Геморрагический синдром диагностика


Геморрагический синдром – это группа симптомов, которая характеризуется склонностью кожи и слизистых к подкравливанию из-за нарушений гомеостаза.

Геморрагический синдром

Общие сведения

Расстройства со стороны системы кроветворения сопровождаются критически опасными симптомами. Подавляющая часть этих нарушений несет смертельную угрозу для пациента и без своевременного лечения уносит жизнь стремительно и без шансов помочь.

Терапией таких лиц занимаются специалисты по гематологии. Возможно привлечение смежных докторов (сосудистых хирургов) по потребности. Геморрагический синдром не самостоятельный диагноз, а группа проявления, то есть синдром. Потому бороться нужно не только и не столько с геморрагическими проявлениями, сколько с основным патологическим процессом.

Задача решается строго в условиях стационара. Легкие случаи могут корректироваться амбулаторно, но встречаются они реже. От качества и своевременности проводимой терапии зависит прогноз.

Механизм развития

В основе становления патологического процесса лежит группа факторов-провокаторов. Если говорить обобщенно, можно назвать следующие моменты:


  • Генетические аномалии. Встречаются сравнительно часто. На их долю приходится почти 25% от общей массы клинических ситуаций. Классическим вариантом выступает гемофилия: неизлечимое заболевание, при котором нарушается нормальная свертываемость крови. Имеет смысл обследовать пациента на предмет генетических отклонений, хотя не всегда это возможно в силе сложности диагностики. Лечение в данном случае сводится к коррекции симптоматики, этиотропное воздействие невозможно по понятным причинам.
  • Расстройства со стороны факторов свертывания. Есть целая группа патологий, для которых типично нарушение выработки особых веществ, ответственных за коагуляцию. Сюда можно отнести болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и прочие подобные расстройства, в том числе и названную выше гемофилию.

Внимание: Заболевания такого рода плохо поддаются коррекции или не подлежат ей вообще. Симптоматику снять также трудно.

  • Патологии и неполноценность самих сосудов, капилляров и более крупных структур. Повышенная проницаемость, ломкость. Возникает в результате врожденных наследственных аномалий или приобретенных проблем. Например, при недостатке витаминов B, C нарушается нормальная структура сосудов, возникают массивные кровотечения, в том числе и смертельно опасные.

  • Прочие факторы, которые вызывает к жизни сам пациент или же окружающая среда. Как правило, преходящие, легко корректируются собственными силами. Если есть понимание, что стало непосредственной причиной проблемы.
  • Часто встречаются и смешанные варианты патогенеза. В таком случае воздействовать нужно параллельно на все факторы-провокаторы.

Нарушения нормальной свертываемости или же проблемы со стороны структуры сосудов, их целостности, прочности, эластичности, физических свойств приводит к патологическому расстройству гемостаза.

Классификация

Геморрагический синдром может быть острым или хроническим и встречаться как у детей, так и во взрослом возрасте.

В зависимости от того, какое звено гемостаза вовлекается в патологический процесс, выделяют:

  1. Тромбоцитопатии, к которым относятся:
  • снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопении;
  • изменения функциональных свойств тромбоцитов – собственно тромбоцитопатии;
  1. Коагулопатии;
  2. Вазопатии.

Расскажем об основных причинах и закономерностях развития их симптомов.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – снижение числа тромбоцитов в периферической крови менее 150 на 109/л, которое может быть как самостоятельным заболеванием (первичная тромбоцитопения), так и одним из синдромов другой патологии (вторичная тромбоцитопения).


Тромбоцитопения

Течение первичного процесса может быть острым (у взрослых и детей, чаще после перенесенных инфекций) или хроническим. Последнее характерно для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП, болезнь Верльгофа), имеющей аутоиммунную природу, а также для врожденной формы тромбоцитопении, которая чаще всего встречается у детей с хромосомной аномалией (трисомия по 13, 18 или 21-й парам хромосом).

Причинами вторичных тромбоцитопений могут стать следующие группы факторов:

  • Физические (воздействие радиации, механическое повреждение элементов при гемангиомах, искусственных клапанах сердца или протезах сосудов, при усилении функции селезенки – гиперспленизме).
  • Биологические (антитела к собственным тромбоцитам, вирусные заболевания, наличия опухолевых процессов и др.).
  • Химические (промышленные и бытовые химические вещества, некоторые лекарственные препараты).

В зависимости от причины тромбоцитопении осуществляется один или несколько следующих механизмов патогенеза:

  • угнетение образования новых тромбоцитов в костном мозге;
  • усиленное их разрушение;
  • повышенное потребление тромбоцитов;
  • разведение крови за счет увеличения жидкой части (плазмы) при неизменном количестве форменных элементов.

Основные симптомы:

  • Характерная для всех тромбоцитопатий петехиально-пятнистая (синячковая) сыпь в виде мелких точек, пятен диаметром до 3 мм (петехии), экхимозов – синяков на коже и слизистых оболочках. Кроме того, отмечаются длительные, иногда спонтанные кровотечения, кровоизлияния.
  • Данные лабораторной диагностики: снижение количества тромбоцитов, удлинение времени кровотечения.
  • Наличие специфических антител в случае аутоиммунного поражения (ИТП).
  • В случае хромосомных аномалий и вторичных тромбоцитопений – признаки основного заболевания, а также изменения хромосом.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – состояния, при которых на первый план выходят нарушения функции, имеющие стабильный характер и наблюдающиеся даже при нормальном количестве тромбоцитов. По происхождению данные состояния делятся на две большие группы:

  • врожденные (причина в генетических дефектах);
  • приобретенные (причина в воздействии физических, биологических и химических факторов).

Тромбоцитопатия

В основе патогенеза тромбоцитопатий лежит расстройство одного или нескольких процессов:

  • образования и накопления тромбоцитарных факторов;
  • реакции их высвобождения из тромбоцитов;
  • физико-химических свойств и структуры мембран.

Основные симптомы:

  • Петехиально-пятнистая сыпь, длительные кровотечения, в том числе в просвет полых органов (желудок, кишечник и т. п.), кровоизлияния в различные органы и ткани.
  • Расстройство микрогемоциркуляции – изменение объема, скорости и характера кровотока в мельчайших сосудах организма.
  • Капиллярно-трофическая недостаточность – нарушение обмена веществ в тканях вследствие ухудшения их кровоснабжения.
  • Данные лабораторной диагностики – изменение формы и размера тромбоцитов, удлинение времени свертывания.

Коагулопатия

Коагулопатия может выражаться в виде гипокоагуляции, гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Причинами могут стать изменения количества плазменных факторов или их качественные изменения. Гипокоагуляция – снижение свертываемости крови – проявляется геморрагическим синдромом и может носить как врожденный (гемофилия А, гемофилия В, гемофилия С, болезнь фон Виллебранда), так и приобретенный характер (приобретенный дефицит факторов).

Гемофилия

Механизмы патогенеза следующие:

  • снижение синтеза плазменных факторов;
  • увеличение активности системы фибринолиза;
  • избыточное потребление факторов;
  • прием препаратов, направленных на активацию противосвертывающей и фибринолитической систем.

