Гранулематоз вегенера симптомы

• 8 Июля, 2018
• Другие состояния
• Савельева Виктория

Гранулематоз Вегенера представляет собой аутоиммунное заболевание, основой которого является воспалительный процесс гранулематозного характера. При этой болезни воспаление поражает стенки кровеносных сосудов. По своему существу это системный васкулит, который возникает спонтанно и отличается тяжелым течением и быстрым развитием. Чаще всего воспалению подвергаются мелкие и средние сосуды, расположенные в органах дыхания, глазах, почках и других внутренних органах.

Описание патологии

В стенках сосудов болезнь Вегенера (фото в статье) характеризуется гигантоклеточным гранулематозно-некротическим воспалением. В первую очередь образованием гранулем происходит в сосудах и тканях, которые окружают респираторный тракт и глаза, после этого они начинают развиваться в почках, в кожных покровах, в сердце и в нервной системе.

Название свое гранулематоз получил благодаря своему первооткрывателю, который выделил этот системный васкулит в отдельную нозологию. Произошло это в тридцатых годах прошлого века.

Различают несколько форм болезни Вегенера (симптомы рассмотрим позже).

Локальная форма

При локальной форме наблюдается воспалительный процесс в слизистой носа, в придаточных пазухах, в глотке и гортани, в трахее, в различных отделах зрительного и слухового анализаторов. Больные страдают от постоянной ринореи, возникающих периодически носовых кровотечений. Помимо этого, происходит нарушение носового дыхания, образуются кровянистые корочки в носу, становится хриплым голос. Многие ученые рассматривают локальную форму гранулематоза в качестве самостоятельного заболевания, для которого характерны доминирующие поражения кожи и органов дыхания.

Генерализованная форма

При генерализованной форме гранулематозному воспалению подвергаются внутренние органы, развивается легочный и коронарный васкулит, довольно часто – гломерулонефрит. Гранулемы могут распадаться, в результате чего происходит образование кровоточащих каверн в тканях легких и почек. Очень часто к васкулиту легочному и почечному могут присоединяться поражения кожи, перикарда, периферической НС. В этом случае наблюдаются характерные признаки: озноб, жар, миалгия, геморрагическая сыпь, артралгия, аритмия, изнуряющий кашель, кардиалгия, почечная дисфункция, одышка. Симптомы болезни Вегенера у каждого человека могут проявляться по-разному.

Между этими двумя формами заболевания существует пограничное состояние, которое проявляется в виде легочного и внелегочного васкулита без возникновения гломерулонефрита.

Стадии болезни

Развитие болезни Вегенера включает в себя четыре прогрессирующих стадии:

1. Гранулематоз риногенный. Проявляется симптомами воспаления носа и околоносовых пазух, глотки и гортани. Наблюдается деструкция костно-хрящевой ткани, из которой образована носовая перегородка и глазницы.
2. Болезнь легких Вегенера. Начинается воспаление в легочных тканях.
3. Стадия генерализованная. На данной стадии воспаляются легкие, миокард, ЖКТ, почки.
4. Стадия терминальная. На четвертой стадии развивается полиорганная недостаточность. Если патология развилась до данной стадии, то закончится она смертью пациента в течение года. Поэтому диагностика болезни Вегенера должна быть своевременной.

Морфологические формы заболевания

Если рассматривать морфологические формы заболевания, то чаще всего встречаются:

• язвенно-некротический ринит;
• гломерулонефрит, который очень быстро прогрессирует;
• инфильтрация, распад тканей легких;
• полиартралгия;
• полиморфная сыпь на кожных покровах.

Лимфогранулематоз Вегенера является очень редкой патологией. Она не имеет половой специфичности, но поражает преимущественно мужчин, достигших возраста 40-50 лет.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо проведение клинико-лабораторных и рентгенологических исследований, а также биопсии. КТ диагностика болезни Вегенера также будет эффективной.

Правильная цитостатическая и гормональная терапия позволяют рассчитывать на благоприятный прогноз. Если своевременная и адекватная терапия отсутствует, то патология приводит к смерти пациента, которая наступает примерно через полгода-год.

Симптомы болезни Вегенера

Данное заболевание развивается постепенно, для него характерна разнообразная клиническая симптоматика. Представлена она признаками воспалительного процесса в верхних дыхательных путях, легких, почках, ушах, глазах, на коже. При возникновении болезни в первые ее дни больные ощущают симптомы, которые схожи с обычной простудой.

Общие симптомы

Являются неспецифичными и проявляются в виде общей слабости, пониженного аппетита, похудения, плохого самочувствия, лихорадки, артралгии, миалгии, гипергидроза, жажды. Выраженность подобных симптомов вариативна – они могут быть как незначительными, так и интенсивными. Развивается интоксикация в течение примерно трех недель.

Специфическая симптоматика гранулематоза Вегенера начинается с первичного воспаления верхнего отдела дыхательных путей.
первую очередь развивается ринит, который характеризуется упорным и длительным течением. Пациенты отмечают сухость в носовой полости, одностороннюю заложенность. Далее появляются гнойные и геморрагические выделения и корочки. При риноскопии оториноларинголог обнаруживает корки. Если их снять, то на багрово-синюшной слизистой оболочке появятся локальные кровоподтеки и некротические очаги. Начинается процесс изъязвления слизистой оболочки, а патология переходит на костную и хрящевую ткань, которая начинает разрушаться. В результате образуется специфическая перфорация носа. О болезни Вегенера с фото информация имеется в статье.

Впоследствии язвенное и некротическое воспаление переходит на гортань и трахею, распространяется на уши, слуховую трубу и придаточные носовые пазухи. Пациент начинает ощущать боли и дискомфорт в горле, возникает обильное слюноотделение, хрипнет голос и развивается стридор. Далее развивается отечность слизистой оболочки, увеличиваются миндалины, появляются гранулемы на задней стенке глотки. Гранулемы могут изъязвляться и рубцеваться. Стоит отметить, что мастоидит и язвенный стоматит чаще всего устойчивы не только к консервативному лечению, но и к хирургическому. Возможно развитие тяжелого осложнения болезни Вегенера – стеноза гортани, который приводит к нарушению дыхания. Какие еще при болезни Вегенера симптомы?

Далее недуг затрагивает глаза, поражение которых начинается с возникновения кератита, в результате которого на роговице возникает глубокая язва.
ли случай тяжелый, то воспаление способно распространяться на сосудистую оболочку и склеру, в результате чего развивается увеит и склерит. Зачастую больные высказывают жалобы на пониженную остроту зрения. Возникает отек век, слезотечение, светобоязнь. В результате длительного и выраженного воспаления перфорируется роговица, в результате возникает слепота. В том случае, если присутствует периорбитальная гранулема, то развивается экзофтальм. Ишемия зрительного нерва приводит к значительному ухудшению зрения, вплоть до слепоты. Чем еще характеризуется лимфогранулематоз Вегенера?

Поражение кожи выражается язвенно-геморрагическим васкулитом. В результате воспаления сосудов кожи формируется пурпура, которая представляет собой темно-фиолетовые высыпания. Появляются они на нижних конечностях. С течением времени на их месте развиваются трофические язвы. Изъязвления и очаги некроза могут образовываться на кожных покровах центральной части лица. Связано это с тем, что воспалительный процесс распространяется от носа. Основные виды высыпаний на кожных покровах при болезни Вегенера – экхимозы, петехии, папулы, эритремы, пиодермия, язвенные и некротические очаги.

Воспалительный процесс в отделах слухового анализатора характеризуется наличием боли в ушах, снижением слуха, нарушением звуковосприятия и звукопроведения.

Поражения НС протекают в виде ассиметричной полинейропатии, церебрального васкулита, множественной мононейропатии.

Поражение легких также может быть подвержено гранулематозному поражению. В самом начале оно не имеет специфической симптоматики, выявить его можно только в результате рентгенологического исследования. Позднее на участках, подвергшихся воспалению, образуются гранулемы, а также деструктивные полости. Данный этап характеризуется появлением надсадного кашля, кровохаркания, одышки, боли в груди. Чаще всего заболевание развивается в выпотный плеврит, а затем – в респираторную недостаточность.

При поражении почек наблюдается их прогрессирующая дисфункция. При болезни Вегенера происходит воспаление клубочков. У пациентов, которые страдают от гломерулонефрита, в моче обнаруживается белок, цилиндры и кровь. Если не начать своевременное лечение, быстро развивается почечная недостаточность, возможно появление нефрогенной артериальной гипертонии. У пациента развивается отечность сначала век и лица, а затем – конечностей. Больные теряют аппетит, испытывают затруднения при мочеиспускании, наблюдаются признаки интоксикации. В моче появляются патологические включения. Васкулит почечных сосудов обуславливает нефритический и нефротический синдромы, которые свидетельствуют об активности воспалительного процесса. Пациенты, которые пренебрегают лечением, достаточно быстро погибают.

Очень редко при болезни Вегенера встречается перикардит. На прогноз болезни существенного влияния он не оказывает. Помимо этого может наблюдаться развитие безболевой формы инфаркта миокарда, кардиомиопатии, миокардита, пороков сердца.

