Лимфоцитарный лейкоз симптомы

• Рак крови — причины развития
• Рак крови — начальные симптомы и проявления
• Диагностика
• Методы лечения в Европе
• Особенности лечения лейкемии в Бельгии
• Клиники

 

Лейкоз (лейкемия, белокровие, рак крови) — это тяжелое заболевание системы кроветворения, характеризующееся массовым озлокачествлением и бесконтрольным размножением определенных типов клеток — предшественников лейкоцитов.

Лейкозом с равной частотой болеют лица обоих полов. Это заболевание поражает людей в любом возрасте — детском, юношеском, зрелом и пожилом. При этом острые формы лейкоза чаще всего проявляются в раннем детском возрасте от 2 до 5 лет. Хронические же формы наиболее характерны для людей старше 60 лет.

В общей структуре распространенности онкологических заболеваний лейкоз занимает достаточно скромную долю, однако это сотни тысяч новых случаев каждый год.

Причины и факторы риска

Рак крови развивается, когда ДНК в клетках крови, называемая лейкоцитами, мутирует или изменяется, лишая их способности контролировать рост и деление. В некоторых случаях эти мутированные клетки покидают иммунную систему и выходят из-под контроля, вытесняя здоровые клетки в кровоток.

Хотя для большинства форм болезни лейкоз, причины неизвестны, определенные факторы риска можно уверенно связать с этим заболеванием, включая воздействие радиации.

Возраст

Риск лейкозов увеличивается с возрастом. Средний возраст пациента с диагнозом острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) или хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) составляет 65 лет и старше.

Однако, много случаев острого лимфоцитарного лейкоза (ОЛЛ) встречается в возрасте до 20 лет. Средний возраст пациентов с ОЛЛ на момент постановки диагноза составляет 15 лет.

Заболевания крови

Некоторые заболевания крови, в том числе хронические миелопролиферативные расстройства, такие как полицитемия вера, идиопатический миелофиброз и эссенциальная тромбоцитопения, увеличивают вероятность развития ОМЛ.

Семейная история.

Лейкоз костного мозга редко связан с наследственностью. Однако, если есть родственник первой линии с ХЛЛ или если есть идентичный близнец, у которого был ОМЛ или ОЛЛ, то риск развития лейкемии будет высоким.

Врожденные синдромы.

Некоторые врожденные синдромы, включая синдром Дауна, анемию Фанкони, синдром Блума, атаксию-телеангиэктазию и синдром Блэкфана-Даймонда, повышают вероятность рака крови.

Радиация

Воздействие излучения высокой энергии (например, взрывы атомной бомбы) и интенсивное воздействие излучения низкой энергии от электромагнитных полей (например, линий электропередачи).

Химические канцерогены

Рак крови провоцирует длительное воздействие пестицидов или промышленных химикатов, таких как бензол.

Предыдущая терапия рака

Химиотерапия и лучевая терапия для других видов рака служат факторами риска лейкемии.

Признаки и симптомы

Острый лимфобластный лейкоз

У пациентов с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) присутствуют либо симптомы, относящиеся к прямой инфильтрации костного мозга и других органов лейкозными клетками, либо симптомы, связанные с уменьшением продукции нормальных элементов костного мозга.

Лихорадка без признаков инфекции — один из наиболее частых ранних признаков ОЛЛ. Однако даже у пациентов с подозрением на рак крови нужно предполагать, что все лихорадки становятся следствием инфекций, пока не доказано обратное, поскольку неспособность быстро и агрессивно лечить инфекции может привести к летальному исходу. Инфекции по-прежнему остаются распространенной причиной смерти у пациентов, проходящих лечение от ОЛЛ.

Часто присутствуют при заболевании лейкоз и симптомы анемии:

• усталость;
• головокружение;
• сердцебиение;
• одышка даже при незначительной физической нагрузке;

У других пациентов отмечаются признаки кровотечения, которое становится результатом тромбоцитопении. 10% пациентов с ОЛЛ имели диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) на момент постановки диагноза. Эти пациенты могут иметь геморрагические или тромботические осложнения.

У некоторых пациентов наблюдается пальпируемая лимфаденопатия. Инфильтрация костного мозга большим количеством лейкозных клеток часто проявляется как боль в костях. Эта боль может быть сильной и часто нетипичной в распределении.

Около 10-20% пациентов с ОЛЛ могут страдать от давления в левом верхнем квадранте брюшной полости и преждевременного чувства сытости из-за спленомегалии (увеличение селезенки).

Пациенты с высокой опухолевой нагрузкой, особенно с тяжелой гиперурикемией, могут иметь почечную недостаточность.

Хронический лимфобластный лейкоз

Пациенты с хроническим лимфолейкозом (ХЛЛ) имеют богатую гамму симптомов и признаков. Начало при этом проходит незаметно, и ХЛЛ часто обнаруживается при анализе крови по другой причине. У 25-50% пациентов выявление заболевания происходит случайно.

