Апластическая анемия симптомы у детей

Апластическая анемия включает в себя гетерогенную группу редких заболеваний, приводящих к дисфункции костного мозга со сниженной продукцией клеток крови – костно-мозговая недостаточность. 

В результате происходит уменьшение количества клеток во всех трех клеточных линиях кроветворения – трицитопения, т.е. поражение лейкоцитов – лейкопения, эритроцитов – анемия и тромбоцитов – тромбоцитопения.

Частота встречаемости заболевания

В Европе ежегодно происходит около 3 случаев апластической анемии на 100000 жителей. Распределение по возрасту показывает два пика частоты:

• первый –  в возрасте от 10 до 25 лет;
• второй – в возрасте старше 60 лет.

Симптомы апластической анемии

Наиболее распространенные симптомы апластической анемии:

• язвы во рту и горле;
• гингивит;
• тонзиллит;
• пневмония;
• неконтролируемое кровотечение из-за дефицита тромбоцитов.

Тяжелая апластическая анемия или САА возникает, если количество клеток продолжает падать ниже следующих пороговых значений:

• лейкоциты: нейтрофилы ниже 0,5 г/л;
• тромбоциты: тромбоциты ниже 20 г/л;
• молодые, незрелые эритроциты: ретикулоциты ниже 20 г/л.

Диагностика апластической анемии

Этапы диагностики:

1. Исследования крови – дифференциальный анализ крови для исключения других заболеваний как причины.
2. Исследование костного мозга. 
3. Анализ списка лекарств, принимаемые пациентом – история приема лекарств.
4. Скрининг, например, ночной гемоглобинурии или ПНГ и других генетических заболеваний.
5. Серологическое исследование инфекций для выявления антигенов определенных возбудителей или антител к этим возбудителям. 
6. Необходимо исключить другие гематологические заболевания.
7. Необходимо исключить чрезмерное увеличение селезенки – гиперспленизм, нервную анорексию и возможные последствия химиотерапии и/или лучевой терапии.

Лечение апластической анемии

Лечение апластической анемии зависит от тяжести заболевания, возраста пациента и наличия подходящего донора костного мозга с точки зрения антигенов гистосовместимости. 

В дополнение к поддерживающей терапии – лечение и профилактика инфекций используется иммунотерапия антитимоцитарным глобулином – АТГ, кортикостероидами или циклоспорином А.

В случае тяжелой SAA и очень тяжелой vSAA апластической анемии возможно излечение с помощью аллогенной трансплантации стволовых клеток.

Аллогенная трансплантация стволовых клеток показана при некоторых гематологических заболеваниях:

• острый лимфолейкоз или ОЛЛ;
• острый миелоидный лейкоз или ОМЛ;
• миелодиспластический синдром или МДС;
• хронический миелоидный лейкоз или ХМЛ:
• остеомиелофиброз или OMF;
• лимфомы;
• множественная миелома.

При тяжелой апластической анемии или САА следует использовать костный мозг из-за более низкой реакции «трансплантат против хозяина». В противном случае в настоящее время достаточное количество стволовых клеток производится из периферической крови с помощью клеточного сепаратора, так что отпадает необходимость в длительном удалении костного мозга путем проколов в операционной. В отдельных случаях используют и пуповинную кровь.

Донора выбирают путем определения антигенов гистосовместимости или HLA. Благодаря большому количеству регистров доноров, теперь каждому пациенту можно найти подходящего донора.

Предварительная обработка или кондиционирование перед трансплантацией зависит от основного заболевания. Классические протоколы кондиционирования содержат элементы миелоабляции с облучением – 12 Грей за 3 дня и высокодозной химиотерапией циклофосфамидом, а при необходимости с антитимоцитарным глобулином или АТГ для подавления иммунной системы – иммуносупрессия.

До 1990-х годов Т-клетки или Т-лимфоциты удаляли из трансплантата. Но уже в 1980-х годах было признано, что Т-клетки важны для воздействия аллогенной трансплантации стволовых клеток на лейкемию. Переливание донорских лимфоцитов улучшило терапию рецидивов и снизило интенсивность схем кондиционирования. 

Еще несколько лет назад возрастной предел составлял 60 лет, но при снижении дозы трансплантация теперь она возможна и для пожилых больных и пациентов с вторичными заболеваниями. 

 .