Крайне редко происходит воспаление органов ЖКТ. Если же такие воспаления имеются, то характеризуются они наличием стула по диарейному типу, болями в области пупка или в подвздошных областях, появлением слизи с кровью в кале.

Причины возникновения

Рассмотрим основные причины заболевания. Болезнь Вегенера чаще всего проявляется у людей, которые раньше страдали инфекционными заболеваниями дыхательных путей, однако возможна связь с вредоносными микроорганизмами. В крови некоторых пациентов обнаруживают иммунные комплексы, но не доказана их роль в развитии данной патологии. Также исследованиями выявлены антигены В8, DR2, HLA В7 антител к цитоплазме нейтрофилов и Staphylococcus aureus в области носоглотки. Предполагают, что это замедленная аллергическая реакция на инородное тело.

Лечение

Болезнь Вегенера является неизлечимым заболеванием, однако современные методы терапии позволяют облегчить симптоматику, продлить и улучшить жизнь пациента.

Базовая терапия гранулематоза состоит в использовании таких препаратов, как иммунодепрессанты, цитостатики, глюкокортикоиды. Правильно подобранное и своевременное лечение снижает риск смерти в восьмидесяти процентах случаев.

Медикаменты

При лечении болезни используют:

• «Циклофосфамид», «Метотрексат» и «Азатиоприн», которые входят в группу цитостатиков.
• «Дексаметазон» и «Преднизолон» — входят в группу глюкокортикоидов.


• Антицитокиновую терапию.
• Гемодиализ, каскадную фильтрацию плазмы, экстракорпоральную фармакотерапию, плазмаферез.
• Антибиотики, которые назначаются с целью профилактики возникновения инфекционных осложнений.
• Иммуноглобулины. Могут быть назначены, если имеет место рецидивирующее течение заболевания.

Выводы

Таким образом, терапия при болезни Вегенера (гранулематозе) является комплексной, занимает длительное время, пока не будет достигнута стойкая ремиссия. Если случай тяжелый, то следует сочетать иммуносупрессивное лечение с комбинированной пульс-терапией в присутствии глюкокортикоидов. Тяжелых осложнений медикаментозной терапии позволяет избежать экстракорпоральная гемокоррекция. Среди ревматологов и гематологов в настоящее время популярностью пользуется криомодификация аутоплазмы. Подобная процедура позволяет избежать дальнейшего прогрессирования болезни, а также позволяет уменьшить дозу принимаемых пациентом цитостатиков.

Подобные методы терапии совместно с традиционным лечением способны в короткие сроки улучшить состояние пациентов и добиться ремиссии.

Источник: SamMedic.ru

Характеристика патологии

Болезнь Вегенера – что это такое? Это недуг, основной характеристикой которого является формирование гранулем разного диаметра в тканях капилляров и сосудов, а также близлежащих структурах легких и других внутренних органов.

Поражение не является инфекционным и не передается при физическом контакте. Болезнь получила название в честь немецкого доктора Фридриха Вегенера, который выделил ее из васкулитов и отнес к отдельному типу.

Как показывает медицинская практика, болезнь встречается крайне редко, ее диагностирует не более чем у 25 человек из 1 000 000, причем у детей она практически не встречается.

Точной этиологической картины заболевания до сих пор не существует, но большинство ведущих врачей считает, что риск развития поражения существует у:

• людей с ослабленным иммунитетом;
• граждан, злоупотребляющих употреблением алкогольной продукции и курением;
• пациентов с онкологическими патологиями;
• людей, которые постоянно испытывают стрессы и перенапряжение.

Основные признаки

Симптомы недуга существенно различаются в зависимости от нахождения воспалительного процесса и стадии. На начальных сроках болезнь может напоминать обычную простуду или ОРЗ, сопровождаясь следующими признаками:

• общая ослабленность;
• повышенная утомляемость;
• потеря аппетита;
• повышение температуры тела;
• отит;
• слабость в мышцах и частые головные боли;
• стремительная потеря веса.

В большинстве случаев болезнь переходит на 2 стадию через 1-1,5 месяца. На данном этапе добавляются более специфические симптомы, которые отличаются в зависимости от места поражения.

Места возможной локализации

Когда болезнь перейдет на вторую стадии, а воспалительный процесс усилится, симптоматика станет более выраженной. Признаки патологии гранулематоза Вегенера отличаются в зависимости от места локализации воспалительного процесса.

Нос

Основные признаки:

• заложенность, чаще всего она наблюдается только с одной стороны;
• чрезмерная сухость слизистой оболочки в носу;
• возникновение на слизистой кровяных корочек;
• периодические носовые кровотечения (могут сопровождаться выделением гноя).

Многие пациенты путают симптоматику с ринитом. Разница заключается в том, что при рините отделяемые корочки имеют серый оттенок, а при гранулематозе – темно-бордовый.

При отсутствии лечения на слизистой носа начинают формироваться язвы. Если эрозия начнет разрастаться, это может спровоцировать незначительное изменение формы носа.

Устранить такие нежелательные последствия удастся только при помощи пластической хирургии.

Зрительный аппарат

Такой тип поражения считается одним из наиболее редких, при нем появляются следующие симптомы:

• дискомфорт и сложности при открывании глаз;
• повышенная чувствительность к свету;
• ухудшение зрения;
• слезоточивость.

Насколько хорошо недуг будет поддаваться терапии, зависит от того, что именно поражено некрозом – склера, мышечные ткани или роговица.

Глотка и гортань

Формирование гранулем на гортани наблюдается только у 8% пациентов.

Поражение сопровождается такой симптоматикой:

• дискомфорт и боль во время глотания;
• ощущение присутствия инородного тела;
• чрезмерное слюноотделение;
• появление гнусавости;
• поперхивание.

Органы слуха

Гранулематоз в данной области встречается у 30% пациентов. Основные признаки:

• боль в ухе;
• ухудшение слуха;
• склонность к появлению гнойного отита.

Если воспалительный процесс затронет легкие, у пациента появится кашель с отделением крови и гноя, в области грудной клетки могут присутствовать постоянные болезненные ощущения.

Почки

Как показывает практика, гранулематоз Вегенера чаще приводит к гибели именно при поражении почек. При отсутствии своевременного лечения недостаточность органа начинает быстро прогрессировать, формируются почечные клубочки. 

При этом типе недуга пациенты жалуются на следующие симптомы:

• повышение кровяного давления;
• резкое ухудшение аппетита;
• частая тошнота и рвота;
• трудности с мочевыделением;
• присутствие крови в урине.

Классификация и этапы

В международной медицине признаны 3 формы недуга, которые отличаются между собой в зависимости от того, какой именно участок поражен воспалительным процессом:

1. Локальная. Поражение локализуется в районе верхних дыхательных путей, могут быть затронуты органы слуха или зрения.
2. Органическая. В процесс вовлекаются те же самые органы, что и при локальной форме, но воспаление также распространяется на легкие.
3. Генерализованная. Поражение затрагивает все вышеперечисленные органы и почки.

Гранулематоз Вегенера может иметь 4 стадии:

• I. На профессиональном языке такую форму часто называют гранулематозно-некротическим васкулитом. На этой стадии пациентам диагностируют гнойно-некротический риносинусит и ларингит. У многих пациентов наблюдается деформирование слизистой носовой перегородки и глазниц;
• II стадия. Ее зачастую называют легочным васкулитом, поскольку поражение затрагивает именно дыхательную систему;
• III. Деструктивные изменения локализуются как в верхних, так и в нижних дыхательных путях, поражаются почки, ЖКТ, вены и артерии;
• IV стадия. Медики называют ее терминальной. На финальном этапе у пациента появляется выраженная сердечная и почечная недостаточность. На этой стадии прогноз для пациента будет крайне неблагоприятным, так как риск смерти высок даже при грамотной терапии.

Такая классификация гранулематоза является международной, ее придерживаются во всех странах мира.

Из-за чего возникает патология

Медикам до сих пор не удалось выявить, что является причиной заболевания. Определить первоисточник патологии не получается даже при помощи современных исследований и тестирований. Но специалисты уверяют, что чаще всего заболевание выявляется у пациентов, которые сталкивались с инфекциями дыхательных путей и воспалительными поражениями легких.

Возможные осложнения

У взрослых и у детей гранулематоз проявляется одинаковым образом и приводит к развитию таких осложнений:

• длительные легочные кровотечения, появляющиеся вследствие разрыва кровеносных сосудов;
• засорение слезных каналов;
• ухудшение слуха и зрения вследствие разрастания гранулем;
• конъюнктивит;
• гангрена;
• изменение формы носа;
• стеноз гортани;
• осложненная форма пневмонии;
• инфаркт миокарда;
• клапанная недостаточность, коронарный артериит;
• почечная недостаточность хронической формы.

Когда требуется посетить врача

Из-за того, что симптомы гранулематоза разнообразны, большинство людей принимают болезнь за обычную простуду или другое поражение и не считают нужным обращаться к специалисту. Все это приводит к тому, что недуг выявляют на поздних стадиях, что вызывает трудности в лечении и негативно сказывается на продолжительности жизни.

