Синдром такаясу симптомы признаки


Впервые болезнь (или синдром) Такаясу была описана японским офтальмологом Микито Такаясу на XII конференции Японского общества офтальмологов, состоявшемся в 1908 году. Врачом было описано несколько клинических случаев проявления специфических кольцевидных кровеносных сосудов на сетчатке, а его коллегами был отмечен тот факт, что у всех пациентов с такими изменениями отсутствовал пульс на запястьях. Болезнь получила название «Такаясу», а из-за частого пропадания пульса на руках стала известна еще и как «болезнь отсутствия пульса». Позднее выяснилось, что такие изменения на сетчатке и в артериях рук появляются при сужении артерий шеи. О симптомах и лечении болезни Такаясу и пойдет речь.

Болезнь Такаясу – это очень редко встречающееся во всем мире заболевание, которое является идиопатическим системным васкулитом и сопровождается воспалительным поражением аорты и ее крупных ветвей. Аортоартериит чаще поражает дугу аорты, сонные, подключичные и безымянные артерии, и реже – коронарные, подвздошные, почечные и легочные. В 80% случаев болезнь Такаясу наблюдается у женщин 15-30 лет, но выявляются и случаи заболеваемости мужчин. Чаще этот недуг обнаруживается у жителей Японии, Южной Азии и Америки, а значительно реже – в странах Европы.


Недуг носит хронический характер, часто рецидивирует и коварен своим началом, которое похоже на симптомы многих инфекционных болезней и ревматоидного артрита. Неправильность постановки диагноза влечет за собой назначение неадекватной терапии, которая не несет облегчения, и заболевание прогрессирует. При несвоевременном лечении болезнь Такаясу приводит к образованию гранулем и тромбов, неизбежному сужению и закупорке артерий. Все эти патологические изменения неминуемо вызывают инвалидизацию или смерть больных. Уровень летальности при этом недуге очень высок и достигает 40-75%.

Причины

Точная причина болезни Такаясу пока неизвестна. Ранее полагалось, что причина развития системного васкулита кроется в прямом влиянии инфекции и выработке антител к тканям артерий. Несмотря на то, что четкая взаимосвязь между появлением инфекционно-аллергических факторов и аутоиммунной агрессией прослеживается, ряд современных исследований подтверждает тот факт, что более вероятна генетическая предрасположенность к болезни Такаясу, т. к. у больных достаточно часто обнаруживается лимфоцитарный антиген МВ-3 и ген HLA-DR4. Также существует предположение, что патологические изменения в стенках артерий провоцируются цитотоксическими Т-лимфоцитами.


Болезнь Такаясу начинается с появления воспалительного очага в стенке аорты или одной из ее крупных ветвей. Со временем в сосудистых стенках накапливаются иммунные комплексы, разрушающие артерию. На внутренней артериальной оболочке (интиме) появляются микронадрывы, она склерозируется и покрывается тромбами. На поздних стадиях заболевания в затронутых воспалением артериях развивается необратимый и распространенный атеросклеротический процесс.


Классификация

В зависимости от уровня поражения аорты и ее ветвей выделяют четыре формы болезни Такаясу:

  • I – поражаются артерии, которые отходят от дуги аорты;
  • II – поражаются и дуга аорты, и отходящие от нее артерии;
  • III – поражается брюшной отдел аорты и почечные артерии;
  • IV – наблюдается распространенное поражение аорты по предыдущим трем типам и добавляется поражение легочной артерии.

Повреждение сосудов при болезни Такасу может быть:

  • стенозирующим – наблюдается патологическое сужение сосудов;
  • деформирующим – наблюдается на поздних стадиях;
  • аневризматическим – наблюдается образование аневризм.

Симптомы

Синдром такаясу симптомы признаки
Одним из достоверных признаков аортоартериита Такаясу является ослабление или отсутствие пульса на пораженных сосудах.

Характер симптомов и их выраженность определяется стадией заболевания. В течении болезни Такаясу выделяют:

  • острую стадию – длится около 5 недель;
  • хроническую стадию – развивается через несколько месяцев или спустя 6-8 лет.

Болезнь Такаясу прогрессирует очень медленно и через 15 лет становится неизлечимой.

Острая стадия

При развитии болезни состояние больного ощутимо ухудшается.
Появляются следующие симптомы:

  • сильная слабость;
  • снижение выносливости к физическим нагрузкам;
  • чрезмерная потливость (особенно ночью);
  • лихорадка;
  • снижение веса;
  • приступы тахикардии;
  • ощутимые боли в крупных суставах рук;
  • похолодание кистей;
  • боль в грудине.

При осмотре больного выявляются симптомы миокардита, перикардита, плеврита, полиартрита. Именно эти симптомы часто приписываются ревматоидному артриту, и такая ошибка приводит к назначению неправильной схемы лечения. При неадекватной терапии заболевание неминуемо переходит в хроническую стадию.

Хроническая стадия


Хроническая стадия болезни Такаясу сопровождается менее выраженными, но более устойчивыми симптомами. При осмотре больного обнаруживаются изменения в строении и болезненность по ходу пораженных артерий рук. Во время их выслушивания определяются характерные шумы. При попытке прощупать пульс обнаруживается его отсутствие на одной или обеих лучевых, плечевых или подключичных артериях. Во время измерения артериального давления на здоровой и пораженной руке определяются различия, а при измерениях на нижних конечностях – более высокие показатели.

В хронической стадии болезнь Такаясу сопровождается такими синдромами:

  1. Синдром поражения ветвей дуги аорты. У больного появляются головокружения, шаткость походки, обмороки, рассеянность, мигрени, эмоциональная нестабильность и резкое ухудшение зрения. При поражении зрительного анализатора наблюдается ухудшение зрения и диплопия, а при атрофии зрительного нерва и острой окклюзии центральной артерии сетчатки развивается внезапная слепота одного глаза.
  2. Коарктационный синдром. У больного появляется одышка, мигрень, тахикардия, резкие перепады артериального давления и симптомы стенокардии. Иногда болезнь Такаясу приводит к хронической сердечной недостаточности или инфаркту миокарда.
  3. Коронарный синдром. У больного развивается аортальная недостаточность, сопровождающаяся тахикардией, одышкой и кардиалгиями.
  4. Синдром Лериша (окклюзия брюшной аорты). Развивается при поражении бифуркации и подвздошных артерий. Аортоподвздошная окклюзия вызывает недостаточное кровоснабжение органов и нижних конечностей. У больного во время ходьбы появляется хромота, боли в суставах и мышцах. У мужчин снижается либидо, ослабляется эрекция и может развиваться импотенция.

