Симптом меризи — Про сосуды

Авторы
Резюме
Файлы
Ключевые слова
Литература

Синдром Мириззи (СМ) является одним из наименее изученных понятий в хирургии желчных протоков. Связано это с редкостью данной патологии. Встречается указанное заболевание по данным литературы, от 0,5 до 5 % среди всех пациентов, оперированных по поводу желчнокаменной болезни (ЖКБ) [6, 12, 13, 17]. В связи с прогрессом хирургии желчных путей, увеличением заболеваемости ЖКБ возрастает интерес к данной проблеме за последние годы. Однако единого мнения по поводу диагностики и тактики хирургического лечения до сих пор не существует [1, 2, 7, 15]. СМ нередко диагностируется только во время операции, что повышает процент конверсии доступа и риск травмы холедоха [9, 18].

Основные клинические проявления СМ – боль в правом подреберье, желтуха и лихорадка как следствие присоединившегося холангита [4, 8, 12].

актически сложно выделить клинические симптомы, отличающие данный синдром от других, протекающих с механической желтухой. Дифференциальную диагностику проводят с такими заболеваниями и состояниями, как холедохолитиаз, рак холедоха, рак желчного пузыря, рак поджелудочной железы, псевдотуморозный панкреатит, сдавление холедоха метастатически пораженными лимфоузлами, склерозирующий холангит и др. [18]. Диагностика СМ развивается параллельно прогрессу технического оснащения в медицине. Если в истоках описания синдрома стоит только интраоперационная холангиография, то в настоящее время на помощь хирургу приходят все новые технологии. Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости является рутинным методом для выявления патологии панкреато-дуоденальной зоны. Указанный метод является скрининговым и в отношении СМ. Но, по данным разных авторов, чувствительность этого метода достаточно низкая и варьируется от 4 до 46 % [7, 8, 20, 21]. Такие характеристики по результатам УЗИ, как сморщенный желчный пузырь при наличии расширенных внутрипеченочных протоков при нормальном размере дистального отдела холедоха позволяют уже на начальном этапе обследования заподозрить СМ [16, 20].

Стандартом в дооперационной диагностике СМ уже на протяжении нескольких десятилетий являются методы прямого контрастирования желчных протоков. Среди них наиболее часто используется эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) [1, 5, 7]. C.-N. Yeh at al. (2003) указывают на 100 % чувствительность данного метода в диагностике СМ.
С. Савельев, В.И. Ревякин (2003) считают, что большое значение для выбора объема операции имеет дифференциальный диагноз между сдавлением проксимального отдела холедоха и его стриктурой. Для исключения опухолевой природы заболевания авторы предлагают использовать комплекс приемов, состоящий из эндоскопической папиллотомии, выполняемой с диагностической целью, инструментальной ревизии желчных путей и селективной холангиографии деформированного отдела протока. При этом авторы подчеркивают, что использование дополнительных диагностических приемов в целом повышает инвазивность исследования, в связи с чем показания к их выполнению необходимо ограничивать. Другие методы прямого контрастирования желчных протоков, такие как чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ), холецистохолангиография, являются менее актуальными в диагностике СМ ввиду более высокой инвазивности. Кроме того, при выполнении ЧЧХГ возникают трудности в визуализации дистального отдела холедоха из-за препятствия, находящегося выше [4].

Несмотря на то, что ЭРХПГ занимает ведущую роль в предоперационной диагностике СМ, нельзя забывать, что примерно у 6–22 % пациентов не удается осуществить канюлирование большого дуоденального сосочка или достичь визуализации всего холедоха [1, 7]. Также после ЭРХПГ и эндоскопической ретроградной папиллосфинктеротомиии (ЭПСТ) вероятен риск грозных осложнений, таких как панкреатит, холангит, кровотечение, сепсис [7, 9].

хотя вероятность их достаточно низкая, тем не менее риск выполнения ЭРХПГ может быть сопряжен с угрозой для жизни. Все это вынуждает исследователей искать все новые эффективные и более безопасные способы. В последние годы развиваются неинвазивные методы предоперационной диагностики СМ, такие как спиральная компьютерная томография, магнитно-резонансная холангиопанкреатография [9, 12]. C.-N. Yeh at al. (2003) отмечают, что компьютерная томография (КТ) не дает никакой дополнительной информации в сравнении с УЗИ брюшной полости или ЭРХПГ. Только 79 % камней, которые определяются в желчном пузыре по данным УЗИ, возможно визуализировать при проведении КТ [21]. Однако данный метод исследования играет значительную роль в проведении дифференциального диагноза с холангиокарциномой, раком желчного пузыря, сдавлением холедоха метастазами в воротах печени [9, 20]. Существует и другая точка зрения на этот метод исследования. A-H. Kwon и H. Inui (2007) в своей работе отметили высокую чувствительность, специфичность и точность, 93 %, 98 % и 94 % соответственно, спиральной компьютерной томографии после выполнения инфузионной холангиографии.

Магнитно-резонансная холангиопанкреатография является новым и еще мало изученным методом диагностики СМ. Ряд авторов рассматривают этот метод исследования как наиболее перспективный для верификации данного синдрома [9, 21]. E.C.H. Lai, W.Y. Lau (2006) в своей работе говорят о преимуществах лапароскопического УЗИ панкреатодуоденальной области. Во время операции при подозрении на СМ этот диагностический метод позволяет в режиме реального времени построить многоплоскостное изображение желчных протоков под разными углами, однако в настоящее время остается малодоступным, недостаточно изученным.

