Двс синдром патогенез

Признаки

Клиническая картина складывается из признаков основного (фонового) заболевания, обусловившего развитие внутрисосудистого свертывания крови, и самого ДВС-синдрома. Последний в своем развитии проходит следующие стадии:

• I — гиперкоагуляции и тромбообразования;
• II — переход от гипер- к гипокоагупяции с разнонаправленными сдвигами разных параметров свертываемости крови;
• III — глубокой гипокоагуляции (вплоть до полной несвертываемости крови и выраженной тромбоцитопении);
• IV — обратного развития ДВС-синдрома.

При остром ДВС-синдроме первая кратковременная фаза часто просматривается. Для ее выявления следует обращать внимание на легкое тромбирование пунктируемых вен и игл при заборе крови на анализы, очень быстрое свертывание крови в пробирках (несмотря на смешивание ее с цитратом), появление немотивированных тромбозов и признаков органной недостаточности (например, снижение диуреза вследствие нарушения микроциркуляции в почках как ранний признак развивающейся почечной недостаточности).

ще острый ДВС-синдром впервые обнаруживают в момент появления множественных геморрагии в местах инъекций, пальпации, ниже места наложения манжеты для измерения АД, в отлогих частях тела; при длительном и нередко повторном кровотечении из мест прокола кожи на пальцах или в области локтевого сгиба, резком усилении кровоточивости диффузного типа из операционных ран; при кровотечениях из матки (во время родов, после аборта и др.) без видимых локальных причин, кровоточивости серозных оболочек, плохой свертываемости вытекающей крови (малые, быстро лизирующиеся сгустки, полная несвертываемость). Часто одновременно возникают носовые и желудочно-кишечные кровотечения, появляются признаки нарушения микроциркуляции в органах — легких (внезапно развивающееся частое неэффективное дыхание, цианоз, хрипы), почках (падение диуреза, белок и эритроциты в моче), мозге (заторможенность, загруженность), надпочечнике (повторные падения АД), печени (боль в правом предреберье, гипербилирубинемия, желтуха). Могут преобладать то одни, то другие органные нарушения.

Лабораторные признаки — разнонаправленные сдвиги в свертывающей системе крови, переходящие в глубокую гипокоагуляцию (замедление свертываемости крови и плазмы в парциальном тромбопластиновом тесте, аутокоагуляционном тесте, на тромбоэластограмме, удлинени.
нафтолового, ортофенантролинового. Вследствие интенсивного фибринолиза повышается содержание в плазме продуктов ферментной деградации фибрина (ПДФ), определяемых иммунологически или по тесту склеивания стафилококков (ТСС). В результате интенсивного внутрисосудистого свертывания крови и фибринолиза в циркуляции снижается содержание не только факторов свертывания крови и тромбоцитов, но и важнейших антикоагулянтов — антитромбина III (кофактор гепарина), белков С и S, а также плазминогена (профибринолизина) и его активаторов (плазменного прекалликреина, высокомолекулярного кининогена и др.).

В связи с блокадой микроциркуляции и гипоксией органов выявляются нарушения газового состава крови, кислотно-щелочного равновесия, позднее нарастает содержание в плазме креатинина, мочевины (острая почечная недостаточность), билирубина (гемолиз, поражение печени).

Таким образом, острый ДВС-синдром — тяжелая катастрофа организма, ставящая его на грань между жизнью и смертью, характеризующаяся тяжелыми фазовыми нарушениями в системе гемостаза, тромбозами и геморрагиями, нарушением микроциркуляции и тяжелыми метаболическими нарушениями в органах с выраженной их дисфункцией, протеолизом, интоксикацией, развитием или углублением явлений шока (гемокоагуляционно-гиповопемическсй природы).

Подострый ДВС-синдром характерен более длительный, чем при остром ДВС-синдроме, начальный период гиперкоагуляции — бессимптомный либо проявляющийся тромбозами и нарушениями микроциркуляции в органах (загруженность, беспокойство, чувство безотчетного страха, снижение диуреза, отеки, белок и цилиндры в моче).
При хроническом ДВС-синдроме на фоне признаков основного заболевания отмечается выраженная гиперкоагупяция крови (быстрое свертывание в венах — спонтанное и при их проколе; иглах, пробирках), гиперфибриногенемия, наклонность к тромбозам, положительные паракоагуляционные тесты (этаноловый, протаминсульфатный и др.). Время кровотечения по Дьюку и Борхгревинку часто укорочено, содержание в крови тромбоцитов нормальное или повышенное. Часто выявляется их спонтанная гиперагрегация — мелкие хлопья в плазме. При ряде форм отмечается повышение гематокрита, высокий уровень гемоглобина и эритроцитов, замедление СОЭ. В некоторых случаях манифестируют немотивированные множественные тромбозы вен, в том числе при нераспознанном раке разной локализации (синдром Труссо), при иммунных васкулитах, коллагенозах и др. В других случаях легко появляются геморрагии, петехии, синяки, кровотечения из носа и десен и т.д. (в сочетании с тромбозами и без них).

Описание

Острый ДВС-синдром сопутствует тяжелым инфекционно-септическим заболеваниям (в том числе при абортах, во время родов, у новорожденных — более 50% всех случаев), всем видам шока, деструктивным процессам в органах, тяжелым травмам и травматичным хирургическим вмешательствам, острому внутрисосудистому гемолизу (в том числе при несовместимых гемотрансфузиях), акушерской патологии (предлежание и ранняя отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, особенно инфицированными, ручное отделение плаценты, гипотонические кровотечения, массаж матки при ее атонии), массивным гемотрансфузиям (опасность возрастает при использовании крови более 5 дней хранения), острым отравлениям (кислоты, щелочи, змеиные яды и др.), иногда острым аллергическим реакциям и всем терминальным состояниям. Патогенез синдрома в большинстве случаев связан с массивным поступлением из тканей в кровь стимуляторов свертывания крови (тканевого тромбопластина и др.) и активаторов агрегации тромбоцитов, повреждением на большой площади эндотелия сосудов (бактериальными эндотоксинами, иммунными комплексами, компонентами комплемента, продуктами клеточного и белкового распада). При инфекционно-септических процессах стимуляторы свертывания крови и ферменты, повреждающие стенки микрососудов, интенсивно продуцируются также макрофагами (моноцитами) и нейтрофилами; секретируемая последними эластаза играет важную роль в формировании легочного дистресссиндрома (шокового легкого).

Подострый ДВС-синдром, сменяющийся в терминальной фазе острым, наблюдается при более легком течении всех перечисленных выше заболеваний, а также при поздних токсикозах беременности, внутриутробной гибели плода, лейкозах, иммунокомплексных болезнях (подострые формы геморрагического васкулита), темолитикоуремическом синдроме (может возникнуть и острый ДВС-синдром).

Хронический ДВС-синдром часто осложняет злокачественные новообразования (рак легкого, почек, предстательной железы, печени и др.), хронические лейкозы, все формы сгущения крови (эритремии, эритроцитозы), гипертромбоцитозы, хроническую сердечную и легочно-сердечную недостаточность, хрониосепсис, васкулиты, гигантские гемангиомы (синдром Казабаха-Мерритта). К хроническому ДВС-синдрому ведет также массивный контакт крови (особенно повторяющийся) с чужеродной поверхностью — гемодиализ при хронической почечной недостаточности, использование аппаратов экстракорпорального кровообращения.

Патогенетически особой формой, связанной со снижением антиагрегационного потенциала сосудистой стенки и крови, является тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович).

