Гемолитическая анемия у детей симптомы

Код по МКБ-10

D58 Другие наследственные гемолитические анемии

D59 Приобретенная гемолитическая анемия

Клинические рекомендации

Болезнь крови возникает в результате усиленного разрушения клеток эритроидного ряда. Они могут быть:

наследственными или приобретёнными;
с внутрисосудистым или внутриклеточным типом гемолиза;
связанными с внутренними аномалиями самих эритроцитов (RBC) или внешними воздействиями.

В клинической картине преобладают желтуха и геморрагический синдром. В анализе крови снижены концентрация НЬ, содержание эритроцитов и тромбоцитов. Выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, микросфероцитоз, выявляют "шиловидные", "шлемовидные" клетки и фрагменты RBC.

В биохимическом анализе крови — повышение ЛДГ, непрямого билирубина, возможно снижение сывороточного железа из-за потери его с мочой. В моче — гемосидеринурия, реже — гемоглобинурия.

Прямая проба Кумбса отрицательна. Дифференциально-диагностический критерий — сочетание малокровия, фрагментации красных кровяных телец, лейкоцитоза и тромбоцитопении.

Клиническая картина, которой проявляется гемолитическая анемия у детей разнообразна — от бессимптомных форм до угрожающей жизни. Для анемии характерна триада симптомов: желтуха, спленомегалия, малокровие. Часто возникают задержка физического развития, аномалии черепа и лицевого скелета. В анализах крови выявляют снижение концентрации НЬ, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, смещение кривой Прайс-Джонса влево. Снижена осмотическая стойкость эритроцитов. Течение среднетяжёлой и тяжёлой форм болезни иногда сопровождается обострениями.

Обострение возникает спонтанно или на фоне инфекции: появляется или усиливается желтуха, нарастают размеры селезёнки, она становится болезненной. В крови снижаются концентрация НЬ и содержание красных кровяных телец, нарастает ретикулоцитоз, повышается концентрация непрямого билирубина и ЛДГ. Первый криз, протекающий атипично и редко диагностируемый, способен развиться в период новорождённости.
Апластический криз при гемолитической анемии обычно провоцирует парвовирусная инфекция (парвовирус В19), оставляющая стойкий иммунитет, поэтому такой криз развивается у пациентов один раз в жизни. Быстро снижаются концентрация НЬ и содержание RBC, иногда — лейкоцитов и тромбоцитов. Содержание билирубина и количество ретикулоцитов не увеличиваются. Состояние больных часто бывает тяжёлым из-за развивающихся гипоксемии и гипоксии. Относительно часто у больных наследственным сфероцитозом развивается желчнокаменная болезнь.

Симптомы

Клинически симптомы проявляются бледностью с лимонно-желтым оттенком, периодически — явной желтухой, задержкой физического, а иногда и психического развития, врожденными стигмами (башенный череп, широкая переносица, высокое небо, прогнатизм и т. д.);
Выражены изменения сердечно-сосудистой системы;
Значительное увеличение и уплотнение селезенки, в меньшей степени — печени;
Гипогенитализм;
Периодические гемолитические и апластические (гипорегенераторные) обострения, резко усиливающие проявления гипер- или гипорегенераторного малокровия.

При гемолитической анемии характерны такие лабораторные признаки:

микросфероцитоз при наличии нормохромных или слабогиперхромных эритроцитов и высокий цветовой показатель;
снижение минимальной осмотической стойкости красных кровяных телец при повышенной максимальной;
ретикулоцитоз, достигающий 40 — 50% и более;
повышение уровня непрямого билирубина при отрицательной пробе Кумбса;
богатство клеточных элементов с преобладанием эритроидного ростка в пунктате костного мозга.

Апластические кризы, продолжающиеся обычно 1-2 нед., сопровождаются такими симптомами: повышением температуры тела, адинамией, обмороками, головной болью, резкой бледностью (без желтухи), незначительным увеличением селезенки. Одновременно отмечаются снижение цветового показателя, гипохромия красных кровяных телец, ретикулоцитопения, реже тромбоцитопения, угнетение эритроидного ростка костного мозга.

