Эритроцитоз симптомы


Что такое эритроцитоз?

Эритроцитоз

Эритроцитоз – это состояние организма человека, связанное с патологическим увеличением количества эритроцитов и уровня гемоглобина в крови до 6 Т/л и 170 г/л (и более) соответственно. Эритроцитоз – это именно показатель патологии, но не болезнь как таковая.

Чаще всего это состояние рассматривается с адаптационной позиции и представляет собой одну из функций организма при определенном патофизиологическом процессе. В некоторых случаях эритроцитоз представляет собой проявление гипоксии в хроническом её протекании или онкологий.

Причины эритроцитоза

Возникновению эритроцитоза способствуют несколько причин, которые зависят от разновидностей этой патологии. В подобном состоянии выделяют относительную и истинную форму. Относительный эритроцитоз характеризуется большим количеством эритроцитов на единицу объема крови, при этом плазма крови значительно снижается. Численность эритроцитов остается неизменным.

Относительный эритроцитоз возникает по следующим причинам:

  • организм теряет большое количество жидкости, но не может её восполнить в полной мере;

  • стрессовые ситуации;

  • гипертонические кризы;

  • разные стадии ожирения.


Под истинным эритроцитозом понимают увеличение числа эритроцитов в крови в результате их интенсивного появления в костном мозге.

Возникновению абсолютного эритроцитоза способствуют несколько причин: 

  • Генетика. Изменения на ферментативном уровне состава эритроцита, отвечающего за присоединение и отдачу кислорода. Нехватка кислорода в тканях и органах запускает механизм увеличения красных кровяных телец в костном мозге.

  • Гипоксические изменения. Высокий уровень гемоглобина вследствие воздействия  угарного газа (особенно часто возникает у курильщиков), заболеваний дыхательных путей, Пиквик синдрома и пороков сердца приводит к подобному состоянию.

  • Высокие показатели выработки эритропоэтина – стимулятора образования эритроцитов, возникающего вследствие заболеваний почек (почечной кисты, гидронефроза, гипернефромы) и злокачественных новообразований (феохромоцитомы, гепатомы, аденомы гипофиза, гемангиобластомы мозжечка).

Симптомы эритроцитоза

Симптомы

Симптомы эритроцитоза зависят от стадии протекания патологического состояния.

Первая (начальная) стадия соответствует умеренному эритроцитозу крови со следующими симптомами:


  • возникновение панмиелоза в красном костном мозге;

  • отсутствием сосудистых и висцеральных осложнений;

  • незначительным увеличением селезенки, не поддающимся пальпации.

Эта стадия может протекать длительно, в течение нескольких лет.

Далее идёт пролиферативная (развернутая) стадия, которая отмечается следующими симптомами:

  • плетора выраженного характера;

  • возникновение гепатоспленомегалии;

  • рецидивирующие тромбозы;

  • истощение организма;

  • рост клеток-базофилов;

  • повышенная концентрация мочевой кислоты в сыворотке крови.

На этой стадии и диагностируется эритроцитоз.

Следующая стадия – анемическая, представляет собой стадию истощения, когда:

  • печень и селезенка увеличиваются в размерах;

  • в крови происходит все большее насыщение панцитопенией;

  • в красном костном мозге отмечаются очаги поражения миелофиброзом.


Ко всем симптомам основного заболевания у больных с установленным эритроцитозом наблюдаются:

  • особый багровый цианоз;

  • головокружения, вплоть до обморочных состояний;

  • головные боли;

  • носовые кровотечения;

  • частые тромботические осложнения.

Первичный и вторичный эритроцитоз

эритроцитоз

Этиология эритроцитозов делит их на первичные, или наследственные, и вторичные, т.е. приобретенные.

Вторичный эритроцитоз характерен для различных заболеваний соматического характера и имеет весьма разнообразную клиническую картину. Гемограмма, как правило, выявляет завышенные показатели красных кровяных телец – умеренные или значительные. Лейкоциты и тромбоциты при этом находятся в пределах нормы.

В том случае, если в результате обследования у больного исключается наличие вторичного эритроцитоза, говорят о наследственном характере патологического состояния. 

