Лимфома — один из видов рака, который поражает лимфатическую систему. Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, которые объединены мелкими сосудами. Специалисты разделяют данный вид рака на лимфомы Ходжкина и неходжкинскую лимфому (другое название Нон ходжкинская). Отличаются они по строению клеток. Неходжкинская лимфома поддается лечению хуже, чем лимфомы Ходжкина, реакция на медикаментозное вмешательство непредсказуема.
Данное наименование группы заболеваний вошло в обиход с 1971 года ученым Бильротом.
Неходжкинская лимфома: что это такое?
Лимфома неходжкинская (НХЛ) – это общее название раковых болезней, которые составляют более 30 разновидностей, где строение клеток в корне отличаются от строения клеток лимфомы Ходжкина. При данном виде заболевания формируются злокачественные клетки в органах с лимфатической тканью (селезенке, тимусе, миндалинах и т.д.) и в самих лимфоузлах.
По статистике, прогноз жизни таков, что всего 25% больных излечиваются от данного недуга.
Но существуют несколько факторов, влияющих на исход заболевания. Этими факторами являются своевременное обращение в лечебное учреждение, правильная диагностика, квалифицированное лечение, возраст и даже пол больного. Так, согласно исследованиям, неходжкинской лимфомой женщины болеют значительно реже, чем мужчины. Также встречается чаще у пожилых и взрослых, нежели у детей. Но если болезнь обнаружена у детей (чаще старше 5 лет) или подростков, то НХЛ может спровоцировать новые заболевания в системе органов и часто это приводит к смерти.
Причины НХЛ
За последние годы данный вид рака имеет тенденцию к нарастанию. Особенно часто данное заболевание встречается у людей старше 40 лет и занимает шестое место по смертности среди злокачественных болезней. При таком раскладе, естественно, учеными делаются попытки изучить истинную причину болезни. Но на сегодняшний день достоверная причина до конца не установлена. Исходя из наблюдений, изучений историй болезней пациентов, медики выделили некоторые причины возникновения неходжкинской лимфомы. Рассмотрим их:
- Наследственность. Как часто наблюдается во многих раковых заболеваниях, если кто-то в роду перенес рак, то риск болезни у следующего поколения высок. Также обстоит дело с неходжкинской лимфомой. Точных лабораторных исследований, доказывающих это, нет. Но есть статистические наблюдения, подтверждающие данный фактор.
- Пожилой возраст и ожирение. Часто болезнь возникает после 60 лет. Возможно, это связано с различной этиологией, приобретенной в силу возраста больного.
- Экология. Установлено, что в районах, где произошла техногенная катастрофа, люди часто подвергаются онкологическим заболеваниям, в том числе и лимфомам.
- Вирусные инфекции. Было доказано, что ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, тяжелые формы гепатита могут спровоцировать возникновение лимфомы, в силу того, что угнетают иммунитет человека
- Радиация. Если больной перенес рак, лечась лучевой терапией, риск возникновения лимфомы возрастает. Это связано с тем, что при лучевой терапии, здоровые клетки крови деформируются. Это может спровоцировать появление одного из видов лимфомы.
Этот список неокончателен. Ученые также изучают влияние вредных привычек, таких как курение, алкоголь, некоторых медикаментов, различного вида канцерогенов на кроветворение у человека.
Признаки болезни
Клиническая картина при неоджкинской лимфоме весьма яркая. В первую очередь страдает лимфоидная ткань. Данная группа лимфом проявляет себя в трех стадиях:
- Увеличение одного или многих лимфатических узлов. П преимущественно их увеличение наблюдается на шее, подмышках, паху. Нередко на ощупь они становятся болезненными.
- Лимфома поражает внутренние органы, Это явление носит название экстранодальная опухоль. Так, например, возникает лимфома желудка, центральной нервной системы, конъюнктивы и т.д. При этом наблюдается тошнота, рвота, падает зрение, усиливаются головные боли. Если лимфома поражает дыхательные пути, возникает хронический кашель, сопровождающийся болью в грудине.
- Человек резко теряет в весе, вплоть до анерексии, повышается температура до лихорадочного состояния.
Данные симптомы не являются достоверными и требуют дополнительной диагностики.
Классификация заболевания
НХЛ имеет 4 степени развития и 3 типа течения болезни. От степени и типа заболевания зависят выбор метода лечения и прогноз. Рассмотрим их:
- Первая стадия наиболее легкая, так как болезнь пока себя никак не проявляет. Возможны лишь некоторые изменения в анализе крови. Возможны единичные увеличения лимфоузлов.
- Вторая стадия характеризуется первичными изменениями во внутренних органах, возможны опухоли в периферийных лимфоузлах.
- Третья стадия демонстрирует явные признаки болезни. Распространяется на обе стороны диафрагмы и брюшную полость.
- Четвертая стадия характерна поражением центральной нервной системы, костного мозга, и скелета. Этот этап неходжкинской лимфомы является самым тяжелым как для пациента, так и для специалистов при выборе методов лечения.
Лимфома неходжкинская подразделяется на три типа протекания. Их называют агрессивными, индолентными и высоко агрессивными. Именно когда клиническая картина яркая, с одновременным проявлением всех четырех, это указывает на агрессивный вид неходжкинской лимфомы. Индолентный вид протекает вяло и долго себя не проявляет. Но при прогноз выживаемости при агрессивном виде значительно лучше чем при вялом течении. Крайне редко можно вылечить индолентный вид неходжкинской лимфомы. Высоко агрессивный вид характеризуется быстрым, неконтролируемым течением онкологического процесса.
Лимфомы неходжкинской формы подразделяются на B-клеточные и Т-клеточные. В зависимости от того, каким типом болен пациент, можно делать прогнозы.
К В-клеточным относятся:
- Диффузная – относится к агрессивному виду, но шанс излечения высок. Локализуется в паховой, шейной и подмышечной зонах. К данной крупноклеточной лимфоме относятся Лимфома анапластическая крупноклеточная ALK-позитивная, анапластическая крупноклеточная лимфома ALK-негативная.
- Фолликулярная лимфома — является индолентным видом. Если лечение начато адекватно и вовремя, процент выживаемости составляет 60-70%.
- Мелкоклеточная — относится к индолентному виду. Лечение часто не приводит к положительному результату. В связи с медленным распространением, с этой болезнью можно жить до 10 лет.
- Лимфома из мантийных клеток — встречается у 6% больных. Является сложной формой.
- Лимфомы из клеток маргинальной зоны. Злокачественные клетки распространяются медленно. При адекватной терапии, можно достичь быстрой ремиссии.
- Медиастинальная лимфома — в основном встречаются у женщин. Наблюдается только у 2% больных. Прогноз на выздоровления составляет 50%.