Увеличенные лимфатические узлы — наиболее частый первый симптом, наблюдаемый у 87% пациентов. Отмечается предрасположенность к повторным инфекциям, таким как пневмония, простой герпес и опоясывающий лишай. Раннее чувство сытости и/или дискомфорт в животе связанные с увеличением селезенки.

Слизистые кровотечения и/или петехии вызваны тромбоцитопенией. Усталость вторична по отношению к анемии — 10% пациентов с ХЛЛ имеют аутоиммунную гемолитическую анемию .

Синдром Рихтера (или трансформация Рихтера), который наблюдается примерно в 3-10% случаев — это трансформация ХЛЛ в агрессивную В-клеточную лимфому. Пациенты при этом демонстрируют симптомы похудения, лихорадки, ночной потливости и усиления лимфаденопатии. Лечение остается сложным и прогноз плохой, со средней продолжительностью жизни в месяцах.

Острый миелолейкоз

У пациентов с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) присутствуют признаки и симптомы, возникающие в результате недостаточности костного мозга, инфильтрации органов лейкозными клетками или того и другого. Некоторые пациенты, особенно молодые, имеют острые симптомы, которые развиваются в течение нескольких дней или пары недель. У других отмечается более длительное течение, с усталостью или другими симптомами, длящимися несколько месяцев.

Симптомы недостаточности костного мозга

Симптомы недостаточности костного мозга связаны с анемией, нейтропенией и тромбоцитопенией. Наиболее распространенный симптом — постоянная усталость. Другие симптомы анемии включают:

• одышку при физической нагрузке;
• головокружение;
• ангинальную боль в груди у пациентов с ишемической болезнью сердца.

Фактически, инфаркт миокарда может стать первым симптомом острого лейкоза у пожилого пациента.

Пациенты часто имеют в анамнезе симптомы инфекции верхних дыхательных путей, которые не улучшилисьпосле лечения пероральными антибиотиками.

Симптомы инфильтрации органов лейкозными клетками

Проявления болезни могут быть и результатом инфильтрации органов лейкозными клетками. Обычные участки инфильтрации включают селезенку, печень, десны и кожу. Инфильтрация чаще возникает у больных с моноцитарными подтипами ОМЛ.

Гингивит из-за нейтропении может вызвать опухание десен, а тромбоцитопения может вызвать их кровоточивость. Пациенты с высоким уровнем лейкозных клеток могут испытывать боли в костях, вызванные повышенным давлением в костном мозге.

Пациенты с заметно повышенным количеством лейкоцитов (> 100 000 клеток / мкл) могут иметь симптомы лейкостаза — респираторный дистресс и измененный психический статус. Лейкостаз — это неотложная медицинская ситуация, требующая немедленного вмешательства.

Хронический миелолейкоз

Клинические проявления хронического миелогенного лейкоза (ХМЛ) — коварны. Рак крови этого вида часто обнаруживается случайно в хронической фазе, когда повышенный уровень лейкоцитов (WBC) выявляется в ходе обычного анализа крови или когда увеличенная селезенка обнаруживается при общем физикальном обследовании.

Пациенты часто имеют симптомы, связанные с увеличением селезенки, печени или обоих. Большая селезенка может давить на желудок и провоцировать раннее чувство сытости и снижение потребления пищи. Резкая боль в левом верхнем квадранте живота может возникать при инфаркте селезенки. Увеличенная селезенка также связана с гиперметаболическим состоянием, лихорадкой, потерей веса и хронической усталостью. Увеличенная печень может способствовать потере веса пациента.

Некоторые пациенты с ХМЛ имеют низкую температуру и повышенную потливость, связанную с гиперметаболизмом.

Боль в костях и лихорадка, а также увеличение фиброза костного мозга рассматриваются как предвестники бластной фазы.

Тесты для диагностики лейкемии

Биопсия — используется для определения типа рака крови, скорости роста опухоли и распространения болезни. Общие процедуры биопсии для лейкемии включают :

• Биопсию костного мозга.
• Биопсию лимфатического узла.

Проточная цитометрия — этот тест на рак крови может дать ценную информацию о том, содержат ли опухолевые клетки нормальное или аномальное количество ДНК, а также относительную скорость роста опухоли.

Визуальные тесты — эти процедуры могут дать информацию о степени лейкемии в организме, а также о наличии инфекций или других проблем:

• компьютерная томография
• ПЭТ / КТ
• МРТ
• УЗИ
• эхокардиограмма
• Тест легочной функции

Развернутый анализ крови — помогает оценить изменения в составе клеточных элементов крови при раке крови.

Люмбальная пункция. Этот тест может потребоваться для определения степени лейкемии. Люмбальная пункция также используется для инъекций лекарств, таких как химиотерапевтические препараты, для лечения заболевания.

Лечение лейкозов в Европе

Новый подход к применению классических методов

Выбор методов лечения рака крови за рубежом и тактики их применения во многом зависит от конкретной формы заболевания. Так, например, при остром раке крови лечение путем трансплантации стволовых клеток костного мозга эффективно у детей более чем на 90%, тогда как у взрослых пациентов — всего на 35-45%. Это требует проведение у взрослых дополнительной терапии для обеспечения лучшей результативности.