Первичный эритроцитоз чаще всего диагностируется у детей и подростков. Заболевание имеет некоторые особенности:

  • изменение цвета лица, или красный цианоз;

  • анализ крови фиксирует завышенные показатели красных кровяных телец, гемоглобина и гематокрита;

  • количество лейкоцитов и тромбоцитов находится на границах нормы;

  • вязкость крови увеличена вследствие переполнения сосудов кровью;

  • кровоток в сосудах замедляется.


В отсутствии лечения эритроцитоза данного вида возможны сосудистые осложнения, особенно это касается фактора свертывания крови, приводящего к образованию тромбозов.

Лечение эритроцитоза

Лечение эритроцитоза

Основная задача лечения эритроцитоза —  удаление лишних, избыточно возникающих эритроцитов за счет снижения степени вязкости крови. В терапии используют комплекс методов с применением лекарственных препаратов. Если эритроцитоз сопряжен с болезнями дыхательной или сердечно-сосудистой системы, то лечат, в первую очередь, основное заболевание. Главное правило борьбы с эритроцитозом — устранение причины патологического состояния.

Гипоксический эритроцитоз требует проведения терапевтических мероприятий с использованием кислорода. Сосудистые шунты лечат с помощью хирургического вмешательства.

Для курящих пациентов первой и основной рекомендацией служит отказ от пагубной привычки. Избыточная масса тела устраняется за счет строгой диеты.

В исключительных случаях, когда невозможно установить первопричину эритроцитоза, необходима оценка реальной угрозы и вероятности развития нежелательных последствий и осложнений.  


Распространенным является такой метод лечения, как кровопускание. Однако он требует осторожности при таких заболеваниях, как хроническая обструкция легких, пороки сердца различного происхождения. Подобные заболевания, сопряженные с эритроцитозом, позволяют проводить приемы кровопускания. Объем крови при таких процедурах не должен превышать 200 мл еженедельно при гематокрите не ниже 50%. Гематокрит от 50 до 60% представляет собой относительное показание для кровопускания, а 60%-й барьер является четким показанием к подобной процедуре.

При эритроцитозах любого вида не проводят терапию с использованием цитостатических лекарственных препаратов. Лечение также исключает приём витаминных комплексов. Прогноз развития патологического состояния и полного выздоровления зависит от основного заболевания.

Клинический анализ крови позволяет определить множество различных показателей, в том числе развивающийся эритроцитоз. Опытный врач сможет оценить состояние органов кроветворения и функционирование органов и систем организма человека именно по результату этого анализа. Грамотное и своевременно полученное лечение позволит избежать серьезных осложнений и наладит нормальное функционирование кровеносной системы.

Источник: www.ayzdorov.ru

Причины эритроцитоза, диагностика, прогноз при полицитемии

Вторичные причины повышения общей массы эритроцитов могут быть такими:

  • курение;
  • хронические легочные заболевания;
  • почечная недостаточность.

Эти причины следует исключить при постановке диагноза «семейный эритроцитоз».

Наследственная динамика проявления эритроцитоза неизвестна. Медики утверждают, что в семье, где носителем заболевания является один из родителей, с равной долей вероятности может родиться ребенок, который так же будет носителем эритроцитоза, но может быть и абсолютно здоровым.

Средний возраст, при котором диагностируется эритроцитоз, обычно составляет 60 лет и старше, но заболевание нельзя исключать и в средней возрастной группе. Частота заболевания чуть выше у мужчин.

Основные критерии диагностики эритроцитоза — это увеличенная селезенка, повышенная масса эритроцитов при нормальном уровне кислорода в крови.

Данное заболевание достаточно серьезное и опасно для жизни без лечения. Пациенты без лечения живут до 18 месяцев, в то время как своевременная диагностика и правильно подобранная схема лечения может продлить жизнь пациента на 10 лет и более.

Полицитемией невозможно заразиться, как, например, гриппом. Это заболевание проявляется у человека, являющегося носителем гена JAK2, имеющего нарушенную функцию. Этот ген отвечает за то, чтобы организм человека не вырабатывал чрезмерное количество эритроцитов.

Костный мозг производит три типа клеток: красные, белые и тромбоциты. Красные кровяные тельца переносят кислород, белые — борются с инфекциями, а тромбоциты формируют сгустки крови, чтобы остановить кровотечение.

В пожилом возрасте, в силу сопутствующих заболеваний или злокачественных опухолей, а также ряда других причин, ген JAK2 проявляет свою аномальную функцию и перестает контролировать процесс производства костным мозгом эритроцитов, вследствие этого эритроциты выделяются бесконтрольно.