Следует обратить внимание на возможные осложнения аллогенной ТСК: 

1. Органная токсичность, например, из-за окклюзии сосудов – ограничение проходимости сосудов, связанное с перекрытием просвета сосуда в определенном участке. 
2. Инфекции с лихорадкой – наблюдается у 80% пациентов.
3. Отторжение трансплантата – происходит в 2% случаев.
4. Возникновение реакции «трансплантат против хозяина» или реакция РТПХ – центральное осложнение ТСК. Это происходит примерно в 60% трансплантаций от HLA-идентичных семейных доноров и примерно в 80% трансплантаций от неродственного донора. 

Делится на:

• острую РТПХ – в первые 100 дней;
• хроническую РТПХ – после 100-го дня. 

Поражаются кожа, печень и кишечник. 

Степень бывает: 

• легкая – I;
• умеренная – II;
• тяжелая – III;
• угрожающая жизни – IV. 

Источник: medcentr-diana-spb.ru

Причины: лекарства, вирусы, пестициды

Апластическая анемия бывает врожденной и приобретенной. Врожденная возникает вследствие мутаций соответствующих генов. На развитие приобретенной апластической анемии могут влиять множество различных факторов, включая прием некоторых лекарств, воздействие химических соединений (например, пестицидов), вирусов (в первую очередь вирусов гепатитов, но также цитомегаловирусов, гриппа, вируса Эпштейн—Барра), аутоантител, радиации (например, при работе в рентген-кабинете, лучевой терапии).

Среди лекарств, способных вызвать апластическую анемию — ряд антибиотиков, противосудорожные средства, средства для лечения малярии, препараты золота, препаратов для химиотерапии. По мнению гематологов, риск апластической анемии возрастает на фоне беременности, но как объяснить это явление, пока неизвестно. Первые же симптомы апластической анемии у беременной служат показанием к прерыванию беременности, в результате чего возможно наступлении ремиссии заболевания.

Признаки анемии

Клиническая картина апластической анемии складывается из признаков недостаточности эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В случае эритроцитов на первый план выходят признаки анемии — слабость, вялость, бледность, покалывание в грудной клетке, снижение работоспособности, одышка, головокружение, приступы тахикардии, шум в ушах. Это так называемый анемический синдром.

Признаки снижения тромбоцитов: кровотечения

Геморрагический синдром обусловлен недостатком тромбоцитов. Он проявляется кровоподтеками на коже в отсутствии травм, петехиальной сыпью, частыми кровотечениями из носа, кровоточивостью десен, маточными и желудочно-кишечными кровотечениями. При тяжелом угнетении тромбоцитарного ростка возможен геморрагический инсульт.

Признаки снижения лейкоцитов: иммунитет

Признаком снижения количества лейкоцитов служит снижение иммунитета и, следовательно, высокая восприимчивость к разного рода инфекциям. За год у таких больных может отмечаться до 10 инфекционных заболеваний, причем многие из них протекают тяжело, с осложнениями. Так, если обычный человек переболеет ангиной и выздоровеет, то у больного апластической анемией разовьется язвенно-некротическая ангина, порез выльется в панариций, возможны пневмония, стоматиты, инфекции мочевыводящих путей, генерализованная форма сепсиса. Гепатомегалия (увеличение печени) и отеки ног говорят о сердечной недостаточности, однако размеры селезенки не изменяются, что является ценным критерием в диагностике.

Врожденные анемии

Следует также упомянуть о врожденной апластической анемии, или анемии Фанкони. Для нее, помимо нарушений кроветворения, характерны микроцефалия, недоразвитие почек, низкий рост, пороки развития верхних конечностей, потемнение кожи, нарушение слуха и другие симптомы. Анемия Эстрена-Дамешека характеризуется отсутствием других патологий, кроме угнетения продукции кровяных клеток. При анемии Даймонда-Блекфена страдает только эритроцитарный росток, а значит, отмечаются признаки анемии.

Диагностика и лечение апластической анемии

Общий осмотр больного выявляет наличие признаков анемии. В целях диагностики, кроме общего и биохимического анализов крови, берут образец костного мозга из грудины или подвздошной кости. Если известна причина анемии, естественно, первым шагом будет ее устранения. В основе терапии апластической анемии лежит заменное переливание крови, введение препаратов, стимулирующих кроветворение и пересадка костного мозга. Многократное переливание крови доноров ведет к накоплению в организме больного излишка железа. Поскольку скопление железа повреждает органы, назначают препараты, которые выводят железо. Переливание крови не делают в двух случаях: при аутоиммунной апластической анемии (это неэффективно) и перед пересадкой костного мозга — чтобы не произошло отторжение трансплантата.