Записаться на прием лучше не только к терапевту, но также и к ревматологу и офтальмологу. В этом случае специалисты смогут выявить общую клиническую картину и подобрать оптимальную схему лечения.

Методы диагностики

При подозрении на поражение пациенту назначают не только анализы и инструментальное обследование, но и дифференциальную диагностику (определение заболевания исходя из симптоматики).

Чаще всего диагностика включает в себя такие этапы:

• общий анализ крови;
• биохимия;
• исследование урины;
• рентгенография грудной клетки, которая помогает определить инфильтраты и выявить деструктивные изменения в тканях;
• биопсия, которая считается наиболее информативной, т. к. в ходе нее можно выявить достоверные признаки гранулематоза.

Методика лечения

Сегодня для устранения этого заболевания назначается только медикаментозное лечение с использованием препаратов следующих фармкатегорий:

• Кортикостероиды. Гормоны позволяют снизить защитную реакцию иммунитета на начальном этапе. Наиболее эффективными средствами этой группы являются Преднизолон и Метилпреднизолон.
• Иммуносупрессоры (Азатиоприн, Метотрексат).
• Антицитокины.
• Антибиотики (назначаются для предотвращения инфекционных осложнений).
• Иммуноглобулины (назначаются в случае рецидива).

Дозировка и длительность терапии зависят от поставленного диагноза, в большинстве случаев курс длится от 3 до 6 месяцев.

Прогноз и профилактические меры

Дальнейший прогноз для пациента зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и как строго соблюдались клинические рекомендации.

Чтобы предотвратить развитие гранулематоза, необходимо следить за своим здоровьем и укреплять иммунитет, при появлении сомнительной симптоматики немедленно обращаться за профессиональной помощью. Конкретных профилактических мер не существует, так как этиология поражения до сих пор не изучена.

Гранулематоз Вегенера – крайне опасное заболевание, которое может привести к самым печальным последствиям. Чтобы сохранить здоровье и жизнь, при возникновении первых признаков требуется незамедлительно обратиться к медикам.

Источник: prososud.ru

Гранулематоз Вегенера: что это такое?

Болезнь Вегенера – это недуг, основной характеристикой которого является формирование гранулем разного диаметра в тканях капилляров и сосудов, а также близлежащих структурах легких и других внутренних органов.

Гранулематоз Вегенера относится к васкулитам (как и болезнь Бехчета, Синдром Кавасаки, узелковый переартериит и др.). Он выражается аутоиммунным гранулематозным поражение стенок сосудов. К поражению мелких и средних сосудов вовлекаются внутренние органы, например, дыхательные пути, глаза, почки и другие.

У детей может наблюдаться врождённая форма заболевания, возникающая при мутации гена PRTN3. В этом случае 80% заболевших умирает до одного года. ??

История развития болезни показывает, что гранулематоз Вегенера — редкое заболевание, поскольку обнаруживается у 4 из 1 млн человек. В основном болезнь поражает людей в возрасте 30-40 лет, при этом женщины болеют примерно в 1,3 раза реже. Поражение не является инфекционным и не передается при физическом контакте. Впервые он был описан и выделен из ряда васкулитов в отдельное заболевание в 1936 году известным немецким врачом Фридрихом Вегенером.

Распространенность недуга составляет 3-12 случаев на 1 млн. человек, но по некоторым данным, за последние 30 лет эти цифры возросли примерно в 4 раза. Мужчины подвержены его развитию в большей степени, чем женщины, а средний возраст пациентов – около 40 лет. Реже всего болезнью Вегенера болеют дети до 10 лет.

• Код по МКБ 10: M31.3

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Предполагается связь начала болезни с воздействием инфекционного агента. Некоторые исследователи отмечают связь между ГВ с предшествующей гнойной инфекцией или туберкулезом респираторного тракта. Показано более тяжелое течение ГВ у пациентов с носительством золотистого стафилококка (Staphylococcus aureus) в полости носа, характеризующееся более частым развитием обострений, которые связывают с воздействием экзотоксинов стафилококка, обладающих свойствами суперантигенов. Обсуждается также потенциальная этиологическая роль коллоидных соединений кремния.

Патогенез ГВ связан с развитием распространенного воспаления мелких сосудов и одновременным формированием периваскулярных и экстравазальных гранулем макрофагального типа с клетками Лангханса в пораженных органах и тканях. Серологическим маркером болезни являются антитела к цитоплазме нейтрофилов, которые связываются с антигенами, экспрессируемыми нейтрофилами (протеиназой-3, миелопероксидазой и др.), и могут вызвать дегрануляцию этих клеток с высвобождением протеолитических ферментов. Обсуждаются и другие патогенетические механизмы: иммунокомплексное поражение сосудистой стенки, лимфоцитарные цитотоксические реакции и др.

Причины

Эта патология до конца не изучена ученными. Болезнь Вегенера имеет генетическую предрасположенность и передается по генетической линии.

Медики обозначают несколько факторов развития:

• После перенесенных тяжелых вирусных инфекций. В особенности – стафилококка, гепатита группы В и С, инфекций дыхательных путей, после воспалительных процессов легких.
• После продолжительного приема антибактериальных или гормональных препаратов.
• При вирусном иммунодефиците человека.

Специалисты считают, что злокачественный васкулит, может быть вызван аллергическими признаками. В крови вырабатывается большое количество аутоантител, которые провоцируются антигеном. Они влияют на формирование в крови белков-антител к родным нейтрофилам.

Во время промывания бронхов, в жидкости обнаружено большое скопление нейтрофилов. Что дает ученным предполагать, что заболевание было спровоцировано аллергическими реакциями. При других патологиях, со схожей симптоматикой, в жидкости обнаружены только лимфоциты.

Первые признаки

Прогрессирование заболевания можно разделить на этапы, которые различаются по тяжести состояния больного. Гранулематоз Вегенара начинается с общих симптомов, выражающихся:

• повышением температуры вплоть до лихорадки;
• слабостью;
• резким снижением массы тела;

Дальнейшая симптоматика зависит от поражения органов. Так, если заболевание доходит до верхних дыхательных путей, то появляется кровавый насморк, нарушения целостности слизистых оболочек носа, деформация носа седловидной формы, одышка и воспаление гортани и носовых пазух.

Когда гранулематоз поражает лёгкие, проявляются лёгочные симптомы:

• кашель;
• одышка;
• боли в области груди;
• кровохарканье.

Классификация и этапы

В международной медицине признаны 3 формы недуга, которые отличаются между собой в зависимости от того, какой именно участок поражен воспалительным процессом:

1. Локальная. Поражение локализуется в районе верхних дыхательных путей, могут быть затронуты органы слуха или зрения.
2. Органическая. В процесс вовлекаются те же самые органы, что и при локальной форме, но воспаление также распространяется на легкие.
3. Генерализованная. Поражение затрагивает все вышеперечисленные органы и почки.

Болезнь Вегенера имеет 4 стадии
1	На профессиональном языке такую форму часто называют гранулематозно-некротическим васкулитом. На этой стадии пациентам диагностируют гнойно-некротический риносинусит и ларингит. У многих пациентов наблюдается деформирование слизистой носовой перегородки и глазниц
2	Ее зачастую называют легочным васкулитом, поскольку поражение затрагивает именно дыхательную систему
3	Деструктивные изменения локализуются как в верхних, так и в нижних дыхательных путях, поражаются почки, ЖКТ, вены и артерии
4	Медики называют ее терминальной. На финальном этапе у пациента появляется выраженная сердечная и почечная недостаточность. На этой стадии прогноз для пациента будет крайне неблагоприятным, так как риск смерти высок даже при грамотной терапии

Такая классификация гранулематоза является международной, ее придерживаются во всех странах мира.

Среди морфологических форм заболевания преобладают:

• язвенно-некротический ринит,
• инфильтрация и распад легочной ткани,
• быстро прогрессирующий гломерулонефрит,
• полиморфная сыпь на коже,
• полиартралгия.

Симптомы болезни Вегенера

 

Ранняя стадия заболевания характеризуется типичными признаками гриппа или ОРВИ:

• высокая температура;
• боли в мышцах и суставах;
• слабость и потеря аппетита;
• трудности с носовым дыханием, ринит, синусит;
• средний отит и закупорка слуховой трубы.

Такая болезнь, как некротический васкулит, имеет острое или подострое начало, которое характеризуется общими и местными признаками:

• Общие симптомы: лихорадка, миалгия, артралгия, сосудистая попура, язвенно-некротический васкулит кожного покрова.

Местные симптомы. К таковым можно отнести.

• Поражение кожи – кожный язвенно-геморрагический васкулит. Воспаление сосудов кожи приводит к формированию пурпуры, представляющей собой плотные высыпания темно-фиолетового цвета, расположенные на нижних конечностях. Со временем на их месте появляются трофические язвы. На коже центральной части лица также возможно образование изъязвлений и некротических очагов, что связано с распространением патологического процесса из носа. К основным выдам высыпаний на коже при гранулематозе Вегенера относят: петехии, экхимозы, эритемы, папулы, язвенно-некротические очаги, пиодермия.
• Воспаление различных отделов слухового анализатора проявляется болью в ушах, снижением слуха, нарушением звукопроведения и звуковосприятия.
• Поражение нервной системы протекает по типу асимметричной полинейропатии, множественной мононейропатии, церебрального васкулита.
• Поражение легких — гранулематозное воспаление, не имеющие вначале специфической симптоматики и выявляющееся только рентгенологически. В дальнейшем на пораженных участках образуются гранулемы и деструктивные полости, появляется надсадный кашель, кровохаркание, одышка, боль в груди. Часто заканчивается развитием выпотного плеврита, а затем респираторной недостаточности.

