Гемолиз симптомы

13.09.2017

Гемолиз – не болезнь, а процесс, происходящий в живом организме по физиологическим и патогенетическим причинам. Первый вариант считается нормой, а второй требует точной диагностики и лечения. Простыми словами гемолиз это гибель эритроцитов – разрушительный процесс, происходящий в живых организмах на постоянной основе.

Жизненный цикл красных клеток крови продолжается примерно 120 дней, дальше оболочка рвется и гемоглобин прорывается наружу. Это физиологический гемолиз, за который отвечает иммунитет. Такой гемолиз не представляет опасности для здоровья, происходит в рамках нормы, не вызывает дискомфорта и других симптомов.

Причины гемолиза

Когда разрушение эритроцитов выявляется в кровеносной системе, то процесс называют внутрисосудистым гемолизом. Белок поглощает гемоглобин и движется в печень, превращая белок в билирубин, который выводится с желчью. Узнать, что такое гемолиз крови, можно при:

• наличии паразитов и вирусных инфекций;
• бактериальном заражении;
• механических травмах;
• воздействии лекарств;
• аутоиммунных процессах;
• наличии резус-конфликта;
• наличии несовместимости взятой от донора крови с кровью реципиента;
• отравлении химическими веществами.

Перечисленные причины относят к приобретенным, но есть и врожденные факторы, из-за которых эритроциты разрушаются антителами организма. Это состояние называют иммунным гемолизом. В такой ситуации жизненный цикл эритроцита длится всего 10 дней. Организм не успевает восполнить число эритроцитов.

Другая причина – в приеме мочегонных препаратов, таблеток от сахарного диабета, аспирина, от малярии и туберкулеза – эти препараты способны разрушать эритроциты. Врач, назначающий подобные медикаменты, должен предупредить пациента, сколько длится курс и как принимать таблетки. Самолечение недопустимо, поскольку не дает возможности контролировать показатели крови.

Механическое разрушение эритроцитов происходит на фоне значительных травм на теле человека, наличия кардиостимулятора, а также от поражения током.

Вредные вещества, вызывающие гемолиз

Природа – не только друг человека, но одновременно источник опасности, если не уметь правильно вести себя. К примеру, гемолиз эритроцитов порой провоцируется следующими факторами:

• употребление в пищу ядовитых грибов;
• контакт с ядами и токсинами растений;
• укус животных и насекомых;
• проникновение в кровь малярийного плазмодия.

Вызывают гемолиз причины, перечисленные выше, не мгновенно, а по мере действия провоцирующего фактора. В любом из таких случаев требуется консультация медика и лечение, нацеленное на профилактику осложнений.

Клиника гемолиза

Если у человека нет симптомов атипичного гемолиза, а разрушение эритроцитов не связано с патологией, происходит в плановом порядке, то никаких симптомов человек не ощутит, и это нормально, поскольку естественный гемолиз предусмотрен природой.

Проявления гемолиза обнаруживаются только в случае атипичного характера и происхождения патологии. Патология протекает в острой и субкомпенсированной форме, после которой наступает период ремиссии.

Острый гемолиз эритроцитов характеризуется стремительным развитием, состояние здоровья человека резко ухудшается. Чаще всего острое состояние характерно после переливания крови, если компоненты не подошли, а также при отравлении медикаментами или инфекционном поражении. Коварство острого гемолиза заключается в интенсивности проявлений, и организм просто не справляется с восстановлением численности эритроцитов вместо уничтоженных. Поэтому гемолиз эритроцитов в острой форме проявляется анемией и интоксикацией билирубином.

При остром течении гемолиза кожа становится желтоватой, пациент жалуется на тошноту, рвоту. В животе ощущаются боли, но точно указать их локализацию человек не может. Тяжелое течение патологии сопровождается обмороками, судорогами. Анемия сопровождается слабостью, бледностью, одышкой. Селезенка увеличивается, аналогичное происходит с печенью. Моча становится темной. В результатах анализов выявляются изменения состава крови и мочи – определяется сильная гемоглобинемия и билирубинемия, тромбоцитопения. Одновременно повышается уровень мочевины и креатинина, снижаются факторы фибринолиза и гемоглобинурии.

Острая форма опасна не сама по себе, а своими осложнениями. Это может быть сердечно-сосудистая и почечная недостаточность в острой форме, ДВС-синдром.

Что касается субкомпенсированной формы гемолиза, то в этой фазе усиливается процесс продуцирования эритроцитов специальным отростком костного мозга. Учитывая, что число эритроцитов понемногу компенсируется, то в этом случае клинические проявления не такие яркие, но все же достаточно различимые. Это рост параметров печени и селезенки, дерматологические проявления. В такой форме анемия практически не выявляется, а лабораторные анализы показывают повышение числа ретикулоцитов, что говорит о том, что в крови происходит регенераторный процесс.

