Апластическая анемия что это такое симптомы

Что это такое?

Костный мозг здорового человека представляет собой место, где появляются и созревают все клетки крови – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Все эти клетки незаменимы для организма.

• Эритроциты переносят кислород и углекислый газ, при их недостатке в первую очередь от кислородного голодания страдает головной мозг. Недостаток эритроцитов называется анемией.
• Лейкоциты отвечают за борьбу с вирусными, бактериальными и грибковыми инфекциями. Если их недостаточно, человека преследуют постоянные тяжело протекающие воспалительные заболевания.
• Тромбоциты отвечают за свертываемость крови. Когда их количество ниже критического уровня, появляются беспричинные кровотечения и кровоизлияния – геморрагический синдром («гемос» – кровь, «ррагия» – течение).

При апластической анемии всех этих клеток недостаточно. Отсюда и проявления болезни – анемический, инфекционный и геморрагический синдромы. Аналогичная картина наблюдается и при некоторых онкологических заболеваниях, например, при остром лейкозе. Поэтому разбираться в проблеме должен опытный специалист-гематолог.

Причины заболевания

Это тяжелое и опасное для жизни заболевание может возникнуть по нескольким причинам:

• генетическая аномалия (анемия Фанкони и другие);
• перенесенные вирусные инфекции (вирусный гепатит, цитомегаловирус, парвовирус, вирус Эпштайна-Барр, герпес, ВИЧ);
• непредсказуемое воздействие лекарственных препаратов (встречается после приема левомицетина, сульфаниламидов, хлорамфеникола, барбитуратов, антитиреоидных, антигистаминных средств и др.);
• токсическое влияние (бензол, соли золота и мышьяка);
• ионизирующее излучение.

В большинстве же случаев причину выявить не удается – такое состояние называется «идиопатическая апластическая анемия». Механизм ее появления до сих пор неясен – наиболее вероятен сбой в иммунной системе, когда она уничтожает клетки собственного костного мозга, принимая их за чужеродные.

Клиническая картина заболевания

Все многочисленные симптомы болезни можно сгруппировать в три синдрома.

1. Анемический: бледность кожи и слизистых оболочек, слабость, утомляемость, шум в ушах, головокружение, плохая переносимость духоты, учащенное дыхание и сердцебиение.
2. Инфекционный: частые и тяжелые вирусные, бактериальные и грибковые заболевания – пневмонии, отиты, фурункулез, стоматит и другие. Обостряются хронические заболевания – нарушения микрофлоры желудочно-кишечного тракта, тонзиллит, вульвовагинит и др.
3. Геморрагический: спонтанно возникающие маточные, носовые, десневые и желудочно-кишечные кровотечения, специфические высыпания на коже и слизистых – кровоизлияния по типу точечных или синяков, плохо останавливается кровь при случайных порезах или заборе на анализ. Кровоизлияние в сетчатку глаза может стать причиной слепоты пациента.

Диагностика

Заподозрить столь серьезную патологию способен врач любого профиля при осмотре пациента. Для уточнения диагноза понадобятся следующие процедуры.

• Общий анализ крови с подсчетом лейкоформулы (определение процентного соотношения различных клеток иммунной системы).
• Биопсия костного мозга – с использованием обезболивания проводится забор небольшого фрагмента костного мозга из гребня подвздошной кости. Полученный материал после специального окрашивания изучают под микроскопом и точно подсчитывают все обнаруженные клетки крови и их предшественники. Онкология может быть исключена только с помощью этого исследования.
• УЗИ органов брюшной полости: особенно важно выяснить состояние селезенки. Это один из критериев прогноза течения болезни.

Лечение апластической анемии

Терапия преследует несколько целей:

• восполнить дефицит клеток крови – для этого больным переливают тромбоцитарную и эритроцитарную массы; так удается избавиться от анемии и кровотечений;
• противостоять инфекциям – пациенты получают комплексную антибактериальную и противогрибковую терапию, пока уровень лейкоцитов не будет достаточным для самостоятельного сопротивления микроорганизмам;
• добиться выработки собственных клеток крови – остановить атаку иммунной системы на собственный костный мозг или заместить пораженный костный мозг здоровым с помощью трансплантации.

По сути, трансплантация – единственный способ победить болезнь окончательно. Сложность заключается в подборе совместимого донора. По возможности его ищут среди родственников пациента. Кроме того, чем раньше установлен диагноз и проведена трансплантация, тем успешнее результат, так как многочисленные переливания тромбоцитов и эритроцитов заставляют иммунную систему вырабатывать множество антител, что повышает вероятность последующего отторжения трансплантата.

Для сдерживания агрессии иммунной системы используются глюкокортикоиды, циклоспорин А, циклофосфан и антилимфоцитарный глобулин. Лечение проводится строго в стационаре в отделении гематологии под контролем уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, а также показателей биохимического анализа крови, которые отражают состояние печени и почек.

