Лимфома ходжкина симптомы фото

Лимфома Ходжкина – это одна из форм злокачественного поражения основного элемента человеческого организма – лимфатической системы. Начальный процесс характеризуется локальным, ограниченным процессом узловых поражений с последующей миграцией клеток опухоли по органам и системам организма.

Отличительная особенность патологического процесса – наличие в пораженных лимфоузлах особенных измененных клеток (клетки Ходжкина – имя первооткрывателя болезни) и редких многоядерных клеток Штернберга (его коллеги).

Заболевание протекает медленно, но без специализированного лечения провоцирует функциональную недостаточность многих органов, приводящую к смерти.

Болезни Ходжкина подвержены люди любых возрастов. Однако пик наибольшего проявления приходится на переходный (20-30) и пожилой (после 50) возраст.

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь?

Внутри нашего организма каждое мгновение происходит огромное количество мутаций, обусловленных неправильным взаимодействием нуклеиновых комплексов (кислот) в молекулярной структуре дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК). Это провоцирует развитие множества дифференцированных клеток опухоли.

В здоровом организме, при таком процессе, срабатывает генетически запрограммированная программа клеточного самоуничтожения, предотвращающая дальнейший их рост и размножение.

Иммунная система, в виде фагоцитарной реакции, представляет второй защитный уровень, быстро выявляя и разрушая «мутантов». В результате чего, опухолевый процесс блокируется в самом зародыше.

При любых нарушениях механизма защитных функций, на данный момент не выявленный, клеточный клон не разрушается и продолжается его не контролированное клонирование подобных себе копий. Этот процесс и является основой развития Ходжкинской лимфомы.

Как только опухоль начинает развиваться в каком-либо узле системы, это привлекает к ней множество компонентов иммунных защитников. Макрофаги, нейтрофилы, эозинофилы и лимфоциты, озабоченные уничтожением «пришельцев» начинают формировать вокруг клеток опухоли, своего рода защитный барьер из клеток и плотных фиброзных тяжей (рубцов).

Разрастание тяжей по поверхности узла способствует формированию гранулемы и реакций воспаления, что вызывает значительный рост лимфоузла.

Прогрессирование патологии вызывает миграцию опухолевых клонов во все близлежащие лимфоузлы и ткани органов. Постепенно разрастаясь, гранулематозные образования замещают собой здоровую ткань, вызывая функциональные и структурные изменения пораженного органа.

Вероятные причины развития лимфомы

Сегодня, вопрос о причинном факторе развития гранулемы остается для медицины открытым. Существуют лишь предположительные версии, основанные на косвенных фактах, но ничем конкретным не подтвержденных.

Большинство ученых поддерживают версию инфекционного влияния и несостоятельности иммунитета. Существует версия и генной предрасположенности, обусловленная частым выявление патологии Ходжкина у близнецов, но выявить конкретные гены, влияющие на ее развитие не удалось.

Единственно подтвержденная версия, это инфекция – вирус «Энштейн-Барр», который обнаружили в многоядерных клетках опухоли. Он нарушает В-лимфоцитарные клетки приводит к усиленному их клонированию и опухолевому перерождению.

Что до иммунного фактора, здесь все понятно — нарушения второго иммунного уровня защиты, является одной из причин, запускающих механизм развития лимфогранулематоза.

Формы лимфомы Ходжкима

Формы проявления лимфомы Ходжкима обусловлены гистологическим строением опухоли и имеют четыре варианта развития, проявляясь:

• Лимфогистационной формой (классической) – в лимфоузле преобладают лимфоцитарные клетки.


• Формой нодулярного склероза обусловленной структурным нарушением лимфоузла фиброзными тяжами, пронизывающими узел.
• Смешанно-клеточным вариантом, характеризующимся присутствием в опухоли всех лейкоцитарных клеток и наличием признаков тканевого некроза лимфоузла.
• Вариантом лимфоидного истощения, проявляющегося сокращением, либо полным отсутствием в узлах здоровых лимфоцитов, большим количеством клеток опухоли и замещением фиброзной тканью здоровую ткань узла.

Определение гистологического строение опухоли является очень важным критерием для составления эффективного лечебного протокола.

Лимфомы Ходжкина  1, 2, 3 и 4 стадии — что это?

Стадии лимфомы Ходжкина классифицируют в соответствии тяжести и распространенности опухолевого поражения.