Вне приступа при лёгкой и среднетяжёлой форме лечение малокровия не проводят. При обострении необходимы: инфузионная терапия, переливание эритроцитарной массы при снижении концентрации НЬ менее 70 г/л. Спленэктомия показана при тяжёлой или осложнённой среднетяжёлой форме.

Перед операцией желательно провести вакцинацию поливалентной пневмококковой и менингококковой вакцинами, а также вакциной гемофильной палочки, так как после спленэктомии пациенты подвержены риску более частых и тяжёлых вирусных и бактериальных инфекций.

Ребятам до 6 лет, у которых диагностированы симптомы анемии, предпочтительно проведение альтернативной операции — рентгенэндо-васкулярной окклюзии сосудов селезёнки, сохраняющей функцию органа и уменьшающей гемолиз.

Лечение механических гемолитических анемий

Включает терапию, а также плазмаферез, трансфузии больших доз свежезамороженной плазмы, в случае необходимости — эритроцитарной массы. Разрабатывают новые методы с применением высоких доз внутривенно вводимого Ig (400 мг/кг/сут и более) и ингибиторов апоптоза.

Методом выбора, которым будет проводиться лечение гемолитической анемии является спленэктомия в возможно более ранние сроки, что не ликвидирует заболевания, но приводит к исчезновению или облегчению клинических симптомов. В периоды приступов показаны постельный режим, «печеночный» стол, симптоматическая терапия, гемотрансфузии только при снижении уровня гемоглобина до 70 г/л. При арегенераторных кризах — ежедневное введение эритроцитной массы (7 мл/кг), преднизолон внутрь (1 — 1,5 мг/кг в сутки), 5 — 10% раствор глюкозы с инсулином и витаминами С, B1, B2 внутривенно, витамины B12 (100 — 200 мкг/кг) и В6 (15 — 50 мг/сут) внутримышечно. Стимуляция эритропоэза проводится до появления ретикулоцитарной реакции.

Прогноз: при правильном и своевременном лечении прогноз благоприятный.

Наследственные гемолитические несфероцитарные анемии

Эти заболевания обусловлены врожденным снижением активности ферментов красных кровяных тел, чаще всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Проявляются обострениями в любом возрасте. Гемолиз провоцируется стрессовыми ситуациями, интеркуррентными заболеваниями, употреблением в пищу конских бобов (фавизм), приемом медикаментов и витаминов: сульфаниламидов, нитрофуранов, салицилатов, производных хинина, антиоксидантов, аскорбиновой кислоты, синтетических аналогов витамина К и т.д. В периоде новорожденности подобный криз гемолитической анемии способен послужить одним из патогенетических факторов развития билирубиновой энцефалопатии (ядерная желтуха) даже при отсутствии иммунологического конфликта.
трый гемолиз сопровождается значительным малокровием (нормо- или макроцитарной, гиперрегенераторной), появлением в эритроцитах телец Гейнца, реже — гемоглобинурией, анурией, гиповолемическим шоком. диагноз подтверждается прямым определением наличия Г-6-ФД и других ферментов (пируваткиназа, система глутатиона).

При остром приступе отменяют препараты лечения, вызвавшие гемолиз, и внутривенно вводят раствор глюкозы.

При тяжелом малокровии производят гемотрансфузию;
При гипербилирубинемии у новорожденных — заменное переливание крови;
При длительной анурии показан экстракорпоральный диализ

Прогноз лечения гемолитической анемии в большинстве случаев благоприятен.

Приобретенные "идиопатические" аутоиммунные гемолитические анемии (АГА)

Малокровие вызывается образованием антиэритроцитарных аутоантител под воздействием физико-химических факторов (радиация, ожоги, инсоляция, обморожение и т. д.), бактериальных и вирусных инфекций и токсинов, медикаментозных средств, с последующим распадом красных кровяных телец. Отмечаются у мальчиков и девочек всех возрастов, начиная с периода новорожденности.

