Арнольда киари 1 степени симптомы

Если пациент не высказывает существенных жалоб, кроме интенсивных болезненных ощущений, то ему назначается медикаментозное лечение с различными комбинациями нестероидных противовоспалительных средств, ноотропов и препаратов миорелаксирующего действия.

Лекарства, которые применяют для облегчения состояния пациента с синдромом Арнольда-Киари:

Мелоксикам
Дозировка препарата	Назначают внутрь по 1-2 таб. в день.
Побочные проявления	Диспепсия, анемия, отеки.
Особые указания	Не применяется для лечения детей до 15 лет.

Пирацетам
Дозировка препарата	Назначают от 30 до 160 мг на килограмм веса в сутки, примерно за три приема. Курс терапии – до 2-х месяцев.
Побочные проявления	Диспепсия, тревожность, усиление либидо.
Особые указания	При бессоннице вечернюю дозу препарата переносят на послеобеденный прием.

Ибупрофен
Дозировка препарата	Принимают по 200 мг до 4-х раз в день.
Побочные проявления	Боли в животе, диспепсия, тахикардия, аллергические реакции, потливость.
Особые указания	Не используют для лечения детей до 6 лет.

Мидокалм
Дозировка препарата	Назначают индивидуально по 50-150 мг до 3-х раз в сутки.
Побочные проявления	Ощущение слабости в мышцах, понижение кровяного давления, диспепсия, аллергические проявления.
Особые указания	Не назначают детям до 6 лет.

Дополнительно назначаются витамины группы B в высоких дозах. Эти витамины активно участвуют в большинстве биохимических процессов, обеспечивая нормальную функцию нервной системы. Например, тиамин, который находится в мембранах нейронов, в значительной степени влияет на восстановительные процессы поврежденных путей нервной проводимости. Пиридоксин обеспечивает выработку транспортных протеинов в осевых цилиндрах, а также служит качественным антиоксидантом.

Продолжительный прием завышенных доз витаминов B1 и B12 не сопровождается побочными проявлениями. Прием витамина B6 в количестве более 500 мг в сутки может стать причиной развития сенсорной полиневропатии.

Наиболее распространенным витаминным средством, которое применяется при синдроме Арнольда-Киари, является Мильгамма – препарат, в состав которого входит 100 мг тиамина и пиридоксина, и 1000 мкг цианокобаламина. Курс лечения начинают с 10 инъекций препарата, далее переходя на пероральный прием.

В качестве вспомогательной методики хорошо себя зарекомендовало физиотерапевтическое лечение. Обычно неврологи рекомендуют пациентам следующие процедуры:

криотерапия – активирует регуляторные системы организма, стимулирует иммунную и эндокринную системы, обезболивает;
лазеротерапия – улучшает микроциркуляцию и питание тканей в поврежденном месте;
магнитотерапия – помогает запустить внутренние оздоровительные резервы организма.

Физиотерапия успешно дополняет лечение медикаментами, что позволяет добиться более устойчивых положительных результатов.

Успешно применяется для облегчения синдрома Арнольда-Киари и гомеопатия. Основной принцип гомеопатического лечения – это применение ничтожно мизерных дозировок растительных средств, которые действуют в противовес заболеванию. Дозы гомеопатических препаратов называют «разведениями»: они могут быть десятинными или сотенными. Для изготовления лекарств применяют, как правило, растительные экстракты и, большей частью, спирт.

Гомеопатические средства применяют согласно общепринятым правилам: за полчаса до приема пищи, либо через полчаса после еды. Гранулы или жидкость следует подержать в ротовой полости для рассасывания.

Аневро	Принимают по 8-10 гранул трижды в сутки.	Обезболивает, успокаивает, способствует восстановлению поврежденных нервных волокон.
Валериана Хеель	Принимают по 15 капель трижды в сутки.	Нормализует сон, облегчает психосоматическую симптоматику.
Невросед	Принимают по 8-10 гранул трижды в день.	Устраняет раздражительность, успокаивает и сглаживает проявление невротических реакций.
Вертигохеель	Принимают по 1 таблетке или по 10 капель трижды в сутки.	Устраняет головокружения, облегчает симптоматику при черепно-мозговых повреждениях.
Спигелон	Принимают по 1 таблетке трижды в сутки.	Обезболивает, снимает напряжение.

Гомеопатические препараты имеются в продаже в свободном доступе. Побочные эффекты при их приеме практически отсутствуют, однако принимать медикаменты без консультации врача настоятельно не рекомендуется.

