Антифосфолипидный синдром анализы

Аутоиммунные заболевания сложно поддаются успешному лечению, поскольку клетки иммунитета вступают в борьбу с отдельными жизненно важными структурами организма. Среди распространенных проблем со здоровьем — фосфолипидный синдром, когда иммунная система воспринимает структурную составляющую кости, как инородное тело, стараясь истребить.

Что такое антифосфолипидный синдром

Любое лечение должно начинаться с диагностики. Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунная патология с устойчивым противостоянием иммунитета по отношению к фосфолипидам. Поскольку это незаменимые структуры для формирования и укрепления костной системы, неправильные действия иммунитета могут негативно сказаться на здоровье, жизнедеятельности всего организма. Если в крови наблюдаются антифосфолипидные антитела, болезнь не протекает в одиночку, ее сопровождают венозные тромбозы, инфаркт миокарда, инсульт, хроническое не вынашивание беременности.

Указанное заболевание может преобладать в первичной форме, т.е. развивается самостоятельно, как единичный недуг организма. Синдром антифосфолипидный имеет и вторичную форму (ВАФС), т.е. становится осложнением другого хронического заболевания организма. Как вариант, это могут быть синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), синдром верхней полой вены и прочие патогенные факторы.

Антифосфолипидный синдром у мужчин

Обширная медицинская практика описывает случаи заболевания представителей сильного пола, хотя таковы встречаются гораздо реже. Антифосфолипидный синдром у мужчин представлен закупоркой просвета вен, в результате чего нарушается системный кровоток в отдельных внутренних органах, системах. Недостаточное кровоснабжение может привести к таким серьезным проблемам со здоровьем, как:

• тромбоэмболия легочной артерии;
• легочная гипертензия;
• эпизоды ТЭЛА;
• тромбоз центральной вены надпочечников;
• постепенное отмирание легочной, печеночной ткани, паренхимы печени;
• не исключены артериальные тромбозы, нарушения со стороны органов ЦНС.

Антифосфолипидный синдром у женщин

Заболевание влечет за собой катастрофические последствия, поэтому врачи настаивают на немедленной диагностике, эффективном лечении. В большинстве клинических картин пациентки – представительницы слабого пола, причем не всегда беременные. Антифосфолипидный синдром у женщин является причиной диагностированного бесплодия, а результаты обследования на АФС показывают, что в крови сосредоточено огромное количество тромбов. Международный код МКБ 10 включает указанный диагноз, который чаще прогрессирует при беременности.

Антифосфолипидный синдром у беременных

При беременности опасность заключается в том, что при формировании сосудов плаценты развивается и стремительно прогрессирует тромбоз, который нарушает кровоснабжение плода. Кровь не обогащается в достаточном объеме кислородом, а эмбрион страдает от кислородного голодания, не получает ценные для внутриутробного развития питательные вещества. Определить недуг можно на плановом скрининге.

Если развивается антифосфолипидный синдром у беременных, для будущих мамочек это чревато преждевременными и патологическими родами, выкидышем на раннем сроке, фето-плацентарной недостаточностью, поздними гестозами, отслойкой плаценты, врожденными заболеваниями новорожденных. АФС при беременности – это опасная патология на любом акушерском сроке, которая может закончиться диагностированным бесплодием.

Причины антифосфолипидного синдрома

Определить этиологию патологического процесса сложно, а современные ученые по сей день теряются в догадках. Установлено, что синдром Снеддона (его же называют антифосфолипидным) может иметь генетическую предрасположенность при наличии локусов DR7, DRw53, HLA DR4. К тому же, не исключено развитие заболевания на фоне инфекционных процессов организма. Другие причины антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

• аутоиммунные заболевания;
• длительный прием медицинских препаратов;
• онкологические заболевания;
• патологическая беременность;
• патологии сердечно-сосудистой системы.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Определить заболевание можно по анализу крови, однако дополнительно предстоит провести еще ряд лабораторных исследований на обнаружение антигена. В норме в биологической жидкости его быть не должно, а появление лишь свидетельствует, что в организме идет борьба с собственными фосфолипидами. Основные симптомы антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