  5. Синдром абдоминальной ишемии. Вызывается поражением брыжеечной артерии и недостаточным кровоснабжением внутренних органов. У больного появляется диарея, боли в животе и, иногда, желудочно-кишечные кровотечения.
  6. Синдром окклюзии легочной артерии. У больного появляются признаки легочной гипертензии: боль в груди, сухой кашель, одышка и кровохарканье. В дальнейшем может развиваться ТЭЛА.
  7. Синдром окклюзии почечных артерий. У больного появляется ноющая боль в пояснице, гематурия, небольшое количество белка в моче и артериальная гипертензия. В некоторых случаях развивается тромбоз почечных артерий.

Длительное течение болезни Такаясу приводит к выраженным дистрофическим изменениям в тканях, которые страдают от постоянной ишемии. У больного могут наблюдаться:

  • язвы на конечностях;
  • язвы на кончике языка и красной кайме губ;
  • выпадение волос;
  • утрата зубов;
  • атрофия кожи лица.

Диагностика

Синдром такаясу симптомы признаки
При постановке диагноза врач учитывает клинические данные и результаты ангиографии.

Многообразие и вариабельность симптомов болезни Такаясу заставляет больных обращаться к ревматологу, сосудистому хирургу или невропатологу. Показатели лабораторных анализов при этом заболевании неспецифичны и указывают на активность аутоиммунной реакции. В общем и биохимическом анализе крови обнаруживается: повышение СОЭ, умеренная анемия, нерезкое увеличение лейкоцитов, гипоальбуминемия, снижение уровня липопротеинов и холестерина. В иммунологическом анализе крови выявляется повышение уровня иммуноглобулинов и появление HLA-антигенов.

Для исследования состояния сосудов больному назначают такие инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ сосудов;
  • селективную ангиографию;
  • аортографию.

Эти методики исследования являются основными при болезни Такаясу и позволяют оценить состояние сосудов и степень прогрессирования их поражения.

Диагноз может ставиться на основании присутствия таких трех и более критериев:

  • начало заболевания до 40 лет;
  • отсутствие или ослабление пульса в пораженных артериях;
  • разница более 10 мм рт. ст. при измерениях артериального давления на правой и левой плечевой артерии;
  • наличие перемежающейся хромоты;
  • шумы над пораженными артериями;
  • характерные изменения на ангиографии в виде равномерных или конических сужений с ровными внутренними контурами.

Лечение

Лечение болезни Такаясу сопряжено со многими трудностями. Консервативная терапия зачастую способна только на время приостановить заболевание и у больного скоро наступает его обострение. Именно поэтому при определенных клинических формах болезни Такаясу больному показано хирургическое лечение, направленное на восстановление проходимости артерий.


Консервативная терапия

В схему консервативной терапии могут включаться такие препараты и методики лечения:

  • иммуносупрессоры: Метотрексат, Имуран, Цитоксан, Зексат;
  • бета-адреноблокаторы: Пропранолол, Конкор, Небиволол;
  • блокаторы кальциевых каналов: Изоптин, Дилтиазем, Ломир;
  • Болезнь Такаясу симптомы лечениесосудорасширяющие препараты;
  • антиагреганты: Аспирин, Дипиридамол;
  • антикоагулянты непрямого действия: Фенилин, Синкумар;
  • кортикостероиды: Преднизолон;
  • методы экстракорпоральной гемокоррекции: плазмаферез, каскадная фильтрация плазмы, криоаферез, лимфоцитаферез.

Хирургическое лечение

Показаниями к назначению операции могут стать такие факторы:

  • ишемия сердца вследствие стеноза венечных сосудов;
  • артериальная гипертензия вследствие стеноза почечных артерий;
  • стеноз трех и более сосудов головного мозга;
  • недостаточность аортального клапана;
  • непроходимость аорты;
  • аневризмы аорты с диаметром более 5 см;
  • синдром перемежающейся хромоты.

Для устранения этих состояний могут проводиться такие ангиохирургические вмешательства:

  • обходные шунтирования зоны окклюзии;
  • эндартерэктомии;
  • чрескожные ангиопластики;
  • резекция пораженного отдела аорты.

При современном и грамотном выполнении операции хирургам удается добиться хорошего клинического результата и избавить больного от грозящих ему осложнений.

Болезнь Такаясу протекает длительно, и при ее прогрессировании прогноз по исходу заболевания существенно ухудшается. Выявление этого заболевания на начальных стадиях и вовремя назначенная иммунносупрессивная терапия в ряде случаев позволяют существенно улучшить качество жизни больного и избавить его от необходимости назначения ангиохирургической операции. При несвоевременном лечении и быстром прогрессировании недуга риск развития тяжелых осложнений существенно возрастает. Инсульт, инфаркт миокарда, ТЭЛА, сердечная недостаточность, расслоение аорты, – эти и другие последствия болезни Такаясу могут приводить к утрате трудоспособности и смерти больного.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Человек есть, а пульса нет. Болезнь Такаясу»:


 

Источник: doctor-cardiologist.ru

Описание заболевания

Артериит Такаясу характеризуется гранулематозным воспалительным поражением аорты и ее основных ветвей. Патологическим изменениям чаще всего подвергаются: дуга аорты, сонная, подключичная, коронарная и безымянная артерии. В редких случаях – подвздошные, бедренные, почечные и легочные артерии. Неспецифический аортоартериит опасен тем, что длительное время выраженно не проявляется, и поэтому лечение начинается на поздних стадиях.

При прогрессирующем воспалении повреждается внутренняя поверхность сосудов, что приводит к их утолщению с последующим образованием плотных очаговых разрастаний клеток соединительной ткани. Все эти процессы способствуют формированию аневризмы. Вслед за расширением сосудов и наступающим замедлением кровотока происходит ишемия внутренних органов и тканей. Если движение крови по сосудам в области ишемии не восстанавливается, возникает омертвение ткани, называемое инфарктом.

Редкую болезнь Такаясу, симптомы которой возникают постепенно, могут выявить как у женщин, так и у мужчин. Однако чаще всего патология встречается у представительниц слабого пола репродуктивного возраста. В основном заболевание регистрируется в странах Африки, Азии, Центральной и Южной Америки.