Острый лейкоз как лимфобластного, так и миелобластного типа в первую очередь переводится в фазу ремиссии при помощи активного лечения химиопрепаратами (кладрибин, флударабин, даунорубицин, митоксантрон) и таргетной терапией (гемтузумаб, ибрутиниб, иделалисиб).

В последующем ремиссия закрепляется консолидированной терапией, которая предусматривает назначение до пяти препаратов, обеспечивая максимальный уровень воздействия.

По достижении полной ремиссии возможно проведение аллогенной трансплантации костного мозга — единственного на данный момент доказанного метода, способного обеспечить выздоровление не только у детей. Это сложная операция, обеспечивающая высокие показатели выздоровления (особенно у молодых пациентов), но и несущая серьезные риски осложнений при неправильном проведении и некорректной реабилитации.

От практики аутогенной трансплантации (забор материала непосредственно от пациента с последующей очисткой и пересадкой) в Европе сейчас практически полностью отказались, ввиду доказанной неэффективности метода для предотвращения рецидивов.

Генная терапия

При острых и хронических формах лимфобластного лейкоза, начиная с 2017 года, в таких странах Европы как Германия, Франция, Великобритания, Бельгия, Швейцария и некоторых других доступно инновационное лечение методом генной терапии. У больного производится отбор лимфоцитов и их культивирование с предварительным генным модифицированием. Затем эти клетки вводятся обратно в кровь пациента.

Метод показал возможность достижения длительных стойких ремиссий у пациентов до 25 лет без необходимости проведения трансплантации костного мозга.

Преимущества лечения лейкозов в Бельгии

1. Стоимость лечения. При заболевании лейкоз лечение за границей обходится недешево. Бельгия в этом плане — один из самых гуманных вариантов. Цены на медицинские процедуры здесь на 30-40% ниже, чем в соседних Франции и Германии. При этом уровень лечения такой же, как в клиниках Германии и США.


2. Преимущества для проведения трансплантации костного мозга. В Бельгии гораздо проще обстоят дела с получением совместимого донорского материала, чем в странах СНГ.
3. Опыт и высокая квалификация врачей. Это важно, в плане такого сложного и дорого лечения как аллогенная трансплантация костного мозга. Результат пересадки — особенно для взрослого человека — зависит от качества ее проведения. В России в год проводится не более 80 таких операций и практически все детям. В Бельгии силами трех ведущих центров выполняется более 300 аллотрансплантаций в год, из них не менее 15% взрослым пациентам. Вывод очевиден.
4. Доступность самых новых химиопрепаратов и таргетных препаратов. Клиники Бельгии стремятся как можно быстрее вводить в общую практику новые препараты, получающие одобрение Европейского агентства лекарственных средств (EMEA) и Европейского общества онкологов (ESMO). Это обеспечивает и лучшую эффективность лечения, и меньшую силу и число побочных эффектов.

Источник: BelHope.ru

Тип лечения хронического лимфоцитарного лейкоза зависит от ряда факторов, например, от стадии заболевания, наличия симптомов, общего состояния здоровья и пожеланий самого пациента.

На ранних стадиях заболевания лечение может быть не обязательным
Люди с ранними стадиями хронического лимфоцитарного лейкоза, как правило, не получают лечения, хотя ведутся клинические испытания, направленные на выявление преимуществ раннего начала лечения. Исследования показали, что раннее лечение не увеличивает продолжительности жизни для людей с ранними стадиями хронического лимфоцитарного лейкоза.
Вместо того, чтобы подвергать вас развитию потенциальных побочных эффектов и осложнений лечения, прежде чем вам это действительно будет нужно, врач будет тщательно контролировать ваше состояние, а лечение отложит до тех пор, пока заболевание не начнет прогрессировать. Врачи называют это выжидательной тактикой.
Ваш врач скажет вам, как часто вы должны проходить обследования и наблюдаться у него. Может быть, вам придется посещать врача и сдавать анализы каждые несколько месяцев, чтобы контролировать ваше состояние.

Лечение средних и поздних стадий заболевания
Если заболевание прогрессирует или находится на средней или поздней стадии, могут быть назначены следующие виды лечения:

• Химиотерапия.  Для химиотерапии применяют препараты, которые убивают лейкозные клетки. Эти препараты принимают внутрь или вводят внутривенно. В зависимости от клинической ситуации, врач может назначить один препарат или комбинацию нескольких препаратов.
• Таргетная терапия.  Таргетные препараты предназначены для воздействия на  конкретными "слабые места" лейкозных клеток. Для лечения хронического лимфоцитарного лейкоза используются следующие препараты: алемтузумаб (Кампат), ибрутинид (Имбрувика), иделализиб (Зиделиг), леналидомид (Ревлимид), обинутузумаб (Газива), офатумумаб (Арзерра) и ритуксимаб (Ритуксан).
• Другие препараты в настоящее время проходят клинические испытания.
• Трансплантация костного мозга. Для проведения трансплантации костного мозга используют мощный курс химиотерапии, чтобы уничтожить собственные клетки костного мозга, из которых образуются лейкозные клетки. Затем костный мозг от взрослого здорового донора вводится в кровеносное русло, откуда поступает в кости, и процесс нормального кроветворения запускается вновь. Мини-трансплантация костного мозга схожа со стандартной процедурой, однако используются меньшие дозы химиотерапевтических препаратов.