• диагностика АФС по сосудистому рисунку на чувствительных кожных покровах;
• судорожный синдром;
• сильные приступы мигрени;
• тромбоз глубоких вен;
• психические нарушения;
• тромбоз нижних конечностей;
• снижение остроты зрения;
• тромбоз поверхностных вен;
• надпочечниковая недостаточность;
• тромбоз вен сетчатки глаза;
• ишемическая нейропатия зрительного нерва;
• тромбоз воротной вены печени;
• нейросенсорная тугоухость;
• острая коагулопатия;
• рецидивирующие гиперкинезы;
• синдром деменции;
• поперечный миелит;
• тромбозы церебральных артерий.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Чтобы определить патогенез заболевания, положено пройти обследование на АФС, при котором требуется сдавать анализ крови на серологические маркеры – волчаночный антикоагулянт и антитела Ат к кардиолипину. Диагностика антифосфолипидного синдрома помимо сдачи анализов предусматривает антикардиолипиновый тест, АФЛ, коагулограмму, допплерометрию, КТГ. В основе диагностики лежат показатели крови. Чтобы повысить достоверность результатов, по рекомендации лечащего врача показан комплексный подход к проблеме. Итак, обратить внимание на следующий симптомокомплекс:

• волчаночный антикоагулянт увеличивает численность тромбозов, при этом сам был впервые диагностирован при системной красной волчанке;
• антитела к кардиолипину противостоят натуральным фосфолипидам, способствуют их стремительному разрушению;
• антитела, контактирующие с кардиолипином, холестерином, фосфатидилхолином, определяются ложноположительной реакцией Вассермана;
• бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипидные антитела становятся главной причиной симптомов тромбоза;
• антитела к бета-2-гликопротеину, ограничивающие шансы пациентки благополучно забеременеть.
• АФЛ-негативный подтип без обнаружения антител к фосфолипидам.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Если диагностирован АФЛС или ВАФС, при этом признаки недуга выражены отчетливо без дополнительных клинических обследований, это означает, что лечение требуется начать своевременно. Подход к проблеме комплексный, включает прием медикаментов нескольких фармакологических групп. Основная цель – нормализовать системное кровообращение, предотвратить формирование тромбов с последующими застойными явлениями организма. Итак, основное лечение антифосфолипидного синдрома представлено ниже:

1. Глюкокортикоиды в малых дозах для предотвращения повышенной свертываемости крови. Желательно выбирать медицинские препараты Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.
2. Иммуноглобулин для коррекции иммунитета, ослабленного длительной медикаментозной терапией.
3. Антиагреганты необходимы для предотвращения свертываемости крови. Особенно актуальны такие медикаменты, как Курантил, Трентал. Не лишним будет прием аспирина и Гепарина.
4. Непрямые антикоагулянты для контроля вязкости крови. Врачи рекомендуют медицинский препарат Варфарин.
5. Плазмаферез обеспечивает очищение крови в условиях стационара, однако дозы указанных медикаментов положено снизить.

При катастрофическом синдроме антифосфолипидном положено увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и антиагрегантов, в обязательном порядке проводить чистку крови с повышенной концентрацией гликопротеина. Беременность должна протекать под строгим врачебным контролем, иначе клинический исход для беременной женщины и ее ребенка не самый благоприятный.

Источник: sovets.net

Механизм развития

В основе патологического процесса лежит группа изменений. Алгоритм становления проблемы примерно следующий:

• На организм человека влияет некий провоцирующий фактор. К таковым может относиться перенесенное инфекционное заболевание, вирусное или бактериальное, вариантов несколько. Системные расстройства воспалительного профиля, но не септического характера.

Также влияние токсического фактора, отравление солями тяжелых металлов, парами прочих веществ. Что стало виной началу патологического процесса — нужно выяснять посредством диагностики.

• В результате влияния негативного фактора развивается проблема по типу аутоиммунной реакции. Она ложная, поскольку реальной угрозы уже нет. Такой сбой может быть разной степени тяжести: от минимальной, которая практически не заметна или не имеет симптомов вообще до критических нарушений.
• В результате аутоиммунной реакции вырабатывается большое количество антител к фосфолипидам. Эти соединения входят в структуру клеток и вещества провоцируют разрушение мембран, что приводит к катастрофическим последствиям.

Нужно отметить, что почти у 3% людей возможно повышение уровня антител без каких-либо проблем со здоровьем. Патологией это не считается, организм справляется с нарушением, но вполне может указывать на начальные фазы расстройства, потому игнорировать такое явление категорически не стоит.

• Антитела к фосфолипидам вызывают разрушение клеток за счет растворения внешней мембраны. Страдают все цитологические структуры без разбора, в зависимости от того, как циркулируют вещества иммунитета.

В результате АФС синдрома, больше всего затрагиваются тромбоциты, структуры головного мозга и центральной нервной системы вообще, сердце, почки, у беременных под удар попадает плацента, возникает огромная опасность для плода.

В конечном итоге такая реакция приводит к нарушению работы всего тела. Насколько опасному — зависит от количества синтезируемых антител и агрессивности реакции иммунитета организма. Необходимо как можно быстрее начинать лечение. В противном случае предсказать осложнения не получится.

По статистике в основном страдают женщины в возрасте до 35-45 лет. Они находятся в группе повышенного риска, потому требуется тщательное наблюдение, особенно в фертильные годы и в период течения беременности.