Схематично патогенез ДВС-синдрома может быть представлен следующей последовательностью патологических нарушений: активация системы, гемостаза со сменой фаз гипер-и гипокоагупяции — внутрисосудистое свертывание крови, агрегация тромбоцитов и эритроцитов — микротромбирование сосудов и блокада микроциркуляции в органах с их дисфункцией и дистрофией — истощение компонентов свертывающей системы крови и фибринолиза, физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С и S), снижение содержания тромбоцитов в крови (тромбоцитопения потребления).
щественно сказывается токсическое влияние продуктов белкового распада, скапливающихся в большом количестве как в крови, так и в органах в результате резкой активации протеопитических систем (свертывающей, калликреинкининовой, фибринолитической, комплемента и др.), нарушения кровоснабжения, гипоксии и некротических изменений в тканях, частого ослабления дезинтоксикационной и выделительной функции печени и почек. Этот протеолитический взрыв с накоплением в крови и внесосудистом пространстве токсических продуктов белкового распада послужил основанием для разработки и использования ряда новых эффективных способов лечения ДВС-синдрома — плазмафереза и трансфузий свежей нативной или свежезамороженной плазмы, введения в высоких доз антипротеаз, использования методов экстракорпорального очищения крови и т. д.

Диагностика

Ранняя диагностика носит ситуационный характер и базируется на выявлении тех заболеваний и воздействий, при которых закономерно развивается ДВС-синдром (инфекционно-септические процессы, все виды шока и тяжелой гиповолемии, острый внутрисосудистый гемолиз, ряд видов акушерской патологии и т. д. ).
всех этих случаях необходима ранняя профилактическая терапия ДВС-синдрома до развития выраженных клинических и лабораторных его признаков. При наличии причинных факторов, вызывающих ДВС-синдром, развитие последнего становится несомненным при появлении геморрагии разной локализации, признаков острой дыхательной недостаточности (тахипноэ, удушье, цианоз), острой почечной или гепаторенальной недостаточности, усилении и рецидивировании явлений шока, разнонаправленных нарушений различных параметров свертываемости крови, перехода гиперкоагуляции в глубокую гипокоагуляцию в сочетании с агрегацией в плазме клеток крови (муть, хлопья) и тромбоцитопенией. Тип кровоточивости смешанный. Дополнительно ДВС-синдром документируется положительными паракоагуляционными тестами (этаноловым, протаминсульфатным, бета-нафтоловым, орто-фенантролиновым), выявлением повышенного содержания в плазме ПДФ (экспресс-метод — тест склеивания стафилококков), выявлением в сыворотке после свертывания заблокированного фибриногена при добавлении к ней яда змеи песчаной эфы (образование в сыворотке второго сгустка). Все эти тесты быстро выполнимы, но терапию не следует откладывать до их выполнения.

Диагностика подострого ДВС-синдрома основывается на выявлении сочетания симптомов основного заболевания с тромбозами и (или) геморрагиями разной локализации (синяки, особенно на местах инъекций, тромбозы в местах венепункций) и признаками нарушения микроциркуляции в органах. При исследовании крови выявляют смену фаз гипер- и гипокоагуляции, разнонаправленные сдвиги коагуляционных тестов, гипер- или умеренную гипофибриногенемию, нередко гипертромбоцитоз. Паракоагуляционные тесты (этаноловый, протаминсульфатный и др.) стабильно положительные; ПДФ в плазме повышены.

Лечение

Лечение острого ДВС-синдрома должно быть направлено в первую очередь на быструю ликвидацию его причины. Без рано начатой успешной этиотропной терапии нельзя рассчитывать на спасение жизни больного. Больные нуждаются в немедленном направлении или переводе в реанимационное отделение, обязательном привлечении к лечебному процессу реаниматологов-трансфузиологов и специалистов по патологии системы гемостаза. Основными патогенетическими методами лечения являются противошоковые мероприятия, внутривенное капельное введение гепарина, струйные трансфузии свежей нативной или свежезамороженной плазмы при необходимости с плазмозаменой, борьба с кровопотерей и глубокой анемизацией (кровезаменители, свежецитратная кровь, эритровзвесь), острыми нарушениями дыхания (раннее подключение искусственной вентиляции легких) и кислотно-щелочного равновесия, острой почечной или гепаторенальной недостаточностью.

Гепарин следует вводить внутривенно капельно, в некоторых случаях в сочетании с подкожными инъекциями его в клетчатку передней брюшной стенки ниже пупочной линии. Внутримышечные инъекции не рекомендуются из-за разной скорости резорбции препарата (что затрудняет его дозирование), легкого образования в условиях развития ДВС-синдрома обширных, инфицирующихся гематом. Доза гепарина варьирует в зависимости от формы и фазы ДВС-синдрома.

При наличии в крови больного белков острой фазы (например, при острых инфекционно-септических процессах, массивной деструкции тканей, ожогах) дозы гепарина, наоборот, должны быть наивысшими, поскольку эти белки связывают гепарин и препятствуют его антикоагулянтному действию. Недостаточный эффект гепарина может быть связан с блокадой и снижением содержания в плазме больного его плазменного кофактора — антитромбина III. Поэтому часто существенное повышение эффективности лечения достигают не наращиванием доз гепарина, а ранним подключением струйных трансфузий свежей нативной или свежезамороженной плазмы. Такие трансфузии показаны во всех стадиях ДВС-синдрома, они возмещают недостаток всех компонентов свертывающей и фибринолитической систем, в том числе антитромбина III и белков С и S (истощение которых при ДВС-синдроме идет особенно интенсивно — в несколько раз быстрее, чем всех прокоагулянтов), позволяют ввести в кровоток полный набор естественных антипротеаз и факторов, восстанавливающих антиагрегационную активность крови и тромборезистентность эндотелия.

В ряде случаев (особенно при инфекционно-токсических формах ДВС-синдрома) трансфузии свежезамороженной или свежей нативной плазмы проводят после сеансов плазмафереза (только после стабилизации гемодинамики!). При ДВС-синдроме инфекционно-септической природы и развитии легочного дистресс-синдрома показан плазмацитаферез, поскольку в патогенезе этих форм существенную роль играют лейкоциты, одни из которых начинают продуцировать тканевый тромбопластин (мононуклеары), а другие — эстеразы, вызывающие интерстициальный отек легких (нейтрофилы).
и методы плазмотерапии и плазмозамены значительно повышают эффективность лечения ДВС-синдрома и вызывающих его заболеваний, снижают в несколько раз летальность, что позволяет считать их основным способом терапии больных с этим нарушением гемостаза. При значительной анемизации к этой терапии присоединяют трансфузии свежей консервированной крови (суточной или до 3 дней хранения), эритроцитной массы и эритроцитарной взвеси. Не следует стремиться к быстрой и полной нормализации показателей красной крови, так как умеренная гемодилюция необходима для восстановления нормальной микроциркуляции в органах. Следует помнить, что чрезмерно обильные гемотрансфузии (особенно консервированной крови более 3 дней хранения) усугубляют ДВС-синдром (синдром массивных трансфузий), в связи с чем при трансфузионной терапии необходимы определенная сдержанность, строгий учет количества перелитой крови, ее компонентов и кровезаменителей, а также кровопотери, потери организмом жидкости, диуреза. Следует помнить, что острый ДВС-синдром легко осложняется отеком легких, поэтому значительные перегрузки системы кровообращения при синдроме опасны.

В III стадии ДВС-синдрома и при выраженном протеолизе в тканях (гангрена легкого, некротический панкреатит, острая дистрофия печени и др. ) плазмаферез и струйные трансфузии свежезамороженной плазмы или других антипротеаз. На поздних этапах развития ДВС-синдрома и при его разновидностях, протекающих на фоне гипоплазий и дисплазий костного мозга (лучевая, цитотоксическая болезни, лейкозы, апластические анемии) для купирования кровотечений необходимо также производить трансфузии концентратов тромбоцитов.

Важным звеном комплексной терапии является применение дезагрегантов и препаратов, улучшающих микроциркуляцию в органах. Важный компонент терапии — раннее подключение искусственной вентиляции легких. Выведению больного из шока способствует применение антиопиоидов.

Переход в гипокоагуляционную и геморрагическую фазу происходит либо постепенно, либо внезапно (нередко с трансформацией в острый ДВС-синдром). Нередки (особенно при инфекционно-септических, неопластических формах) повторные смены фаз гипер- и гипокоагуляции.

