Системная красная волчанка симптомы у взрослых

Красная волчанка — это хроническое заболевание аутоиммунного характера, которое сопровождается поражением соединительной ткани и кровеносных сосудов. Заболевание называют системным, так как происходят изменения и нарушения функционирования нескольких систем человеческого организма, включая иммунную систему.

Чаще всего красная волчанка диагностируется у женщин, что связано с особенностями строения организма. В группу риска входят девушки в период полового созревания, беременные женщины, кормящие мамы, а также лица, в роду которых были случаи данного заболевания. Существует также врожденная красная волчанка, которая начинает клинически проявляться у детей с первых лет жизни.

Конкретной причины возникновения системной красной волчанки нет, и медики до сих пор не могут дать четкий ответ на вопрос, что именно провоцирует развитие заболевания. Конечно, есть несколько теорий развития красной волчанки, например, таких, как генетическая предрасположенность или серьезный гормональный сбой, но чаще всего практика показывает, что заболевание вызывает совокупность предрасполагающих факторов.

К самым распространенным причинам развития системной красной волчанки относятся:

• Наследственная предрасположенность – если в роду были случаи системной красной волчанки, то существует высокая вероятность того, что у ребенка будет данное заболевание;
• Бактериально-вирусная теория – согласно проведенным исследованиям, у всех больных с системной красной волчанкой был выявлен вирус Эпштейна-Барра, поэтому ученые не исключают взаимосвязи данного заболевания с этим вирусом;
• Гормональная теория – при выявлении красной волчанки у женщин и девочек в период полового созревания было отмечено повышение уровня гормона эстрогена. Если гормональный сбой произошел еще до появления первых признаков заболевания, то вполне вероятно, что системная красная волчанка была спровоцирована повышением эстрогенов в организме;
• Ультрафиолетовое облучение – отмечена взаимосвязь между развитием системной красной волчанки и длительным пребыванием человека под прямыми солнечными лучами. Открытые солнечные лучи, которые длительно направлены на кожу, способны провоцировать мутационные процессы и развитие заболеваний соединительной ткани в последующем.

Кто наиболее подвержен развитию красной волчанки: группы риска

Есть категория людей, которые имеют большую долю вероятности заболеть системной красной волчанкой, как правило, у них отмечают наличие одного или нескольких состояний:

• синдром иммунодефицита;
• хронические заболевания инфекционного характера в организме;
• дерматиты различной этиологии;
• частые простуды;
• курение;
• системные заболевания;
• резкое изменение гормонального фона;
• злоупотребление солнечными ваннами, частое посещение солярия;
• заболевания органов эндокринной системы;
• беременность и период восстановления после родов;
• злоупотребление алкогольными напитками.

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Симптоматика системной красной волчанки зависит от области поражения и тяжести течения заболевания. Общими симптомами патологии являются:

• слабость, вялость, недомогание;
• повышение температуры тела, озноб, лихорадка;
• обострение всех хронических заболеваний;
• появление красных шелушащихся пятен на коже.

На начальном этапе развития патологического процесса красная волчанка протекает с маловыраженной симптоматикой, для заболевания характерны вспышки обострений, которые вскоре проходят самостоятельно, и наступает ремиссия. Это и является самым опасным, поскольку больной считает, что все прошло и зачастую даже не обращается за медицинской помощью, а в это время поражаются внутренние органы и ткани. При повторном воздействии на организм раздражающих факторов красная волчанка вспыхивает с новой силой, только протекает тяжелее и поражения сосудов и тканей также более выражено.

Источник: bezboleznej.ru

Что за болезнь красная волчанка

СКВ является аутоиммунной патологией, которая развивается на фоне расстройства в нормальной работе иммунитета, что приводит к синтезу в организме человека антител к клеткам собственных соединительных тканей, расположенных в различных системах.
угими словами, иммунной системой собственная соединительная ткань по ошибке воспринимаются как инородная, что приводит к выработке к ней антител, губительным образом воздействующих на систему клеток, из-за чего происходит повреждение разных органов. Так как соединительные ткани присутствуют в любом органе, красная волчанка характеризуется полиморфным течением с формированием симптоматики поражения любого органа или системы.

Что такое волчанка и как она проявляется? Стоит заметить, что красной волчанке в большей степени подвержены представительницы женского пола.

От чего возникает волчанка? Определенный источник, способный послужить причиной развития этого заболевания, до настоящего времени не найден. Специалисты выделяют несколько основных факторов, которые могут спровоцировать возникновение СКВ. К ним можно отнести:

1. Склонность на генетическом уровне — при наличии у кого-то из родственников подобного заболевания есть возможность передачи ребенку.
2. Влияние бактерий и вирусов — клиническими исследованиями доказано, что каждый пациент, у которого диагностирована СКВ, был заражен вирусом Эпштейна-Барра, на основании чего врачи считают, что существует взаимосвязь этого вируса и рассматриваемого недуга.
3. Перемены в гормональном фоне — у представительниц женского пола (любого возраста), которым поставлен диагноз — волчанка, выявлено повышенное количество эстрогенов в крови. В случае осуществления гормонального сбоя до возникновения первичной симптоматики патологии, вполне возможно, что её развитие началось на фоне увеличения количества эстрогенов в организме.
4. Влияние солнечных лучей — специалисты заметили, что возникновение данной патологии взаимосвязано с продолжительным нахождением пациента на солнце. Под действием солнечных лучей возможно развитие мутационных процессов, что в дальнейшем приводит к формированию патологий в соединительных тканях.