Симптомы полицитемии

Полицитемия на начальной стадии развития не проявляется никаким образом. Однако позднее возникают следующие симптомы:

  • головные боли;
  • двоение изображения в глазах, появление приходящих и уходящих темных или белых пятен;
  • зуд всего тела, особенно после того, как тело находилось в теплой или горячей воде;
  • потливость, особенно в ночное время;
  • покраснение лица, которое выглядит как солнечный ожог или розацеа;
  • расстройство желудка;
  • головокружение;
  • потеря веса;
  • сбивчивое дыхание;
  • покалывание или жжение в руках или ногах;
  • носовые кровотечения;
  • синдром Бадда-Киари;
  • подагра;
  • переходные неврологические жалобы (головная боль, шум в ушах, головокружение, помутнение зрения, парестезии);
  • болезненное опухание суставов (колен, голеней, запястий).

Дополнительные симптомы: может появиться ощущение давления или переполненности в области ниже ребер с левой стороны тела. Так проявляются симптомы спленомегалии — увеличения селезенки, которое нередко сопровождает эритроцитоз. Поскольку селезенка является органом, принимающим непосредственное участие в фильтрации крови, она «берет удар» на себя и старается справиться с увеличившимся количеством эритроцитов до тех пор, пока не развивается спленомегалия.


Без лечения эритроцитоз вызывает загустение крови, в результате чего в венах образуется множество тромбов, возрастает риск инфаркта, появляются боли в груди — стенокардия.

Уровень гематокрита менее или равен 52% (0,52 единиц) у белых мужчин, менее или равен 47% (0,47) у чернокожих мужчин и женщин, и белых женщин. Уровень гемоглобина менее или равен 18 г на дкл (180 г на литр) у белых мужчин, менее или равен 16 г на 160 дкл у темнокожих мужчин и женщин, и белых женщин.

Источник: www.MedicInform.net

Причины патологии

Эритроцитоз характеризуется несколькими проявлениями. Посредством их детального анализа можно установить причины, которые привели к образованию патологии.

Болезнь развивается в относительной и истинной форме. Первая диагностируется в том случае, если у пациента обнаруживается большое количество эритроцитов на единицу крови.

Дополнительно можно зафиксировать существенное снижение пропускной способности плазмы. Однако общее число эритроцитов является неизменным. 

Относительный эритроцитоз возникает в организме человека по ряду причин:

  • Из-за внутренних заболеваний органы вынуждены постоянно терять большое количество жидкости. Ее норма не успевает восполниться.
  • Пациент живет в постоянном стрессе.
  • В анамнезе человека присутствуют гипертонические кризисы.
  • Ожирение.

Абсолютный эритроцитоз возникает под воздействием следующих причин:

  • Генетическая предрасположенность приводит к тому, что у пациента наблюдаются изменения на ферментативном уровне. Они негативно влияют на состав эритроцитов, которые необходимы для транспортировки и отдачи кислорода. На фоне недостатка данного компонента в каждой клетке срабатывает механизм увеличения общего количества красных кровяных телец.
  • Гипоксия приводит к тому, что гемоглобин повышается. К примеру, человек регулярно травится посредством курения. Клиническая картина опасна и может спровоцировать болезни органов верхних дыхательных путей. Также повышается риск развития пороков сердца.
  • Эритроциты продуцируются посредством воздействия эритропоэтина. Данный стимулятор вырабатывается в большом объеме при наличии патологий в работе почек. Ситуация наблюдается у пациента в случае злокачественных новообразований.

Виды и классификация

В зависимости от формы и характера течения болезни выделяют приобретенный и наследственный эритроцитоз. В некоторых медицинских изданиях его также называют первичным и вторичным.


Заболевание может развиваться у мужчин и женщин. Однако степени его проявления у них кардинально различаются.

Вторичный эритроцитоз развивается на фоне присутствия в организме человека болезней соматического характера. Клиническая картина напрямую зависит от индивидуальных особенностей организма

Посредством гемограммы удается тщательно проанализировать патологическое состояние. Показатели красных телец крови могут повышаться значительно или умеренно. При этом все остальные ее компоненты находятся в пределах нормы.