В целом, несмотря на разнообразие диагностических методов, нередко СМ диагностировать до операции не представляется возможным. Такая ситуация на операции может дезориентировать хирурга и создать опасность ранения холедоха, ошибочно считаемого желчным пузырем или широким пузырным протоком. Таким образом, отсутствие универсальных дооперационных методов исследования СМ призывает разрабатывать оптимальную диагностическую тактику. В лечении СМ в современной хирургии существуют два основных направления: рентгеноэндоскопические методы, хирургические вмешательства. Рентгеноэндоскопические приемы могут применяться как первый этап хирургического пособия в качестве предоперационной подготовки либо как самостоятельный метод лечения пациентов с СМ в случае высокого анестезиологического риска [2, 11]. Из недостатков РЭВ авторы выделяют следующие: лучевая нагрузка на пациентов и персонал; высокая стоимость эндоскопического и рентгенологического оборудования; невозможность ликвидации сужения просвета проксимального отдела холедоха [2].

По данным литературы сильно разнятся способы оперативного доступа и варианты операций при синдроме Мириззи: так, некоторые авторы относят данный синдром к абсолютным противопоказаниям к лапароскопической холецистэктомии [1, 2, 13].
toniou S.A. et al. (2010) в обзоре литературы по применению лапароскопической технике при СМ указыват на 40 % конверсии доступа, 20 % осложнений и 6 % повторных операций. Однако есть ряд публикаций, авторы которых указывают на возможность применения лапароскопической техники при соблюдении определенных условий [12, 16]. Так, A-H. Kwon, H. Inui (2007) указывают на возможность применения лапароскопического доступа опытным хирургом только при первом типе СМ.

Наиболее распространенной операцией при первом типе СМ является холецистэктомия, дополненная дренированием холедоха [2, 17, 18]. При наличии билиобилиарного свища необходимо его разобщение с последующим восстановлением целостности холедоха. В качестве одного из вариантов закрытия дефекта холедоха, используемым большинством хирургов, является устранения дефекта стенки холедоха специально оставленной частью желчного пузыря [2, 10, 15] Однако O.J. Shah at al. (2001) предполагают – теоретически логично то, что оставленная ткань желчного пузыря может увеличивать риск развития резидуального холедохолитиаза.

С.Б. Шейко и соавт. (2008) при наличии холецистобилиарного свища рекомендуют выполнять пластику холедоха на временных стентах. Необходимость временного стентирования авторы объясняют наличием длительных воспалительных изменений в области гепатодуоденальной связки, благодаря которым СМ можно рассматривать как «модель повреждения желчных протоков». При значительном повреждении стенки общего желчного протока, вовлеченного в фистулу, целый ряд хирургов указывают на необходимость формирования билиодигестивного анастомоза: холедоходуоденоанастомоза, холедохоеюнонастомоза, холецистохоледохоеюноанастомоза [9, 10, 15, 17].

Во время операций по поводу СМ остается высокий риск развития интра- и послеоперационных осложнений [1, 2, 6]. Наиболее частым осложнением после операции по поводу СМ следует считать стриктуру холедоха. По данным Г.И. Дряженкова, И.Г. Дряженкова (2009) из 46 пациентов, оперированных с СМ, стриктура общего печеночного протока развилась у 6,5 %. Результаты операций на так называемом потерянном дренаже, выполненные у четырех пациентов с первой формой СМ («стенозирующая» форма), В.С. Савельев, В.И. Ревякин (2003) оценивают как положительные. Однако тут же приводят причины удаления дренажей из протоков, такие как развитие желтухи, непроходимость дренажей, вызванная образованием мелких конкрементов, отложением солей на стенках дренажей и скоплением замазкообразного детрита, что приводит к повторным атакам холангита. Наибольшую трудность для хирургического лечения представляют пациенты со значительным разрушением стенки холедоха. Отмечают, что чем выше степень разрушения стенки холедоха (III–IV тип СМ по C.K. McSherry et al., 1982), тем выше уровень послеоперационной летальности [2, 6]. При III–IV типе СМ большинство хирургов придерживаются позиции о необходимости наложения холедохоеюноанастомоза.

Таким образом, на сегодняшний день СМ является одним из осложнений желчнокаменной болезни, в диагностике и хирургической тактике которого остается ряд неразрешенных вопросов. Несмотря на широкий выбор оперативных приемов при данном синдроме, результаты лечения на сегодняшний день остаются не вполне удовлетворительными. Наличие СМ у пациента во время операции повышает риск интра- и послеоперационных осложнений. Трудности диагностики синдрома Мириззи, опасность повреждения желчного протока, немногочисленные наблюдения, а также достаточно широкий спектр методов хирургического лечения обусловливают актуальность изучения данной проблемы. Внедрение современных методов диагностики СМ и разработка рациональной хирургической тактики в зависимости от типа синдрома дадут возможность улучшить лечение пациентов с этим осложнением ЖКБ.

Рецензенты:

Ульянов Ю.Н., д.м.н., старший научный сотрудник отдела неотложной хирургии Санкт-Петербургского научно-исследовательского института скорой помощи им. И.И. Джанелидзе, г. Санкт-Петербург;

Кабанов М.Ю., д.м.н., профессор, полковник медицинской службы, начальник кафедры военно-морской и госпитальной хирургии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова, г. Санкт-Петербург.

Работа поступила в редакцию 15.01.2014.

Библиографическая ссылка

Коханенко Н.Ю., Глебова А.В. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА МИРИЗЗИ // Фундаментальные исследования. – 2013. – № 12-3. – С. 573-576;
URL: http://fundamental-research.ru/ru/article/view?id=33454 (дата обращения: 27.07.2020).