Причины синдрома и факторы риска


До настоящего момента точная причина болезни Такаясу не установлена. Многие ученые убеждены, что неспецифический аортоартериит является аутоиммунным заболеванием и связан с расстройством работы иммунной системы, которая начинает воспринимать клетки и ткани собственного организма в качестве чужеродных. В пользу данного утверждения свидетельствуют часто наблюдаемые у пациентов хронические воспалительные процессы, сывороточная болезнь, крапивница, полиартрит, развитие патологий после беременности, длительное и интенсивное ультрафиолетовое облучение, а также другие неблагоприятные воздействия, изменяющие иммунный статус.

Ряд исследований подтверждает, что неспецифический аортоартериит также имеет генетическую предрасположенность.

Как проявляется заболевание

Независимо от места локализации патологического процесса, заболевание проходит следующие стадии развития:

  1. Острая (может длиться от нескольких месяцев до 10 лет).
  2. Подострая.
  3. Хроническая.

У подавляющего большинства больных патология начинается с так называемых неспецифических симптомов системного воспаления. Больные жалуются на постоянное чувство усталости, переутомления, слабости, сонливости и головокружения. В качестве первых симптомов зачастую выступают ночная потливость, высокая лихорадка, приступы тахикардии, боль разной степени тяжести в мышцах или суставах, потеря аппетита и прогрессирующее снижение массы тела. При неадекватной терапии либо ее отсутствии артериит Такаясу неминуемо переходит в хроническую стадию, которая сопровождается менее выраженной, но более устойчивой симптоматикой.

При поражении дуги аорты и ее ответвлений возникает довольно много различных симптомов, которые свидетельствуют о развитии болезни Такаясу. К характерным признакам относятся асимметрия (отсутствие) пульса при его измерении в плечевых артериях и разница систолического АД между левой и правой руками (более 10 мм рт. ст.).

Если воспалительный процесс затронул сонные либо позвоночные артерии, то это объясняет появление таких симптомов, как головокружение, боли в шее и голове, рассеянность внимания, нарушение памяти, обмороки, спонтанные офтальмологические расстройства (снижение остроты зрения или полная потеря), шаткость походки. Данные симптомы указывают на ишемию в центральной нервной системе.

Самым распространенным симптомом, проявляющимся при нарушении кровообращения ног, считается перемежающая хромота, которая характеризуется сильными болями в поверхности бедра, в икроножных мышцах и даже в области тазобедренного сустава.

В случае изменений легочной артерии пациенты жалуются на сильные боли в области груди, непродуктивный кашель и затруднение дыхания (одышку).

Симптомы заболеваний, возникающие из-за нарушения кровоснабжения сердца, выражаются в тянущих, сжимающих болях с левой стороны груди, а также перебоями сердечного ритма, одышкой и отеками.

Синдром окклюзии почечных артерий представлен ноющей болью в пояснице и стойким повышением артериального давления (вазоренальной гипертензией).

По мере прогрессирования заболевание проявляет себя не только почечными симптомами – может возникнуть сердечная недостаточность.

Современные методы диагностики

Диагностика артериита Такаясу остается трудной задачей из-за первично-хронического течения заболевания более чем у половины пациентов и неспецифичности многих симптомов. При сборе анамнеза и физикальном обследовании особое внимание терапевт уделяет клиническим симптомам. Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии следующих критериев:

  • молодой возраст (до 40 лет);
  • ослабленный или отсутствующий пульс на периферических артериях;
  • наличие перемежающей хромоты;
  • возникновение шума при аускультации над пораженными сосудами;
  • разница АД на симметричных конечностях.

Получив первичный диагноз, в обязательном порядке лечащий врач назначает ряд лабораторных исследований (общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, в некоторых случаях – биопсия пораженных сосудов). При наличии заболевания результат забора крови покажет понижение уровня гемоглобина, небольшое увеличение лейкоцитов и умеренный рост СОЭ. Кроме того, иммунологические исследования выявят повышение количества иммуноглобулинов и появление HLA-антигенов. Стоит отметить, что исключительно по анализам крови и мочи диагностировать аутоиммунное заболевание нельзя.

Для подтверждения диагноза проводится инструментальная диагностика, которая включает:

  • эхокардиографию;
  • фонокардиографию;
  • ультразвуковое исследование;
  • энцефалографию.

Однако одним из основных инструментальных методов обследования больных на неспецифический аортоартериит является магнитно-резонансная ангиография. Благодаря высокой чувствительности он позволяет легко определить стеноз участков сосудов и обнаружить тонкие морфологические и патологические изменения в артериальной стенке. Данный метод исследования чрезвычайно важен не только для постановки точного диагноза, но и для оценки динамики распространения патологического процесса. Магнитно-резонансная ангиография позволяет врачу составить прогноз жизни больного и оценить эффективность применяемой терапии.

Источник: sosudyinfo.ru

Причины возникновения

Этиология заболевания чаще неопределенна, синдром дуги аорты может рассматриваться как неспецифическая реакция на внешний или внутренний агент (аллерген). Иногда в основе лежат проявления:

  • ревматоидной патологии (спондилоартрита);
  • склеродермии;
  • лимфогранулематоза;
  • гигантоклеточного артериита.

Возможная причина развития системного васкулита – наследственная предрасположенность. У пациентов с этим диагнозом при обследовании обнаруживается антиген к лимфоцитам HLA-DR4 или МВ-3. Значительную роль в формировании артериита Такаясу играют цитотоксические Т- лимфоциты. Агрессивные Т-убийцы – основной компонент антивирусной иммунной системы.

Начинается болезнь с накопления комплексов, призванных уничтожить возбудитель на месте локализации воспалительного процесса. Они разрушают стенку сосуда основной артерии или ее ветвь. На интиме (внутренней части) появляются микротрещины, увеличиваясь в размере, покрываются тромбами. На последующих этапах клинического течения запускается необратимый процесс в виде атеросклероза.

Классификация и основные признаки

Неспецифический аортоартериит классифицируется по типам на поздних стадиях развития в зависимости от места локализации:

  • I – дуга аорты и ее ответвления;
  • II – брюшная и грудная области;
  • III – объединяет первый и второй тип;
  • IV – к предыдущим очагам поражения добавляется легочная артерия.