Понять, что это такое, можно только посредством всех необходимых анализов. Если отсутствуют явные признаки данной формы патологии, то проверяют семейный характер болезни.

Первичный эритроцитоз может быть диагностирован только у ребенка. Патологию легко распознать по следующим особенностям:

  • Цвет лица имеет характерный красноватый оттенок.
  • Даже начальная стадия характеризуется значительным повышением количества эритроцитов в крови. Не в норме также гемоглобин и гематокрит.
  • Лейкоциты и тромбоциты находятся на грани повышения.
  • Сосуды переполнены, поэтому кровь характеризуется чрезмерной вязкостью.
  • Снижение скорости движения крови по сосудам.

Симптомы

Проявление болезни напрямую зависит от стадии ее развития. Симптоматический эритроцитоз на первом этапе развития характеризуется следующим:

  • В костном мозге можно обнаружить панмиелозу.
  • Полностью отсутствуют осложнения в сосудах.

Длительность данной стадии сложно определить однозначно. Человек может несколько лет не подозревать о проблеме образования эритроцитов.

На прогрессирующей стадии недуга у пациента уже проявляются другие симптомы:

  • Плетора имеет более яркий характер.
  • Образование тромбов носит рецидивирующий характер.
  • Организм страдает из-за постоянного истощения.
  • Заметное увеличение базофилов.
  • При детальном анализе сыворотки крови можно обнаружить высокое содержание в ней мочевой кислоты.

Частичное истощение организма наблюдается на анемической стадии. Дополнительно она характеризуется:

  • Значительным увеличением печени и селезенки в размере.
  • Панцитопенией.
  • При детальном изучении красного костного мозга можно обнаружить очаги поражения.

Ложный и истинный эритроцитоз характеризуется следующими проявлениями:

  • Цианоз.
  • У пациента часто кружится голова. Это может закончиться обмороком.
  • Сильные боли в голове.
  • Периодическое возникновение кровотечения из носа.
  • Осложнения на фоне тромбоза.

Диагностика

Даже при детальном анализе симптомов точная диагностика невозможна. Для определения патологии требуется сделать анализ. Врач уделяет много времени выяснению, почему красные кровяные тельца продуцируются в большом количестве. Требуется комплексное обследование.

Назначается общий анализ крови. Ключевой показатель – количество эритроцитов. Полный комплекс диагностических мероприятий включает лабораторное и инструментальное обследование.

Если устанавливается не норма, то пациенту далее требуется провести дифференциальную диагностику.

Особенности терапии

Лечение заболевания производится с целью устранения лишних эритроцитов, которые могут в несколько раз увеличить вязкость крови. Терапия у взрослых и детей разная. Общая задача – предотвратить развитие болезней органов дыхания, сердца и сосудов. Для этого применяются специальные лекарственные препараты.

Если заболевание вызвано недостатком кислорода, то рекомендуется направить усилия на восстановление его нормального количества. Шунты в сосудах можно устранить только посредством хирургического вмешательства.

Клинические рекомендации содержат пункт об обязательном отказе от курения.

Если у пациента фиксируется повышенная масса тела, то ему необходимо в дальнейшем придерживаться специальной диеты.

Хронический вид заболевания устраняется посредством метода пускания крови. Курс процедур назначает врач в зависимости от индивидуальных особенностей организма пациента.

Особенности питания и диета

Правильное питание – это залог сохранения здоровья до глубокой старости. При эритроцитозе пациенты должны учитывать особенности своего недуга.

Им предписана специальная диета:

  • Из рациона полностью исключаются продукты с высоким содержанием витамина К. Этот компонент ускоряет свертываемость крови и может привести к негативным последствиям. Среди опасных продуктов следует отметить шпинат и салат. Овощи считаются полезными, однако при эритроцитозе от них следует отказаться.
  • Врачи рекомендуют постоянно есть продукты с большим содержанием йода. Он в достаточном количестве содержится в морской капусте и морепродуктах. Благодаря им удастся существенно снизить вязкость крови.
  • В качестве натурального средства для нормализации давления необходимо использовать орехи.
  • Положительное воздействие на организм оказывает рыбий жир. Благодаря ему удается добиться рассасывания бляшек и тромбов, которые уже образовались в кровеносной системе.
  • Положительное воздействие на организм оказывают фрукты и овощи с большим содержанием фолиевой кислоты. Ею богаты томаты, чеснок и красный перец.
  • Для снижения вязкости крови рекомендуется применять зерна пшеницы.