Классификация

Подразделение процесса проводится по комплексному критерию: этиология плюс клиническая картина и особенности конкретного состояния.

Соответственно определяют такие моменты:

• Первичная форма. Сопровождается спонтанным развитием. Каких-либо заболеваний сторонних, способных вызывать нарушение не существует. Однако оно может просто не определяться. Потому имеет смысл обследовать пациента несколько раз с интервалом в пару месяцев, диагноз может быть пересмотрен.


• Вторичный патологический процесс. Встречается намного чаще. Антифосфолипидный синдром возникает на фоне прочих заболеваний. В том числе нетипичных, таких как инфекционные процессы. Распознать их необходимо, чтобы затем увязать с характером отклонения.
• Идиопатическая форма. Устанавливается по результатам неоднократно проведенной диагностики. Речь идет о состоянии, причина которого неясна. При этом врачи вынуждены бороться с проявлениями нарушения, а не с самим заболеванием.

По мере уточнения характера расстройства, возможно, диагноз будет пересмотрен. Вопрос остается открытым до дальнейшей диагностики. Считается наименее благоприятной формой, поскольку нет возможности влиять на первопричину.

• АФЛ-отрицательная или скрытая. Встречается сравнительно часто. При этом несмотря на типичные проявления патологического процесса и присутствие специфических антител, прочие маркеры заболевания не определяются. Не обнаруживается волчаночный антикоагулянт, некоторые другие вещества, что странно для такого состояния.

Необходимо провести серию лабораторных тестов, чтобы подтвердить подозрения на скрытую форму. Синдром АФС в анализе крови — это не единственный признак, но наиболее характерный, потому оценивают в таком случае именно его.

• Критический или катастрофический тип. Характеризуется массивной гиперкоагуляцией с развитием опасных осложнений. Появляется множество тромбов, без срочной медицинской помощи пациент обречен.

Указанная классификация комплексная, есть и другие способы подразделения, но они не считаются общепризнанными, потому используется в куда меньшей мере.

Симптомы

Клиническая картина крайне неоднородна, поскольку антифосфолипидные антитела присутствуют во всем организме сразу, возможно развитие изменений со стороны целой группы систем. Признаки называют в зависимости от преимущественной локализации нарушения.

Кровообращение

Среди характерных моментов:

• Тромбозы. На фоне рассматриваемого заболевания высока вероятность образования сгустков, которые не позволят питать ткани и органы. Это крайне опасное состояния, поскольку оно чревато отмиранием клеток и гангреной.
• Ощущение онемения конечностей. Проявление тромбоза. Встречается в результате частичной закупорки. Сопровождается беганием мурашек, невосприимчивостью к механическим раздражителям.

• Слепота, моно- или бинокулярная. Развивается как результат тромбоза вен сетчатки. Возможен разрыв сосуда, гемофтальм, но чаще всего начинается простая ишемия с деструкцией зрительного нерва и становлением полной и необратимой потери способности видеть. Это один из наиболее опасных сценариев на фоне антифосфолипидного синдрома.

• Расстройства чувствительности, двигательной активности. В результате все того же тромбоза.
• Изменение оттенка тканей. Сначала на бледный, затем на фиолетовый, багровый или грязновато-коричневый. Вариантов несколько, в зависимости от того, какие сосуды поражены.

• Интенсивные болевые ощущения. При перемещении и просто попытке опереться на пораженную ногу, использовать руку со стороны вовлечения в процесс. В основном страдают как раз конечности.
• Некроз. Отмирание тканей, гангрена.

Встречаются поражения не только вен, но и артерий. Развитие тромбоза магистральных и даже отдаленных сосудов сопровождается отрывом сгустка, его миграцией и в конечном итоге закупоркой важных трофических путей (например легочной артерии) со стремительным летальным исходом. Порой пациент не успевает не только среагировать, но и понять, что произошло.

Сердце

Кардиальные структуры поражаются столь же часто. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома включают в себя следующие симптомы:

• Интенсивные боли в грудной клетке. По характеру они жгучие или давящие. Что как раз указывает на ишемическое происхождение дискомфорта. Сила велика, продолжительность — порядка нескольких десятков минут, затем ощущение стихает.
• Нарушения ритма. Тахикардия. Ускорение биения, по мере прогрессирования изменений ЧСС может резко упасть. Это неблагоприятный признак.
• Одышка. Даже в состоянии полного покоя, без какой-либо физической нагрузки. При механической активности проявление становится все более интенсивным.
• Тошнота.
• Головокружение. Расстройство со стороны центральной нервной системы. На фоне поражения сердца падает сократительная способность мышечного органа, он не способен питать мозг в достаточной мере. Это причина нарушения самочувствия. В дальнейшем вероятна потеря сознания, возможно неоднократная.
• Слабость. Астенический синдром. Характеризуется разбитостью, сонливостью, невозможностью вести привычную активную деятельность.
• Возможна паническая атака. Ощущение сильного страха без видимого источника проблемы.