Отдельно нужно упомянуть гемолиз у новорожденных. Первые проявления гемолиза начинаются у детей еще в момент их внутриутробного развития. Причина гемолиза – в несовместимости показателей крови мамы и ребенка.

То, насколько сильно будет проявляться гемолиз, напрямую зависит от скорости увеличения титров антител в материнской крови. Клинически гемолиз у младенцев может развиваться по одному из 3 путей:

• отечный. Это неблагоприятный вариант развития патологии. Неблагоприятен он в отношении дальнейших прогнозов, поскольку такая патология повышает риск мертворождения. Такая форма характеризуется сильным отеком мягких тканей, скоплением большого объема жидкости в брюшной полости, в перикарде и других естественных полостях;
• желтушный. Такой синдром характеризуется изменением цвета кожи ребенка, то же касается первородной смазки и околоплодных вод. У младенца выявляют токсическое поражение ЦНС, что проявляется готовностью к судорогам, глазодвигательными нарушениями, ригидностью и прочими состояниями, которые способны привести к гибели;
• анемический. Такой синдром у только появившегося на свет малыша не проявляет особых симптомов, заметить патологию можно только в результатах стандартных лабораторных анализов. Анемический синдром может длиться около 3 месяцев, если не возникнет осложнений и других патологий.

Диагностика

Чтобы выявить, насколько велика плотность эритроцитной оболочки, используют методику осмотической резистентности.
оба позволяет выявить 2 типа разрушений оболочки – минимальный и максимальный. Учитывая, насколько губительным для красных клеток является раствор NaCl, именно в емкость с ним и помещают отобранные для исследований образцы крови. Когда концентрация полученного раствора варьируется в пределах 0, 46-0, 48%, значит, плотность оболочек клеток крови достаточно хорошая, и они не погибают в этом веществе. Такую пробу называют минимальной резистентностью. А максимальную резистентность вычисляют, когда концентрация раствора 0,34%. При таких условиях все эритроциты гибнут.

Молодые кровяные тельца более выносливы к разрушению из-за своеобразной формы, а вот зрелые эритроциты в виде шаров быстро разрушаются. Гипертонический раствор для определения плотности оболочек клеток может обладать разной концентрацией, и в каждом случае влияние на жизнедеятельность эритроцитов будет меняться.

К примеру, активно используется физраствор, который не вредит крови, а стимулирует пополнение объемов внутрисосудистой крови. Такая необходимость возникает при сильных кровотечениях. Оболочки эритроцитов от раствора NaCl, укрепляются, и гемоглобин не прорывается наружу.

Источник: telemedicina.one

Где происходит гемолиз?

Распадаться эритроциты способны в разных условиях. Если на них оказывает влияние кровь в циркуляции (их окружающая естественная среда), то речь идёт о внутрисосудистом гемолизе. Распад может проходить в клетках определённых органов тела, которые причастны к процессу кровообразования (гемопоэзу) или накоплению форм элементов крови — это внутриклеточный гемолиз.

Процесс может проходить и в пробирке при анализах крови:

• если забор крови или последующее хранение пробы были осуществлены непрофессионально, с нарушениями;
• если он спровоцирован специально, когда так требует лабораторное исследование.

Когда гемолиз вариант нормы

Сам по себе процесс гемолиза в организме протекает непрерывно в течение всей жизни, поскольку цикл жизни эритроцитов составляет всего 4 месяца (120 дней). Естественный внутриклеточный гемолиз, обусловленный гибелью эритроцитных клеток, не несёт организму вреда. Вместо разрушенных эритроцитов появляются новые, более стойкие и молодые.

Гемолиз носит патологический характер, если эритроцитные клетки умирают, не прожив полноценный жизненный цикл. Происходить это может под физическим или химическим влиянием деструктивных факторов, которые повреждают мембрану эритроцитов при увеличении их размеров. Оболочка клетки не имеет тянущуюся структуру, поэтому при увеличении клетки разрывается, выпуская своё составляющее наружу. При попадании красного пигмента из эритроцитных клеток в кровяную плазму она принимает неестественный ярко-красный цвет.

Виды гемолиза

Гемолиз подразделяется на следующие виды:

1. Осмотический. Случается в растворах, осмотическое давление коих ниже нормы. Вода из этого раствора попадает в эритроциты, вызывая их набухание и деструкцию мембраны.
2. Механический. Является следствием повреждения эритроцитов физическим или механическим способом (при хаотичной встряске пробирки или вследствие гемодиализа).
3. Термический. Случается при влиянии на кровь неестественной температуры окружающей среды: слишком низкой или слишком высокой.
4. Химический. Деструкция эритроцитной мембраны при контакте с химическими веществами (например, щёлочи и кислоты).
5. Биологический. Гемолиз, естественный для организма человека. Деструкция старых, изживших свой срок эритроцитов. Процесс протекает в клетках органов, а выделения не попадают в кровяную плазму.