Военная служба при эритроцитозе

При данном заболевании с неясным генезом парню будет дана отсрочка на период от 6 до 12 месяцев.

Если причины негативного состояния уже известны, то решение принимается исходя из них. Однако чаще всего армия и данное заболевание являются несовместимыми.

Ситуация опасна, т. к. приводит к нарушению кислородного обмена внутри клетки. Последствия могут быть необратимыми. Избежать развития ситуации в негативном ключе поможет своевременная медицинская помощь. Врач направляет все силы на выявление причины и ее ликвидацию.

На сегодняшний день существует широкий спектр медицинских препаратов, которые могут значительно снизить вязкость крови пациента. Правильно их подобрать получится лишь на основании результатов анализов.

Источник: prososud.ru

Причины и разновидности эритроцитоза

При эритроцитозе, независимо от его причины, происходит увеличение содержания эритроцитов, влекущее нарастание гематокрита. В некоторых случаях заметен прирост и иных кровяных клеток, который отражает дисфункцию костномозговой ткани — болезнь Вакеза, например.

 Эритроцитоз симптомыЧтобы объективно оценивать показатели анализа крови, важно определиться с нормой, которая имеет отличия у взрослых и детей, мужчин и женщин. Так, верхним пределом нормы гематокрита у мужчин считают 0,48, у женщин — 0,47. Эритроциты не должны превышать 5,5х1012/л и 5,0х1012/л, гемоглобин — 164 г/л и 172г/л у мужчин и женщин соответственно. Масса эритроцитов на кг веса не должна быть более 36 мг у мужчин и 32 мг — у женщин.

На основании данных гематологического анализа специалист определяется, есть ли повышение эритроцитов, если да — необходимо решить, в чем причина. Иными словами, имеет место истинное увеличение числа красных кровяных телец в организме либо оно носит относительный характер и связано с перераспределением клеточной массы и объема плазмы.

Таким образом, выделяют несколько видов эритроцитоза:

  • Первичный — когда число клеток увеличивается из-за усиленной их продукции в костном мозге, нередко причина — в генетических мутациях;
  • Вторичный — отражает наличие другой патологии, проявляющейся гипоксией, обезвоживанием и др.;
  • Абсолютный — увеличивается общее число циркулирующих эритроцитов крови;
  • Относительный — число красных кровяных клеток в рамках нормальных значений, но имеет место недостаток жидкой части крови.

Эритроцитоз симптомы

Об относительном эритроцитозе говорят, если численность эритроцитов не увеличилась, при этом плазмы стало меньше. Понятно, что общее число клеток, циркулирующих по сосудам тела, при этом будет нормальным, но из-за сгущения крови по причине убыли жидкой ее части появляются лабораторные признаки эритроцитоза. Относительный эритроцитоз чаще носит вторичный характер и не связан с патологией самих эритроцитов или кроветворной ткани.

Причинами относительного эритроцитоза могут быть:

  1. Потеря воды при обезвоживании на фоне приема мочегонных, кишечных инфекций с диареей и рвотой;
  2. Ожоговая болезнь;
  3. Артериальная гипертензия;
  4. Синдром Гайсбека, проявляющийся гипертензией, излишним весом и тревожным расстройством.

Абсолютный эритроцитоз сопровождается приростом абсолютного числа красных клеток крови в единице ее объема. Этот процесс говорит о повышенной пролиферативной активности костного мозга, в котором образуется и созревает избыточное количество клеток, причем, степень зрелости их может быть недостаточной, что свидетельствует об опухолевом характере патологии. Причины абсолютного эритроцитоза:

  1. Истинная полицитемия;
  2. Наследственно-семейный эритроцитоз.

Эритроцитоз симптомы

Первичным именуют эритроцитоз, который сопровождается патологией кроветворения и собственно эритроцитов. Он может возникнуть как следствие генетических мутаций, воздействия канцерогенов на ростки костного мозга. К этой группе эритроцитозов относят:

  • Эритремию — истинная полицитемия или болезнь Вакеза, имеющая опухолевую природу и сопровождающаяся избыточной продукцией эритроцитов костным мозгом;
  • Первичный эритроцитоз при аномалиях рецепторного аппарата (наследственно обусловленный), когда красные клетки излишне чувствительны к стимулятору их пролиферации (эритропоэтину).