- Лимфоплазмоцитарная лимфома характеризуется повышением вязкости крови, из-за чего происходят разрыв капилляров, образование тромбов в сосудах. Встречается только у 1% пациентов. Прогноз зависит от скорости течения болезни. Может достигать до 20 лет.
- Волосатоклеточный лейкоз – часто встречается у пожилых. Прогрессирует медленно. Лечение не всегда требуется.
- Лимфома Беркитта — имеет агрессивный характер. Чаще страдают мужчины до 30 лет. Применяется интенсивная химиотерапия. Но прогнозы пессимистичны, так как продолжительность жизни всего 2-3 года.
- Лимфома центральной нервной системы — поражает ЦНС. Прогноз выживаемости всего 30%.
- Лифоцитарная плазмоцитома — злокачественная опухоль образуется из клеток костного мозга и лимфоузлов.
К Т-клеточным лимфомам относятся:
- Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников — является редкой разновидностью ходжкинской лимфомы (2 %). Лейкоз или лимфома отличаются количеством бластных клеток в костном мозге.
- Периферические лимфомы — к ним относятся кожные лимфомы, панникулитоподобные, экстранодальные, ангиоиммунобластные и лимфомы с энтеропатией.
Прогнозы на жизнь при Т-клеточной лимфоме плохие, так как этот вид лимфомы является сверхагрессивным и чаще больные находятся в терминальной стадии болезни.
Диагностика
Лимфома неходжкинская крайне тяжелый вид рака, следовательно, выбор метода диагностики с последующим выбором терапии стоит за онкогематологами.
новной этап диагностики – это биопсия тканей лимфоузлов и пункция костного мозга. Но для уточнения прогноза жизни, состояния внутренних органов, проведения ряда лечебных процедур, также проводятся методы диагностики, такие как анализы крови, рентген, МРТ, УЗИ, лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей. После тщательной диагностики и определения типа и этапа неходжкинской лимфомы, если таковая обнаружена, специалистами выбирается вид терапии.
НХЛ: Лечение
При подтверждении диагноза НХЛ, врачи выбирают схему лечения, исходя из того, какой конкретной формой неходжкинской лимфомы страдает пациент, насколько распространена болезнь внутри организма, на какой стадии находится лимфома.
Основными методами лечения являются:
- Химиотерапия
- Лучевая терапия
- Хирургическая операция
- Трансплантация костного мозга
Успех лечения зависит от того, насколько болезнь прогрессировала, на какой стадии находится. Если болезнь локализована и не имеет тенденции к развитию, можно достичь полного уничтожения лимфомы, излечении или, по крайней мере, продления жизни человека. При обширном распространении злокачественных образований лечение довольно сложное и направлено на увеличение продолжительности жизни и улучшения качества жизни больного. При сверхагрессивных и некоторых индалентных типах НХЛ, когда болезнь не поддается терапии, больного не оставляют на произвол судьбы. Оказывается духовная, психологическая помощь.
Если прогноз при агрессивной НХЛ благоприятен, существует стандартная терапия по схеме АСОР (СНОР), которая подразумевает введение препаратов: Доксорубицин, Онковин, Циклофосфан, а также прием Преднизолона. Лечение проводится курсами.
При частичной регрессии неходжкинской лимфомы лекарственная терапия проводится в сочетании с лучевой терапией в пораженных зонах.
Если наблюдаются большие размеры опухоли уже после проведения лечения, так называемая крупноклеточная диффузная НХЛ, то риск возникновения рецидивов высок. Доза лекарств увеличивается. Специалисты данную терапию называют «терапией отчаяния». Ремиссию можно достичь в 25% случаев. Но это достижение имеет непродолжительный характер. Тогда больному назначают высокодозную химиотерапию. Этот метод лечения целесообразен при первых рецидивах, наблюдающийся при агрессивной лимфоме.
При индолетном типе лимфомы злокачественные новообразования плохо поддаются лечению. Врачи используют традиционную химиотерапию, которая дает непродолжительную ремиссию. Но спустя некоторое время часто возникают рецидивы.
Хирургическое вмешательство оправдано, если опухоль не распространяется и изолирована, что бывает крайне редко.
Питание при НХЛ:
- Должно быть частым и дробным, не позволяющим набрать лишний вес; адекватным по энергетическому расходу для исключения накопления веса;
- Еда должна быть полезной, содержащей как белки, жиры, углеводы в умеренных количествах, так и содержащих витамины и минералы, необходимые для восстановления;
- Количество соли должно быть ограничено, следовательно, необходимо ограничить употребление солений и копченостей.
НХЛ: прогноз
Ранее отмечалось, что прогноз зависит от вида неходжкинской лимфомы, ее стадии. При В-клеточном виде лимфомы прогноз более благоприятен, чем при Т-клеточных. Но медицина не стоит на месте. В результате адекватной терапии жизнь больного удается продлить на 10 лет и это неплохой результат. Важно быть внимательным к своему организму.
При своевременном обращении в медицинские учреждения, обнаружении болезни и правильном выборе лечения, шансы на выздоровление достигают до 70%.
Источник: pro-rak.com
Что такое неходжкинская лимфома
В онкологии лимфома неходжкинская — это злокачественные заболевания, в ходе развития которых происходит поражение лимфатических систем, а также соматических органов. Эта онкология входит в неопластическую гетерогенную группу. Благоприятный исход для пациентов с этим диагнозом наблюдается всего в 25% случаев.
Патология возникает у людей любой возрастной категории, но чаще ее можно встретить у пожилых людей, которым от 60 и более лет. Статистические исследования доказывают, что опухолевые поражения чаще возникают у мужчин.
Причины
Конкретные причины, по которым возникают неходжкинские лимфомы, неизвестны. Большая часть схожих раковых новообразований формируется из B-клеток, в остальных случаях сырьем выступают T-клетки. На сегодняшний день, выделяют следующие факторы риска, которые имеют место в развитии этой болезни:
- вирусные инфекции, такие как гепатит, Эпштейн-Барра, ВИЧ и т.д.;
- избыток веса и возраст пациента;
- трансплантация органов или лечение лучевой и химической терапией;
- воздействие канцерогенов.
Точную причину появления злокачественных неходжкинских лимфом у взрослых и детей выявить пока нет возможности, но ряд вышеописанных факторов риска может оказать большое содействие развитию патологии.
Симптомы
При возникновении неходжкинской лимфомы, симптомы могут быть различными, в зависимости от места расположения новообразования, распространенности патологического процесса и от того, в какой степени злокачественности протекает болезнь. Все признаки возникновения лимфомы можно разделить на три синдрома:
- Лимфаденопатия;
- Лихорадка и интоксикация;
- Экстранодальное поражение.