По характеру симптомы напоминают полную клинику при стенокардии, однако приступ имеет высокую вероятность трансформации в инфаркт. Пациентов в обязательном порядке госпитализируют еще до того, как исход станет понятен.

Симптомы предынфарктного состояния подробно описаны здесь.

Почки

Поражение структур выделительного тракта сопровождается группой типичных нарушений:

• Болевые ощущения. Дискомфорт проявляется практически сразу, интенсивность обычно незначительна. Характер — тянущий, ноющий.
• Дизурия. Определяется массой вариантов. Нарушением процесса мочеиспускания по типу задержки, снижение количества суточной урины или, напротив, рост объема таковой. При исключении несахарного диабета.

Встречаются болевые ощущения при процессе опорожнения пузыря, прочие моменты. Это не нормальные явления. Однако они недостаточно специфичны, антифосфолипидный синдром подозревают в последнюю очередь. Отсюда важность тщательного сбора анамнеза и анализа жалоб.

• Изменение оттенка мочи. На темный, красноватый. Это явное указание на развитие гематурии или появление белка.
• Рост температуры тела. Не всегда, в зависимости от конкретной ситуации.

Без срочной и качественной помощи вероятна почечная недостаточность, прочие опасные для здоровья и жизни явления.

Центральная нервная система

При поражении головного мозга наблюдаются такие проявления:

• Слабость. Астенический синдром.
• Нарушение координации движений. Пациент не способен нормально перемещаться, контролировать собственную активность, физические проявления. Это результат нарушения работы экстрапирамидной системы.
• Очаговые неврологические симптомы. В зависимости от того, какой участок поражен. Форм множество.
• Головная боль.

Объективно поражение центральной нервной системы напоминает инсульт или преходящее нарушение церебрального кровотока. В разных вариациях.

Кожные признаки

Основное проявление АФС синдрома со стороны дермы — это образование красноватых пятен множественной локализации небольших размеров. Оттенок варьируется от розоватого до насыщенно багрового или алого.

Называется такое проявление — ливедо (сетчатый цианотический рисунок), пурпура или петехиальная сыпь. Подобное — результат массивного разрушения тромбоцитов с развитием кровоизлияний.

Признаки у беременных, репродуктивная система

Антифосфолипидный синдром несет колоссальную опасность для матери и ребенка.

При развитии патологического процесса обнаруживается токсикоз, независимо от фазы гестации, также проблемы с печенью, работой головного мозга, критические скачки артериального давления (преэклампсия).

В результате возможно спонтанное прерывание беременности, смерть ребенка в утробе, дефекты развития плода.

Собственных клинических проявлений патологический процесс не имеет. Он определяется очаговыми нарушениями.

Причины

Развитие антифосфолипидного синдрома провоцируется группой факторов.

Если говорить обобщенно, можно назвать следующие категории:

• Прием некоторых лекарств. Среди таковых — гормональные медикаменты, средства для лечения депрессии и психотропные наименования вообще.
• Заболевания аутоиммунного происхождения. От системной красной волчанки и до узелкового периартериита. Вариантов множество. Каким образом даст знать о себе даже ревматоидные артрит, тем более без лечения, сказать не возьмется никто.
• Инфекционные процессы. От простой простуды с поражением ротоглотки стрептококком и до более серьезных расстройств по типу СПИДа, туберкулеза и прочих вариантов.
• Злокачественные опухоли. Не все. Преимущественно с локализацией в органах эндокринной системы, структур кроветворения, также прочих.

Имеет место и наследственная предрасположенность. Какую роль она точно играет — сказать пока сложно. Однако первичные формы развиваются чаще всего именно в результате спонтанного сбоя, когда видимой причины как раз нет.

Диагностика АФС

Обследованием больных с предполагаемым фосфолипидным синдромом занимаются специалисты по гематологии. Поскольку проблема имеет комплексный характер, возможно привлечение прочих докторов к помощи. Вопрос остается открытым и зависит от конкретного клинического случая.

Перечень мероприятий:

• Устный опрос больного. Необходимо как можно точнее установить все отклонения в самочувствии. Это важный момент, поскольку симптоматика открывает суть патологического процесса, его локализации.

Далее остается выдвинуть гипотезы и исключать их по одной. Зачастую на фоне расстройства имеет место сочетание нескольких нарушений, например, почки + ЦНС или сердца + венозные проблемы и так далее.