В отличие от дефицитных анемий, симптомы развиваются остро, в виде криза с тяжелым малокровием, незначительной желтухой, лихорадочной реакцией вплоть до гипертермии, явлениями интоксикации, преимущественным увеличением печени, анемия нормо- или гиперхромная, гиперрегенераторная (со 2 — 4-го дня болезни), уровень непрямого билирубина повышен умеренно, сывороточного железа — значительно. Прямая проба Кумбса у большинства больных отрицательна, но положительна агрегатгемо-агглютинационная проба по Идельсону. В пунктате костного мозга — раздражение эритроидного роетка.

Лечение гемолитической анемии проводят используя глюкокортикоидную терапию, эффективную у 2/3 больных. При отсутствии эффекта применяются иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн), облучение тимуса, тимэктомия, спленэктомия. В момент обострения при резком снижении гемоглобина производят переливание отмытых RBC или крови специально подобранного донора.

Прогноз лечения: в большинстве случаев благоприятный, достигается клиническая ремиссия или полное выздоровление; иногда возможен летальный исход.

Лекарственные гемолитические анемии

Лечение проводится с помощью лекарственных препаратов (например, салицилатов, сульфаниламидов, нитрофуранов), однако после их приема возможны развитие гемолиза эритроцитов и повышение концентрации билирубина в крови.

Наследственные гемолитические анемии

Эритроцитарные мембранопатии (наследственный сфероцитоз, или болезнь Минковского-Шоффара). Наследственный сфероцитоз, или анемия Минковского-Шоффара, чаще проявляется в возрасте 3-15 лет. Инфантильный пикноцитоз способен развиться уже в первые дни жизни, у недоношенных — на 3-4-й неделе, особенно при дефиците витамина Е. В результате гемолиза развивается преходящая гипербилирубинемия. Если удаётся предупредить развитие ядерной желтухи, прогноз, как правило, благоприятный.

Наследственная сфероцитарная анемия (Минковского — Шоффара) характеризуется повышенным гемолизом, происходящим в органах ретикулоэндо-телиальной системы в связи с врожденным дефектом липидных структур оболочки красных кровяных тел, который приводит к проникновению в клетку ионов натрия и потере АТФ. Продолжительность жизни неполноценных RBC составляет всего 8 — 10 дней. Разрушаются они преимущественно в селезенке. Первые симптомы гемолитической анемии у детей могут быть обнаружены в любом возрасте, начиная с периода новорожденности.

Распространённость наследственного сфероцитоза или болезни Минковского-Шоффара — около 1:5000 без учёта лёгких и бессимптомных форм болезни.

В 70% случаев болезнь Минковского-Шоффара — 5R, в 30% — возникает в результате спонтанных мутаций. В основе недуга лежит молекулярный дефект белков мембраны эритроцита, снижающий их осмотическую стойкость. Длительность жизни красных кровяных телец уменьшается до 8-10 дней, дефектные клетки разрушаются в селезёнке.

Из гемоглобинопатии наиболее распространена серповидноклеточная анемия. К этой же группе относят и талассемию. Гемоглобинопатии возникают в результате нарушения синтеза НЬ вследствие мутации генов глобиновых цепей. Болезни этой группы распространены в странах тропического и субтропического пояса, развиваются, как правило, к концу первого года жизни.

Из эритроцитарных ферментопатий наиболее распространена анемия, обусловленная недостаточностью глюкозо-фосфат-дегидрогеназы. Недостаточность этого фермента чаще выявляют у жителей Средиземноморья, Востока, Азии, Африки. Заболевание проявляется у новорождённых.