Симптомы при гемолизе

Биологически спровоцированный гемолиз протекает для организма незаметно, поскольку это медленно текущий естественный процесс.

Хроническая форма гемолиза, которая обычно сопутствует провоцирующему его заболеванию, также не имеет явно проявляющихся симптомов.

При стадии острого гемолиза симптоматика может проявляться резко и сразу. Если больной в сознательном состоянии, он может почувствовать:

• чувство резкого сдавливания в груди;
• неестественный жар по всему телу;
• острые боли в грудной клетке, брюшной полости и области поясницы.

Иные признаки острого гемолиза:

• снижение кровяного давления;
• гиперемическое состояние сосудов на лице, а вскоре последующая бледность;
• тревожность;
• неконтролируемое мочеиспускание или дефекация (говорит об очень острой стадии).

Состояние острого гемолиза первично затихает за несколько часов, симптомы спадают, дискомфортные и болевые ощущения сходят на нет, кровяное давление нормализируется. Эту стадию многие ошибочно принимают за общее улучшение состояния, однако по истечению определённого времени все симптомы возвращаются с новой силой, а вместе с ними:

1. Происходит резкий скачок температуры тела вверх;
2. Проявляется желтушность;
3. Появляются острые головные боли;
4. Развивается почечная дисфункция. За этим нужен тщательный контроль во избежание развития более серьёзных патологий.

Причины гемолиза

Неестественный распад эритроцита может происходить под влияние следующих факторов:

• бактериальные и вирусные инфекции;
• паразитарное влияние;
• попадание в организм токсичных соединений, веществ и ядов;
• контакт с ядовитыми насекомыми, змеями;
• контакт с ядовитой растительностью, грибами;
• индивидуальная непереносимость определённых медикаментозных препаратов;
• аутоимунные проблемы;
• механические повреждения;
• переливание крови несовместимых друг с другом типов;
• конфликт резус-факторов беременной и её плода;
• врожденная анемия, в условиях которой продолжительность цикла жизни эритроцитов укорачивается.

Зачастую гемолиз является основанием для приобретённых анемий различных видов.

Как диагностировать гемолиз

Диагностирование гемолиза не проводится лишь на основаниях проявления симптоматики. Для выявления недуга необходима сдача общего анализа крови, назначаемая врачом. Определение болезни является возможным только при наличии профессиональных компетенций. При диагностике выявляются определённые факторы.

Признаки внутрисосудистого гемолиза:

1. Пониженное количество гемоглобина, гематокрита и эритроцитов;
2. Повышено: количество непрямого билирубина, ЛДГ, ретикулоциты, свободный гемоглобин;
3. Снижен гаптоглобин;
4. Гемоглобинурия.

Признаки внутриклеточного гемолиза:

1. Пониженное количество гемоглобина, гематокрита и эритроцитов;
2. Повышено: количество непрямого билирубина, ЛДГ, ретикулоциты, свободный гемоглобин;
3. Снижен гаптоглобин;
4. Гепатоспленомегалия.

Лечение

Развитие гемолиза опасно. Острая его стадия требует немедленной медицинской помощи, чтобы избежать состояния гемолитического криза. Все меры должны проводиться только в стационарных условиях.

В случае резкого падения уровня гемоглобина в крови потребуется переливание массы эритроцитов. Если не удалось избежать гемолитического криза — будут назначены анаболические стероидные препараты.

Лечение гемолиза при наследственных состояниях или врожденных анемиях практически невозможно. Иногда положительное влияние оказывает терапия гормонами. Если гемолитические кризы происходят часто — производят удаление селезёнки.

В неострых проявлениях первой задачей врача при назначении лечения является направление мер на устранение главных признаков гемолитического состояния.

Профилактика

Профилактической мерой для недопущения гемолитического состояния будет являться регулярный контроль состояния крови посредством сдачи общих анализов. Вовремя предупредить развитие осложнений можно частыми профилактическими консультациями врача.

В особенности стоит проверить состояние крови в тех случаях, если вы сами обнаруживаете наличие у себя некоторых причин гемолиза.

Источник: gidanaliz.ru

Причины гемолиза

В зависимости от происхождения все варианты течения гемолитической реакции можно отнести к одному из двух основных вариантов: естественному или патологическому. Естественный гемолиз представляет собой непрерывную цепочку химических процессов, в результате которых происходит «физиологическое обновление» состава эритроцитов, при условии нормального функционирования структур ретикулоэндотелиальной системы.