Первым признаком является увеличение лимфатической ткани, которому сопутствует болевой синдром. Обычно это наблюдается в шейных, паховых и подмышечных лимфоузлах.
Также лимфосаркомы могут иметь и другую симптоматику:
- стремительное уменьшение массы тела;
- постоянная усталость;
- повышенное потоотделение;
- возникновение зуда;
- лихорадка;
- анемия.
Вышеперечисленные симптомы указывают на генерализацию болезни.
Стадии заболевания
При постановке диагноза обязательно определяется стадия развития и уровень злокачественности опухоли. Неходжкинские лимфомы имеют 4 степени развития. От стадии зависят методики терапии и дальнейший прогноз.
- Начальная стадия, которая, обычно, не имеет характерной симптоматики. Наблюдается единичное поражение лимфоузлов или внутренних органов.
- У больных происходит одновременное поражение в нескольких лимфоузлах, или экстранодальное поражение органов, при этом, локализация очагов с одной стороны по отношению к диафрагме. Симптоматика частично отсутствует.
- На 3 стадии лимфомы образуются с обеих сторон диафрагмы – в грудной полости и брюшной области.
- Терминальная — 4 стадия неходжкинских лимфом характеризуется тяжелым состоянием пациента. В этом случае, где локализовался первый очаг, уже не имеет никакого значения, так как раковые клетки, которые разносит кровь и лимфа, поразили уже весь организм, поэтому прогнозы на успешное излечение неутешительные. Также происходит и поражение костных тканей и костного мозга.
Классификация заболевания
Развивающиеся в лимфоузлах первичные лимфосаркомы называются нодальными, а при их образовании в других органах (головном мозге, щитовидной железе, селезенке и кишечнике) они называются экстранодальными лимфомами. Структура новообразований неходжкинских лимфом может быть фолликулярной и диффузной.
В случае образования неходжкинской лимфомы, классификация имеет такие основные типы:
- Индолентные;
- Неходжкинские агрессивные лимфомы;
- Высокоагрессивные.
Индолентная лимфома характеризуется медленным прогрессированием и имеет благоприятный прогноз. В случае отсутствия квалифицированного лечения, пациенты с наличием индолентных лимфом могут жить до 10 лет. Агрессивные лимфомы обусловлены стремительным развитием с ярким проявлением симптоматики. Высоко агрессивными называются опухоли при быстрой генерализации онкологического процесса.
Основная часть опухолей (85%) состоит из двух основных групп: B-клеточные и T-клеточные лимфомы. Эти группы содержат в себе разные подтипы опухолей, от характера которых во многом зависит, сколько живут пациенты после терапии. К B-клеточным лимфомам относят:
- диффузная неходжкинская лимфома — наиболее распространенная форма заболевания гистологического типа это крупноклеточная неходжкинская лимфома. Болезнь имеет агрессивный характер, но все же в большинстве случаев больным прогнозируют выздоровление. Крупноклеточная диффузная лимфома может возникать в любой области организма, но чаще локализуется в шейной, подмышечной и паховой зонах.
- фолликулярная лимфома — встречается приблизительно в 22% случаев. Развитие опухоли индолентное, но в случае поздней диагностики или отсутствия лечения она может трансформироваться в диффузную лимфому с агрессивным характером. 5-летняя выживаемость наблюдается в 60-70% случаев.
- Мелкоклеточная лимфома и хронический лимфоцитарный лейкоз — схожие виды неходжкинских лимфом, встречающиеся примерно в 7% всех случаев. Развиваются медленно, но прогноз неутешительный, так как заболевание не поддается лечению. В лучшем случае пациент может прожить с опухолью до 10 лет, при условии медленного развития, но также возможна трансформация в быстрорастущую онкологию.
- Лимфома из мантийных клеток — сложная форма заболевания с 5-летней выживаемостью не более 20% пациентов. Встречается в 6% случаев.
- Лимфомы из клеток маргинальной зоны — могут быть экстранодальными, нодальными и селезеночными. Патологические клетки данной формы заболевания развиваются медленно и при своевременной диагностике на ранних этапах хорошо поддаются терапии.
- Медиастинальная лимфома — редкая форма заболевания, наблюдаемая всего в 2% случаев. К группе риска относятся женщины в возрасте от 30 до 40 лет. Характеризуется скоротечным развитием, что может вызывать компрессию органов средостения. Излечение возможно только в 50% случаев.
- Лимфоплазмоцитарная лимфома — редкое заболевание, встречающееся в 1% случаев неходжкинских лимфом. Возможно повышение вязкости крови, разрывы капилляров, образование сосудистых тромбов. Выживаемость может варьироваться от 2 до 20 лет, в зависимости от скоротечности развития опухоли.
- Волосатоклеточный лейкоз — наблюдается у пожилых людей. Прогрессирование медленное, поэтому лечение требуется не всегда.
- Лимфома Беркитта — встречается в 2% случаев, при этом в группу повышенного риска попадают мужчины до 30-летнего возраста. Развитие онкологии агрессивное. Излечение пациентов возможно только с применением интенсивной химиотерапии. Продолжительность жизни может составлять 2-3 года.
- Лимфома центральной нервной системы — начальное развитие может поражать спинной и головной мозг. Нередко встречается в совокупности с ВИЧ-инфицированием. Прогнозирование выживаемости в этом случае составляет не более 5 лет, и только в 30% случаев.
- Лимфоцитарная плазмоцитома — заболевание встречается редко, но при возникновении опухолевидного новообразования патология способна распространиться по всему организму. Образуется опухоль из клеток костного мозга и лимфатических узлов.
Разновидности T-клеточных лимфом:
- Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников — наблюдается только в 2% случаев. Лейкоз или лимфома имеют различия по количеству в костном мозге бластных клеток. В 25% образуется в виде лейкоза, в остальных случаях — лимфомы.
- Периферические лимфомы — к этому списку можно отнести кожные лимфомы, а также панникулитоподобную, экстранодальную, ангиоммунобластную и лимфому с энтеропатией. По большей части развитие T-клеточных неходжкинских лимфом скоротечное, а шансы на излечение неблагоприятные.
В случае диагностирования неходжкинской лимфомы, прогноз для жизни зависит от ряда факторов, таких как форма заболевания, стадия и характер прогрессирования. Для каждой формы заболевания процесс развития и лечения может проходить по-разному.
Диагностика
При возникновении неходжкинской лимфомы, диагностикой занимаются онкогематологи. При внешнем осмотре на возникновение лимфомы может указывать увеличение некоторых лимфатических групп, а также интоксикация и экстранодальное поражение. Занимаясь диагностированием, для подтверждения вероятного диагноза следует повести биопсию, забрав ткани, которые будут исследоваться. Также в процессе диагностики больного могут направить на следующие процедуры:
- рентгенография;
- компьютерная томография (КТ);
- лимфосцинтиграфия;
- сцинтиграфия костей;
- магнитно-резонансная томография (МРТ).
