Расслаивающая аневризма аорты симптомы

 

Определение понятия (что это?)

Причины

Механизмы возникновения и развития (патогенез)

Клиническая картина (симптомы и синдромы)

Диагностика

Лечение

К каким докторам обращаться

Источники

 

 

 

Определение понятия

Расслаивающаяся аневризма аорты (РА) —  характеризуется расслоением собственной стенки аорты на различном протяжении. Первая классификация расслаивающей аневризмы аорты принадлежит де Бейки, который описал три типа расслоения:

1) тип I — расслоение начинается от корня аорты и распространяется за пределы восходящей аорты;

2) тип II — расслоение ограничено восходящей аортой;

3) тип III — расслоение начинается дистально по отношению к месту отхождения левой подключичной артерии:

— тип IIIA — расслоение ограничено грудной аортой;

— тип IIIВ — расслоение распространяется ниже диафрагмы.

В редких случаях III тип расслоения распространяется проксимально по направлению к дуге аорты и восходящей ее части.

Более простая и современная Стэндфордская классификация включает два варианта: расслаивающая аневризма типа А — поражение восходящей части аорты и расслаивающая аневризма типа В, распространяющаяся дистальнее места ответвления левой подключичной артерии.

Вернуться к содержанию

 

Причины заболевания

Самым важным этиологическим фактором является гипертензия, она имеется у 70–90 % больных, у которых развивается расслаивающая аневризма аорты. Врожденные заболевания, приводящие к этому состоянию, включают синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, врожденный двустворчатый аортальный клапан, коарктацию аорты, синдром Тернера, гигантоклеточный аортит и рецидивирующий полихондрит.

Также имеется взаимосвязь с беременностью. Половина всех случаев расслоения стенки аорты у женщин моложе 40 лет возникает во время беременности, чаще всего в III триместре. Подобно острому инфаркту миокарда, внезапной сердечной смерти и остановке сердца расслаивающая аневризма подвержена циркадным и сезонным ритмам. Она чаще развивается в утренние часы и в зимние месяцы года. Эти изменения коррелируют с физиологическими колебаниями уровня артериального давления.

Разрывы аорты и расслаивающие аневризмы аорты осложняют как врожденные (коарктация аорты, синдром Марфана), так и приобретенные заболевания аорты (аортиты, атеросклероз аорты в сочетании с гипертонической болезнью, закрытая травма груди, токсикоз беременных и др.).

Кроме того, описаны случаи расслаивающей аневризмы аорты после терапевтических или хирургических процедур, включая те из них, когда в аорту вводят устройства для контрапульсации или канюлизируют аорту или ее основные ветви. Существует мнение, что ятрогенная расслаивающая аневризма аорты является редким осложнением. Например, при ретроспективном анализе было установлено, что после операции на сердце аневризма развивается в 0,12–0,16 % случаев. В отличие от спонтанного ятрогенное расслоение наблюдается у людей старших возрастных групп (71,4 ± 4,8 года против 62,4 ± 13,8 года, р < 0,001) и чаще сопровождается атеросклерозом. Травма редко приводит к расслаивающей аневризме.

Патофизиологически расслаивающая аневризма аорты сопровождается кистозными некрозами медии. Это заболевание чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин (соотношение 3:1).

Вернуться к содержанию

 

Механизмы возникновения и развития заболевания (патогенез)

Расслаивающая аневризма развивается при надрыве интимы. Кровь под давлением поступает через этот разрыв и расслаивает срединную оболочку аорты. Гематома может развиваться по ходу аорты и закупоривать одну из ее ветвей, начиная от ветвей дуги аорты и заканчивая кишечными артериями. Ретроградная диссекция может поражать коронарные артерии. Чаще вовлекается правая коронарная артерия. Ретроградное расслоение может привести к нарушению прочности одной или нескольких створок аортального клапана и к недостаточности последнего.

Ложный канал располагается в наружной половине средней оболочки аорты.
ружная его стенка составляет всего четверть первоначальной толщины стенки аорты. Это является причиной частых разрывов аорты у больных с расслаивающей аневризмой. Разрыв аневризмы дуги аорты происходит чаще всего в полость средостения, разрыв нисходящей аорты — в левую плевральную полость, брюшной аорты — в забрюшинную клетчатку. Так как париетальный перикард прикрепляется к восходящей части аорты, непосредственно проксимальнее места отхождения плечеголовного ствола, разрыв любого отдела восходящей части аорты может привести к тампонаде перикарда.

Примерно у 70 % больных разрыв, являющийся началом расслаивающей аневризмы, обнаруживается в восходящей части аорты. В 10 % случаев его находят в дуге, в 20 % — в нисходящей части грудной аорты. В редких случаях наблюдается надрыв интимы брюшной аорты.

По современным представлениям, существуют два варианта механизмов образования расслаивающей аневризмы: разрыв или растяжение интимы аорты и развитие интрамуральной гематомы. Разрыв интимы аорты возникает обычно в связи с гипертензией и/или дилатацией сосуда. Пульсирующая энергия крови разделяет слои аорты. Местом образования разрыва интимы чаще всего является восходящая часть аорты, непосредственно выше ее синусов: в 60 % случаев разрыв находят на выпуклой поверхности восходящей аорты, в 30 % он расположен дистально по отношению к левой подключичной артерии, в 10 % — в пределах дуги аорты.

Примечания: система де Бейки включает три типа расслаивающей аневризмы. При типах I и II разрыв интимы расположен проксимальнее места отхождения левой подключичной артерии. Тип I, по де Бейки, поражает исходящую часть аорты, дугу и на разном протяжении нисходящую грудную и брюшную аорту. При типе II расслоение ограничено восходящей частью аорты. Тип III подразделяется на два подтипа: IIIА и IIIВ. При типе IIIВ расслоение распространяется только на нисходящую часть грудной аорты, тогда как при типе IIIВ оно может доходить до подвздошных артерий. Этот тип расслоения может распространиться проксимально и поражать дугу аорты или нисходящую ее часть. По Стэндфордской классификации выделяют только два типа. Тип А включает все случаи расслаивающей аневризмы, при которых разрыв интимы расположен в восходящей аорте с поражением дуги или нисходящей аорты или без них. Тип В включает случаи, когда надрыв располагается в нисходящей аорте, при этом расслоение распространяется проксимально и дистально.