• На первой стадии, почти во всех случаях, клиническая симптоматика отсутствует. Болезнь как правило обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. В одной группе лимфоузлов, либо одного близлежащего органа отмечаются опухолевые разрастания.
• На второй стадии лимфомы Ходжкина опухолевый процесс распространяется на несколько групп лимфоузлов выше грудобрюшной перегородки, обнаруживаются гранулематозные образования в ближайших структурах.
• Третья стадия характеризуется обширным образованием увеличенных лимфоузлов с обеих сторон грудобрюшной перегородки (диафрагмы) с наличием множественных гранулематозных включений в различные ткани и внутренние органы. Почти у всех пациентов опухоли диагностируются в тканях селезенки, структуре печени и органе кроветворения.
• На четвертой стадии лимфомы отмечается развитие опухолевых процессов во многих структурах, изменяя и нарушая их функциональную деятельность. У большей половины больных, параллельно отмечается увеличение лимфоузлов.

Симптомы лимфомы Ходжкина, фото

Характер клинических симптомов лимфомы Ходжкина весьма разнообразен, но длительное время патология может ничем не проявляться, что становиться частой причиной поздней диагностики. Основные признаки лимфомы Ходжкина проявляются:

1. Лимфаденопатией;
2. Симптоматикой органных поражений;
3. Признаками системного характера.

Лимфоденопатия – самый первый и характерный симптом лимфомы Ходжкина. Характеризуется локальным или распространенным усиленным ростом лимфоузлов при вполне нормальном состоянии пациента. В начальном периоде характерно узловое увеличение в шейной и подчелюстной зоне. Но так же, существует вероятность проявления патологических процессов и в других областях лимфатической системы – в паховой или подмышечной.

• увеличиваются в размерах (иногда до гигантских);
• приобретают плотно эластичную консистенцию;
• не спаяны с тканями;
• подвижны и безболезненны.

Дальнейшее развитие идет по нисходящему сценарию. Поражаются узлы грудины, полости живота, органов, расположенных в нижнем тазу, лимфоузлы ног.

Пока лимфоузлы не вызывают дискомфорта прилегающим органам и тканям, на самочувствии пациента это не отражается. Но их увеличение и сдавливание ближайших «соседей» вызывает ухудшение самочувствия проявляясь симптоматикой:

• Сухого и мучительного кашля вследствие компрессии бронхов.
• Одышкой, обусловленной нарушением прохождения воздуха через сдавливание органов дыхательной системы. Такое состояние способно проявляться даже в состоянии покоя.
• Нарушением глотательных функций вследствие компрессионного сжатия внутригрудными лимфоузлами пищеводного просвета. Вначале затруднено прохождение твердой еды, при выраженном процессе – жидкой.
• Отечностью вызванной повышенным венозным давлением, вследствие передавливания полой верхней и нижней вены, вызывающим прохождение жидкости через сосудистые русла и пропитывание тканевых структур. Нарушенный отток крови в селезенке и печени провоцирует их увеличение.
• Пищеварительных нарушений обусловленных компрессионным действием определенных кишечных зон, что вызывает застойные состояния пищи и провоцирует вздутие запоры или диарею. Нарушение циркуляции крови в стенках кишечника является предпосылкой развития тканевого некроза, или нарушения функций кишечной проходимости.
• Иногда поражением нервной системы в результате сдавливания спинномозговых структур увеличенными лимфоузлами, проявляясь нарушениями двигательных функций (чаще) в конечностях.
• Почечным поражением (редко) вызванным сдавливанием тканей почек увеличенными узлами поясничной зоны. При одностороннем поражении клиника может не проявляться. При двустороннем процессе создается угроза полного функционального нарушения почек.

Симптоматика поражений органов обусловлена распространением злокачественных клонов и развитием опухолей и гранулем по всему пути продвижения. Наиболее часто это проявляется:

• Гепатомегалией – структурное поражение и увеличение тканей печени. Разрастание гранулем вытесняет здоровые ткани органа, вызывая несостоятельность его функций.
• Спленомегалией – увеличением и уплотнением тканевых структур селезенки. Проявляется обычно на поздних этапах заболевания.
• Нарушением кроветворных механизмов;
• Повреждением костной структуры, проявляющееся снижение костной прочности даже при незначительных нагрузках.
• Опухолевым прорастанием в легочную структуру, что вызывает нарушения дыхательных функций.
• Кожными патологиями, вызванными клеточным распадом, или повышенным в крови уровнем билирубина, из-за функциональных нарушений печени и желчного оттока. Проявляются болями на определенных участках кожи, жжением и сильным зудом.

Перечисленные признаки наиболее часты и являются важной составляющей при диагностике и определении соответствующего протокола лечения.