Трансплантация костного мозга

При пересадке, или трансплантации, костного мозга роль донора может сыграть ближайший родственник. Перед процедурой больного подвергают лучевой и химиотерапии, а у донора берут кровь, фильтруют из нее стволовые клетки и вводят их больному. Так они попадают внутрь костей, где и начинается нормальное кроветворение. После процедуры больному назначают препараты против отторжения, которое, увы, все же иногда случается. После трансплантации ремиссия наступает в 75—90% случаев.

Другие методы лечения и прогноз

При аутоиммунной апластической анемии показаны иммунодепрессанты, которые дают тяжелые побочные эффекты, включая анафилактический шок, инфекции. Для предотвращения таких реакций назначают глюкокортикоиды.

В дополнение к проводимой терапии больным вводят так называемые колониестимулирующие факторы — лекарства, усиливающие продукцию костным мозгом лейкоцитов. Лечение длится две недели. Ограничением этого метода является высокая цена.

В работах ученых показано, что апластическая анемия эффективно лечится андрогенами. Назначают их только мужчинам на длительный срок. Кроме того, применяют удаление селезенки, в которой накапливаются кровяные клетки. Эта операция эффективна у 85% больных, в частности, после нее сразу уменьшается выработка аутоантител, направленных против своего костного мозга.

Прогноз апластической анемии определяется тяжестью течения последней и степенью снижения числа клеток крови. При тяжелой форме заболевания сохраняется высокая смертность. Но с введением в практику пересадки костного мозга и иммунодепрессантов прогноз стал в разы лучше.

Источник: MedAboutMe.ru

i^^T/ребёнка

Пгслядипломна oceiTa / Postgraduate Education

СИМПОЗИУМ № 152 «АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ У ДЕТЕЙ»

Проводит: кафедра педиатрии Учебно-научного института последипломного образования Донецкого национального медицинского университета им. М. Горького. Рекомендован: педиатрам, детским гематологам, врачам общей практики — семейной медицины.

НАГОРНАЯ Н.В.1, ВИЛЬЧЕВСКАЯ Е.В.2, БОРДЮГОВА Е.В.1, ДУДЧАК А.П.1, МАРЧЕНКО E.H.1 1Кафедра педиатрии Донецкого национального медицинского университета им. М. Горького 2Кафедра общей практики — семейной медицины Учебно-научного института последипломного образования

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ У ДЕТЕЙ

Актуальность проблемы

Апластическая анемия (АА) относится к группе редких заболеваний системы крови, однако в последнее время случаи аплазии органов кроветворения встречаются чаще. Практикующим врачам важно знать о данной патологии и уметь своевременно поставить диагноз и дифференцировать с другими заболеваниями.

Общая цель — уметь диагностировать АА, определить тактику ведения больного.

Конкретные цели

Выделить основные признаки клинического симптомокомплекса АА, поставить клинический диагноз, определить тактику ведения больного.

Содержание обучения

Теоретические вопросы

1. Понятие аплазии в детском возрасте.

2. Этиология и патогенез АА.

3. Клинические проявления АА.

4. Дифференциальная диагностика АА.

5. Основные принципы лечения АА.

6. Прогноз АА.

Апластическая анемия — тяжелое заболевание кроветворной системы, которое характеризуется панцитопенией в периферической крови и гипо-клеточным костным мозгом.

Впервые АА описана П. Эрлихом в конце Х1Х века. Встречается редко — в среднем 3 случая на 1 млн населения в год. Больше распространена на Дальнем Востоке, в Японии, Таиланде. Апластиче-

ская анемия наблюдается во всех возрастных группах, но выделяют два возрастных пика заболеваемости — в 10—25 лет и в возрасте около 60 лет.

Классификация разработана международной группой по изучению АА в 1979 г. (СашШа В.М. й а1., 1979). В зависимости от тяжести заболевания и прогноза АА выделяют:

— тяжелую АА — при наличии любых двух из перечисленных критериев: уменьшение гранулоци-тов менее 0,5 • 109/л; тромбоцитов менее 20 • 109/л; ретикулоцитов менее 1 % (с коррекцией по гемато-криту), в сочетании с аплазией костного мозга по данным трепанобиоптатов (клеточность костного мозга не более 30 % от нормы);

— сверхтяжелую АА — соответствует критериям тяжелой АА, но при этом уровень гранулоцитов менее 0,2 • 109/л;

— умеренной степени тяжести (нетяжелая АА) — случаи, не попадающие в группу тяжелой АА.