Источник: fundamental-research.ru

Процедуры и операции

Средняя цена

Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии	от 170 р. 1107 адресов
Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии	от 563 р. 699 адресов
Гастроэнтерология / Операции на желчном пузыре / Удаление желчного пузыря	69043 р. 142 адреса
Гастроэнтерология / Операции на желчном пузыре / Удаление желчного пузыря	60788 р. 116 адресов
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Рентгенография в гастроэнтерологии	от 1950 р. 111 адресов
Гастроэнтерология / Операции на поджелудочной железе / Операции на главном панкреатическом протоке	19026 р. 89 адресов
Гастроэнтерология / Операции на желчном пузыре / Дренирование желчного пузыря и протоков	15260 р. 67 адресов
Гастроэнтерология / Операции на печени / Печеночные стомы и анастомозы	52687 р. 27 адресов
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Томография в гастроэнтерологии	от 2500 р. 26 адресов
Гастроэнтерология / Операции на желчном пузыре / Дренирование желчного пузыря и протоков	208723 р. 17 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Классификация

Классификации синдрома Мириззи по степени разрушенности стенки общего печеночного протока пузырнохоледохеальным свищем (Csendes):

I тип — компрессия общего печеночного протока камнем шейки желчного пузыря или пузырного протока;

II тип — пузырно-холедохеальный свищ, занимающий менее 1/3 окружности общего печеночного протока;

III тип — пузырно-холедохеальный свищ, занимающий 2/3 окружности общего печеночного протока;

IV тип пузырно-холедохеальный свищ, занимающий всю окружность общего печеночного протока (стенка протока полностью разрушена).

Патогенез

Основными этапами патогенеза синдрома Мириззи являются:

сдавление просвета общего желчного протока извне, появляющееся чаще всего на фоне острого калькулезного холецистита;
стриктура внепеченочного желчного протока;
перфорация гепатикохоледоха при наличии стриктуры;
формирование пузырно-холедохеального свища с одновременной ликвидацией стриктуры.

В зависимости от особенностей анатомии билиарных протоков, величины и массы конкрементов, а также тактики лечения процесс может завершиться на любой из перечисленных стадий, однако трансформация от незначительной компрессии общего желчного протока до пузырно-холедохеального свища может иметь место только при желчнокаменной болезни. Сдавление общего желчного протока трансформируется в стриктуру, если хирургическое вмешательство откладывается, а заболевание приобретает затяжное течение, в котором периоды благополучия чередуются с обострениями. С течением времени стенки желчного пузыря и гепатикохоледоха сближаются до полного соприкосновения, чему способствует присутствие крупного камня в гартмановском кармане. Под действием его массы усугубляются уже имеющиеся нарушения трофики, возникает перфорация (пролежень) стенок желчного пузыря и желчного протока с последующим формированием пузырнохоледохеального свища. Через это патологическое сообщение из желчного пузыря в просвет гепатикохоледоха устремляются конкременты, диаметр свища увеличивается за счет потери ткани в зоне компрессии. В итоге сужение проксимального отдела гепатикохоледоха ликвидируется, желчный пузырь сокращается в объеме, исчезают его шейка, гартмановский карман и значительная часть тела. В финале желчный пузырь напоминает дивертикулоподобное образование, сообщающееся с просветом внепеченочного желчного протока посредством широкого соустья. Пузырный проток в подавляющем большинстве наблюдений отсутствует.

Симптомы

Клиническая картина синдрома Мириззи складывается из симптомов, характерных для острого и хронического холецистита с развитием механической желтухи. У большинства больных в анамнезе отмечается длительное течение желчнокаменной болезни с частыми приступами, перемежающимися периодами механической желтухи. По данным литературы, наиболее характерными и часто встречающимися симптомами являются: боль в верхнем правом квадранте живота; желтуха (боль и желтуха отмечаются в 60-100% наблюдений, при пузырно-холедохеальном свище желтуха — более частый признак заболевания); симптомы холангита (озноб, повышение температуры тела).

Диагностика синдрома Мириззи

На сегодняшний день нет единой общепринятой тактики в отношении диагностики. Несмотря на бурное развитие различных методов медицинской визуализации правильный дооперационный диагноз установить очень сложно, это удается примерно лишь у 12 – 22% больных. Только единичные авторы отмечают, что ценность ультразвукового исследования в дооперационной диагностике синдрома достигает 67,1%, магнитно-резонансной томографии — 94,4%, внутрипротоковой эхографии — 97% и эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии — 100%. Все это указывает на то, что современные методы инструментальной диагностики не всегда позволяют выявить данное заболевание желчных протоков в предоперационном периоде.

Наиболее часто встречающиеся и вероятные ультразвуковые признаки синдрома Мириззи: расширение внутрипеченочных протоков и проксимального отдела общего печеночного протока в сочетании с нерасширенным общим желчным протоком, наличие фиксированного конкремента в области шейки желчного пузыря или пузырного протока, сморщенный желчный пузырь.

КТ-признаки синдрома Мириззи те же, что и при ультразвуковом исследовании. Хотя КТ не дает значимой дополнительной информации к ультразвуковому исследованию, ее роль в определении злокачественных опухолей проксимальных отделов желчных протоков и желчного пузыря довольно велика, что имеет немаловажное значение в отношении дифференциальной диагностики синдрома Мириззи.

Наиболее характерными для синдрома Мириззи признаками при ЭРПХГ являются: сужение проксимального отдела общего печеночного протока, расширение внутрипеченочных протоков и общего печеночного протока выше стеноза в сочетании с неизмененными дистальными отделами общего желчного протока, наличие пузырно-холедохеального свища.

МРТ и эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ) равнозначны в отношении выявления деталей стриктуры и холецистохоледохеального свища. Кроме того, полученные изображения в режимах Т1 и Т2 более точно позволяют дифференцировать воспалительную ткань от опухолевой, что не всегда удается при КТ и УЗИ. Однако ввиду высокой стоимости МРТ-исследование применяется лишь в некоторых центрах.