Проявления системного характера, при Ходжинской лимфоме выражены рядом признаков:

• 1) Многочасовой фебрильной температурой в сопровождении болей и озноба, обильным потоотделением при быстром ее снижении. Такое состояние может проявляться периодически, но с прогрессированием болезни, резко сокращается интервал периодичности.
  2) Признаками неврастении – усталостью, сонливостью и ослаблением когнитивных функций (слуха, зрения, движений), проявляющиеся в основном на третьей и четвертой стадии болезни. Симптоматика обусловлена истощением активации иммунной защиты из-за прогрессирования роста опухолевых клеток.
  3) Стремительной потерей веса, и мышечной массы из-за функциональной недостаточности многих органов.
  4) Частыми развитием инфекционных патологий, обусловленных истощением резервных сил иммунитета. Ситуацию усугубляют методы химиотерапевтического и радиотерапевтического лечения.

Методы обследования

Сколько живут при Ходжкинской лимфоме, зависит от стадии процесса, своевременной диагностики и характера лечения. Неспецифичность проявления большинства признаков болезни довольно сложно в диагностическом плане.

Именно этим обусловлено начало позднего лечения гранулематоза, которое не всегда действенно на последних стадиях болезни.
При обследовании задействованы множество диагностических методик.

• стандартные исследования показателей крови – ОАК и биохимия;
• тестовая оценка функций печени;
• методы обзорной рентгенографии, эндоскопию, КТ и УЗИ;
• бронхоскопическое исследование, обследование пищевода (ФГДС);
• колоноскопическое исследование кишечника;
• лапароскопия брюшных стенок;
• стерильная пункция костного мозга;
• гистологическое обследование лимфоузлов методами пункционной, аспирационной и инцизионной биопсии;
• лимфоцитарное иммунофенотипирование.

Лечение болезни Ходжкина — препараты и методики

При своевременной диагностике и правильно подобранной терапии, сегодня Ходжскинская лимфома успешно лечится с достижением полной ее ремиссии. В лечении применяются различные методики.

Радиотерапия

Воздействие лучевой терапии на клетки опухоли проводит к их многочисленным мутационным изменениям, что несовместимо с дальнейшим размножением и существованием. В лечение болезни Ходжкина применяются различные методики радиотерапии, но самая радикальная – мантиевидная.

Используется на 1-й и 2-й стадиях болезни — представляет собой метод одномоментного облучения всех пораженных зон организма.

При третьей и четвертой стадии болезни одного мантиевидного облучения недостаточно. Подключают фармацевтическую «артиллерию» — химиотерапию.

Схемы химиотерапии

Химиотерапевтические схемы для лечения лимфомы Ходжкина разработаны с целью эффективного купирования клеточного деления и для поражения всех опасных мутированных клеток. Сегодня, это разные комбинации схем противоопухолевых препаратов. Лечение обусловлено применением:

• «ABVD» схемы в виде препаратов «Адриамицина», «Блеомицина», «Винбластина», «Дакарбазина».
• «BEACOPP» схемы, обусловленной введением «Блеомицина», «Этопозида» «Адрибластина» «Циклофосфана» «Винкристина» «Прокарбазина» «Преднизолона».

Правильно расписанный лечебный курс для каждой стадии, обеспечивает отсутствие обострений на многие годы. Для предотвращения рецидивов лимфомы Ходжскина, при определенных формах болезни, устойчивых к вышеозначенным схемам, применяют, так называемую терапию «спасения» — «DHAP» схему.

В нее входят препараты противоопухолевого свойства в виде «Цисплатина», «Цитарабина» и их аналогов. Внедрение их в клетки вызывает их гибель.

Но даже при такой схеме лечения, возможность проявления рецидивов высока. В этих случаях применяются ударные дозы химиотерапевтических препаратов, уничтожающие все клеточные компоненты крови, что впоследствии требует их донорской трансплантации.

• Оперативное вмешательство применяют очень редко – при образовании больших конгломератов в узлах лимфы, либо при необратимых изменениях в пораженных органах.

Вероятный прогноз

При Ходжкинской лимфоме прогноз зависит от стадийности течения болезни, ее гистологического варианта, степени тяжести клинической картины и вероятности рецидивов. В основном, прогноз хороший – больше 85% заболевших выздоравливают.

При первой и второй стадии болезни, при комплексном лечении с химиотерапией и радиотерапией, у более 90% пациентов отмечается полное выздоровление со стойкой ремиссией.