Признаки и симптомы заболевания

Как проявляется красная волчанка у взрослых? Системная красная волчанка обладает обширным списком признаков, причем для неё свойственно течение в острой стадии и ремиссия. Развиваться заболевание может стремительно либо постепенно. Симптомы патологии обусловлены формой недуга, а так как это полиморфная болезнь, то клиническая картина бывает разнообразной.

Волчанка, протекающая в лёгкой форме, может проявиться только в виде поражения кожной или суставной ткани, а заболевание более тяжёлой стадии характеризуется развитием других признаков. Для подобного системного заболевание свойственно возникновение следующей симптоматики:

• отечности в области глаз, суставов ног;
• болей в мышцах/суставах;
• увеличенных лимфатических узлов;
• покраснения кожи;
• повышенной утомляемости, вялости;
• красной сыпи в области лица, похожей на аллергическую;
• необоснованной лихорадки;
• синюшности кожных покровов на пальцах, кистях, ступнях при стрессе, контакте с чем-то холодным;
• выпадения волос;
• болезненного вдоха (указывает на повреждение легочных оболочек);
• чувствительности к солнечным лучам.

На ранней стадии развития волчанки отмечается повышение температуры в пределах 38−39о, которая способна сохраняться в течение нескольких месяцев. В дальнейшем наблюдается развитие иных симптомов заболевания, в том числе:

• артроза суставной ткани (иногда сам исчезает, а затем появляется снова с большей выраженностью);
• высыпаний, напоминающих бабочку, в области лица, также сыпь покрывает плечи и грудь;
• воспалительного процесса в лимфоузлах на шее и в подмышечных впадинах;
• на фоне тяжелого поражения организма происходит нарушение почечных, печеночных и сердечных функций.

Какие анализы нужно сдать на красную волчанку

Чтобы диагностировать системную красную волчанку, врач назначает пациенту сдать соответствующие анализы для лабораторного исследования. К ним относятся:

• клинический анализ крови и урины;
• кровь на биохимию;
• кровь на наличие антинуклеарных тел (АНА).

Диагностика и лечение

Кроме лабораторного исследования функциональных жидкостей, врач проводит визуальный осмотр больного, неврологическое обследование. А также назначают электрокардиограмму, рентген, УЗИ пищеварительной системы. Тяжестью течения патологии обусловлено применение дополнительных видов диагностики, благодаря которым в дальнейшем будут определены терапевтические действия.

При СКВ назначают медикаментозные средства, которые повышают иммунитет и улучшают характеристики клеточной ткани. Проводят симптоматическое лечение, а также выписывают препараты, способствующие устраняющие первопричину патологии.

Системная красная волчанка подразумевает применение в качестве лечения таких методик:

1. Если признаки болезни проявились в незначительной форме, и требуется симптоматическое лечение, назначают прием глюкокортикостероидов. Самым популярным лекарством из этой группы является Преднизолон.
2. Если заболевание осложнено иными симптоматическими факторами, проводится лечение цитостатическими иммунодепрессантами. В этом случае пациенту назначается прием Азатиоприна или Циклофосфана.
3. Самыми действенными препаратами, цель которых заключается в угнетении признаков и возможных осложнений, — это блокаторы. Из данной группы медикаментов больному могут прописать приём Инфликсимаба, Этанерцепта, Адалимумаба.
4. Часто в лечении СКВ используется такая методика, как экстракорпоральная детоксикация в виде гемосорбции, плазмафереза.

При любой форме заболевания лечение назначает только врач, учитывая результаты, полученные при прохождении диагностики, а также возможные противопоказания к применению и побочные действия на организм.

Волчанка у беременных женщин и детей

Развитие заболевания красной волчанки возможно и во время беременности на любом сроке. Часто будущие мамы ошибочно принимают начальную симптоматику болезни за перемены в организме на фоне вынашивания ребёнка.

Если у беременной начала развиваться СКВ, могут:

• повыситься кровяное давление;
• появиться проблемы с почками;
• в 25% случаев случиться выкидыш;
• преждевременно начаться родовая деятельность;
• плод остановится в развитии, благодаря чему малыш рождается с аномалиями;
• образоваться кровяные сгустки в плаценте, из-за чего в плод плохо поступают питательные вещества.

Когда беременной женщине ставят диагноз — красная волчанка, все оставшееся время до родов нужно быть под врачебным контролем в условиях стационара. Принимать медикаменты таким пациенткам следует, соблюдая два главных правила:

1. Действие и доза принимаемых лекарств должны подавлять интенсивность патологии и обеспечивать успешное вынашивание ребёнка, роды и послеродовой период.
2. Влияние средств на будущего малыша и формирование его органов и систем должно быть минимальным.