• Сбор анамнеза. Изучение факторов, способных потенциально спровоцировать начало. В том числе перенесенных ранее заболеваний и прочих моментов.
• Анализ крови общий.
• Коагулограмма. С изучением скорости свертывания.
• Специфические тесты.
• Исследование биоматериала на предмет волчаночного антикоагулянта, и прочих веществ.

В качестве вспомогательных методик показаны УЗИ внутренних органов, рентген грудной клетки, электроэнцефалография, ЭКГ, ЭХО-КГ.

Это не столько методы выявления антифосфолипидного синдрома, сколько способ обнаружить его последствия — степень нарушения работы внутренних органов.

Внимание:

Цикл диагностики АФС проводится неоднократно. В течение, по крайней мере, трех недель заболевание уточняется с параллельным восстановлением состояния пациента.

Методы лечения

Коррекция проводится медикаментозными путями. Применяются препараты нескольких типов.

• Антикоагулянты. Средства на основе гепарина, также прочие.
• Собственно тромболитики. Короткими курсами, чтобы не спровоцировать обратного эффекта. Варфарин и аналогичные.
• Антиареганты. Аспирин и более современные варианты.

Показана умеренная физическая нагрузка, отказ от курения, спиртного, длительного сидения на одном месте. Задача решается также посредством плазмафереза, если есть необходимость в таковом.

Режим играет не меньшую роль. В первые несколько дней пациент находится в стационаре, возможно продление госпитализации до пары недель. Далее все мероприятия проводятся амбулаторно.

Куда сложнее обстоят дела при беременности. Мать на сохранении и проходит регулярное, систематическое лечение.

Задача терапии не только снять симптомы, но и устранить первопричину аномального состояния. На это направлены основные силы.

Прогноз

При своевременном лечении — позитивный. Перспективы хорошие. Не стоит медлить с медицинской помощью.

Последствия

Среди таковых — некроз, гангрена тканей, тромбоэмболия легочной артерии, стенокардия, инфаркт, инсульт, слепота, почечная недостаточность, инвалидность. Смерть от осложнений.

АФС или синдром антифосфолипидных антител (сокращенно САФА) — это опасное состояние, без терапии оно ведет себя непредсказуемо и с большой вероятностью не сулит ничего, кроме гибели.

Потому все подозрительные симптомы должны быть основанием для обращения к врачам. Только при своевременной медицинской помощи можно рассчитывать на восстановление.

Источник: CardioGid.com

Комплексное исследование лабораторных маркеров антифосфолипидного синдрома (антинуклеарного фактора, антител к кардиолипину и бета-2-гликопротеину), используемое для диагностики и оценки прогноза этого состояния.

Определяемые показатели:

• Антитела к бета-2-гликопротеину
• Антинуклеарный фактор на HEp-2-клетках
• Антитела к кардиолипину, IgG и IgM

Синонимы русские

Серологические тесты при АФС, анализы крови при АФС.

Синонимы английские

Lab Panel, Antiphospholipid Syndrome (APS), Laboratory Criteria, APS.

Метод исследования

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Антифосфолипидный синдром (АФС) – это приобретенный аутоиммунный гиперкоагуляционный синдром, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами и/или осложнениями беременности и наличием антифосфолипидных антител. Антифосфолипидные антитела (АФА) – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против белков, связанных с мембранными фосфолипидами. В группу АФА входят антикардиолипиновые антитела (АКА); антитела к бета-2-гликопротеину; волчаночный антикоагулянт; антитела к аннексину V; антитела к фосфатидилсерин-протромбиновому комплексу и другие.

Хотя роль АФА в патогенезе АФС до конца не ясна, предполагается, что они являются причиной возникновения этого синдрома. Диагностика АФС сложна и носит комплексный характер. Лабораторные исследования являются неотъемлемой частью диагностического алгоритма. Во избежание ошибок необходимо понимать, какова роль лабораторных анализов в диагностике АФС и как правильно интерпретировать их результаты.

В настоящее время для диагностики АФС наиболее часто ориентируются на австралийские (сиднейские) критерии 2006 г. Эти критерии включают клинические и лабораторные признаки. К лабораторным критериям АФС относятся:

1. наличие волчаночного коагулянта;
2. наличие АКА класса IgG или IgM в среднем или высоком титре (более 40 фосфолипидных единиц ФЕ или в титре, превышающем 99 процентиль) при использовании метода иммуноферментного анализа, ИФА (ELISA); 1 ФЕ равна 1 мкг антитела;
3. наличие антител к бета-2-гликопротеину классов IgG и/или IgM в титре, превышающем 99 процентиль, при использовании метода ИФА.

Для диагностики АФС необходимо наличие клинических и 1 или более указанных лабораторных критериев в двух или более анализах, выполненных с интервалом по крайней мере 12 недель.