Основные симптомы:

  • Гематомный тип кровоточивости – кровоизлияния в подкожную клетчатку, между мышцами, в крупные суставы (гемартрозы) даже при незначительной силе воздействия, длительное кровотечение при повреждении сосудов, нередко возникающее уже после травмы и способное привести к острой или хронической постгеморрагической анемии. Все это проявляется у детей раннего возраста и является важным критерием в диагностике, например, гемофилии.
  • Кровоизлияния в полость сустава при невыполнении пункции впоследствии организуются за счет замещения крови соединительной тканью, что приводит к ограничению или полной неподвижности сустава (анкилозу) и его деформации.
  • По результатам лабораторной диагностики обращает на себя внимание увеличение активного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и времени свертывания крови при нормальном количестве тромбоцитов и неизмененном времени кровотечения. При расширенном обследовании выявляется снижение или полное отсутствие в крови одного из плазменных факторов свертывания.

Вазопатия

К вазопатиям относят болезни Рандю-Ослера-Уэбера и Шенлейна-Геноха, а также первичные васкулиты. Основой патогенеза при данных состояниях является повышение проницаемости сосудистой стенки, как в ходе воспаления и последующего разрушения (некроза), так и в результате отложения иммунных комплексов и выделения активных веществ – лейкотриенов, брадикинина, гистамина. Второй вариант характерен для болезни Шенлейна-Геноха, которая чаще проявляется у детей и подростков. Локальные расширения сосудов (телеангиэктазии) и связанная с этим повышенная кровоточивость наблюдаются при болезни Рандю-Ослера-Уэбера, которая в основном регистрируется после полового созревания.


Аутоиммунная реакция

Основные симптомы:

  • Васкулитно-пурпурный, а при болезни Рандю-Ослера-Уэбера – ангиоматозный типы кровоточивости. Первый выглядит как сыпь, множественные петехии и экхимозы диаметром до 10 мм; при втором кровотечения строго локализованы и соответствуют месту изменения сосудистой стенки.
  • Повышение температуры, потеря массы тела, общее недомогание, боль в суставах.
  • Лабораторные данные: признаки воспаления, увеличение содержания иммуноглобулина А, обнаружение белка и эритроцитов в моче.
  • При взятии образца сосудистой стенки – обнаружение в ней иммунных комплексов и депозитов иммуноглобулина А.

Разновидности геморрагического синдрома

В зависимости от клинических особенностей принято выделять пять разновидностей геморрагического синдрома:

Гематомный — при недостатке некоторых факторов свертывания, характерен для наследственных форм патологии (гемофилия). Проявляется крупными внутритканевыми кровоизлияниями, вызывающими болезненность, нарушение функции опорно-двигательного аппарата и др.


Синяки на коже при тромбоцитопении

Петехиально-пятнистый тип — при недостатке II, V, Х факторов свертывающей системы, количественном и качественном нарушении со стороны тромбоцитов, недостатке фибриногена.

Петехии

Смешанный вариант — при глубоком дефиците отдельных факторов свертывания, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке препаратов с антикоагулянтным и тромболитическим действием. Проявляется мелкими внутрикожными кровоизлияниями, крупными болезненными гематомами во внутренних органах. Суставы поражаются крайне редко.

Васкулито-пурпурный тип — при воспалении сосудистой стенки инфекционного или иммунного генеза, он легко переходит в диссеминированное внутрисосудистое свертывание, проявляется сыпью, краснотой, возможны нефрит и кровотечение из кишечника.

Пятна на ногах

Ангиоматозный вариант — развивается при телеангиоэктазиях, сосудистых опухолях, мальформациях, проявляется очаговыми кровоизлияниями в зоне сосудистых нарушений.

Причины


Геморрагический синдром — результат нарушения звеньев системы гемостаза. Обычно поражаются стенки сосудов, изменяется строение и число тромбоцитов, нарушаются процессы коагуляции. Согласно этиопатогенетической классификации существуют две основные формы синдрома:

  • Наследственная или первичная форма является генетически детерминированной: у больного имеется дефектный ген, кодирующий работу всей системы гемостаза или ее отдельных элементов — тромбоцитарных клеток, плазменных факторов и эндотелия сосудов. К наследственным формам относятся тромбоцитопатии, гемофилия, болезнь Виллебранда-Диана.
  • Приобретенная или вторичная форма — следствие воспаления аутоиммунного происхождения, поражающего сосудистую стенку, а также различных травм, метаболических расстройств или тяжелой лекарственной интоксикации. У больных чаще всего диагностируют вторичную тромбоцитопению и тромбоцитопатию, ДВС-синдром. Сюда же относят лекарственную и психогенную формы. Первая связана с приемом препаратов, подавляющих процесс агрегации тромбоцитов и их коагуляции — слипания мелких частиц в более крупные. Вторую форму больные сами вызывают у себя вследствие расстройства психики.

Существует целый ряд заболеваний, проявляющихся признаками синдрома. К ним относятся:

  • гепатит,
  • онкопатология,
  • острые инфекции вирусной этиологии,
  • цирроз печени,
  • лейкозы,
  • васкулиты,
  • геморроидальный синдром.

Спровоцировать развитие патологии могут частые гемотрансфузии, травматическое повреждение, шок. У новорожденных детей недуг развивается в результате следующих причин:

  • применение беременной женщиной лекарств из группы салицилатов, фенобарбитала, антибиотиков, противотуберкулезных средств,
  • патологическая беременность,
  • кислородное голодания плода в утробе матери,
  • недоношенность,
  • неопластическое поражение соединительнотканных волокон,
  • недостаток витамина К,
  • синдром мальабсорбции,
  • наличие у матери заболеваний из группы риска.

Геморрагический синдром у новорожденного может проявиться клинически в первый день жизни, но чаще симптомы возникают на 5-7 сутки.

Симптоматика по видам заболевания

Клиника патологии включает признаки, объединенные в несколько синдромов:

Кровоизлияния на коже

  • Кожный синдром характеризуется появлением на коже мелких точечных красных кровяных высыпаний — петехий, крупных кровоподтеков — экхимозов и гематом.
  • Внутренние и наружные кровотечения — носовые, десневые, пищеводные, маточные, желудочно-кишечные.
  • Кровоизлияния в суставную полость и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее больного.
  • Болевой синдром различной степени выраженности.
  • Анемический синдром — результат кровопотери.

Существуют различные клинические варианты патологии: гематомный, петехиально-синячковый, смешанный и другие. Все они имеют разную симптоматику и этиологию.