Удаление селезенки (спленэктомия) как места выработки антител оказывает положительный эффект через 2 – 5 месяцев приблизительно у половины пациентов.

Прогноз

Приблизительно у половины пациентов удается достичь ремиссии. Иногда костный мозг полностью восстанавливается после лечения. Без терапии больные погибают в течение нескольких месяцев от тяжело текущих инфекций или кровоизлияния.

Источник: KardioPortal.ru

Особенности

Когда человек впервые сталкивается с диагнозом апластическая анемия, естественно, у него сразу возникает вопрос, что это такое? В основе данного заболевания (другое его название – панмиелофтиз) лежит резкое угнетение процессов кроветворения в красном костном мозге, что клинически проявляется в уменьшении в крови содержания форменных ее клеток – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Процент выявления апластической анемии среди населения относительно низок и частота выявленных случаев составляет всего 0,5 на 100 тысяч населения. Этот вид анемии не зависит от пола больного человека, но возможно установить некоторую зависимость от возраста.

Начиная с рождения и до 20 лет частота выявленных случаев среди этой возрастной категории постепенно увеличивается; в категории пациентов возрастом от 20 до 55 лет она сохраняется на одном уровне, а вот после 55 лет резко возрастает.

Согласно последним исследованиям в этой области, у небольшой группы пациентов была установлена генетическая предрасположенность к развитию апластической анемии.

Летальный исход наступает у более, чем половины больных. Некоторые источники отмечают, что этот процент достигает отметки 80.

Виды

Согласно МКБ 10-го пересмотра апластическая анемия входит в группу «другие анемии» под кодом D61.

В зависимости от клинической картины проявления заболевания различают:

1. Наследственные апластические анемии. Данные патологии приводят к тотальному поражению системы кроветворения. Среди данного вида анемий выделяют два подвида:

• анемии Фанкони – если основное заболевание сопровождается формированием врожденных пороков развития;
• анемии Эстрена – Дамешека – если врожденные пороки отсутствуют;
• анемия Даймонда – Блекфена – форма анемии, при которой отмечается нарушение продукции только эритроцитарных клеток крови, обусловленное генетическими факторами.

2. Приобретенные апластические (или гипопластические) анемии. Здесь также различают подвиды:

• формы анемий, которые характеризируются острым, подострым или хроническим процессом угнетения общего кроветворения;
• парциальная (красноклеточная) анемия – угнетается процесс формирования только эритроцитов.

Причины

Причины апластической анемией следующие:

• Наличие внешних факторов, которые обладают миелотоксическим эффектом, то есть провоцируют цитостатические нарушения свертываемости крови. Сюда относятся и различные заболевания инфекционной и вирусной природы, и действие ионизирующего излучения, и некоторые лекарственные препараты (анальгин, противотуберкулезные препараты, некоторые виды антибиотиков), а также препараты, применяемые в химиотерапии.
• Эндогенные, то есть внутренние, причины апластической анемии – накопление токсических веществ в результате внутренних нарушений и эндокринных сдвигов, например, в случае развития гипотериоза, уремии.
• Аутоагрессия, когда у больного развивается индивидуальная чувствительность к антигенам и появляются антитела в крови.
• Идиопатические формы апластической анемии. Различают у половины больных, диагностируют в случае, если установить причину развития заболевания не удалось.

На современном этапе специалистам удалось изучить в наибольшей степени только врожденные виды апластических анемий. Так, в случае диагностирования анемии Фанкони причина заключается в изменениях в парных хромосомах I и VII. При анемии Даймонда – Блекфена мутируют гены хромосом I, XVI, XIX, и XIII. Свою роль в этих процессах может сыграть воздействие на организм свободных радикалов.

Процессы развития

Современной медицине пока окончательно не известны механизмы и причины, которые приводят к формированию недоразвития костного мозга.

Выделяют несколько процессов развития апластической анемии:

• Развитие в организме процессов, приводящих к поражению стволовых клеток костного мозга.


• Действие защитных механизмов организма (клеточных, под влияние гормонов), в результате которого процессы образования клеток крови подавляются.
• Различные виды нарушений функционирования элементов микроокружения костного мозга (остеогенные, жировые клетки, макрофаги и другие).
• Недостаток в организме факторов, которые активизируют процессы кроветворения.
• Случаи, когда концентрация необходимых для кроветворения веществ сохраняется на должном уровне (в частности, железо в крови, витамин В12, протопорфирин), но они не усваиваются кроветворной тканью.

В случае развития у человека апластической анемии и поражения костного мозга, происходит разрушение клеток крови различной степени зрелости, но, в первую очередь, страдают эритроциты. Нарушается не только средний объем эритроцитов, но также уменьшается и длительность жизнедеятельности зрелых форм.