Если медикаментозная терапия не улучшает динамику синдрома Арнольда-Киари, а такие признаки, как парестезии, мышечная слабость, нарушение зрительной функции или сознания, остаются, то врач назначает плановое или срочное оперативное лечение.

Наиболее распространенным хирургическим вмешательством при синдроме Арнольда-Киари является субокципитальная краниэктомия – расширение большого затылочного отверстия методом распиливания элемента затылочной кости с удалением дужки шейного позвонка. В результате операции снижается непосредственное давление на ствол головного мозга и стабилизируется циркуляция ликвора.

После костной резекции хирург проводит пластику твердой мозговой оболочки, одновременно увеличивая заднюю черепную ямку. Пластическую операцию проводят, используя собственные ткани больного – к примеру, апоневроз или часть надкостницы. В некоторых случаях применяют тканевые искусственные заменители.

В завершение операции рану ушивают, иногда устанавливая титановые пластины-стабилизаторы. Необходимость в их установке решается в индивидуальном порядке.

Как правило, стандартная операция продолжается от 2-х до 4-х часов. Реабилитационный период составляет 1-2 недели.

Народное лечение

Народные рецепты для лечения синдрома Арнольда-Киари, прежде всего, направлены на купирование болевого синдрома и расслабления пораженной спазмом мускулатуры. Такое лечение не может заменить традиционную терапию, зато эффективно может её дополнить.

Заливают 200 мл горячей воды 2 ст. л. травы или корневища алтея, настаивают в течение ночи. Используют для постановки компрессов по нескольку раз в сутки, до облегчения состояния.
Отваривают куриное яйцо, очищают его горячим, разрезают пополам и прикладывают к больному месту. Снимают, когда яйцо полностью остынет.
Прикладывают компрессы из чистого натурального меда.
Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. папоротника, удерживают на слабом огне до 20 минут. Остужают и принимают по 50 мл перед каждым приемом пищи.
Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. листьев малины, удерживают на слабом огне до 5 минут. Остужают и пьют по 5 ст. л. три раза в сутки до приема пищи.

Лечение травами помогает значительно улучшить состояние больного синдромом Арнольда-Киари. Кроме боли, травы нормализуют работу нервной системы, улучшают настроение и сон.

Берут по 1 ст. л. сухого сырья аниса, базилика и петрушки, заливают 700 мл кипящей воды, настаивают 2 ч и профильтровывают. Принимают по 200 мл утром, днем и вечером перед приемом пищи.
Заливают 700 мл воды равную смесь из шалфея, тимьяна и фенхеля (3 ст. л.). Настаивают до 2-х ч, фильтруют и принимают по стакану трижды в сутки до приема пищи.
Заваривают смесь из мелиссы, базилика и розмарина (по 2 ст. л.) в 750 мл кипящей воды. Настаивают и фильтруют, после чего принимают по 200 мл трижды в сутки до приема пищи.

[31], [32], [33]

Кинезиологические упражнения

Кинезиологическая гимнастика – это специальный комплекс физических занятий, которые стабилизируют нервную систему человека. Подобные упражнения вполне могут применяться для облегчения состояния пациентов при синдроме Арнольда-Киари I степени. Как показали исследования, при выполнении кинезиологической гимнастики всего один раз в 7 дней можно добиться улучшения мировосприятия и самочувствия, снятия последствий стресса, устранения раздражительности и т. п.

Кроме этого, занятия позволяют наладить синхронную работу мозговых полушарий, улучшить способности концентрировать внимание и запоминать информацию.

Курс упражнений продолжается полтора-два месяца, по 20 минут в день.

Рекомендуется постепенно ускорять темп гимнастических элементов.
Большинство упражнений желательно делать с закрытыми глазами (для повышения чувствительности определенных зон головного мозга).
Упражнения с подключением верхних конечностей рекомендуется сочетать с синхронными движениями глаз.
Во время дыхательных движений следует стараться подключать визуализацию.

Как показала практика, занятия кинезиологией, помимо развития нервной проводимости, приносят массу удовольствия пациентам.

Источник: ilive.com.ua

Процедуры и операции

Средняя цена

Неврология / Консультации в неврологии	от 200 р. 1185 адресов
от 2500 р. 395 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии	от 1200 р. 385 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / Рентгенография в неврологии	от 350 р. 370 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии	от 2500 р. 247 адресов
Неврология / Консультации в неврологии	от 850 р. 96 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии	от 400 р. 94 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / Рентгенография в неврологии	от 1300 р. 71 адрес
Неврология / Консультации в неврологии	от 1200 р. 58 адресов
Диагностика / МРТ / МРТ опорно-двигательного аппарата	от 3000 р. 72 адреса

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Общая информация

Синдром Арнольда-Киари представляет собой набор признаков и симптомов, вызванных редкой мальформацией (отклонение от нормального развития, аномалия) задней черепной ямки; у пострадавших эта структура развита слабо, поэтому мозжечок выходит (выступает) из своего естественного участка через затылочное отверстие, расположенное у основания черепа.