  • Гематомный вариант очень тяжело переносится больными. Он возникает при гемофилии и характеризуется обильным излитием крови в мышцы и суставы. Происходит это самопроизвольно или под воздействием даже незначительного травмирующего фактора. В наибольшей степени поражаются тазовые, коленные, плечевые и локтевые суставы. Основными проявлениями недуга являются: резкая боль, отек околосуставных тканей, деформация и дисфункция сустава, ограничение физической активности больного. Во время диагностики определяется положительный симптом флюктуации, указывающий на наличие жидкости в замкнутой суставной полости — крови. Гемартроз всегда сопровождается появлением больших гематом на коже. Последствия гематомной формы – хронический синовит, деструкция хрящей и костей, деформирующий артроз.
  • Петехиально-пятнистый вариант развивается, когда изменяется структура и число тромбоцитарных клеток. Деформированные тромбоциты или их дефицит — причины нарушения свертываемости крови. Данный тип расстройства проявляется небольшими ярко-красными пятнами, возникающими на любом участке тела и не исчезающими при давлении. Даже незначительное травмирование больного приводит к внутрикожным кровоизлияниям и точечным геморрагиям.
  • Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и внутрь кожи с появлением на ней крупных гематом и точечных петехий. При этом внутрисуставные кровоизлияния и признаки гемартроза отсутствуют. Синяки обычно обширные, болезненные и плотные.
  • Васкулитно-пурпурный вариант сопровождается появлением ярко-красной или синюшной сыпи на пигментированной коже ног. Ее элементы имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. Они окружены пигментированным ободком, возвышаются над кожным покровом, постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма обусловлена аутоиммунным или инфекционным воспалением эндотелия микрососудов — капилляров, артериол и венул.
  • Ангиоматозный вариант обусловлен поражением сосудистой стенки и имеет специфическую симптоматику. Отличительные черты этого типа – повторяющийся, упорный характер кровотечений, дисплазия сосудов, отсутствие подкожных кровоизлияний. Чаще всего больные жалуются на течение крови из носа, которое считается в данном случае опасным для жизни. Возможны желудочные, кишечные, легочные кровотечения.
  • Отечно-геморрагический вариант синдрома развивается у новорожденных, испытывавших внутриутробно гипоксию, и характеризуется изменениями в легочной ткани. У только что родившихся детей появляются признаки дыхательной недостаточности в виде выделения кровавой пены из респираторного тракта. Больные дети погибают сразу после рождения.
  • Приобретенная форма синдрома – проявление различных заболеваний. Именно поэтому его клиническая картина включает неспецифические симптомы, характерные для первичного патологического процесса.

У новорожденных синдром проявляется:

  • гематурией,
  • выделением крови из влагалища,
  • постоянным появлением крови из пупочной ранки,
  • частыми носовыми кровотечениями,
  • кровоизлиянием в мозг.

Диагностика

Прежде всего, для подтверждения диагноза необходимо провести развернутый анализ крови и мочи, простейшие коагуляционные тесты, осуществить подсчет тромбоцитов периферической крови, по показаниям может потребоваться стернальная пункция. Врач при постановке диагноза должен учитывать длительность кровотечения и время свертывания крови, проверить ее на содержание фибриногена и протромбина, а также определить толерантность (устойчивость) плазмы к гепарину.

Особенности лечения

Терапия призвана решить две задачи: борьба с первопричиной, коррекция признаков.

Симптоматическая курация. Ключевое направление реализуется посредством проведения процедур и применения препаратов:

  • Глюкокортикоидов. Купируют воспалительные процессы, если таковые присутствуют. Отлично подходят для терапии ряда форм тромбоцитопатии.
  • Иммуносупрессоров. В рамках устранения сложных аутоиммунных состояния. В частности васкулитов и других.
  • Солевых растворов. Для восстановления водного баланса и концентрации электролитов.
  • Гепаринов по потребности. Для разжижения крови при тромбических фазах ДВС-синдрома.
  • Препаратов железа. Чтобы устранить анемию.
  • Витаминных комплексов. Аскорутина, медикаментов на основе C, B.
  • По необходимости используются препараты донорских факторов свертывания, переливается плазма, эритроцитарная масса.

По потребности проводится хирургическое лечение. Дренирование гематом, откачивание крови. Это симптоматические меры. Проявления устраняются с помощью заместительных средств, также наименований на основе железа. Вариантов множество.

В дальнейшем показаны систематические осмотры у гематолога, не реже 2 раз в год. Некоторые расстройства не поддаются эффективному лечению. Например, гемофилия и ряд других.

Схема лечения гемофилии:

  • Гемотрансфузионная терапия – переливание крови напрямую от донора, введение свежезамороженной плазмы;
  • Коагулянты прямого действия – хроматографически очищенные лиофилизированные препараты человеческой плазмы крови, содержащие фактор свертывания VIII и комплексный фактор IX, а также рекомбинантный препарат фактора VII;
  • Кровоостанавливающие препараты — прямые гемостатики «Фибриноген», «Тромбин», косвенные коагулянты «Менадион»;
  • Введение кортикостероидов «Кеналога» или «Дипроспана» в полость сустава после аспирации крови;
  • Во время ремиссии — ЛФК, магнитотерапия, электрофорез и прочие рассасывающие физиотерапевтические процедуры,
  • При осложнениях – хирургическое вмешательство.

Общая схема лечения коагулопатии:

  • Антигеморрагические средства – «Викасол», «Дицинон», «Контривен»;
  • Ингибиторы фибринолиза – «Апротинин», «Аминокапроновая кислота», «Транексамовая кислота»;
  • Стимулятор адгезии и агрегации тромбоцитов – «Этамзилат»;
  • Инфузионное введение плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы, кровезаменителей, коллоидных и кристаллоидных растворов;
  • «Соматотропный гормон».

Лечение ДВС-синдрома:

  • «Гепарин» в стадии гиперкоагуляции,
  • «Контрикал» в стадии гипокоагуляции.

При тромбоцитопенической пурпуре назначают больным:

  • Гормонотерапию кортикостероидами – «Преднизолоном»,
  • Химиотерапию цитостатиками – «Циклоспорином»,
  • Плазмаферез,
  • Удаление селезенки.

Геморрагические телеангиэктазии лечат консервативно путем проведения малоинвазивных методик — склеротерапии или озонотерапии, а также оперативно — с помощью лазерной коррекции, электрокоагуляции, криодеструкции жидким азотом или радиоволновой хирургии.

Всем больным, независимо от варианта синдрома и его первопричины, назначают железосодержащие препараты – «Тардиферон», «Хеферол», «Ферронат».

Источник: sosudy.info

Геморрагический синдром: причины и формы, течение, диагностика, лечение

Геморрагический синдром диагностика

Геморрагический синдром – сложный симптомокомплекс, обусловленный дисфункцией системы гемостаза, которая в норме сохраняет жидкое состояние крови, поддерживает структурную целостность сосудистой стенки и обеспечивает ее быстрое тромбирование при повреждении. Синдром является клиническим проявлением различных заболеваний и отличается многообразием этиопатогенетических факторов. У больных при нарушении гемостаза повышается кровоточивость, возникают наружные и внутренние кровотечения. Самой частой разновидностью последних является кровоизлияние – выход крови из сосуда и ее скопление в тканях, органах и полостях. Синдром в острой и хронической форме имеет существенные отличия в отношении диагностических критериев, принципов оказания медицинской помощи и прогноза на выздоровление.