Недавно был описан второй механизм инициирования расслаивающей аневризмы аорты. Менее чем у 10 % больных с расслаивающей аневризмой происходят спонтанные разрывы vasa vasorum, что ведет к образованию интрамуральной гематомы аорты, распространяющейся в пределах среднего слоя стенки и приводящей в конце концов к прорыву интимы. Этот процесс был зафиксирован при помощи динамической эхокардиографии.

Патологоанатомически выделяют следующие варианты заболевания: 1) разрыв аорты без расслоения ее стенки; 2) надрыв внутренних слоев аорты — расслоение стенки аорты кровью — прорыв внутристеночной гематомы (расслаивающей аневризмы) в окружающие аорту ткани; 3) прорыв гематомы в просвет аорты — образование хронической расслаивающей аневризмы аорты с циркуляцией крови по двум параллельным руслам; 4) организация непрорвавшейся внутристеночной гематомы.

Вернуться к содержанию

 

Клиническая картина заболевания (симптомы и синдромы)

Клиническая картина разрыва аорты без расслоения ее стенок складывается из трех симптомов: боли; кровотечения; сдавливания излившейся кровью окружающих органов.  

Клиническая картина расслаивающей аневризмы грудной аорты характеризуется (В. С. Смоленский, 1964 г):  

1) быстро нарастающей очень сильной болью с широкой сферой иррадиации и наклонностью к миграции;

2) появлением синюшности, одышки, бледности, двигательного беспокойства;

3) расширением перкуторной зоны сосудистого пучка;

4) появлением систоло — диастолического шума в зоне проекции аорты;

5) регистрацией на ЭКГ признаков острой коронарной недостаточности;

6) нарастанием расширения тени аорты при рентгеновском исследовании;

7) возникновением симптомов недостаточности кровоснабжения головного мозга;

8) различием пульса на руках;

9) болями в межлопаточном пространстве и по ходу позвоночника;

10) нарастающей анемией;

11) болями в эпигастрии и пояснице;

12) появлением вялого парапареза и расстройства чувствительности на ногах.

В клиническом течении этого заболевания выделяются два этапа. Первый этап соответствует разрыву интимы аорты, образованию внутристеночной гематомы и началу расслоения. Второй этап характеризуется полным разрывом стенки аорты с последующим кровотечением и смертью.

Кроме того, различают три формы течения:

острую — ведущую к смерти в течение нескольких часов, дней (1-2);

подострую — от нескольких дней до 3-4 недель;

хроническую — время процесса определяется месяцами.

Для острой формы характерны боли за грудиной, в спине, эпигастриальной области. Волнообразное течение боли указывает на продолжающееся расслоение. Боль может быть мигрирующей, постепенно распространяться по спине, вдоль позвоночника. АД в начале приступа может быть высоким, затем постепенно понижаться, в некоторых случаях возможен шок. При I и II типах РА часто развивается аортальная недостаточность с низким диастолическим АД, систолодиастолическим шумом над аортой, быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. Часто выявляются асимметрия пульса на руках и ногах, гемипарезы, параплегии.

Хроническая форма РА характеризуется в первую очередь картиной острого расслоения в анамнезе. При аускультации обнаруживается систолический или систолодиастолический шум над аортой. Подтверждением прошедшей катастрофы являются данные инструментального исследования.

Самым характерным проявлением расслаивающей аневризмы аорты является внезапное начало заболевания. Некоторые характеристики боли могут помочь отличить расслаивающую аневризму от других заболеваний, прежде всего от инфаркта миокарда. Внезапно возникшая сильнейшая боль обычно свидетельствует о расслаивающей аневризме; она имеет место у 90 % больных. По их описанию, боль разрывающего или растягивающего характера локализуется в передних отделах грудной клетки и распространяется на спину. В большинстве случаев она очень сильная с самого начала и продолжается непрерывно, мигрируя в ряде случаев по ходу расслоения. Напротив, боль при инфаркте миокарда развивается по нарастающей и часто описывается как ощущение сдавления или раздавливания.

При ятрогенном расслоении клиническая картина может не соответствовать вышеописанной. Резкая боль возможна с меньшей вероятностью, и, скорее всего, она не будет мигрировать. Безболевое расслоение особенно часто бывает ятрогенным по природе и сопровождается ишемией и гипотонией.

При физикальном исследовании больной с расслаивающей аневризмой аорты может выглядеть, как шоковый. Однако более чем у половины пациентов с дистальным расслоением артериальное давление повышено. Гипотония указывает на тампонаду перикарда (разрыв в полость перикарда), разрыв в плевральную или брюшную полости или окклюзию плечевых артерий, приводящую к ложной гипотонии. Отсутствие периферического пульса является важной подсказкой в диагностике расслаивающей аневризмы аорты. Этот симптом наблюдается примерно в половине случаев проксимального расслоения и указывает на вовлечение плечеголовных сосудов. При дистальном расслоении только у 1/6 больных имеет место ослабление периферического пульса.

Остро возникшая аортальная недостаточность отмечается у 50 % больных с проксимальным расслоением и может быть связана с простым расширением кольца аорты или истинным разрывом створок аортального клапана.
мпонада сердца и появление плеврального выпота — признаки возможного разрыва расслаивающей аневризмы. Они предвещают неблагоприятный исход и должны тщательно проверяться. Появление плеврального выпота, чаще всего слева, может быть следствием как разрыва в полость плевры, так и пропотевания жидкости из аорты в результате воспалительной реакции на расслоение.