Также во время обследования доктор должен дифференцировать неходжкинскую лимфому от лимфогранулеза, метастатического рака, туберкулеза, сифилиса или какого-либо другого заболевания. Только после точного диагностирования может быть назначена оптимальная терапия, исходя из характера заболевания, стадии развития и локализации.
Лечение
После диагностирования неходжкинской лимфомы, лечение может проводиться различными методами терапии. Во время лечения может быть назначена лучевая терапия, химиотерапия и оперативное вмешательство. В зависимости от формы заболевания, локализации новообразования, распространенности, общего физического состояния пациента и его возраста, доктор назначает оптимальный курс лечения.
В некоторых случаях, если пациент пожилого возраста, а опухоль прогрессирует медленно, лечить ее может быть нерационально. Тогда назначается наблюдение за динамикой развития опухоли. Также лечение может быть неэффективным, если онкология уже распространилась на весь организм, поэтому при появлении первых признаков заболевания следует обязательно проходить обследование. В случае изолированного поражения какого-либо органа, чаще назначается оперативное вмешательство. С помощью народной медицины неходжкинские лимфомы не лечатся.
Лучевая терапия
Лечение неходжкинской лимфомы посредством облучения может быть результативным только тогда, когда патология имеет низкий уровень злокачественности и локализуется в определенной области. В некоторых случаях может быть назначена лучевая терапия, если нет возможности провести химиотерапию, например, если у пациента есть противопоказания.
Химиотерапия
Наиболее часто для лечения неходжкинских лимфом назначаются химические препараты. При диагностировании заболевания на раннем этапе развития применяется монохимиотерапия. В случае выявления тяжелой стадии, когда лимфома проявляется агрессивно, необходимо применение полихимиотерапии. В некоторых случаях возможно комплексное лечение, когда химиотерапию совмещают с лучевой терапией.
Питание при лимфоме
Рацион питания при лимфоме должен быть частым с мелкими порциями и максимально разнообразным. Пища должна содержать овощи, фрукты, морепродукты и мясо разных видов животных. Важно свести к минимуму употребление квашеных продуктов и солей. Если пациент не может кушать пресную пищу, можно добавить в еду некоторые соления, такие как маслины или икра.
Прогноз
Поражение лимфатической системы может преобразоваться в рак молочной железы, рак мозга, рак печени и других органов. При лечении неходжкинской лимфомы, прогноз для жизни пациента индивидуальный, в зависимости от стадии, злокачественности, возраста пациента и других факторов, поэтому прогнозирование не может быть общим для всех. Некоторым пациентам удается полностью излечиться от онкологии, в других случаях наблюдаются рецидивы опухолей, а иногда медицина может оказаться бессильна, например, если возникает мелкоклеточная лимфома.
Сколько живут больные с этой формой онкологии точно определить нельзя, в некоторых случаях этот период может достигать 10 лет, в других на определенном этапе может начаться стремительное прогрессирование. В случае своевременного диагностирования неходжкинских лимфом на начальных этапах развития, при оптимальном курсе лечения шансы пациента на выздоровление могут достигать 70%.
Источник: rakuhuk.ru
Причины и механизм развития неходжкинских лимфом
Причины развития большинства лимфом остаются неизвестными. Выделяют ряд этиологических факторов, общих для всех опухолей, которые могут способствовать возникновению НХЛ:
- Ионизирующая радиация.
- Химические вещества, обладающие канцерогенными свойствами.
- Неблагоприятные факторы внешней среды.
Доказана вирусная природа некоторых форм лимфом, в частности, лимфомы Беркитта (вирус Эпштейн-Барр), некоторых Т-клеточных лимфом (ретровирус HTLV-1).
Приблизительно 90 % случаев MALT-лимфом желудка (экстронодальная В-клеточная лимфома) связывают с инфицированием H. pylori.
Риск развития лимфом повышен при иммунодефицитных состояниях различной природы (ВИЧ-инфекция, аутоиммунные и наследственные заболевания и др.).
Иммунная клетка под воздействием причинных факторов останавливается на каком-либо этапе созревания, преобразуется в злокачественную и начинает бесконтрольно делиться, что ведет к возникновению опухоли. Неходжкинские лимфомы начинаются с одиночного опухолевого очага, который чаще всего локализуется в каком-либо лимфатическом узле (нодальное поражение), реже в других органах и тканях (экстранодальное поражение).
С течением времени происходит гематогенное (с кровотоком) или лимфогенное (с током лимфы) распространение опухоли с вовлечением в процесс костного мозга и центральной нервной системы.
Симптомы неходжкинских лимфом
Клинические проявления НХЛ будут зависеть от степени зрелости клеток, из которых построена опухоль, а также от места возникновения, опухолевой массы и стадии процесса.
Опухоли, построенные из зрелых клеток, имеют менее выраженную симптоматику, чем опухоли из незрелых форм клеток.
Проявления общих симптомов, связанных с биологической активностью опухоли, при НХЛ вариабельны. К ним относят:
- сильная потливость, так называемые проливные поты, в ночное время;
- резкое снижение веса в течение полугода;
- необъяснимые подъемы температуры тела;
- необъяснимый кожный зуд;
- слабость, быстрая утомляемость.
Почти половина лимфом возникает в лимфатических узлах. Пораженные лимфоузлы увеличиваются в размерах, при прощупывании плотные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, часто сливаются в конгломераты.
Клиника лимфомы глоточного кольца характеризуется заложенностью носа, нарушением дыхания, ощущением инородного тела при глотании. Отмечается увеличение миндалин, возможно свисание бугристой, синюшного цвета опухоли из носоглотки. Возможно вовлечение в процесс слюнных желез, прорастание опухоли в полость носа, пазухи, основание черепа и орбиту со сдавлением зрительных и других черепно-мозговых нервов и развитием очаговой симптоматики. Часто обнаруживается увеличение шейных и подчелюстных лимфатических узлов.
Лимфомы, возникающие во внутригрудных лимфатических узлах и тимусе, вначале протекают бессимптомно. По мере прогрессирования процесса возникают симптом, обусловленные сдавлением и прорастанием органов и структур средостения:
- синдром верхней полой вены (одутловатость лица, синюшность кожных покровов лица и шеи, набухание вен лица и шеи);
- нарушение глотания;
- осиплость или потеря голоса;
- кардиальный синдром (боли в области сердца);
- респираторный синдром (одышка, сухой навязчивый кашель, боль в грудной клетке)
НХЛ, развивающиеся в брюшной полости (в аппендиксе, восходящей кишке, мезентериальных или других регионарных лимфатических узлах), также характеризуется бессимптомным началом болезни. Рост опухоли приводит к появлению от неинтенсивных болей в животе и диспептического синдрома (тошнота, вздутие, ощущение тяжести), до симптомов острого живота (сильные боли, напряжение брюшной стенки, рвота) и кишечной непроходимости (задержка стула и отхождения газов, рвота).