Вторичный характер эритроцитоза проявляется при усилении секреции эритропоэтина, стимулирующего образование красных клеток в костном мозге. Он может быть связан с попытками организма компенсировать гипоксию:

  • При хронической дыхательной недостаточности (абсцессы легких, туберкулез, хронический бронхит, бронхиальная астма, эмфизема и др.);
  • При пороках сердца со сбросом венозной крови в артериальное русло (врожденные дефекты перегородок и крупных сосудов, отходящих от сердца);
  • При снижении вентиляции легких у людей с сильным ожирением, поражениями головного мозга;
  • У жителей высокогорья, альпинистов, пребывающих в условиях недостатка кислорода во вдыхаемом воздухе;
  • У злостных курильщиков;
  • У людей, принимающих андрогены с лечебной целью.

В некоторых случаях вторичный эритроцитоз развивается не в ответ на гипоксию, которой может и не быть, а по причине увеличения концентрации эритропоэтина:

  1. Почечная патология — рак и другие опухоли, кисты, состояние после пересадки почки, гидронефротическая трансформация, поликистоз, сужение почечных артерий;
  2. Рак печени;
  3. Опухоли мозжечка.

Редкими причинами вторичного эритроцитоза считают миому матки и злокачественные новообразования яичников, а также феохромоцитому. Вторичный эритроцитоз бывает как абсолютным, так и относительным, тогда как первичный — это обычно истинное нарастание численности эритроцитов крови.

Какие обследования понадобятся для диагностики эритроцитоза?

При обнаружении повышенных эритроцитов, нужно проводить дальнейшее обследование, направленное на выяснение причины изменений. Пациента осматривают, уточняют перечень принимаемых лекарств, характер патологии и операций, перенесенных в прошлом.

Эритроцитоз симптомы

Лабораторная диагностика эритроцитоза включает:

  • Общий анализ с определением клеточного состава крови — могут быть повышены только эритроциты или и другие клетки, происходящие из белого ростка кроветворения (лейкоциты, эозинофилы), а также тромбоциты;
  • Определение газового состава крови: чем ниже насыщение кислородом или чем выше концентрация карбоксигемоглобина (как у курильщиков), тем выше эритроцитоз;
  • Определение массы эритроцитов и объема плазмы крови;
  • Уровень эритропоэтина (не самый достоверный показатель, оценивается комплексно).

После лабораторных анализов назначаются УЗИ или КТ органов брюшной полости для уточнения состояния почек, по показаниям — исследования других органов в зависимости от подозрений врача. При вероятной первичной эритремии диагностике может помочь трепанобиопсия костного мозга.

Рисунок: базовая принятая диагностика эртироцитоза по уровню эритропоэтина

Эритроцитоз симптомы

Первичный эритроцитоз

Если симптоматический эритроцитоз (вторичный) — лишь симптом другой патологии, которая определяет причину, признаки и тактику лечения, то первичное увеличение эритроцитов представляет собой отдельное самостоятельное заболевание со своими специфическими причинами и клиническими проявлениями, поэтому имеет смысл узнать о нем несколько подробнее.

Болезнь Вакеза

Самой частой причиной первичного абсолютного эритроцитоза считают болезнь Вакеза, или полицитемию. Это заболевание относят к хронической опухолевой патологии костномозговой ткани, сопровождающейся избыточным размножением клеток всех трех ростков кроветворения — эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, повышением объема циркулирующей крови и увеличением селезенки.

Эритроцитозу подвержены пожилые люди, у мужчин патология диагностируется несколько чаще. Несмотря на относительную редкость заболевания (около 5 случаев на миллион населения в год), внимание к проблеме связано с высокой вероятностью появления тромбозов, кровотечений у больных, а также риском преобразования полицитемии в острые лейкозы.

Эритроцитоз симптомы

Среди причин болезни Вакеза выделяют:

  1. Спонтанные мутации в стволовых клетках, дающих начало аномальным клонам клеток крови, не отвечающим на действие эритропоэтина;
  2. Наследственность — среди евреев, например, отмечены семейные случаи патологии.

Клоны аномальных красных кровяных клеток, зреющие в костном мозге, существуют самостоятельно, бесконтрольно размножаются, так как на них не действует эритропоэтин, и их считают главным субстратом эритремии.