Дополнительными признаками могут быть синдром Горнера, вызванный сдавлением шейного симпатического ганглия, крапчатость фланков живота, что указывает на разрыв аневризмы в ретроперитонеальную клетчатку, и инфаркт миокарда при распространении расслоения на коронарные артерии. Чаще всего поражается правая коронарная артерия. Инфаркт миокарда возникает у 1–2 % людей с расслаивающей аневризмой аорты. Ишемия или инфаркт кишки возникают менее чем у 1 % больных. При дистальном расслоении можно столкнуться с тяжелой гипертензией (до 160 мм рт.ст.). Она может быть связана с ишемией почек. Гипотензия — грозный симптом, определяемый примерно у 1/5 больных с расслоением восходящей части грудной аорты. Он указывает на внешний разрыв или тампонаду перикарда.

Менее типичными проявлениями расслаивающей аневризмы аорты являются паралич голосовых связок из-за сдавления возвратного гортанного нерва, сдавление легочных артерий расширяющейся аортой и полная поперечная блокада сердца при распространении гематомы в область атриовентрикулярного узла. Имеются сообщения о кровохарканьи из-за разрыва в бронхиальное дерево и кровавой рвоте из-за прорыва в пищевод.

Дифференциальную диагностику проводят с острым инфарктом миокарда, эмболией легочной артерии, цереброваскулярными осложнениями, острой недостаточностью аортального клапана, аневризмой грудного отдела аорты (нерасслаивающей), кистами или опухолями средостения, перикардитом, холециститом, плевритом, миофасциальными болями и атеросклеротической эмболией.

Вернуться к содержанию

 

Диагностика заболевания

Лабораторные данные обычно неинформативны. По причине кровопотери в ложный просвет аорты или в разрыв у больного может развиться анемия. Возможен умеренный лейкоцитоз до 10 000–14 000 на 1 мл. По причине гемолиза в ложном просвете может повышаться уровень лактатдегидрогеназы и билирубина. Имеются сообщения о возникавшем диссеминированном внутрисосудистом свертывании. ЭКГ может быть информативна в том плане, что показывает отсутствие ишемических изменений у больного с сильными болями в груди. Это должно натолкнуть на мысль о расслаивающей аневризме аорты. Однако, как уже указывалось выше, при ятрогенном расслоении ишемия может быть выражена ярко. Следовательно, наличие ишемических изменений не исключает диагноза расслаивающей аневризмы аорты.

Ценные сведения может предоставить рентгенологическое исследование грудной клетки. В 90 % случаев аномалия аорты видна на обзорной рентгенограмме грудной клетки. Самым типичным признаком является простое расширение аорты и тени средостения, а самым специфичным — обнаружение на рентгенограмме отделившихся отложений солей кальция, содержавшихся в интиме, от наружной границы ложного просвета. В норме это расстояние не должно превышать 0,5 см. Расстояние более 1 см с большой долей вероятности указывает на расслаивающую аневризму аорты — так называемый симптом кальция. При ятрогенном расслоении рентгенологические признаки гораздо менее надежны. Визуализация расширенного средостения, измененный контур аорты, наличие лоскута интимы или проходимого ложного просвета встречаются примерно в 2 раза реже, чем при спонтанном расслоении.

Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) стала важным методом диагностики расслаивающей аневризмы аорты. Она позволяет быстро оценить состояние больного и может выполняться где угодно. Диагноз расслаивающей аневризмы основывается на обнаружении лоскута интимы, разделяющего истинный и ложный просветы аорты. У 75 % больных аневризмой типа А информативной является трансторакальная эхокардиография; при расслоении типа В этот метод выявляется лишь в 40 % случаев. Эхокардиография позволяет также оценивать клапанную функцию (недостаточность аортального клапана, наличие перикардиального выпота) и состояние желудочков. В большинстве случаев для подтверждения диагноза и определения источника расслоения применяются дополнительные методы исследования.

Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭ) все чаще используется для изучения состояния грудной аорты; в отношении выявления лоскута интимы и расслоения восходящей аорты чувствительность метода — 86 %, а специфичность — 96 %. Однако из всех случаев дистального расслоения чреспищеводная эхокардиография выявляет только 70 %. При помощи ЧПЭ можно быстро обследовать нестабильного больного в условиях отделения неотложной помощи, реанимационного отделения или операционной. Во время операции данный метод позволяет получать дополнительную информацию. В этих условиях можно оценить состоятельность аортального клапана, и если его протезирование представляется необходимым, то можно оценить его успешность. Дополнительно можно определить наличие и распространенность атеросклеротического процесса в аорте. В связи с описанным выше, а также по причине компактности и транспортабельности аппаратуры ЧПЭ становится все более популярным методом обследования больных с подозрением на расслаивающую аневризму аорты.

Другие визуализирующие методы (традиционная КТ, сверхбыстрая КТ, магнитно-резонансная томография и ангиография) требуют, чтобы больной находился в относительно стабильном состоянии и был способен перенести транспортировку в рентгенологическое отделение. КТ часто применяют для диагностики заболеваний грудной аорты. Этот метод является неинвазивным и особенно полезен для выявления интрамуральной гематомы и перфорирующих атеросклеротических язв грудного отдела аорты. Кроме того, КТ позволяет выявить расслаивающую аневризму аорты в виде двух каналов в просвете силуэта аорты. Диагностическая точность КТ в лучшем случае составляет 85 %. Эта процедура требует применения внутривенных контрастных сред, которые у некоторых больных вызывают ухудшение функции почек. Чаще всего КТ применяется для наблюдения за больными с уже установленным диагнозом расслаивающей аневризмы аорты, которые получают консервативное лечение. Сверхбыстрая КТ — более чувствительный и специфичный метод диагностики расслаивающей аневризмы аорты, чем стандартная КТ.

МРТ обладает высокой точностью и специфичностью в отношении диагностики возможного расслоения аорты. Этот метод дает отличное изображение при обоих типах расслоения и позволяет точно определить место разрыва интимы. Кроме того, он дает возможность изучать состояние основных ветвей аорты, не прибегая к использованию внутривенных красящих веществ. Дополнительные сведения, которые могут быть получены при помощи МРТ, — это информация о состоянии аортального клапана, перикарда и функции левого желудочка. Применение метода ограничивается неспособностью больных, находящихся в критическом состоянии, переносить эту продолжительную процедуру.