Развитию геморрагического синдрома подвержены лица любого возраста — как новорожденные дети, так и пожилые люди. Синдром поражает женщин значительно чаще, чем мужчин. Причинами его развития являются внутренние заболевания и внешние воздействия. Кровь вытекает из кровеносного сосуда через поврежденную зону. У больных на коже появляются геморрагии, начинают кровоточить слизистые оболочки, возникают внутренние кровотечения. Симптоматика аномалии определяется местом локализации имеющегося дефекта.

Геморрагический синдром диагностика

Острая форма требует экстренного лечения, а хроническая – комплексного подхода. Основная цель терапевтических мероприятий – улучшение процесса свертывания крови. Когда больные теряют много крови, необходимо оказать срочную медицинскую помощь.

Этиопатогенез

Геморрагический синдром — результат нарушения звеньев системы гемостаза. Обычно поражаются стенки сосудов, изменяется строение и число тромбоцитов, нарушаются процессы коагуляции.

Геморрагический синдром диагностика

Согласно этиопатогенетической классификации существуют две основные формы синдрома:

  • Наследственная или первичная форма является генетически детерминированной: у больного имеется дефектный ген, кодирующий работу всей системы гемостаза или ее отдельных элементов — тромбоцитарных клеток, плазменных факторов и эндотелия сосудов. К наследственным формам относятся тромбоцитопатии, гемофилия, болезнь Виллебранда-Диана.
  • Приобретенная или вторичная форма — следствие воспаления аутоиммунного происхождения, поражающего сосудистую стенку, а также различных травм, метаболических расстройств или тяжелой лекарственной интоксикации. У больных чаще всего диагностируют вторичную тромбоцитопению и тромбоцитопатию, ДВС-синдром. Сюда же относят лекарственную и психогенную формы. Первая связана с приемом препаратов, подавляющих процесс агрегации тромбоцитов и их коагуляции — слипания мелких частиц в более крупные. Вторую форму больные сами вызывают у себя вследствие расстройства психики.

Существует целый ряд заболеваний, проявляющихся признаками синдрома. К ним относятся:

  1. гепатит,
  2. онкопатология,
  3. острые инфекции вирусной этиологии,
  4. цирроз печени,
  5. лейкозы,
  6. васкулиты,
  7. геморроидальный синдром.

Спровоцировать развитие патологии могут частые гемотрансфузии, травматическое повреждение, шок.

У новорожденных детей недуг развивается в результате следующих причин:

  • применение беременной женщиной лекарств из группы салицилатов, фенобарбитала, антибиотиков, противотуберкулезных средств,
  • патологическая беременность,
  • кислородное голодания плода в утробе матери,
  • недоношенность,
  • неопластическое поражение соединительнотканных волокон,
  • недостаток витамина К,
  • синдром мальабсорбции,
  • наличие у матери заболеваний из группы риска.

Геморрагический синдром у новорожденного может проявиться клинически в первый день жизни, но чаще симптомы возникают на 5-7 сутки.

Патогенез

Патогенетические основы синдрома:

  1. Вазопатии возникают преимущественно у подростков, характеризуются поражением стенки сосудов и сопровождаются вторичным развитием тромбоцитарных нарушений и дисфункции всей свертывающей системы.
  2. Гипокоагуляция — патологическое состояние, обусловленное пониженной выработкой плазменных факторов и повышенной активностью системы фибринолиза. Этот процесс лежит в основе синдрома, возникающего при наследственных коагулопатиях.
  3. Тромбоцитопения и тромбоцитопатия — результат интенсивной деструкции тромбоцитов или дисфункции костного мозга. Такой механизм развития синдрома характерен для приобретенных гематологических болезней, аутоиммунных расстройств, бактериальных и вирусных инфекций, онкопатологии, последствий радиационного излучения. При тромбоцитопатии нарушаются функции тромбоцитов, а их количество не изменяется. Тромбоцитопеническая форма возникает при резком падении тромбоцитарных клеток в крови. При этом функции их остаются неизменными.

В основе патогенеза геморрагического синдрома может лежать один или несколько патологических процессов:

  • нарушение свертываемости,
  • изменение строения коллагенового волокна и свойств фибриногена,
  • угнетение трофической функции ЦНС,
  • подавление продукции новых тромбоцитарных клеток или их чрезмерная деструкция,
  • разжижение крови,
  • изменение нормальной структуры и функции стенок микрососудов,
  • гипопродукция факторов плазмы или их избыточное потребление,
  • увеличение активности системы фибринолиза.

Симптоматика

Клиника патологии включает признаки, объединенные в несколько синдромов:

  1. Кожный синдром характеризуется появлением на коже мелких точечных красных кровяных высыпаний — петехий, крупных кровоподтеков — экхимозов и гематом.
  2. Внутренние и наружные кровотечения — носовые, десневые, пищеводные, маточные, желудочно-кишечные.
  3. Кровоизлияния в суставную полость и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее больного.
  4. Болевой синдром различной степени выраженности.
  5. Анемический синдром — результат кровопотери.

Существуют различные клинические варианты патологии: гематомный, петехиально-синячковый, смешанный и другие. Все они имеют разную симптоматику и этиологию.

  • Геморрагический синдром диагностикаГематомный вариант очень тяжело переносится больными. Он возникает при гемофилии и характеризуется обильным излитием крови в мышцы и суставы. Происходит это самопроизвольно или под воздействием даже незначительного травмирующего фактора. В наибольшей степени поражаются тазовые, коленные, плечевые и локтевые суставы. Основными проявлениями недуга являются: резкая боль, отек околосуставных тканей, деформация и дисфункция сустава, ограничение физической активности больного. Во время диагностики определяется положительный симптом флюктуации, указывающий на наличие жидкости в замкнутой суставной полости — крови. Гемартроз всегда сопровождается появлением больших гематом на коже. Последствия гематомной формы – хронический синовит, деструкция хрящей и костей, деформирующий артроз.
  • Геморрагический синдром диагностикаПетехиально-пятнистый вариант развивается, когда изменяется структура и число тромбоцитарных клеток. Деформированные тромбоциты или их дефицит — причины нарушения свертываемости крови. Данный тип расстройства проявляется небольшими ярко-красными пятнами, возникающими на любом участке тела и не исчезающими при давлении. Даже незначительное травмирование больного приводит к внутрикожным кровоизлияниям и точечным геморрагиям.
  • Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и внутрь кожи с появлением на ней крупных гематом и точечных петехий. При этом внутрисуставные кровоизлияния и признаки гемартроза отсутствуют. Синяки обычно обширные, болезненные и плотные.
  • Геморрагический синдром диагностикаВаскулитно-пурпурный вариант сопровождается появлением ярко-красной или синюшной сыпи на пигментированной коже ног. Ее элементы имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. Они окружены пигментированным ободком, возвышаются над кожным покровом, постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма обусловлена аутоиммунным или инфекционным воспалением эндотелия микрососудов — капилляров, артериол и венул.
  • Геморрагический синдром диагностика

Приобретенная форма синдрома – проявление различных заболеваний. Именно поэтому его клиническая картина включает неспецифические симптомы, характерные для первичного патологического процесса.