Лечение подострого ДВС-синдрома присоединение к терапии основного заболевания капельных внутривенных и подкожных введений гепарина, дезагрегантов. Быстрое купирование или ослабление процесса часто достигается лишь при проведении плазмафереза с заменой частично свежей, нативной или свежезамороженной плазмой, частично — кровезамещающими растворами и альбумином. Процедуру ведут под прикрытием малых доз гепарина.

Лечение хронического ДВС-синдрома такое же, как и при подострой форме. При полиглобулии и сгущении крови — кровопускания, пиявки, цитаферез (удаление эритроцитов, тромбоцитов и их агрегатов), гемодилюция. При гипертромбоцитозе — дезагреганты.

© Большая Медицинская Энциклопедия

Источник: doctorpiter.ru

Процедуры и операции

Средняя цена

Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии	от 170 р. 1156 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 1091 адрес
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 650 р. 840 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 400 р. 662 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости	от 300 р. 325 адресов
Пульмонология / Консультации в пульмонологии	от 563 р. 299 адресов
Урология / Консультации в урологии	от 563 р. 195 адресов
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии	от 800 р. 152 адреса
Гинекология / Операции на матке / Удаление матки	177768 р. 74 адреса
Урология / Заместительная почечная терапия	37211 р. 60 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Что такое ДВС-синдром?

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания — это универсальное неспецифическое нарушение системы гемостаза (функциональная система организма, позволяющая поддерживать жидкое состояние крови, а также предупреждающая и тормозящая кровотечения; она обеспечивает устойчивость основных физиологических функций). Нарушение характеризуется внутрисосудистым свертыванием крови и образованием в ней множества микросгустков фибрина и скоплений клеток крови: тромбоцитов и эритроцитов. Эти клетки оседают в капиллярах органов, в результате чего в них возникают глубокие микроциркуляторные и дистрофические нарушения. 

Согласно Справочнику фельдшера, во время ДВС-синдрома активируются свертывающая и фибринолитическая системы (растворяет тромбы и сгустки крови), после чего наступает их истощение. В тяжелых случаях это приводит к полной несвертываемости крови.

В медицинских источниках этот патологический процесс также называют коагулопатией потребления, тромбогеморрагическим синдромом (ТГС), синдромом рассеянного внутрисосудистого свертывания (РВС), гиперкоагуляционным синдромом.

Из-за чего возникает ДВС-синдром?

Медикам известно огромное количество причин, способных вызвать у больного развитие ДВС-синдрома. По данным Справочника фельдшера, его развитие неизбежно или высоковероятно при акушерской патологии (предлежание плаценты, преждевременная отслойка плаценты, закупорка сосудов матки околоплодными водами, внутриутробная смерть плода), сепсисе, деструктивных процессах в печени, почках, при панкреатите. 

ДВС-синдром возникает во время шока любого происхождения (геморрагический, травматический, ожоговый, анафилактический и т. д.). При этом степень тяжести синдрома прямо пропорциональна выраженности и продолжительности шокового состояния. Этот синдром также развивается при остром внутрисосудистом гемолизе (разрушение клеток внутри кровеносных сосудов), в том числе при несовместимых переливаниях крови, которые не подходят больному по групповой принадлежности.

Согласно Медицинскому справочнику, ДВС-синдром также могут вызывать оперативные вмешательства, ставшие особо травматичными для больного. Например, операции при злокачественных новообразованиях, на паренхиматозных органах (почки, печень, легкие, селезенка, поджелудочная железа, щитовидная железа), с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК) а также внутрисосудистые вмешательства. 

Его вызывают опухоли, особенно гемобластозы, лейкозы, рак легкого, печени, поджелудочной, предстательной железы, почки. ДВС-синдром возникает при иммунных и иммунокомплексных болезнях (в том числе при системной красной волчанке, ревматизме, ревматоидном артрите с висцеральными поражениями и пр.).

ДВС-синдром учащают кровотечения, коллапс, переливания большого объема крови. Этот патологический процесс может возникать на фоне аллергических реакций, отравления змеиными ядами, лечения определенными препаратами.

Как протекает ДВС-синдром и какие у него симптомы?

ДВС-синдром может протекать как в острой форме — при всех видах шока и терминальных состояниях, так и иметь затяжное, волнообразное течение. Его клиническая картина включает симптомы основного заболевания, послужившего его причиной, признаки развившегося шока (при острых формах), глубокие нарушения системы гемостаза, возникновение тромбозов и кровотечений, анемию (снижение в крови красных телец), нарушения функций в органах, нарушения метаболизма.

ДВС-синдром имеет четыре стадии (или фазы) протекания. На первой агрегантные свойства тромбоцитов повышаются, что приводит к распространенному свертыванию крови и образованию множественных тромбов в сосудах различных органов. Из-за образования тромбов в большом количестве расходуются факторы свертывания и наступает переходная стадия, во время которой нарастает коагулопатия (нарушение свертываемости крови) и тромбоцитопения — количество тромбоцитов в периферической крови сильно снижается, в результате чего повышается кровоточивость и замедляется процесс остановки кровотечений из мелких сосудов. Также во время переходной фазы могут происходить сдвиги в свертываемости крови как в сторону гипер-, так и в сторону гипокоагуляции.

Первая фаза — гиперкоагуляции и микротромбозов — может быть кратковременной при остром ДВС-синдроме или протекать скрыто, из-за чего патология может сразу проявиться в виде кровотечений.

На третьей стадии возникает глубокая гипокоагуляция, способность крови к свертыванию может полностью утрачиваться. Последняя стадия — восстановительная. В случае неблагоприятного течения синдрома на последней стадии возникают различные осложнения, которые в большинстве случаев приводят к летальному исходу.

Как лечат ДВС-синдром?

Больные с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания проходят лечение в отделениях реанимации либо в палатах интенсивной терапии. Они нуждаются в интенсивном наблюдении и лечении, во время которого специалисты следят за эффективностью дыхания и кровообращения, проводят частые повторные лабораторные исследования. 

Терапия ДВС-синдрома комплексная. Во-первых, врачи проводят лечение, направленное на устранение причины синдрома. Например, при сепсисе назначается антибактериальная терапия, при акушерской и гинекологической патологии применяются радикальные меры (экстирпация матки, кесарево сечение и т. д.). 

Пациенту назначают противошоковую терапию, а также лечение, направленное на поддержание необходимого объема циркулирующей крови. Для этого показано переливание свежезамороженной плазмы с гепарином, которая содержит все факторы свертывания. Параллельно с медикаментозным лечением, направленным на восстановление системы гемостаза, врачи ведут борьбу с полиорганной недостаточностью. Пациенту может потребоваться поддержка функций легких, почек, желудочно-кишечного тракта, надпочечников и других органов.

Источник: aif.ru

Этиология

Частота ДВС-синдрома при разных видах патологии неоднородна: при одних заболеваниях и воздействиях он возникает обязательно и является неотъемлемой частью патологического процесса, при других — более или менее часто. Знание ситуаций, при которых возникает ДВС-синдром, необходимо для его предсказания, ранней диагностики, профилактики и лечения.