К трансплантации костного мозга прибегают, когда другие методы лечения не работают или в определенных случаях при очень агрессивных формах хронического лимфоцитарного лейкоза.
 

Поддерживающая терапия
Вы должны будете регулярно наблюдаться у врача, чтобы не пропустить развитие возможных осложнений. Поддерживающая терапия позволит предотвратить их развитие и облегчить симптомы заболевания. Поддерживающая терапия включает:

• Скрининг на выявление онкологических заболеваний. Врач оценит риск развития других видов онкологических заболеваний и даст вам рекомендации проходить периодически скрининговые обследования для их выявления. Например, врач может рекомендовать вам раз в год обращаться к дерматологу для выявления признаков рака кожи.
• Вакцинация.  Для снижения риска развития таких инфекционных заболеваний, как пневмония и грипп, врач порекомендует вам регулярно проходить вакцинацию.
• Наблюдение за общим состоянием здоровья.  Врач порекомендует вам регулярно проходить медицинские осмотры для наблюдения за состоянием вашего здоровья во время лечения хронического лимфоцитарного лейкоза и после.
• Паллиативная помощь.  Паллиативная помощь — это специализированная помощь, направленная на облегчение боли и других симптомов при крайне тяжелых формах заболевания. Специалисты, оказывающие паллиативную помощь, работают с пациентом, его семьей и другими врачами, участвующими в его лечении, чтобы обеспечить дополнительную поддержку, помимо основного лечения и ухода. Когда методы паллиативной помощи применяются в дополнение к основным видами лечения, больные чувствуют себя лучше и живут дольше.

Альтернативная медицина
Для лечения хронического лимфоцитарного лейкоза не одобрен ни один метод альтернативной медицины.

Методы альтернативной медицины, позволяющие справиться со слабостью
Некоторые альтернативные методы лечения могут помочь вам справиться со слабостью, которую обычно испытывают больные с хроническим лимфоцитарным лейкозом. Ваш врач поможет вам справиться со слабостью, проводя лечение основного заболевания, но часто только медикаментозных методов бывает не достаточно. Вы могут помочь методы альтернативной медицины, таких как:

• Физические упражнения
• Массаж
• Медитация
• Техники релаксации
• Йога

Обсудите эти методы лечения с врачом. Вместе вы сможете выработать план, который позволит справиться со слабостью.

Экстракт зеленого чая и ранние стадии хронического лимфоцитарного лейкоза
Применение экстракта зеленого чая для лечения хронического лимфоцитарного лейкоза показало некоторые обнадеживающие результаты  в предварительных клинических испытаниях. Лабораторные исследования определили, что содержащееся в экстракте зеленого чая химическое соединение, называемое EGCG, может уничтожать лейкозные клетки при хроническом лимфоцитарном лейкозе.
Проводилось исследование на группе пациентов с ранними стадиями хронического лимфоцитарного лейкоза. Прием EGCG в виде таблеток приводил к уменьшению выраженности симптомов заболевания у некоторых участников исследования. Например, отмечалось уменьшение увеличенных лимфатических узлов. В ряде случаев, в анализах крови отмечалось снижение количества лейкозных клеток. Исследования применения EGCG и зеленого чая продолжается.

Источник: www.zdorovieinfo.ru

Что такое

Хронический лимфолейкоз представляет собой злокачественную опухоль, которая входит в группу неходжкинских лимфом. Заболевание характеризуется увеличением концентрации зрелых, но не полностью сформировавшихся В-лимфоцитов.

Онкологический процесс в большинстве случаев диагностируется у мужской половины населения в возрасте от 50 до 70 лет. Именно на этот период приходится пик заболеваемости, что составляет пример 70 процентов от всех случаев хронического лимфолейкоза.

В молодом возрасте патология выявляется редко. В возрасте до сорока лет первые клинические признаки начинают проявляться только у 10 процентов пациентов.

Классификация

В зависимости от присутствующей симптоматики патологии, специалисты выделяют несколько разновидностей ХЛЛ.

В-клеточный

Диагностируется примерно в 75 процентах всех случаев лейкозов. В-клеточный хронический лейкоз является самым распространенным типом онкологической болезни.

Доброкачественный

Для этого типа характерно медленное течение. В некоторых случаях развитие патологии может длиться на протяжении нескольких лет. Клиническая картина практически никак не проявляется. Образ жизни человека также остается неизменным.

В большинстве случаев спинной мозг и лимфоузлы не подвергаются исследованиям.

Классический

Развитие и проявление онкологического процесса идентично вышеописанному типу. Однако в этом случае будет отмечаться более высокая скорость изменения концентрации лейкоцитов в составе кровяной жидкости.