Что касается детей, заболевание у них проявляется в виде множественных признаков. Болезнь постепенно поражает разные органы в организме малыша, причем доктора не в состоянии сделать прогноз, в какой системе произойдет очередной сбой. Поначалу она проявляется как аллергия или дерматит, что усложняет постановку диагноза волчанки.

В детском возрасте СКВ характеризуется развитием таких симптомов:

• дистрофии;
• истончения кожных покровов, светочувствительности;
• лихорадки, при которой появляется обильное потоотделение, озноб;
• аллергической сыпи;
• дерматита, изначально локализующегося в области щек, переносицы;
• болевых ощущений в суставах;
• ломкости ногтевых пластин;
• некроза тканей в области кончиков пальцев, ладоней;
• выпадения волос;
• судорог;
• психических расстройств (раздражительности, капризности и т. д.);
• стоматита, который не поддается терапии.

Каждый пациент, у которого ярко выражены симптомы красной волчанки, проходит лечение в стационаре. Самые действенные при подобном заболевании препараты из группы кортикостероидов, действующая составляющая которых — Преднизолон. Эти медикаменты помогают ослабить патологический процесс и продлить жизнедеятельность человека с этой патологией.

Рекомендуем прочитать: все про мазь от грибка ногтей «Тербинафин» — инструкция по применению, аналоги, противопоказания, отзывы.

«Лоцерил» от грибка ногтей: цена, инструкция по применению, состав, формы выпуска, отзывы. Смотрите информацию здесь.

Противогрибкоое лекарство «Ирунин»: parazity-gribok.ru/fungus/treat/irunin.html

Источник: parazity-gribok.ru

Что такое системная красная волчанка?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана — Сакса) — являет собой сложное диффузное заболевание соединительной ткани характеризующееся системным иммунокомплексным поражением. При ней иммунная система организма начинает воспринимать свои же клетки как враждебные и принимается их подавлять.

Красная волчанка хроническое заболевание, провоцирующая ряд воспалительных процессов в суставах и мышцах, повреждая сосуды микроциркуляторного русла.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — высыпаний на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средние века, напоминает места волчьих укусов.

В процессе протекания болезни у человека образовываются антитела с личной ДНК, формулируются комплексы нДНК-антитела и нДНК-комплименты, откладывающиеся на почках, коже и внутренних органах.

Воспалительный процесс и разрушение соединительной ткани освобождают новоиспеченные антигены. В них уже образовываются антитела, иммунные комплексы. Системная красная волчанка представляет собой целый замкнутый круг, где каждый новый процесс дает начало другому.

Специалисты утверждают: к этому недугу человек имеет генетическую предрасположенность. Те кто спрашивали, заразна ли болезнь, нет? Недуг никоим образом не заразен для окружающих и не передается по воздуху или слюной!

Чаще всего волчанкой болеют женщины. Среди мужчин заболевание также встречается, но реже. Первые признаки болезни становятся заметными между 20 и 45 годами жизни.

Причины возникновения

Системная красная волчанка (СКВ) относят к сложным наследственным заболевания, которую провоцируют различные факторы. Мнение докторов о возникновении болезни расходиться по сей день, но большинство утверждают, что виновниками являются вирусы кори, грипп А, В.

Именно эти вирусы относят к парамиксовирусам, изменяющим противовирусный иммунитет человека. Хотя предположение еще полностью не доказано.

Также есть другие факторов, вызывающий волчанку:

• окружающая среда;
• гормональные нарушения.

Конкретных причин возникновения СКВ (кроме наследственной предрасположенности) нет. Спровоцировать болезнь может стресс, ОРВИ или гормональные нарушения, вследствие беременности, полового формирования, менопаузы, абортов и т.д.

Имейте в виду! Системная красная волчанка никак не передается, это не инфекционная или контагиозная болезнь. Волчанку не относят к онкологии, к синдрому приобретенного иммунодефицита.

Признаки системной красной волчанки

Есть определенные признаки болезни, но всякий случай СКВ разнообразен. Клиническое проявление бывают легкими и тяжелыми. Все зависит от уровня поражения органов.

Отдельные симптомы болезни:

• опухают суставы;
• болезненные ощущения в мышцах;
• апатия, усталость;
• лихорадка;
• розовые, красные высыпания на коже лица (см. фото, также сыпь может быть на плечах, кистях, груди);
• боль в грудной области при глубоких вдохах;
• выпадение волос (редко);
• отеки ног и припухлости вокруг глаз;
• воспаление лимфоузлов на шее, в паху и подмышками.

Приведенные признаки СКВ не полны, но в основном именно по этим симптомам получается во время распознать болезнь. Также у отдельных пациентов наблюдаются сильные мигрени, бледность, анемия, головокружения, судороги.

Фото больных с волчанкой

Сегодня, вопрос: «Что это за болезнь волчанка?» будоражит умы многих людей, ведь заболевание сложное, а точные причины его возникновения мало изучены и клинически не доказаны. Поэтому приведенное фото покажет точно представление о недуге.

Диагностика болезни

Точный диагноз СКВ может поставить лишь специалист после проведения ряда лабораторных исследований. Если при лабораторном исследовании у больного нашли в крови значительно количество LE-клеток, то определенно человек с волчанкой.