Чаще всего возникновение ДВС обусловливают следующие патологические процессы и воздействия:

• инфекции, особенно генерализованные, и септические состояния
• все виды шока: анафилактический, септический, травматический, кардиогенный, ожоговый, геморрагический и другие
• острый внутрисосудистый гемолиз при трансфузиях несовместимой крови, кризах гемолитических анемий, отравлениях некоторыми гемолитическими ядами
• опухоли, особенно диссеминированные формы рака, острые лейкозы, бластные кризы хронических лейкозов, тромбоцитоз, парапротеинемические гемобластозы
• травматичные хирургические вмешательства. Риск развития ДВС возрастает с увеличением объема и травматичности операции, при сочетании последней с другими «ДВС-опасными» факторами (наличие злокачественной опухоли, сердечно-сосудистой патологии и другими)
• акушерско-гинекологическая патология: преждевременная отслойка, предлежание и разрывы плаценты, атонические маточные кровотечения, ручное обследование и массаж матки, антенатальная гибель плода, стимуляция родовой деятельности и плодоразрушающие операции, кесарево сечение, пузырный занос, криминальный аборт, тяжелый поздний токсикоз беременности, эклампсия
• травмы; переломы трубчатых костей, ожоги, отморожения, электротравма, синдром длительного сдавливания и другие
• трансплантация органов и тканей, сосудистое и клапанное протезирование, использование аппаратов, в которых осуществляется контакт с кровью и последующее ее возвращение в организм
• острые и подострые воспалительно-некротические и деструктивные процессы в легких, печени, поджелудочной железе, почках и других органах
• сердечно-сосудистая патология: врожденные «синие» пороки, крупноочаговый инфаркт миокарда, застойная сердечная недостаточность, прогрессирующий атеросклероз, гигантские ангиомы, ТЭЛА
• иммунные и иммунокомплесные заболевания: СКВ, геморрагический васкулит Шенлейна — Геноха, острый диффузный гломерулонефрит, ревматоидный артрит с висцеральными поражениями
• выраженные аллергические реакции лекарственного генеза
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковича)
• массивные гемотрансфузии и реинфузии крови
• отравление гемокоагулирующими змеиными ядами
• синдром повышенной вязкости крови при полиглобулиях различного генеза
• лекарственные ятрогенные формы при лечении препаратами, вызывающими агрегацию тромбоцитов, провоцирующими свертывание крови и снижающими ее противосвертывающий и фибринолитический потенциал

Патогенез

Несмотря на множество причинных факторов, в основе большинства форм ДВС-синдрома лежат следующие механизмы:

1. Попадание в кровоток тромбопластинподобных и иных факторов, вызывающих свертывание крови.

• при ряде акушерских патологических состояний, когда из матки в общий кровоток поступают тромбопластические вещества, которыми богаты околоплодные воды, плацента, сам плод
• травматичных хирургических вмешательствах, особенно на паренхиматозных органах
• сепсисе, сопровождающемся интенсивным выходом протеаз из микроорганизмов
• остром панкреатите, обширных некрозах, деструкциях, разможжениях

2. Активация внутреннего механизма свертывания крови через плазменные факторы контакта — фактор XII и клеточное звено гемостаза (фосфолипидная активация).

• при атеросклерозе сосудов и поражении эндокарда, когда происходит постоянная активация контактной фазы свертывания крови. Параллельно с этим идут процессы адгезии и агрегации тромбоцитов с выходом в кровоток тромбоцитарных факторов, вызывающих вторичные «волны» агрегации и адгезии
• гемоцитолитических синдромах, при которых в кровоток выходит большая масса «тромбопластинового материала» — фосфолипиды, активирующие внутренний механизм свертывания крови
• экстракорпоральном кровообращении, гемодиализе (искусственная почка), протезировании сосудов и клапанов сердца
• трансплантации органов и тканей

3. Агрегация клеток крови (сладж-синдром), особенно в зоне микроциркуляции. Длительное существование такой агрегации приводит к освобождению клеточных «тромбопластинов», нарушению микроциркуляции, ацидозу, что способствует развитию множественного микротромбирования и ДВС-синдрома.

• шоки, сопровождающихся падением сердечного выброса (кардиогенный шок)
• полиглобулии (эритремии, эритроцитозы и другие), громбоцитозы
• инфекционно-токсические воздействия. При этом большое значение придается активации гранулоцитов, макрофагов и моноцитов, а также повреждению эндотелия, особенно интенсивно происходящему при ацидозе, агрегации клеток, воздействии токсинов, комплексов антиген — антитело и других.

Включение любого из этих основных механизмов активации может привести к прогрессирующему нарастанию коагуляционного потенциала крови, стойкой гиперкоагуляции, являющейся I стадией ЛВС-синдрома. Появление в кровотоке достаточного количества активированного фактора X при отсутствии должного его инактивирования (начинающееся истощение АТ-III и плазминогена) неуклонно ведет к превращению протромбина в тромбин и накоплению последнего в кровотоке.

Срыв противосвертывающих механизмов обусловливает переход процесса во II стадию — фазу нарастающей коагулопатии потребления, которая может характеризоваться нормокоагуляцией вследствие сочетания, с одной стороны, повышенного коагуляционного потенциала, а с другой — начинающегося потребления плазменных факторов свертывания и тромбоцитов. Эта стадия очень скоротечна и быстро переходит в III стадию выраженной гипокоагуляции.

Механизм развития III стадии довольно сложный. Быстрое нарастание концентрации тромбина приводит к образованию из фибриногена большого количества фибрин-мономеров, некоторые из которых не успевают полимеризоваться и соединяются с «родительскими» молекулами фибриногена с образованием макромолекулярных комплексов. Фибринолитическая система крови, достигающая в этой стадии своего максимума, разрушает эти комплексы с образованием большого количества продуктов деградации фибрина в кровотоке. Часть этих продуктов интенсивно выводится системой мононуклеарных фагоцитов. Другая часть соединяется с молекулами фибрин-мономеров и формирует тем самым растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК). Таким образом, потребление факторов свертывания и активирование фибриполиза приводят к «неудержимой» кровоточивости. Кроме того, кровоточивость является результатом патологии тромбоцитов, большинство из которых уходят в агрегаты, вследствие чего число циркулирующих в крови тромбоцитов резко падает. Наблюдается также своеобразная дисфункция тромбоцитов, обусловленная тем, что в кровотоке остаются наименее активные в функциональном отношении тромбоциты, а также тем, что образующиеся в большом количестве ПДФ ингибируют агрегацию тромбоцитов.

При благоприятном течении и рациональных терапевтических мероприятиях наблюдается обратное развитие процесса — восстановительная фаза (IV стадия). При этом восстанавливается кровообращение в пораженных зонах, ведущее к быстрому повышению гемостатических факторов и тромбоцитов.

Классификация ДВС-синдрома

С клинической точки зрения целесообразно выделять 4 стадии ДВС-синдрома:

• I — стадия гиперкоагуляции
• II — стадия коагулопатии потребления
• III — стадия гипокоагуляции (афибриногенемии или патологического фибринолиза)
• IV — восстановительная стадия

По характеру течения ДВС-синдрома выделяют:

1. Острое (минуты, сутки). Наблюдается при деструктивных процессах в легких, дистрофии печени вирусного или токсического происхождения, некротических или геморрагических панкреатитах, остром внутрисосудистом гемолизе, травматичных операциях, укусах змей и т.д. Эти формы патологии часто сочетаются с септицемией и различными формами суперинфекции.

2. Подострое (1-3 недели). Нередко наблюдается при затяжном септическом процессе, острых лейкозах, повторных массивных трансфузиях крови, воспалительных заболеваниях, отморожениях и других.

3. Хроническое (более 1 месяца). Встречается в основном при онкологических, иммунокомплексных и миелопролиферативных заболеваниях, сердечной недостаточности, деструктивно-склеротических процессах в органах, хроническом гемодиализе, протезировании сосудов и клапанов сердца и др.

4. Рецидивирующее. Наблюдается при деструктивных процессах в органах, особенно связанных с вирулентной микрофлорой (стафилококки, протей, синегнойная палочка) или с токсическим влиянием. При этих формах временные ремиссии сменяются повторными острыми нарушениями гемостаза, приводящими больных к гибели.

Латентное течение ДВС-синдрома возможно выявить лишь лабораторными методами исследования.