Лимфома с поражением кожи проявляется в виде папул, узелков, бляшек с шелушением, может наблюдаться зуд и изъязвления. Элементы сыпи могут быть различного цвета — от ярко-розовых до багровых. Характерно увеличение лимфатических узлов.
Поражение ЦНС может встречаться при любом типе лимфомы. Характерными будут такие симптомы как головная боль, нарушения слуха и зрения, парезы и параличи.
Вовлечение в процесс костного мозга будет сопровождаться нарушением нормального кроветворения, и проявляться панцитопенией (снижением количества всех клеток крови).
При органном поражении НХЛ симптоматика будет складываться из признаков, характерных злокачественному новообразованию соответствующего органа.
Стадии неходжкинских лимфом
Клиническая стадия лимфом определяется на основании проведенного комплекса диагностических исследований перед назначением лечения.
| Стадия I | Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры (I). |
| Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IE). | |
| Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IE). | |
| Стадия II | Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II). |
| Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIE). | |
| Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIE). | |
| Стадия III | Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIE + S). |
| Стадия IV | Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не региональных) лимфатических узлов. |
Каждая стадия подразделяется на подстадии в зависимости от наличия общих симптомов:
Подстадия А характеризуется отсутствием общих симптомов, подстадия В их наличием.
Также для 1-3 стадии могут быть характерны:
- Е – локализованное экстранодальное поражение.
- S – поражение селезенки.
Диагностика неходжкинских лимфом
Диагностика НХЛ включает в себя проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования. Однако первичным является осмотр пациента со сбором жалоб, оценкой его общего состояния, уточнением наследственного анамнезаи наличия у него хронических или других опухолевых заболеваний. Проводится прощупывание всех групп периферических лимфатических узлов и оценка их размеров, эластичности, подвижности, наличия болезненности, а также пальпаторное исследование печени и селезенки. Оценивается состояние небных миндалин и носоглотки.
Назначается ряд лабораторных методов исследования:
- общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением количества тромбоцитов;
- биохимический анализ крови с оценкой функции печени (билирубин, общий белок, альбумин) и почек (мочевина, креатинин), определением уровня электролитов (K, Na, Ca), уровня лактатдегидрогеназы, мочевой кислоты;
- коагулограмма;
- измерение диуреза и общий анализ мочи;
- определение маркеров вирусных инфекций: вирус Эпштейна — Барра, ВИЧ, гепатиты;
- определение сывороточных иммуноглобулинов.
Выполняются инструментальные методы диагностики:
- УЗИ лимфатических узлов, органов брюшной полости и малого таза.
- Рентгенография органов грудной клетки. Позволяет установить увеличение тимуса, лимфатических узлов средостения, выявить очаги в легких.
- КТ для оценки состояния органов грудной, брюшной полости и органов малого таза, шеи.
- МРТ при симптомах поражения ЦНС и спинного мозга.
- Остеостинциграфия и рентгенография костей при наличии костных болей.
- Эндоскопическое исследование желудка с биопсией и определением инфицирования Helicobacter рylori.
Во всех случаях для верификации диагноза обязательным является проведение биопсии опухолевых тканей для гистологического исследования и определения иммунофенотипа опухоли.
Для определения вовлечения в опухолевый процесс костного мозга проводится биопсия костного мозга и миелограмма.
Лечение неходжкинских лимфом
Определение тактики лечения основывается на уточнении специфического типа лимфомы, стадии опухоли и ее локализации.
Основным методом лечения НХЛ является химиотерапия, применяемая в виде комбинации различных цитостатических препаратов. Лечение проводится короткими курсами с интервалом 2 — 3 недели. Для определения чувствительности опухоли к определенному курсу химиотерапии проводится не менее двух циклов лечения. При отсутствии лечебного эффекта обоснован переход на другой режим лечения. При лимфомах, не отвечающих на стандартную тактику лечения, возможно проведение высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга.
В комбинации с химиотерапией возможно проведение лучевой терапии.
Оперативное лечение применятся редко и показано только при одиночных опухолях желудочно-кишечного тракта.
Возможно применение препаратов направленного действия — антител против антигенов опухолевых клеток — таргерная терапия. Доказана их высокая эффективность в клинических испытаниях и практическом применении.
Источник: www.nativita.by
Что такое неходжкинская лимфома?
Неходжкинская лимфома (НХЛ) — это любая лимфома, которая не является лимфомой Ходжкина. Лимфомы Ходжкина содержат аномальные клетки, называемые «клетками Рида-Штернберга». НХЛ — это любая лимфома, которая не содержит клетки этого типа.
Лимфома возникает, когда лимфоцит (тип лейкоцитов) выходит из-под контроля. Существует 2 типа лимфоцитов: B-лимфоциты (B-клетки) и T-лимфоциты (T-клетки). Есть много разных типов НХЛ. Их можно классифицировать по типу лимфоцитов, из которых они развиваются, или B-клеточным лимфомам (большинство) или T-клеточным лимфомам.
НХЛ также классифицируются по их поведению. Некоторые типы растут медленно (индолентные лимфомы), а другие растут более быстрыми темпами (агрессивные лимфомы).
Иногда лимфома превращается из медленно растущего в быстрорастущий тип. Этот процесс известен как «трансформация». Трансформированная лимфома должна затем рассматриваться как лимфома высокой степени злокачественности.
Статистика
В 2010 году в мире было зарегистрировано 210 000 смертей от всех форм неходжкинской лимфомы, по сравнению с 143 000 смертей от НХЛ в 1990 году. Болезнь затрагивает как детей, так и взрослых.
Риск развития НХЛ увеличивается с возрастом. Большинству взрослым людям, которым поставлен диагноз, за 55 лет. НХЛ затрагивает чуть больше мужчин, чем женщин.
Как развивается НХЛ?
Клетка претерпевает изменения (мутации) в лимфатическом узле или в какой-либо другой лимфатической структуре. Это может начаться в одном из трех основных типов лимфоцитов:
- В-лимфоциты (В-клетки), которые вырабатывают антитела для борьбы с инфекциями;
- Т-лимфоциты (Т-клетки), которые выполняют несколько функций, в том числе помогают В-лимфоцитам вырабатывать антитела;
- Естественные клетки-киллеры (NK-клетки), которые атакуют инфицированные вирусом клетки или опухолевые клетки.