К вариантам гемолитических реакций, которые наблюдаются в лабораторных условиях, относится температурный и осмотический гемолиз. При первом типе гемолиза цепочки гемолитических реакций запускается в результате воздействия критических низких температур на компоненты крови. При осмотическом гемолизе разрушение эритроцитов происходит при попадании крови в гипотоническую среду. Для здоровых людей характерна минимальная осмотическая стойкость эритроцитов, которая находится в пределах 0,48% NaCl, в то время как полное разрушение основной массы эритроцитов наблюдается при концентрации NaCl, составляющее 0,30%.

В ситуации, когда у пациента имеет место эндотоксемия, обусловленная действием инфекционных микроорганизмов, создаются условия для развития биологического гемолиза. Подобная гемолитическая реакция наблюдается и при трансфузии несовместимой цельной крови или ее компонентов.

Еще одним вариантом гемолитической реакции является механический тип гемолиза, возникновению признаков которого способствует оказание механического воздействии на кровь (например, встряхивание пробирки, содержащей кровь). Данный вариант гемолитической реакции характерен для пациентов, которым было произведено протезирование клапанного аппарата сердца.

Существует целый спектр веществ, обладающих активными гемолизирующими свойствами, среди которых максимальной активностью отличаются змеиные яды и яд насекомых. Развитию гемолиза способствует воздействие ряда химических веществ группы хлороформа, бензина и даже алкоголя.

Редкой и в то же время самой тяжелой для пациента этиопатогенетической формой гемолитической реакции, является аутоиммунный гемолиз, возникновение которого возможно при условии выработки организмом пациента антител к собственным кровяным клеткам эритроцитарного ряда. Данная патология сопровождается тяжелой анемизацией организма и выделением гемоглобина с мочой в критически высокой концентрации.

Симптомы и признаки гемолиза

В ситуации, когда у человека не наблюдаются признаки патологического гемолиза, а разрушение эритроцитов происходит в плановом порядке при участии структур ретикулоэндотелиальной системы по внутриклеточном типу, никаких внешних проявлений гемолиза человек не будет ощущать.

Клиническая картина гемолиза наблюдается только лишь в случае его патологического течения и включает в себя несколько периодов: гемолитический криз или острый гемолиз, субкомпенсированная фаза гемолиза и период ремиссии.

Развитие острого гемолиза, который отличается молниеносным течением, значительно ухудшающим состояние здоровья пациента, наблюдается чаще всего при трансфузии несовместимых компонентов крови, тяжелом инфекционном поражении организма и токсическом воздействии, например, приемом лекарственных средств. Опасность данного состояния заключается в том, что гемолитическая реакция настолько интенсивная, что организму не хватает компенсаторных возможностей в отношении продукции достаточного количества эритроцитов. В связи с этим, клиническая симптоматика гемолитического криза состоит из проявлений билирубиновой интоксикации и тяжелой формы анемического синдрома. Специфическими признаками острого гемолитического криза, возникающего интраоперационно является появление немотивируемой избыточной кровоточивости раневой поверхности, а также выделение темной мочи по катетеру.

Проявлениями билирубиновой интоксикации является изменение окраски кожных покровов в виде иктеричности, носящее диффузный интенсивный характер. Кроме того, пациента беспокоит выраженная тошнота и многократная рвота, не имеющая связи с приемом пищи, выраженный болевой синдром в области брюшной полости, не имеющий четкой локализации. При тяжелом течении гемолитического криза у пациента молниеносно развивается судорожный синдром и различные степени нарушения сознания.

Симптомами, являющимися отражением анемического синдрома является выраженная слабость и невозможность выполнения обычной физической активности, визуальная бледность кожных покровов, дыхательные расстройства виде нарастающей одышки, а при объективном обследовании пациента достаточно часто выявляется систолический шум в проекции аускультации верхушки сердца. Патогномоничным симптомом внутриклеточного патологического гемолиза является увеличение размеров селезенки и печени, а для внутрисосудистого гемолиза характерно изменение мочи в виде ее потемнения.

Специфическим отображением острого гемолиза является появление специфических изменений анализа крови и мочи в виде выраженной билирубинемии и гемоглобинемии, тромбоцитопении и снижении факторов фибринолиза, гемоглобинурии и значительного прироста показателя креатинина и мочевины.

Опасность гемолиза, протекающего в острой форме, заключается в возможном развитии осложнений в виде острой сердечно-сосудистой недостаточности, ДВС-синдроме, арегенераторном кризе и острой почечной недостаточности.