Механические микроангиопатические гемолитические анемии

Появляются в связи с травматической фрагментацией эритроцитов. Причинами механического разрушения могут быть следующие факторы:

Стеноз или аневризма аорты.
Сужения или обструкция мелких кровеносных сосудов (ДВС, гемолитико-уремический синдром, синдром Мошкович, системные васкулиты, болезни почек и печени, стрептококковая пневмония).
Повреждение клапанами сердца и крупных сосудов (протезы клапанов).
Бег на большие дистанции, занятия контактными видами спорта и др. Основные причины фрагментации эритроцитов в мелких сосудах: повреждение самих сосудов, образование тромбов и фибриновых нитей в кровотоке.

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Наиболее распространённый вариант этой группы малокровия, развивающаийся в результате иммунного конфликта — образования AT к изменённым поверхностным Аг собственных RBC.

Образовавшиеся комплексы "эритроцитАТ" либо подвергаются агглютинации друг с другом при незначительном воздействии холода (внутрисосудистый гемолиз), либо поглощаются макрофагами селезёнки (внутриклеточный гемолиз).

Классификация (основана на различии аутоантител):

Тепловые AT (реагируют с эритроцитами при температуре тела не менее 37 °С);
Холодовые AT (реагируют с красными тельцами при температуре менее 37 °С);
Двухфазные гемолизины (фиксируются на RBC при охлаждении какого-либо участка тела и вызывают гемолиз при последующем повышении температуры тела до 37 °С).

Распространённость составляет 1:75 000 — 1:80 000, причём у 80% больных любого возраста гемолитическая анемия вызвана тепловыми AT (агглютининами). У малышей в 79% случаев они направлены против RhAr. Реже наблюдают малокровие с холодовыми AT, чаще после вирусной инфекции у детей раннего возраста и пожилых людей.

Эта болезнь бывает как идиопатической, так и симптоматической (при вирусных инфекциях, лимфопролиферативных заболеваниях, гистиоцитозах, приёме лекарственных препаратов).

Симптомы гемолитической анемии часто начинаются с острого приступа при сочетании внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза. У больного внезапно повышается температура тела, появляются слабость, одышка, тахикардия, желтушность кожи и слизистых оболочек, коричневое или бурое окрашивание мочи, увеличиваются печень и селезёнка. При постепенном начале возникают артралгии, боли в животе.

В анализе крови выявляют нормо или гиперхромное малокровие, анизоцитоз, небольшой ретикулоцитоз. Возможно развитие нормобластоза, сфероцитоза, тромбоцитопении, лейкоцитоза со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Увеличивается СОЭ. Проба Кумбса положительная (проба выявляет комплекс "эритроцитАТ").

Основные принципы лечения:

блокирование синтеза аутоантител (преднизолон, цитостатики, циклоспорин),
ограничение доступа AT к клеткаммишеням (очищенный высокодозный Ig, преднизолон),
стимуляция регенерации клеток крови (фолиевая кислота).
применяют и оперативное лечение (спленэктомию).
при необходимости проводят трансфузии отмытых эритроцитов.

Теперь вам известно все о лечении и симптомах гемолитической анемии у детей. Здоровья вашему ребенку!

Источник: www.medmoon.ru

Первые симптомы анемии не специфичны и часто остаются без внимания. Быструю утомляемость ребёнка, раздражительность, плаксивость списывают на нагрузки, лишнюю эмоциональность или особенности характера. Детям с диагнозом гемолитическая анемия характерна предрасположенность к инфекционным заболеваниям, часто такие дети входят в группу часто болеющих.

Появление таких симптомов, как бледность или желтушность кожи, глаз и слизистых оболочек заставляет обратиться за помощью к специалистам. Дети могут жаловаться на учащённое сердцебиение и одышку, незначительное повышение температуры тела, головокружения. При осмотре доктора диагностируется увеличенная печень и селезёнка.

Диагностика гемолитической анемии у детей

Постановка диагноза начинается с опроса ребёнка и родителей. Доктора будет интересовать начало появления симптомом, с чем они были связаны, какие меры были предприняты. Доктор расспросит о состоянии здоровья родителей, имеются ли какие-то заболевания, которые передаются по наследству. Систематизация этой информации поможет поставить предположительный диагноз и назначить дальнейшее исследование.