Определить степень тяжести анемии важно для выбора адекватной терапии, определения показаний к трансплантации стволовых кроветворных клеток (ТСКК) и определения неотложности проведения терапевтических мероприятий.

Апластическая анемия имеет острую и хроническую форму; выделяют варианты с известным этиологическим фактором (постгепатитные АА и др.) и идиопатическую АА.

© Нагорная Н.В., Вильчевская Е.В., Бордюгова Е.В.,

Дудчак А.П., Марченко Е.Н., 2013 © «Здоровье ребенка», 2013 © Заславский А.Ю., 2013

Этиопатогенез. Современная концепция патогенеза АА, разработанная в 70-е годы ХХ века, остается актуальной до сегодняшнего дня и предполагает связь между развитием аплазии кроветворения:

— и дефектом стволовых клеток с нарушением их пролиферативной активности;

— нарушением регуляции гемопоэза иммуно-компетентными лимфоидными клетками;

— повреждением стромы костного мозга, т.е. ге-мопоэтического микроокружения.

Возможно сочетание различных механизмов патогенеза.

При генетических и молекулярно-генетических исследованиях обнаруживаются различные хромосомные аномалии в гемопоэтических клетках у 4—26 % больных. Наиболее частые из хромосомных аберраций — моносомия 7 и трисомия 8.

Несмотря на большое внимание, уделяемое проблеме патогенеза АА на протяжении последних десятилетий, остается еще немало неизученных аспектов. Неясны также проблемы определения первичного звена патогенеза, взаимосвязи АА с такими заболеваниями, как миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ). Углубленные исследования с применением методов проточной цитометрии позволяют выявить у 50 % больных клетки с ПНГ-фенотипом. Существует обоснованное мнение о патогенетической общности этих трех заболеваний.

Клиническая картина. Дебют заболевания обычно острый и характеризуется тремя синдромами, обусловленными поражением всех трех гемопоэ-тических ростков. У больных отмечаются признаки анемического синдрома — общая слабость, бледность кожи и видимых слизистых оболочек, тахикардия, одышка, шум в ушах, систолический шум над верхушкой сердца и др.

Признаки тромбоцитопении в виде геморрагического синдрома — петехии и экхимозы на коже, кровоизлияния в глаза, кровотечения из носа, десен, гематурия, мено- и метроррагии и др. Признаки лейко- и нейтропении — у больных повышена температура тела, чаще всего неспецифического характера; возможно наличие инфекционных очагов на коже, в легких и других органах; стоматит. Размеры печени, селезенки, лимфатических узлов остаются нормальными.

Анемия Даймонда — Блекфена. Наследственная парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением гемоцитопоэза. Впервые описана Н.М. Josephs в 1936 г., а более подробно — через 2 года L.K. Diamond, K.D. Blackfan. Заболевание характеризуется избирательным поражением эри-троидного ростка.

Патология врожденная, наблюдается с одинаковой частотой у лиц обоих полов, встречается во всех этнических группах. Наследственность аутосомно-доминантная, причем отмечается во многих поколениях. Ген анемии Даймонда — Блекфена локализован на хромосомах 19-й пары (19 q13.2).

Этиология и патогенез заболевания многосторонне изучены, но ни одна из гипотез не получила экспериментального подтверждения. Возможную роль иммунологического ингибирования эритропоэза in vivo наиболее часто объясняют трансфузионной изоиммунизацией.

Заболевание обычно диагностируют, когда у ребенка уже выражена тяжелая анемия. Анализ возрастной структуры заболевания свидетельствует, что у 25 % оно было диагностировано уже в периоде новорожденности, у 60 % — в первые 6 месяцев жизни, у 90 % больных — к 1-му году.

Клиническая картина. Уже на ранней стадии болезни в период новорожденности у ребенка отмечается бледность кожных покровов и слизистых, у 25—40 % — аномалии развития. К их числу относятся: низкая масса при рождении, череп-но-лицевой дисморфизм (гипертелоризм, микроцефалия, микрофтальмия, врожденная глаукома или катаракта, аномалии развития неба, задержка роста и увеличение массы тела, синостоз лучевой и локтевой костей, аномалии развития почек и мочеточников, гипогонадизм и др.). Не установлена причинно-следственная связь между врожденными аномалиями и нарушениями эритропоэза. При стойкой анемии у больных может отмечаться сонливость, ухудшение аппетита, диспептические явления, отставание в массе и росте. Периферические лимфатические узлы, печень и селезенка не увеличены.