Эти клетки характерны в большинстве случаев. Помимо этого диагностика болезни трудна. Часто на утверждение диагноза специалисты тратят годы. Приведенные ранее признаки заболевания проявляются в разный период протекания СКВ, а на то, чтобы собрать все знаки и поставить диагноз нужно время.

Сама по себе диагностика для каждого пациента индивидуальная. Врач не может по какому-то конкретному признаку утвердить окончательный диагноз. Необходимо для начала, чтобы пациент рассказал лечащему врачу полную и развернутую медикаментозную историю. Это важно в процессе диагностики.

Затем специалист полученную информацию вместе с осмотром и лабораторными анализами будет дифференцировать с прочими болезнями, которые аналогичны волчанке.

Дифференциальная диагностика

Диагностические признаки волчанки:

• скулистая часть покрывается красненькими высыпаниями в виде «бабочки»;
• дисковидное высыпание;
• сильная восприимчивость к солнечному свету на короткий интервал времени;
• язвы во рту;
• воспаление, припухлости суставов;
• резкие, беспочвенные психозы и судороги;
• понижение клеток крови;
• воспаление почек, серозной оболочки легких;
• нарушения иммунной системы.

По этим признакам врач-ревматолог сможет отличить СКВ от иных болезней с аналогичными признаками. Для постановки диагноза необходимо наличие у пациента хотя бы 5 указанных признаков.

Врач должен уделить внимание состоянию больного, а именно заметить его слабость, снижение аппетита, болевые ощущения в области живота, диарею. Поэтому, пациенту следует рассказать врачу обо всех болевых ощущениях и изменениях в организме.

Лечение

Лекарств от волчанки не существует, но лечение может облегчить симптомы.

Волчанка – хроническое воспалительное заболевание, которое может вызывать различные симптомы в разных областях тела.

Симптомы волчанки можно контролировать с помощью различных вариантов лечения. План лечения будет зависеть от тяжести состояния и от того, были ли у больного недавно вспышки. Они могут варьироваться от легкой до тяжелой. Цель лечения – предотвратить и ограничить повреждение органов и появление других потенциальных осложнений.

Лекарства против волчанки

Препараты, обычно используемые для лечения заболевания:

• нестероидные противовоспалительные препараты: эти лекарства помогут облегчить боль, отек и лихорадку.
• антималярийные лекарства. Препараты, обычно используемые для терапии малярии, помогут контролировать симптомы волчанки, такие как усталость, сыпь и язвы во рту.
• кортикостероиды. Эти лекарства могут помочь контролировать воспаление, но они могут стать причиной длительных побочных эффектов, таких как увеличение веса, истончение костей, диабет, легкие синяки и инфекция.
• иммунодепрессанты. Данные препараты подавляют иммунную систему, являющуюся источником воспаления, связанного с волчанкой. Иммунодепрессанты имеют серьезные побочные эффекты, в том числе повышенный риск возникновения рака, повреждения печени и подавления функционирования костного мозга.
• биологические препараты. Эти новые препараты уже одобрены при лечении других ревматических заболеваний, таких как ревматоидный артрит.

В настоящее время изучаются новые методы лечения, включая трансплантацию стволовых клеток и иммуноабляцию (терапию, которая использует мощные препараты для уничтожения поврежденной иммунной системы).

Альтернативная медицина

Альтернативные методы лечения волчанки могут включать:

• диетические добавки, такие как рыбий жир, витамин D или дегидроэпиандростерон;
• хиропрактика;
• йога;
• массаж;
• иглоукалывание;
• медитация.

Несмотря на то, что некоторые люди с волчанкой сообщают об улучшениях после альтернативных методов лечения, исследованиями не доказано, что эти методы работают. Обязательно поговорите со своим врачом перед тем, как попробовать альтернативную терапию. Не прекращайте и не меняйте план лечения без предварительной беседы с вашим доктором.

Диета при волчанке

Для людей с данным заболеванием нет стандартной диеты. Но большинство врачей согласны с тем, что поддержание здоровых привычек питания может быть полезным.

Старайтесь есть свежие фрукты, овощи, цельные зерна и постное мясо. Избегайте ростков чеснока и люцерны при волчанке – некоторые люди сообщают, что их симптомы ухудшаются, когда они потребляют эти продукты.

Если вы принимаете кортикостероиды, ваш врач может посоветовать вам ограничить потребление жиров и солей и увеличить потребление кальция. Молочные продукты и темная листовая зелень богаты кальцием.

Продукты с высоким содержанием жирных кислот омега-3 могут способствовать снижению воспаления. Они содержатся в сардине, лососе, макрели, семенах льна и чии.

Алкоголь может повлиять на определенные лекарства, используемые при лечении. Поэтому и в данном случае необходима консультация доктора по поводу приема безопасного количества алкоголя.

Осложнения

В редких случаях больные сталкиваются с тем, что заболевание затрагивает лишь одну какую-то конкретную часть тела или органа, например — кожа, суставы или сосудистую систему. Однако, в большинстве случаев пациенты с диагнозом СКВ страдают синдром полиорганной недостаточности, то есть, осложнения заболевания появляются на многих участках тела и затрагивает сразу несколько органов.