Осложнения

Помимо того, что гранулематоз Вегенера несет прямую опасность для жизни человека, он может вызвать целый ряд серьезных осложнений:

• легочные кровотечения, которые возникают из-за разрыва сосудов;
• закупорка слезных каналов, хронический конъюнктивит, дисфункция евстахиевых труб или даже потеря слуха и зрения, вызванные развитием многочисленных гранулем;
• деформация носа и глубокие рубцы на коже, остающиеся после характерных для заболевания язв;
• бронхиальный стеноз, стеноз гортани, пневмоцистная пневмония;
• инфаркт миокарда как результат разрыва коронарных артерий;
• трофические язвы, гангрена пальцев стопы;
• хроническая или терминальная почечная недостаточность.

Осложнения и рецидивы заболевания возникают примерно у половины пациентов, причем особенно это касается тех, кому правильный диагноз был поставлен со значительной задержкой.

Диагностика гранулематоза Вегенера

??‍⚕️ Когда и к какому врачу необходимо обратиться? Первоначальные проявления васкулита, очень схожи с респираторными инфекциями. Поэтому, общее состояние больного и симптоматику определяет лечащий врач – терапевт.

При обнаружении дополнительных факторов, направляет к более узкоквалифицированным специалистам – ЛОР врачу, дерматологу, ревматологу, окулисту. Ангиолог – узкоспециализирующийся врач по сосудистым и лимфатическим заболеваниям. Только комплексное заключение специалистов, может дать целую картину и поставить верный диагноз.

При подозрении на поражение пациенту назначают не только анализы и инструментальное обследование, но и дифференциальную диагностику (определение заболевания исходя из симптоматики).

Чаще всего диагностика болезни Вегнера включает в себя такие этапы:

• общий анализ крови;
• биохимия;
• исследование урины;
• рентгенография грудной клетки, которая помогает определить инфильтраты и выявить деструктивные изменения в тканях;
• биопсия, которая считается наиболее информативной, т. к. в ходе нее можно выявить достоверные признаки гранулематоза.
• дополнительные урологические пробы типа экскреторной урографии, сцинтиграфии укажут на степень снижения функции почек.
• консультации смежных специалистов: ЛОР-врача, офтальмолога, дерматолога, уролога, нефролога, пульмонолога помогут исключить другие похожие заболевания.
• Сцинтиграфия – необязательный, но один из дополнительных методов диагностики гранулематоза Вегенера. При сцинтиграфии в организм вводят малое колличество радиактивного вещества, которое потом, издавая излучение, дает изображение на гамма-томографе.

Основным специфическим тестом, который с высочайшей степенью вероятности укажет именно на гранулематоз Вегенера является анализ крови на наличие классических антинейтрофильных цитоплазматических антител (КАНЦА). Это особые антитела, атакующие клетки иммунной системы – нейтрофилы. Такие антитела обнаруживают при нескольких аутоиммунных васкулитах, включая и болезнь Вегенера.

Анализ крови

• При подозрении на болезнь Венегера специалист назначает анализ крови на специфические аутоантитела (белки) — ANCA, которые обнаруживаются в процессе исследования в крови более чем у 90% пациентов с болезнью Вегенера. Выявление белков является поводом для проведения дополнительных тестов, с целью подтверждения или опровержения диагноза.
• Также при анализе крови обращают особое внимание на данные по времени оседания эритроцитов (СОЭ). При повышенном уровне СОЭ возникает подозрение на наличие воспалительного процесса в организме. При заболевании Вегенера этот показатель может быть довольно высоким.
• При получении результатов анализа крови можно заметить анемию, характерную для данного заболевания – уменьшенное число красных кровяных телец.
• Анализ крови на креатинин проводят для выяснения, насколько нормально работают почки пациента. С этой же целью обязателен анализ мочи.

Биопсия

Наиболее точным и единственным методом определения присутствия заболевания в организме человека является исследование тканевого образца в лаборатории — биопсия. Для исследования образец ткани берется из легких, носовых проходов, кожи, почек.

Биопсия осуществляется двумя способами:

• с применением специальной иглы – процедура проходит быстро, пациента почти сразу отпускают домой;
• с проведением операции (например, на открытом легком), когда пациент ложится в стационар.

Лечение

Основной метод лечения гранулематоза Вегенера – иммуносупрессивная терапия, которая проводится комбинацией циклофосфамида и преднизолона. По мере улучшения состояния пациента их дозировку постепенно снижают до полной отмены. После этого пациенту назначают метотрексат длительным курсом (1,5-2 года).

В терапии генерализованной формы гранулематоза Вегенера применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции:

• экстракорпоральную фармакотерапию;
• каскадную фильтрацию плазмы;
• плазмаферез;
• криоаферез.

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение острого восходящего тромбофлебита большое и подразумевает удаление тромба, восстановление прохождение крови по искусственно созданным путям или удаление сосуда из русла.

С этой целью выполняются следующие операции:

• полное удаление– показано при тромбозе небольших подкожных сосудов;
• классическое удаление тромба с резекцией сосуда;
• установка кава-фильтра или частичное сшивание вены – является профилактикой попадания тромбов в крупные магистрали. Делается совместно с терапией фибринолитикамии;
• шунтирование – создание «обходного» сосуда.

??‍⚕️ Хирургия является самым эффективным методом лечения, но после проведения могут возникнуть осложнения в виде появления постоперационных тромбов или рецидива болезни Вегенера.

Прогноз

В целом при болезни гранулематоз Вегенера прогноз неблагоприятный. Без надлежащего лечения больные погибают в течение первого года заболевания. У примерно 90% пациентов на фоне своевременно начатого лечения средняя продолжительность жизни составляет 5 лет и более. Наибольшую сложность для лечения составляют легочными и особенно почечными формами, при них общая выживаемость не превышает 4 лет.

Профилактика

Пациенту необходимо пожизненно принимать серьезные препараты, которые в свою очередь также ухудшают работу печени, почек, влияют на ССС, ЦНС и другие системы. Эффективных профилактических мер не разработано.

Источник: travmatolog.net

Что такое гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – патология, связанная с выработкой аутоагрессивных антител, которые поражают здоровые клетки, разрушают ткани и вызывают воспаление.

Его еще называют – гранулематоз с полиангиитом. Он наступает внезапно и развивается очень стремительно.

Первоначальное место дислокации гранулем – капилляры, артерии и артериолы. В дальнейшем воспалительный процесс быстро дислоцируется на мягкие ткани.

Поражает средние и мелкие сосуды, приводит к воспалению верхних и нижних дыхательных путей, захватывает глаза и уши, в дальнейшем почки и легкие.

Гранулы могут достигать больших размеров, их называют гигантскими вирусами.

Микроядерные клетки, размеров с бактерию, которые видны даже под световым микроскопом, состоят из мелких гранул.

Распадаясь, клетка рассыпается множеством гранул, которые образуют кровоточащие пустоты, что приводит к воспалениям и кровотечениям.

Здоровые ткани оказываются неспособны противостоять агрессивному вирусу. По этой причине, болезнь молниеносно прогрессирует.

Несвоевременно начатое лечение, приводит к летальному исходу в течение короткого срока.

Причины

Эта патология до конца не изучена ученными. Заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается по генетической линии.

Медики обозначают несколько факторов развития:

1. После перенесенных тяжелых вирусных инфекций. В особенности – стафилококка, гепатита группы В и С, инфекций дыхательных путей, после воспалительных процессов легких.
2. После продолжительного приема антибактериальных или гормональных препаратов.
3. При вирусном иммунодефиците человека.

Специалисты считают, что злокачественный васкулит, может быть вызван аллергическими признаками.

В крови вырабатывается большое количество аутоантител, которые провоцируются антигеном. Они влияют на формирование в крови белков-антител к родным нейтрофилам.

Во время промывания бронхов, в жидкости обнаружено большое скопление нейтрофилов. Что дает ученным предполагать, что заболевание было спровоцировано аллергическими реакциями.

При других патологиях, со схожей симптоматикой, в жидкости обнаружены только лимфоциты.

Группы риска

Гранулематозом с полиангиитом страдают чаще мужчины молодого или среднего возраста. В группу риска попадают люди от 30 до 50 лет.

У детей и пожилых людей наблюдается крайне редко.

Это редкий недуг, от которого страдает три человека на миллион. Но за последние 25 лет, случаи проявления выросли в четыре раза.

Формы

Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.

Заболевание разделяют на две стадии:

1. Локальная форма.
2. Генерализованная форма.

В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:

• ринит;
• отит;
• синусит;
• назофарингит;
• склерит;
• евстахиит;
• увеит.

Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.

Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.

Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.

Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.

Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.

Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:

• легочный гранулематозный васкулит;
• гломерулонефрит;

У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.

При почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.

У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.

У 15% — поражает поверхностную нервную структуру. У 8% заболевших — симптомы менингита.

Чем опасно

Гранулематоз Вегенера – опасное заболевание.

При прогрессировании болезни, может наблюдаться распад лицевых костей, перфорация носовой перегородки, кровохаркание. Осложнения приводят к слепоте и глухоте. Поражению гортани и голосовых связок. Развитию почечной недостаточности, поражению легких.

При игнорировании патологии – прогнозы могут быть самые неблагоприятные. У 80% больных вирусом Вегенера летальный исход наступает через 6-12 месяцев.

При своевременном диагностировании и с применением медикаментозного лечения, положительные результаты можно наблюдать уже через два года, в редких случаях через четыре.

Симптомы

Первоначальные симптомы воспалительного процесса: слабость организма, отсутствие аппетита, быстрое похудение. Затем начинается лихорадка, ломка суставов, мышечная боль, повышение температуры.

Симптоматика схожа с ОРВИ и длится около трех недель. После чего:

1. Происходит поражение глаз, воспаление глазного яблока. Может привести к слепоте.
2. Появляется сильный насморк с гнойными выделениями. В дальнейшем, деформация перегородки и формы носа.
3. Воспалительный процесс задевает ротовую полость, провоцирует язвенный стоматит.
4. Повреждаются гайморовы пазухи, слуховые трубы и гортань.
5. Развивается кожный васкулит с язвенными высыпаниями и поражении нервной структуры. Вызывает паралич, слабую чувствительность, вегетососудистую дистонию.
6. Поражаются легкие, возникают гранулемные образования, которые распадаются, образуя кровоточащие пустоты, что обуславливает отхаркивание кровью.
7. Локализуется в почках, разрушает ткани и стремительно развивается. Провоцирует почечную недостаточность.

Из-за схожести симптоматики с другими заболеваниями, гранулематоз Вегенера диагностируют на более поздних стадиях развития, когда происходит поражение легочных тканей и почек.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

Первоначальные проявления васкулита, очень схожи с респираторными инфекциями. Поэтому, общее состояние больного и симптоматику определяет лечащий врач – терапевт.

При обнаружении дополнительных факторов, направляет к более узкоквалифицированным специалистам – ЛОР врачу, дерматологу, ревматологу, окулисту.

Ангиолог – узкоспециализирующийся врач по сосудистым и лимфатическим заболеваниям.

Только комплексное заключение специалистов, может дать целую картину и поставить верный диагноз.

Диагностика

Диагностирование проводится при помощи лабораторных исследований, рентгенологического оборудования и биопсии.

Локальная форма патологии, очень схожа на вирусную инфекцию, например, грипп.

По этой причине, выявить наличие подобного недуга на ранних стадиях не просто.

Первоначально дается оценка общего состояния:

1. Осмотр горла, ушей и носа.
2. Измерение температуры тела.
3. Выявление язвенных высыпаний на теле.
4. Пальпация всех суставов, лимфоузлов, брюшной полости и почек.

Диагностирование болезни Вегенера чаще проводится исключением других заболеваний с подобной симптоматикой.

Необходим лабораторный анализ крови:

• коагулограмма;
• биохимический анализ;
• имунологический;
• молекулярно-биологическое исследование крови.

Также потребуется сдача лабораторного анализа мочи.

Проводится бактериологическое исследование слизи гортани.

Ультразвуковое исследование внутренних органов назначается всем пациентам.

Иногда назначают проведение эхокардиографии, электрокардиографии, томография и ангиография.

Тактика лечения

При диагностировании васкулита, необходимо как можно раньше, приступить к медикаментозному лечению.

Первоначально назначают гормональные препараты: преднизолон или дексаметазон.

Их принимают в комплексе с препаратами, назначаемыми для злокачественных опухолей и аутоиммунных патологий из группы цитостатиков.

К таким относятся – азатиоприн или циклофосфан.

Препараты назначаются большими дозами и на длительный срок.

При диагностировании почечной недостаточности, проводится терапия для искусственной фильтрации крови.

В случае возникновения внутренних кровотечений, понадобится срочное хирургическое вмешательство.

Гранулематозный васкулит лечат при помощи препаратов, которые имеют огромное количество побочных действий и противопоказаний.

По этой причине, категорически противопоказано самостоятельное назначение лекарственных препаратов и их дозировку.

Профилактика и прогнозы

При соблюдении элементарных правил, есть возможность избежать этой опасной патологии.

• ежегодное медицинское обследование;
• сезонная вакцинация от ГРИППа;
• своевременное лечение острых респираторных вирусных инфекций;
• укрепление иммунитета;
• закаливание.

Чем раньше будет проведено диагностирование и назначено лечение, тем больше шансов достичь ремиссии и улучшить качество жизни.

Необходимо постоянное наблюдение специалистами, диспансерное лечение, прием терапевтических препаратов.

В настоящее время, медикам не удается найти средство для борьбы с гранулематозом Вегенера. Но благодаря современным препаратам, возможно продлить жизнь больному, страдающему этим страшным недугом.

Источник: venaprof.ru

Описание и статистика

Гранулематоз Вегенера представляет собой системный хронический васкулит, который характеризуется образованием гранулем в стенках мелких вен, артерий и сосудов, а также окружающих тканях легких, почек и других органов.

Впервые он был описан и выделен из ряда васкулитов в отдельное заболевание в 1936 году известным немецким врачом Фридрихом Вегенером.

Распространенность недуга составляет 3-12 случаев на 1 млн. человек, но по некоторым данным, за последние 30 лет эти цифры возросли примерно в 4 раза. Мужчины подвержены его развитию в большей степени, чем женщины, а средний возраст пациентов – около 40 лет. Реже всего болезнью Вегенера болеют дети до 10 лет.

Причины и факторы риска

Точная этиология заболевания до сих пор не установлена. Согласно исследованиям, чаще всего оно возникает у людей, которые ранее сталкивались с инфекциями дыхательных путей, однако врачи не исключают связь воспалительного процесса с вредоносными микроорганизмами и другими агентами.

Также исследования выявили наличие антигенов В8, HLA В7, DR2, антител к цитоплазме нейтрофилов и носительство Staphylococcus aureus в носоглотке – предположительно эти факторы выступают катализаторами развития заболевания или его рецидивов. Кроме того, гранулемы с гигантскими многоядерными клетками могут быть проявлением замедленной аллергической реакции или реакции организма на инородные тела.

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса принято выделять три основные формы заболевания:

• локальная характеризуется изолированным поражением верхних дыхательных путей, органов слуха или зрения;
• при ограниченной форме, помимо вышеперечисленных органов, в процесс вовлекаются легкие;
• генерализированный гранулематоз Вегенера включает множественные поражения внутренних с обязательным вовлечением почек.

Кроме того, его клиническое течение имеет четыре стадии:

• I стадия, или гранулематозно-некротический васкулит. Протекает с проявлениями гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, назофарингита и ларингита, а также с деструктивными изменениями тканей носовой перегородки и глазниц;
• II стадия, или легочный васкулит. На данном этапе воспалительный процесс затрагивает паренхиму легких;
• III стадия, или генерализированный васкулит. На третьей стадии заболевания у пациентов наблюдаются множественные очаги поражения, которые локализируются в нижних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте, почках, а также в сосудах и артериях.
• IV, или терминальная стадия. Четвертая стадия болезни вызывает легочно-сердечную или почечную недостаточность, которые в течение года приводят к смерти больного.

Опасность и осложнения

Помимо того, что гранулематоз Вегенера несет прямую опасность для жизни человека, он может вызвать целый ряд серьезных осложнений:

• легочные кровотечения, которые возникают из-за разрыва сосудов;
• закупорка слезных каналов, хронический конъюнктивит, дисфункция евстахиевых труб или даже потеря слуха и зрения, вызванные развитием многочисленных гранулем;
• деформация носа и глубокие рубцы на коже, остающиеся после характерных для заболевания язв;
• бронхиальный стеноз, стеноз гортани, пневмоцистная пневмония;
• инфаркт миокарда как результат разрыва коронарных артерий;
• трофические язвы, гангрена пальцев стопы;
• хроническая или терминальная почечная недостаточность.

Симптомы

Ранняя стадия заболевания характеризуется типичными признаками гриппа или ОРВИ:

• высокая температура;
• боли в мышцах и суставах;
• слабость и потеря аппетита;
• трудности с носовым дыханием, ринит, синусит;
• средний отит и закупорка слуховой трубы.