Ангиография является окончательным методом диагностики расслаивающей аневризмы аорты и обычно выполняется всем больным, направляемым на операцию. Она позволяет выявить локализацию расслоения, его протяженность и целостность основных артериальных стволов, отходящих от аорты. В большинстве случаев удается обнаружить как ложный, так и истинный просветы аорты. Признаками расслоения на ангиограмме являются линейное просветление, соответствующее интиме и медии аорты, разделяющим два канала, растяжение колонки контрастного вещества и обратный ток крови или стаз в аорте. Также при ангиографии можно продемонстрировать недостаточность аортального клапана.

Вернуться к содержанию

 

Лечение заболевания

Неотложная помощь

Необходима экстренная госпитализация (кардио-реанимационной бригадой) в специализированное (сердечно-сосудистое) хирургическое отделение.

Оказание первой медицинской помощи при расслаивающей аневризме аорты и разрывах аорты:

1) борьба с болевым синдромом – обезболивание от ненаркотических (анальгин, баралгин, спазмалгин) до наркотических (промедол, омнопон, морфин) анальгетиков;

2) борьба с шоком – проведение легочно сердечной реанимации;

3) снижение АД до нормальных цифр при высокой гипертензии (прием гипотензивных препаратов).

 Консервативное лечение

Первоначальные шаги должны быть направлены на приостановку прогрессирования заболевания. Перед выполнением дополнительных методов исследования, которые позволят подтвердить диагноз, состояние больного должно быть стабилизировано. Немедленно следует проконсультировать его у торакального хирурга. Для мониторирования и лечения больного следует перевести в отделение интенсивной терапии. Необходимо внимательно следить за его состоянием и проявлениями заболевания, а также за артериальным давлением, сердечным ритмом и диурезом. Может потребоваться мониторирование центрального венозного давления и/или давления в легочной артерии и сердечного выброса. Для мониторирования давления может понадобиться внутриартериальный катетер.

Первоначальными задачами медикаментозной терапии являются лечение гипертензии, снижение скорости изгнания крови из левого желудочка и обезболивание. Большинство специалистов полагают, что систолическое АД следует снижать до 100–120 мм рт.ст., а среднегемодинамическое — до 60–65 мм рт.ст. или до минимальных уровней, обеспечивающих перфузию жизненно важных органов. Впервые уменьшение частоты разрывов аорты при активном снижении давления было показано Wheat и соавт. Эти исследователи первыми указали на важность скорости подъема давления в аорте для создания напряжения стенки аорты, которое может вызывать прогрессирование расслоения.

Помимо снижения артериального давления симптоматическая терапия должна исключать ишемию или инфаркт миокарда. Необходимо заготовить достаточный объем крови на случай разрыва расслаивающей аневризмы.

Нитропруссид натрия — мощный вазодилататор, рекомендуемый для первоначального снижения системного АД у больных с расслаивающей аневризмой аорты. Сам по себе нитропруссид вызывает увеличение скорости изгнания крови из левого желудочка, что может способствовать прогрессированию расслоения. Следовательно, назначение нитропруссида нужно сочетать с использованием b-блокирующих препаратов. Для уменьшения частоты сердечных сокращений и скорости подъема давления в аорте, которая является важным фактором прогрессирования расслоения аорты, используют эсмолол, внутривенный b-блокатор короткого действия, назначаемый в виде постоянной инфузии. Первоначально вводят болюсную дозу эсмолола 500 мкг/кг, затем продолжают его введение со скоростью 50–100 мкг/кг/мин. По показаниям для дополнительного снижения ЧСС могут вводиться дополнительные болюсы эсмолола или увеличиваться скорость внутривенного его введения (на 50 мкг/кг). Также применяют пропранолол. b-блокаторы могут быть противопоказаны при брадикардии, астме и застойной сердечной недостаточности.

Нитропруссид натрия действует непосредственно на гладкомышечные клетки, вызывая артериальную и венозную вазодилатацию. Он снижает артериальное давление уже через 1–2 мин после начала введения; эффект исчезает через 2 мин после прекращения введения препарата. Первоначально его вводят со скоростью 0,25–0,50 мкг/кг/мин, далее титруют дозу, снижая АД до целевого уровня. Побочными эффектами нитропруссида могут быть тошнота, беспокойство, сонливость и гипотония. Существует опасность отравления цианидами и/или тиоцианатом. Отравление цианидом и тиоцианатом. Рекомендуется не превышать скорость введения препарата 10 мкг/кг/мин и суммарную дозу 3–3,5 мг/кг. Отравление цианидом может быть диагностировано по увеличению то­лерантности к действию препарата, возрастанию насыщения венозной крови кислородом и развитию лактат-ацидоза. Отравление тиоцианатом проявляется мышечной слабостью, гиперрефлексией, нарушением сознания, делирием и комой. Уровень тиоцианата необходимо проверять, когда препарат вводится со скоростью более 3 мкг/кг в течение периода времени, превышающего 72 ч. Концентрация тиоцианата ниже 10 мг/100 мл обычно переносится хорошо. Отравление цианидом можно лечить назначением амилнитрита, нитрита натрия и тиосульфата натрия. При тяжелом отравлении тиоцианатом применяют гемодиализ.

Если нитропруссид неэффективен или плохо переносится больным, то, как указано в большинстве авторитетных источников, следует применять ганглиоблокатор триметафан. Начинают со скорости введения 1 мг/мин, постепенно титруя ее до достижения адекватного снижения АД. Преимущество этого препарата состоит в том, что он снижает скорость изгнания крови из левого желудочка, в связи с чем не требуется назначения b-блокаторов. Осложнениями его применения могут стать глубокая гипотензия, тахифилаксия к действию препарата, сонливость и симпатоплегия (с запорами, задержкой мочи, заворотом кишок и расширением зрачка). Этот препарат обычно эффективен не более 48 ч. Также при расслаивающей аневризме аорты применяют резерпин и антагонисты кальция.