Болезнь затрагивает следующие органы:

• Почки. Они страдают от острого воспаления, усложняющее их работу. Снижается эффективность вывода токсичных веществ из организма. Волчанка понижает функциональность почек. Лечат ее медикаментозно, для уменьшения риска серьезных повреждений органа. Определить степень поражения можно с помощью анализа мочи.
• Центральная нервная система. Большая часть больных сталкивается с поражением ЦНС. Болезнь порождает мигрени, головокружения, проблемы с памятью, зрением, параличи, психозы и конвульсии.
• Сердечно-сосудистая система. Они часто воспаляются. Возникают васкулиты, замедляющие прохождение крови, а вследствие тромбоз. Встречаются воспаления артерий, миокардит, эндокардит.
• Легочная система. Больные не редко страдают воспалением серозной оболочки легких. Волчанка порождает атипичные воспалительные процессы в легких, одышку и кашель.

Осложнения при волчанке могут быть и другими. Больные пациенты страдают лейкопенией, анемией, почечной недостаточностью, заболевание вызывает снижение тромбоцитов, страдают сосуды, кроветворная система и прочее-прочее.

Все зависит от степени повреждения органов, тяжести протекания болезни и на какой стадии красной волчанки пациент обратился к врачу.

Профилактика

Профилактика направлена на предупреждение обострений и прогрессирования заболевания. Кур лечения должен быть пройден своевременно. Пациент должен строго следовать предписаниям врача, придерживаться назначенной диеты, кушать мало сладкой и соленой пищи.

Жизнь с волчанкой (прогноз)

Большинство людей с заболеванием могут выполнять обычные ежедневные действия. Во время ухудшения симптомов возможна медлительность. Вы можете предотвратить вспышки волчанки и улучшить качество жизни при регулярном:

• посещении врача;
• достаточном отдыхе;
• избегании воздействия солнца;
• выполнении упражнений.

Ожидаемая продолжительность жизни с заболеванием

80-90 процентов людей с волчанкой, которые получают надлежащее лечение, могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. Заболевание может быть смертельным, однако, большинство людей с болезнью живут долго и продуктивно.

Некоторые факторы, которые могут повлиять на прогноз заболевания:

• Пол. Женщины, как правило, имеют более тяжелые формы волчанки, чем мужчины. Исследования показывают, что женщины с большей вероятностью имеют повреждение почек и более склонны к активной форме на ранней стадии болезни.
• Возраст. У людей до 16 лет, у которых появились, только первые симптомы волчанки, есть вероятность того, что их проблемы будет связаны с нервной системой и почками. Взрослые люди, у которых проявляются первые симптомы волчанки после 50 лет, имеют худший прогноз.
• Раса: люди латиноамериканского, азиатского и африканского происхождения чаще приобретают волчанку и имеют худший прогноз, чем люди с белой кожей. Увеличение частоты волчанки в этих расовых группах, вероятно, связано с генетикой, но некоторые из симптомов могут быть вызваны социально-экономическими факторами, такими как доступ к медицинскому обслуживанию.

Ученые ведут работы и пытаются найти успешное лечение волчанки. Ключевая задача нынешних изучений – формирование лечения, способное результативно сократить применение кортикостероидов. Научные работники пытаются выявить сочетание лекарств, которое было бы более эффективно.

А мы, в свою очередь, будем надеяться на то, то это произойдет как можно скорее.

Интересное

   

Источник: tvojajbolit.ru

Описание болезни

Наверное, каждый человек слышал о загадочной красной волчанке, однако только единицы на самом деле понимают, что это за болезнь. Это хроническое системное заболевание, для которого характерно поражение многих органов и систем. Если организм здорового человека вырабатывает антитела против патогенных микроорганизмов, проникающих внутрь извне, то при СКВ действие иммуноглобулинов направлено против собственных клеток организма. Это приводит к иммунокомплексному воспалению и нарушению функциональности кожи, почек, легких, сердца, суставов, нервной ткани.

По мнению врачей, болезнь Либмана-Сакса могут спровоцировать вирусы. Еще одна версия – это генетическая предрасположенность к системной красной волчанке.

При СКВ антитела разрушают ДНК своих же здоровых клеток, которые являются основой соединительной ткани. Последняя имеется во всем организме, поэтому воспалительный процесс затрагивает почти все органы и системы: кожные покровы, кровеносные сосуды, костные соединения, головной мозг, легкие, почки, сердце. Клинические проявления болезни очень разнообразные, врачи часто принимают ее за другую патологию, поэтому поставить диагноз достаточно трудно.

СКВ невозможно вылечить полностью, однако при грамотной схеме терапии можно контролировать симптомы болезни и продлить жизнь больному. Патология имеет непредсказуемое течение с периодами обострений и ремиссий.