По степени нарушения периферического кровотока при ДВС-синдроме выделяют:

1. Компенсированную стадию, которая характеризуется гиперемией кожи, артериальной гипертензией за счет повышения систолического артериального давления, тахикардией. Соотношение между ректальной и кожной температурой не нарушено. Определяется компенсированный метаболический ацидоз и уве-личение гемагокрита на 0,5-7%. Компенсированная стадия определяется в первой фазе ДВС-синдрома

2. Субкомленсированную стадию, характеризующуюся при-знаками централизации кровообращения. Кожа бледная, петехи- альная геморрагическая сыпь, артериальная гипертензия с высоким диастолическим давлением. Нарастает тахикардия. Отмечается несоответствие между кожной и ректальной температурой. Появляются неврологические расстройства, декомпенсирован- ный метаболический ацидоз, увеличение гематокрита на 10%. Эта стадия наблюдается в переходный период и начальный этап фазы гипокоагуляции

3. Декомпенсированную стадию, проявляющуюся развитием пареза периферических сосудов. В большинстве случаев артериальное давление снижено, хотя возможна и значительная артериальная гипертензия. Наблюдается тахикардия или брадикардия, гипертермия, анурия, неврологические расстройства. Выражен геморрагический синдром. Лабораторно определяется состояние смешанного ацидоза, в результате анемии гематокрит снижен. Декомпенсированная стадия наблюдается в фазе глубокой гипокоагуляции.

• геморрагическая
• гипотоническая
• с недостаточностью функций внутренних органов
• макро/микротромботическая
• смешанная

Лабораторная диагностика ДВС-синдрома

Цели лабораторной диагностики ДВС-синдрома:

1. Дифферендировка ДВС-синдрома от других патогенетических форм геморрагий

2. Распознавание ДВС-синдрома на ранних доклинических и малосимптомных этапах его развития

3. Распознавание ДВС-синдрома в тех ситуациях, когда он развивается вторично, наслаиваясь на другие нарушения гемостаза

4. Определение в каждом конкретном случае преобладающих механизмов развития ДВС, прослеживание их динамики в процессе болезни и лечения

5. Оценка степени дисфункции отдельных звеньев системы гемостаза и эффективности их устранения

6. Выявление скрытых, малосимптомных хронических форм ДВС-синдрома и своевременная коррекция системы гемостаза и микроциркуляции.

К методам, применяемым для диагностики ДВС-синдрома, предъявляют следующие требования: информативность, сравнительную простоту, оперативность и доступность для клинической практики.

• количества тромбоцитов
• количества тромбоцитов
• протромбинового времени и ПТИ
• эхитоксового времени (тест с ядом эфы)
• тромбинового времени
• активности АТ-III
• концентрации фибриногена
• ПДФ (паракоагуляционные тесты)
• ФАК

Необходимо подчеркнуть, что динамика (и даже спектр) коагулогических. показателей ДВС-синдрома зависит от характера его клинического течения (острое, подострое, хроническое) и конкретного патологического процесса, вызвавшего развитие ДВС. Так, например, острый ДВС-синдром характеризуется ранним снижением активности фактора ХIII плазмы, увеличением в крови ПДФ и продуктов паракоагуляции. Подострое течение ДВС-синдрома далеко не всегда сопровождается тромбоцитопенией. Хроническое течение ДВС также может характеризоваться отсутствием тромбоцитопении, более того, в ряде случаев имеют место тромбоцитозы.

Лабораторно-диагностический контроль эффективности терапии ДВС-синдрома осуществляется на основании динамики гемостазиологических параметров. При остром ДВС-синдроме тесты целесообразно повторять в первые сутки лечения каждые 2-3 часа. Тенденция к их нормализации позволяет судить об эффективном лечении ДВС. При этом наибольшую диагностическую информативность имеет динамика следующих показателей: времени свертывания крови, уровня АТ-III, ПДФ, фибриногена, ФАК.

При диагностике хронического ДВС-синдрома раннее выявление ДВС по результатам наиболее распространенных исследований весьма маловероятно. В этом случае, а также для контроля эффективности лечения целесообразно динамически определять АПТВ, АКТ, уровень фибриногена, ПДФ, АТ-III, ФАК и обязательно дополнять этот перечень определением в динамике числа и функции тромбоцитов, а также тромбоцитарного фактора 4.

Источник: infolibrum.ru

Термином ДВС-синдром обозначается неспецифический общепатологический процесс, в основе которого лежит рассеянное диффузное свертывание крови в сосудах с образованием множества микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирование кровообращения в органах и развитие в них глубоких дистрофических изменений.

Основные патологические состояния, при которых развивается ДВС крови:

1. Инфекции — сепсис, бактериальная дизентерия, вирусный гепатит, сальмонеллез, ГЛПС, пищевые токсикоинфекции, тропические лихорадки и др.

2. Шок — анафилактический, септический, травматический, кардиогенный, геморрагический, ожоговый, — при синдроме длительного раздавливания и другие.

3. Острый внутрисосудистый гемолиз — трансфузии несовместимой крови, кризы гемолити­ческих анемий, отравления гемолитическими ядами, гемолитико-уремический синдром и т.д.

4. Опухоли — диссеминированные формы рака Ш-IV ст., синдром Труссо, острые лейкозы, бластные кризы хронических лейкозов и др.

5. Травмы — переломы трубчатых костей, политравма, ожоги, отморожения, электротравма, краш-синдром и др.

6. Травматичные хирургические вмешательства — большие полостные и ортопедические операции, операции на легких, печени, поджелудочной железе, операции при политравме и др.

7. Акушерско-гинекологическая патология — отслойка, предлежание и разрывы плаценты; эмболия околоплодными водами; атонические маточные кровотечения; антенатальная ги­бель плода; стимуляция родовой деятельности и плодоразрушающие операции; послеро­довый сепсис; пузырный занос; криминальный аборт; тяжелый поздний гестоз; эклампсия.

8. Иммунные и иммунокомплексные болезни — СКВ, системная склеродермия, геморрагиче­ский васкулит, острый диффузный гломерулонефрит и др.

9. Сердечно-сосудистая патология — крупноочаговый инфаркт миокарда, застойная сердеч­ная недостаточность, сердечная астма, врожденные «синие» пороки, тромбозы глубоких вен голени, ТЭЛА и др.

10. Острые и подострые воспалительно-некротические и деструктивные процессы и забо­левания — острый панкреатит, системные поражения сосудов, неспецифические заболева­ния легких, бронхиальная астма, болезни печени, заболевания почек и ОПН, сахарный диабет, лучевая болезнь.

11. Синдром повышенной вязкости крови — полиглобулинемии (полиглобулии) различного генеза, парапротеинемия и криоглобулинемия, эритроцитозы и эритремия.

12. Трансплантация органов и тканей, протезирование клапанов и сосудов, экстракорпоральные процедуры и др.

13. Массивные гемотрансфузии и реинфузии крови.

14. Тромботическая тромбцитопеначеская пурпура.

15. Отравления змеиными гемокоагулирующими ядами.

16. Лекарственные ятрогенные формы — большие дозы антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков, α-адреностимуляторов, ε-АКК, неправильное применение антикоагулянтов и фибринолитиков, оральных контрацептивов и т.д.

Основой ДВС во всех случаях является чрезмерная (патологическая) активация гемо­стаза, ведущая к массивному свертыванию крови, блокаде микроциркуляции в жизненно важ­ных органах (легких, почках, печени, надпочечниках и др.) рыхлыми массами фибрина и агре­гатами клеток, и развитию полиорганной дисфункции. ДВС характеризуется значительным потреблением факторов свертывания и тромбоцитов при образовании многочисленных тромбов и сгустков крови, акти­вацией фибринолиза, накоплением в кровотоке продуктов распада фибрина/фибриногена (ПДФ/ф) и других белков, проявляющих антикоагулянтные свойства и оказывающих повреждающее действие на стенки сосудов. Это приводит к развитию гипокоагуляционного состояния, которое может сопровождаться тяжелым геморрагическим синдромом в виде кровотечений различной локализации.

ДВС-синдром – патогенез. ДВС — представляет собой такой вариант коагулопатии, при котором особенно четко происходит нарушение равновесия между свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической системами организма. Особенностью «трагедии» ДВС-синдрома является диссеминированное, рассеянное, множественное образование тромбов и фибринных сгустков, по сути дела там, где гемостаза не требуется.