При этом с каждой неделей происходит все более выраженное изменение. Лимфатические узлы растут и по консистенции похоже на тесто.

Костномозговой

У пациента выявляется быстро прогрессирующая панцитопения. Однако печень и селезенка не увеличиваются.

Опухолевый

При данной разновидности заболевания лимфатические узлы растут стремительными темпами. На ощупь они плотные. Лейкоциты при этой форме сильно не увеличиваются.

Также селезенка становится больше в размерах. Иногда отмечается слабо выраженная форма интоксикации.

Прелимфоцитарный

В этом случае лейкоциты будут отличаться по морфологическому признаку. Данная форма болезни характеризуется быстрым развитием. Кроме того, происходит стремительное увеличение селезенки. Лимфоузлы изменяются незначительно.

Волосатоклеточный

Лимфоциты имеют специфическую цитоплазму, которая по своему строению больше похожа на волоски. Заболевание отличается тем, что может иметь как стремительное начало, так и медленное течение. При этом на протяжении длительного времени симптоматика может полностью отсутствовать.

С парапротеинемией

При данном типе к классической клинической картине присоединяется М и G гаммапатия моноклонального типа.

Т-клеточный

Диагностируется в крайне редких ситуациях, однако также отличается стремительным развитием. Патологический процесс сопровождается выраженной инфильтрацией дермы и кожи пациента.

Стадии

Как и любой злокачественный процесс, хронический лимфоцитарный лейкоз проходит несколько стадий в своем развитии.

Начальная

Лимфатические узлы в большинстве случаев не увеличиваются. В редких случаях может отмечаться увеличение 1-2 групп. Кроме того, не наблюдается симптомов тромбоцитопении и анемии.

Развернутая

В патологический процесс вовлекается не меньше 3-х групп лимфоузлов. Происходит быстрое прогрессирование поражения.

Также начинают появляться заболевания инфекционной природы происхождения. Эта стадия требует незамедлительного проведения терапевтических мероприятий.

Терминальная

Наблюдается тромбоцитопения и анемия. Возникает перерождение хронической формы в онкологическую.

Вне зависимости от степени течения онкопроцесса, стадия, кроме буквенного обозначения, также имеет и цифровые показатели, которые обозначают следующие значения:

• 0 – продолжительность жизни составляет не менее 10 лет;
• 1 – отмечается снижение выживаемости до семи лет;
• 2 – увеличивается печень или селезенка, средняя продолжительность жизни также составляет около 7 лет;
• 3 – анемия имеет различную степень выраженности, клиническая картина дополняется другими признаками, срок жизни – не более полтора лет;
• 4 – начинает развиваться тромбоцитопения, группа риска высокая, прогноз выживаемости – до 1, 5 лет.

От стадии развития ХЛЛ будет зависеть характер выраженности клинических признаков.

Симптомы

Хронический лимфолейкоза может иметь разнообразную клиническую картину. Примерно в 40-50 процентах случаев заболевание выявляется случайным образом по анализам кровяной жидкости, которые назначались относительно другой болезни.

В целом клиническая картина подразделяется специалистами на несколько синдромов.

Гиперпластический

Проявление симптомов этой группы, как правило, возникает на фоне скопления раковых клеток в анатомических структурах человеческого организма.

Подобное состояние будет сопровождаться увеличением селезенки, лимфатических узлов и печени.

Компрессионный

Данный синдром имеет непосредственное отношение к процессам сдавливания магистральных сосудов лимфоузлами. Также давлению подвергаются внутренние органы или крупные нервы.

У больного отмечается отечность верхних конечностей, области лица, шеи. Также может наблюдаться кашель с приступами удушья, который появляется в тот момент, когда увеличенные лимфоузлы начинаю давить на пути дыхательной системы.

Интоксикационный

Возникает в тот момент, когда опухоль начинает распадаться и выделять токсические продукты своей жизнедеятельности.

При таком состоянии будет проявляться слабость, отсутствие аппетита, стремительная потеря массы тела. Также болезнь будет сопровождаться повышенным потоотделением, субфебрильной температурой и нарушением вкусовых ощущений.

Анемический

Этот синдром связывают с понижением концентрации красных телец. При этом будет отмечаться шум в ушах, головокружение, проявление общей слабости. Также больного будет мучить одышка, которая проявляется даже при незначительных физических нагрузках.

Геморрагический

ХЛЛ будет сопровождаться десневыми и носовыми кровотечениями, обильными менструациями, гематомами на кожных покровах.

Как правило, эта разновидность клинических признаков возникает на фоне нарушения работы системы, отвечающей за свертываемость кровяной жидкости. Это может происходить в результате негативного воздействия токсинов новообразования.

Иммунодефицитный

Клиническая картина будет появляться в том случае, если отмечается нарушение выработки антител, когда происходит поражение лимфоцитаной системы злокачественной опухолью.

Также не менее важное значение оказывает и иммунная система, вовлеченная в патологический процесс. Для подобных состояний характерно более частое развитие заболеваний инфекционной природы происхождения, протекающих в осложненной форме.