Есть четыре различных типа синдрома Арнольда-Киари; особенность, отличающая один тип от другого, является степень выпячивания, следовательно, доля вовлеченного материала мозжечка. Тип I является наименее тяжелым (иногда остается бессимптомным на протяжении всей жизни), тогда как IV тип наиболее тяжелый; однако уже со второго типа качество жизни больного ставится под угрозу.

Симптомы, характеризующие аномалии Арнольда-Киари многочисленны и варьируются от головных болей до слабости мышц и проч.

На сегодняшний день не существует лекарств, позволяющих устранить порок развития мозжечка, однако существуют способы лечения, позволяющие частично смягчить симптомы.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

Синдром Арнольда-Киари, или мальформация Арнольда-Киари — структурное изменение мозжечка, характеризующееся его смещением вниз, именно в направлении позвоночного канала и затылочного отверстия, базальные части полушария мозжечка.

Простыми словами, это грыжа мозжечка, при которой часть мозжечка выступает из затылочного отверстия, проникая в позвоночный канал.

Синдром Арнольда-Киари получил свое название от двух врачей, которые впервые описали его, Арнольда Джулиуса и Ганса Киари.

Причины и факторы риска

Исследователи полагают, что синдром Арнольда-Киари может иметь наследственное происхождение, так как обнаруживалась среди членов одной семьи. Тем не менее, генетические условия, вызывающие заболевание (т.е., какие и сколько генов участвуют) и тип передачи еще предстоит выяснить.

Исходя из серьезности выпячивания и момента жизни, в котором он возникает, заболевание можно разделить на 4 различных типа, идентифицированных первыми четырьмя римскими числами (I, II, III и IV).

Первые два типа по сравнению со вторыми более распространены и менее серьезны; Тип III и тип IV, на самом деле, очень редки и несовместимы с жизнью.

— Мальформация I типа.

Первая степень синдрома протекает бессимптомно (т.е. без явных симптомов), по крайней мере, до конца детства или юности.

Причина его возникновения кроется в уменьшенном черепном пространстве: в таких условиях часть мозжечка (именно миндалина(и), расположенная(ые) с нижней стороны), из-за недостатка места, вынуждена проникать в затылочное отверстие и входить в позвоночный канал.

Примечание: у некоторых взрослых людей с синдром Арнольда-Киари 1 типа все в порядке и они ведут совершенно нормальную жизнь. Это связано с тем, что аномалия мозжечка не настолько серьезна, чтобы вызывать симптомы или нарушения. Поэтому очень часто эти субъекты игнорируют свое состояние или узнают о нем по чистой случайности.

— Мальформация II типа.

2 тип мальформации Арнольд-Киари является врожденным заболеванием, которое присутствует с рождения ребенка, и всегда протекает симптоматически.

По сравнению с 1 степенью он характеризуется большим выпячиванием черепной ямки, при котором помимо миндалин мозжечка также выпячивает часть мозжечка (называемая червь мозжечка) и венозный сосуд.

Почти всегда мальформация Арнольд-Киари II типа ассоциируется с особой формой расщелины позвоночника, называемой миеломенингоцеле.

Среди различных последствий этой аномалии выделают: блокирование потока ликвора (спинномозговой жидкости) через затылочное отверстие (что приводит к состоянию, называемому гидроцефалией) и прерывание нервных сигналов.

Первоначально термин Арнольд-Киари относился только ко 2 типу заболевания. Теперь, её обычно используют для всех форм болезни.

— Мальформация III типа.

Присутствующий с рождения, III тип порока вызывает серьезные неврологические проблемы, настолько, что часто несовместимы с жизнью. В этих случаях на самом деле наблюдается выпячивание мозжечка, и по этой причине говорится о затылочном энцефалоцеле.

Обычно III тип состояния характеризуется гидроцефалией и сирингомиелией; последний представляет собой особое состояние, характеризующееся наличием одной или нескольких кист в позвоночном канале.

— Мальформация IV типа.

Мальформация Арнольда-Киари IV типа характеризуется отсутствием развития части мозжечка (недоразвитие мозжечка).

Аномалия врожденная и абсолютно несовместима с жизнью.