В субкомпенсаторной фазе гемолиза активизируются процессы выработки кровяных клеток эритроидным ростком костного мозга, поэтому выраженность клинических проявлений снижается, однако сохраняются кожные проявления и гепатоспленомегалия. Анемический синдром в этой стадии гемолиза практически не наблюдается, а при клиническом исследовании крови отмечается повышенное число ретикулоцитов, отражающее регенераторный процесс в крови.

Особую форму гемолитической реакции составляет гемолитическая болезнь, наблюдающаяся у детей в период новорожденности. Еще во внутриутробном периоде у плода возникают гемолитические проявления, обусловленные несовместимостью кровяных показателей матери и плода. Интенсивность развития реакции гемолиза имеет четкую корреляционную зависимость от величины нарастания титра антител в крови беременной женщины.

Клиническое отображение гемолиза у новорожденных может протекать по трем классическим вариантам. Самым неблагоприятным в отношении выздоровления ребенка является отечный вариант, при котором значительно повышается риск мертворождения. Помимо выраженной отечности мягких тканей отмечается избыточное скопление жидкости в естественных полостях (плевральных, перикарде, брюшной полости).

Желтушный синдром проявляется в изменении окраски кожных покровов, околоплодных вод и первородной смазки. Наблюдается появление у ребенка признаков токсического поражения структур центральной нервной системы в виде повышенной судорожной готовности, ригидности и опистотонуса, глазодвигательных нарушений и симптома «заходящего солнца». Появление этих симптомов может вызывать летальный исход.

Анемический синдром у новорожденного ребенка, как правило, не сопровождается выраженными клиническими проявлениями и заключается лишь в изменениях лабораторного анализа. Продолжительность анемического синдрома при благоприятном течении гемолиза у новорожденного ребенка, как правило, не превышает трех месяцев.

Виды гемолиза

При условии нормального функционирования всех органов и систем человеческого организма, процессы образования эритроцитов и их деструкции находятся в равновесии. Преимущественной локализацией процесса разрушения эритроцитарных кровяных клеток являются структуры ретикулоэндотелиальной системы, главными представителями которой считается селезенка и печень, в которых наблюдается фрагментация эритроцита и его последующий лизис. По мере старения эритроцитарные кровяные клетки утрачивают эластичность и способность изменять собственную форму, в связи с чем, затрудняется их прохождение по селезеночным синусам. Результатом этого процесса является задержка эритроцитов в селезенке и их дальнейшая секвестрация.

На самом деле не все эритроциты, циркулирующие в потоке крови, подвергаются прохождению по селезеночным синусам, а только 10% от их общей массы. В связи с тем, что фенестры сосудистых синусов имеют значительно меньший просвет, нежели диаметр стандартной кровяной клетки эритроцитарного ряда, старые клетки, отличающиеся ригидностью оболочки, задерживаются в синусоидах. В дальнейшем эритроциты подвергаются метаболическим нарушениям, обусловленным пониженной кислотностью и низкой концентрацией глюкозы в области селезеночных синусов. Элиминация задержанных в синусах эритроцитов происходит с помощью макрофагальных клеток, которые постоянно присутствуют в селезенке. Таким образом, внутриклеточный гемолиз представляет собой непосредственное разрушение кровяных леток эритроцитарного ряда макрофагами ретикулоэндотелиальной системы.

В зависимости от преимущественной локализации процесса разрушения эритроцитов, выделяется две основные формы: внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз.

Внесосудистый гемолиз разрушает до 90% эритроцитов при условии нормального функционирования структур ретикулоэндотелиальной системы. Деструкция гемоглобина заключается в первоочередном отщеплении молекул железа и глобина и образованием биливердина под воздействием гемоксигеназы. В дальнейшем запускается цепочка ферментативных реакций, конечным продуктом которой является образование билирубина и поступление его в общий кровоток. На этом этапе происходит активизация гепатоцитов, функция которых направлена на поглощение билирубина из плазмы крови. В ситуации, когда у пациента отмечается значительное повышение концентрации билирубина в крови, часть его не связывается с альбумином и подвергается фильтрации в почках.

Адсорбция билирубина из плазмы происходит в паренхиме печени методом активации структур транспортной системы, после чего происходит его конъюгация с глюкуроновой кислотой. Данное химическое превращение происходит при участии большого числа ферментативных катализаторов, активность которых напрямую зависит от состояния гепатоцитов. У новорожденного ребенка отмечается низкая ферментативная активность печени, в связи с чем, избыточный гемолиз у детей обусловлен именно неспособностью печени достаточно быстро конъюгировать билирубин.