Заболевание анемии сопровождается нарушениями процессов выведения излишков железа, которое кумулируется в печени и селезенке.

Из-за понижения лейкоцитов в крови происходят сбои в работе иммунной системе организма. Снижением концентрации тромбоцитов в крови объясняется нарушение процессов свертываемости крови.

Повышение лимфоцитов, Отмечается «опустошение» костного мозга (панмиелофтиз).

Поскольку в крови снижается количество зрелых эритроцитов, это приводит к развитию хронической гипоксии в тканях, что влечет за собой дистрофические изменения внутренних органов. В первую очередь очень чувствительны к гипоксии (кислородное голодание) эндокринные железы.

Симптомы

В зависимости от того, насколько выражены нарушения процессов кроветворения, клинические проявления и симптомы апластической анемии очень разнообразны: различают переходные формы апластической анемии от частичного угнетения процессов образования клеток крови до выраженного недоразвития костного мозга.

В течении заболевания выделяют 3 основных синдрома апластических анемий:

1. цитопенический;
2. септико – некротический;
3. геморрагический.

Эти синдромы анемии могут по-разному проявляться в организме человека в зависимости от степени развития заболевания. Различают 3 этапа развития болезни, при этом симптомы апластической анемии на каждом из них разнятся.

I этап характеризируется проявлением неспецифических симптомов, которые могут быть при любом другом патологическом процессе, — хроническая усталость и общая слабость. Очень часто больные приспосабливаются к существующей у них анемии и обращаются к специалисту только тогда, когда заболевание начнет прогрессировать. Также этот этап характеризуется такими проявлениями геморрагического синдрома, как маточное, носовое кровотечение и повышенная склонность к образованию кровоподтеков (синяки на теле без причины).

На II этапе у больных болеющие апластической анемией отмечается бледность кожи и видимых слизистых оболочек, также иногда могут возникать кровоподтеки. Если заболевание переходит в острую форму, помимо бледности кожных покровов также наблюдают геморрагический шок, некроз слизистых оболочек и высокую температуру. В организме активизируются различные воспалительные процессы (в частности, пневмония).

Обычно печень и селезенка не увеличиваются, но если диагностируют аутоиммунную форму апластической анемии, при которым в организме больного вырабатываются антитела к эритроцитом, может развиться умеренная спленомегалия (увеличение селезенки) и легкая желтушность кожи и склер, вызванных наличием в крови гемолитических компонентов.

Показатели в анализе крови

Наиболее ярко выраженным является III этап анемии, который характеризируется бурной картиной клинических проявлений. На этой стадии развития апластической анемии анализ крови показывает:

• в клиническом анализе крови определяется ярко выраженная анемия (как правило, нормохромная) – уровень гемоглобина уменьшается до 20 – 30 г/л, концентрация ретикулоцитов снижается (говорит о снижении функциональности костного мозга);
• возникает лейкопения, гранулоцитопения, то есть резко снижается уровень содержания в крови гранулярных лейкоцитов. При этом количество лимфоцитов не изменяется;
• понижение тромбоцитов, вплоть до нуля;
• при гистологическом исследовании ткани костного мозга отмечается катастрофическое исчезновение его клеток, которые замещаются жировой тканью;
• резко повышается СОЭ – до 30 – 50 мм/час;
• в сыворотке крови концентрация железа увеличивается.

Лечение

Лечение апластической анемии зависит от главного фактора, который предположительно стал причиной развития патологического процесса.

Если заболевание выявлено впервые, больной обязательно подлежит госпитализации в стационар, отделение гематологии. Только в условиях лечебного учреждения можно корректно подобрать необходимый для лечения лекарственный препарат, а также определиться с его дозировкой.

Основными методиками коррекции и лечения апластической анемии у детей и взрослого являются:

• трансфузионные методы (переливание крови);
• трансплантационные методы;
• медикаментозные методы.

Трансфузия

Трансфузионный терапевтический метод предполагает переливание больному цельной, эритроцитарной или тромбоцитарной массы, а также гранулоцитов крови. Препараты крови, использующие в трансфузии, готовятся на станциях переливания из донорской крови. Данный метод трансфузии — временный, так как он позволяет только восполнить дефицит клеток крови, но нарушения в костном мозге при этом не ликвидируются. Еще одним минусом трансфузии является то, что при диагностировании аутоиммунных форм апластической анемии применять его нельзя.

Если операции по переливанию крови больному делают довольно часто, это может привести к накоплению в его организме излишков железа, которые откладываются в печени и селезенке. Поэтому такой категории пациентов включают в терапию лекарственные препараты, влияющие на выведение железа из крови.