Связанные расстройства

Врачи и ученые отметили, что следующие заболевания являются частыми среди людей с мальформацией Киари:

гидроцефалия;
сирингомиелия;
сколиоз;
синдром Марфана;
синдром Элерса-Данлоса.

Эпидемиология

Точная частота пороков развития неизвестна; это связано с тем, что у некоторых даже взрослых людей с I типом мальформации Арнольда-Киари никаких симптомов нет, и они кажутся совершенно нормальными (поэтому болезнь недиагностируется).

Несколько достоверных эпидемиологических исследований сообщают, что:

I тип симптоматичен у 1 из 100 детей;
II тип особенно широко распространен в популяциях кельтского происхождения;
женщины страдают в 3 раза чаще, чем мужчины.

Симптомы и осложнения

4 типа заболевания имеют разные симптомы и признаки.

Ниже приводится таблица с точным описанием симптомов, которые характеризуют I, II и III типы синдрома.

Для IV типа невозможно проследить симптоматику, так как это состояние неизбежно и внезапно приводит к гибели плода.

Мальформация I типа

Мальформация II
типа

Мальформация III типа

Когда у больного 1 стадия, симптомы следующие:

сильные головные боли, начинающиеся часто после кашля, чихания и чрезмерной нагрузки;
боль в шее и/или лице;
проблемы с равновесием;
частое головокружение;
хрипота;
проблемы со зрением (например, диплопия, затуманенное зрение, расширение зрачка и/или нистагм);
проблемы глотанием (дисфагия) и жеванием пищи;
склонность к асфиксие (удушье) при еде;
рвота;
чувство онемения в руках и ногах;
недостаток координации движений (особенно в руках);
синдром беспокойных ног;
звон в ушах (или шум в ушах), т.е., слуховые нарушения, которые проявляются ощущением в ухе несуществующих шумов, такие как шелест, жужжание, свист и т.д.;
чувство слабости;
брадикардия (медицинский термин, используемый для обозначения замедления сердечного ритма);
сколиоз, связанный с заболеваниями спинного мозга;
нарушение дыхания, особенно во время сна (синдром обструктивного апноэ во сне).

Синдром Арнольда-Киари II типа характеризуется теми же симптомами, что и тип I, с той разницей, что они имеют более выраженную интенсивность и присутствуют всегда. Кроме того, если он сопровождается миеломенингоцеле (см. ниже), II тип состояния также вызывает:

изменения в кишечнике и мочевом пузыре: пациент перестает контролировать анальный сфинктер и мочевой пузырь;
судороги;
увеличение мозолистого тела;
чрезвычайная мышечная слабость и паралич;
деформации в тазу, стопах и коленях;
трудность при ходьбе;
тяжелый сколиоз.

Люди с мальформацией III типа страдают от серьезных неврологических проблем (часто несовместимых с нормальной жизнью), гидроцефалии и сирингомиелии. Последний, характеризуется образованием одной или нескольких кист внутри спинного мозга, и может вызывать:

слабость и атрофию мышц;
потерю рефлексов;
потерю чувствительности к боли и температуре окружающей среды;
скованность спины, плеч, рук и ног;
боль в шее, руке и спине;
проблемы с кишечником и мочевым пузырем;
сильные мышечные слабости и судороги в ногах;
боль и онемение в лице;
сколиоз.

Расщелина позвоночника (миеломенингоцеле).

Расщелина позвоночника — врожденный порок развития позвоночника, из-за которого менинги, а иногда и спинной мозг выходят из своего места (обычно они ограничены позвонками). Миеломенингоцеле является наиболее тяжелой формой расщелины позвоночника: у пораженных выпячивают менинги и спинной мозг из позвоночной камеры и образуют мешок на уровне спины. Эта сумка, хотя и защищена слоем кожи, подвержена внешним воздействиям и постоянно подвергается риску серьезных, а в некоторых случаях даже смертельных инфекций.

Синдром Арнольда-Киари типа II, III и IV видны уже в пренатальном возрасте (т.е., когда пораженный ребенок все еще находится в материнской утробе) при ультразвуковом исследовании.

Что касается I типа, желательно обратиться к врачу, как только появятся типичные симптомы, о которых говорилось выше. Важно также проходить своевременные обследования, так как в результате последних могут возникнуть другие сопутствующие нарушения.

Осложнения

Осложнения синдром Арнольда-Киари связаны с ухудшением выпячивания мозжечка или патологическими состояниями, связанными, следовательно, с гидроцефалией, миеломенингоцеле, сирингомиелией и проч.

Ухудшение выпячивания (протрузии), обусловленное повышенным давлением черепа на мозжечок, очевидно, предполагает обострение симптомов.