Дальнейшее преобразование конъюгированного гемоглобина заключается в его выделении гепатоцитами совместно с желчью, содержащей также другие комплексы (фосфолипиды, холестерин, соли желчных кислот). В просвете желчных путей билирубин претерпевает цепочку изменений под воздействием фермента дегидрогеназы и образованием уробилиногена, который всасывается структурами двенадцатиперстной кишки и подвергается дальнейшему окислению в печени. Часть билирубина, который не всосался в тонком отделе кишечника, поступает в тонкий отдел кишечника, где формируется новая его форма – стеркобилиноген.

Большая часть стеркобилиногена выделяется с каловыми массами, а остальная часть выделяется с мочой в виде уробилина. Таким образом, интенсивный гемолиз эритроцитов можно отслеживать методом определения концентрации стерколибина. В то же время для оценки интенсивности гемолиза не следует рассматривать увеличение концентрации уробилиногена, который повышается не только в ситуации, когда имеет место повышенный гемолиз, но и при морфологическом и функциональном поражении массы гепатоцитов.

Основными диагностическими критериями, отражающими процесс повышенного внутриклеточного гемолиза, является повышение концентрации конъюгированной фракции билирубина, а также резкое увеличение выделения стеркобилина и уробилина с естественными биологическими жидкостями. Развитию патологического внутриклеточного гемолиза способствует имеющаяся у пациента наследственная неполноценность мембраны эритроцита, нарушение продукции гемоглобина, а также избыточное количество кровяных клеток эритроцитарного ряда, что имеет место при физиологической желтухе.

При физиологическом внутрисосудистом гемолизе деструкция кровяных клеток эритроцитарного ряда происходит непосредственно в потоке циркулирующей крови, и составляющая такого типа гемолитической реакции не превышает 10% от общей массы разрушающихся эритроцитов. Нормальная внутрисосудистая реакция гемолиза сопровождается освобождением гемоглобина и связыванием последнего с глобулинами плазмы. Образующийся комплекс поступает в структуры ретикулоэндотелиальной системы и подвергается дальнейшим превращениям.

Массивный внутрисосудистый гемолиз сопровождается пониженной гемоглобинсвязывающей способностью глобулинов плазмы, что имеет отражение в виде выделения большого количества гемоглобина через структуры мочевыделительного тракта. Поступая в почки, гемоглобин вызывает в ее структурах изменения в виде отложения гемосидерина на поверхности эпителия почечных канальцев, что обуславливает снижение канальцевой реабсорбции и выделение свободного гемоглобина вместе с мочой.

Следует учитывать, что не существует четкой корреляции между степенью проявления гемоглобинемии и интенсивностью выделения свободного гемоглобина с мочой. Так, пониженная гемоглобинсвязывающая способность плазмы сопровождается развитием гемоглобинурии даже при условии незначительного повышения концентрации гемоглобина в крови. Таким образом, главными маркерами повышенного внутрисосудистого варианта течения гемолиза является повышение концентрации свободного билирубина в моче и в составе крови, а также сопутствующая гемосидеринурия.

Развитию патологического варианта внутрисосудистого гемолиза способствуют различные патологические состояния токсического, аутоиммунного, паразитарного генеза.

Лечение гемолиза

Ввиду того, что острый гемолитический криз относится к категории неотложных состояний, специалистами был разработан единый алгоритм оказания экстренной помощи данной категории пациентов, включающий медикаментозную и не медикаментозную составляющую. Купирование признаков гемолитического криза в остром периоде необходимо проводить только в условиях стационара гематологического профиля на койках реанимационного отделения.

В ситуации, когда гемолиз сопровождается критическим снижением уровня гемоглобина, единственным эффективным методом лечения является переливание эритроцитарной массы в расчетном суточном объеме 10 мл на 1 кг массы тела пациента. В случае имеющихся признаков арегенераторного криза трансфузионную терапию рекомендуется дополнять анаболическими стероидами (Ретаболил в дозе 25 мг 1 раз в 2 недели).

Наличие у пациента признаков острого аутоиммунного гемолиза является основанием для применения препаратов глюкокортикостероидного ряда. Начальная суточная доза по Преднизолону составляет 60 мг, однако в некоторых ситуациях доза может увеличиваться до 150 мг. После купирования криза целесообразно проведение постепенного снижения дозировки (не более 5 мг в сутки) до уровня 30 мг. Дальнейшее снижение дозировки предусматривает прием препарата с меньшей на 2,5 мг дозой каждый пятые сутки до полной отмены.

В ситуации, когда терапия глюкокортикостероидными препаратами не имеет должного эффекта в виде периодов ремиссии, составляющих 7 месяцев и более, рекомендовано выполнение пациенту оперативного пособия по удалению селезенки.