Если только на последних стадиях были обнаружены симптомы, и лечение лимфомы Ходжкина начинается в третьей и четвертой стадии развития заболевания, то на стойкую долговременную ремиссию могут рассчитывать 75-80% пациентов.

Источник: medknsltant.com

Причины возникновения

Причины развития лимфогранулематоза до конца не изучены. Существует вероятность того, что болезнь связана с герпесвирусом Эпштейна-Барра. Предположение о его причастности основано на специальных исследованиях, по данным которых ген вируса обнаруживается в 20% биопсии.

Часто лимфома возникает на фоне дефицита иммунной системы (ВИЧ)

По статистике, к регионам с высокой заболеваемостью лимфомой Ходжкина относятся африканские страны, США, Японию. Она может возникнуть в любом возрасте, но пик заболевания припадает на два периода: от 15 до 35 лет, или после 50-ти лет. За исключением детей до 10-ти лет, которые являются преимущественно мальчиками, распределение заболевших по полу практически одинаково.

Лимфогранулематоз у детей составляет практически 10% от общего числа заболевших. Лимфома Ходжкина у взрослых, старше 50-ти лет протекает обычно с осложнениями.

Факторы риска к возникновению заболевания:

• среди заболевших 60-70% составляют мужчины от 15 до 35 лет, или от 50 лет;
• отягощенная наследственность: Случаи заболевания возникают в три раза чаще в семьях, где у родственников уже была зарегистрирована болезнь, что позволяет говорить о генетической предрасположенности. Однако у детей, рожденных болеющей матерью, заболевания не наблюдается;
• сознательное (к примеру, вследствие противоопухолевой химиотерапии) или приобретенное (ВИЧ) угнетение иммунитета;
• лимфома Ходжкина у взрослых, работающих с облучением (например, медицинских работников) или канцерогенными веществами.

Классификация патологии

Стадии заболевания:

1. Первая стадия лимфомы Ходжкина (локальная форма) – происходит поражение одного лимфоузла или органа, который содержит лимфоидную ткань.
2. Вторая стадия (регионарная форма) – поражаются два или больше отдельных лимфоузлов по одну сторону диафрагмы.
3. Третья стадия (генерализованная форма) – происходит поражение двух или более лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. Далее распространяется по всему организму захватывая в процессе селезенку, печень и другие лимфоидные органы.
4. Четвертая стадия (диссеминированная форма) – диффузное прорастание метастаз в другие органы. Лимфома Ходжкина в 4 стадии тяжело дается лечению в связи с генерализацией процесса.

Каждая стадия лимфоза должна быть разделена на А и Б, в зависимости от отсутствия или присутствия определенных симптомов, влияющих на общую проблематику. А – отсутствия. Б – присутствия. Именно поэтому стадия 2 может требовать лечения, применимого к третьей стадии.

Существует 4 гистологических типа болезни:

• Лимфоидное преобладание – самый благоприятный для лечения вариант болезни. Зачастую характерна для первой стадии. Характеризуется только наличием вкраплений клеток Рида-Штернберга, окруженными лимфоцитами. Считается, что этот вид связан с хорошей реакцией иммунной системы.
• Нодулярный склероз – клетки Рида-Штернберга образовывают тяжи коллагена и делят ткань опухоли на округлые участки.
• Смешанноклеточный вариант – классическая форма лимфоматоза. Пестрый рисунок клеток, разнообразие их внутри опухоли, встречаются очаги некроза (отмирания клеток)
• Лимфоидное истощение – очень большое количество клеток Рида-Штернберга, между которыми включаются лимфоциты. При прогрессировании заболевания они вовсе исчезают из очагов поражения.

Симптомы

Все стадии могут протекать бессимптомно. Но для того, чтобы разобраться, что такое лимфома, рассмотрим основные симптомы. В большинстве случаев характерными являются такие общие признаки лимфомы как:

• увеличение периферических лимфоузлов (фото выше);
• повышение температуры тела, чаще всего по вечерам, до 38;
• ночная обильная потливость;
• общая усталость, головокружения, слабость;
• потеря аппетита;
• резкая потеря до 10% веса (обострение или терминальные этапы);
• легкий зуд в области лимфатических сосудов;
• в некоторых случаев зуд сопровождается расчесами по всему телу, лишает сна, вплоть до психических расстройств.

Впервые лимфоз описал доктор Ходжкин в 1832 году. Он обнаружил у 7 человек симптомы повышения температуры, увеличения лимфатических узлов, селезенки и резкого похудения.