В обязательном порядке назначаются анализы:

крови – низкий гемоглобин, и значительное снижение количества эритроцитов;
прицельное изучение формы эритроцитов;
определение концентрации билирубина – продукта распада эритроцитов (при повышенных его концентрациях меняется цвет кожи на жёлтый);
проведение специальных проб для определения антител к эритроцитам, такие состояния характерны при резус-конфликтах или при переливании несовместимых групп крови.

В обязательном порядке проводят УЗИ органов брюшной полости с определением размера печени и селезёнки. Нередко проводят пункцию костного мозга, позволяющее оценить состояние кроветворной системы. В диагностировании заболевания и дальнейшем лечении могут участвовать несколько специалистов, в зависимости от первопричины – гематологи, иммунологи и др.

Источник: DetStrana.ru

Что вызывает гемолитическую анемию у ребенка?

Гемолитическая анемия может вызываться двумя видами причин:

Внутренними — когда клетки крови разрушаются изнутри. Этот тип анемии часто наследуется. Он включает серповидноклеточную анемию, талассемию или эритроцитоз. Эти условия производят красные кровяные клетки, которые не живут так долго, как нормальные красные кровяные клетки.

Внешними — когда красные кровяные тельца разрушаются от внешних факторов. Это также называется аутоиммунной гемолитической анемией.

Внешние причины гемолитической анемии

Инфекции, бактерии или вирусы

Лекарства-антибиотики — пенициллин или сульфаниламиды, лекарства от малярии или ацетаминофен

Различные формы рака (лейкемия, лимфома или другие опухоли)

Аутоиммунные нарушения — системная красная волчанка (СКВ, или волчанка), ревматоидный артрит, синдром Вискотта — Олдрича или язвенный колитю

Гиперспленизм — состояние, при котором селезенка разрушает больше эритроцитов, чем обычно

Некоторые виды внешней гемолитической анемии являются временными и проходят в течение нескольких месяцев. В других случаях заболевание может стать хроническим с периодами ремиссий и рецидивов.

Симптомы гемолитической анемии у ребенка

Наиболее распространенные симптомы гемолитической анемии у детей следующие:

бледная кожа;
желтуха, или пожелтение кожи и глаз;
моча темного цвета;
лихорадка;
слабость;
головокружение;
путаница;
непереносимость физической активности;
увеличение селезенки и печени;
быстрое сердцебиение;
шум в сердце.

Симптомы гемолитической анемии могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с доктором при диагностике состояния здоровья ребенка.

Как диагностируется гемолитическая анемия у ребенка?

Лечащий врач вашего ребенка может заподозрить гемолитическую анемию исходя из данных в истории болезни вашего ребенка и физического осмотра.

В случае появления симптомов анемии у вашего ребенка необходимо пройти следующие тесты:

Гемоглобин и гематокрит. Этот тест измеряет количество гемоглобина и эритроцитов в крови.
Полный анализ крови (CBC). Этот тест проверяет эритроциты и лейкоциты, тромбоциты (тромбоциты), а иногда и молодые эритроциты (ретикулоциты). Он включает в себя гемоглобин и гематокрит и более подробную информацию об эритроцитах.
Периферический мазок. Небольшой образец крови рассматривается под микроскопом. Клетки крови проверяют, выглядят ли они нормально или нет.
Другие анализы крови. Эти тесты проверят на лактатдегидрогеназу, билирубин и гаптоглобин, которые могут вызывать продолжающийся гемолиз. Некоторые тесты могут найти антитела, которые вызывают гемолиз.
Анализ мочи. Эти тесты могут проверить на гемоглобин из разрушающихся эритроцитов.
Аспирацию костного мозга, биопсию или и то и другое. Небольшое количество жидкости костного мозга (аспирация), твердой ткани костного мозга (биопсия ядра), часто из тазобедренных костей, или оба проверяются на количество, размер и зрелость клеток крови. Этот тест может также искать аномальные клетки.