Классификация СКВ в зависимости от течения и клинических проявлений:

• Острая – болезнь начинается внезапно, симптоматика нарастает быстро, возникает слабость, жар (до 40°), боль во всем теле, ломота в мышцах. СКВ стремительно прогрессирует, примерно через 4 недели поражаются все ткани. Это самая опасная форма недуга, которая имеет наиболее неблагоприятный прогноз.
• Подострая. Скрытый период длится от 1 года и более. При таком варианте болезни Либмана-Сакса периоды обострений и ремиссии часто сменяют друг друга. При своевременном и грамотном лечении прогноз благоприятный.
• Хроническая. Заболевание имеет вялое течение, клинические проявления слабые, степень повреждения внутренних органов минимальная, поэтому организм нормально работает. Лечение проводится при обострении для купирования воспалительных процессов.

Кроме того, существуют такие виды СКВ, которые не являются системными и не распространяются по всему организму:

• Дискоидная волчанка проявляется красной сыпью на лице, голове и других частях тела, которая немного выступает над уровнем остальной кожи.
• Медикаментозная – воспаляются суставы, появляется сыпь, жар, боль в грудине после приема лекарственных средств. После отмены препаратов симптоматика исчезает.
• Неонатальная – проявляются патологии печени, сердца, сыпь на коже. Возникает у новорожденного ребенка при наличии у матери заболеваний иммунной системы.

Эти формы заболевания важно отличить от системной красной волчанки, чтобы провести качественное лечение.

Причины

Как упоминалось ранее, точные причины системной красной волчанки до сих пор неизвестны. Известно только, что это сложная мультифакторная патология.

Большая часть ученых склоняются к тому, что СКВ имеет вирусное происхождение. Это объясняется тем, что в организме большинства пациентов обнаружен герпесвирус человека 4 типа. Кроме того, практически у всех больных присутствуют особенности организма, в результате которых вырабатываются аутоагрессивные антитела (антитела к тканям собственного организма).

Считается, что гормональные изменения усугубляют течение заболевания, но не вызывают его. Пациенткам с волчанкой лучше отказаться от приема КОК (комбинированные оральные контрацептивы).

Медики выделяют факторы, которые могут спровоцировать развитие СКВ:

• Слишком интенсивное или длительное влияние ультрафиолетовых лучей.
• Изменение гормонального фона в репродуктивном возрасте или период менопаузы.
• Частые инфекционные заболевания.
• Никотиновая зависимость не только провоцирует заболевание, но и ухудшает ее течение вследствие повреждения кровеносных сосудов.
• Бесконтрольный прием медикаментов, например, антибиотиков, гормональных, противовоспалительных, противогрибковых, противоэпилептических, антиаритмических, гипотензивных средств.

Существует риск развития СКВ у пациентов, которые проживают в регионах с плохой экологией. Также в группу риска входят люди, которые часто контактируют с инсектицидами и другими химическими веществами, а в их организме высокая концентрация тяжелых металлов.

Симптомы

Патология сопровождается разнообразными клиническими проявлениями. При легких формах может поражаться кожа или суставы, а при тяжелых – практически все ткани организма.

Медики выделили общие симптомы системной красной волчанки:

• Повышенная утомляемость.
• 2Повышение температуры тела без причины, озноб.
• Мышечная, суставная боль.
• Красная сыпь на лице в форме бабочки, которая шелушится.
• Увеличение лимфатических узлов.
• Боль во время глубокого дыхания.
• Повышенная чувствительность к ультрафиолету.
• Снижение аппетита, похудение.

Вышеописанные признаки дополняются такими проявлениями: сыпь на верхней части корпуса, малокровие, боль в грудной клетке, обильное выпадение волос, посинение пальцев рук и ног после контакта с холодом или стресса. Больной становится раздражительным, страдает от частых головных болей, расстройств сна, стрессов.

На ранней стадии СКВ сопровождается лихорадкой 38 — 39°, которая не исчезает несколько месяцев. Потом начинает разрушаться хрящевая прокладка суставов (мелкие или крупные). Дегенеративно-дистрофические изменения могут самостоятельно исчезать, а потом появляться еще более выраженными симптомами. Кроме «бабочки на лице» появляются красные шелушащиеся пятна на плечах, груди. Также воспаляются шейные, а также подмышечные лимфоузлы. Далее патологический процесс распространяется на почки, печени, миокард и т. д.

Клиническая картина зависит от того, какие органы поражены:

