены синтетические аналоги факторов, однако применение их ограничено высокой стоимостью.
Восьмой фактор свертывания достаточно быстро выводится из организма, поэтому при лечении гемофилии его и свежезамороженную плазму вводят три и более раз в сутки в количестве 10 мл/1 кг массы тела. Запрещено смешивать препараты от гемофилии с другими компонентами крови и трансфузионными средами, вводить их следует в вену струйно.
При наличии кровоизлияний в суставы и межмышечные пространства показано более интенсивное лечение средствами от гемофилии. Если диагностированы лишь наружные не слишком сильные кровотечения, достаточно применить местные кровоостанавливающие средства (тромбопластин, гемостатические губки).
Внутрисуставные кровоизлияния могут потребовать хирургической операции, состоящей в пункции сустава и извлечении жидкости с последующим введением в полость глюкокортикостероидов. В последующем пациенту предстоит восстанавливать двигательную функцию посредством специальных упражнений, исключающих повторное кровоизлияние.
При коагулопатиях назначается викасол в количестве 30 мг ежесуточно. При геморрагиях на фоне продолжительного лечения антикоагулянтами в больших дозах первым делом производится их отмена. Не повредит прием рутина или его производных для укрепления сосудистых стенок.
ДВС-синдром
Одной из наиболее опасных форм геморрагического синдрома считается диссеминированное внутрисосудистое свертывание, которое требует ранней диагностики и дифференцированного подхода в лечении с точным расчетом доз и выбором составов инфузионных растворов.
Гиперкоагуляция в начальной стадии ДВС-синдрома предполагает применение гепарина для остановки массивной внутрисосудистой агрегации форменных элементов. В фазу гипокоагуляции нарастает кровоточивость, требующая введения антипротеаз (контрикал), свежезамороженной плазмы, факторов свертывания, фибриностата, коллоидных и кристаллоидных растворов.
Применение глюкокортикоидов
Наследственная иммунная тромбоцитопеническая пурпура лечится глюкокортикостероидными гормонами, в тяжелых случаях необходима операция по удалению селезенки (спленэктомия). Если заболевание не поддается лечению гормонами, а геморрагии продолжаются даже после спленэктомии, назначаются цитостатики и иммунодепрессанты (циклоспорин А).
Длительность гормональной терапии определяется ее эффективностью в отношении симптоматики и числа тромбоцитов в крови. Если при уменьшении дозы преднизолона развивается рецидив, то дозировку снова повышают.
Телеангиэктазии не поддаются вышеперечисленным способам лечения. В части случаев снизить кровоточивость помогают препараты половых гормонов, а также средства эстетической медицины — лазер, эндоваскулярная коагуляция и т. д.
При наружных кровотечениях применяют консервативные и хирургические способы их остановки: носовые тампонады, гемостатические губки после экстракции зуба, выскабливание полости матки при неэффективности других методов. В сложных случаях пациентам удаляют участки желудка или кишечника, ушивают кровоточащие крупные сосуды.
Симптоматическое лечение
Следует учитывать, что излишняя кровоточивость рано или поздно может привести к развитию анемического синдрома, поэтому пациенты должны регулярно сдавать общий анализ крови для контроля уровня гемоглобина и эритроцитов.
С целью устранения анемии показаны препараты железа (феррум-лек, сорбифер дурулес, тардиферон) и коррекция питания в сторону белковых продуктов, мяса красных сортов, железосодержащих фруктов и овощей. Показаны поливитаминные комплексы, антигипоксанты и антиоксиданты.
Профилактика
Профилактика геморрагического синдрома начинается еще в роддоме. Предотвратить геморрагии у недоношенных новорожденных призван витамин К, вводимый малышам с целью профилактики в минимальной дозе (1 мг) сразу после рождения.
В целях предупреждения гемофилии в семьях, где случаи заболевания имели место быть, будущим родителям следует посетить генетика для расчета риска рождения больного ребенка.
При наличии повышенной кровоточивости, приеме кроверазжижающих препаратов, пациент обязан сообщать об этих обстоятельствах стоматологам, хирургам и другим специалистам, действия которых могут повлечь кровотечения.
Видео: лекция о геморрагических заболеваниях
Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.
В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза
Источник: sosudinfo.ru