У новорожденных синдром проявляется:

  1. гематурией,
  2. выделением крови из влагалища,
  3. постоянным появлением крови из пупочной ранки,
  4. частыми носовыми кровотечениями,
  5. кровоизлиянием в мозг.

Диагностические мероприятия

Диагностика синдрома направлена на установление его причины для ее дальнейшего устранения в ходе лечения. Она заключается в правильной оценке клинических признаков и результатов лабораторно-инструментальных исследований. Специалисты начинают диагностику с тщательного сбора анамнеза, выслушивания жалоб пациента и внимательного осмотра его кожных покровов.

Геморрагический синдром диагностика

  • Во время опроса врачи интересуются наличием и характером кровотечений, а во время осмотра изучают сыпь на коже и гематомы около суставов.
  • Сбор анамнеза необходим для выяснения первичного или вторичного характера заболевания, наличия сопутствующих патологий, времени возникновения основных симптомов.
  • В коагулограмме определяют факторы свертывания, тромбоцитарный и коагуляционный компоненты гемостаза, уровень фибриногена и протромбина.
  • В общем анализе крови подсчитывают число тромбоцитов, выявляют признаки воспаления, а в иммунограмме — уровень иммуноглобулинов каждого вида.
  • Ультразвуковое исследование, стернальная пункция и гистологический анализ биоптата костного мозга проводятся по показаниям.

Если больной поступает в стационар с острой формой патологии, ему требуется неотложная помощь – остановка кровотечения и восстановление гемостаза. Таким больным диагностику проводят после экстренного лечения, когда их состояние станет стабильным.

Лечебный процесс

Чтобы справиться с геморрагическим синдромом, необходимо определить его причину. Тактику лечения синдрома выбирают в зависимости от его варианта, стадии, степени тяжести процесса и наличия сопутствующих расстройств.

Всех больных госпитализируют в медицинское учреждение, останавливают кровотечение, восполняют недостаток витамина K, а затем приступают к медикаментозному лечению, целью которого является восстановление полноценной работы свертывающей системы крови. Лечащий врач назначает лекарства и подбирает терапевтические манипуляции индивидуально каждому больному. Во время проведения медицинских процедур необходим непрерывный мониторинг показателей давления, температуры, пульса и дыхания.

Геморрагический синдром диагностика

Схема лечения гемофилии:

  1. Гемотрансфузионная терапия – переливание крови напрямую от донора, введение свежезамороженной плазмы;
  2. Коагулянты прямого действия – хроматографически очищенные лиофилизированные препараты человеческой плазмы крови, содержащие фактор свертывания VIII и комплексный фактор IX, а также рекомбинантный препарат фактора VII;
  3. Кровоостанавливающие препараты — прямые гемостатики «Фибриноген», «Тромбин», косвенные коагулянты «Менадион»;
  4. Введение кортикостероидов «Кеналога» или «Дипроспана» в полость сустава после аспирации крови;
  5. Во время ремиссии — ЛФК, магнитотерапия, электрофорез и прочие рассасывающие физиотерапевтические процедуры,
  6. При осложнениях – хирургическое вмешательство.

Общая схема лечения коагулопатии:

  • Антигеморрагические средства – «Викасол», «Дицинон», «Контривен»;
  • Ингибиторы фибринолиза – «Апротинин», «Аминокапроновая кислота», «Транексамовая кислота»;
  • Стимулятор адгезии и агрегации тромбоцитов – «Этамзилат»;
  • Инфузионное введение плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы, кровезаменителей, коллоидных и кристаллоидных растворов;
  • «Соматотропный гормон».

Лечение ДВС-синдрома:

  1. «Гепарин» в стадии гиперкоагуляции,
  2. «Контрикал» в стадии гипокоагуляции.

При тромбоцитопенической пурпуре назначают больным:

  • Гормонотерапию кортикостероидами – «Преднизолоном»,
  • Химиотерапию цитостатиками – «Циклоспорином»,
  • Плазмаферез,
  • Удаление селезенки.

Геморрагические телеангиэктазии лечат консервативно путем проведения малоинвазивных методик — склеротерапии или озонотерапии, а также оперативно — с помощью лазерной коррекции, электрокоагуляции, криодеструкции жидким азотом или радиоволновой хирургии.

Всем больным, независимо от варианта синдрома и его первопричины, назначают железосодержащие препараты – «Тардиферон», «Хеферол», «Ферронат».

Профилактика и прогноз

Мероприятия, позволяющие избежать развития синдрома:

  1. Употребление продуктов с высоким содержание белка и витамина К,
  2. Исключение травматических повреждений,
  3. Генетическое консультирование супружеских пар перед зачатием,
  4. Регулярное обследование больных,
  5. Диспансеризация здоровых людей.

Геморрагический синдром легкой степени имеет благоприятный прогноз при условии, что будет проведено своевременное и правильное лечение. Если синдром обнаружили поздно и сразу не стали лечить, возникают тяжелые осложнения, нередко приводящие к с мерти больного . К ним относятся: обильные кровопотери, кровоизлияния в головной мозг, нарушение работы сердца и почек, дисфункция надпочечников, гиповолемический шок. Чтобы избежать развития негативных последствий синдрома, следует при первых симптомах патологии сразу же обратиться к врачу.

Лабораторные исследования при геморрагическом васкулитеШенлейна-Геноха

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха

Лабораторные исследования пригеморрагическом диатезе, обусловленные патологией сосудов (наследственная геморрагическая телеангиэктазия).

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – группа наследственных или приобретенных заболеваний, основным клиническим проявлением которых является повышенная кровоточивость.

В зависимости от причины различают геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов, количественной или качественной недостаточностью тромбоцитов, нарушениями свертывающей системы крови (коагулопатии) и гиперфибринолизом.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю – Ослера)– заболевание, проявляющееся телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. В настоящее время установлена генетическая основа этого заболевания.

1.Общий анализ крови – хроническая постгеморрагическая анемия.

2.Анализ мочи – телеангиэктазии в мочевыводящих путях вызывают микро- и макрогематурию.

3.Биохимические исследования – без существенных изменений. Показатели гемостаза в пределах нормы.

Геморрагический васкулит – системное заболевание преимущественно мелких сосудов. В основе поражения сосудов лежит повреждающее действие на эндотелий комплексов антиген-антитело. В качестве антигенов могут выступать – бактериальная инфекция, пищевые продукты, определенные лекарственные препараты и другие факторы.

1. Общий анализ крови – нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, возможна эозинофилия, повышенная СОЭ. Анемия развивается редко.

2.Анализ мочи – микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. Макро-гематурия не характерна. Другие изменения в моче возникают при развитии хронического гломерулонефрита.

3. Биохимические исследования – отмечается повышение уровня белков острой фазы, α2– и γ-глобулинов, гипоальбуминемия. При почечной патологии повышается содержание креатинина и мочевины.

При выраженных проявлениях заболевания наблюдаются изменения свертывающей системы крови.

4. Иммунологические исследования – повышается концентрация IgА, циркулирующих иммунных комплексов, увеличивается титр антистрептолизина, снижение количества Т-лимфоцитов может обусловить лимфоцитопению. У части больных определяется ревматоидный фактор, антитела к кардиолипину.