Как лечится гемолитическая анемия у ребенка?

Лечение будет зависеть от симптомов вашего ребенка, его возраста и общего состояния здоровья, а также от того, насколько далеко зашла болезнь. Имеет значение и причина болезни.

Лечение включает в себя:

Гемотрансфузии

Лекарства — кортикостероиды или стероиды

Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)

Ритуксимаб — лекарство для контроля иммунной системы

Антибиотики для лечения инфекции, если это является основной причиной

Другие лекарства в зависимости от типа гемолитической анемии

Некоторым детям могут быть также назначены:

Спленэктомия. Это операция по удалению селезенки.
Иммуносупрессивная терапия. Это использование других лекарств для контроля иммунной системы.
Плазмаферез. Это удаление антител из крови, которые разрушают эритроциты.
Трансплантация стволовых клеток. В тяжелых случаях аномальные клетки костного мозга заменяются донорским костным мозгом.

Каковы возможные осложнения гемолитической анемии у ребенка?

Осложнения зависят от причины гемолитической анемии и включают:

Побочные эффекты лекарств, например повышенный риск заражения кортикостероидами

Желчные камни или камни в желчном пузыре

Тромбы и сгустки крови в легких (легочная эмболия)

Почечную недостаточность

Шок

Сердечную недостаточность

Как помочь ребенку жить с гемолитической анемией?

Управление гемолитической анемией зависит от того, насколько серьезны симптомы. У детей с легкими симптомами регулярно берется кровь на анализ.

В каких случаях нужно идти к врачу?

Обратитесь к лечащему врачу сразу, как только поведение вашего ребенка начало меняться. Например, ваш ребенок может быть не таким активным, как обычно. Также необходимо немедленно обратиться к врачу, если у вашего ребенка наблюдается изменение цвета мочи и кожи.

Ключевые моменты о гемолитической анемии у детей:

Гемолитические анемии — это группа состояний, при которых разрушаются эритроциты

Гемолитическая анемия может быть наследственным заболеванием или может быть следствием аутоиммунных состояний, инфекций, рака или лекарств

Многие дети не нуждаются в лечении. При необходимости лечения назначают переливания крови, стероиды и др.

Дальнейшие действия

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от лечащего врача вашего ребенка:

Перед визитом запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите любые новые инструкции, которые перечислит лечащий врач вашего ребенка.
Узнайте, почему назначается новое лекарство или лечение и как оно поможет вашему ребенку. Также узнайте, каковы побочные эффекты.
Выясните, можно ли лечить состояние вашего ребенка другими способами.
Узнайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
Выясните, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
Если необходима следующая встреча с врачом, запишите ее дату, время и цель.

В любом случае при возникновении симптомов анемии у ребенка необходимо в срочном порядке обратиться к лечащему врачу. Он поставит точный диагноз и в скорейшем времени назначит требуемое лечение, если оно будет необходимо.

Анемия Минковского — Шоффара

Данное заболевание (другое его название — микросфероцитоз) с частотой возникновения в 2—3 случая на 10 000 новорожденных является наследственной патологией. Главным проявлением болезни выступает стремительно развивающиеся малокровие (анемия), это вызвано тем, что в селезенке преждевременно разрушается значительное количество дефектных эритроцитов.

Основные причины возникновения и механизм развития

Естественные размеры и форма эритроцитов позволяют им беспрепятственно проходить в капиллярах, которые являются самыми мелкими сосудами в организме и через стенки которых происходит газообмен в тканях.

Заболевание Минковского — Шоффара развивается вследствие наличия генного дефекта, нарушающего синтез стенок эритроцитов вследствие уменьшающегося наличия белка спектрина.

Внутрь эритроцитов начинают интенсивно поступать ионы натрия и воды, что неминуемо приводит к их расширению в размерах. В тот момент, когда эритроцит принимает сферическую форму, он теряет эластичность, из-за этого, проходя по сосудам, деформируется, а в дальнейшем очень быстро разрушается полностью.