Поскольку для лечения анемии используются гемотрансфузии, у большинства больных появляются признаки вторичного гемосидероза (сероватый оттенок кожи, увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови содержания железа, ферритина и др.). Кровоточивости при этой форме анемии нет.

Первоначальными ориентирами для установления диагноза могут служить следующие признаки:

— раннее развитие стойкой анемии, корригирующейся только гемотрансфузиями (лечение препаратами железа, фолиевой кислотой и витамином В12 неэффективно);

— наличие нормохромной макроцитарной анемии при практически полном отсутствии ретикуло-цитов в периферической крови, повышении содержания Hb F;

— нормальное или даже несколько увеличенное количество тромбоцитов в течение первого года жизни; с увеличением возраста больного может развиться тромбоцитопения;

— нормальное количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула, но по мере развития заболевания через несколько лет может появиться тенденция к лейкопении.

Главным критерием в постановке диагноза является динамическое исследование костного мозга. Стойкая эритробластопения в совокупности с кли-нико-гематологическими признаками позволяют установить диагноз анемии Даймонда — Блекфена.

Длительное наблюдение за больными показывает, что по мере развития процесса у половины пациентов отмечалась постоянная нейтропения и/или тромбоцитопения, у 60 % больных — снижение клеточности костного мозга до 10—50 % от нормы. В поздние стадии заболевания наряду с гипоплазией эритроидного развивается гипоплазия и других гемопоэтических ростков. У небольшого процента больных возможна трансформация в острый лейкоз или миелофиброз с трехростковой дисплазией.

Для больных анемией Даймонда — Блекфена опасны частые гемотрансфузии, способствующие развитию изоиммунизации и гемохроматоза, увеличивающие риск заражения вирусным гепатитом и другими вирусными инфекциями, передающимися с компонентами крови.

Анемия Фанкони — врожденное, генетически обусловленное заболевание с гиперчувствительностью к ДНК-повреждающим воздействиям, прогрессирующим поражением костного мозга и повышенной склонностью к развитию опухолевых заболеваний.

Анемия Фанкони является аутосомно-рецессив-ным заболеванием. В настоящее время определено более 7 ассоциированных с заболеванием генов, продуцирующих белки, которые участвуют в патогенезе заболевания. При данной форме анемии выявлено более быстрое укорочение теломераз в клетках крови, что, вероятно, играет определенную роль в генетической нестабильности клеток. При анемии Фанкони мутировавшие гены продуцируют белки, которые взаимодействуют с протеинами, участвующими в репарации повреждений ДНК. Нарушение процессов репарации как результат таких взаимодействий является одной из важных причин повышенной чувствительности клеток к ДНК-повреждающим воздействиям и наклонности к развитию опухолевых заболеваний у данной категории больных.

Анемия Фанкони характеризуется своеобразной клинической картиной, в которой наряду с проявлениями аплазии костного мозга и цитопении имеют место физические аномалии (низкорослость, отставание в развитии, пигментные пятна на коже и др.). Пигментация кожи и слизистых оболочек в большинстве случаев имеет диффузный характер, усилена на участках тела, защищенных от солнца (подмышечные и паховые области, шея, живот, половые органы). Реже она имеет вид округлых или овальных пятен цвета кофе с молоком, иногда почти черного цвета. Пигментация кожи обычно сопровождается сухостью и шелушением. Появляться она может в разном возрасте: у одних детей с рождения, у других предшествует появлению гематологических нарушений или совпадает с ними.

К основным симптомам анемии Фанкони относится задержка физического развития, которое обычно имеет пропорциональный характер (отставание в росте, массе, микроцефалия, микрофталь-

мия, гипогенитализм, крипторхизм и др.). Специфический признак — аномалии развития верхних конечностей (отсутствие или гипоплазия большого пальца, уменьшение количества костей запястья, отсутствие или недоразвитие лучевой кости, синдактилия и др.), иногда наблюдаются аномалии нижних конечностей и позвоночника (косолапость, врожденный вывих бедра, сколиоз, кифоз, spina bifida и др.), микроцефалия, гипоплазия нижней челюсти. Могут быть аномалии глаз (микрофтальмия, стробизм, эпикантус, птоз века и др.), глухота, расщелины губы и твердого неба. Для больных анемией Фанкони типичны пороки развития почек и моче-выводящих путей (отсутствие одной почки, подковообразная почка, мегауретер, гидронефроз и др.). Встречаются врожденные пороки сердца и сосудов, органов дыхания, пищеварительного тракта и половых путей.