Рефрактерные формы аутоиммунного гемолиза подразумевают одновременное применение препаратов глюкокортикостероидного ряда и лекарственных средств иммунодепрессивного действия (Имуран в расчетной суточной дозе 1,5 мг на 1 кг веса пациента).

Глубокая стадия гемолитического криза должна купироваться переливанием эритроцитарной массы после проведения пробы Кумбса. С целью купирования гемодинамических нарушений, которые часто сопровождают течение острого гемолиза, рекомендуется внутривенное введение Реоглюмана в расчетной дозе 15 мл на 1 кг веса пациента.

Наличие у пациента признаков нарастания мочевины и креатинина является основанием для проведения гемодиализа. Следует учитывать, что нарушение техники проведения и изменение состава диализирующей жидкости, может само по себе провоцировать развитие усиленной гемолитической реакции.

С целью профилактики развития почечной недостаточности, пациентам с гемолизом следует назначать Бикарбонат натрия в дозе 5 г с одновременным пероральным приемом Диакарба в дозе 0,25 г.

Медикаментозное лечение гемолиза у детей новорожденного периода заключается в первоочередном заменном переливании резус-негативной крови. Расчет необходимого количества вводимой крови заключается в 150 мл/кг веса. Трансфузию крови следует сочетать с адекватной глюкокортикостероидной терапией (внутримышечное введение Кортизона в дозе 8 мг кратким курсом). Признаки поражения структур центральной нервной системы нивелируются после применения Глютаминовой кислоты в дозе 0,1 г перорально.

К не медикаментозным методам профилактики рецидивирования гемолиза у новорожденных является отказ от грудного вскармливания.

Гемолиз — к какому врачу следует обратиться? При наличии или подозрении на развитие гемолиза следует незамедлительно обратиться за консультацией к таким врачам как гематолог или трансфузиолог.

Источник: vlanamed.com

Этиология гемолиза

Различают варианты течения гемолиза. В данном случае действует следующая система классификации:

• патологическое течение;
• естественное течение

Гемолиз естественного типа – функция обновления клеточного состава эритроцитов. Функционирование данных клеток не нарушается.

Подвиды естественного вида болезни:

• гемолиз осмотический;
• гемолиз температурный

Гемолиз температурного типа – влияние низких температур. Пониженная температура влияет на клеточные компоненты крови.

Для здорового состояния организма характерна стойкость эритроцитов минимального типа. Биологический гемолиз развивается под действием инфекций. Также гемолитическая реакция развивается под влиянием следующих факторов:

• переливание крови;
• несовместимость крови;

Путем гемолитических реакций механического типа достигается действие на кровь. К механическим факторам относят:

• встряхивание пробирки;
• установление клапанного протеза сердца

На реакции гемолитического типа оказывают влияние также следующие факторы:

• ядовитые насекомые;
• ядовитые змеи;
• компоненты хлороформа;
• компоненты бензина;
• алкогольные напитки

При выработке антител организмом развивается гемолиз аутоиммунного вида. К собственным эритроцитам вырабатываются антитела. Признаками данной патологии являются:

• образование гемоглобина;
• гемоглобин в моче

перейти наверх

Признаки и симптомы гемолиза

Внешние признаки гемолиза отсутствуют при наличии разрушения эритроцитов. Периоды клинических признаков болезни следующие:

• гемолиз в остром периоде;
• стихание симптомов

Острое течение гемолиза протекает молниеносно. При этом состояние больного заметно ухудшается. Причины данного вида заболевания:

• компонентов крови переливание;
• инфекция;
• токсические вещества;
• медикаменты

Нарушается образование эритроцитов, интенсивно протекает гемолитическая реакция. При этом клинические признаки заболевания следующие:

• интоксикация билирубином;
• тяжелая форма анемии

В остром периоде гемолиза возникает кровоточивость. Характерный признак – наличие темной мочи. Признаки интоксикации билирубином следующие:

• кожные покровы изменяют свой цвет;
• тошнота;
• рвотный рефлекс;
• боль

При тяжелом течении криза гемолитического возникают судороги. Нарушается сознание больного. При развитии анемии признаки следующие:

• астения;
• физической активности нарушение;
• кожи бледность;
• дыхательные нарушения;
• шум в периоде систолы;
• селезенка увеличена;
• печень увеличена;
• моча темная

Возникает изменение состава крови при остром течении гемолиза. При этом характерны следующие симптомы:

• тромбоцитов понижение;
• понижение гемоглобина;
• билирубина снижение

Однако растут следующие симптомы:

• уровень мочевины;
• уровень креатинина

Осложнением гемолиза являются следующие патологии:

• ДВС синдром;
• течение сердечных заболеваний острое;
• недостаточность почек

При субкомпенсаторной фазе гемолиза клинические явления выраженного характера снижаются. Но сохранены кожные изменения. Также признаками данной фазы заболевания являются:

• увеличение ретикулоцитов;
• отсутствия симптома анемии;

Гемолитическая болезнь новорожденных – разновидность гемолитических реакций. Болезнь проявляется уже во внутриутробном состоянии. Риск смертности среди новорожденных приходится на отечный вариант болезни.