Острый период длится около трех недель, после чего переходит во вторую стадию – вовлечение в процесс кровеносной системы с присоединением следующих симптомов:

• Поражение дыхательных путей. У пациента воспаляется носоглотка, на слизистой оболочке появляются многочисленные язвы с гнойным содержимым, деформируется носовой хрящ.
• Поражение легких. Сначала в легких начинается воспалительный процесс, после чего формируются гранулемы и полости, в которых накапливается гной. Со временем они образуют абсцессы, больной начинает страдать от одышки, болей в груди и кровохаркания.
• Поражение почек. С развитием заболевания дисфункция почек прогрессирует, развивается нефрогенная артериальная гипертония и симптомы, характерные для почечной недостаточности, включая отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, сухость во рту, проблемы с мочевыделением, наличие крови в моче. Поражение почек является самым опасным осложнением гранулематоза Вегенера, которое встречается примерно у 75% пациентов.
• Поражение органов зрения. Острота зрения у пациента постепенно снижается, глазное яблоко выдвигается вперед, после чего наступает полная слепота.
• Воспаление сосудов. На поверхности кожи появляются язвы и высыпания, характерные для большей части васкулитов: пурпуры (темно-фиолетовые образования, которые появляются вследствие выхода эритроцитов крови из сосудов), папулы, везикуло-буллезные высыпания.
• Нарушение функции ЖКТ. Пациента мучают боли в пупочной области, нарушения стула и другие проявления дисфункции ЖКТ.
• Поражение суставов. Жалобы на воспаление и боли в суставах отмечаются у 60% больных, что на ранних стадиях становится причиной постановки диагноза «ревматоидный артрит».

Когда обращаться к врачу

Симптомы данной формы васкулита достаточно разнообразны, поэтому больные часто списывают их на обычную простуду или ОРВИ. Обращаться к врачу следует тогда, когда человека беспокоит постоянный насморк, который не лечится обычными назальными каплями и спреями, и сопровождается кровотечениями и гнойными выделениями.

Лечением заболевания занимается ревматолог, но помимо этого, больному понадобится консультация офтальмолога, пульмонолога, отоларинголога и нефролога. Важно помнить, что болезнь Вегенера прогрессирует достаточно быстро, и чем раньше будет установлен правильный диагноз, тем больше у пациента шансов на выздоровление.

Диагностика

Обследование больных с подозрением на гранулематоз Вегенера включает:

• Общий и биохимический анализы крови. Исследования важны для определения воспалительного процесса в организме, для которого характерны увеличение СОЭ, лейкоцитоз, повышение креатинина, мочевины, y-глобулина и других маркеров.

  Кроме того, очень важными определяющими факторами для постановки диагноза являются наличие антинейтрофильных антител и ревматоидного фактора, антигенов класса HLA, снижение уровня комплемента.

• Анализ мочи. Проводится в целях выявления протеинурии, микрогематурии, а также мочевого синдрома, характерного для гломерулонефрита.
• Рентгеновское исследование грудной клетки. При рентгенографии легких в ткани обнаруживаются множественные инфильтраты, плевральный экссудат и полости распада.
• Биопсия. Один из наиболее достоверных методов для диагностирования данного заболевания: в образцах тканей, которые берутся из носовых ходов, почек, легких или кожных покровов пациента, выявляются признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Учитывая то, что заболевание характеризуется разнообразными симптомами и множественным поражением внутренних органов, спектр болезней для дифференциальной диагностики достаточно широк. В первую очередь он включает другие формы васкулитов (например, узелковый периартериит в любой форме, болезнь Такаясу, Кавасаки и пр.), некоторые злокачественные опухоли, срединная гранулема, саркоидоз, лимфатоидный гранулематоз.

Анализ крови

При подозрении на болезнь Венегера специалист назначает анализ крови на специфические аутоантитела (белки) — ANCA, которые обнаруживаются в процессе исследования в крови более чем у 90% пациентов с болезнью Вегенера. Выявление белков является поводом для проведения дополнительных тестов, с целью подтверждения или опровержения диагноза.

Также при анализе крови обращают особое внимание на данные по времени оседания эритроцитов (СОЭ). При повышенном уровне СОЭ возникает подозрение на наличие воспалительного процесса в организме. При заболевании Вегенера этот показатель может быть довольно высоким.

При получении результатов анализа крови можно заметить анемию, характерную для данного заболевания – уменьшенное число красных кровяных телец.

Анализ крови на креатинин проводят для выяснения, насколько нормально работают почки пациента. С этой же целью обязателен анализ мочи.

Биопсия

Наиболее точным и единственным методом определения присутствия заболевания в организме человека является исследование тканевого образца в лаборатории — биопсия. Для исследования образец ткани берется из легких, носовых проходов, кожи, почек.

Биопсия осуществляется двумя способами:

• с применением специальной иглы – процедура проходит быстро, пациента почти сразу отпускают домой;
• с проведением операции (например, на открытом легком), когда пациент ложится в стационар.

Лечение

Тактика лечения гранулематоза Вегенера зависит от стадии заболевания, локализации патологического процесса, состояния пациента и других факторов. В любом случае она преследует две основных цели: достижение ремиссии и ее поддержание. Медикаментозная терапия включает прием следующих препаратов:

• Кортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Метилпреднизолон» позволяют подавить негативную реакцию иммунитета на самой ранней стадии.
• Иммуносупрессоры. Наиболее эффективными в данном случае считаются «Циклофосфамид», «Азатиоприн» и «Метотрексат».
• Экспериментальные лекарства. Назначаются в случаях, когда прием стандартных препаратов не дает ожидаемого результата. В частности, препарат под названием «Ритуксимаб» способен снижать количество лимфоцитов, принимающих участие в воспалительном процессе.

Лечение гранулематоза связано с возникновением определенных рисков. Препараты, назначенные против Венегера, подавляют иммунитет, что приводит к снижению способности организма справляться с инфекциями. Кортикостероиды способны ослаблять кости, особенно при длительном приеме.

Лечащий врач может прописать другие средства для сокращения риска осложнений:

• Бифосфонат (Фосамакс) – снижает риск остеопороза при длительном приеме пациентом преднизолона;
• Триметоприм-сульфометоксазол (Бактрим, Бисептол) – профилактика легочных инфекций;
• Фолиевая кислота (витамин В9) — профилактика язв и других симптомов недостатка В9, вызванных приемом метотрексата.

В частности, при серьезных поражениях почек пациенту зачастую требуется пересадка, а при стенозирующих изменениях гортани – наложение реанастомоза и трахеостомы.

Прогнозы и меры профилактики

При несвоевременной постановке диагноза и отсутствии адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неблагоприятен – примерно 95% больных умирают в период от 6 месяцев до 2-х лет.

Кроме того, шансы на выздоровление во многом зависят от формы заболевания: локальный гранулематоз протекает более доброкачественно и практически не несет в себе рисков инвалидизации или летального исхода.

Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает состояние 90% пациентов, а у 75% вызывают стойкую и продолжительную ремиссию, причем новое обострение наступает в 50% случаев. Из-за невыясненной этиологии заболевания мероприятий по его профилактике не разработано.

Гранулематоз Вегенера относится к тяжелым недугам, которые «маскируют» свои признаки под проявления более легких, неопасных для жизни заболеваний. Поэтому важно помнить о том, что любые неприятные симптомы, которые продолжаются в течение достаточно долгого времени, требуют особого внимания и обязательной консультации специалиста.

Этиология аутоиммунного гранулематоза

На сегодняшний день установить точные причины гранулематоза Вегенера так и не удалось. Однако существуют такие теории возникновения васкулита:

1. Инфекционная. Ученым только удалось выявить, что существует определенная связь между инфекционными болезнями носоглотки и других воспалительными процессами в организме. Было выявлено, что одной из главных причин развития гранулематоза Вегенера является носительство Staphylococcus aureus в носоглотке.
2. Лекарственная. Длительные курсы приема таких групп препаратов, как: антибиотики, гормоны и цитостатики.
3. Генетическая. Наследственная предрасположенность к появлению гранулематоза.
4. Аллергическая. Появление гранулем могут провоцировать, как эндогенны, так и экзогенные аллергены, которые провоцируют появление воспалительных процессов конъюнктивы и верхних дыхательных путей.
5. Аутоиммунная. У большинства пациентов, страдающих этим недугом, в крови были выявлены иммунные комплексы. Исследователям также удалось обнаружить антитела к цитоплазме нейтрофилов, антигены B8, B7, DR2 главного комплекса гистосовместимости. Появившиеся иммунные комплексы начинают накапливаются, а затем оседают на сосудистой стенке. Они выделяют вещества, которые приводят к повреждениям эпителия, выстилающего сосудистую стенку. Эти процессы приводят к образованию воспалительных реакций, которые в свою очередь провоцируют повышение IgG, IgА, IgЕ, а также появление аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов. Длительные воспалительные процессы приводят к образованию гранулем (плотных узелков). А они в свою очередь приводят к нарушению целостности структуры сосудистой и появлению геморрагий.

Патогенез гарнулематоза Вегенера

Признаки поражения стенок сосудов можно определить после проведения биопсии с гистологическим исследованием. При морфологическом исследовании можно обнаружить признаки отека, фиброидного некроза, который наблюдается в сосудистой стенке. Также происходит накопления огромных клеток с большим количеством ядер в окружающих тканях.

Вышеперечисленные процессы приводят к образованию гранулемы.

Следует заметить, что болезнь Вегенера может протекать без нарушений со стороны сосудистой системы. В случаях быстропрогрессирующего гранулематоза Вегенера происходит поражение внутренних органов. Таким образом врачи разделились на два лагеря:

• Одни считают, что гранулематоз не может протекать без наличия сосудистого компонента.
• Другие не считают его обязательным условием развития процесса. Однако они признают, что на первом этапе происходит поражение сосудистой системы.