Патология может начинаться острой формой, подострой, переходя в хроническую стадию.

Симптоматика

На первом этапе аортоартериит Такаясу протекает со следующими признаками:

  • потеря веса;
  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость после незначительной нагрузки;
  • проявляется болевой синдром в мышцах и суставах;
  • к вечеру наблюдается гипертермия, поднимающаяся до субфебрильного уровня.

Для патологии характерен такой симптом, как непрощупывание пульса на верхних конечностях.

Вторую стадию сопровождают:

  • болезненное ощущение от прикосновения к месту поражения сосуда и чувство постоянного дискомфорта над очагом;
  • недостаточный кровяной приток вызывает слабость рук, ограничивается возможность физических нагрузок;
  • холодные кисти, бледный кожный покров;
  • отсутствие пульсации в пораженном сосуде (плечевой, подключичной, лучевой).

Общая слабость

Если аномалия затронула сонную или позвоночную артерию, болезнь Такаясу протекает с неврологическими симптомами:

  • периодические обмороки;
  • дезориентация, неуверенность в движениях;
  • походка шаткая из-за частых головокружений;
  • ухудшение памяти и концентрации внимания;
  • слабость, сонливость, боль в затылочной области;
  • ухудшается зрение, возможно двоение в глазах.

При нарушении внутренней стенки восходящей части аорты отмечается развитие недостаточности кровообращения, проявляются такие заболевания:

  • артериальная гипертензия;
  • ишемия сердца;
  • поражение клапана, относящегося к аорте;
  • миокардит;
  • инфаркт.

Если патология затронула брюшной отдел сосуда, симптоматика следующего характера:

  • нехарактерные боли в ногах;
  • хромота;
  • постоянно мерзнут голени и стопы;
  • холодный кожный покров нижних конечностей.

Стеноз артерии почек сопровождается:

  • гипертензией;
  • изменением состава мочи;
  • наличием в крови ренина (пептидный гормон);
  • невропатией почек ишемической природы;
  • амилоидозом;
  • гломерулонефритом.

Признаки распространения аномалии в легочной артерии:

  • повышенное давление в сосудах;
  • затрудненное дыхание;
  • боли за грудиной.

Симптомы синдрома Такаясу при разрушении венозных стенок, относящихся к органам пищеварения, представлены болями в животе, снижением массы тела, отсутствием аппетита. На третьей стадии болезни проявляются все признаки и выражены они максимально.

Диагностика болезни Такаясу

Обследование патологии проводится при отсутствии пульса на запястье, периодической хромоты, изменения артериального давления. Диагностические мероприятия предусматривают:

  • лабораторное изучение состава крови на предмет повышения лейкоцитов и СОЭ;
  • УЗИ сосудов определяет скорость кровотока в русле и их состояние;
  • ангиография помогает увидеть места сужения;
  • рентген грудной клетки при подозрении, на поражение артерий, относящихся к легким;
  • сердечные аномалии выявляются при помощи эхокардиографии;
  • диагностика сосудов головного мозга проводится электроэнцефалографией.

В комплексное обследование включается анализ мочи. Если в ней обнаружен белок или эритроциты, значит, патология затронула почечную артерию. При проведении мероприятий для определения болезни учитываются показатели:

  • возраст до сорока лет;
  • слабость мышц нижних и верхних конечностей при незначительной физической нагрузке;
  • разное давление в плечевых сосудах;
  • обнаружение шумов путем выслушивания в подключичном или брюшном отделе;
  • закупорка или сужение просвета.

При наличии трех симптомов ставится диагноз болезнь Такаясу.

Существующие способы лечения

На ранней стадии развития неспецифического аортоартериита при его обострении пациента помещают в стационар для назначения терапии. В период, когда состояние стабильно, лечение проводится в домашних условиях. На практике применяются два метода для купирования патологии – медикаментозное и оперативное воздействие.

Прием медикаментозных препаратов

Консервативные методы

Терапия лекарственными средствами назначается индивидуально для каждого случая, препаратный комплекс зависит от места поражения, длительности течения и клинической картины болезни. Лечение проводится с целью:

  • уменьшения агрессии иммунитета на собственный организм;
  • предотвращения тромбоза;
  • регенерации поврежденных тканей внутренних органов (почек, сердца, сосудов, головного мозга);
  • нормализации кровяного состава.

Назначаются препараты:

  1. Цитостатического действия для блокировки роста соединительной ткани внутри аорты – «Циклофосфамид», «Метотрексат».
  2. Иммунодепрессивные (аминохинолоновые) средства, угнетающие действие макрофагов, – «Делагил», «Плаквенил».
  3. Нестероидного типа, устраняющие воспалительный очаг, – «Ибупрофен», «Диклофенак».
  4. При наличии ишемии прямые антикоагулянты, угнетающие активность тромбина, – «Гепарин», «Гирудин».
  5. Для расширения сосудов и улучшения кровотока – «Продектин», «Компламин».
  6. Уменьшающие тромбообразование антиагреганты – «Дипиридамол», «Ипатон».
  7. Способствующие укреплению стенок сосудов (ангиопротекторы) – «Детралекс», «Гесперидин».
  8. Антагонисты гормона ренина, если лабораторные данные подтвердили высокий уровень в крови, – «Каптоприл», «Капозид».
  9. Гипотензивные лекарственные средства при артериальной гипертензии – «Альбарел», «Клофелин».
  10. Глюкокортикостероиды – «Метилпреднизолон», «Преднизолон».
  11. Если развивается сердечно-сосудистая патология, показаны статины – «Симвастатин», «Аторвастатин».

При сопутствующих синдрому Такаясу хронических заболеваниях в терапию включают препараты для лечения симптоматики аномалии. Также учитываются место и степень поражения сосуда, назначаются медикаменты для коррекции мышечной структуры аорты.

Если при помощи терапии отмечается улучшение состояния пациента, инструментальное обследование показывает регресс заболевания, нормализуется состав крови, рекомендуется прием «Преднизолона» на протяжении от полутора до двух лет.

Хирургическое лечение проблемы

Хирургическое решение проблемы

В случае, когда консервативные методы не дали результата, патология прогрессирует, отмечается ярко выраженное сужение просвета, прибегают к оперативному вмешательству. Показанием для хирургического решения проблемы является:

  • стойкая гипертензия на фоне ишемической болезни почек (вазоренальный синдром);
  • закупорка русла аорты;
  • недостаточное кровообращение миокарда, которое может привести к инфаркту или стенокардии;
  • аневризмы сосудов больших размеров;
  • сужение вен головного мозга;
  • нарушение походки, периодическая хромота;
  • необходимость коррекции клапана аорты.