Парапротеинемический

На появление этой группы клинических признаков влияет выработка в большом объеме патологического белкового вещества атипичными клеточными структурами. При выделении с мочой данный белок поражает почки, в результате чего проявляется клиническая картина, характерная для нефрита классического типа.

Причины

Специалисты выделяют ряд предрасполагающих факторов, которые могут спровоцировать развитие ХЛЛ.

Наследственность

Является одной из наиболее распространенных причин, по которой может начать развиваться хронический лимфоцитарный лейкоз. В тех ситуациях, когда в анамнезе близких родственников отмечались случаи данного заболевания, вероятность его появления у последующих поколений возрастает в несколько раз.

Врожденные патологии

Благодаря исследованиям было установлено, что повлиять на формирование опухоли могут и некоторые болезни врожденного характера. При синдроме Дауна или Вискотта-Олдрича риск также возрастает.

Вирусы

Было доказано, что вирусные инфекции негативно влияют на РНК и ДНК. Именно благодаря этой гипотезе большинство ученых считают, лимфолейкоз может быть спровоцирован на фоне развития определенных вирусных патологических процессов.

Облучение

Если доза облучения незначительная, то организм никак не будет на него реагировать. При повышенном воздействии радиации существует риск заражения крови. Согласно статистическим данным, примерно у 10 процентов больных, прошедших лучевую терапию, отмечается развитие хронического лимфоцитарного лейкоза.

Диагностика

При подозрении на ХЛЛ специалист вначале собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни больного и имеющихся жалоб. Если факт болезни подтверждается, то для ее уточнения назначается ряд лабораторных исследований.

Общий анализ крови

При развитии заболевания отмечается превышение концентрации лейкоцитов в составе кровяной жидкости.

Биохимия

Дает возможность выявления отклонений в функционировании человеческого организма, которые могут быть спровоцированы на фоне пониженной иммунной системы.

Общие показатели анализ могут указывать на конкретные органы, подвергшиеся патологическому поражению. Если болезнь находится в начале развития, то биохимический анализ не покажет никаких изменений в организме.

Миелограмма

Это специальная разновидность диагностического исследования, благодаря которой определяется процесс, когда клетки красного мозга начинают замещаться лимфоцитарной тканевой структурой.

На начальной стадии заболевания эти показатели будут составлять примерно 50 процентов замещения. По мере прогрессирования увеличение концентрации лейкоцитов достигает практически 98%.

Иммунофенотипирование

Данное исследование относится к специфическим. Дает возможность определять наличие определенных онкомаркеров, указывающих на развитие онкологической болезни.

Биопсия

При данной разновидности диагностического обследования также проводится ультразвуковое исследование, цитологический анализ, компьютерная томография и прочие мероприятия диагностики.

На основании полученных результатов принимается решение о выборе тактики проведения терапевтических мероприятий.

Лечение

Поскольку хроническая форма b -клеточного лимфолейкоза менее опасна в отличие от острой, то тактику лечения необходимо подбирать в соответствии с такими показателями, как стадия течения онкологического процесса. Кроме того, важно принимать во внимание общее состояние и возраст больного.

Специалисты выделяют несколько терапевтических методов, которые могут применяться при диагностировании хронического лимфоцитарного лейкоза.

Химиотерапия

Данный способ заключается в применении противоопухолевых препаратов, которые негативно воздействуют на атипичные клетки, тем самым разрушая их и останавливая дальнейшее деление и рост злокачественного новообразования. Химиотерапия при ХЛЛ может проводиться до или после операции, что позволяет удалить оставшиеся опухолевые клеточные структуры.

Оперативное вмешательство

Удалению подвергается пораженная часть органа или ткани. В результате происходит снижение давления на окружающие анатомические структуры. При этом отмечается значительное улучшение состояния пациента.

Лучевая терапия

На опухолевые клетки воздействуют посредством высокочастотного ионизирующего облучения. В результате рост опухоли приостанавливается или полностью прекращается.

Пересадка стволовых клеток

В большинстве случаев назначается после химиотерапевтического лечения. Это делается с той целью, чтобы снизить вероятность появления определенных последствий и восстановить функционирование костного мозга.

Не менее важную роль в лечении также играет и соблюдение правильного питания.

Последствия

Опасность лимфоцитарного лейкоза заключается по большей части не в самом течении болезни, а в вероятности развития осложнений.

Нередко заболевание осложняется появлением иммунологической тромбоцитопении. Данное состояние характеризуется снижением выработки тромбоцитов на фоне применения цитостатических препаратов, используемых во время проведения химиотерапии. Чтобы скорректировать синтез элементов, в организм вводится концентрат тромбоцитов.

Анемия – еще одно распространенное осложнение ХЛЛ. Чтобы устранить данную проблему, делают переливание эритроцитарной массы.