Лечение

На сегодняшний день нет единой общепринятой тактики в отношении хирургической коррекции синдрома Мириззи. Существует множество различных способов лечения синдрома Мириззи. Их можно разделить на эндоскопические и хирургические. Хирургическое лечение может быть осуществлено с помощью открытой и лапароскопической операций.

Эндоскопическое лечение представляет собой предварительную эндоскопическую папиллосфинктеротомию с последующей литотрипсией и экстракцией конкрементов. Как правило, эндоскопическую папиллосфинктеротомию, помимо удаления конкрементов из гепатикохоледоха, дополняют назобилиарное и другие виды дренирования, различные способы внутрипротокового разрушения камней, баллонная дилатация и стентирование.

Csendes, исходя из предложенной ими классификации, предлагали следующую тактику хирургического лечения синдрома Мириззи: при I типе — холецистэктомия, ревизия желчных протоков с дренированием Т-образной трубкой; при II, III типах — холецистэктомия, удаление конкрементов, ушивание свищевого отверстия атравматическим рассасывающимся шовным материалом или пластика дефекта оставленной частью культи желчного пузыря, дренирование Т-образной трубкой; при IV типе — предпочтительнее гепатикоеюностомия, так как стенка общего печеночного протока полностью разрушена.

Лапароскопические методы лечения с успехом применяются в основном при I типе синдрома. При этом некоторыми авторами синдром Мириззи считается абсолютным или относительным противопоказанием к лапароскопической операции, особенно не диагностированный в дооперационном периоде.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Видео:

Источник: surgeryzone.net

Синдром назван именем аргентинского хирурга П. Мириззи, который, опираясь на результаты интраоперационной холеграфии, впервые описал сужение общего печеночного протока, а также свищ между желчным пузырем и внепеченочным желчным протоком. Именно он высказал предположение, что это этапы одного процесса.

По-видимому, существенные морфологические различия этих состояний, отсутствие общепринятых представлений об их этиологии и патогенезе являются причинами того, что одни авторы считают единственным характерным признаком синдрома стеноз проксимального отдела гепатикохоледоха, другие относят к нему только холецисто-холедохеальный свищ.

В исследованиях последних лет принято различать две формы синдрома Мириззи: 1) острую, морфологической основой которой является сужение просвета проксимального отдела гепатикохоледоха и 2) хроническую — свищ между желчным пузырем и внепеченочным желчным протоком.

Актуальность данной темы обусловлена, в первую очередь, сложностью диагностики синдрома и неудовлетворительными результатами лечения. Так, летальность в послеоперационном периоде достигает 14%, а до 20% больных вынуждены оперировать повторно в связи со стриктурой проксимального отдела гепатикохоледоха или резидуальным холедохолитиазом.

Наши исследования показали, что синдром Мириззи следует считать осложнением желчнокаменной болезни, первоначальным морфологическим признаком которого является сдавление проксимального отдела гепатикохоледоха, завершающееся либо формированием стриктуры, либо образованием холецисто-холедохеального свища.

Основными этапами патогенеза синдрома являются:

• сдавление просвета протока извне, появляющееся чаще всего на фоне острого калькулезного холецистита;
• стриктура внепеченочного желчного протока (рис. 1);
• перфорация гепатикохоледоха при наличии стриктуры (рис. 2);
• формирование пузырно-холедохеального свища с одновременной ликвидацией стриктуры (рис. 3).

В зависимости от особенностей анатомии билиарной системы, величины и массы конкрементов, а также тактики лечения процесс может завершиться на любой из перечисленных стадий, однако трансформация от незначительной компрессии желчного протока до пузырно-холедохеального свища может иметь место только при желчнокаменной болезни.

Рис. 1. ЭРХГ. 1-я форма синдрома Мириззи. Стриктура общего печеночного протока со смещением кнутри, выраженное расширение внутрипеченочных желчных путей

Рис. 2. Ретроградная холеграфия через НБД. 2-я форма синдрома Мириззи. Перфорация и стриктура общего печеночного протока, отсутствие пузырного протока, деформация желчного пузыря

Рис. 3. ЭРХГ. 2-я форма синдрома Мириззи. Сформированный пузырно-холедохеальный свищ, холецисто-холедохолитиаз, стеноз БСДК

В клинике факультетской хирургии РГМУ в период с 1982 г. по 2001 г. синдром Мириззи был диагностирован у 91 из 2535 пациентов, обследованных с помощью эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии (ЭРПХГ) по поводу желчнокаменной болезни и ее осложнений, что составило 3,58%.

Средний возраст больных был 64,5 года, соотношение между мужчинами и женщинами — 1:5. Среди клинических симптомов заболевания наиболее часто наблюдалась механическая желтуха, выявленная у 94,5% больных. Кроме того, у 39 (42,9%) из них было диагностировано острое воспаление желчного пузыря и у 50 (54,9%) пациентов — холедохолитиаз.

По основному морфологическому признаку синдрома все больные могут быть разделены на две группы: первую, состоящую из 47 (51,6%) пациентов, у которых было выявлено сужение просвета проксимального отдела гепатикохоледоха, и вторую группу из 44 (48,4%) больных с холецисто-холедохеальным свищом.

Сравнительный анализ выявил существенные различия представленных групп. Так, средний возраст больных первой группы равнялся 60,2 года, тогда как второй — 68,8 лет.

Анамнез заболевания среди больных первой группы был значительно менее продолжительным, чем во второй, где большинство составили пациенты, длительно страдающие желчнокаменной болезнью, неоднократно лечившиеся в стационаре по поводу ее обострений.