В настоящее время существует общее мнение, что больные с проксимальным расслоением стенки аорты (тип А) должны лечиться оперативно, тогда как больные с дистальным расслоением (тип В) могут получать медикаментозную терапию. Целью оперативного лечения являются резекция фрагмента аорты, содержащего проксимальный конец лоскута интимы, облитерация ложного просвета аорты и восстановление целостности аорты путем ее протезирования или сближения концов. В большинстве случаев проксимального расслоения операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. При недостаточности аортального клапана может быть достаточно его пластики, но может потребоваться и протезирование. В некоторых случаях оказывается необходимой реимплантация коронарных артерий. Операционная смертность при расслаивающей аневризме аорты типа А в наиболее успешных центрах с максимальным опытом работы составляет около 15–20 %. Недавно было показано, что риск необходимости повторного вмешательства увеличивается при первоначальной недостаточности аортального клапана, и, следовательно, для уменьшения частоты этого осложнения таким больным оправдано изначально выполнять большое по объему проксимальное протезирование. Также поднят вопрос о том, что операции по поводу расслоения типа А у пожилых больных сопровождаются большей смертностью, а качество жизни у выживших после операции хуже, чем у более молодых больных. Неясным остается вопрос, оправдано ли оперативное лечение пожилых пациентов.

Не так давно был разработан метод эндоваскулярного лечения расслоения, первоначально возникшего в нисходящей аорте и распространяющегося в восходящую аорту. Традиционное хирургическое лечение таких больных сопряжено с большими трудностями и имеет плохой прогноз. Новая методика подразумевает эндоваскулярное введение через бедренную артерию стента, который закрывает место разрыва интимы и позволяет тромбироваться ложному просвету аорты. Недавно выполненное исследование показало 100% успешность в достижении этого результата и полное отсутствие осложнений операции.

Аневризмы типа В обычно лечат медикаментозно. В 1965 г. Wheat и соавт. описали группу больных с дистальным расслоением стенки аорты, которые успешно лечились консервативно. Операция показана при неэффективности медикаментозного лечения. Последнее может проявляться признаками продолжающегося расслоения, разрывом, ишемией внутренних органов или конечности либо болью, не купируемой медикаментозно. Полагают, что основными причинами, по которым ведение больных с дистальным расслоением лучше осуществлять путем консервативной терапии, являются их более старший возраст, имеющееся у них распространенное атеросклеротическое поражение сосудов и сопутствующие заболевания, включая кардиологические и пульмонологические.

Большинство больных с дистальным расслоением могут получать консервативную терапию, но примерно треть из них в конце концов оказываются перед необходимостью операции в связи с увеличением размеров аневризмы. Больные с дистальным расслоением стенки аорты получают постоянную терапию b-блокаторами и другими стандартными гипотензивными препаратами. За ними следует внимательно наблюдать, чтобы исключить прогрессирование заболевания; необходимы частые визиты к врачу и неинвазивная оценка распространенности расслоения.

Вернуться к содержанию

 

 

К каким докторам обращаться 

Врач скорой помощи

Кардиолог

Кардиохирург

 

 

Использованная литература

1. Неотложная скорая медицинская помощь: Руководство для врача Под общей ред. проф. В.В.Никонова Электронная версия: Харьков, 2007. Подготовлена кафедрой медицины неотложных состояний, медицины катастроф и военной медицины ХМАПО

2. Timothy R. WHITE, David SCHWARTZ, Department of Anesthesiology, University of Illinois. Расслаивающая аневризма аорты

3. http://urgent.mif-ua.com

4. Синдром раптової смерті при розривах аневризм аорти

5. В.І. Григорійчук, Інститут клінічної патології Львівського національного медичного університету ім. Данила Галицького. Журнал «Медицина неотложных состояний». Материалы конференций http://urgent.mif-ua.com

6. http://www.reanimmed.ru

Вернуться к содержанию

 

Источник: webmed.com.ua

Что такое расслоение аорты?

Расслоение аорты – это отделение друг от друга оболочек, которыми устлан сосуд изнутри,  с предшествующим разрывом. Через образованное отверстие кровяные потоки устремляются между слоями стенки артерии, расширяя надрыв и усугубляя отслойку. Так формируется дополнительный ложный путь для кровотока, его ширина и длина варьируются. Расхождение оболочек может существовать само по себе, но чаще всего так проявляет себя осложнение расслаивающей аневризмы аорты (выпячивание ослабленной стенки) в грудной или брюшной части сосуда.

Нарушение оболочек сосуда влечет к ухудшению кровообращения, а полный разрыв аорты неминуемо приводит к обширному внутреннему кровотечению и трагическому исходу. Чаще всего заболевание диагностируют у пожилых людей. Но молодые тоже подвержены подобным явлениям, если у них выявлена врожденная патология Марфана.

Следует отличать понятия «расслоение» и «отслоение». Последним термином принято обозначать процесс вычленения аорты из близлежащих тканей во время проведения хирургической операции.

Существует наиболее часто применяемая классификация видов расслаивания Де Бейки, в зависимости от расположения патологии:

• В восходящем отделе аорты с возможным распространением на грудную и брюшную зону.
• В нисходящем отделе возможны два варианта – поражение артерии до диафрагмы или ниже этой области.

Код заболевания по МКБ-10: 171.0-171.9

Причины

Чтобы оболочки внутренней части сосуда начали расслаиваться, необходимы определенные условия. Что провоцирует ослабление и поражение интимы?