Особенности интерпретации результата исследования

1. Анализы на АФС характеризуются достаточно высоким процентом ложноположительных результатов (3-20 %). По этой причине их не используют в качестве скрининга у бессимптомных пациентов, в том числе у беременных женщин. Предложен следующий подход отбора пациентов, которым может быть показан анализ на АФС:
   1. Группа пациентов, которым целесообразно проводить исследование на АФС: пациенты молодого возраста (менее 50 лет) с необъяснимой и неспровоцированной венозной тромбоэмболией и/или артериальным тромбозом, тромбозом необычной локализации, случаи потери беременности на поздних сроках или любой тромбоз или осложнения беременности у пациентов с аутоиммунными заболеваниями (СКВ, ревматоидный артрит, аутоиммунная тромбоцитопения, аутоиммунная гемолитическая анемия);
   2. Группа пациентов, которым менее целесообразно проводить исследование на АФС: пациенты молодого возраста с привычным невынашиванием беременности ранних сроков, спровоцированной венозной тромбоэмболией и бессимптомные пациенты, у которых случайно было выявлено удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ);
   3. Группа пациентов, которым наименее целесообразно проводить исследование на АФС: пациенты пожилого возраста с венозной и/или артериальной тромбоэмболией.

2. Прием некоторых лекарственных средств и инфекционные заболевания могут приводить к появлению АКА, что, однако, носит транзиторный характер и не связано с повышенным риском тромбоза. По этой причине проводят не менее 2 анализов с интервалом по крайней мере 12 недель. У пациентов с сифилисом, болезнью Лайма, ВИЧ-инфекцией и некоторыми другими инфекционными заболеваниями может быть ошибочно диагностирован АФС на основании положительного результата АФА и сопутствующего инсульта или артериального тромбоза другой этиологии.
3. Слабоположительный титр АКА и антител к бета-2-гликопротеину не имеет клинического значения.
4. Хотя антитела к бета-2-гликопротеину обычно присутствуют вместе с АКА, некоторые пациенты с АФС могут иметь только антитела к бета-2-гликопротеину. Следует помнить, что чувствительность анализа на антитела к бета-2-гликопротеину невысокая (40-50 %). Поэтому во избежание ошибок диагностики рекомендуется исследовать оба типа антител (АКА и антитела к бета-2-гликопротеину) плюс волчаночный антикоагулянт.
5. В практике встречаются случаи, напоминающие по клинической картине АФС, но негативные по «стандартным» лабораторным критериям (серонегативный АФС). Диагностика АФС у таких пациентов особенно сложна. Следует отметить, что действующие критерии АФС основаны преимущественно на мнении специалистов, а не на доказательствах исследований, поэтому к ним стоит относиться критически. Прояснить ситуацию с серонегативным АФС помогут анализы на дополнительные АФА, не входящие в принятые критерии:
   1. Антитела к фосфатидилсерин-протромбиновому комплексу;
   2. АФА класса IgA. В настоящее время учитываются только аутоантитела классов IgG и IgM. Антитела класса IgA не принимаются во внимание. С другой стороны, показано, что АФА класса IgA также увеличивают риск тромбоза.

Положительный результат этих дополнительных тестов может указывать на наличие АФС, несмотря на отсутствие «стандартных» критериев состояния.

Анализ на АФА используется не только для непосредственной диагностики АФС, но и для оценки риска тромбоза. По-видимому, разные виды АФА обладают разным тромбогенным потенциалом. Кроме того, риск тромбоза зависит также и от сочетания АФА. Так, наличие трех основных видов АФА (АКА, волчаночного антикоагулянта и антител к бета-2-гликопротеину), так называемая тройная серопозитивность ассоциирована с более высоким риском тромбоза, чем позитивность только по одному из АФА. Для более точной оценки риска тромбоза у пациентов с подтвержденным АФС целесообразно исключить другие известные факторы риска гиперкоагуляции:

1. Наличие системной красной волчанки (СКВ). Пациенты с СКВ имеют повышенный риск тромбообразования. Этот риск еще более повышен при сочетании СКВ с АФС. Для скрининга СКВ у пациентов с АФС используют тест на антинуклеарный фактор. Антинуклеарный фактор (АНФ, антинуклеарные антитела, АНА) — это гетерогенная группа аутоантител, направленных против компонентов собственных ядер. АНА является очень чувствительным для СКВ тестом и поэтому используется в качестве скрининга. Существует несколько способов определения АНА в крови. Метод непрямой реакции флюоресценции (РНИФ) с использованием человеческих эпителиальных клеток HEp-2 позволяет определить титр и тип свечения. Для СКВ наиболее характерны гомогенный, периферический (краевой) и крапчатый (гранулярный) типы свечения.
2. Врождённая тромбофилия;
3. Беременность;
4. Продолжительная иммобилизация;
5. Хирургическое вмешательство.