Операция проводится с целью:

  • моделирования ответвления в обход пораженного участка сосуда, (шунтирование);
  • эндартерэктомии – удаления холестериновой бляшки на пути кровотока;
  • отсечения (резекция) проблемного отрезка и соединения концов сосуда.

Противопоказанием для оперативного лечения патологии служит:

  • инсульт;
  • почечная недостаточность;
  • острое течение инфаркта миокарда;
  • полное закрытие удаленных от аорты сосудов;
  • сахарный диабет.

Витаминный комплекс

Для заболевания после операции характерен длительный реабилитационный период, необходимый для полного восстановления функций внутренних органов и иммунной системы. Чтобы не допустить рецидива:

  • назначаются иммуносупрессоры;
  • рекомендуется соблюдение диеты;
  • важно исключение из рациона продуктов, способных вызвать аллергию;
  • требуется ограничение физических нагрузок.

Своевременно и квалифицированно проведенное хирургическое вмешательство, а также соблюдение реабилитационных мер способны избавить пациента от неспецифического аортоартериита на длительное время.

Прогноз развития патологии

Патогенез (механизм возникновения) болезни до конца не изучен, поэтому даже после успешной операции риск рецидива остается. Синдром требует длительной корректной терапии с полным соблюдением рекомендаций по приему препаратов и их дозировке. Самостоятельно прекращенный курс может привести к появлению сердечных и сосудистых аномалий.

Степень развития заболевания полностью зависит от времени клинического течения, формы, активности негативного процесса. Чем раньше поставлен диагноз, тем лучше прогноз. При помощи медикаментов синдром Такаясу можно поддерживать в длительной ремиссии и продолжать привычную полноценную жизнь.

Возможные осложнения

На ранних этапах развития патология устраняется при помощи иммуносупрессорного лечения, клиническая картина улучшается или исчезает полностью, не нанося здоровью пациента серьезного вреда. В случае хронического течения на фоне нарушения целостности стенок сосудов и аномального изменения внутренних органов синдром Такаясу осложняется:

  1. Инсультом.
  2. Инфарктом миокарда.
  3. Разрывом аневризмы аорты.
  4. Ишемической болезнью почек и сердца или их недостаточностью.
  5. Тромбоэмболией легочной артерии.

Появление этих аномалий приводит к потере трудоспособности и инвалидности. В особо тяжелых случаях – к летальному исходу.

Профилактические рекомендации

Для предупреждения патологии первичных мер не разработано, что связано с непонятной природой возникновения. К общим рекомендациям можно отнести своевременное лечение заболеваний:

  • тонзиллита;
  • фарингита;
  • пиелонефрита;
  • пневмонии;
  • полиомиелита.

Обострение вирусной или бактериальной инфекции входит в группу риска развития аномалии сосудов. Рекомендуется укреплять иммунную систему:

  • больше времени проводить на свежем воздухе;
  • вести активный образ жизни;
  • отказаться от вредных привычек;
  • принимать комплекс поливитаминов.

Проходить плановые обследования, которые помогут своевременно выявить и предупредить обострение болезни. Также необходима санация пораженных участков.

Источник: ProSindrom.ru

Быстрые факты

  • Артериит Такаясу (синдром Такаясу, неспецифический аортоартериит) встречается гораздо чаще у женщин, чем у мужчин. Болезнь чаще всего начинается у молодых людей, но дети и люди среднего возраста тоже могут заболеть.
  • Врачи обнаруживают неспецифический аортоартериит посредством ангиограмм. Ангиограммы — это виды рентгенологических исследований, которые показывают артерии. При артериите Такаясу ангиограммы показывают сужение крупных артерий.
  • Узкие или закупоренные артерии вызывают проблемы, которые варьируются от легких до тяжелых.
  • Лечение неспецифического аортоартериита почти всегда включает назначение глюкокортикоидов (Преднизон и др.), которые помогают уменьшить воспаление. Пациентам также могут быть назначены другие лекарства, которые подавляют иммунную систему.
  • Симптомы синдрома Такаясу проявляются плохим кровоснабжением тканей и органов.

Артериит Такаясу, также называемый синдромом Такаясу или неспецифическим аортоартериитом, является редкой формой васкулита, включающего воспаление в стенках самых крупных артерий в организме: аорты и ее основных ветвей.

Синдром такаясу симптомы признаки

Заболевание возникает в результате атаки собственной иммунной системы организма, вызывая воспаление в стенках артерий. Воспаление приводит к сужению артерий, и это может уменьшить приток крови ко многим частям тела.

Синдром Такаясу может привести к слабому пульсу или потере пульса в руках, ногах и органах. По этой причине люди привыкли называть болезнь «болезнью без пульса».

Иногда пациенты с неспецифическим аортоартериитом могут не иметь симптомов, а сома болезнь встречается настолько редко, что врачи не могут ее легко распознать и вовремя диагностировать человеку.

Что такое синдром Такаясу?

Синдром Такаясу является одним из многих видов васкулита. Васкулит характеризующееся воспалением кровеносных сосудов, а артерии представляют собой тип кровеносных сосудов. При артериите Такаясу это воспаление происходит в стенках крупных артерий: аорты и ее основных ветвей. Эти кровеносные сосуды снабжают кровью голову, руки, ноги и внутренние органы, такие как почки.

Воспаление может вызвать утолщение стенок сосудов. Со временем это утолщение приводит к сужению внутри артерии, называемому «стенозом». Если оно достаточно серьезное, такое сужение может уменьшить кровоток и привести к меньшему количеству кислорода, посылаемого в части тела или органы, которые поставляет артерия.

Стеноз может вызывать симптомы (то, что вы чувствуете) и проблемы, начиная от раздражающих до опасных:

  • боль при использовании руки или ноги;
  • головокружение, головные боли или обмороки;
  • слабость и усталость;
  • высокое кровяное давление (артериальная гипертензия);
  • боль в груди;
  • инфаркт миокарда;
  • инсульт.