Около 85-90 процентов случаев НХЛ начинаются в В-клетках.
Аномальный лимфоцит выходит из-под контроля и производит больше аномальных клеток.
- Эти аномальные лимфоциты (клетки лимфомы) накапливаются и образуют массы (опухоли). Если НХЛ не лечить, раковые клетки вытесняют нормальные белые клетки, и иммунная система не может эффективно противостоять инфекции.
- НХЛ, которая развивается или распространяется в другие области тела, где обнаруживается лимфоидная ткань, например, селезенка, пищеварительный тракт и костный мозг, называется первичной экстранодальной лимфомой.
- НХЛ классифицируется на более чем 60 различных подтипов. Врачи классифицируют подтипы неходжкинской лимфомы на категории, которые описывают, насколько быстро или медленно прогрессирует заболевание:
- Агрессивный (быстрорастущий) НХЛ;
- Индолентные/ленивый (медленно растущий) НХЛ.
Типы/подтипы неходжкинской лимфомы
Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) определила и присвоила названия более 60 конкретным подтипам НХЛ. Подтипы НХЛ классифицируются по характеристикам клеток лимфомы, включая их внешний вид, наличие белков на поверхности клеток и их генетические особенности.
Важно знать свой подтип, поскольку он играет большую роль в определении типа лечения, которое вам назначат.
Специалисты далее характеризуют подтипы НХЛ в зависимости от того, как развивается болезнь:
- Агрессивные лимфомы быстро развиваются и составляют около 60 процентов всех случаев НХЛ. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДККЛ) является наиболее распространенным агрессивным подтипом НХЛ.
- Индолентные лимфомы являются медленно растущими и имеют меньше признаков и симптомов при первой диагностике. Медленно растущие или ленивые подтипы составляют около 40 процентов всех случаев НХЛ. Фолликулярная лимфома (ФЛ) является наиболее распространенным подтипом индолентной НХЛ.
Лечение агрессивных и индолентных лимфом разное. Когда уровень прогрессирования заболевания пациента находится между индолентным и агрессивным, считается, что у него заболевание средней степени тяжести. Некоторые случаи ленивого НХЛ могут перерасти в агрессивною неходжкинскую лимфому.
Наиболее распространенные подтипы неходжкинской лимфомы (НХЛ)
Агрессивные:
- Анапластическая крупноклеточная лимфома;
- Лимфома, связанная с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИД);
- Лимфома Беркитта;
- Лимфома центральной нервной системы (ЦНС);
- Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДККЛ);
- Лимфобластная лимфома;
- Мантийно-клеточная лимфома (МКЛ);
- Периферическая Т-клеточная лимфома (ПТКЛ);
- Трансформированные лимфомы фолликулярной и трансформированной слизистой лимфоидной ткани.
Индолентные:
- Т-клеточная лимфома кожи (грибковые микозы и синдром Сезари);
- Фолликулярная лимфома;
- Лимфоплазмацитарная лимфома/макроглобулинемия Вальденстрема;
- Краевая зона В-клеточной лимфомы;
- Лимфоидная ткань, ассоциированная со слизистой желудка;
- Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточный лимфоцитарная лимфома (ХЛЛ/СЛЛ).
Симптомы и признаки неходжкинской лимфомы
Человек, у которого есть признаки или симптомы, которые предполагают возможность неходжкинской лимфомы (НХЛ), обычно направляется к специалисту по раку крови, называемому гематологом-онкологом. Врач назначит дополнительные анализы и биопсию ткани, чтобы поставить диагноз. Эти признаки и симптомы НХЛ также связаны с целым рядом других, менее серьезных заболеваний.
В организме около 600 лимфатических узлов. Наиболее распространенным ранним признаком НХЛ является безболезненный отек одного или нескольких лимфатических узлов.
- Большинство пациентов с НХЛ имеют одну или несколько увеличенных лимфатических узлов в области шеи, подмышек или паха.
- Реже опухший узел появляется возле ушей, локтя или в глотке возле миндалин.
Иногда заболевание начинается в местах, отличительных от лимфатических узлов, таких как кость, легкое, желудочно-кишечный тракт или кожа. В этих обстоятельствах пациенты могут испытывать симптомы, связанные с этим конкретным участком.
Общие симптомы НХЛ включают:
- безболезненный отек в одном или нескольких лимфатических узлах (см. фото выше);
- необъяснимая лихорадка;
- мокрые ночные поты;
- постоянная усталость;
- потеря аппетита;
- необъяснимая потеря веса;
- кашель или боль в груди;
- боль в животе;
- ощущение вздутие живота или полноты (из-за увеличенной селезенки);
- зуд кожи;
- увеличение селезенки или печени;
- сыпь или комки на коже.
У некоторых людей нет никаких признаков, и болезнь может быть обнаружена только во время обычного медицинского осмотра или когда пациент находится на лечении от несвязанного с НХЛ заболевания.
B Симптомы. Лихорадка, мокрые ночные поты и потеря более 10 процентов массы тела в течение 6 месяцев иногда называются «симптомами B» и имеют большое значение для прогноза и стадии заболевания. Другие признаки НХЛ, такие как зуд и усталость, не имеют такого же прогностического значения, как симптомы, обозначенные как симптомы B. Кроме того, они не считаются симптомами B.
Факторы риска неходжкинской лимфомы
Все, что увеличивает ваши шансы заболеть неходжкинской лимфомой, является фактором риска. Хотя ученые еще не знают, что вызывает неходжкинскую лимфому, некоторые факторы, похоже, повышают вероятность развития НХЛ. Они включают:
- пол: НХЛ немного чаще встречается у мужчин;
- расу: неходжкинская лимфома немного чаще встречается у людей кавказкой национальности;
- предполагается, что определенные гербициды и пестициды могут играть роль в возникновение лимфомы, однако это еще доказано;
- бактерии или вирусы, включая вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус Эпштейна — Барра (ВЭБ), T-лимфотропный вирус человека (HTLV) и бактерию Хеликобактер пилори (Helicobacter pylori);
- наследственные синдромы.
Не у всех с факторами риска возникает неходжкинская лимфома. Однако, если у вас есть факторы риска, следует обсудить их с врачом.
Диагностика НХЛ
Точный диагноз — один из важнейших аспектов ухода за человеком. Точный диагноз поможет врачу:
- оценить скорость прогрессирования заболевания;
- определить подходящее лечение.
Анамнез и осмотр
Врач подробно изучит медицинский анамнез и задаст вопросы относительно отсутствия или наличия симптомов B. Физическое обследование будет включать измерение всех доступных групп лимфатических узлов, а также размеров органов, таких как селезенка и печень.