В данное комплексное исследование вошли наиболее значимые аутоантитела при АФС (АКА, антитела к бета-2-гликопротеину и АНА). Следует еще раз подчеркнуть, что, хотя лабораторные тесты играют огромную роль в диагностике АФС, их стоит оценивать только в комплексе с клиническими данными. Повторные анализы рекомендуется выполнять с помощью одних и тех же тест-систем, то есть в одной лаборатории.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики антифосфолипидного синдрома (АФС).

Когда назначается исследование?

• При наличии симптомов венозного или артериального тромбоза у молодого (до 50 лет) пациента или тромбоза необычной локализации;
• при обследовании пациентки с привычным невынашиванием беременности, то есть при наличии в анамнезе у женщины подряд трех и более самопроизвольных прерываний беременности в сроках до 22 недель;
• при наличии других косвенных признаков антифосфолипидного синдрома: симптомов повреждения клапанов сердца (вегетаций, утолщения, дисфункции), ретикулярного ливедо, нефропатии, тромбоцитопении, преэклампсии, хореи, эпилепсии;
• при наличии тромбоза или потери беременности у пациентов с аутоиммунными заболеваниями (например, СКВ);
• наряду с волчаночным антикоагулянтом при получении увеличенного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ);
• при получении положительного результата RPR-теста при скрининге сифилиса.

Что означают результаты?

Референсные значения

Для каждого определяемого показателя:

• Антитела к бета-2-гликопротеину
• Антинуклеарный фактор на HEp-2-клетках
• Антитела к кардиолипину, IgG и IgM

Лабораторные критерии АФС (Sidney, 2006):

1. наличие волчаночного коагулянта;
2. наличие АКА класса IgG или IgM в среднем или высоком титре (более 40 фосфолипидных единиц ФЕ или в титре, превышающем 99 процентиль) при использовании метода иммуноферментного анализа, ИФА (ELISA); 1 ФЕ равна 1 мкг антитела;
3. наличие антител к бета-2-гликопротеину классов IgG и/или IgM в титре, превышающем 99 процентиль, при использовании метода ИФА.

Что может влиять на результат?

• Прием некоторых лекарственных средств и инфекционные заболевания (герпес-зостер, ВИЧ) могут приводить к ложноположительному результату.

Важные замечания

• Положительный результат не всегда означает наличие АФС: анализ рекомендуется повторить с интервалом по крайней мере 12 недель.
• Отрицательный результат не позволяет исключить АФС — следует помнить о наличии «серонегативного» АФС.

Также рекомендуется

[03-004] Волчаночный антикоагулянт

[13-104] Антитела к фосфатидил-протромбину (PS-PT) IgG/IgM суммарно

Кто назначает исследование?

Терапевт, врач общей практики, ревматолог.

Литература

1. Rand JH, Wolgast LR. Dos and don’ts in diagnosing antiphospholipid syndrome. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012;2012:455-9.
2. Lim W. Antiphospholipid syndrome. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2013;2013:675-80. Review.

Источник: helix.ru

Антифосфолипидный синдром – лабораторный комплекс тестов для оценки аутоиммунной патологии, когда в организме вследствие перестройки иммунной системы вырабатываются антитела к фосфолипидам – структурным компонентам клеточных мембран и в результате отмечается повышенная активность свертывающей системы крови. Наиболее частые клинические проявления у женщин детородного возраста — привычное невынашивание беременности, осложненное течение беременности (гестозы, преэклампсия). Также может протекать под маской повышенного давления, ишемической болезни сердца,  артериальных и венозных тромбозов, поражений кожи.

Что входит в состав комплекса?

• Волчаночный антикоагулянт – группа антител против фосфолипидов
• Антитела к кардиолипину (суммарные)
• Антитела к бета-2-гликопротеину

Кардиолипин и бета-2-гликопротеин – структурные компоненты фосфолипидов; выработка антител к ним лежит в основе механизма развития антифосфолипидного синдрома.

В каких случаях можно заподозрить АФС (антифосфолипидный синдром)

• Привычное невынашивание беременности (выкидыш на раннем сроке, преждевременные роды)
• Осложнения беременности (гестозы, преэклампсия)
• Один или более случаев тромбоза артерий или вен и любой локализации в личной истории пациента
• Сердечно-сосудистые заболевания

Что означают результаты теста?

Для того, чтобы установить диагноз антифосфолипидного синдрома, констатируется один клинический признак (тромбоз, потеря плода и т.п.) и один лабораторный критерий (наличие волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину или к бета 2 –гликопротеину1). Причем, лабораторный маркер должен быть положительным дважды при исследовании с интервалом в 12 недель (положительный результат не менее 2 раз).