Предположив, что имеет дело с инфекционным заболеванием он натолкнулся на такие факторы, поставившие под сомнение его выводы: неэффективность антибиотиков, отсутствие случаев прямого заражения людей, которые пребывали в очень тесном контакте с больными. Что позволило в последние десятилетия сделать однозначный вывод о том, что таким образом проявляются признаки лимфомы.

Клиническая картина лимфомы

Заболевание угнетает клеточный иммунитет, действуя на Т-лимфоциты. Лимфогранулематоз, в зависимости от расположения очагов, может проявляться довольно разнообразно. Но в случае избегания лечения шанс того, что симптомы лимфомы будут усугубляться – неизбежен. Ниже будут рассмотрены случаи локализации первичного и вторичного поражения и сопровождающих его симптомов.

• Лимфоузлы (70-75% случаев).

Самая распространённая форма лимфоза начинается с увеличения лимфоузлов, сопровождаясь симптомами интоксикации различной выраженности.

Обычно человек не замечает незначительных проявлений слабости, незначительного увеличения лимфоузлов и болезнь оказывается неопознанной. Однако симптомы у взрослых, как правило, изначально заметны.

Лимфатические узлы подвижны, прощупываются отдельно от окружающих тканей, не болезненны. С прогрессированием заболевания они увеличиваются и спаиваются с окружающими тканями.

Замечена необычная общая закономерность – после приема алкоголя проявляется болезненность лимфоузлов.

• Узлы средостения (45% случаев на 1-2 стадии).

Выявляется, как правило, после прохождения плановой флюорографии, то есть симптомы лимфомы на первых стадиях не заметны и очаги выявляются в случайном порядке.
На снимках визуализируется затемнение. Подключаются симптомы:

• кашель;
• одышка;
• боли за грудиной.

В связи с сложностью обнаружения часто диагноз устанавливается на поздних сроках. Дальше развивается синдром компрессии органов средостения (сдавливания), поражение нервов, расположенных в средостении, плевриты. Со средостения метастазы прорастают в легкие, лимфоузлы брюшины, сердце, пищевод, трахею.

• Легкие (10-15% случаев).

Легкие поражаются при прорастании опухоли из средостения, так же возможны и отдельные очаги, с распадом и образованием полостей. На плановом исследовании легких можно обнаружить специфический плеврит. В легких накапливается жидкость, сдавливающая грудную клетку, откуда – тяжесть за грудиной и одышка, со временем может наблюдаться кашель с кровью. В плевральной жидкости находят характерные клетки Березовского-Штернберга.

• Селезенка.

Диагностируется у 25-30% случаях на 1-2 стадиях. Характерная спленомегалия (увеличение селезенки) и боли в левом подреберье.

• Костная система (25-45% случаев на 4 стадии).

Поражаются позвонки и грудина, кости таза, ребра, сопровождаясь болями в костях. Отмечается хрупкость костей, частые переломы. Вовлечение в процесс костного мозга может вызывать анемию и тромбоцитопению. При вовлечении спинного мозга, сдавливания его оболочек – серьезные неврологические расстройства, такие как параличи, парезы ног с непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией.

• Печень (5% в начальной стадии, 65% в последней).

Печень увеличивается в размерах, характерных для лимфома симптомов нет, поэтому обнаруживается поздно и диагноз ставится только на основании результатов биопсии. У 10-15% больных обнаруживается желтуха.

• Желудочно-кишечный тракт.

Встречается лимфогранулематоз желудка и тонкой кишки, который протекает под слизистой, язва желудка не образуется. При поражении тонкой кишки наблюдается вздутие живота, боли и понос у взрослых. При сдавливании кишечника увеличенными лимфоузлами брюшной полости, возможна кишечная непроходимость.

• Глазное дно.

Специфическое прорастание клетками Рида-Штернберга.

Диагностика

Далее приведены традиционные методы диагностики данного типа рака.

• Визуальная диагностика. Проводят ощупывание лимфоузлов. Особенное внимание уделяется их расположению, включая горло, шею, надключичные, паховые, подколенные участки, а также внимательный осмотр живота.
• Сбор анамнеза (наличие в семье случаев заболевания, сопутствующих заболеваний, в случае рецидива – протекание болезни и выявление причин ее возобновления)
• Рентгенологические исследования, в том числе компьютерная томография, позитронно-эмиссионная томография, УЗД, сканирование методом ядерно-магнитного резонанса.
• УЗД органов брюшины, КТ грудной клетки и сканирование костей с радионуклидами – относятся к более агрессивным методам, продиктованным необходимостью дообследования. Сканирования УЗД с контрастом имеют особенную эффективность в случае расположения лимфомы в грудной клетке и брюшной полости, костях, печени, селезенке, почках.
  • лимфатические узлы;
  • селезенка;
  • вальдейерово кольцо (лимфаденоидное глоточное кольцо)
  • экстралимфатические структуры: печень, легкие, кости.Морфологическая диагностика (использование методов изучения структуры органов, тканей, и клеток больного, то есть биопсия). Обследованию подлежат:

Морфологическая диагностика считается достоверной только при обнаружении в тканях специфических для злокачественной гранулёмы клеток Березовского-Штернберга. Такая диагностика не только подтверждает диагноз – Ходжкина лимфома, отсеивая вариант «неходжкинские лимфомы», но и определяет морфологический тип болезни.