При первой форме синдрома механическая желтуха была диагностирована у 89,4% (средний уровень билирубина в крови равнялся 109,7 мкмоль/л, тогда как при второй его форме это осложнение наблюдалось у всех 44 больных, т.е. в 100% случаев (средний уровень билирубина в крови — 178,4 мкмоль/л).

При этом холедохолитиаз был выявлен лишь у 6 пациентов, включенных в первую группу, и только у одного из сочетании со стенозом большого соска двенадцатиперстной кишки (БСДК). Во второй группе холедохолит диагностирован у всех больных, причем в большинстве случаев в сочетании со стенозом БСДК.

Острый холецистит наблюдался у 74,5% больных со стенозом проксимального отдела гепатикохоледоха и то 6,8% больных с холецисто-холедохеальным свищом.

В остальных случаях, в 26,1 и 92,5% соответственно, синдром Мириззи был диагностирован на фоне хронического калькулезного холецистита.

Представленные выше закономерности свидетельствуют о том, что развитие синдрома начинается с острого воспаления желчного пузыря, обусловленного нарушением его дренажной функции в результате перемещения камней.

В это время сужение просвета проксимального отдела гепатикохоледоха вызвано внешним давлением, которое оказывает увеличенный желчный пузырь на окружающие его ткани, сращения или конкремент, находящийся в пузырном протоке или в гартманновском кармане.

В клинической картине доминируют симптомы умеренно выраженной обтурационной желтухи и острого холецистита, которые могут быть устранены не только хирургическим путем, но и консервативными мероприятиями.

Сдавление желчного протока трасформируется в стриктуру, если хирургическое вмешательство откладывается, а заболевание приобретает затяжное течение, в котором периоды благополучия чередуются с обострениями.

С течением времени стенки желчного пузыря и гепатикохоледоха сближаются до полного соприкосновения, чему способствует присутствие крупного камня в гартманновском кармане.

Под действием его веса усугубляются уже имеющиеся нарушения трофики и возникает перфорация (пролежень) стенок желчного пузыря и желчного протока последующим формированием пузырно-холедохеального свища.

Через это патологическое сообщение из желчного пузыря в просвет гепатикохоледоха устремляются конкременты, диаметр свища увеличивается за счет потери ткани в зоне компрессии. В итоге сужение проксимального отдела гепатикохоледоха ликвидируется, желчный пузырь сокращается в объеме, исчезают шейка желчного пузыря, гартманновский карман и значительная часть тела.

В финале желчный пузырь напоминает дивертикулоподобное образование, сообщающееся с просветом внепеченочного желчного протока посредством широкого соустья. Пузырный проток в подавляющем большинстве наблюдений отсутствует.

Можно полагать, что окончательное формирование синдрома Мириззи занимает довольно продолжительное время, в нем преобладают воспалительно-некротические процессы с утратой ткани, образующей стенку гепатикохоледоха, пузырный проток и значительную часть желчного пузыря.

В то же время изучение клинической картины заболевания, результатов объективного обследования, включая ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерную томографию (КТ), показало, что этих методов недостаточно для выявления характерных для данного синдрома морфологических изменений билиарной системы.

Результаты нашего исследования показывают, что наибольшей разрешающей способностью обладают методы прямого контрастирования желчевыделительной системы. Наименее травматичным среди них является эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография, обладающая к тому же высокой диагностической и терапевтической эффективностью.

Благодаря применению этого метода 1-я форма синдрома Мириззи была диагностирована у 47 (1,85%) из 2535 пациентов, обследованных по поводу желчно-каменной болезни и ее осложнений.

Главным рентгенологическим симптомом этой формы является сужение просвета гепатикохоледоха в проксимальном отделе, отличающееся локализацией, протяженностью и влиянием на дренажную функцию печени. Наиболее часто (почти у 2/3 пациентов) сужение просвета было ограничено пределами общего печеночного протока, в то же время почти у трети больных оно распространялось и на общий желчный проток.

К редким можно отнести два наблюдения, в которых сужение протока не выходило за пределы холедоха. Следует отметить, что в обоих случаях имело место сдавление протока конкрементом, находящимся в терминальном отделе пузырного протока, и, кроме того, имел место вариант анатомического строения этого протока.

Он заключался в низкой локализации бифуркации гепатикохоледоха, большей, чем обычно, протяженности пузырного протока, открывавшегося в нижней трети гепатикохоледоха в одном случае в его наружную стенку, а в другом — во внутреннюю.

Протяженность деформированного отдела внепеченочного желчного протока находилась в пределах от 0,4 до 4,5 см, причем она была более значительной, когда синдром диагностировался на фоне острого воспаления желчного пузыря, чем при хронической форме заболевания.

Рентгенологический симптом пристенотического расширения билиарных протоков считаем характерным для билиарной гипертензии вне зависимости от причин, которыми она обусловлена. Изучение рентгенологической информации, полученной при ЭРПХГ у 47 пациентов с 1-й формой синдрома Мириззи, показало, что у 5 из них расширения протоков, расположенных выше сужения, гепатикохоледоха не было.

На этом основании с учетом клинических данных был сделан вывод, что компрессия протока носит относительный характер и существенного влияния на отток желчи не оказывает. В то же время у 42 больных была диагностирована билиарная гипертензия, главной причиной которой являлось сужение просвета проксимального отдела гепатикохоледоха.

Необходимо отметить, что у 6 пациентов из этой группы помимо 1-й формы синдрома был диагностирован холедохолитиаз, сочетавшийся в одном наблюдении со стенозом БСДК.

Помимо вышеперечисленных изменений билиарной системы, встречающихся при синдроме Мириззи, большое значение для выбора метода и объема операции имеет дифференциальный диагноз между сдавлением проксимального отдела гепатикохоледоха и его стриктурой.