Абсолютный эритроцитоз при болезни Вакеза способствует изменению вязкости крови (сгущение), ее свертываемости, а также нарушению структуры и размеров печени и селезенки. Пациенты с густой кровью склонны к тромбообразованию, в тканях развивается гипоксия и застой крови. Напряжение красного костного мозга в конечном итоге приводит к истощению его функции, обеднению структуры и фиброзу.

Истинный эритроцитоз развивается медленно, на первых этапах не дает никаких проявлений и может быть диагностирован случайно. Первыми симптомами эритремии считаются:

  • Тяжесть и шум в голове;
  • Головокружения;
  • Расстройства зрения;
  • Похолодание кожи конечностей;
  • Нарушения сна.

Эти симптомы симулируют многие другие заболевания, в частности, артериальную гипертензию, поэтому долгое время могут оставаться без должного внимания, особенно, у пожилых людей. По мере нарастания объема циркулирующей крови и количества клеток, в ней находящихся, появляются симптомы полнокровия:

  1. Красная окраска кожи, особенно, открытых частей тела;
  2. Расширенные капилляры и мелкоточечные кровоизлияния в коже;
  3. Краснота склер за счет расширенных сосудов;
  4. Синюшность мягкого неба при обычном цвете твердого;
  5. Зуд кожи;
  6. Краснота, болезненность и жжение кончиков пальцев.

В запущенной стадии заболевания больных мучают интенсивные головные боли, болезненность в костях, сердце, повышение артериального давления, кровоточивость десен, кожные гематомы. При осмотре выявляется увеличенная селезенка, реже — печень. Повышение вязкости из-за эритроцитоза способствует микротромбообразованию, трофическим расстройствам в коже и слизистых пищеварительного тракта.

В числе осложнений — тромбозы мозговых артерий и инсульты, инфаркт сердечной мышцы, тромбоэмболия легочной артерии, кровотечения из желудка или кишечника. В крови пациентов с первичной эритремией выявляют эритроцитоз и повышенный гемоглобин, а также увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов, что не всегда отмечается при вторичном эритроцитозе.

Вторичный эритроцитоз

При вторичном эритроцитозе повышение содержания красных кровяных клеток отражает адаптационные процессы в ответ на недостаток кислорода, а также патологию — избыток секреции стимуляторов образования эритроцитов, сгущение крови, стрессы, эндокринные расстройства и т. д. Классификация вторичных эритроцитозов сложна и включает перечень самых разных состояний, ведущих к повышению эритроцитов.

Стрессовые эритроцитозы связаны с поступлением в кровоток излишнего числа клеток из депо. К ним приводят:

  • Сильные переживания и нервные потрясения;
  • Длительная бессонница;
  • Чрезмерные физические нагрузки;
  • Гипертонические кризы.

На фоне перечисленных явлений наблюдается выброс адреналина и иных биологически активных веществ, действующих на рецепторный аппарат селезенки, которая в ответ сокращается и отправляет в периферическую кровь хранящиеся в ней красные кровяные клетки. Такой тип вторичного эритроцитоза обратим и со временем может самоликвидироваться.

Так называемый гемоконцентрационный вторичный эритроцитоз вызван потерей воды или перемещением жидкости из сосудов в ткани. Он относителен, поскольку масса клеток не изменяется. Причинами его являются:

  1. Чрезмерное потоотделение (работа в горячих цехах, пребывание на солнце без возможности попить, сильная лихорадка);
  2. Понос и рвота при патологии органов пищеварения, кишечных инфекциях, опухолях мозга;
  3. Кетоацидоз у больных диабетом;
  4. Ожоговая болезнь;
  5. Обширные язвенные и некротические поражения кожи.

Легочный вторичный эритроцитоз — один из наиболее частых, вызывается разнообразными заболеваниями органов дыхания. Его относят с абсолютным эритроцитозам, потому что происходит нарастание общего числа эритроцитов. Это состояние, скорее, не нарушение, а естественный приспособительный процесс в ответ на нехватку кислорода.