5. К числу маркеров, отражающих активацию или повреждение эндотелия, относятся ангиотензинпревращающий фермент, протеин С и S, антиген фактора Виллебранда.

Геморрагические диатезы, обусловленные недостаточностьютромбоцитарного звена

К этой группе геморрагических диатезов относятся тромбоцитопении (снижение числа тромбоцитов ниже 100·10 9 /л) и тромбоцитопатии (качественная неполноценность тромбоцитов при нормальном или субнормальном их количестве в крови).

Это наиболее частая причина кровоточивости. Снижение числа тромбоцитов менее 100·10 9 /л вызывает удлинение времени кровотечения, снижение тромбоцитов до 20-50·10 9 /л – появление петехий и пурпуры, ниже 20·10 9 /л – спонтанные кровотечения.

Тромбоцитопении возникают в результате недостаточной продукции тромбоцитов, из-за повышенного разрушения или нарушения распределения пула тромбоцитов в организме.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Это аутоиммунное заболевание, характеризующееся разрушением тромбоцитов под действием антитромбоцитарных аутоантител. Причина, вызывающая такую аутоиммунную агрессию, обычно остается неясной в отличие от других форм аутоиммунной тромбоцитопении. Отличается она и от заболеваний системы крови, при которых уменьшение числа тромбоцитов является одним из симптомов заболевания (лейкозы, дефицит витамина В12 и других).

Лабораторные исследования при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

1. Общий анализ крови – в период обострения количество тромбоцитов снижено (до 50·10 9 /л и ниже), изменяется их морфология (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Длительные и тяжелые кровотечения приводят к развитию железодефицитной анемии, ретикулоцитозу. Количество лейкоцитов обычно не меняется. При острой кровопотере отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

2. Анализ мочи при поражениях почек – протеинурия, макро – или микрогематурия.

3. Биохимические исследования– слабо выраженная гипербилирубинемия (за счет прямой и непрямой фракций), повышен уровень креатинина и мочевины, активность ЛДГ. Отмечается удлинение времени кровотечения, уменьшение ретракции кровяного сгустка, накопление продуктов деградации фибрина (ПДФ).

4. Иммунологические исследования – снижение числа Т-лимфоцитов, увели-чение количества циркулирующих иммунных комплексов. Количество IgА и уровень поверхностных тромбоцитарных иммуноглобулинов повышены.

5. Миелограмма – отмечается гиперплазия мегакариоцитарного ростка. В результате кровопотерь возможно повышение пролиферации клеток эритроидного ростка.

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, в основе которых лежат нарушения функционального состояния тромбоцитов. Различают наследственные и приобретенные тромбоцитопатии.

Наследственные тромбоцитопатии могут быть обусловлены дефектом агрегации, адгезии, коагуляционной активности тромбоцитов.

Тромбастения Гланцманна – наследственное заболевание, характеризующееся нарушением агрегации тромбоцитов и наклонностью к кровотечениям.

Лабораторные исследования при наследственной тромбоцитопатии (тромбастения Гланцманна):

1. Общий анализ крови – при частых кровотечениях возможна гипохромная анемия. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в пределах нормы.

2. Биохимические исследования – отмечается изменение показателей гемостаза (удлинение времени кровотечения, резкое снижение агрегации тромбоцитов под действием тромбина, коллагена и т.д.).

Уровень АТФ в тромбоцитах снижен, отношение АТФ/АДФ ниже 1.

Характерно снижение ретракции кровяного сгустка, отсутствие адгезии и агрегации тромбоцитов. Нарушения морфологии тромбоцитов не выявляются, снижена активность глицеральдегидфосфатдегидрогеназы и пируваткиназы в этих клетках.

3. Иммунологические исследования – с помощью моноклональных антител можно определить дефицит мембранного гликопротеинового комплекса в тромбоцитах.

Геморрагические диатезы, обусловленные дефицитом

плазменных факторов свертывания

Заболевания, входящие в эту группу, могут быть обусловлены генетическими дефектами в системе свертывания крови (наследственные формы) или возникают как симптом при других заболеваниях (приобретенные коагулопатии).

Гемофилия А – часто встречающийся наследственный геморрагический диатез. Заболевание связано с дефицитом плазменного фактора VIII.

Лабораторные исследования при гемофилии А:

1. Общий анализ крови – возможна железодефицитная анемия.

2. Анализ мочи при почечных кровотечениях – макро- и микрогематурия.

3.Биохимические исследования – изменения выявляются при осложнениях (анемия, гемартроз, амилоидоз почек).

4.Показатели гемостаза– снижение в плазме фактора VIII (антигемофильного глобулина А), увеличение частичного тромбопластинового времени, увеличение времени рекальцификации плазмы и свертывания крови.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса) – наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора IХ.

Лабораторные показатели сходны с гемофилией А. Дифференциальная диагностика гемофилии В с гемофилией А и другими коагулопатиями проводится с помощью замено-перекрестных проб (введение корригирующих компонентов в исследуемую плазму).

Гемофилия С (болезнь Розенталя) – наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом фактора ХI.

Для этой формы характерно удлинение АЧТВ и нарушение аутокоагуляционного теста.

Болезнь Виллебранда – группа наследственных и приобретенных коагулопатий, связанных с нарушением синтеза или аномалией фактора Виллебранда.

Лабораторные исследования при болезни Виллебранда:

1. Общий анализ крови – при частых кровотечениях гипохромная анемия.

2. Анализ мочи – без существенных изменений.

3. Биохимические исследования – отмечается удлинение времени кровотечения, АЧТВ в норме или несколько удлинено.

При 1 типе заболевания – в тромбоцитах снижено содержание АТФ и активность ферментов гликолиза. При 2 типе снижена ретракция кровяного сгустка. При 3 типе болезни изменено время свертывания крови.

Таким образом, лабораторные тесты позволяют диагностировать болезнь Виллебранда, выявлять тип заболевания, проводить дифференциальную диагностику с различными видами гемофилии.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Это заболевание связано с угнетением витамино-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X). Заболевание проявляется на 2-4 день после рождения (желтушность исчезает, как правило, на 5-7 день).

Лабораторные исследования при гемолитической болезни новорожденных

1. Общий анализ крови – выраженная постгеморрагическая анемия, билирубинемия.

3. Исследования гемостаза–увеличение активированного парциального тромбопластино-вого и протромбинового времени, снижение протромбинового индекса, факторов свертывания (II, VII, IX, X). Количество тромбоцитов и величина тромбинового времени в норме.Таблица 6.3.

Таблица 6.3.Нарушения агрегации тромбоцитов при различных заболеваниях.(Мамот А.П., 2006)

Примечание: (+,-)- диагностическое значение не имеет.

В таблице 6.4 показаные опасные зоны гипо- и гиперкоагуляции.