Ранними симптомами начинающейся гипоплазии костного мозга являются бледность, головная боль, слабость, головокружение, снижение аппетита, геморрагии. Почти одновременно с анемией развиваются лейкопения и тромбоцитопения. Лейкопения и тромбоцитопения на высоте заболевания достигают значительной степени.

В костномозговом пунктате отмечается снижение клеточности с относительным преобладанием эритроцитопоэза. Впоследствии развивается гипоплазия костного мозга.

Анемия Фанкони протекает хронически с чередованием периодов ремиссии и обострения, но неуклонно медленно прогрессирует. Средняя длительность жизни с момента появления гематологических синдромов составляет в среднем 6 лет. Летальный исход наступает в результате тяжелых кровотечений, кровоизлияний во внутренние органы, присоединения инфекционных осложнений и др.

Дифференциальная диагностика гипопласти-ческих анемий подчас сложна. Приобретенные анемии необходимо дифференцировать с врожденными, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, острым лейкозом.

Лечение. Поскольку причиной развития пан-цитопении при АА является иммуноопосредован-ное истощение пула и снижение пролиферативной способности гемопоэтических предшественников, существуют две теоретические возможности коррекции АА — замещение недостающего количества стволовых клеток донорскими и снятие ингибиции пролиферации резидуальных стволовых клеток. Для лечения АА широко применяют эти два метода. Первый из них — аллогенная трансплантация костного мозга, второй — иммуносупрессивная терапия. Оба метода равно эффективны в лечении АА, если оценивать перспективу на долгосрочную выживаемость и отсутствие необходимости транс-фузионной поддержки. Пациентам, имеющим HLA-идентичного донора, проводят трансплантацию костного мозга (ТКМ). Эффективность составляет 75—90 % полного выздоровления. Терапия АТГ

(антитимоцитарный иммуноглобулин) в качестве первой линии является золотым стандартом лечения апластической анемии у пациентов, не подлежащих ТКМ. Курс иммуносупрессивной терапии комбинацией АТГ и циклоспорина А: АТГ вводится длительными инфузиями 5 дней, циклоспорин А назначается внутрь в дозе 5 мг/кг в сутки с целью поддержания его концентрации в сыворотке крови на уровне 100—150 мкг/л до получения стабильного клинического эффекта, не менее 6 мес. с последующим медленным снижением дозы в зависимости от степени восстановления показателей гемопоэза. Для профилактики тяжелых побочных реакций на АТГ (анафилаксия, сывороточная болезнь) назначают кортикостероидные препараты (метилпред-низолон или преднизолон) в дозе 1 мг/кг в сутки сроком на 14 дней с последующей постепенной отменой.

Прогноз зависит от этиологического фактора, остроты течения и степени нарушения костномозгового кроветворения. Больные с наследственными формами, нетяжелой апластической анемией имеют лучший прогноз. У больных с быстропрогрессирую-

щим течением, тяжелым геморрагическим синдромом — плохой прогноз. У больных с крайне тяжелой АА и содержанием гранулоцитов менее 0,2 • 109/л даже после трансплантации костного мозга прогноз крайне неблагоприятный. Однако в настоящее время накоплены серьезные данные, позволяющие надеяться на возможность реального излечения этого тяжелого заболевания.

Список литературы

1. Алексеев Н.А. Гематология и иммунология детского возраста /Н.А. Алексеев. — М.: Гиппократ, 2009. — 1039 с.

2. Гусева С.А. Болезни системы крови/ С.А. Гусева, В.П. Воз-нюк. — М.: Медпресс-информ, 2004. — 488 с.

3. Гусева С.А. Анемии/ С.А. Гусева, Я.П. Гончаров. — К.:Логос, 2004. — 408 с.

4. КузьминаЛ.А. Гематология детского возраста/Л.А. Кузьмина. — М.: Медпресс-информ, 2001. — 400 с.

5. Практическое руководство по детским болезням / Под ред. А.Г. Румянцева, Е.В. Самочатовой. — М.: Медпрактика, 2004. — 792 с.

6. Руководство по лабораторной гематологии /Под общ. ред. А.И. Воробьева. — М.: Практическая медицина, 2011. — 352 с.

7. Шеффман Ф.Дж. Патофизиология крови/ Ф.Дж. Шефф-ман. — М.: Бином, 2009. — 448 с. □

Источник: cyberleninka.ru