Диагноз не может быть поставлен без гистологического исследования тканей.

При исследовании лимфоузлов средостения проводят торакотомию (вскрытие грудной клетки).

Забрюшинные лимфатические узлы – диагностическую лапаротомию с биопсией. Лапаротомия показана больным с 1,2 и 3А стадией, которых планируется лечить лучевой терапией.

Также проводится трепанобиопсия костного мозга (при подозрении на включение в процесс костной системы).

• Лабораторные исследования:
  • полный анализ крови при лимфоме (наблюдают небольшой лейкоцитоз с нейтрофилёзом);
  • СОЭ;
  • биохимический анализ крови, включающий анализ на C-реактивный белок;
  • щелочную фосфатазу (увеличивается при поражении опухолью лимфоидной ткани печени);
  • анализ альбумина;
  • ЛДГ (повышение концентрации в крови);
  • анализ β-микроглобулинов, кальция сыворотки и электрофорез белков.

Последние годы в США так же существует практика исследования реаранжировки генов иммуноглобулинов и Т-лимфоцитов

Дифференциальную диагностику следует проводить с лимфаденитами при заболеваниях:

• сифилис;
• туберкулёз легких;
• инфекционный мононуклеоз;
• токсоплазмоз;
• бруцеллёз;
• болезнь Бенье-Бёка-Шаумана;
• реактивная гиперплазия лимфоидной ткани;
• лимфобластная лимфома.

Лечение лимфомы

В последние два десятилетия эффективной и востребованной стала комплексная терапия.

Современные представления о патогенезе опухолей не вызывает сомнений о необходимости ее проведения.

Под комплексной терапией понимают применение нескольких противоопухолевых методов, различных за своей физической природой. Так одни действуют локально, а другие дают системное влияние. Например, применение компонентов химиотерапии и лучевого облучения + хирургическое лечение.

• Лучевую терапию производят за радикальной программой, в зависимости от стадии процесса. Облучение проводится после химиотерапии, локально, в месте, где образовалась опухоль. Как правило она проводится спустя несколько недель после основного курса, и может не требоваться, если лечение лимфомы протекает успешно и большая часть опухоли уже убрана.
• Химиотерапия заключается в использовании циклических схем введения химиопрепаратов (циклофосфан, винбластин, прокарбазин, мустарген, адрибластин, преднизолон)

Для больных с Лимфомой Ходжкина выделено три прогностических группы. После распределение больного в одну из этих групп подбирается наиболее эффективное лечение для его случая. Объем лечения должен соответствовать объему поражения. При локальном облучении для защиты используются специальные свинцовые фильтры.

Прогностические группы:

1. Благоприятный прогноз – 1а и 2а стадия заболевания. Факторы риска отсутствуют. Для лечения таких больных проводится 2-4 курса химиотерапии + облучение локальных опухолей.
2. Промежуточный прогноз – 1в и 2в стадия. Факторы риска – поражение трех и более областей, повышенное СОЭ и выраженные симптомы интоксикации, экстранодальное поражение. Лечение: 4-6 циклов химиотерапии + облучение локальных опухолей.
3. Неблагоприятный прогноз – 3 и 4. Факторы риска – массивное поражение средостения. Максимальный объем лечения: 8 циклов химиотерапии, или тотальное лучевое облучение лимфоузлов.

Выбор химиотерапии должен быть сугубо индивидуальным для каждого пациента, в зависимости от стадии лимфоматоза.

Чаще всего используют такие схемы лечения лимфомы химиотерапией:

• МОРР (эмбихин, онковин, прокарбазин, преднизолон);
• ABVD (адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин).

После завершения курса химиотерапии назначают инъекции фактора роста, которые стимулируют образование стволовых клеток. Иногда больному пересаживают донорские клетки.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение лимфомы из-за вовлечения в процесс лимфоузлов и системности заболевания – не имеет смысла. В случае когда опухоль разрастается слишком сильно и возможности убрать вышеупомянутыми методами терапии нет – применяют хирургическое вмешательство.