Также замечены следующие патологические состояния:

• плевры жидкость;
• жидкость перикарда;
• асцит

Признаки желтушного периода болезни:

• изменение кожи;
• изменение вод околоплодных;
• первородной смазки изменение

У детей возникают следующие симптомы:

• поражение нервное;
• судороги;
• нарушения глазодвигательные

При данных признаках может возникнуть смертельных исход. Изменения лабораторного характера возникают как признак анемии. Анемическое поражение у новорожденных длится более чем два месяца.

перейти наверх

Разновидности гемолиза

Уравновешены процессы образования эритроцитов при условии нормальной функции системной. Клетки крови разрушаются в следующих местах:

• область печени;
• область селезенки

Процесс старения эритроцитов характеризуется следующими изменениями:

• утрата эластичности;
• утрата способности менять форму;

Последствие — нахождение эритроцитов в селезенке. Задерживаются в синусоидах старые эритроцитарные клетки. Снижение кислотности и понижение содержания глюкозы приводит к обменным нарушениям эритроцитов.

Гемолиз внутриклеточный – разрушение эритроцитов макрофагами. Гемолиз может быть двух видов:

• внутри сосудов;
• внутриклеточный

При внесосудистом типе гемолиза разрушается большая часть кровяных телец. Наблюдается нарушение или деструкция гемоглобина, он утрачивает свою функциональную особенность. Итог реакций ферментативных – образование билирубина.

Активируется процесс образования клеток печени, При повышенной его концентрации подвергается инфильтрации билирубин. Если печень не способна переваривать билирубин, то это признак гемолиза  избыточного.

Клетками печени выделяется гемоглобин. Помимо гемоглобина клетки печени способны выделять:

• желчные кислоты;
• фракции холестерина;
• фракции фосфолипидов

В просвете желчи происходит билирубина изменение. В тонкую кишку всасывается билирубин. После формируется форма билирубина под названием стеркобилиноген.

Способы выделения стеркобилиногена:

• моча;
• кал

Методы диагностики гемолиза внутриклеточного:

• увеличение билирубина;
• увеличение стеркобиллина;
• увеличение уробилина

Причинами гемолиза внутриклеточного являются:

• наследственность;
• нарушение образование гемоглобина;
• избыток эритроцитов

Признаки внутрисосудистой реакции гемолиза следующие:

• высвобождение гемоглобина;
• связывание гемоглобина с плазменным глобулином

Большое количество гемоглобина выделяется при массивном внутрисосудистом гемолизе. Локализация гемоглобина – почечная система. Признаки повышенного внутрисосудистого гемолиза:

• увеличение билирубина;
• признаки гемосидеринурии

Причины развития повышенного внутрисосудистого гемолиза следующие:

• токсическое состояние;
• аутоиммунные поражения;
• паразиты

перейти наверх

Терапия гемолиза

Требуется оказание экстренной помощи при наличии неотложных состояний. Данная терапия включает:

• медикаментозные средства;
• немедикаментозное лечение

Стационарное купирование болезни проводится в остром периоде болезни. Отделение для неотложной помощи гемолитическое. При критическом состоянии анемии лечение включает гемотрансфузию. К гемотрансфузии добавляются анаболические стероиды.

Глюкокортикостероиды применяются при аутоиммунном типе гемолиза. В данном случае применим преднизолон. Дозировка снижают при купировании приступов.

Оперативные вмешательства проводятся при отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов. Операция включает удаление селезенки. При аутоиммунном типе гемолиза применяют:

• иммунодепрессивные препараты;
• глюкокортикостероиды

При глубокой стадии криза гемолитического используется переливание крови. При остром течении гемолиза рекомендовано внутривенное вливание реоглюмана. Гемодиализ проводится в следующих случаях:

• повышение уровня мочевины;
• повышение уровня креатинина

Гемолитическая реакция возникает при нарушенной технике проведения гемодиализа. Методы предупреждения почечной недостаточности:

• натрия бикарбонат;
• препарат диакарба

Переливание резус — негативной крови проводится у детей при лечении данного заболевания. Дополнительно назначают глюкокортикостероидную терапию. Исключение грудного вскармливания – принцип предупреждения рецидивов данного заболевания.

Если присутствуют признаки данного заболевания, то целесообразно обратиться к следующим специалистам:

• трансфузиолог;
• гематолог

Источник: bolit.info