Ретгенологическими симптомами стриктуры являются:

• расширение желчных протоков выше места сужения;
• симптомы «обрыва» и «немой» зоны контрастирования гепатикохоледоха (рис. 4);
• отклонение деформированной части протока;
• неизменный характер сужения протока после устранения вероятных причин его возникновения;
• ограниченная, не превышающая 1 см протяженность деформации;
• отсутствие конкрементов вблизи от зоны сужения (рис. 5).

Диагноз будет тем точнее, чем больше из перечисленных симптомов будет выявлено. Для исключения опухолевой природы заболевания необходимо применить инструментальную ревизию и селективную холангиографию деформированного отдела протока.

Однако наибольшее значение в этом имеют результаты цитологического и гистологического исследований материала, взятого при трансдуоденальной холедохоскопии.

Свищ между желчным пузырем и просветом гепатикохоледоха, или 2-я форма синдрома Мириззи, была диагностирована у 44 (1,7%) из 2535 больных.

Изучение анамнеза, результатов лабораторного обследования, а также данных УЗИ и в нескольких наблюдениях — КТ при этом показало, что информации, указывающей на подлинный характер изменений билиарной системы, получено не было.

Ведущим морфологическим признаком этой формы синдрома является наличие патологического сообщения между просветом желчного пузыря и внепеченочным желчным протоком.

Характерным симптомом, выявляемым во время рентгено-эндоскопического исследования, является поступление контрастного вещества, заполнившего гепатикохоледох, в полость желчного пузыря в обход пузырного протока (рис. 6).

Рис. 4. ЭРПХГ. 1-я форма синдрома Мириззи. «Немая» зона контрастирования средней трети гепатикохоледоха

Иная картина наблюдается после перфорации стенок пузыря и желчного протока, когда еще сохраняются признаки стриктуры проксимального отдела гепатикохоледоха, а формирование свища еще не завершилось.

При этом контрастное вещество, минуя пузырный проток, заполняет желчный пузырь через перфорационное отверстие (см. рис. 2).

Такие наблюдения, по нашему мнению, являются объективным доказательством общности патогенеза обеих форм синдрома Мириззи, а в практическом отношении важно то, что края перфорационного или свищевого отверстия образованы тканью с резко нарушенной трофикой и ее использование в качестве пластического материала чревато осложнениями.

Рис. 5. ЭРХГ. 1-я форма синдрома Мириззи. Стриктура общего печеночного протока, выраженное компенсаторное расширение внутрипеченочных желчных путей. Отсутствие камня в зоне стриктуры, предлежание стенок желчного пузыря и общего печеночного протока

Диагностика холецисто-холедохиального свища особых затруднений не вызывает, когда рентгеноконтрастный печеночный раствор заполняет не только внутри- и внепеченочные желчные протоки, но и просвет желчного пузыря. Однако у 5 пациентов из 44 во время выполнения стандартной ЭРПХГ информации о состоянии желчного пузыря получено не было.

В этих наблюдениях рентгенологическая картина свидетельствовала о сужении просвета проксимального отдела гепатикохоледоха. таких ситуациях для уточнения диагноза и возможности применения назобилиарного дренирования при-стенотических отделов билиарной системы применяем инструментальную ревизию и селективную холеграфию.

После применения этих методов было установлено, что дефект наполнения в просвете желчного протока образован конкрементом, не полностью вышедшим полости желчного пузыря через свищевое отверстие, перекрывшим просвет гепатикохоледоха и ставшим причиной билиарной гипертензии.

Инструментальная ревизия билиарной системы и объективная холеграфия позволяют не только установить диагноз, но также определить размеры и локализацию свища. Согласно полученным данным, диаметр патологического соустья между желчным пузырем и внепеченочным желчным протоком был в пределах от 0,4 до 2,5 см.

Наиболее часто (у 35 из 44 больных) был диагностирован свищ между желчным пузырем и общим желчным протоком, значительно реже (только у 9 пациентов) свищевое отверстие сформировалось между желчным пузырем и общим печеночным протоком. Рентгенологическая картина зависит от локализации свища.

Так, при стандартной ЭРПХГ свищи высокой локализации значительно чаще проявляются симптомом ложного сдавления проксимального отдела гепатикохоледоха, чем свищи между желчным пузырем и холедохом.

Суть симптома заключается в том, что контрастный раствор, заполняющий желчный проток, обтекает конкремент, частично вышедший в просвет желчного протока, что симулирует его сдавление извне.

Кроме того, стеноз БСДК и конкременты, свободно лежащие в просвете внепеченочного желчного протока, диагностируются, как правило, у больных со свищами между желчным пузырем и холедохом, в то время как при свищах между желчным пузырем и общим печеночным протоком эти осложнения ЖКБ встречаются чрезвычайно редко.

Рис. 6. 2-я форма синдрома Мириззи. Свищ между желчным пузырем и общим печеночным протоком. Конкремент, частично вышедший из желчного пузыря в просвет общего печеночного протока и являющийся причиной билиарной гипертензии

Из других патологических изменений билиарной системы, сопровождающих вторую форму синдрома Мириззи, следует остановиться на состоянии желчного пузыря. Необходимая для этого информация была получена во время рентгено-эндоскопического исследования у всех больных, причем у 9 из них была использована инструментальная ревизия билиарной системы и селективная холеграфия.

Следует отметить, что только у 3 из 44 пациентов внутренние контуры желчного пузыря напоминали обычные, тогда как в остальных случаях они были значительно изменены. В первую очередь наблюдалось существенное сокращение объема за счет отсутствия шейки, гартманновского кармана и значительной части тела желчного пузыря.