Таблица 6.4. Опасные зоны гипо- и гиперкоагуляции.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС) – патологический процесс, связанный с массовым поступлением в кровоток активаторов агрегации тромбоцитов и свертывания плазмы, а также активаторов фибринолиза; образованием множественных тромбов, блокирующих микроциркуляцию в органах; последующим истощением свертывающей и фибринолитической систем, сопровождающимся нередко развитием профузных кровотечений.

Динамика и степень тяжести ДВС-синдрома варьируют в очень широких пределах – от молниеносных летальных до субклинических и затяжных форм.

Этиологическими факторами развития ДВС-синдрома являются следующие клинические ситуации:

1. Инфекционные процессы, особенно генерализованные, включая сепсис. При сепсисе ДВС регистрируется у 100% больных.

2. Все виды шока: травматический, геморрагический, ожоговый, анафилактический, кардиогенный и др. Чем тяжелее и длительнее течение шока, тем чаще встречается и тем тяжелее протекает на его фоне ДВС-синдром.

3. Травматические хирургические вмешательства, особенно на паренхиматозных органах.

4. Терминальные состояния (ДВС развивается в 100% случаев).

5. Переливание несовместимой крови, сопровождающееся гемолизом.

6. Иммунопатологические процессы (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, аллергические реакции).

7. Массивные гемотрансфузии.

8. Состояния, требующие длительной искусственной вентиляции легких.

9. Термические и химические ожоги.

10. Злокачественные опухоли, особенно гемобластозы.

11. Неправильное применение фибринолитических препаратов. (антикоагулянтов и ингибиторов фибринолиза).

12. Акушерская патология: преждевременная отслойка плаценты или ручное ее отделение, предлежание плаценты, эмболия околоплодными водами, внутриутробная гибель плода.

13. Тромбоэмболия легочной артерии.

14. Инфаркт миокарда (обширный)

Течение ДВС-синдрома может быть острым, затяжным, рецидивирующим, хроническим и латентным.

Классификация острой формы ДВС-синдрома

Первая стадия – агрегация тромбоцитов и гиперкоагуляция;

Вторая стадия – переходная (разнонаправленные сдвиги в коагуляционных тестах, отражающие постепенное развитие гипокоагуляции и тромбоцитопении; коагулопатия потребления I степени);

Третья стадия – глубокая гипокоагуляция (истощение свертывающих механизмов крови и активация фибринолиза; коагулопатия потребления II степени);

Таблица 6.5. Изменение некоторых параметров системы гемостазав динамике ДВС-синдрома. (Момот А.П., 2006)

Четвёртая стадия – восстановительная (или – при неблагоприятном течении – стадия осложнений). В таблице 6.5 показаны изменения некоторых параметров системы гемостаза в динамике ДВС-синдрома.

Лабораторные исследования при ДВС-синдроме:

1. Общий анализ крови – нередко анемия, лейкоцитоз и другие изменения, свойственные основному заболеванию.

2. Анализ мочи – гематурия разной степени выраженности.

3. Биохимические исследования – повышение активности ЛДГ и уровня мочевины, снижение содержания белка.

4. Ретракция Григерсена положительная.

§ повышенная ломкость капилляров;

§ изменяется содержание тромбоцитов и в ряде случаев их форма. В гиперкоагуляционную фазу количество тромбоцитов увеличено или в норме;

§ агрегация тромбоцитов в гиперкоагуляционную фазу повышена, в гипокоагуляционную – снижена;

§ время свертывания также зависит от стадии ДВС-синдрома – укорочено в фазу гиперкоагуляции и удлинено в фазу гипокоагуляции;

§ АЧТВ и АВР (активированное время рекальцификации) укорачивается при гиперкоагуляции и удлиняется при гипокоагуляции;

§ ПВ и ТВ в гипокоагуляционную фазу значительно удлиняется, в гиперкоагуляционную – укорачивается;

§ Содержание фибриногена повышается в гипокоагуляционную и резко снижается в гиперкоагуляционную фазу;

§ Активность факторов свертывания крови (V, VIII, X, XII, XIII) в гипокоагуляционную фазу снижается;

§ Активность антитромбина III снижена при всех формах ДВС;

§ Содержание продуктов деградации фибрина (ПДФ) и появление растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК) повышается (важный показатель ДВС-синдрома), однако отрицательный результат этанолового теста не исключает ДВС-синдром;

§ Содержание продуктов деградации фибрина и появление растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК) повышается (важный показатель ДВС-синдрома), однако отрицательный результат этанолового теста не исключает ДВС-синдром.

Состояние свертывающей и противосвертывающей системы крови зависит не только от фазы, но и формы течения ДВС-синдрома (молниеносная форма, острая, подострая, хроническая, рецидивирующая и латентная).

При этом отмечается значительная вариабельность показателей и только ортофенантролиновый, этаноловый тесты и показатели противосвертывающей системы (антитромбин III, XIIIа-зависимый фибринолиз) при всех формах дают однозначные результаты.

С диагностической целью используются также:

– Выявление обломков эритроцитов (тест повреждения эритроцитов);

– определение содержания фактора Виллебранда;

– определение ретракции кровяного сгустка;

– определение активности С и S протеина и другие.

При первоначальном выявлении ДВС-синдрома определяют:

– число тромбоцитов (тромбоцитопения);

– ПДФ (их количество повышается);

– Уровень антитромбина III (снижен).

При наличии характерных сдвигов указанных показателей вероятность развития ДВС-синдрома составляет более 95%.

Для экспресс-диагностики ДВС-синдрома предложены многочисленные методы и схемы. Наиболее приемлемые в повседневной практике являются следующие тесты:

§ Подсчет количества тромбоцитов: если их количество нормальное, наличие острой и подострой формы ДВС-синдрома маловероятно. При подсчете тромбоцитов на автоматических счетчиках, необходимо помнить, что большинство из них наряду с целыми тромбоцитами считают и их фрагменты. В результате получаются неверные (завышенные) показатели, поэтому если в лабораторию поступает кровь больного с подозрением на ДВС-синдром, лучше считать тромбоциты в камере Горяева или мазке крови;

§ Исследование структуры эритроцитов в мазке крови (можно в неокрашенном) – позволяет выявить фрагментированные эритроциты, называемые тельцами Барра (разрушенные эритроциты), это крайняя форма пойкилоцитоза; наличие фрагментированных эритроцитов в циркулирующей крови является признаком, обязывающим искать другие симптомы ДВС крови;

§ Время свертывания нативной крови; с помощью этого теста выявляют дефицит тромбоцитов и всех плазменных факторов свертывания крови, кроме факторов VII и XIII;

§ Определение АЧТВ: тест позволяет установить дефицит всех плазменных факторов свертывания крови, кроме факторов VII и XIII;

§ Определение протромбинового времени или индекса: обнаруживают недостаточность факторов I, II, V, VII и X;

§ Определение концентрации фибриногена: выявляют его недостаток;

§ Определение тромбинового времени: устанавливают недостаточность фибриногена, а также повышенное содержание антикоагулянтов, включая гепарин и ПДФ;

§ β-нафтоловая, этаноловая и протаминсульфатная пробы: выявляют промежуточные продукты превращения фибриногена в фибрин, которые образуют фибриноподобный гель в присутствии перечисленных веществ (так называемое явление паракоагуляции);

§ Оценка свертываемости и образующегося сгустка из крови, вытекающей из раны или родовых путей: позволяет оценить полноценность сгустка и выраженность спонтанного фибринолиза. Для оценки выраженности спонтанного фибринолиза у больных с ДВС-синдромом можно использовать следующую пробу. К нативной крови здорового человека и смеси нативной крови больного и здорового добавляют тромбин и наблюдают за растворением уже образовавшегося сгустка. При наличии высокого фибринолиза сгусток крови, образовавшийся в смеси крови больного и здорового, растворяется на глазах, тогда как сгусток здорового человека не растворяется в течение нескольких часов.