Биопсия лимфатического узла
Биопсия вовлеченного лимфатического узла или другого участка опухоли необходима, чтобы подтвердить диагноз НХЛ и подтип. Можно сделать пункционную биопсию, однако, игла не сможет получить достаточно большой образец ткани лимфатического узла, чтобы гематопатолог мог поставить точный диагноз. Чтобы обеспечить наличие достаточного количества ткани для точного диагноза, либо берут небольшой участок ткани (послеоперационная биопсия), либо удаляют весь лимфатический узел (эксцизионная биопсия).
Решение о том, какой тип биопсии использовать, зависит от локализации опухоли. Пациенту перед процедурой обычно дают местную анестезию.
Целью биопсии лимфатического узла является:
- подтвердить диагноз;
- определите свой подтип НХЛ;
- разработать план лечения.
Неходжкинская лимфома может развиваться в частях тела, которые не затрагивают лимфатические узлы, такие как легкие или кости. Когда лимфома обнаруживается исключительно вне лимфатических узлов, она называется «первичная экстранодальная лимфома», и образец биопсии берется из этой пораженной ткани.
Дополнительное обследование
Дополнительные методы обследования, которые могут быть необходимы докторам, включают:
- иммунофенотипирование;
- проточная цитометрия;
- цитогенетический анализ;
- профилирование экспрессии генов и микрочиповый анализ;
- полимеразная цепная реакция (ПЦР).
Получение второго мнения
НХЛ является сложным заболеванием для диагностики, поэтому может потребоваться второе мнение опытного гематопатолога до начала лечения. Некоторые виды НХЛ можно спутать друг с другом. Соответствующее лечение зависит от наличия правильного диагноза.
Стадирование неходжкинской лимфомы
После того, как врач подтвердит диагноз НХЛ, он или она определит степень прогрессирования вашего заболевания по стадии. Стадирование помогает врачу спрогнозировать прогрессирование заболевания и разработать план лечения.
Обследования для постановки стадии
Визуальные исследования.
Врач проводит один или несколько визуализационных анализов (также называемых диагностической радиологией) наряду с физическим обследованием, чтобы оценить:
- расположение и распространение увеличения лимфатических узлов;
- затронуты ли органы, кроме лимфатических узлов;
- если есть очень большие массы опухолей в том или ином месте.
Визуальные методы исследования включают:
- рентгенографию грудной клетки;
- компьютерную томографию (КТ);
- ФДГ-ПЭТ (фтордезоксиглюкоза (ФДГ) позитронно-эмиссионная томография) сканирование;
- магнитно-резонансную томографию (МРТ);
- позитронно-эмиссионную томографию в комбинации с компьютерной томографией (ПЭТ-КТ).
Анализы крови.
Анализы крови используются, чтобы определить, присутствуют ли клетки лимфомы в крови; проверить показатели тяжести заболевания путем изучения уровня белка в крови; оценить функции почек и печени; и измерять важные биологические маркеры, которые являются полезными прогностическими показателями для нескольких подтипов НХЛ.
Анализы крови включают:
- Общий анализ крови (ОАК) — этот анализ помогает измерить различные компоненты крови, включая количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
- Комплексная метаболическая панель — этот анализ часто включает в себя исследование до 14 химических веществ. Химические вещества в крови поступают из печени, костей и других органов. Ненормальные уровни могут быть вызваны раком или другими проблемами со здоровьем.
- Бета-2-микроглобулин — это небольшой белок, вырабатываемый многими типами клеток, включая клетки лимфомы. Высокий уровень этого белка может указывать на необходимость немедленного лечения.
- Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) — это белок, который содержится в большинстве клеток. Когда клетка повреждена, ЛДГ выделяется в кровоток. Таким образом, при раке, высокий уровень ЛДГ может быть признаком того, что необходимо начать лечение.
- Исследования гепатита. Наличие гепатита В или гепатита С может быть важным фактором при лечении определенных типов лимфомы. Гепатит B может снова стать активным из-за рака или некоторых методов его лечения. Гепатит С может снизить эффективность терапии.
- Анализ мочевой кислоты — этот анализ помогает измерить количество мочевой кислоты в организме. Когда раковые клетки разрушаются и умирают, они выделяют вещества в кровь. Если раковые клетки разрушаются слишком быстро, почки не могут удалить эти вещества из крови. Повышенный уровень мочевой кислоты может привести к синдрому лизиса опухоли (TLS).
- Анализ на антитела — в зависимости от типа НХЛ люди могут иметь либо низкий уровень антител, либо очень высокое количество опухолеспецифических антител.
Биопсия костного мозга.
Большинство пациентов с диагнозом неходжкинской лимфомы проходят биопсию костного мозга, чтобы удостовериться в отсутствии распространения заболевания в костный мозг и оценить использование специфических методов лечения, включая радиоиммунотерапию (комбинацию лучевой терапии и иммунотерапии). Биопсия костного мозга не всегда требуются для пациентов с ранней стадией заболевания.
Обследование сердца.
Некоторые виды лечения рака могут повредить сердце. Таким образом, команда по лечению могут захотеть определить, насколько хорошо функционирует сердце пациента, прежде чем врач начнет специфическое лечение. Обследование включает эхокардиограмму — визуальный метод обследования, использующий ультразвуковую технологию для создания изображения сердца.
Стадии неходжкинской лимфомы (НХЛ) с категориями
Стадии:
- I стадия имеет 2 подстадии:
- I: вовлечена одна область лимфатического узла (например, миндалина);
- IE: вовлечен один орган или область вне лимфатических узлов;
- II стадия имеет также 2 подстадии:
- II: вовлечено две или более областей лимфатических узлов, и оба находятся выше или ниже диафрагмы;
- IIE: вовлечена одна или несколько групп лимфатических узлов выше или ниже диафрагмы и вне лимфатических узлов в органе или области на той же стороне диафрагмы, что и пораженные лимфатические узлы;
- III стадия имеет 4 подстадии:
- III: вовлечены области лимфатических узлов выше и ниже диафрагмы (например, шея, грудь и живот);
- IIIE: вовлечены группы лимфатических узлов выше и ниже диафрагмы и вне лимфатических узлов в соседнем органе или области;
- IIIS: вовлечены группы лимфатических узлов выше и ниже диафрагмы и селезенки;
- IIIE + S: вовлечены групп лимфатических узлов выше и ниже диафрагмы, вне лимфатических узлов в соседнем органе или области и в селезенке;
- IV стадия бывает с:
- вовлечением одного или нескольких органов, которые не являются частью лимфатической области, а находятся в лимфатических узлах вблизи этих органов;
- вовлечением одного органа, который не является частью лимфатической области, и органов или лимфатических узлов вдали от этого органа;
- вовлечением печени, костного мозга, спинномозговой жидкости или легких.