Итак, основными рентгенологическими симптомами холецисто-холедохеального свища являются: контрастирование желчного пузыря через патологическое соустье с гепатикохоледохом, отсутствие контрастирования пузырного протока, деформация желчного пузыря, холедохолитиаз, стеноз БСДК.

Переходя к вопросам лечения желчнокаменной болезни, осложненной развитием синдрома Мириззи, необходимо отметить, что поиск рационального метода продолжается. Это подтверждается сообщениями о применении литолитической терапии, чрескожного чреспеченочного дренирования, эндопротезирования и стентирования желчного протока, экстракорпоральной литотрипсии и т.д.

Если диагностические возможности рентгено-эндоскопического метода освещены в достаточной мере, то его терапевтическая эффективность практически не исследована. Представлен опыт успешного применения электрогидравлической литотрипсии при помощи эндоскопического комплекса mather-baby.

Мнения авторов в отношении целесообразности лапароскопических вмешательств на билиарной системе отличаются разнообразием.

Следует отметить, что, как правило, синдром Мириззи упоминается в числе противопоказаний к эндоскопической операции, чему в известной мере противоречат сообщения об успешном использовании этого метода в лечении как первой, так и второй формы синдрома. Кроме того, некоторые авторы считают допустимой попытку лапароскопической операции, в случае неудачи которой выполняют лапаротомию.

При выборе метода лечения, по нашему мнению, наибольшее значение имеют его возможности в устранении тех патологических изменений, которые несут в себе непосредственную угрозу для жизни больного. К таковым относятся обтурационная желтуха и острый холецистит.

На основании изучения ближайших и отдаленных результатов считаем, что ведущим методом разрешения желтухи, развившейся на фоне желчнокаменной болезни, является рентгено-эндоскопический. Он был использован в лечении 63 больных из 91 с рентгенологическими симптомами синдрома Мириззи.

У 28 пациентов, наблюдавшихся нами в период освоения метода, его применение было признано нецелесообразным, в связи с большими размерами камней в просвете гепатикохоледоха и отсутствием устройств для выполнения назобилиарного дренирования (НБД). В дальнейшем, благодаря накоплению опыта и развитию эндоскопической техники, возросло терапевтическое значение метода и, как следствие, расширился диапазон его применения.

Как было показано выше, для получения информации помимо ЗРПХГ используются диагностическая папиллотомия, инструментальная ревизия желчных путей, селективная холеграфия, а также ретроградная холедохоскопия. Как правило, эндоскопическую папиллосфинктеротомию (ЭПСТ) дополняет удаление конкрементов из гепатикохоледоха, назобилиарное и другие виды дренирования, различные способы внутрипротокового разрушения камней, баллонная дилатация и стентирование.

По нашему мнению, более точно сущность манипуляций отражают такие термины, как рентгено-эндоскопическое исследование (РЭИ) и рентгено-эндоскопическое вмешательство (РЭВ).

Минимальный объем РЭВ (ЭПСТ и назобилиарное дренирование) использовался в лечении 19 пациентов с сужением проксимального отдела гепатикохоледоха. Еще у 6 больных из этой группы помимо перечисленных манипуляций при помощи укрепленной корзинки Дормиа был разрешен холедохолитиаз.

В лечении остальных больных РЭВ не использовалось. Извлечение конкрементов из внепеченочного желчного протока и ликвидация стеноза БСДК позволили сократить объем последующей хирургической операции, а также нормализовать или значительно снизить содержание билирубина в крови пациентов.

Более разнообразным был объем РЭВ при второй форме синдрома. Минимальным, состоящим из эндоскопического рассечения БСДК и извлечения желчных камней он был только в 3 наблюдениях, при одиночных конкрементах и соответствии их размеров размерам холедоходуоденального соустья, образовавшегося после ЭПСТ.

У 35 пациентов с крупными конкрементами в гепатикохоледохе, а также при множественном холедохолитиазе использовалась механическая литотрипсия, причем у 32 из них эта процедура применялась от 2 до 4 раз.

Следует отметить, что в тех случаях, когда полной санации внепеченочного желчного протока достигнуть не удавалось, для разрешения или предупреждения билиарной гипертензии РЭВ завершалось НБД.

В результате применения рентгено-эндоскопического метода лечения желтуха была разрешена у всех 38 больных, у которых был выявлен холецисто-холедохеальный свищ. В 14 случаях конкременты из гепатикохоледоха были удалены полностью, что позволило отказаться от операции.

Таким образом, значение, объем и тактика рентгено-эндоскопического метода лечения зависят от характера патологических изменений билиарной системы. При первой форме синдрома Мириззи оно невелико по объему и сводится к подготовке пациентов к следующему, главному этапу лечения — хирургическому вмешательству.

Значение РЭВ возрастает при лечении больных с холецисто-холедохеальным свищом, т.к. помимо подготовительного этапа оно может служить альтернативой большой и технически сложной операции.

Наиболее существенными недостатками метода являются лучевая нагрузка на пациентов и персонал, а также высокая стоимость эндоскопического и рентгенологического оборудования. Кроме того, в настоящее время отсутствует реальная возможность использования РЗВ для ликвидации сужения просвета проксимального отдела гепатикохоледоха или свищевого отверстия.

Ведущая роль в лечении больных с синдромом Мириззи принадлежит хирургическому вмешательству, объем которого определяется формой заболевания. При 1-й форме синдрома он зависит от четкой дифференциации сдавления проксимального отдела гепатикохоледоха и стриктуры.

В решении этой сложной задачи определенное значение имеют данные РЭИ, однако ведущими остаются результаты интраоперационной диагностики. Главной задачей этого исследования является определение состояния деформированной части желчного протока уже после того, как будут устранены возможные причины его внешнего сдавления.

Так, у 5 больных, оперированных по поводу острого холецистита, сужение просвета проксимального отдела гепатикохоледоха, выявленное при ЭРПХГ, было относительным.