Этиологические факторы приводят к гиперкоагуляции, образованию мелких рыхлых сгустков фибрина или микротромбов практически во всей микроциркуляторной системе. Они сразу же растворяются фибринолитической системой. Образуются новые тромбы и новые сгустки и постепенно истощаются все основные факторы свертывающей системы — тромбоциты, протромбин, фибриноген. Развивается гипокоагуляция вследствие коагулопатии потребления. Если где-то нарушается целостность сосудистой стенки, тромб уже образоваться не может. При этом в избытке имеются антикоагулянтные субстанции, из-за которых кровотечение также невозможно остановить. Образующиеся в микрососудах фибринные сгустки и микротромбы блокируют тканевой кровоток, вызывают ишемию тканей, нарушают функцию таких жизненно важных органов как сердце, легкие, почки.

Механизм развития ДВС-синдрома

I фаза. Образование активного тромбопластина — самая продолжительная фаза гемостаза. В ней принимают участие факторы плазменные. (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) и факторы тромбоцитарные (3, 1).

II фаза. Переход протромбина в тромбин. Происходит при действии активного тромбопластина и участии ионов кальция (фактор IV).

III фаза. Образование фибрин-полимера. Тромбин (при участии ионов кальция — фактор IV и фактора тромбоцитов — 4) переводит фибриноген в фибрин-мономер, который при действии VIII фактора плазмы и тромбоцитарного фактора 2 превращается в нерастворимые нити фибрина-полимера.

Изменение прокоагулянтов в системе гемостаза, активация тромбоцитарного звена приводят к агрегации тромбоцитов с выделением биологически активных веществ: кининов, простагландинов, катехоламинов и других, которые оказывают влияние на сосудистую систему.

При замедленном течении крови через разветвления мелких сосудов происходит ее расслоение на плазму и эритроциты, заполняющие разные капилляры. Теряя плазму, эритроциты теряют способность к передвижению и скапливаются в виде медленно циркулирующих, а затем нециркулирующих образований. Происходит стаз, агрегация, а затем и лизис, высвобождается связанный со стромой эритроцитов кровяной тромбопластин. Поступление в кровоток тромбопластина вызывает процесс внутрисосудистого свертывания крови. Выпадающие при этом нити фибрина опутывают глыбки эритроцитов, образуя «сладжи» — комочки, оседающие в капиллярах и еще больше нарушающие однородность структуры крови. Важную роль в развитии «сладж»-феномена играют два взаимосвязанных явления — снижение кровотока и увеличение вязкости крови (М.А. Репина, 1986). Происходит нарушение кровоснабжения тканей и органов. В ответ на активацию системы коагуляции включаются защитные механизмы — фибринолитическая система и клетки ретикулоэндотелиальной системы. На фоне диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови вследствие повышенного потребления прокоагулянтов и усиления фибринолиза развивается повышенная кровоточивость.

Разными авторами предложены различные классификации стадий в течении ДВС-синдрома, хотя в клинической практике синдром ДВС не всегда проявляется в такой четкой форме.

ДВС-синдром – классификация.

Клиническая классификация.

Клиническая картина ДВС-синдрома складывается из признаков основного заболевания, обусловившего внутрисосудистое свертывание крови, и самого ДВС-синдрома. По клиническому течению он бывает:

• острым (вплоть до молниеносного);

• подострым;

• хроническим;

• рецидивирующим.

Стадии ДВС-синдрома:

1. Гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов.

2. Переходная, с нарастающей коагулопатией потребления, тромбоцитопенией, разнонаправленными сдвигами в общих коагуляционных тестах.

3. Глубокой гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови.

4. Неблагоприятный исход или восстановительная стадия.

1. стадия гиперкоагуляции — на этой стадии происходит резкое повышение адгезивности тромбоцитов, и в связи с этим активация первой фазы свертывания, повышение концентрации фибриногена. Эти показатели можно определить с помощью коагулограммы, которая позволяет определить состояние свертывающей и противосвертывающей системы.

В периферических сосудах происходит образование сгустков крови: слипаются тромбоциты, начинается образование фибриновых глобул, образуются тромбы в мелких сосудах. Это тромбирование мелких сосудов, как правило, к некрозу не приводит, однако вызывает значительную ишемизацию тканей различных органов.

Тромбирование происходит во всем организме, поэтому синдром называется диссеминированным (рассеянным). Период гиперкоагуляции характеризуется активацией плазменных систем свертывания крови, внутрисосудистой агрегацией тромбоцитов и других форменных элементов крови, нарушением микроциркуляции в разных органах в результате блокады сосудистого русла массами фибрина и агрегатами клеток. Фаза гиперкоагуляции может развиваться постепенно, при медленном поступлении малых доз протромбиназы. Однако медленное течение может закончиться взрывом с быстрым развитием ДВС-синдрома.

Кроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания, в ряде случаев отмечаются только локальное ограниченное внутрисосудистое свертывание и тромбообразование.

2. Коагулопатия потребления. В результате диссеминированного внутрисосудистого свертывания уходят основные ресурсы факторов свертывающей системы крови (фибриноген, протромбин), они становятся дефицитными. Такое истощение факторов свертываемости крови приводит к тому, что развивается кровотечение, если оно не остановлено то из основного источника, а также возможны кровотечения из других сосудов, даже при небольших повреждениях.

Внутрисосудистое свертывание крови также вызывает активацию фибринолитической системы, ведущую к растворению кровяных сгустков и создающую предпосылки для развития геморрагического синдрома. Естественно, что включение механизмов, обусловливающих гипокоагуляцию, имеет определенную последовательность и значимость в течение всего процесса: истощение механизмов свертывания крови — накопление продуктов деградации фибрина — активация фибринолитической системы. Исходя из этого положения, некоторые авторы детализируют фазу гипокоагуляции, выделяя в ней ряд стадий. Так, М. С. Мачабели (1981) и В. П. Балуда (1979) различают фазы гипокоагуляции и гипокоагуляции с вторичным фибринолизом, А. В. Папаян (1982) — стадии коагулопатии потребления и афибриногенемии, или патологического фибринолиза, 3. С. Баркаган (1980) — стадии гипокоагуляции и глубокой гипокоагуляции. Как уже отмечалось, в практических целях возможно выделение общей фазы гипокоагуляции.

В коагулограмме — признаки гипо — или афибриногенемии, но концентрация фибриногена S еще больше возрастает, он уже превращается в фибрин, что способствует образованию пептидаз, вследствие чего возникает спазм сосудов, еще больше усиливающий ишемизацию различных органов. Характерна гипопротромбинемия, количество тромбоцитов снижается и далее. В результате кровь теряет способность к свертыванию. На этой же стадии активизируется фибринолитическая система. Это приводит к тому, что образовавшиеся сгустки крови начинают рассасываться, расплавляться, в том числе расплавляются сгустки, которые закупорили кровоточащие сосуды.

3. Третья стадия — фибринолиз. Он начинается как защитная реакция, но в результате расплавления сгустков кровоточащих сосудов происходит усиление кровотечения, которое приобретает профузный характер.

Показатели коагулограммы на стадии фибринолиза незначительно отличаются от показателей на стадии коагулопатии потребления, поэтому эту стадию распознают по клиническим проявлениям: все ткани, как губка, начинаются кровоточить.

Если лечебные мероприятия оказываются эффективными, то этот процесс можно остановить на любой из стадий, в том числе иногда и на стадии фибринолиза. Тогда развивается — 4 фаза.

4. Фаза восстановления. Здесь на первый план начинают выходить признаки полиорганной недостаточности. В результате длительной ишемизации, возникает сердечно-сосудистая недостаточность. Возможно нарушение мозгового кровообращения.

Наступление этой стадии регистрируется в коагулограмме: показатели могут улучшиться или нормализоваться. В зависимости от того, в какой фазе ДВС-синдрома начато лечение, летальность составляет на стадии гиперкоагуляции около 5%, на стадии коагулопатии потребления 10-20%, на стадии фибринолиза 20-50%, на стадии восстановления до 90%.