Категории:
- E — «E» означает экстранодальный и указывает на то, что лимфома распространяется на область или орган за пределами лимфатической системы
- S — «S» означает селезенку, и указывает на то, что лимфома находится в этом органе
- X — «X» означает «крупногабаритное заболевание». Это узловая масса, наибольший размер которой обычно составляет более 10 см или более треть диаметра грудной клетки при рентгенографии
Когда все диагностические и стадированные исследования завершены, врач оценит информацию, определит подтип НХЛ, определит, какие участки тела задействованы, и начнет обсуждать варианты лечения с пациентом.
Лечение неходжкинской лимфомы
В общем, цель лечения неходжкинской лимфомы — уничтожить как можно больше клеток лимфомы и вызвать полную ремиссию. Полная ремиссия означает, что все признаки заболевания устранены. Пациенты, которые приходят в ремиссию, иногда излечиваются от заболевания.
Лечение может также контролировать неходжкинскую лимфому (НХЛ) в течение многих лет, даже если визуализация или другие исследования показывают оставшиеся участки заболевания. Эту ситуацию можно назвать «частичной ремиссией».
Важно, чтобы врач имел опыт лечения пациентов с НХЛ или работал в консультации со специалистом НХЛ. Этот тип специалиста обычно называют гематологом-онкологом.
Врачи используют несколько типов подхода и комбинаций лечения неходжкинской лимфомы, некоторые на разных стадиях.
Лечению агрессивных подтипов НХЛ.
Пациентов с быстрорастущим НХЛ часто лечат химиотерапией, которая состоит из четырех или более препаратов. В большинстве случаев это комбинированная терапия, называемая R-CHOP (ритуксимаб [Ритуксан®], циклофосфамид [Цитоксан®], доксорубицин [гидроксидоксорубицин], Онковин® [винкристин] и преднизон).
Эта интенсивная, множественная лекарственная химиотерапия может быть очень эффективной при агрессивной лимфоме. Химиотерапия может быть дополнена лучевой терапией в отдельных случаях, например, когда обнаруживаются большие массы НХЛ во время процесса диагностики и стадирования.
Лечение индолентных подтипов НХЛ.
Лечение ленивого НХЛ варьируется от наблюдения с тщательным мониторингом (подход “смотреть и ждать”) до агрессивной терапии. Лечение этого подтипа неходжкинской лимфомы очень индивидуально и зависит от факторов, которые включают:
- прогностические факторы;
- стадию заболевания;
- возраст и другие заболевания.
Если широко распространено поражение лимфатических узлов и других мест, то можно использовать химиотерапию, состоящую из одного или нескольких препаратов, или фотоферез, в зависимости от цели терапии и скорости прогрессирования заболевания.
Экстракорпоральный фотоферез — это иммуномодулирующая терапия, в которой используется ПУВА. Лейкоциты удаляют лейкаферезом, затем обрабатывают псораленом, подвергают воздействию УФА и затем возвращают пациенту.
Экстракорпоральный фотоферез рекомендуется для пациентов с вовлечением или риском заражения крови, например, при синдроме Сезари.
Для отдельных пациентов может рассматриваться аллогенная трансплантация стволовых клеток, и этот вариант может быть потенциально излечивающим для некоторых из них.
Некоторые виды неходжкинской лимфомы (НХЛ) излечимы. Многие люди с различными типами НХЛ могут держать свою болезнь под контролем и жить полноценной жизнью с медицинской помощью.
Клинические испытания
Участие в клинических испытаниях может быть лучшей терапией для некоторых пациентов с неходжкинской лимфомой. В настоящее время проводятся клинические испытания для разработки методов лечения, которые повышают частоту ремиссии или излечивают заболевание.
Клинические испытания тщательно разрабатываются и проверяются опытными клиницистами и исследователями для обеспечения безопасности и научной точности. Общество лейкемии и лимфомы продолжает вкладывать средства в исследования НХЛ.
Факторы, которые влияют на лечение
Каждый человек должен обсудить варианты лечения со своим врачом и попросить помощи в понимании преимуществ и рисков различных подходов лечения. Наиболее эффективный план лечения для пациента с НХЛ индивидуален и зависит от:
- подтипа заболевания;
- стадии и категории болезни;
- наличие лимфомы на участках тела вне лимфатических узлов (экстранодальное поражение);
- другие прогностические факторы, такие как возраст и любые другие болезни у пациента. Возраст пациента может быть фактором, но пожилой возраст больше не является основной детерминантой в лечении большинства пациентов. Однако медицинские проблемы, в том числе общее состояние здоровья пациента и решения пациента о лечении, являются важными факторами.
При разработке плана лечения с вашим врачом обязательно обсудите:
- результаты, которые можете ожидать от лечения;
- потенциальные побочные эффекты, в том числе долгосрочные и отдаленные последствия;
- возможность участия в клинических испытаниях, где вы будете иметь доступ к расширенному медицинскому лечению, которое может быть более полезным для вас, чем стандартное лечение.
Международный прогностический индекс (IPI)
IPI является инструментом стратификации риска, который предсказывает прогноз пациентов с НХЛ (выживаемость после постановки диагноза).
Международный прогностический индекс помогает врачам прогнозировать общую выживаемость и риск рецидива, а также дает основу для рекомендации более или менее агрессивного лечения для пациентов с высоким риском. IPI делится на две группы:
1. Все пациенты (при каждом факторе добавляется 1 балл):
- Старше 60 лет;
- Концентрация сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ) выше, чем самая высокая нормальная величина;
- Шкала ECOG-ВОЗ *;
- Стадия III или IV заболевания;
- Экстранодальное вовлечение в двух или более частях тела.
Группа риска
- Низкий риск = от 0 до 1 балла
- Низкий промежуточный риск = 2 балла
- Высокий промежуточный риск = 3 балла
- Высокий риск = от 4 до 5 баллов
2. Пациенты в возрасте 60 лет и младше (при каждом факторе добавляется 1 балл)
- Концентрация ЛДГ в сыворотке выше, чем самая высокая нормальная величина;
- Шкала ECOG-ВОЗ *;
- Стадия III или IV заболевания.
Группа риска
- Низкий риск = 0 баллов
- Низкий промежуточный риск = 1 балл
- Высокий промежуточный риск = 2 балла
- Высокий риск = 3 балла
* Шкала ECOG-ВОЗ — это шкала, используемая для оценки способности человека выполнять повседневные жизненные задачи без посторонней помощи. Имеет 4 бальную систему, чем выше, тем тяжелее выполнять повседневные задачи.
Интересное
Источник: tvojajbolit.ru