Источник: onkologia.ru

Признаки лимфолейкоза

Проявления патологии отмечаются на последней стадии болезни. Но возникают тревожные признаки заболевания, на которые стоит обратить внимание. Симптомы лимфолейкоза:

• воспаление лимфоузлов, которое диагностируется при прощупывании;
• болезненные ощущения в селезенке и печени из-за увеличения размера;
• появление желтушного оттенка кожи;
• признаки анемии: предобморочные состояния, бледная кожа;
• ломота в суставах, слабость;
• частые простудные заболевания.

По статистике, заболеванию подвергаются дети возрастом от 5 лет, а также возможно возникновение у пожилых людей после 70 лет.

Медицина не может сказать, каковы причины возникновения патологии. Одна из главных версий – генетическая предрасположенность. На генетическом уровне в хромосомах лимфоцитов происходит бесконтрольное деление и рост. Предрасположенность, передающаяся по наследству, зафиксирована при хроническом лимфолейкозе. Ученые выяснили, что в семьях со случаями болезни риск заболевания родственников увеличивается в 6 раз.

Выделяют 2 формы лимфоидного лейкоза: острую и хроническую.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфатический лейкоз – это процесс, при котором нарушается b-клеточный круговорот лимфоцитов. Изменённые лимфоциты воспроизводятся, не погибают и накапливаются в органах. Создаваемые антитела не выполняют защитную функцию.

Распространённость ХЛЛ составляет третью часть заболеваний. В 90% случаев болезнь развивается после 50 лет, при этом мужчины болеют чаще в 2 раза. Причины возникновения заболевания: наследственность, иммунитет, нарушения на генетическом уровне. Для хронического лимфолейкоза характерно развитие иммунодефицита, который повышает чувствительность к вирусам и порождает опухолевые клетки.

Виды и стадии заболевания

Классификация форм хронического типа:

1. Доброкачественный лимфолейкоз характеризуется удовлетворительным состоянием пациента. Показатели лейкоцитов в крови растут медленно. Продолжительность жизни с момента констатирования болезни составляет 15-30 лет.
2. Прогрессирующий лимфоидный лейкоз начинается так же, как и доброкачественный. Однако повышение лейкоцитов в крови наблюдается из месяца в месяц. Отмечается характерный симптом: увеличение лимфоузлов с мягкой консистенцией.
3. Спленомегалическая форма характеризуется увеличением селезёнки и выраженными признаками анемии.
4. Опухолевый вид ХХЛ характеризуется такой клинической картиной: лимфоузлы увеличены, с плотной консистенцией. Из-за поражения медиастинальных лимфоузлов происходит сдавливание органов. Показатель лейкоцитов в крови около 100 тыс.
5. Т-клеточный лимфолейкоз может характеризоваться увеличением лимфоузлов, поражением кожи в виде бляшек, язв и опухоли.

Выделяют стадии протекания болезни: начальную, развернутую и терминальную. При начальной стадии жалобы отсутствуют. Но с течением времени человек ощущает постоянную утомляемость, слабость, повышенную потливость. В крови количество лейкоцитов превышают 50 тыс., констатируется наличие клеток Боткина-Гумпрехта. Костный мозг характеризуется большим количеством лимфоцитов. Развёрнутая стадия представляет генерализованное увеличение лимфоузлов, увеличение размеров печени и селезенки. Из характерных признаков: отек лица, анемия, шум в ушных раковинах. При хроническом лимфолейкозе терминальной стадии выражен интоксикационный синдром. Увеличенные лимфоузлы сдавливают ткани, на фоне этого возникает болевой синдром. Развивается бластный криз.

Инфекционные осложнения при ХЛЛ возникают на любой стадии, наиболее часто проявляются в виде лёгочных инфекций.

Помимо доброкачественного течения болезни, хронический лимфоцитарный лейкоз становится причиной развития таких патологий, как волосатоклеточный лейкоз (ВЛЛ) и болезнь Рихтера. ВВЛ – редкая опухоль, поражающая лимфоидные клетки костного мозга, селезенки и крови. Синдром Рихтера – заболевание, при котором происходит развитие крупноклеточного образования – лимфомы.

Лечение

Хронический лимфолейкоз обычно имеет доброкачественный характер. Начальные стадии отличаются отсутствием симптоматики. При большой скорости прогрессирования назначается химиотерапия. Показаниями к терапии являются такие симптомы: увеличение лимфоузлов, провоцирующих сдавливание внутренних органов, потеря веса и анемические признаки. Выбор терапии основан на 3 факторах: характер болезни, возраст и состояние пациента, наличие сопутствующих осложнений. В зависимости от возрастной категории, в развитии патологии выделяют пациентов молодого, преклонного и старческого возраста.

Используется также метод лучевой терапии. Он эффективен при лечении лимфоузлов, находящихся в локальной зоне.

Острый лимфолейкоз

Острый лимфолейкоз – злокачественный вид поражения кровеносной системы, характеризующийся увеличением количества лимфобластов. Для типичного течения болезни характерно наличие анемии, увеличения лимфоузлов, постоянная кровоточивость, расстройство дыхательной системы и поражение центральной нервной системы.