Другие симптомы, которые могут наблюдаться у пациентов с синдромом Такаясу, включают потерю веса, лихорадку, разницу в кровяном давлении между двумя руками (из-за стеноза), изменения цвета рук или ног из-за отсутствия адекватного кровотока. Но поскольку эти признаки неспецифичны и обычно развиваются медленно, они могут вызвать у некоторых пациентов задержку в диагностике.

Причины и факторы риска артериита Такаясу

Как и при большинстве видов васкулитов, причина неспецифического аортоартериита не известны. Редко можно увидеть более одного случая в семье, и роль генетики неясна. Связь между синдромом Такаясу и инфекцией также не была доказана.

Синдром Такаясу считается аутоиммунным заболеванием, что означает, что организм подвергается нападкам со стороны собственной иммунной системы. При артериите Такаясу иммунная система атакует кровеносные сосуды.

Артериит Такаясу встречается редко, поражая, возможно, одного из 200 000 человек. Чаще всего встречается у людей в возрасте 15–40 лет, однако иногда поражает детей младшего возраста или взрослых среднего возраста. 9 из 10 пациентов — женщины. Неспецифический аортоартериит, кажется, чаще встречается в Восточной Азии, Индии и, возможно, в Латинской Америке, чем в регионах России. Тем не менее, болезнь очень редкая, даже для этих стран и встречается в широком диапазоне этнических групп.

Как диагностируется синдром Такаясу?

Врачи чаще всего обнаруживают синдром Такаясу на ангиограмме, которая показывает, насколько хорошо кровь течет в артериях. Врач часто назначает ангиограмму, когда у пациента наблюдаются симптомы и аномальные результаты физического обследования. Признаки включают в себя потерю пульса или низкое кровяное давление в руке, или ненормальные звуки («шумы»), прослушиваемые в больших артериях с помощью стетоскопа.

Существуют различные типы ангиограмм, в том числе стандартные, которые включают инъекцию красителя непосредственно в артерию во время проведения рентгенологического исследования. Менее инвазивные типы ангиографии используют другой метод визуализации, такой как компьютерная томография, и называется КТ-ангиография или КТА. Когда используется МРТ  магнитно-резонансная томография  это называется магнитно-резонансная ангиография или МР-ангиография, МРА.

Ангиограммы могут показать сужение одной или нескольких крупных артерий. Для доктора важно различать сужение из-за васкулита (воспаление артерий) и сужение из-за атеросклероза («затвердение» артерий). Иногда это может быть сложно. Есть и другие причины артериального сужения, в том числе фибромышечная дисплазия, еще одно редкое заболевание, которое в основном поражает женщин.

Большие артерии также могут воспалиться при некоторых других заболеваниях. Примеры включающие другие типы васкулита: гигантоклеточный артериит (болезнь пожилых людей), рецидивирующий полихондрит, синдром Когана и болезнь Бехчета. Некоторые инфекции могут также вызвать воспаление в крупных артериях.

Анализы крови на воспаление включают в себя измерения скорости оседания эритроцитов (иногда называемой «реакцией оседания эритроцитов» РОЭ или СОЭ) и С-реактивного белка (часто называемого СРБ). Результаты этих тестов часто, но не всегда, высоки у пациентов с синдромом Такаясу. Однако эти анализы также являются ненормальными при большом количестве других воспалительных заболеваний.

Пациенты с синдромом Такаясу могут также иметь анемию из-за хронического (длительного) воспаления. Анемия также проверяется с помощью анализа крови. Ни один из этих анализов крови не может сказать вам точно, есть ли у вас неспецифический аортоартериит, и эти анализы крови могут быть ненормальными при многих других заболеваниях.

Пациенты с артериитом Такаясу могут не иметь признаков, заболевание настолько редкое, что врачи не могут её легко распознать. По этой причине диагностика болезни часто происходит с задержкой.

Как лечится синдром Такаясу?

Ревматологи, как правило, являются экспертами с самым большим оптом и знаниями этой болезни. Следовательно, они руководят всем процессом лечения за этими пациентами, особенно теми больными, которым необходимы иммунодепрессанты. К другим врачам, которые могут понадобиться пациентам, относятся кардиолог и сосудистый хирург. Командный подход может предложить лучший уход для пациентов с этим заболеванием.

Синдром такаясу симптомы признаки

Синдром Такаясу чаще всего нуждается в лечении, чтобы предотвратить дальнейшее сужение пораженных артерий. Тем не менее, сужение, которое уже произошло, часто не улучшается, даже при лечении лекарственными препаратами. Глюкокортикоиды (Преднизон, Преднизолон или другие аналогичные препараты), часто называемые «стероидами», являются важной частью терапии. Доза и длительность лечения зависят от того, насколько серьезна болезнь и как долго ее переносил пациент. Тем не менее, эти препараты могут иметь долгосрочные побочные эффекты.

Иногда врачи назначают препараты, подавляющие иммунитет, потому что их побочные эффекты могут быть менее серьезными, чем у глюкокортикоидов. Это называется «стероидсберегающим» лечением. Эти лекарства включают Метотрексат, Азатиоприн, Микофенолат мофетил,Циклофосфамид и лекарства, которые блокируют фактор некроза опухоли (такие как Этанерцепт, Адалимумаб или Инфликсимаб) и другие биологические препараты, такие как Тоцилизумаб.

Врачи часто назначают эти препараты для лечения других ревматических заболеваний, но они также используют их для лечения синдрома Такаясу. Нет достаточных доказательств того, что эти препараты определенно эффективны при лечении неспецифического аортоартериита. Исследования продолжаются, ученные постоянно ищут новые лекарства для лечения неспецифического аортоартериита.

Некоторые эксперты советуют рутинное использование низких доз Аспирина. Предполагается, что это поможет предотвратить образование тромбов в поврежденных артериях. Терапия синдрома Такаясу также включает обследование высокого кровяного давления и высокого уровня холестерина, а также лечение, если эти проблемы присутствуют.

Для длительного повреждения артерий иногда требуется сосудистая процедура или хирургическое лечение. Это может включать ангиопластику (расширение суженного или заблокированного кровеносного сосуда), с или без размещения стента, для того, чтобы подпереть сосуд. Другой вариант лечения  шунтирование, операция по перенаправлению кровотока вокруг закупорки в кровеносном сосуде.