1. Атеросклеротические процессы с отложением холестериновых бляшек внутри аорты и между ее слоями. Нарушается метаболизм в клетках сосуда, формируются тромбы, значительно повышается хрупкость артерии.
2. Гипертоническая болезнь. Для нее характерны перепады артериального давления. Гипертензия увеличивает воздействие крови на сосуд в период систолы, повреждая его стенку. Слабыми местами являются участки, в которых образуются турбулентные кровяные потоки: в дуге или восходящей части аорты, точках отхождения крупных артерий.
3. Воспалительные процессы, вызванные инфекционными или аутоиммунными заболеваниями (например, сифилис, ревматизм), тоже могут расслаивать стенку аорты. В этом случае часто повреждается внутренний и средний слой артерии, возникает отхождение этих оболочек друг от друга с образованием патологической полости. Воспалительная отслойка развивается вместе с возникновением аневризм, или без них.
4. Врожденные заболевания: пороки клапанного аппарата сердца, стеноз или извитость аорты, синдром Марфана, сопровождаемый ломкостью сосудов и аномальной, генетически обусловленной структурой соединительной ткани.
5. Грибковое поражение сосуда.
6. Получение травм с повреждением аорты. В том числе и послеоперационные последствия.

Дополнительными факторами, способствующими развитию расслоения, служат:

• Принадлежность к мужскому полу (женщин защищает женские половые гормоны, мужчины более подвержены алкогольной и табачной зависимости, меньше обращают внимание на состояние здоровья).
• Возрастные изменения плюс сопутствующие заболевания (у мужчин после 60, у женщин – после 50 лет).
• Вредные привычки (в особенности курение).

• Интенсивная физическая нагрузка (больше относится к мужчинам и спортсменам).
• Эмоциональная нестабильность в комплексе с высоким давлением и атеросклерозом (характерна для женщин).
• Гормональные изменения (особенно у беременных на последних неделях вынашивания ребенка).
• Наличие подобных нарушений у ближайших родственников.

Симптомы расслоения аорты

Когда расслоение аорты происходит при наличии аневризмы в восходящей части сосуда, боли и другие симптомы обычно отсутствуют. Такое возможно и в начальной стадии возникновения патологии. Но в иных ситуациях проявления заболевания ярко выражены и доставляют человеку много мучений. Болевой синдром очень сильный (особенно в острой фазе), его трудно терпеть, он плохо купируется обезболивающими средствами. Неприятные резкие ощущения возникают непосредственно в месте формирования отслойки и распространяются вслед за ней: область грудины, межлопаточная и эпигастральная зона, позвоночник и поясница.

Если имеет место острый процесс, он может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней, сопровождаясь тяжелой клинической картиной. При стремительном развитии событий смерть наступает очень быстро. Хроническая форма расслоения аорты длится месяцами. Симптомы умеренные, но постепенно усиливаются, самочувствие ухудшается.

Главный и самый явный признак – внезапная боль. Она «разрывающего» характера, может вызвать болевой шок и потерю сознания. Еще один типичный симптом, позволяющий заподозрить диагноз «расслоение аорты» – специфическое поведение человека. Он охвачен паникой, постоянно меняет положение туловища в попытках уменьшить болевые ощущения, то садится, то резко ложится, переворачивается. Есть и другие симптомы, они будут варьироваться и иметь разную степень выраженности, в зависимости от локализации пораженного участка и характера повреждений. Клиника заболевания отражает изменения, происходящие в органах при нарушенном кровообращении.

Ишемия вызывает развитие острой сердечной или почечной недостаточности, мозгового кровоизлияния, инфаркта миокарда, абдоминальный синдром (или синдром «острого живота»), поражение двигательного аппарата, острую гипоксию конечностей.

1. Резкий скачок артериального давления вверх. Показатели тонометра заметно отличаются на правой и левой руке.
2. Обморочное состояние.
3. Гипотония, слабый пульс с ассиметрией на разных руках, замедление сердцебиений.
4. Трудное дыхание, хрипы.
5. Сердечные боли, тахикардия.
6. Бледность кожных покровов.
7. Проблемы с речью, снижение слуховых и зрительных функций.
8. Синюшность конечностей, носа, губ.
9. Отеки, уменьшенный объем суточной мочи.
10. Обильный пот, выраженная слабость, заторможенные реакции.
11. Тревога на лице, чувство паники.
12. Онемение и замерзание конечностей.
13. Боли в брюшине, кишечные колики, метеоризм.
14. Болезненные ощущения в пояснице.
15. Нарушение или отсутствие двигательной активности.

Грозное осложнение расслоения, происходящего в восходящем участки аорты – это тампонада сердца с формированием гемоперикарда (скопления крови в полости внешней оболочки органа – перикарде).

Нарушение целостности внутренних структур главной артерии может обернуться полным ее разрывом и почти мгновенной смертью.

Лечение

Возможны два вида лечения расслоения аорты: хирургическое и медикаментозное. Первый вариант применяется практически во всех случаях, за редким исключением. Даже если на какой-то период можно отложить операцию – это лишь вопрос времени, проводить ее все равно придется. Только так моно устранить опасность для жизни.

Выбор лечебного воздействия зависит от нескольких факторов:

• участка формирования расслоения;
• выраженности симптоматики;
• характера и объема поражения аорты;
• степени нарушения кровообращения.

Определяясь с подходом лечения, врач должен провести дифференциальное диагностирование расслоения аорты, чтобы отличить его от других патологий с похожими признаками. Например, острый коронарный синдром нуждается в применении специальных средств, используемых для растворения кровяных сгустков.

Но применять тромболитики («Асафен», «Клексан», «Анопирин», «Новопарин») при обострении расслаивающейся аневризмы категорически запрещено, слишком высок риск кровотечения.

Консервативная терапия

Лекарственная терапия применяется в следующих случаях:

1. Когда операция противопоказана.
2. Если состояние пациента стабильное, симптомы умеренные, расслоение не осложненное.
3. В качестве поддерживающей терапии перед операцией и после нее. Цель медикаментозного лечения в таком случае – подготовка к хирургическому вмешательству, купирование острых симптомов, нормализация жизненно важных показателей: пульса, давления, гемодинамики.

Чтобы лечить расслоение аорты, чаще всего применяются следующие медикаменты:

1. Гипотензивные препараты.

Блокаторы бета-адренорецепторов: «Лабеталол», «Пропранолол», «Метопролол».

Ингибиторы ионов кальция: «Дилтиазем», «Верапамил».