Трансплантация

Наиболее эффективным методом лечения апластической анемии принято считать трансплантационный, при котором происходит пересадка костного мозга человека. Вероятность успеха операции по пересадке костного мозга зависит от возраста больного, процент успешного исхода тем выше, чем моложе пациент. В качестве донора может выступить один из ближайших родственников, имеющий такую же группу крови, что и больной. Для этого необходимо провести исследование на индивидуальную совместимость их групп крови.

Данная методика лечения требует определенной подготовки, чтобы снизить процент вероятности отторжения чужеродных тканей. Перед процедурой переливания крови отменяются, назначается проведение лучевой терапии, закрепленной в последствие курсом химиотерапевтических препаратов. Делается это с целью временного подавления иммунной системы больного, которая может спровоцировать отторжение донорских стволовых клеток. Трансплантация костного мозга при анемии – очень дорогостоящая операция, проводится только в специализированных клиниках.

Медикаменты

Медикаментозная терапия при апластической анемии у человека включает применение следующих лекарственных средств:

• иммунодепрессанты – например, циклоспорин, специфические антиглобулины. Применение этих лекарственных форм показано в тех случаях, когда невозможно провести операцию по пересадке костного мозга. Назначаются они комплексно с кортикостероидами, чтобы предупредить развитие анафилактических реакций;
• лекарственные препараты, стимулирующие процессы кроветворения – например, филграстим, лейкомакс. Назначают их только в случае диагностирования лейкопении, поскольку они активируют процессы образования гранулярных лейкоцитов;
• для лечения апластической анемии у мужчин применяют препараты, содержащие андрогены (мужские половые гормоны) – тестостерона пропионат, сустанон;
• при выраженном геморрагическом синдроме показано назначение гемостатиков – дицинон, аминокапроновая кислота;
• одним из примеров препаратов, способствующих выведению железа из крови, является десферал.

Спленэктомия

Еще один метод лечения апластических анемий — спленэктомия, другими словами операция по удалению селезенки. Частота положительного эффекта составляет 85%. В основе этого метода лечения лежит прекращение аутоиммунных процессов в организме, когда вырабатываются антитела к собственным клеткам. Его можно проводить любым пациентам, у которых отсутствуют инфекционные осложнения.

Запрещено прибегать к использованию рецептов народной медицины при лечении апластической анемии. Лечение патологических нарушений в этом случае предусматривает точную дозировку лекарственных веществ, которую невозможно соблюдать при использовании фитопрепаратов.

Можно ли вылечить апластическую анемию

Поскольку механизмы развития апластической анемии на данном этапе так и остаются до конца не выясненными, прогноз лечения апластической анемии в большинстве случаев неблагоприятный.

Самый высокий процент смертности отмечается у категории больных с тяжелыми формами заболевания. Из-за прогрессирующего и не поддающего коррекции недоразвития костного мозга возобновить процессы образования клеток крови не удается и это приводит к гибели больного из-за генерализированного сепсиса.

Если же течение заболевания менее тяжелое, у больного отмечается положительная реакция на трансплантацию донорских стволовых клеток, а также применение иммунодепрессантов оказывает эффективное действие – прогнозы перехода заболевания в стадию ремиссии колеблются в пределах 50 – 90%. Одна лишь медикаментозная терапия, без применения оперативных методов лечения, может дать положительный результат только у половины пациентов.

Как проявляется заболевание в детском возрасте

В случае развития наследственных форм апластических анемий клиническая картина зависит от вида заболевания.

При диагностировании апластической анемии Фанкони у ребенка присутствуют такие врожденные пороки развития, как врожденные аномалии развития костной системы (отсутствие I пальца на кисти, искривление либо отсутствие лучевых костей и другие), пороки сердца и почек, аномалии развития глаз (маленькие глазные яблоки).

Симптомы апластической анемии у детей начинают появляться в возрасте 4 года, очень редко – в раннем возрасте. У ребенка наблюдается общая слабость, повышенная утомляемость, частые головные боли. Иммунитет снижается, ребенок становится более восприимчивым к простудным заболеваниям.

Геморрагический синдром проявляется склонностью к частым носовым кровотечениям. Лабораторное обследование дает характерную клиническую картину в анализах крови. Заболевание переходит в хроническую форму, прерываемую периодическими рецидивами.

Летальный исход при этой форме апластической анемии обусловлен присоединением инфекционного процесса или же развитием острой кровопотери из-за усилившегося геморрагического синдрома.

Случаи диагностирования апластической анемии Эстрена – Дамешека довольно редки. Данные виды болезни характеризируются нарушениями только кроветворных процессов.

При анемии Даймонда – Блекфена нарушаются процессы формирования только красных клеток крови. Геморрагический синдром отсутствует. При осмотре специалист отмечает бледность кожи, увеличение печени и спленомегалию. Концентрация тромбоцитов и лейкоцитов в крови может снизиться только в случае сильного поражения селезенки. Заболевание имеет хронически тяжелое течение. Прогноз крайне неблагоприятный. Смерть наступает до достижения 20-летнего возраста.