Так же поступают с опухолями, которые находятся на поздних стадиях дозревания и есть шанс раскрытия, в том числе, когда опухоль перекрывает дыхание или сдавливает органы пищеварения, приводя к непроходимости кишечника или смещению легких.

Опухоль иссекается целиком или в 3 см от видимого края опухоли, спаянного с анатомическим органом.

Не зависимо от метода операции при удалении раковых опухолей придерживаются таких принципов:

• вместе с опухолью удаляется место предыдущей биопсии;
• во время операции не оголяется капсула опухоли, иначе это может привести к заражению здоровых тканей новыми метастазами, в результате рассеивания зараженных клеток;
• не рекомендуют удалять региональные лимфатические узлы.

Больные, перенесшие лечение от рака, должны регулярно наблюдаться у лечащего врача для исключения возвращения болезни.

Сколько живут люди, в ожидании полнейшего выздоровления? Срок наблюдения составляет 5 лет. Первые 2 года больных осматривают каждые 3 месяца, в дальнейшем – каждые 6 месяцев. Каждый раз необходимо сдавать полный анализ крови при лимфоме, проводить рентгенологические и УЗД исследования.

Альтернативные методы лечения

В последние годы неисчислимое количество авторов выпустили целые серии книг о борьбе с раком. Завязаны они на собственном опыте исцеления, или на манипулировании регалиями доктора медицины – роли не играет.

Все до одного, авторы, допускают массу серьезных ошибок и заблуждений, и, к несчастью, не знают человеческий организм настолько хорошо, чтобы судить о таких сложных процессах, как образование опухолей.

Попытки следовать непроверенным методикам тормозят человека на пути к выздоровлению. И в конце концов, рак может победить. На поздних стадиях даже традиционное лечение рака будет бессильным.

Вывод напрашивается сам: следует потратить больше усилий на наблюдение за своим здоровьем и не брезговать плановыми осмотрами, ведь никто не знает о здоровье человека больше, чем его лечащий врач.

Когда диагноз поставлен, некоторые народные средства могут сопутствовать укреплению иммунитета, при совмещении с общей терапией, но вылечить лимфому они не помогут .

Можно выделить несколько полезных растений, которые рекомендуют принимать в виде отваров или настоек.

• Женьшень – очень часто женьшень используют как главный компонент лекарственных препаратов на основе трав, стимулирующих иммунную систему и тонизирующих организм. Принимать настойку из женьшеня рекомендуют один раз в день, несколько дней в неделю. В качестве профилактики в холодное время года.
• Эхинацея – повышает защитные функции организма перед инфекциями, по типу герпеса и гриппа, подходит так же для детей.
  Рецепт домашней настойки: измельченную траву залить кипятком в пропорции 1:2 и поставить на водяную баню на 15-30 минут. После чего отвар процедить. Прием: четверть стакана 3 раза в день.

Прогноз

Про излечение больного можно говорить в том случае, если признаков заболевания не наблюдается на протяжении 10 лет и дольше.

На сегодняшний день лимфоаденома лечится успешно, и в 70-84% случаев удается добиться полной ремиссии, рецидивы рака наблюдаются только у 30-35%.

Но стоит заметить, что довольно агрессивные методы лечения, в подавляющем большинстве случаев, не проходят бесследно. Разумеется, каждый человек переносит терапию совершенно индивидуально.

Но чего же следует опасаться, имея дело с лучевым облучением и химиотерапией?

• Мужское бесплодие. Врачи настоятельно советуют молодым мужчинам, еще не имеющим потомства, но планирующим в дальнейшем его завести – перед терапией сделать запасы генетического фонда. С развитием нынешних технологий реально поместить сперматозоиды в жидкий азот и использовать для оплодотворения в будущем, срок хранения позволяет.
• Инфекционные заболевания. Так как лечение подразумевает облучение лимфатических узлов, возможное их удаление и угнетение иммунной системы в целом, то не редки случаи подключения инфекции. Рекомендуются методы повышения иммунитета и антибактериальная терапия при ранних признаках инфекции.
• Пневмония, фиброз легких. При длительном курсе лучевой терапии в легких могут развиваться воспалительные процессы, затрагивающие плевральную полость. В полости накапливается жидкость. Если не лечить воспаление – нормальная ткань легкого замещается фиброзной – диагностируется фиброз. В случае развития осложнения назначают антибактериальные и противовоспалительные, а также препараты, улучшающие циркуляцию крови в легких.
• Риск возвращения злокачественных образований. Рецидив заболевания лечить значительно сложнее. Расчет новой терапии и облучения проводят с учетом уже проведенных доз.