Диагностика

Диагностические тесты, которые позволяют установить степень протрузии мозжечка через затылочное отверстие (таким образом, устанавливая тип мальформации Арнольда-Киари):

Магнитно-резонансная томография (МРТ). Благодаря формированию магнитных полей, он позволяет получить детальное изображение мозжечка и позвоночного канала, не подвергая пациента вредному ионизирующему излучению.
Компьютерная томография (КТ) дает четкие изображения внутренних органов, в том числе мозжечка и спинного мозга. Во время его выполнения субъект подвергается минимальному воздействию вредного ионизирующего излучения.

КТ и МРТ, которым предшествует точное физическое обследование, имеют основополагающее значение для выявления любых патологий, связанных с синдромом Арнольда-Киари.

Таблица. Как и когда диагностируется аномалия Арнольда-Киари развития заболевания.

Тип порока развития	Когда и как это можно диагностировать?
I	В позднем детстве или позднем подростковом возрасте посредством объективных обследований с последующим КТ и/МРТ.
II	В дородовом возрасте при УЗИ. При рождении и в раннем детстве, посредством объективных обследований, компьютерной томографией и/или МРТ.
III	В дородовом возрасте при УЗИ. После рождения и в раннем детстве, посредством объективных обследований, компьютерной томографией и/или МРТ.
IV	В дородовом возрасте при УЗИ.

Лечение

Синдром Арнольда-Киари неизлечим. Однако существуют как фармакологические, так и хирургические методы терапии, позволяющие частично смягчить признаки заболевания.

— Медикаментозная терапия.

Пациенты с мальформацией Арнольда-Киари I типа, страдающий от головной боли и боли в шее и/или лице, могут принимать обезболивающие препараты.
Выбор наиболее подходящих лекарств для конкретного случая остается за лечащим врачом.

— Хирургическое лечение.

Цель хирургического лечения состоит в том, чтобы уменьшить давление, оказываемое черепом, чтобы предотвратить повреждение мозжечка и спинного мозга.

Для достижения этой цели есть несколько процедур, таких как:

Декомпрессия задней черепной ямки, во время которой хирург удаляет часть задней части затылочной кости.
Декомпрессия спинного мозга с помощью ламинэктомии (декомпрессионная ламинэктомия). Во время его выполнения хирург удаляет пластинку второго и третьего шейного позвонка. Пластинка — это позвоночная часть, отделяющая отверстие, через которое проходит спинной мозг..
Примечание: иногда декомпрессия задней ямки и декомпрессивная ламинэктомия выполняются одновременно.
Декомпрессионный разрез твердой мозговой оболочки. При разрезе твердой мозговой оболочки или наружного менинга пространство, доступное мозжечку, увеличивается, а давление на его повреждение уменьшается. Чтобы покрыть и защитить трещину, созданную разрезом, хирург пришивает на нее кусок искусственной ткани (или взятый из другой части тела).
Хирургическое шунтирование (создание дополнительного пути в обход пораженного участка). Это, по сути, дренажная система, состоящая из гибкой трубки, позволяющей удалять спинномозговую жидкость, в случае гидроцефалии, или опорожнять цисту(ы), в случае сирингомиелии. Не исключено, что пациенты с гидроцефалией будут вынуждены проходить хирургическим шунтом всю жизнь.

— Осложнения хирургического вмешательства.

Риски, связанные с хирургией, различны. Фактически возможно появление:

кровотечений;
повреждение структур головного мозга и/или спинного мозга;
инфекционный менингит;
проблемы с заживлением ран;
необычные скопления жидкости вокруг мозжечка.

Помните, что любое повреждение головного или спинного мозга, произошедшее во время операции, непоправимо. Поэтому, прежде чем подвергнуться больного вмешательству любого типа, лечащий врач выявит любые риски и осложнения необходимой процедуры.

Прогноз

Синдром Арнольда-Киари типа II, III и IV никогда не имеют положительного прогноза, поскольку, помимо того, что неизлечимы, могут вызывать серьезные неврологические нарушения или даже быть несовместимыми с жизнью.

Прогноз для пациентов с I типом часто неизвестен. Многие люди с этим заболеванием не имеют никаких симптомов, и невозможно предсказать, будут ли симптомы развиваться в будущем. Другие люди с мальформацией Арнольда-Киари могут испытывать головокружение, мышечную слабость, онемение, проблемы со зрением, головную боль или проблемы с равновесием и координацией. У этих людей не всегда возможно предсказать, будут ли симптомы ухудшаться с течением времени.