При осмотре этой части протока во время операции после удаления желчного пузыря и выделения пузырного протока и участка гепатикохоледоха в области бифуркации сколько-нибудь значительной деформации обнаружено не было. Таким образом, стриктура протока была исключена, а операция во всех случаях заключалась в холецистэктомии и дренировании брюшной полости.

Наиболее часто (у 23 пациентов) холецистэктомия завершалась дренированием гепатикохоледоха Т-образным дренажем. При осмотре деформированного, по данным РЭИ, участка протока после холецистэктомии отмечалось его сужение, которое устранялось после проведения в эту область верхней бранши дренажа.

Не было выявлено каких-либо изменений внепеченочного желчного протока и при фистулохолангиографии, выполненной перед удалением дренажа. Между тем в отдаленном послеоперационном периоде у 6 больных диагностирована стриктура проксимального отдела гепатикохоледоха.

В 4 случаях при интраоперационной ревизии диагноз стриктуры гепатикохоледоха, установленный перед операцией, был подтвержден. Этим больным произведена пластика деформированного отдела протока с оставлением в его просвете «потерянного» дренажа.

Один из пациентов преклонного возраста скончался в ближайшем послеоперационном периоде, и еще одна больная обратилась спустя 6 месяцев по поводу желтухи, вызванной стриктурой проксимального отдела гепатикохоледоха.

Если в наблюдениях, представленных выше, после разделения сращений в области шейки желчного пузыря и выделения пузырного протока гепатикохоледох был доступен осмотру и выполнение холангиографии особых затруднений не вызывало, то у 4 пациентов этому препятствовал инфильтрат весьма плотной консистенции, сформировавшийся между шейкой желчного пузыря и гепатодуоденальной связкой.

Попытка применить лапароскопический метод в одном из этих наблюдений успеха не имела. Всем 4 пациентам была выполнена лапаротомия, резекция и санация оставленной части желчного пузыря и пузырного протока.

Осмотреть внепеченочный желчный проток в зоне сужения не представлялось возможным, в связи с чем применяли холангиографию. Исследование выполняли после вскрытия желчного пузыря, извлечения его содержимого и восстановления проходимости пузырного протока.

Таким образом, наиболее распространенной операцией при 1-й форме синдрома Мириззи является холецистэктомия, дренирование гепатикохоледоха по Керу, продолжающееся не менее 1 месяца. Объем операции устанавливается путем интраоперационной ревизии деформированного отдела внепеченочного желчного протока.

В случаях, когда изменения носят необратимый характер, т.е. диагностируется стриктура, может быть использована пластика гепатикохоледоха на потерянном дренаже, после предварительной ЭПСТ. Опубликованы отдельные наблюдения успешного применения гепатикоеюностомии, однако поиск оптимальных методов лечения этого осложнения желчнокаменной болезни продолжается.

Переходя к хирургическому лечению 2-й формы синдрома Мириззи, следует отметить, что при этом заболевании, так же как и при 1-й форме, используется субтотальная холецистэктомия или резекция желчного пузыря.

Однако при стенозе проксимального отдела гепатикохоледоха, когда выделение элементов треугольника Кало чревато развитием тяжелых осложнений, эта операция применяется в редких случаях и является вынужденной мерой. Оставление части желчного пузыря при второй форме синдрома следует считать этапом хирургического вмешательства, т.к. в последующем из нее выкраивается лоскут для закрытия свищевого отверстия.

Такое восстановление целостности гепатикохоледоха целесообразно в тех случаях, когда свищевое отверстие занимает около 2/3 окружности протока и сопоставление краев дефекта путем простого ушивания может привести к сужению его просвета.

При более значительных разрушениях стенки внепеченочного желчного протока наиболее предпочтительной операцией является гепатикоеюностомия, восстановление же целостности протока «конец» в «конец» нередко завершается формированием стриктуры и в настоящее время не применяется.

Очевидно, что наличие патологического сообщения между желчным пузырем и проксимальным отделом гепатикохоледоха не несет в себе особой угрозы для здоровья пациентов, тогда как нарушение оттока желчи чревато фатальным исходом. Поэтому, как и многие другие авторы, считаем стремление к выполнению операции в полном объеме не всегда оправданным.

При высокой степени операционно-наркозного риска объем хирургического вмешательства может быть сокращен до холедохотомии и освобождения желчного протока от конкрементов. В отдельных случаях, когда выделение гепатикохоледоха невозможно или связано с риском развития осложнений, того же результата можно добиться посредством холецистотомии.

Как правило, подобные операции заканчиваются дренированием внепеченочного желчного протока по Керу. Мы считаем, что этот вид дренирования следует применять в случаях, когда остаются сомнения в полном удалении конкрементов из гепатикохоледоха, а также при неустраненном стенозе БСДК.

Холедохотомию для введения дренажа необходимо выполнять вне зоны свища, выбирая неизмененный участок стенки желчного протока. Дренирование внепеченочного желчного протока через свищевое отверстие опасно развитием желчного перитонита или наружного желчного свища и поэтому не должно применяться в современной билиарной хирургии.

Проведенное исследование показывает, что результаты лечения синдрома Мириззи оставляют желать лучшего. Так, общая летальность, по нашим данным, составляет 11%.

Неудовлетворительные результаты отдаленного послеоперационного периода, обусловленные стриктурой гепатикохоледоха и резидуальным холедохолитиазом, отмечаются у 13% больных почти с одинаковой частотой в обеих группах пациентов. Таким образом, синдром Мириззи остается одной из наиболее сложных проблем билиарной хирургии.

В. И. Ревякин

Опубликовал Константин Моканов

Источник: medbe.ru