Схема 6.4. Алгоритм лабораторной диагностики ДВС-синдрома. (Карпишенко А.Т., 1997)

Таблица 6.6. Функциональные свойства тромбоцитов при наиболее распространенных тромбоцитопатиях.(Момот А.П., 2006)

Клиническая интерпретация коагулограмм

При интерпретации коагулограмм выделяют тесты, отклоняющиеся от нормы, затем выделяют фазу и звенья, выявляющие характер патогенетических дефектов. Различают 9 типов коагулограмм.

Коагулограмма I – выявляется ускорение протромбинообразования (укорочение времени свертывания крови, коалин-кефалинового времени и показателей аутокоагулограммы). Протромбин и фибрин в норме. Наличие фибриногена В свидетельствует о повышенной скорости образования фибрина и последний имеет возможность превращать фибриноген в фибрин- мономеры, которые дают положительную реакцию.

Эти фибрин-мономеры могут образовывать тромбы при определенной концентрации. В этой коагулограмме отмечается сильное снижение антикоагулянтных свойств: укорочение тромбинового времени, снижение активности антитромбина III. Резко повышается толерантность плазмы к гепарину. В то же время фибринолитическая активность (спонтанный фибринолиз) и количество активных компонентов фибринолиза (эуглобулиновый лизис) а также гемостатические свойства сгустка находятся в пределах нормы.

Этаноловые и протаминсульфатные пробы отрицательные.

Заключение:состояние гиперкоагуляции, развившееся в результате активации тромбинообразования; угнетение антикоагуляционной активности, что приводит к появлению признаков интенсификации внутрисосудистого свертывания крови (наличие фибриногена В). Такое состояние может вызвать тромбоз или перейти в коагулопатию потребления с развитием ДВС-синдрома. Встречается в 1 – 7 дни послеоперационного периода, особенно у больных после 35 лет с гнойносептическими осложнениями, у родильниц, при ИБС, гипертонической болезни.

Коагулограмма IIотражает еще более резкую гиперкоагуляцию, встречается при тромбозах, у больных с развившимися тромбозами (большинство из них были с тромбоэмболией легочной артерии, острым артериальным тромбозом нижних конечностей, инфарктом миокарда), при гиперкоагуляционной фазе ДВС-синдрома.

Характеризуется более сильной активацией I фазы свертывания, тромбоцитемией, депрессией антикоагуляционной и фибринолитической систем, значительным усилием плотности кровяного сгустка, увеличением активности фибриназы.

Необходима незамедлительная управляемая коррекция гемокоагуляции антикоагулянтами, гепаринизированной плазмой (10000 ЕД гепарина на 200 мл плазмы), дезагрегантами (реогемаглюкин).

После создания гипокоагуляционного фона целесообразно введение активаторов фибринолиза (урокиназа, никотиновая кислота, но-шпа, папаверин).

Коагулограмма III –отражает выраженную депрессию фибринолиза(снижен спонтанный лизис), снижен эуглобулиновый лизис, отмечается развитие тромбинемии на фоне умеренной гиперфибриногенемии. Коррекция фибринолиза легко достигается сосудорасширяющими препаратами – никотиновой кислотой, никошпаном, а также введением гепаринизированной плазмы (100-510 мл) параллельно со стрептокиназой (до 200000 мл в сутки) или урокиназой.

Коагулограмма IV – характерна для гиперкоагуляционной фазы ДВС-синдрома с начальными признаками коагулопатии потребления. Здесь признаки гиперкоагуляции в 1 фазе (резко укорочено время свертывания крови, коалин-кефалиновое время), снижение общей антитромбиновой активности, появление в крови большого количества продуктов деградации фибриногена и фибриногена В, этанол-протаминовая проба положительна.

При этом развивается умеренная гипофибриногенемия, как очень важный признак коагулопатии потребления. Однако, активность антитромбина III изменяется еще не резко, отмечается также активация фибринолитической системы в ответ на внутрисосудистое свертывание.

Коагулограмма V – отражает приобретенную, чаще острую, гипофибриногенемию с полным расстройством всех фаз свертывания. Замедлено протромбинообразование и снижена активность протромбинового комплекса. Резко повышены антикоагуляционные свойства крови, снижена ретракция и активность фибриназы, исчерпаны активные компоненты фибринолитической системы. В крови в большом количестве ПДФ, обладающие антикоагулирующим действием. Отрицательная этаноловая проба свидетельствует о далеко зашедшем процессе ДВС.

Попытка вызвать коррекцию гипокоагуляции на данном этапе большими дозами гепарина, иногда до 1500-10000 ЕД, при плохом контроле качества действия введенного антикоагулянта вызывает сильную гипокоагуляцию и тяжелое кровотечение. Это опасно при акушерских кровотечениях на почве ДВС.

Коагулограмма VI – где выражены изменения во II фазе, свойственна больным с врожденным недостатком II, V, VII, Х факторов.

Коагулограммы VII-VIII отражают гипокоагуляцию при выраженной активности фибринолиза. Встречаются при болезнях крови, шоке, лечении фибринолитическими препаратами и т.д. В зависимости от того, является ли фибринолиз первичным или вторичным, сдвиги гемокоагуляции коррегируются аминокапроновой кислотой, контрикалом, трасилолом или их сочетанием с гепарином.

Коагулограмма IХ – отмечается при нарушении ретракции из-за снижения количества тромбоцитов или их функциональной неполноценности. Встречается при всех тромбоцитопатиях. Это наиболее распространенная и, вместе с тем, часто не распознающаяся группа нарушений гемостаза, с которыми связано легкое появление петехий и синяков, необъяснимые десневые и носовые кровотечения, многие меноррагии, которые ошибочно трактуются как дисфункциональные маточные кровотечения.

Лекарственные тромбоцитопатии возникают при лечении аспирином, пирозалоновыми производными, бутазолидинами, бруфеном и другими нестероидными противовоспалительными препаратами, адреноблокаторами, дипиридамолом, большими дозами папаверина, некоторыми антибиотиками – пенициллином в больших дозах, карбенициллином, транквилизаторами, рядом мочегонных препаратов, цитостатиками.

Следует помнить, что многие препараты (аспирин, индометацин и др.) даже после однократного приёма нарушают функцию тромбоцитов на 3-5 дней.

Дата добавления: 2014-12-25 ; Просмотров: 2880 ; Нарушение авторских прав?

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

источник

Источник: moscow-milan.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.