Людям с пороком 1 типа важно регулярно проходить медицинские обследования, чтобы быть под наблюдением врача при появлении любых новых симптомов.

Интересное

Источник: tvojajbolit.ru

Механизм развития аномалии Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда Киари — врождённый порок, появляющийся как результат малой вместимости черепной коробки. В этот момент головной мозг меняет своё стандартное местоположение и частично «мигрирует» в просвет позвоночника. Клиника может манифестировать сразу при рождении малыша. У некоторых больных о ней узнают случайно после 30 лет.

Заболевание обязано своим названием двум учёным. Первый — Ханс Киари, был австрийским патологоанатомом, описавшим в конце XIХ века четыре аномалии формирования мозжечка. Другой – Юлиус Арнольд, занимавшийся в это же время исследованиями смещения миндалин мозжечка и отделов каудального мозга в большое затылочное отверстие.

Настоящей границы перехода одного мозга в другой в природе не существует. Выделяют лишь условную черту, за которую принимается большое затылочное отверстие, являющееся по совместительству и «выходом» из черепа. Фактически оно принадлежит задней черепной ямке, или, как её часто обозначают медики, ЗЧЯ, вмещающей мост, продолговатый мозг, мозжечок. Именно изменение физиологической локализации перечисленных отделов потом выливается в данную патологию.

Проникая в просвет канала, мозг оказывается в стеснённом положении и создаёт блок ликворо- и гемодинамике. В трети случаев диагностируются сопутствующие нарушения эмбриогенеза в этом месте, что лишь усугубляет клиническую картину.

Причины

Синдром Арнольда Киари ещё недавно воспринимали сугубо врождённым, возникающим на фоне патологической беременности, которая сопровождалась нарушением процессов развития плода в утробе матери.

Данная теория выделяла следующие причины появления заболевания:

инфекции, перенесённые матерью во время вынашивания (краснуха, ветрянка, гепатит);
употребление медикаментов, обладающих тератогенным эффектом;
табакокурение и увлечение спиртными напитками, психотропными веществами;
неблагоприятная экологическая обстановка (вредное химическое производство и т.п.);
влияние ионизирующего излучения на женщину.

Но сейчас довольно часто говорят о приобретённом статусе данной аномалии.

Полагают, что спровоцировать заболевание могут:

травматическое повреждение костей черепа в родах;
неправильная акушерская тактика (к примеру, ведение родов естественным путём при анатомически узком тазе и крупном плоде);
использование вакуум-экстракторов и щипцов;
многочисленные ЧМТ в детстве.

Вышеперечисленные причины приводят к повреждению межкостных швов и нарушению физиологического формирования черепной коробки: уплощается и уменьшается затылочная кость, вместимость задней черепной ямки не соответствует объёму расположенных в ней структур. Последние сдавливаются растущими большими полушариями головного мозга и «выталкиваются» наружу через большое затылочное отверстие в просвет позвоночного канала. Ситуация наблюдается и при новообразованиях, больших кистах, способных «сдвинуть» мозжечок и ствол.

Классификация синдрома Арнольда-Киари

Аномалия Киари наблюдается у 3-8 человек из 100 тыс. населения. Такой разбег обусловлен разной частотой отдельных видов мальформации. Одни из них не обнаруживаются за всю жизнь, так как не манифестируют выраженной клиники. Порок подразделяют не только с учётом перемещения структур мозга, но и в связи со степенью их «выпадения».

Типы

Существует 4 типа мальформации:

первый – характеризуется «выпадением» из черепа только миндалин мозжечка, поэтому считается врачами наиболее благоприятным;
второй – представлен опущением почти всего заднего мозга, что уже ухудшает прогноз патологии;
третий – наиболее опасный. Кроме того, что все образования ЗЧЯ находятся вне черепа, их часто обнаруживают в грыжевом выпячивании, образованном оболочками спинного мозга. Это сопровождается дефектом костей затылка и дужек позвонков. К тому же размер большого затылочного отверстия при этом значительно превышает норму;
четвёртый – причисляется к синдрому лишь частично. Ведь ему присуще нарушение формирования мозжечка, но не дислокация его структур.

Степени

Конечно же, первая степень тяжести патологии является наиболее лёгкой. При этом практически не обнаруживаются её симптомы. Если и развивается выраженная клиника заболевания, то спровоцировано это перенесённой ЧМТ, нейроинфекцией, ухудшением кровообращения.

Аномалия Арнольда-Киари второй и третей степеней — сопряжена с наличием сопутствующих пороков развития ЦНС, поэтому и состояние пациента, и прогноз для дальнейшей жизни намного хуже. Наблюдается:

изменение нормальной архитектоники коры;
гипоплазия извилин;
кистообразование.