Профилактика

Исчерпывающих знаний о причинах данного заболевания нет, что вынуждает смотреть на меры профилактики более обширно. Главным компонент профилактики – своевременное посещение врача, регулярные профилактические осмотры и постоянный домашний осмотр собственных лимфатических узлов, внимательное отношение к видимым изменениям в теле.

Особенно внимательно нужно относиться к себе, если в семье зарегистрированы случаи злокачественных заболеваний.

Если возникли некоторые опасения по состоянию здоровья – непременный поход к врачу. Также не стоит забывать о том, что здоровье подвергают риску неправильный образ жизни и вредные привычки.

Источник: tvojajbolit.ru

Причины развития

Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг‎, лёгкие и/или селезёнку).

Распространенность

• Лимфома Ходжкина занимает 5-е место в структуре заболеваемости у детей и подростков и состаляет 5-7%.
• Заболеваемость лимфогранулематозом в России составляет 0,8 на 100 тыс. детского населения.
• Наиболее часто болеют дети и подростки старше 11 лет.
• В детском и подростковом возрасте мальчики болеют немного чаще, чем девочки, соотношение по полу составляет 1,6 : 1 (мальчики : девочки).

Формы

Морфологическим субстратом опухоли являются  клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

• Вариант болезни Ходжкина с  лимфоцитарным преобладанием составляет 5-6% от всех случаев ЛХ. Клеток Березовского-Штенберга-Рид очень мало.
• Смешанно-клеточный вариант диагностируется у трех четвертей пациентов. Клетки Березовского-Штенберга-Рид и клетки Ходжкина встречаются в достаточном количестве.
• Лимфоцитарное истощение – наиболее редко встречающийся морфологический вариант опухоли (менее 1%).
• Наиболее часто встречается вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом.
• При нодулярном лимфоидном преобладании ткань лимфатического узла полностью или частично замещена инфильтратом нодулярного строения, часто сочетающегося с зонами диффузного роста.

Клинические стадии

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):

I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Симптомы

Первым и наиболее характерным симптомом при лимфоме Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, безболезненные, плотные, подвижные, часто в виде конгломератов (напоминают «мешок с картошкой»). Наиболее часто увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее (рис. 2), в области подмышек, рядом с ключицей, в паху или одновременно в нескольких местах.  Лимфатические узлы могут увеличиваться и там, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе, в области таза.

Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.

Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.

Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.

Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.

Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.

У детей могут появляться общие симптомы заболевания: повышение температуры тела выше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, утомляемость, слабость, кожный зуд по всему телу. Эти симптомы в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», их используют в определении стадии заболевания.

Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

• Исследование пораженной ткани. Основным методом диагностики лимфомы является биопсия (оперативное удаление пораженного лимфатического узла или ткани и изучение материала под микроскопом). По результатам исследования образца ткани можно точно определить, болен ребенок лимфомой Ходжкина, и если да, то каким именно ее видом.
• Анализ распространенности болезни в организме. После установления диагноза необходимо выяснить, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С этой целью выполняют  ПЭТ-КТ всего тела с глюкозой. По показаниям проводят исследование костного мозга (трепан–биопсия костного мозга у больных с IВ, IIB-IV стадиями), остеосцинтиграфию, МРТ при костных поражениях.
• Если в анамнезе имеется сердечно-сосудистая патология, выслушивается сердечный шум, выполняется ФВЛЖ (функция выброса левого желудочка).

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

Рис.4

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ –  схемы VBVP и ABVD.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении  опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

• Полная ремиссия — полный регресс всех признаков заболевания (клинических, гематологических и других проявлений болезни) по данным визуализирующих методов обследования, определяемая дважды с интервалом не менее 4 недель.
• Частичная ремиссия — уменьшение размеров опухолевых образований не менее, чем на 50% на срок от 4 недель при отсутствии новых очагов поражения.
• Стабилизация заболевания – уменьшение размеров опухолевых образований менее, чем на 50% или увеличение их не более, чем на 25% от первоначального объема при отсутствии новых очагов поражения.
• Прогрессирование — появление в процессе лечения новых очагов поражения или увеличение ранее имевшихся более, чем на 25%, а также появление симптомов интоксикации.
• Рецидив — появление новых очагов поражения после достижения полной ремиссии.

Диспансерное наблюдение

Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.

Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.

Источник: nii-onco.ru