В четертой стадии, при её благоприятном исходе, в той или иной мере происходит восстановление функции органов, которое зависит от степени их поражения (дистрофические изменения, склероз и т. д.). Стадия может закончиться полным выздоровлением. Возможно развитие тяжелых осложнений уже в отсутствие как такового ДВС-синдрома — почечная, печеночная недостаточность, неврологические, кардиальные и другие осложнения.

В. П. Балуда (1979) выделяет несколько основных причин смерти при остром течении ДВС-синдрома):

1. Гибель организма может наступить мгновенно при закупорке магистральных сосудов жизненно важных органов.

2. Если организм не погибает в первые минуты от закупорки сосудов кровяными сгустками, то летальный исход может быть определен развитием тяжелого геморрагического синдрома в виде локальных кровотечений в месте повреждения сосудов (операции, травмы), или генерализованных кровотечений и кровоизлияний во внутренние органы.

3. В более поздний период летальный исход возможен в связи с тяжелым нарушением функции отдельных органов (почки, печень, легкие, селезенка, миокард, головной мозг, гипофиз, надпочечники, пищеварительный тракт).

ДВС-синдром – клиника. Течение ДВС-синдрома может быть острым, подострым, затяжным и волнообразным. При этом для различных вариантов течения характерны «свои» этиологические факторы. Острый ДВС-синдром развивается при шоковых состояниях, тяжелых формах сепсиса, массивных травмах и ожогах, остром внутрисосудистом гемолизе, укусах некоторых видов змей. Затяжной ДВС-синдром наблюдается при онкологических заболеваниях, иммунокомплексных и миелопролиферативных процессах, недостаточности кровообращения у больных кардиомиопатиями, циррозах печени, тяжелых активных гепатитах, хроническом гемодиализе. Волнообразное, рецидивирующее течение наблюдается при деструктивных процессах в органах, обусловленных вирулентной микрофлорой или токсическими влияниями.

Геморрагические проявления при ДВС-синдроме имеют свои особенности. Могут быть кровотечения локального типа или распространенные кровоизлияния. В первом случае наблюдаются геморрагии из ран при травмах, послеродовые и послеабортные маточные кровотечения, гематурия. Эти кровотечения длительные и торпидны к рутинной гемостатической терапии. В случае распространенных геморрагий отмечается смешанный «синячково-гематомный» тип кровоточивости в сочетании с носовыми, желудочно-кишечными, легочными, маточными кровотечениями, диффузным пропотеванием крови в плевральную и брюшную полости, перикард.

Для ДВС-синдрома характерно сочетание геморрагических расстройств с рядом синдромов, обусловленных нарушениями микроциркуляции в органах, их дистрофией и дисфункцией. Развивается «шоковое» легкое и острая дыхательная недостаточность, острая почечная недостаточность, дисциркуляторная энцефалопатия, надпочечниковая недостаточность, острые эрозии и язвы в желудке и кишечнике.

Продолжительность клинических проявлений ДВС-синдрома может достигать 7-9 часов и более. Изменения в системе гемокоагуляции, определяемые с помощью лабораторных методов, сохраняются дольше, чем клинические. Поэтому лабораторная диагностика ДВС-синдрома имеет первостепенное значение: позволяет более точно установить степень или фазу синдрома и выбрать правильное лечение.

Клинические проявления ДВС крови могут быть многообразными в зависимости от во­влечения различных органов и систем. Так, появляются признаки нарушения функции:

• сердечно-сосудистой системы (тахикардия, гипотония, коллапс, шок);

• легких (одышка, хрипы, отек легких, дыхательная недостаточность);

• головного мозга (заторможенность, сонливость, нарушения чувствительности и двигатель­ных функций, ОНМК, сопор, кома);

• почек (снижение диуреза, протеинурия, гематурия, анурия, ОПН);

• надпочечников (острая недостаточность с падением АД и гипогликемией);

• печени (гипербилирубинемия, гепатозы, печеночная недостаточность);

• желудочно-кишечного тракта (нарушение моторики, эрозии и язвы) и т.д.

Клинически I фаза ДВС протекает очень вариабельно: от бессимптомных форм («лабо­раторный ДВС») до проявлений тромбозов любой локализации (инфаркт миокарда, преходящие нарушения мозгового кровообращения, ишемический инсульт, ТЭЛА, тромбозы мезентеральных сосудов и т.д.). Возможны тахикардия, приглушенность сердечных тонов, одышка, падение АД, в тяжелых случаях — развитие полиорганной недостаточности.

Во II фазе ДВС могут наблюдаться: тахикардия, одышка, гипотония, коллапс, бледность или мраморность кожных покровов, снижение диуреза из-за нарушения функции почек, нарушение моторики кишечника, угнетение сознания и т.д. В тяжелых случаях развивается синдром полиорганной недостаточности (СПОН). В этой фазе возможны тромбозы и кровоте­чения любой локализации; вместе с тем у части пациентов заболевание может протекать бес­симптомно («ДВС крови без ДВС-синдрома»).

III фаза ДВС крови нередко является критической, смертность от острого ДВС-синдрома достигает 40-50%. Характерен выраженный геморрагический синдром со смешанным типом кровоточивости: развиваются носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные и геморрои­дальные кровотечения, кровоизлияния в склеры и в местах инъекций, многочисленные петехии и «синяки» на коже, кровотечения из операционных ран, микро- и макрогематурия, кровохарка­ние и т.п. Бывают выражены явления сердечно-сосудистой, дыхательной, почечной, печеноч­ной недостаточности; часто наблюдается картина шока с бледностью или мраморностью кож­ных покровов, акроцианозом и похолоданием конечностей, одышкой, гипотонией и спутанно­стью сознания. Смерть может наступить в результате кровоизлияний в головной мозг, гипофиз, надпочечники; острого желудочно-кишечного кровотечения; острой почечной или сердечно-легочной недостаточности и т.д.

Ранней диагностике ДВС способствует выявление фоновых заболеваний и состояний (инфекционно-септические процессы, все виды шока и тяжелой гиповолемии, острый внутрисосудистый гемолиз, акушерская патология и т.д.). Важно отметить, что ДВС крови необходимо выявлять на ранних этапах, т.е. до ДВС-синдрома, пока еще нет выраженных клинических проявлений, но уже имеются лабораторные симптомы. Основная задача врача — прервать ДВС во время I-II фаз процесса (до развития необратимых нарушений), сохранив функции органов и систем организма пациента.

Важнейшим подспорьем для врача-клинициста в распознавании ДВС на ранних стадиях, до появления развернутой клинической картины, служит лабораторная диагностика.

Диагноз хронического синдрома ДВС ставят на основании лабораторных исследований системы гемостаза.

ДВС-синдром — методы диагностики.

Ранняя диагностика носит ситуационный характер и основана на выявлении заболеваний и состояний, при которых ДВС-синдром развивается закономерно. Во всех этих случаях необходимо начинать раннюю профилактическую терапию до появления выраженных клинических и лабораторных признаков ДВС-синдрома.

Диагностика должна основываться на проведении следующих мероприятий:

• критическом анализе клиники;

• тщательном исследовании системы гемостаза на предмет выяснения формы и стадии синдрома;

• оценке реакции гемостаза на проводимую терапию противотромботическими препаратами.

Диагностика ДВС-синдрома базируется на комплексе исследований, характеризующих систему гемостаза. Они должны назначаться как можно раньше, повторяться в динамике. Это связано с тем, что при ДВС-синдроме нарушаются практически все звенья гемостаза, нередко эти нарушения разнонаправлены.

Общая тенденция изменений гемокоагуляционных тестов такова: количество тромбоцитов уменьшается, время свертывания удлиняется, содержание фибриногена уменьшается, протромбиновый индекс уменьшается, продукты деградации фибриногена увеличиваются, ретракция сгустка уменьшается.