Клинические проявления синдрома Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари проявляться станет по-разному, ведь клиника всецело зависит от его типа и ведущего синдрома, которых существует шесть. Ключевые симптомы патологии обусловлены сдавлением стволовых образований, поэтому ухудшается отток ликвора, циркуляция крови, нарушается структура нервов, выходящих из черепа через большое затылочное отверстие.

Особенности проявления в зависимости от типа аномалии

Основной особенностью I типа заболевания является его длительная бессимптомность, а иногда и пожизненная. Пока компенсаторные возможности организма велики, оно себя совсем не проявляет и обычно становится случайным открытием при выполнении МРТ по поводу другого недуга.

Мальформация Киари II типа нередко сочетается со спинномозговыми грыжами, располагающимися в поясничном отделе.

Признаки данной патологии возникают сразу же после рождения и заключаются в развитии бульбарного синдрома. Ребёнок не может нормально сосать грудь, он постоянно попёрхивается, срыгивает. Молоко может вытекать через нос малыша. Также наблюдаются проблемы с дыханием, а именно с его ритмом, возникают периоды апноэ, то есть его остановки.

При III типе мальформации (она в 95% случаев оканчивается летально), все задние отделы мозга обнаруживаются в грыжевом мешке. Помимо этого наблюдаются сопутствующие пороки нервной и костной ткани. Ребёнок не дышит самостоятельно, у малыша нарушена работа сердечно-сосудистой системы вследствие сдавления продолговатого мозга.

Аномалия Киари IV типа, не имеющая ничего общего с вышеперечисленными и приводящаяся в перечне лишь по исторической традиции, проявляется мозжечковой дисфункцией: расстройством координации, моторики, тремором, нистагмом (маятникоподобными подёргиваниями глаз).

6 основных синдромов

Клиника аномалии Арнольда-Киари представлена шестью ведущими симптомокомплексами различной степени выраженности у каждого пациента.

Сюда относят следующие синдромы:

мозжечковый — характеризуется головокружением, расстройством координации и целенаправленных движений. Больной неустойчив, его шатает в разные стороны. Иногда возникает дрожь в пальцах, изменяется речь: больной произносит слова по слогам, громко, будто рассказывает стих. Специфический признак — колебательные движения глазных яблок (нистагм), направленные вниз. Вследствие этих колебательных движений глаз нередко развивается двоение;
гипертензионно-гидроцефальный — формируется на фоне блокирования вытекания ликвора из подпаутинной зоны головного мозга в такую же спинного при «выпадении» миндалин мозжечка в затылочное отверстие. Всасывания же цереброспинальной жидкости в венозную кровь недостаточно. Как итог — развивается внутричерепная гипертензия, а затем гидроцефалия (увеличение желудочков и подоболочечных пространств). Данный патологический процесс вызывает распирающую головную боль, нарастающую утром и при напряжении; повышение тонуса мышц затылка; частую тошноту, нередко сопровождающуюся рвотой, которая не имеет отношения к приёму пищи;
бульбарно-пирамидный — развивается, когда сдавливается продолговатый мозг с пирамидами. Основными симптомами становятся параличи и парезы (ослабление конечностей с нарушением движения в них) и онемения разной локализации, попёрхивание, гнусавость голоса, патология дыхания и речи;
вертебробазилярной недостаточности — в основе своей имеет ухудшение кровоснабжения каудального мозга вследствие компрессии питающих его сосудов. Он сопровождается приступообразным головокружением, внезапным снижением тонуса мускулатуры и синкопальными (обморочными) состояниями, нарушением зрения;
корешковый — возникает за счёт повреждения мозговых нервов, относящихся к каудальной группе (блуждающего, подъязычного и др.). Проявляется он нарушением глотания, разговорной речи, ухудшением слуха, онемением в области лица и задней трети языка;
сирингомиелитический — сопряжён с присутствием кист в ткани спинного мозга. Формируются проблемы в чувствительной сфере: сохраняется глубокая (проприоцептивная) её часть, отвечающая за восприятие положения рук, ног в пространстве, а исчезает ощущение боли, прикосновений, разницы температур. Симптомокомплекс сопровождается также слабостью в отдельных конечностях, дисфункцией тазовых органов в виде недержания мочи икала.