Расшифровку результатов исследования осуществляет лечащий врач на основании совокупности данных.

Сроки выполнения теста.

8-9 дней

Как подготовиться к анализу?

Кровь сдаётся утром натощак, можно пить чистую негазированную воду. Специальная подготовка не нужна.

Источник: kdl.ru

Антифосфолипидный синдром относится к числу наиболее актуальных проблем современной медицины. Зачастую субклиническое течение и поздняя диагностика могут приводить к тяжелым последствиям.

Антифосфолипидный синдром (АФС) — это мультисистемное заболевание, характеризующееся выработкой в больших количествах антител к фосфолипидам — химическим структурам, из которых построены части клетки. АФС является причиной привычного невынашивания беременности в 27—42%. Однако при своевременой диагностике и соответствующем лечении не представляет угрозы для пациента.

Причины развития АФС

Антифосфолипидный синдром является сравнительно недавно открытым заболеванием, причины которого еще находятся на стадии изучения. Он может быть первичным, то есть не связанным с другими болезнями, и вторичным.

К основным провоцирующим факторам, приводящим к развитию АФС, относят:

• генетическую предрасположенность;
• бактериальные или вирусные инфекции;
• аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит и др.);
• длительный прием лекарственных препаратов (гормональные контрацептивы, психотропные препараты);
• онкологические заболевания.

Признаки и симптомы антифосфолипидного синдрома

Самыми частыми и характерными проявлениями АФС являются образование тромбов и акушерская патология. При АФС могут поражаться сосуды любого калибра и локализации — от самых мелких (капилляров) до крупных венозных и артериальных стволов. Поэтому спектр клинических проявлений чрезвычайно разнообразен и зависит от локализации тромбоза.

Венозный тромбоз, особенно тромбоз глубоких вен нижних конечностей — наиболее типичное проявление АФС, в том числе в дебюте заболевания.

К числу характерных проявлений АФС относится акушерская патология, частота которой может достигать 80%. Потеря плода может наступить в любые сроки беременности, но несколько чаще отмечается во II-ом и III-ем триместре.

Поражение нервной системы относится к наиболее тяжелым проявлениям АФС и может проявляться развитием ишемического инсульта, мигрени других неврологических и психиатрических симптомов.

Головные боли традиционно рассматриваются как одно из наиболее частых клинических проявлений АФС. Характер головных болей варьирует от классических мигренозных до постоянных, невыносимых болей.

Поражение сердца представлено широким спектром проявлений, включающих инфаркт миокарда, поражение клапанов сердца, развитие артериальной гипертензии. Инфаркт миокарда развивается приблизительно у 5% пациентов, страдающих антифосфолипидным синдромом, при этом он, как правило, встречается у мужчин моложе 50 лет.

Больные с АФС имеют яркое и специфичное поражение кожи, в первую очередь сетчатое ливедо (кружевная, тоненькая сеточка сосудов на поверхности кожи, которая становится лучше видна на холоде), гангрену пальцев рук и ног, множественные кровоизлияния в ногтевое ложе и другие проявления, обусловленные тромбозом сосудов.

Для АФС также типично снижение уровня тромбоцитов, однако развитие геморрагических осложнений наблюдается редко.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Для антифосфолипидного синдрома характерно субклиническое течение, поэтому необходимо использовать лабораторные методы подтверждения диагноза. Все беременные женщины с отягощенным акушерским анамнезом в обязательном порядке должны проходить обследование на это заболевание.

Для постановки диагноза антифосфолипидного синдрома необходимы следующие лабораторные исследования:

• общий анализ крови (снижение уровня тромбоцитов);
• анализ коагулограммы (определение АЧТВ (APTT), тромбиновое время, фибриноген, протромбиновый тест в виде МНО);
• обнаружение в крови маркеров антифосфолипидного синдрома (антифосфолипид,волчаночный антикоагулянт, антитела к β2-гликопротеину I IgА, антитела к β2-гликопротеину I IgM, антитела к β2-гликопротеину IgG, антитела к кардиолипину IgM, антитела к кардиолипину IgG, антитромбин III);

Необходимо знать, что вышеперечисленные аутоантитела могут периодически исчезать. Если анализ оказался положительным (то есть если обнаружили маркеры АФС), его следует пересдать повторно через несколько недель. И если повторный анализ также оказался положительным, то диагноз подтверждается и лечащий врач назначает лечение.

Течение антифосфолипидного синдрома, тяжесть и распространенность тромботических осложнений непредсказуемы. Прогноз во многом будет зависеть от своевременности начатого лечения и дисциплинированности больного.

Источник: www.synevo.by