В фазе гиперкоагуляции отмечается укорочение времени свертывания крови, рекальцификации плазмы, повышение потребления протромбина, укорочение протромбинового и тромбинового времени. Такую же информацию дают и стандартизированные пробы — каолин-кефалиновое время, аутокоагуляционный тест и др. Также повышена адгезия тромбоцитов.

В конце фазы гиперкоагуляции, в начальном периоде гипокоагуляции обнаруживают следующие типичные сдвиги (3. С. Баркаган, 1980):

• а) наличие в мазке периферической крови обломков эритроцитов (феномен фрагментации);

• б) прогрессирующая тромбоцитопения;

• в) удлинение протромбинового времени;

• г) удлинение тромбинового времени;

• д) снижение уровня фибриногена в плазме;

• е) повышение содержания в плазме продуктов деградации фибриногена и фибрина (ПДФ);

• ж) повышение содержания в плазме, лишенной тромбоцитов, антигепаринового фактора (фактор 4);

• з) в ряде случаев сохранение положительных паракоагуля-ционных тестов (этаноловый, протамин-сульфатный), которые обычно отмечаются на ранних этапах.

Фаза гипокоагуляции характеризуется выраженным нарушением свертывания крови, что отражают все низко- и высокочувствительные коагуляционные тесты. Необходимо определение антитромбина III, а также плазминогена.

В таблице приведены показатели гемостаза при различных стадиях ДВС-синдрома (по Е.П.Иванову)

Показатель	Норма	I стадия	II стадия	III стадия	IV стадия
Тромбоциты	200-300 х	300	150	<100	>200
	109/л
Время свертывания	6-8 мин	4	10	12-20	7-10
Аутокоагулограмма	9-11 сек	7-9	10-12	15-20	9-12
Фибриноген	2-4г/л	3	2-3	1,5	3-6
Протромбиновое время	15-20 мин	17	20	22	15-22
Антитромбин III в %	80-120	80-90	75-80	30-60	70-100
Этаноловая проба	отр.	+	++	±	±
Протаминовая проба	отр	+ +	+	±	±
ПДФ-продукты деградации фибриногена в мкг/л	2	>20	>15	>10	>15
Ретракция сгустка в %	60-75	80	75	50	60

ДВС-синдром – лечение.

Общая схема лечения ДВС-синдрома представлена на рисунке. Гепарин, антиагреганты (аспирин), реополиглюкин вводятся обычно на ранних стадиях синдрома. Реополиглюкин улучшает реологические свойства крови, препятствует адгезии и агрегации тромбоцитов. В том же направлении действует аспирин. Гепарин останавливает действие плазменных факторов свертывания крови, препятствует превращению фибриногена в фибрин. При нарастании явлений гипокоагуляции наиболее эффективным является введение свежезамороженной плазмы, которая устраняет дефицит факторов свертывания — антитромбина III, фибриногена, плазминогена. Если количество антитромбина III достаточное, можно вводить ингибиторы фибринолиза е-аминокапроновую кислоту, трасилол, контрикал.

Имеются рекомендации по дифференцированному лечению ДВС-синдрома в зависимости от клинического варианта течения (А.А.Мартынов). I вариант — нарушения функций шоковых органов, умеренные геморрагии. Показано переливание свежезамороженной плазмы, введение гепарина и антиагрегантов.

II вариант — выраженный геморрагический синдром. Целесообразно введение антипротеаз в больших дозах, малые дозы гепарина, свежезамороженная плазма и антиагреганты.

III вариант — массивные локальные тромбозы и/или тромбоэмболии. Необходимо введение тромболитических средств, прерывистое введение свежезамороженной плазмы и назначение антиагрегантов.

Высокая эффективность лечения достигается ранним (!) подключением струйных (!) трансфузий свежезамороженной плазмы (до 800-1600 мл/сут в 2-4 приема). Первоначальная доза 600-800 мл, затем по 300-400 мл через каждые 3-6 час. Такие трансфузии показаны на всех стадиях ДВС-синдрома, потому что они возмещают недостаток всех компонентов свертывающей и антисвертывающей систем, в том числе антитромбина III и белков С и S (снижение содержания которых при ДВС-синдроме идет особенно интенсивно — в несколько раз быстрее, чем всех прокоагулянтов); позволяют ввести в кровоток полный набор естественных антипротеаз и факторов, восстанавливающих антиагрегационную активность крови и тромборезистентность эндотелия.

Перед каждой трансфузией свежезамороженной плазмы внутривенно вводят 5 000-10 000 ЕД гепарина для того, чтобы активизировать антитромбин III, вводимый с плазмой. Это также предупреждает свертывание плазмы циркулирующим тромбином.

При ДВС-синдроме инфекционно-токсической природы и развитии легочного дистресс-синдрома показан плазмоцитоферез, поскольку в патогенезе этих форм существенную роль играют лейкоциты. Часть их них начинает продуцировать тканевой тромбопластин (мононуклеары), а другие — эстеразы, вызывающие интерстициальный отек легких (нейтрофилы).

Методы плазмотерапии и плазмозамены повышают эффективность лечения ДВС-синдрома и вызывающих его заболеваний, снижают в несколько раз летальность, что позволяет считать их одними из основных способов терапии больных с этим нарушением гемостаза.

При значительной анемизации и снижении гематокрита необходимо проводить трансфузии свежей консервированной крови (суточной или до 3 дней хранения), эритроцитной массы. Требование переливания свежих гемопрепаратов обусловлено тем, что в консервированной крови более 3 сут хранения образуются микросгустки, поступление которых в кровь приводит только к потенцированию ДВС-синдрома. Гематокрит необходимо поддерживать на уровне не ниже 22%, показатель гемоглобина — более 80 г/л, эритроцитов — 2,5* 10¹² /л и выше.

Следует помнить, чтс острый ДВС-синдром легко осложняется отеком легких, поэтому значительные циркуляторные перегрузки сердечно­сосудистой системы весьма нежелательны, в связи с чем, необходима осторожность и строгий учет количества переливаемой крови, а также кровопотери, потери организмом жидкости, диурез.

В III стадии ДВС-синдрома и при выраженном протеолизе в тканях (гангрена легкого, некротический панкреатит, острая дистрофия печени и др.) плазмаферез и струйные трансфузии свежезамороженной плазмы (под прикрытием малых доз гепарина — 2 500 ЕД на вливание) сочетают с повторным внутривенным введением больших доз контрикала (до 300 000-500 000 ЕД и более) или других антипротеаз.

АНЕМИИ

Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.

Принято считать анемией снижение уровня Hb ниже 130 г/л и количества эритроцитов ниже 410¹²/л у мужчин и соответственно ниже 120 г/л и 3,510¹²/л у женщин.

Классификация анемий. Существуют различные классификации. Наибольший интерес представляет патогенетическая классификация, основные принципы которой были разработаны М.П.Кончаловским и далее усовершенствованы И.А.Кассирским (1970), Л.И.Идельсоном (1979), П.А.Воробьевым (1994):

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).

1. Острая постгеморрагическая анемия.

2. Хроническая постгеморрагическая анемия.

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина.

3. Железодефицитная анемия.

4. Железоперераспределительная анемия.

5. Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная с нарушением синтеза гема.

6. Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК.

6.1. В12- и фолиеводефицитные анемии.

7. Гипопролиферативные анемии.

8. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью.

   0. Гипопластическая (апластическая) анемия

   1. Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме.

9. Метапластические анемии.

   0. Анемия при гемобластозах.

   1. Анемия при метастазах рака в костный мозг.

10. Дисэритропоэтические анемии.

III. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические).

11. Наследственные.

    0. Связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шаффара, овалоцитоз, акантоцитоз).

    1. Связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах

    2. Связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия).

12. Приобретенные.

    0. Аутоиммунные.

    1. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

    2. Лекарственные

    3. Травматические и микроангиопатические

    4. Вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.

IV. Анемии смешанные.

Источник: studfile.net