Источник: SostavKrovi.ru

Механизм развития анемии

Анемия – синдром, характеризующийся резким уменьшением количества гемоглобина в крови. Как известно, благодаря гемоглобину происходит перенос кислорода от легким к тканям. Гемоглобин, в свою очередь, входит в состав красных кровяных телец – эритроцитов, синтезирующихся в костном мозге из гемопоэтических стволовых клеток.

Обычно снижается выработка не только эритроцитов, но и иммунных клеток – лейкоцитов, а также тромбоцитов, отвечающих за свертывание крови. Возникает состояние, которое называется пангемоцитопенией. Таким образом, при апластической анемии прекращается или серьезно снижается выработка всех основных клеток крови, что представляет серьезную угрозу для жизни. Ведь эритроциты живут в крови всего три месяца, тромбоциты – 1-2 недели, а лейкоциты – не больше дня.

Разновидности

Апластическая анемия подразделяется на врожденную (появившуюся с рождения) и приобретенную. Если причины апластической анемии неизвестны, то речь идет об идиопатической анемии. Такая ситуация наблюдается у половины больных. Иногда останавливается только синтез новых эритроцитов, а другие клетки крови синтезируются в прежнем объеме. Этот тип заболевания называется парциальной гипопластической анемией.

Одной из разновидностей врожденной апластической анемии является анемия Фанкони. Она проявляется уже в детском возрасте и обусловлена генетическими отклонениями. Кроме анемии, у детей с такими отклонениями наблюдаются недоразвитость конечностей, микроцефалия, небольшой рост, нарушения слуха и другие дефекты развития. Другие врожденные апластические анемии – анемия Эстрена-Дамешека и анемия Даймонда-Блекфена.

В зависимости от длительности течения анемия делится на острую (до 1 месяца), подострую (1-6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) формы.

Пара слов о приобретенной апластической анемии

Эта апластическая анемия встречается чаще, чем врожденная. От этой страшной болезни не застрахован никто. Причем часто причины ее появления не удается установить. В других случаях причиной приобретенной анемии могут быть отравления токсинами, облучение.

Не исключено, что за возникновением приобретенной апластической анемии стоят аутоиммунные процессы. Например, вирусная инфекция приводит к тому, что иммунные клетки атакуют вместо вирусов клетки костного мозга, В результате происходит угнетение функций этого органа. Некоторые исследования возлагают ответственность за этот процесс на T-лимфоциты, которые производят цитокины (фактор некроза опухоли и гамма-интерфероны), угнетающие кроветворение.

Причины возникновения

Не всегда удается установить причину возникновения болезни, то есть, она имеет идиопатический характер. Иногда апластическая анемия имеет наследственные механизмы развития. Однако часто анемия возникает у здоровых людей под воздействием следующих факторов:

• отравления токсинами (бензол и другие ароматические углеводороды, соединения мышьяка, пестициды и инсектициды, соли тяжелых металлов);
• радиационное облучение;
• прием лекарств (антибиотики, анальгин, препараты золота, НПВП, хлорпромазин, метотрексат);
• химиотерапия и лучевая терапия;
• вирусные инфекции (заражение цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра и ВИЧ, грипп, парагрипп, корь, краснуха, корь, свинка, вирусные гепатиты А, В, С, D);
• злоупотребление алкоголем;
• аутоиммунные заболевания;
• туберкулез.

Механизмы, которые вызывают повреждение костного мозга при взаимодействии с химикатами и лекарственными препаратами, пока что неясны. Иногда, возможно, они оказывают прямое токсическое воздействие, а в других случаях – косвенное, через аутоиммунные реакции.

Часто возникает апластическая анемия и после вирусных гепатитов. Обычно это явление наблюдается спустя полгода после острого периода гепатита. Это, возможно, связано с тем, что репликация вируса иногда происходит в клетках, вырабатываемых в костном мозге. В результате запускается аутоиммунный процесс, поражающий этот орган.

Из лекарственных препаратов наибольшую опасность представляют антибиотик хлорамфеникол (Левомицетин) и сильнодействующее средство, принадлежащее к классу НПВП – фенилбутазон (Бутадион). Апластическая анемия возникает у одного из 20000 человек, принимающих хлорамфеникол и у одного из 40000, принимающих фенилбутазон. Прием этих препаратов увеличивает вероятность заболевания апластической анемией в 10 раз. Чаще всего анемия, вызванная этими препаратами, наблюдается у детей 3-7 лет. Поэтому во многих странах хлорамфеникол и фенилбутазон применяются системно только при отсутствии альтернатив.