Необходимо помнить: маленькие дети не смогут вам сообщить о головной боли, онемении в конечностях и теле, головокружении, нарушении устойчивости и т.п. Поэтому родители не должны игнорировать появление рвоты, срыгивания у младенцев, раздражительности и беспричинного, на первый взгляд, плача. Понять причину этих изменений способен только педиатр или невролог, обращение к врачу не следует откладывать.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

Диагностика порока базируется на:

данных анамнеза. Доктор обязательно уточнит, как проходила беременность, родовой период, было ли влияние токсинов, медикаментов;
полученной нейровизуализационной картинке. Выполняют компьютерную либо магнитно-резонансную томографию. Причём МРТ более информативна, потому что даёт возможность увидеть заднюю черепную ямку и головной мозг, находящийся там. Применение КТ без внутривенного усиления, то есть введения рентгенконтрастного йодсодержащего средства, бессмысленно, — она не обнаружит мальформацию.

Лечебные мероприятия

Лечение в данном случае бывает консервативным и оперативным. Но первое считается симптоматическим, ведь оно не решает основную проблему – «выпадение» мозговых структур. Лишь хирургическое вмешательство способно радикально изменить ситуацию. Выбор метода зависит от наличия или отсутствия симптомов и их выраженности.

То есть, если аномалия была обнаружена на МРТ случайно, соответственно, и никаких действий предпринимать не станут. А вот выраженная клиническая картина влечёт за собой немедленное начало терапевтических мероприятий и решение вопроса о необходимости операции.

Консервативное лечение подбирают с учётом превалирования того или иного синдрома. Так, при ликворногипертензионном назначают дегидратационные средства, в основном диуретики (Диакарб, Верошпирон). Для уменьшения головной боли пациенты принимают нестероидные противовоспалительные средства (Парацетамол, Мелоксикам, Кетанов). С головокружением борются вестибулокорректорами (Бетагистин).

Но всем больным в обязательном порядке рекомендуют принимать следующие группы препаратов:

нейропротекторы (Цераксон, Фармаксон);
метаболиты (Церебролизин, Кортексин);
витамины группы В (Мильгамма, Комбилипен);
антиоксиданты (Мексиприм, Мексидол);
сосудистые средства (Цитофлавин, Никотиновая кислота).

Все они помогают бороться с гипоксией и нормализуют обменные процессы в нервной ткани.

При улучшении состояния пациента на фоне медикаментозной терапии ею и ограничиваются. А вот когда необходимого эффекта нет и симптомы продолжают нарастать, то приступают к радикальному этапу борьбы с патологией.

Он включает:

создание шунта, последний применяют для сброса «лишнего» ликвора, накопившегося в черепе, посредством специального подкожного катетера, который подводится в брюшную полость;
трепанацию и последующее ремоделирование костей, образующих заднюю часть черепа. Данная операция включает также удаление «свисающих» отделов мозжечка и некое подобие «чистки» подпаутинного пространства, то есть иссечение различных спаек и кист, которые препятствуют оттоку спинномозговой жидкости.

Необходимо помнить: заниматься самолечением и оттягивать момент посещения врача, имея аномалию Арнольда-Киари, крайне опасно. Чем раньше была проведена операция, тем больше шансов восстановить утраченные функции (чувствительность, речь, движения).

Если I тип мальформации часто не нуждается вообще ни в одном из видов лечения, то при втором — хирургическое вмешательство выполняют абсолютно у всех пациентов, причём в детском возрасте.

Прогноз аномалии

Надеяться на благоприятный прогноз могут лишь больные с синдромом Киари I типа или II, но при условии своевременно выполненной операции и отсутствии сопутствующих патологий нервной системы, ухудшающих компенсаторные возможности мозга. Оставшиеся две формы мальформации либо несовместимы с жизнью, либо приводят к глубокой стойкой инвалидности.

Возможна ли профилактика?

Специфической профилактики врождённых пороков развития, к коим относится и мальформация Арнольда-Киари, на данный момент не существует. Всё что остаётся беременным женщинам — это бережно относиться к своему здоровью и здоровью малыша.

Чтобы уменьшить риск появления патологии следует:

избегать стрессовых ситуаций и профессиональных вредностей;
придерживаться принципов рационального питания и физиологического режима дня, отводя на сон не менее 7-8 часов;
регулярно посещать женскую консультацию для плановых осмотров.

Заключение

Аномалия Арнольда-Киари является достаточно опасной и непредсказуемой врождённой патологией нервной системы. Иногда заболевание протекает бессимптомно и в этом случае можно рассчитывать на благоприятный исход. У некоторых же пациентов мальформация сопровождается резко выраженной клинической картиной и требует незамедлительного проведения лечебных мероприятий.

Источник: UstamiVrachey.ru