Блокаторы АПФ: «Каптоприл», «Эналаприл».

Комплексное введение: «Нитропруссид натрия» плюс препараты из первых двух групп.

2. Обезболивающие средства из наркотической группы: «Морфин».
3. Лекарства при сниженном давлении: «Мезатон», «Допамин».

Помимо медикаментозного лечения, при хронически стабильном течении заболевания пациенту надо выполнять следующие рекомендации: постоянный контроль давления, наблюдение за работой почек, головного мозга, сердца, проведение профилактического обследования с помощью разных методов диагностики. К ним относятся: УЗИ, протокол ЭКГ обследования, рентгеновский снимок, ангиография, компьютерная томография, магнитная томография.

Операция при расслоении аорты

Основания к оперативному лечению:

• острая форма расслоения в восходящем отделе аорты (требует неотложной помощи);
• явное прогрессирование заболевания;
• низкий эффект при выбранной медикаментозной терапии в случае хронической формы патологии (плановая операция);
• наличие нестабильного артериального давления;
• полный разрыв аорты;

• болезнь Марфана;
• острая сердечная недостаточность;
• гемоперикард;
• резкое падение давления;
• острая гипоксия конечностей или других органов.

Возможные виды операций:

• удаление пораженного участка аорты и установка вместо него протеза;
• замена протезом или пластика аортального клапана;
• внутрисосудистое стентирование;
• баллонная ангиопластика.

Протезирование относится к типу открытополостных операций. Методика их проведения предполагает подключение пациента к искусственному кровообращению, снижение температурных показателей с целью поддержания стабильной работы мозговых тканей.

Экстренные операции сопряжены с высоким риском смертности (от 35% и выше). Исход процедуры будет тем лучше, чем раньше она была проведена. Причиной смерти людей в операционной бывает артериальная гипертензия, почечная недостаточность.

Работа врачей по спасению жизни человека может продолжаться до 6 часов.

Практически все хирургические манипуляции, осуществляемые по поводу расслаивания аорты, являются сложными, долгими, с высоким риском развития внутреннего кровотечения. Исключение составляют малоинвазивные процедуры: ангиопластика и стентирование.

Расслоение аорты нуждается в обязательном лечении. Если показана операция, ее нужно проводить, не раздумывая: лучше тщательно подготовиться к плановому хирургическому вмешательству, не дожидаясь развития экстренной ситуации. Если пациент окажется на операционном столе вовремя, его шансы на сохранение жизни будут равны около 90%. Каков дальнейший прогноз у таких людей? Больше половины перенесших операцию смогут благополучно прожить как минимум еще 10 лет. Вот почему так важна ранняя диагностика развития расслаивающей аневризмы аорты, которая возможна только при внимательном отношении к своему здоровью.

Источник: MirKardio.ru

Особенности

При этом протяженность образования может быть разной. Характеризуется заболевание разрывам сосудистых тканей и попаданием крови в изменённый внутренний слой. Происходящие в результате формирования гематомы разрушения могут не наблюдаться или иметь спокойный характер.

Локализация патологического процесса чаще всего происходит в уязвимых местах аорты:

• рядом с аортальным клапаном (70%);
• в области подключичной артерии (20%);
• в дуге (10%).

В медицине расслаивающая аневризма считается патологией угрожающей жизни человека. Наиболее опасными считаются ситуации при разрыве сосуда и ишемии органов, которые важны для жизнедеятельности организма. По статистике риску развития патологии подвергаются люди старше 60 лет. Диагностируется заболевание у мужчин в три раза чаще, чем у женщин.

Классификация

Расслоение главного кровеносного сосуда вследствие формирования аневризмы бывает нескольких видов. Различают формы болезни по месту ее локализации и характеру клинической картины. Существует три типа аномального процесса.

1. Первый тип. Характеризуется разрывом оболочки внутри стенки в восходящей области. Расслоение распространяется до брюшного отдела. Результатом может стать образованием слепого мешка в дистальной части или разрывом аорты на этом же участке.
2. Второй тип. Имеет схожее течение с первым типом, но не происходит разрыва, а слепой мешок формируется в плечеголовном стволе.
3. Третий тип. Определяется разрывом внутренней оболочки сосуда в области грудного отдела. По итогу может произойти образование слепого мешка повыше диафрагмы или в брюшном отделе. Также может произойти распространение расслоение в другие отделы аорты и закончится формированием мешка. Наибольшую опасность представляет дистальная фенестрация.

Каждый из типов патологии имеет определенную клиническую картину и причины появления. Прогнозы нарушения полноценной функциональности сердечного сосуда могут быть абсолютно разными. Но чаще всего они неблагоприятные.

Причины

Спровоцировать развитие аневризмы внутри аорты способны патологии, которые влекут дегенеративные процессы в тканях внутренней оболочки кровеносного сосуда.

В 80% случаев основная причина заключается в длительном прогрессировании гипертензии (артериальной), которая сопровождается постоянной траматизацией и перенапряжением аорты.

Также патология способна развиваться в результате генетических отклонений соединительных тканей, пороков сердца, коарктации аортальных сосудов, печеночного поликистоза, врожденного атеросклероза и системных васкулитов.

Группой риска считаются люди:

• в пожилом возрасте;
• женщины (после 40 лет) на третьем триместре беременности;
• перенесшие травму в области грудной клетки;
• в реабилитационный период после операции на сердце.

Ослабление работы сердечно-сосудистой системы влечет повышение риска формирования аневризмы, поэтому подобная категория людей должна постоянно наблюдаться у специалистов.

Симптомы

Признаки расслоения аорты напрямую зависят от характерного течения заболевания. На выраженность симптомов влияет протяженность разрушения стенки кровеносного сосуда, наличие гематомы, окклюзия и сдавливание самой аорты, а также возможная ишемия внутренних органов.

Симптомы болезни проявляются в нескольких вариантах:

• образование цельной гематомы внутри стенок;
• расслоение тканей и разрыв аневризмы в просвет;
• разрушение стенки и разрыв аневризмы в окружающие ткани;
• надрыв аорты без расслоения стенок.