В некоторых случаях возникновение гипопластической анемии было обусловлено многократным приемом или передозировкой препаратов. Такие препараты, как метотрексат, циклофосфан вызывают зависимое от дозы угнетение костного мозга, которое быстро проходит после их отмены. В других случаях достаточно однократного использования препарата в дозе, не превышающей терапевтическую. Возможно, здесь играют роль генетические дефекты клеток костного мозга, негативное влияние других препаратов. Существует и другая теория – сенсибилизация организма малыми дозами антибиотиков или НПВП, попадающих в организм с молоком (от получавших данные лекарственные препараты коров).

Симптомы

Симптомы апластической анемии связаны с недостатком трех основных компонентов крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Недостаток эритроцитов приводит к гипоксии тканей, недостаток лейкоцитов – к снижению иммунитета, недостаток тромбоцитов – к появлению кровотечений, которые трудно остановить.

Основные анемические симптомы болезни:

• слабость,
• вялость,
• сонливость или бессонница,
• постоянная усталость,
• шум или звон в ушах,
• обмороки,
• головокружение,
• «мушки» перед глазами,
• боли в области сердца,
• раздражительность,
• одышка при незначительной нагрузке или в покое,
• бледность или желтушность кожи,
• плохой аппетит,
• тахикардия,
• головные боли,
• гипотония,
• нарушения внимания и памяти.

Геморрагические проявления болезни:

• повышенная кровоточивость десен;
• частые носовые кровотечения;
• точечные кровоизлияния;
• гематомы на коже, появляющиеся спонтанно или после небольшого физического воздействия;
• обильные менструации и маточные кровотечения у женщин;
• кровь в моче;
• неостанавливаемые кровотечения при ранениях;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• внутриглазные кровотечения.

Проявления синдрома лейкоцитопении:

• повышенная подверженность инфекционным болезням (особенно инфекциям верхних дыхательных путей и полости рта);
• инфекционные болезни имеют тенденцию к более тяжелому протеканию и развитию осложнений;
• инфекционные воспаления на коже, фурункулез;
• стоматиты;
• беспричинное повышение температуры тела;
• очаги инфекции во внутренних органах (пневмонии, циститы).

Иногда наблюдается увеличение печени и селезенки, хотя в целом для апластической анемии это явление нехарактерно.

При анализе крови выявляется снижение всех основных клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов). Однако у разных больных отдельные элементы крови снижены не в одинаковой степени. Абсолютное количество лимфоцитов обычно не снижено или незначительно снижено, а относительно других клеток крови даже повышено. Цветовой показатель обычно равен единице. СОЭ резко повышена (до 40-60 мм/ч). Гистологическое исследование костного мозга показывает увеличение в нем доли жировой ткани (до 90%).

Возможные осложнения:

• сепсис,
• бактериальный эндокардит,
• сердечная и почечная недостаточность.

Также апластическая анемия негативно влияет на работу почек, печени, ЖКТ.

Прогноз

Прогноз болезни обычно серьезный. Апластическая анемия может развиваться очень быстро, в течение нескольких месяцев приводя к смерти пациента. Непосредственной причиной смерти чаще всего бывают кровоизлияния во внутренние органы, реже – тяжелые инфекционные болезни и анемическая кома. В других случаях может наблюдаться ремиссия, которая часто сменяется очередным обострением.

Чем моложе пациент, тем благоприятнее для него прогноз. Кроме того, прогноз зависит от степени угнетения функций косвенного мозга, и от того, насколько хорошо апластическая анемия поддается лечению. При правильном лечении ремиссия достигается у половины больных. При тяжелой форме анемии и проведении только симптоматической терапии вероятность прожить год для больного составляет всего 10%. При пересадке костного мозга пятилетняя выживаемость составляет 80%.

Диагностика анемии

Гипопластическую анемию необходимо дифференцировать от других болезней крови, прежде всего, от мегалобластных анемий, миелодиспластического синдрома, острого лейкоза. Для определения апластической анемии часто бывает достаточно общего анализа крови, который показывает дефицит ее основных компонентов. Для оценки состояния костного мозга делается его биопсия. С этой целью из грудинной кости забирается образец и исследуется под микроскопом. При апластической анемии количество кровяных клеток в костном мозге снижено, а часть мозга оказывается заполненной заместительной жировой тканью.

При аускультации определяются шумы в сердце, а тона сердца приглушены.

Лечение

Лечение апластической анемии – непростое дело, которое не всегда завершается успехом. При лечении используются в основном терапевтические методы, реже – хирургические.

Лечение нередко проводится в стационаре, где больным создаются условия, предохраняющие их от инфицирования патогенной микрофлорой.

Основные направления лечения анемии:

• этиологическое,
• патогенетическое,
• симптоматическое.

Если известен конкретный фактор, вызвавший заболевание (прием лекарств, контакт с токсинами, радиотерапия), то иногда для выздоровления достаточно избавиться от его воздействия.