ОЛЛ – онкологическое образование, которое имеет распространение среди детей дошкольного возраста. У детей наблюдается первичное появление болезни, у взрослых выступает в виде осложнения после хронического лимфолейкоза. Прогнозы выздоровления у ребенка являются неоднозначными, так как патология характеризуется рецидивами.

Причины возникновения

Этиология болезни основана на предположениях ученых о возможных факторах риска. Болезнь возникает из-за образования быстроразмножающихся клеток. Генетические нарушения, вызывающие патологические изменения, возникают ещё в утробе матери.

В группу повышенного риска также попадают люди, подвергнутые воздействию радиационных лучей.

Лучевые воздействия от радиотерапии, которыми устранялась опухоль другого вида, или облучение рентгенологическим аппаратом тоже могут способствовать развитию патологии. Риск развития острого лейкоза повышается при контакте беременной женщины с некоторыми группами токсических веществ.

Симптомы

Болезнь характеризуется стремительным развитием и разнообразной симптоматикой. Наиболее часто начало болезни носит симптомы: повышенная и субфебрильная температура, слабость, признаки интоксикации, дискомфорт и ощущение распирания в животе, частые боли. А также кровотечения из носа, отёки ног, появление кожных высыпаний, ноющие суставы.

Группы симптомов формируют синдромы, приводящие к сбою работы внутренних органов:

• анемический синдром – характеризуется субфебрильной температурой, предобморочным состоянием, быстрой утомляемостью;
• гиперпластический – внутренние органы увеличиваются в размере;
• геморрагический – кровоизлияния на кожных участках проявляются в виде мелких точек и крупных бляшек;
• болевой синдром – из-за интоксикации организма ощущается боль и ломота в суставах.

Происходит повреждение костной системы, головного мозга, черепно-мозговых нервов, органов пищеварения, почек. Есть вероятность лейкозной инфильтрация яичников.

Рак может привести также к патологии под названием миелолейкоз, при которой поражаются стволовые клетки костного мозга.

Диагностика

Формулировка диагноза осуществляется с помощью результатов ОАМ и биохимического анализа крови. Обязательный метод исследования – миелограмма. С его помощью берут мазок из костного мозга для дальнейшего исследования. В крови выявляется повышенное СОЭ, анемия и лейкоцитоз. Результат миелограммы говорит о наличии бластных клеток. Чтобы отследить онкологический процесс, назначается спинномозговая пункция. С помощью этого метода отслеживается состояние нервной системы.

На основании результатов исследования пациенту присваивают группу риска и назначают лечение. УЗИ проводят с целью обследовать селезёнку и печень, отследить размеры и степень поражения. Рентген помогает выявить распространение метастазов.

Дополнительная диагностика осуществляется методом иммунофенотипирования. Он дает возможность определить иммунофенотип бластных клеток опухолевого образования костного мозга. Это помогает достоверно диагностировать патологию, разделить пациентов на группы риска и предупредить возможные рецидивы.

Проводится также дифференциальная диагностика, исключающая все возможные варианты болезней и помогающая поставить правильный диагноз.

Лечение

Для лечения ОЛЛ используется химиотерапия. Выделяют регионарную, комбинированную и интратекальную химиотерапии.

При регионарной химиотерапии вещество препарата вводится во внутренние органы. Комбинированная терапия предполагает введение нескольких противораковых препаратов. При интратекальной терапии препараты вводятся прямо в позвоночник, при наличии опухоли в спинном мозге. При этом пациент дополнительно лечится с помощью внутримышечных инъекций.

Химическая терапия имеет 3 этапа:

1. Этап индукции характеризуется введением в организм вещества с целью достичь первой ремиссии. На этапе индукции происходит разрушение раковых клеток. Длительность лечения составляет 2 недели.
2. На этапе консолидации уничтожается оставшаяся часть клеток. Для этой цели препараты вводятся через вену.
3. Этап реиндукции длится несколько лет для поддержки ремиссии и исключения вероятности рецидивов. Во время поддерживающей терапии применяются антибиотики.

Переносимость химиотерапии носит личностный характер. Применение противоопухолевых препаратов имеет достаточно тяжелые последствия для организма. Это связано с активным распадом злокачественных клеток, которые приводят к образованию большого количества продуктов обмена, что вызывает интоксикацию организма. Также из-за низкого содержания лейкоцитов в крови высока вероятность заражения инфекциями. Поэтому важно соблюдать принципы ухода за пациентами в клиниках: полная изоляция, частые влажные уборки в палате, использование стерильной одежды медперсонала.

Если по истечению 33 дней терапии не наступает улучшений либо происходят ранние рецидивы, пациенту назначается пересадка костного мозга.

Внутренняя и внешняя лучевая терапия используются при распространении опухоли в спинном мозге. Применяется в виде излучения радиации в области опухолевого образования или введения специального вещества в ткань опухоли.

Лечить острый лимфолейкоз у детей и взрослых наиболее эффективно в зарубежных странах. В благоприятном исходе лечения способна помочь клиника в Израиле. Медики страны применяют в своей практике высококачественные препараты и современные технологии.

Источник: onko.guru