Образуется аневризма не постепенно, а внезапно. Признаки патологии схожи с заболеваниями неврологического характера, сердечно-сосудистой системы или урологическими отклонениями. У больных отмечается возникновение резкой сильной боли, распространяющейся на все центральную часть организма.

Наблюдаются и другие симптомы:

• скачки артериального давления;
• разный пульс на руках и ногах;
• слабость;
• повышенное потоотделение;
• посинение кожного покрова;
• повышенная двигательная активность.

Результатом расслоения аневризмы аорты способны стать другие заболевания, связанные с работой сердца и нервной системой. У некоторых больных отмечалась ишемия миокарда, развитие аортальная регуритация, тампонада и гемоперикада сердца.

При расслоении аортариального сосуда в брюшной или грудной области развивается вазоренальная гипертензия, острая печеночная недостаточность, либо ишемия. Некоторые патологии проявляются в индивидуальных случаях. Возможно прогрессирование и других отклонений.

Диагностика

В случае если признаки патологического процесса игнорируются, человек может умереть в течение суток. При аневризме аорты необходима немедленная госпитализация и диагностика с последующим лечением.

Проводят диагностическое исследование с помощью аппаратов, которые позволяют визуализировать отклонение.

1. Рентген грудной клетки.
2. УЗДГ.
3. МРТ и КТ (брюшной и грудной аорты).
4. ЭхоКГ (чреспищеводная и трансторакальная).
5. Аортография.

После проведения полного обследования специалист получает точную картину состояния главного сердечного сосуда. Каждый из видов диагностики дает возможность получить дополнительные данные для проведения более точного лечения.

• Рентген. Обследование грудной клетки показывает возможное расслоение стенок, которое наблюдается в 90% случаев. Также с помощью рентгена удается выявить деформацию теневых контуров сосудов, снижение (отсутствие) пульсации и присутствие плеврального выпота.
• УЗДГ. Диагностика проводится с использованием ультразвуковых волн. Исследование передает картину состояния всех кровеносных сосудов, прилегающих к аорте. При наличии аневризмы она выделяется на изображении. Удается установить наличие патологических процессов, а также место локализации гематомы.
• МРТ и КТ. Проводят обследование только при стабилизированном состояние пациента. Применяется КТ для определения наличия пенетрации язв в области грудного отдела и гематомы интрамуральной. МРТ применяется для проведения обследования без введения специального контрастного препарата чтобы выявить место, в котором имеется надрыв интимы, оценить степень вовлеченности основной ветви сосуда, направление расслоения и состояние клапана артерии.
• ЭхоКГ. Используется для получения большей информации о состояние сосудистых стенок, поскольку позволяет рассмотреть их при любых условиях. Выявляет патологии канала, отслоившиеся ткани интимы, а также определить состояние артериального клапана и протяженность имеющегося расслоения.
• Аортография. Метод высокочувствительной метод диагностики состояния аневризмы, развивающейся в аорте. В результате обследования удается обозначить место, где начинается разрыв и локализацию патологии. Определяют истинные просветы, возможное наличие. Аортография является самым точным методом диагностики системы сосудов аорты.

При наличии заболеваний, связанных с функционированием сердечно-сосудистой системы и внутренних органов, необходимо регулярно проводить диагностику на наличие расслаивающейся аневризмы в аорте. Профилактические меры помогут избежать негативных последствий.

Лечение

Пациент, с подозрением на наличие расслаивающейся аневризмы, госпитализируется в медицинское учреждение и наблюдаются в отделение кардиохирургии. При диагностировании патологии на начальной стадии лечение можно проводить консервативными методами. Целью терапии является предотвращение развития расслоения стенок сосуда и стабилизация состояния пациента.

Медикаментозная терапия

После определения диагноза, специалисты начинают лечение. Медикаментозная терапия предполагает купирование симптомов с помощью лекарственных препаратов сильного действия, выведение человека из шока, а также нормализация артериального давления. Лечение оказывается на восстановление всех систем и органов, которые были подвергнуты воздействию аневризмы. Для устранения каждой патологии применяется отдельная терапия.

Медикаментозная терапия лекарственными препаратами допустима только при отсутствии осложнений и сопутствующих заболеваний, которые влияют на развитие гематомы. Лечение может проводиться только специалистами, имеющими соответствующую квалификацию. Любые способы самолечения крайне опасны и запрещены.

Хирургическое вмешательство

В случае когда консервативная терапия не дает результатов, больному рекомендовано проведение операции. Показаниями к хирургическому вмешательству считаются:

• прогрессирование разрушения стенок аорты;
• разрыв сосуда;
• наличие других осложнений.

В экстренных случаях, когда происходит разрыв тканей сосуда и имеется внутреннее кровотечение, операции проводят в экстренном порядке сразу же после того, как состояние больного стабилизировано.

В ходе оперативного вмешательства осуществляется резекция травмированного участка аорты. После этого удаляют лоскут интима и ликвидируют лонный просвет. Заканчивают операцию восстановлением поврежденного участка кровеносного сосуда (протезирование, вальвулопластика или реимплантация). В некоторых случаях хирургам приходится реконструировать сразу несколько сосудистых ветвей с помощью сближения концов или протезирования. Проведение хирургического вмешательства проводится под искусственным кровообращением.

Прогноз

Отсутствие медицинской помощи при расслаивающейся аневризме в аортальных сосудах приводит в большинстве случаев к летальному исходу. По статистике без медицинской помощи умирает около 90% больных.

Своевременная диагностика и правильное лечение сокращают процент смертности от аневризмы до 10%. При этом даже при осложнениях, которые устраняются хирургическим путем, большая часть больных выздоравливает. Только обращение к специалистам, после того как появились первые симптомы заболевания, может сохранить жизнь при аневризме аорты. Предупредить возникновение гематомы очень сложно. Профилактикой может считаться внимательное отношение к здоровью, а в особенности к состоянию сердечной деятельности.

Источник: sosude.ru