• Кожные покровы. По статистике, у 20% больных поражается кожа на ранних этапах СКВ, у 60 – 70% сыпь появляется позже, в редких случаях кожный синдром отсутствует. Обычно поражаются участки тела, которые находятся в пределах досягаемости солнечных лучей. Внешне сыпь напоминает эритему, она смотрится как красные шелушащиеся бляшки. На височной области головы начинают выпадать волосы. Около 60% больных страдают от фоточувствительности (повышенная чувствительность в УФ-лучам).
• Почечные нарушения. Повреждается почечный аппарат, появляется белок в моче. О поражении почек болезнью Либмана-Сакса можно судить по мембранозному или пролиферативному гломерулонефриту (волчаночное поражение почек).
• Суставные/мышечные нарушения. При СКВ чаще всего поражаются суставы коленей, пальцев кистей и запястий. У некоторых больных выявляют остеопороз (снижение хрупкости костей). Часто возникает миалгия, мышцы ослабляются.
• Поражение слизистых оболочек. Снижается пигментация губ, воспаляется красная кайма (хейлит). На слизистой рта или носа появляются мелкие язвочки, которые кровоточат.
• Сосудистые нарушения. При СКВ существует риск поражения наружной и внутренней оболочек сердца, миокарда, коронарных сосудов, клапанов. Аутоиммунная патология может стать причиной перикардита (воспаление наружной оболочки сердца), миокардитом (воспаление сердечной мышцы). Также может нарушаться функциональность клапанов сердца, повреждаться коронарные сосуды, внутренняя поверхность сосудов. Кроме того, повышается риск поражения лимфоузлов, что проявляется тромбозом вен ног, внутренних органов, воспалением жировой клетчатки и т. д.
• Поражение мозговых сосудов, выработка антител к нейронам (клетки, обеспечивающие питание и защиту мозга) и лимфоцитам (клетки иммунитета). Когда СКВ поражает мозг, то проявляются психические расстройства, галлюцинации, мигрени, болезнь Паркинсона (постепенная гибель двигательных нейронов), хорея (непроизвольные движения), инсульт мозга. Также возможны поражения одного или нескольких нервов, вирусный менингит, миелопатии (поражения спинного мозга) и т. д.
• Нарушение дыхательных органов проявляется воспалением оболочки легких или пневмонией. Также возможно рубцевание в легких, проникновение в орган бактерий или грибков.
• Поражение пищеварительной системы. Существует риск воспаления брюшины, тогда появляется тошнота, понос, рвота, приступообразные боли в животе. Болезнь может привести к перфорации кишечника, тогда нужна срочная операция.

СКВ может привести к тяжелым поражениям глаз, например, конъюнктивит, воспаление зрительного нерва. А воспаление сосудистой оболочки глаз может привести к полной слепоте буквально через несколько дней.

Детские симптомы системной красной волчанки напоминают аллергию или воспалительное заболевание кожи. СКВ у детей можно выявить по таким симптомам:

• Тонкая кожа, фоточувствительность.
• Повышение температуры, озноб, обильное выделение пота.
• Аллергическая сыпь.
• Бородавчатые высыпания, пузырьки, отеки на лице, которые потом распространяются на тело.
• Боли в суставах.
• Повышение хрупкости ногтей.
• Омертвение кожи на кончиках пальцев, ладонях.
• Постепенное облысение.
• Непроизвольные мышечные спазмы.
• Психические расстройства.
• Воспаление слизистой оболочки рта, язвочки, которые не получается вылечить.

При появлении подобных признаков у ребенка необходимо срочно посетить врача и провести тщательную диагностику.

Диагностика

При подозрении на болезнь Либмана-Сакса необходимо посетить ревматолога или дерматолога. Начинается диагностика со сбора анамнеза и зрительного осмотра.

Во время обследования большое значение имеют следующие диагностические критерии:

• Красные чешуйчатые пятна на лице в форме бабочки.
• Повышенная чувствительность кожи к солнцу.
• Красные шелушащиеся пятна на лице.
• Признаки артрита.
• Язвочки во рту/носу.
• Психологические расстройства.
• Воспаление серозных оболочек сердца и легких.
• Наличие белка (альбумин) и цилиндрических телец из свернувшегося белка в моче.
• Судороги, непроизвольные размахивающие движения, психические расстройства, резкая перемена настроения.
• Снижение концентрации лейкоцитов, тромбоцитов, лимфоцитов в крови.
• Реакция Вассермана (диагностика сифилиса) может быть ложноположительной, тогда в крови будут выявлены титры антигенов и антител.

При наличии одновременно 4 признаков подозрения на СКВ усиливаются, тогда нужно продолжить исследования.

Пациенту назначают общий и биохимический анализы крови, которые позволяют выявить антитела к антигенам (гистонамы, рибосомальные Р-белки и т. д.), характерные для аутоиммунных патологий. Однако наличие этих маркеров может указывать не только на СКВ, но и на ревматоидный, ювенильный артрит, склеродермию и т. д.

Также проводится анализ на наличие в венозной крови волчаночного коагулянта. Этот маркер может указывать на болезнь Либмана-Сакса, миелому, ревматоидный артрит, опухоли и т. д. Поэтому важно провести дифференциальную диагностику СКВ с вышеуказанными заболеваниями.

При воспалении легких назначают рентген, при подозрении на плеврит – пункцию плевральной полости. Чтобы оценить состояние сердца, назначают электрокардиографию или УЗИ сердца.

Методы лечения

В большинстве случаев изначально лечение системной красной волчанки неадекватное, так как первоначальный диагноз ошибочный. Врачи путают СКВ с фотодерматозами, экземой, себореей, сифилисом. Когда терапия не приносит эффекта, назначаются дополнительные исследования, во время которых выявляется болезнь Либмана-Сакса.

Как упоминалось, вылечить СКВ полностью не удастся, однако при своевременной терапии можно повысить качество жизни больного, избежать осложнений.

Согласно протоколу лечения, больной должен принимать медикаменты и корректировать образ жизни.

Больного госпитализируют при подозрении на инсульт, инфаркт, тяжелые заболевания ЦНС, воспаление легких, угнетении сознания, быстром прогрессировании симптомов болезни и т. д.