В основе патогенеза легочного эритроцитоза лежат снижение насыщения крови кислородом, гипоксические изменения в тканях, повышенный синтез эритропоэтина и активация созревания большого числа эритроцитов. Он возникает при:

  • Хронических обструктивных воспалительных процессах в бронхах;
  • Бронхиальной астме;
  • Эмфиземе;
  • Состоянии после удаления большого объема легочной паренхимы;
  • Ателектазах легкого;
  • Пневмосклерозе;
  • Спайках в грудных полостях;
  • Выпотном плеврите;
  • Новообразованиях легких;
  • Пневмокониозах (асбестоз, например);
  • Стенозе легочной артерии и ее ветвей.

Особенностью лабораторных изменений при легочном типе расстройства считают высокий эритроцитоз и повышение гемоглобина (до 10х1012/л и более эритроцитов и до 250 г и более гемоглобина в литре крови). Ввиду сильнейшего сгущения крови скорость оседания эритроцитов (СОЭ) может равняться нулю.

Самостоятельной причиной симптоматического эритроцитоза считают курение, которое провоцирует увеличение доли карбоксигемоглобина в крови на фоне гипоксических процессов в тканях. Прирост эритроцитов будет еще выше, если курильщик имеет хронический бронхит либо страдает ожирением.

Поскольку созревание костномозговых ростков подчиняется действию гормонов, существенное место среди вторичных эритроцитозов занимают эндокринно-обменные виды патологии. Умеренное повышение числа эритроцитов характерно для заболеваний щитовидной железы, в том числе — рака, патологии надпочечников (гиперальдостеронизм, синдром Иценко-Кушинга, феохромоцитома), гипофиза, семенников у мужчин (новообразования), яичников (киста, туберкулез).

Дисциркуляторные эритроцитозы сопровождают патологию сердца и сосудов — врожденные пороки сердца со сбросом венозной крови в артериальный круг, патология легочной артерии, хроническая легочно-сердечная недостаточность. Они нередки у малышей первых месяцев жизни с тяжелыми врожденными аномалиями сердца.

«Почечный» эритроцитоз — еще одна частая разновидность нарушения числа эритроцитов. Возникающая на фоне почечных заболеваний гипоксия паренхимы органа стимулирует выброс эритропоэтина и, соответственно, увеличение образования красных клеток в костном мозге. Причинами могут стать новообразования, как зло-, так и доброкачественные, поликистоз, гидронефротическая трансформация, пороки сосудов почек, перенесенная пересадка органа.

Более редкие причины вторичного эритроцитоза — новообразования поджелудочной железы, рак печени, тромбоз печеночных вен, язвы желудка и 12-перстной кишки, миома матки, поражения селезенки, гемангиобластома мозжечка и даже профессиональные вредности. Есть данные, что число эритроцитов увеличивается при работе с марганцем, в условиях повышенной вибрации, в загрязненном угольной пылью или песком воздухе.

У детей также возможно возникновение эритроцитоза. Наиболее характерными предрасполагающими факторами для повышения эритроцитов и гемоглобина у них считают врожденные сердечные пороки, легочную патологию и расстройства работы почек. Нередко диагностируется генетический характер патологии.

Эритремия с гиперплазией костномозговых ростков, нарастанием числа тромбоцитов и лейкоцитов у детей диагностируется редко. С первых дней жизни в крови происходит повышение уровня гемоглобина, который может достигать 200 г/л и более. Симптомами эритроцитоза могут стать судороги, острая дыхательная недостаточность, учащение пульса, желтуха, сердечная недостаточность. Есть сведения, что эритроцитозу новорожденных больше подвержены малыши с синдромом Дауна и Беквита, которые родились с низким весом. Причина такого явления часто остается невыясненной.

Лечение эритремий зависит, в первую очередь, от их причин. При вторичном повышении эритроцитов на фоне заболеваний внутренних органов или желез внутренней секреции терапия направлена на ликвидацию основной патологии, курильщикам с эритроцитозом стоит расстаться с пагубной привычкой, людям с ожирением — принять меры по снижению веса.

Первичная эритремия лечится кровопусканием, эритроцитаферезом, назначением цитостатиков. Для нормализации вязкости и свертываемости крови применяют гепарин, аспирин, курантил. Малышам с первичным эритроцитозом тоже могут проводить кровопускание, однако с осторожностью из-за высокого риска развития у них последующей анемии.

Видео: лекция об эритроцитозах

Видео: полицитемия – первичный эритроцитоз, программа “Жить здорово!”

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.