При гипопластической анемии назначаются следующие типы препаратов:

• глюкокортикостероиды (метилпреднизолон),
• андрогены,
• анаболические стероиды,
• иммуносупрессоры,
• стимуляторы костного мозга,
• гемостатики (при выраженном геморрагическом синдроме).

Препараты из класса андрогенов и анаболических стероидов стимулируют кроветворение. Однако они требуют длительного приема – в течение месяцев или даже лет. Побочные эффекты андрогенов – дисфункции печени и маскулинизация у женщин.

Препараты-иммуносупрессоры подавляют иммунитет. Они применяются в том случае, если известно, что анемия вызвана аутоиммунными процессами, и при отсутствии эффекта от других групп препаратов. Из этой группы препаратов часто используются Циклоспорин А, антитимоцитарный глобулин. Лечение иммуносупрессорами, однако, имеет один серьезный недостаток – увеличение вероятности развития инфекций. Иммуносупрессоры больше подходят для терапии анемии легкой и средней тяжести.

Глюкокортикостероиды также продемонстрировали свою эффективность при болезни. Они используются при анемии аутоиммунной этиологии. Однако их всегда назначают в сочетании с иммунносупрессорами или анаболиками.

Стимуляторы костного мозга – очень дорогие препараты, что обусловлено сложностью их получения. К этой категории относятся:

• сарграмостим,
• филграстим,
• пэгфилграстим,
• эпоэтин-альфа.

Эти препараты часто применяют совместно с иммуносупрессорами.

Больные анемией чаще подвержены инфекционным заболеваниям. Даже простое ОРЗ может стать для пациента фатальным. Поэтому больным для терапии и профилактики таких осложнений могут назначаться антибиотики, противовирусные и противогрибковые средства. Для профилактики инфекций используются промывания полости рта антисептическими составами.

Показания к переливанию:

• выраженный анемический синдром,
• гипоксия мозга,
• гемодинамические нарушения.

При этом необходимо стремиться к тому, чтобы уровень гемоглобина был бы не ниже 80 г/л. Однако эти методы дают только временный эффект. Кроме того, при помощи переливаний крови невозможно заместить лейкоциты, поскольку продолжительность их жизни слишком мала. При переливании крови необходимо учитывать и то, что она содержит железо. Частые переливания эритроцитарной массы приводят к накоплению железа в организме. Поэтому необходимы препараты, ускоряющие вывод железа.

Чаще всего к смерти больных анемией приводят кровоизлияния. Чтобы их избежать, больному запрещаются физические нагрузки, прием НПВП и ацетилсалициловой кислоты. Женщинам для предотвращения кровотечений во время месячных показаны препараты – ингибиторы овуляции.

Хирургические методы при гипопластической анемии используется редко. В некоторых случаях помогает удаление селезенки – органа, где разрушаются эритроциты.

Трансплантация костного мозга

Этот метод заключается в заборе гемопоэтических стволовых клеток донора и добавлении их в кровь к пациенту. В дальнейшем они мигрируют в костный мозг и начинают функционировать вместо стволовых клеток хозяина.

Этот способ наиболее эффективен, и доля ремиссий после пересадки костного мозга наивысшая (75-90%). Чем моложе донор и реципиент, тем выше вероятность успеха.

Для пересадки необходимо выбрать донора, чьи ткани были совместимы бы с тканями больного анемией по генетическим показателям. Лучше всего для этой цели использовать костный мозг однояйцевого близнеца. Меньше подходит донорский материал от обычных братьев и сестер. Если совместимость отсутствует, может произойти отторжение трансплантата.

Чтобы этого не произошло, больному анемией предварительно назначают препараты – иммуносупрессоры. Также перед трансплантацией костного мозга необходимо уничтожить остатки старого костного мозга при помощи облучения. После операции больному также назначается препараты-иммуносупрессоры.

Источник: med.vesti.ru

Апластическая анемия – что это такое?

Апластическая анемия – это расстройство гемопоэза, которое сопровождается анемическим и геморрагическим синдромом, а также различными инфекциями, которые выступают в качестве осложнения. Пациент, задающийся вопросом, апластическая анемия – что это такое, должен четко понимать лишь одно: данный вид анемии является крайне тяжелым нарушением, которое требует безотлагательной медицинской помощи.

Если апластическая анемия развивается в течение жизни, то это заболевание является приобретенным. Зачастую установить его причину не удается. В этом случае говорят об идиопатической анемии. Кроме того, апластическая анемия может быть врожденной и наследственной.

Апластическая и гипопластическая анемия – в чем разница?

Между апластической и гипопластической анемией имеются ряд различий, но они не слишком существенные. Поэтому если врач видит в карте пациента диагноз «гипопластическая анемия», он рассматривает его как «апластическая анемия».

Тем не менее, следует внести некоторые уточнения:

• Апластическая анемия развивается в результате нарушений в строении стволовых клеток, а гипопластическая анемия манифестирует на фоне аутоиммунных патологий.