Это приводит к дефициту количества эритроцитов, и начинает развиваться гемолитическая анемия. Чаще всего заболевание является наследственным от родителей, от одного из которых и передается дефектный ген. В более редких случаях, когда родители здоровы, болезнь Минковского — Шоффара возникает вследствие первичной мутации в процессе внутриутробного развития.

Факторы, провоцирующие первичные мутации

Воздействие рентгеновского и радиационного излучения

Токсическое воздействие на геном попавших в организм во время беременности химических веществ (медикаменты, алкоголь, никотин, наркотические вещества и прочие)

Вирусная инфекция, поразившая организм плода. ДНК вируса встраивается в клеточный геном и провоцирует мутацию

Все перечисленные факторы могут приводить, помимо микросфероцитоза, и к другим патологиям внутриутробного развития плода, поэтому следует во время беременности стараться избегать их воздействия. В физиологическом отношении своеобразным фильтром для отработанных эритроцитов является селезенка — именно она утилизирует мертвые эритроциты, продолжительность службы которых в среднем составляет 90—120 дней.

Симптомы микросфероцитоза

Чаще всего ярко выраженная симптоматика проявляется у детей в дошкольном и раннем школьном возрасте, а степень выраженности зависит только от количества дефектных эритроцитов. Так как течение заболевания цикличное (волнообразное), то характерны периоды гемолитического криза и межприступного периода.

Гемолитический криз характеризуется такими клиническими проявлениями:

желтухой — желтушно-зеленоватым окрашиванием кожи, слизистых вследствие увеличенного количества в крови продуктов распада гемоглобина разрушенных эритроцитов;
повышением температуры тела до +38 °C, головной болью, головокружением, общей слабостью;
болями в животе, которые могут иметь спастический характер;
болью в области печени под правым подреберьем вследствие ее увеличения;
увеличением в размерах селезенки.

Патология эритроцитов может длительно не проявлять себя абсолютно ничем, выраженность симптомов зависит от количества погибших телец. В таких случаях единственным симптомом, на который следует обратить внимание, выступит чуть заметная желтушность на коже и склерах глаз зеленоватого оттенка.

Осложнения и последствия болезни

В раннем детском возрасте при серьезной форме микросфероцитоза последствием постоянного малокровия может стать отставание ребенка в психическом и соматическом развитии. Очень важно для успешного лечения этого заболевания раннее выявление деструктивных процессов, ведь перечисленные последствия в течение жизни исправить невозможно.

Диагностические мероприятия

Диагностировать микросфероцитоз не составляет особых трудностей. Измененные эритроциты определяются анализом мазка крови при микроскопии по Романовскому — Гимзе.

Клинически значимым является течение болезни, при котором сферические эритроциты составляют 10—20 % от общего их числа. Необходимо оценить размеры лимфатических узлов, печени, селезенки, исключить наличие образований в брюшной полости, забрюшинном пространстве, другие признаки злокачественных заболеваний.

Для заблаговременной диагностики заболевания и других отклонений системы крови необходимо проводить профилактический анализ крови ребенку ежегодно.

Лечение микросфероцитоза

Исходя от тяжести процесса назначается лечебная последовательность. При легком течении микросфероцитоза активные лечебные мероприятия не проводятся. Ребенок госпитализируется в стационар только при развитии приступа гемолитической анемии.

В лечебном учреждении проводится дезинтоксикационная терапия для выведения продуктов распада гемоглобина из организма, также для восстановления уровня эритроцитов в крови прописывается прием витаминов и препаратов железа.

Тяжелое течение требует проведения операции спленэктомии (удаление селезенки). При этом количество деформированных эритроцитов не уменьшается, но уже не происходит их разрушение при прохождении через селезенку. Такой исход считается методом радикальной терапии болезни Минковского — Шоффара.

Источник: med.vesti.ru