Морфологические изменения характерные для поражения внутренних органов при гранулематозе:

• Происходят некротические изменения в сосудах, отвечающих за трофику органа.
• Гистологически можно обнаружить признаки активного неспецифического воспалительного процесса.
• Клеточный состав гранулем представлен незрелыми формами.
• Гранулемы не связываются с сосудами и бывают не только одиночные, а и множественные.

Классификация гранулематоза Вегенера

Существует множество классификаций гранулематоза Вегенера. Мы предлагаем ознакомится с классификацией патологии по формам и стадиям.

Гранулематоз Вегенера встречается в 3 формах:

1. Локальная. Для нее характерны изолированные нарушения со стороны органа зрения, носоглотки и слуха. Зачастую ее рассматривают как самостоятельный патологический процесс. Поскольку васкулит Вегенера характеризуется поражением конкретного органа или системы.
2. Генерализованная. Происходит поражение всех внутренних органов. Больше всего страдают почки. Для генерализованной формы характерно наличие кровоточащих каверн в легких и почках. Кроме легких, носоглотки и почвы происходит поражение перекарда и периферическая нервная система. Больных гранулематозом беспокоят боли в мышцах и сустава, температура, озноб, нарушения сердечного ритма, одышка, кашель, боли за грудиной и мелкоточечная геморрагическая сыпь.
3. Ограниченная. Похожа на локальную форму гранулематоза, только при ней происходит поражение слуха, зрения, носа, носоглотки и перебои в работе легких.

Клиническое течение патологического процесса принято разделять на 4 стадии:

1. Васкулит верхних дыхательных путей. Появление и прогрессирование гнойно и язвенно-некротических процессов в области носа и носоглотки. В дальнейшем происходят деструктивные нарушения в носовой перегородке и глазницах.
2. Легочная. Характерно воспалительное поражение легочной паренхимы.
3. Генерализованная. В процессе воспаления формируются множественные очаги поражения в сосудах, миокарде, почках, желудочно-кишечном тракте и легких.
4. Терминальная. Для нее характерно развитие полиорганной недостаточности. Терминальная стадия гранулематоза Вегенера заканчивается летальным исходом.

Симптомы гранулематоза

Гранулематоз Вегенера симптомы начала заболевания очень похожи на признаки простуды. К ним относится: слабость, озноб, повышение температуры тела, артралгии, миалгии, потеря аппетита, утрудненное носовое дыхание, воспалительные заболевания ушей. Острый период длится до 21 дня. Затем гранулематоз переходит в следующую стадию. Для нее характерны поражения:

1. Верхних дыхательных путей. Болезнь начинается с длительного и неподдающегося лечению ринита. При этом человек предъявляют жалобы на сухость и затруднения носового дыхания, а также появление гнойных выделений с примесями крови. На слизистой оболочке носа образуются корки. При их снятии появляются кровотечения и очаги некроза. Со временем на ней появляются изъязвления, и процесс начинает затрагивать хрящевую и костную ткань. Таким образом происходит изменение формы носа.

Со временем гранулематоз опускается вниз в гортань и трахею. Больные предъявляют жалобы на сухость и першение в горле. В процесс вовлекаются дополнительные пазухи носа и уши. Слизистая оболочка носоглотки отечна и красновата, миндалины увеличены. Нередки случаи развития устойчивых к лечению стоматитов и воспалений сосцевидного отростка височной кости. Патологические процессы в дыхательной системе приводят к нарушению дыхания, вплоть до стеноза.

2. Глаз. При гранулематозе Вегенера развивается воспаление роговицы, которое осложняется язвенно некротическими изменениями. В тяжелых случаях развивается увеит и склерит. Пациенты предъявляют жалобы на снижение зрения, светобоязнь, отечность и пастозность век. В тяжелых случаях воспалительный процесс приводит к прободению роговицы. Недостаточная трофика зрительного нерва приводит к снижению остроты зрения, вплоть до полной потери. Периорбитальная гранулема приводит к экзофтальму.
3. Кожи. Для него характерно появление высыпаний темно-фиолетового цвета с преимущественной локализацией на нижних конечностях. На всей поверхности кожи могут появляться: кровоизлияния, кровоподтеки и язвенно-некротические очаги. Нередки случаи гнойно-некротически поражений.
4. Слухового анализатора. Пациенты предъявляет жалобы на боли в ушах и снижение слуха.
5. Легких. В начальной стадии гранулематоза поражение в легких можно только обнаружить с помощью рентгенологического метода исследования. Дальнейшее прогрессирование патологии приводит к образованию гранулем и деструктивных полостей. Вследствие вышеперечисленных процессов появляется сильный болезненный кашель с кровохарканьем. Гранулематоз Вегенера приводит к образованию плеврита, который чреват развитием дыхательной недостаточности.
6. Почек. При гранулематозе происходит прогрессирование дисфункции почек. Больше всего страдают клубочки. В клиническом анализе мочи обнаруживают признаки гломерулонефрита. У пациентов на фоне болезни почек повышается артериальное давление и появляются отеки.
7. Нервной системы. Развивается множественная мононейропатия и ассиметричная полинейропатия.

Диагностика гранулематоза

В начальной стадии гранулематоз себя никак клинически не проявляет. Если есть подозрения на это заболевание следует обратится за консультацией к грамотному ревматологу и провести комплексное обследование с использованием инструментальных и лабораторных методов исследования.

Лабораторные методы диагностики:

• Клинический и биохимический анализ крови. В общем анализе крови наблюдаются признаки нормохромной анемии и увеличеваеться скорость оседания эритроцитов. В биохимическом анализе крови увеличен уровень мочевины и гамма-глобулинов.
• Клинический анализ мочи. Наблюдаются признаки характерные для поражения клубочкового аппарата почек: появление белка в значительных количествах, эритроцитурия и лейкоцитурия.
• Количественная реакция на антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Инструментальные методы исследования гранулематоза:

• Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки. Можно увидеть множественные инфильтраты и эксудат в плевральной полости.
• Бронхоскопия.
• Биопсией. Является самым достоверным методом диагностики. На образцах ткани видны характерные признаки для гранулематоза Вегенера.
• Компьютерная томография.
• Магнитно-резонансная томография.
• Ультразвуковое исследование.

Лечение аутоиммунной патологии сосудов

Не нужно заниматься самолечением, при первых признаках недуга необходимо немедленно отправится к ревматологу. Лечение заболевания зависит от состояния здоровья пациента и места расположения процесса.

Лечение гранулематоза Вегенера направлено на достижение длительной ремиссии и поддержание состояние здоровья.

Медикаментозную терапию гранулематоза проводят курсами.

Она состоит из приема таких групп препаратов:

• Цитостатики. Большую эффективность в лечении показал «Азатиоприн», «Метотрексат» и «Циклофосфамид».
• Глюкокортикоиды «Преднизолон», «Дексаметазон».
• Иммуноглобулины. Используют для укрепления иммунитета и при рецидивах гранулематоза Вегенера.
• Антибиотики. Для профилактики риска развития инфекционных осложнений.

Гранулематоз Вегенера лечат препаратами, которые обладают массой побочных эффектов и поэтому врач обязательно должен назначить лекарства, которые помонут снизить риск появления возможных осложнений. К ним относится бифосфонат (снижает риск возникновения остеопароза после приема глюкокортекоидов), витамин В 9 (осуществляет профилактику появления кожных нарушений).

Прогноз для людей, болеющих гарнулеметозом Вегенера: Несмотря на то, что гранулематоз Вегенера очень тяжелое заболевание он поддается лечению. При своевременно начатом лечении и правильно подобранной терапии удается достичь длительной ремиссии, улучшить качество и длительность жизни людей, болеющих гранулематозом Вегенера.

Распространённость

Заболеваемость составляет 4 случая на 1 000 000 населения, распространённость — 3:100000. Пик заболевания отмечают в возрасте 40 лет. Мужчины заболевают в 1,3 раза чаще женщин. Среди представителей негроидной расы заболевание практически не встречается.

Гранулематоз Вегенера симптомы, Признаки гранулематоза Вегенера

Этиология изучена недостаточно, предполагается роль вирусной инфекции (ци-томегаловирус, вирус Эпстайна-Барр) в развитии заболевания. Клинические данные нередко свидетельствуют о связи между развитием или обострением гранулематоза Вегенера с инфекцией верхних дыхательных путей. Отмечена связь рецидивов гранулематоза Вегенера с персистированием Staphylococcus aureus в полости носа. Связь с инфекцией подтверждается также эффективностью в некоторых случаях антибактериальной терапии.

Гранулематоз Вегенера симптомы, Признаки гранулематоза Вегенера

В основе гранулематоза Вегенера лежат разнообразные нарушения клеточного и гуморального иммунитета. В сыворотке больных гранулематозом Вегенера обнаруживают антинейтрофильные цитоплазматические AT (АНЦА), реагирующие с некоторыми ферментами нейтрофилов (особенно с протеиназой 3). Эти AT рассматривают как специфический серологический маркёр и вероятный патогенетический фактор заболевания. О важном патогенетическом значении клеточных иммунных реакций свидетельствуют гранулематозный характер поражения внутренних органов и наличие активированных Т-лимфоцитов в воспалительном инфильтрате почек и лёгких.