Прогноз и жизнь с артериитом Такаясу

Артериит Такаясу является хроническим заболеванием и может нуждаться в длительном лечении. У некоторых пациентов нет симптомов или присутствуют только легкие признаки заболевания, однако другие являются инвалидизирующими или нуждаются в операции более одного раза. Побочные эффекты от лекарств, в основном глюкокортикоидов, могут вызывать беспокойство. Пациенты, принимающие иммунодепрессанты, подвержены риску инфекций.

Поскольку артериит Такаясу может вызвать проблемы с сердцем, высокое кровяное давление и инсульт, пациентам с синдром Такаясу следует поговорить со своим врачом о способах снижения риска возникновения этих серьезных проблем. Мерить артериальное давление на руке часто не правильно, потому что оно будет ложно низким из-за заблокированных артерий, поэтому врачу может потребоваться мерить артериальное давление на ноге.

Заболевание может повториться после лечения или может незаметно усугубиться. Часто очень трудно понять, рецидивировал ли синдром Такаясу снова. Таким образом, большинству пациентов нужны частые визиты к врачу и проведение ангиограмм.

Источник: tvojajbolit.ru

Болезнь Такаясу

Артериит Такаясу – это редкое заболевание, которое характеризуется воспалением кровеносных сосудов.

Эта болезнь принадлежит к большой группе васкулитов – воспалительных заболеваний сосудов различного происхождения. При артериите Такаясу воспаление поражает аорту и ее ответвления – крупнейшие артерии нашего тела, которые доставляют кровь от сердца к остальным органам.

Болезнь Такаясу может приводить к закупорке или сужению артерий, которое называется стенозом, а также к возникновению аневризм – патологических расширений сосудов. Последствиями артериита Такаясу могут быть повышение давления, сердечная недостаточность или инсульт.

Артериит Такаясу преимущественно поражает молодых девушек и женщин до 40 лет. Болезнь встречается по всему миру, но чаще всего среди женщин азиатского происхождения. Точная причина заболевания неизвестна.

Целью лечения является уменьшение воспаления артерий и профилактика осложнений. Даже при условии ранней диагностики и лечения артериит Такаясу очень трудно контролировать.

Причины болезни

При артериите Такаясу воспаляется аорта и важные артерии, которые несут кровь к головному мозгу и почкам. Со временем воспаление приводит к серьезным изменениям в артериях, таким как утолщение стенок, сужение просвета и рубцевание. В результате снижается кровоток в органах и тканях, что иногда заканчивается смертью. Иногда отдельные участки артерии аномально расширяются – возникают аневризмы, которые могут разрываться.

Считается, что болезнь Такаясу является аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система организма атакует клетки артерий, считая их чужеродными. Но точная причина заболевания остается под вопросом.

Симптомы болезни Такаясу

Артериит Такаясу развивается в две стадии.

Симптомы первой стадии болезни включают:

Слабость.
Быстрая потеря веса.
Мышечная и суставная боль.
Незначительное повышение температуры.

Не у каждого человека возникают эти начальные симптомы. Иногда заболевание годами поражает сосуды перед тем, как у человека возникнут первые симптомы болезни.

Вторая стадия болезни начинается, когда воспаление приводит к значительному сужению артерий, нарушению кровотока и кислородному голоданию тканей.

Симптомы второй стадии болезни включают:

Слабость и боль в ногах и руках при нагрузке (результат тромбоза).
Головокружение, обмороки, головные боли.
Проблемы с мышлением и памятью.
Нарушение зрения.
Высокое артериальное давление.
Большая разница в давлении на одной и другой руке.
Ослабление или отсутствие пульса на запястьях – артериит Такаясу может так сильно изменять сосуды, что пульс просто невозможно прощупать.
Высокое давление крови в легких (легочная гипертензия) приводит к одышке, утомляемости и непереносимости физических нагрузок.
Анемия, которая может вызвать слабость и утомляемость.
Боль в грудной клетке.

Когда следует обратиться к врачу?

Если вы обнаружили у себя указанные симптомы, обязательно посетите врача. Многие признаки артериита Такаясу бывают и при других заболеваниях, что делает диагностику затруднительной. Но помните, что ранняя диагностика болезни важна для эффективного лечения и профилактики осложнений.

Диагностика болезни

Из-за трудностей диагностики некоторые люди годами страдают болезнью Такаясу перед тем как им, наконец, поставят верный диагноз. Врач может предпринять следующие шаги, чтобы подтвердить диагноз или исключить другие болезни:

Сбор анамнеза и физический осмотр. Врач задаст серию вопросов о состоянии здоровья, самочувствии больного и проведет всесторонний осмотр, измерит давление на разных конечностях, прощупает пульс.

Анализы крови. В анализах можно определить признаки воспаления, такие как высокий уровень лейкоцитов и С-реактивного белка. Другой важный показатель – скорость оседания эритроцитов (СОЭ), которая всегда повышена при воспалительном процессе. Врач также обратит внимание на содержание эритроцитов (красных кровяных телец), которое может понижаться при болезни Такаясу.

Ангиография. Традиционно врачи используют ангиографию как один из наиболее определенных тестов на болезнь Такаясу. Во время ангиографии в крупный кровеносный сосуд больного вводят тонкую и гибкую трубку (катетер). Через катетер в сосудистое русло поступает специальный краситель, после чего делается рентгеновский снимок. Благодаря красителю артерии становятся отчетливо видны на снимке. У больных с артериитом Такаясу могут обнаружить несколько участков стеноза артерий.

Магнитно-резонансная ангиография (МРА). Врачи все чаще используют этот малоинвазивный метод вместо традиционной ангиографии. С помощью МРА получают детальные изображения сосудов без использования катетеров и рентгеновского облучения, но контраст все же вводят. Метод МРА основывается на использовании очень сильного магнитного поля, которое при помощи компьютера превращается в детальное изображение сосудистой сетки.

Магнитно-резонансная томография. МРТ похожа на метод МРА и основывается на тех же принципах. Но при обычной МРТ не используется контрастное вещество.

КТ-ангиография. Это еще один малоинвазивный метод исследования, сочетающий ангиографию с компьютерной томографией. После введения красителя тело больного сканируют рентгеновскими лучами. Компьютерная обработка изображений позволяет получить четкие изображения аорты, ее ответвлений, различных образований, участков стеноза и др.