Клинические рекомендации при СКВ выглядят так:

• Прием гормональных препаратов из группы глюкокортикостероидов, например, Преднизолон.
• НПВС (Диклофенак) для купирования боли и воспаления.
• Прием жаропонижающих средств, например, Парацетамола или Ибупрофена.
• Прикрывать тело от солнечных лучей, а открытые участки смазывать средствами с высоким солнцезащитным фактором.
• Пораженные участки нужно обрабатывать кортикостероидными мазями, которые избавят от жжения и шелушения.

При острой СКВ больному назначают большие дозы глюкокортикостероидов (Преднизолон) сначала в большой дозе, которую нужно постепенно уменьшить. Курс должен быть длительным, без перерыва.

Чтобы избежать нарушения обмена минералов, гормональные препараты совмещают с приемом средств на основе калия (Панангин, раствор ацетата калия). Когда острая фаза болезни завершается, больному назначают уменьшенные или поддерживающие дозы кортикостероидов. Также пациент должен принимать аминохинолиновые препараты (Делагин, Плаквенил).

При хронической патологии комплексная терапия заключается в приеме противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов (угнетение иммунитета), кортикостероидов. Однако положительная динамика наблюдается только у 50% больных.

Если медикаментозная терапия малоэффективна, то назначается лечение стволовыми клетками. Методика, во время которой делают забор стволовых клеток (СК), проводят терапию иммуносупрессорами, а затем опять вводят СК, демонстрирует высокую эффективность даже при тяжелых формах болезни Либмана-Сакса. После такой терапии происходит регенерация поврежденных тканей, СК модулируют иммунитет, чтобы остановить патологические реакций, при этом сохраняется его способность бороться с болезнями. Стволовые клетки начинают вырабатывать противовоспалительные агенты, которые действуют локально, не подавляя иммунную реакцию организма. Это приводит к прекращению аутоиммунной агрессии, улучшению состояния больного.

Чтобы продлить ремиссию, а также избежать тяжелых осложнений, пациент должен соблюдать рекомендации врача.

Осложнения

Системная красная волчанка может вызвать следующие осложнения:

• Воспаление почек, вплоть до их дисфункции.
• Заболевания сердца, например, перикардит, миокардит.
• Патологии легких (воспаление плевральной оболочки, легких, тромбоэмболия легочной артерии и т. д.).
• Болезни крови (гемолитические анемии, патологии органов кроветворения) и т. д.

Прогноз и профилактика

СКВ – это тяжелая неизлечимая патология, которая при злокачественном течении может вызвать инвалидность или смерть от сопутствующих заболеваний. В таком случае прогноз для жизни неблагоприятный, больной может погибнуть на протяжении нескольких месяцев или недель.

Из-за хронического течения при СКВ поражается все большее количество органов. По статистике, продолжительность жизни через 10 лет после выявления патологии составляет 80%, а через 20 лет – 60%. В медицинской практике встречаются случаи, когда пациент относительно нормально живет 30 лет после постановки диагноза.

Чаще всего летальный исход наступает вследствие люпус-нефрита (волчаночный нефрит), нейролюпуса (тяжелое поражение нервной системы при СКВ) и других тяжелых сопутствующих патологий.

Во время ремиссии пациенты могут жить, как все нормальные люди, но с некоторыми ограничениями. Чтобы стабилизировать состояние, нужно соблюдать рекомендации врача, вести здоровый образ жизни.

Профилактика обострений заключается в соблюдении таких правил:

• Избегать длительного нахождения под солнцем, пользоваться солнцезащитными кремами, носить закрытую одежду.
• Не злоупотреблять водными процедурами.
• Правильно питаться, взять за основу рациона овощи, фрукты, нежирное мясо, рыбу, крупы и т. д.
• Отказаться от вредных привычек.
• Избегать умственного и психического напряжения.
• Вовремя сдавать анализы.
• Выполнять лечебную физкультуру.
• Избегать стрессов.

Эти правила помогут надолго сохранить ремиссию и максимально продлить жизнь больному.

Отзывы

Пациенты с СКВ утверждают, что тяжелее всего им было примириться с фактом наличия неизлечимой болезни. Но потом большинству из них удалось настроить себя на позитив, лечиться, соблюдать рекомендации врача. Многие из них утверждают, что их жизнь полноценна, некоторые женщины даже забеременели и родили ребенка.

Самое важное

Несмотря на то, что СКВ – это неизлечимая болезнь, пациенты с таким диагнозом могут жить относительно полноценной жизнью. Важно найти опытного специалиста, который определит минимальную поддерживающую дозу гормональных препаратов, чтобы продлить ремиссию без побочных реакций, которые дают кортикостероиды, иммуносупрессоры. Также для стабилизации состояния больной должен вести здоровый образ жизни и соблюдать все рекомендации врача. Сейчас лучшие ученые проводят исследования, которые позволят успешно лечить болезнь Либмана-Сакса малыми дозами препаратов. Важное место в терапии красной волчанки отводится лечению стволовыми клетками. Поэтому прогноз при СКВ с каждым годом становится все более благоприятным.

Источник: spina.guru