Важную роль в развитии васкулита и гломерулонефрита играют нейтрофилы, являющиеся основными клетками-мишенями для АНЦА. Инфильтрация нейтрофилами клубочков почек — существенный морфологический признак гломерулонефрита с «полулуниями». Ферменты, освобождающиеся при дегрануляции нейтрофилов, обладают способностью повреждать базальную мембрану клубочков.

Отличительный гистопатологический признак гранулематоза Вегенера — некротизирутощий васкулит артерий и вен мелкого и среднего калибра с образованием гранулём, локализующихся как внутри, так и вне сосудов.

В типичных случаях развивается множественное двустороннее поражение лёгких с полостными инфильтратами, биопсийное исследование которого почти всегда выявляет типичный некротизирующий гранулематозный васкулит. Поражение бронхов в активную фазу или в результате фиброзного рубцевания может привести к обструкции с последующим развитием ателектаза. При поражении верхних дыхательных путей, особенно придаточных пазух и носоглотки, обнаруживают воспаление, некроз и образование гранулём в сочетании с васкулитом или без него.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают три клинических варианта гранулематоза Вегенера: локальный, ограниченный и генерализованный.

При локальном варианте поражаются исключительно верхние дыхательные пути (язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит), возможно поражение органа зрения (гранулёма глазницы).

Для ограниченного варианта характерны изменения в лёгких наряду с поражением верхних дыхательных путей, органа зрения или слуха (отит).

При генерализованных формах болезни наряду с патологией верхних дыхательных путей и лёгких развивается гломерулонефрит, нередко быстро-прогрессирующий.

Гранулематоз Вегенера симптомы

Болезнь начинается остро или подостро с общих или местных проявлений. К общим относят лихорадку до 38-39 °С, миалгии, артралгии, реже кожные изменения в виде сосудистой пурпуры или язвенно-некротизирующего васкулита кожи.

Поражение верхних отделов дыхательных путей

Поражение верхних отделов дыхательных путей имеется у всех больных гранулематозом Вегенера. Длительность первого периода может быть различной — от нескольких недель до нескольких лет. Заболевание начинается с ринита и синусита. Больные жалуются на насморк с гнойно-кровянистыми выделениями из носа, заложенность носа, образование сухих корок в полости носа, носовые кровотечения, отсутствие обоняния. При перфорации носовой перегородки может развиться деформация носа (седловидный нос). При дальнейшем прогрессировании процесса присоединяются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи.

Поражение органа слуха

Поражение органа слуха в виде отита встречается у 1/3 больных гранулематозом Вегенера и может быть первым признаком болезни.

Поражение органа зрения

Поражение органа зрения развивается приблизительно у половины больных гранулематозом Вегенера и проявляется гранулом глазницы (псевдоопухоль) с вторичным экзофтальмом, атрофией зрительного нерва и потерей зрения; возможны поражения оболочек глаза с развитием панофтальмита.

Поражение лёгких

Поражение лёгких отмечается у 80% больных, клинические симптомы у половины из них выражены отчётливо: кашель, иногда надсадный, боль в грудной клетке, кровохарканье, одышка; у части больных выражены только рентгенологические симптомы. При аускультации выслушивают сухие и влажные хрипы, крепитацию. При КТ лёгких находят изменения в виде единичных или множественных округлых теней с нечёткими контурами преимущественно в средних и нижних лёгочных полях. Характерна быстрая положительная динамика рентгенологической картины на фоне лечения иммунодепрессантами, в некоторых случаях очаговые изменения могут оставаться в течение нескольких месяцев. Для гранулематоза Вегенера типичен быстрый распад инфильтратов с образованием тонкостенных каверн. Множественные инфильтраты располагаются симметрично, их появление осложняется дыхательной недостаточностью, иногда с формированием острого лёгочного сердца.

Часто при гранулематозе Вегенера поражаются трахея, крупные бронхи, бронхиолы. Исходом гранулематоза крупных бронхов является их стеноз с появлением типичного стридорозного дыхания.

Поражение почек

Поражение почек при гранулематозе Вегенера обычно выявляется у 85% больных вслед за язвенно-некротическими изменениями верхних дыхательных путей и распадом инфильтратов в лёгких, хотя при быстропрогрессирующем варианте нефропатии они возникают одновременно с изменениями дыхательной системы, при этом нередко последние представлены весьма умеренно. Нефропатия проявляется более или менее выраженным мочевым синдромом с протеинурией до 3 г/сут (нередко и более), микрогематурией (постоянный важный признак активности процесса), изредка — макрогематурией. В части случаев наблюдается нефротический синдром и выявляется артериальная гипертензия. У многих больных поражение почек при гранулематозе Вегенера заканчивается почечной недостаточностью; в 10-20% наблюдается фульминантное течение.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия нормо- или гипохромная.

Биохимический анализ крови позволяет выявить диспротеинемию, увеличение уровня СРБ, повышение концентрации фибриногена.

При иммунологическом исследовании у 95% больных в острую фазу заболевания обнаруживают антинейтрофильные AT к протеиназе 3.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Для диагностики гранулематоза Вегенера используют биопсию слизистой оболочки верхних дыхательных путей, тканей глазницы, лёгкого, при которой обнаруживают гранулематозное воспаление с наличием типичных гигантских клеток и некротизирующий васкулит. При биопсии почки гранулём обычно не находят, при гистологическом исследовании подтверждают наличие гломерулонефрита и его морфологический вариант.

Необходимо проведение рентгенографии придаточных пазух носа. На рентгенограмме органов грудной клетки обнаруживают узелковые затемнения в лёгких, часто в центре заметны очаг некроза или полость.

Диагностика

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ АССОЦИАЦИИ РЕВМАТОЛОГОВ (1990)

Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа.

Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: узелки, инфильтраты, полости.

Изменения мочи: микрогематурия (более пяти эритроцитов в поле зрения).

Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве.

Для постановки диагноза необходимо наличие двух критериев и более. Чувствительность 88% , специфичность 92% .

Пример формулировки диагноза

Гранулематоз Вегенера (генерализованная форма) с поражением верхних дыхательных путей (язвенно-некротический ринит с деформацией носа); ткани глазницы (правосторонний экзофтальм); лёгких (инфильтраты с распадом); почек по типу быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальную диагностику при локальном гранулематозе Вегенера проводят с пансинуситом, отитом, срединной гранулёмой лица (носа), опухолями из окружающих тканей, склеромой.

При срединной гранулёме лица характерно бурное течение. Некротический процесс чаще односторонний, часто отмечается переход его на мягкие ткани, деструкция костей лицевой части черепа, отсутствие эффекта от цитостатиков; крайне редки висцериты. Важное значение имеет биопсия слизистых оболочек, при которой, в отличие от гранулематоза Вегенера, обнаруживают некротизирующий васкулит мелких сосудов и полиморфно-клеточные гранулёмы с гигантскими клетками, реже выявляют признаки опухоли (например, Т-клеточной лимфомы). При псевдоопухоли глазницы, помимо УЗИ и КТ, важное диагностическое значение имеет биопсия, обнаруживающая типичные для гранулематоза Вегенера гистологические изменения.

При ограниченном варианте гранулематоза Вегенера дифференциальную диагностику проводят с пневмонией (стафилококковой), туберкулёзом, опухолью. Для постановки диагноза гранулематоза Вегенера важно наличие сопутствующего поражения верхних дыхательных путей, органа слуха, зрения, положительного результата исследования на АНЦА в сыворотке крови. В ряде случаев необходимо бактериологическое, бронхологическое исследование и биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей, бронхов или паренхимы лёгкого. Дифференциальную диагностику генерализованного гранулематоза Вегенера проводят с лёгочно-почечным синдромом: синдромом Гудпасчера, микроскопическим полиартериитом, гемосидерозом лёгких и другими системными васкулитами.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — редкое аутоиммунное заболевание, в клинике которого доминируют быстропогрессирующий гломерулонефрит и поражение лёгких, осложняющееся кровотечением. При этом поражение верхних дыхательных путей для синдрома Гудпасчера не характерно. При синдроме Гудпасчера выявляют AT к базальным мембранам почечных клубочков и лёгочных альвеол, тогда как антинейтрофильные AT не обнаруживают.

Узелковый периартериит

При узелковом периартериите отсутствуют повреждения вен, гранулёмы, антинейтрофильные AT, деструктивные процессы в лёгких. В отличие от гранулематоза Вегенера, типична злокачественная артериальная гипертензия, часто обнаруживают маркёры вирусов гепатита В и С.

Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс сопровождается эозинофилией крови и образованием эозинофильных гранулём в тканях. Типично сочетание с бронхиальной астмой. Поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением функций почек. Антинейтрофильные AT не обнаруживают.

Микроскопический полиартериит

При микроскопическом полиартериите обычно наблюдают некротизирующий альвеолит с кровотечениями и быстропрогрессирующий гломерулонефрит при отсутствии артериальной гипертензии. Образование гранулём и распад тканей не характерны.

Источник: simptomi.online