Ультразвук. Допплеровское исследование, более совершенное УЗИ, позволяет получать изображения стенок артерий в очень высоком разрешении. Этот метод может показать изменения в артериях еще до того, как они станут заметны на других аппаратах. Допплеровское исследование помогает отличить артериит Такаясу от атеросклероза, более частого заболевания сосудов.

В отличие от других васкулитов, биопсия ткани обычно не используется для диагностики болезни Такаясу.

Артериит Такаясу имеет склонность к обострениям, которые сменяются периодами ремиссий. Указанные выше методы могут использоваться не только для диагностики, но и для наблюдения за развитием болезни и для контроля эффективности лечения.

Некоторые медикаменты, используемые при болезни Такаясу, при длительном приеме имеют опасные побочные эффекты, поэтому врач должен постоянно наблюдать больного и контролировать терапию.

Лечение болезни Такаясу

Главная цель лечения – это уменьшение воспаления и профилактика дальнейшего повреждения сосудов. Болезнь Такаясу трудно лечить, потому что больного может наступать облегчение, но на самом деле воспаление продолжает разрушать сосуды. Кроме того, к моменту постановки диагноза у многих людей уже развились необратимые повреждения артерий.

С другой стороны, если болезнь протекает относительно легко, и нет осложнений, то лечение вам может вовсе не понадобиться. Методы лечения болезни Такаясу включают:

Медикаментозная терапия

Многие из применяемых лекарств имеют серьезные побочные эффекты, поэтому врач постарается взвесить пользу и риск, подобрать наименьшие эффективные дозы препаратов. При артериите Такаясу назначают такие лекарства:

Кортикостероидные гормоны. Первой линией терапии является преднизолон и метилпреднизолон (Медрол). Около половины больных хорошо отвечает на лечение кортикостероидами. Вы можете почувствовать себя лучше уже через несколько дней терапии, но лечение может продолжаться очень долго. После первого месяца успешной терапии врач начнет постепенно снижать дозу, пока не будет установлена минимальная эффективная доза для данного больного. В этот период некоторые симптомы могут вернуться. Побочные эффекты при долгом приеме кортикостероидов: повышенный риск инфекций, катаракта, высокий уровень сахара в крови, остеопороз, нарушения менструального цикла, подавление надпочечников, истончение кожи, ожирение, плохое заживление ран.

Цитотоксические препараты. Если болезнь не удается контролировать гормонами, то вам могут понадобиться цитотоксические препараты, такие как метотрексат или азатиоприн (Имуран). Эти лекарства хорошо подавляют воспаление сосудов, но они очень токсичны. Цитостатики повышают вероятность инфекций, увеличивают риск возникновения рака кожи и рака лимфатических узлов (лимфомы).

Иммуносупрессоры. Некоторым людям нужны иммуносупрессоры – препараты, которые обычно дают больным после пересадки органов, чтобы иммунная система не отторгала трансплантат. Такие препараты как микофенолат (Cellcept) подавляют иммунитет и эффективно борются с болезнью Такаясу. Побочные эффекты включают: боль в животе, лихорадка, запоры, головная боль, отечность, склонность к инфекциям. Эти лекарства, как и цитостатики, ни в коем случае нельзя принимать при беременности.

Хирургическое лечение

Если артерии существенно сужаются или закупориваются, то может понадобиться операция для освобождения просвета сосуда или создания обхода вокруг пораженного участка. Часто это помогает побороть некоторые симптомы. Например, высокое давление и боль в груди. Иногда сужение сосудов продолжается, поэтому больному требуются повторные операции. Кроме того, операции обязательно нужны пациентам с аневризмами, которые могут разрываться и вызывать кровотечения.

Хирургические методы лечения включают:

Создание обходных сосудов. Для этой процедуры берется участок сосуда из другой части тела, а потом с помощью него делают своеобразный обход, чтобы кровь шла мимо заблокированного участка.

Чрескожная ангиопластика. Во время этой процедуры в зауженный просвет артерии вводится специальное устройство, которое расширяет ее и восстанавливает кровоток.

Стентирование. В участок, который был расширен во время ангиопластики, вводят полую трубку из синтетического материала (стент). Этот стент предотвращает дальнейшее сужение артерии и поддерживает нормальный ток крови.

Осложнения болезни

Тяжесть болезни Такаясу может быть разной. У некоторых больных воспаление протекает легко и не приводит к осложнениям.

Но у других постоянные вспышки болезни со временем приводят к повреждению артерий и серьезным проблемам:

Утолщение стенок и сужение просвета артерий, которое может затруднять приток крови к органам и тканям.
Высокое артериальное давление, обычно вызванное плохим кровообращением в почках.
Воспаление сердца, которое может затрагивать как сердечную мышцу (миокардит), так и околосердечную сумку (перикардит), и даже внутреннюю выстилку сердца и клапаны (эндокардит).
Сердечная недостаточность, вызванная высоким давлением, миокардитом или нарушением работы клапанов сердца. При сердечной недостаточности сердце не может адекватно качать кровь по сосудам, что приводит к проблемам в разных органах.
Ишемический инсульт. Это разновидность инсульта, при котором уменьшается или полностью прекращается приток крови к определенному участку мозга. Из-за голодания клетки гибнут, а у больного остаются долговременные неврологические нарушения.
Транзиторная ишемическая атака (ТИА) – это временное нарушение кровообращения мозга, похожее на инсульт, но не оставляющее после себя долговременных нарушений.
Аневризма аорты, которая возникает при ослаблении и патологическом расширении стенок сосуда. В результате формируется выпуклость, иногда похожая на грецкий орех. Стенки сосудов в этом месте слабые и могут лопнуть, вызвав тяжелое кровотечение и смерть больного.
Инфаркт миокарда – это не очень частое, но возможное последствие болезни Такаясу. Возникает при недостаточном кровоснабжении миокарда.
Поражение легких возникает, когда воспаление достигает легочных артерий.

Болезнь Такаясу и беременность

Исследования американских ученых показали, что женщины с болезнью Такаясу в большинстве случаев рожают здоровых детей. Тем не менее, есть риски, связанные как с самой болезнью, так и с принимаемыми препаратами.

Если вы страдаете этим заболеванием и планируете забеременеть, обязательно обсудите свои планы с лечащим врачом. Вам нужно будет заблаговременно разработать план лечения, чтобы свести к минимуму риск для ребенка. Кроме того, вам понадобится постоянный мониторинг во время беременности.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Источник: medbe.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.