• При апластической анемии костный мозг поражается очень сильно, в результате чего он не в состоянии продуцировать никакие клетки. Гипопластическая анемия характеризуется не столь интенсивным угнетением функции кроветворения.

• Различается механизм развития апластической и гипопластической анемии.

• Если лечение будет подобранно верно, то гипопластическую анемию можно ввести в стадию ремиссии, которая продлится довольно долго. В то время как апластическая анемия очень сложно поддается лечению.

• Прогноз на выживаемость более благоприятный именно при гипопластической анемии.

Некоторое время назад гипопластическую и апластическую анемию считали одним и тем же патологическим процессом, просто характеризовали они разные стадии его развития. Хотя до настоящего времени в ученых кругах по этому поводу имеются разногласия. В любом случае, в статье оба этих термина будут характеризовать одно и то же нарушение.

Терапия апластической анемии — это сложная задача, разрешить которую даже самым лучшим врачам не всегда под силу. О возможных направлениях в лечении будет сказано далее.

Апластическая анемия – основные разновидности

Апластическая анемия, как заболевание, было открыто еще в 19 веке. Однако тенденция его развития абсолютно не радует. С каждым годом заболевших становится все больше. Радует лишь то, что апластическая анемия – это не всегда смертельный приговор. Развитие современной трансплантологии позволяет пересаживать костный мозг человеку и спасать ему жизнь. Также определенный вклад в лечение данного нарушения вносит схема лечения иммуносупрессорами.

Современная медицина выделяет 2 вида апластической анемии (приобретенную и врожденную/наследственную), которые, в свою очередь, разделяются на несколько подвидов. Каждый из них необходимо рассматривать отдельно.

Подвиды апластической анемии приобретенной формы:

1. Истинная анемия, которая в половине случаев является идиопатической, то есть причины ее возникновения установить невозможно. При истинной анемии происходит угнетение всех направлений системы кроветворения.

   Варианты развития заболевания могут быть следующими:

   • Острая анемия продолжается не более 60 дней и всегда заканчивается летальным исходом.

   • Подострая форма болезни может длиться от 60 дней и более. Если речь идет об апластической анемии, то состояние больного может стабилизироваться, но на непродолжительный отрезок времени. При гипопластической анемии ремиссии могут быть более длительными, но они все равно будут сменяться острыми фазами.

   • Хроническая форма болезни. Течение анемии сглажено, летальный исход наступает спустя 3-5 лет от манифестации болезни, в редких случаях пациенты живут до 10 лет. Еще реже у больных наступает выздоровление.

2. Парциальная красноклеточная аплазия костного мозга (ПККА) – это приобретенная апластическая анемия, которая имеет аутоиммунную природу. Костный мозг не в состоянии выполнять свои привычные функции, так как на антигены его эритрокарцитов воздействуют аутоантитела, разрушая их. Чаще всего причину парциальной аплазии уточнить не удается. Хотя в ряде случаев заболевание может развиваться на фоне опухолевых новообразований вилочковой железы. В подростковом возрасте парциальная красноклеточная аплазия может заканчиваться выздоровлением больного. Поэтому специалисты выделяют эту патологию в отдельную форму, называя ее подростковой ПККА.

3. Гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом. Многие ученые утверждают, что это разновидность заболевания является лишь стадией пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Отличительной чертой этой разновидности болезни является то, что она периодически сопровождается гемолитическими кризами.

Кроме приобретенной апластической анемии, различают врожденную и наследственную форму болезни.

Они, в свою очередь, подразделяются на следующие виды:

• Анемия Фанкони, которая передается по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется у носителей гомозигот в период от 4 до 10 лет. Анемия Фанкони может сопровождаться грубыми изменениями в развитии внутренних органов, а может протекать с незначительными их повреждениями.

• Анемия Джозефа-Даймонда-Блекфена. По какому типу наследуется эта патология до настоящего момента времени учеными не установлено. Имеются предположения, что передача дефективных генов происходит по аутосомно-доминантному типу, хотя другие ученые настаивают на аутосомно-рецессивном способе передачи. Единой точки зрения по этому вопросу нет. Патология манифестирует практически сразу после появления ребенка на свет. Как правило, к 4 месяцем у 2/3 детей уже имеются первые ее признаки. Если их нет, то они обязательно появятся к тому времени, когда ребенку исполнится год. Этот вид анемии может сопровождаться тяжелыми повреждениями внутренних органов, либо протекать без подобных изменений.

• Гипопластическая анемия Эстрена-Дамешека. В этом случае у больного ребенка будут наблюдаться нарушения функции кроветворения, но аномалии развития не обнаруживаются.

Если гипопластическая анемия развивается на фоне врожденных аномалий развития, то заболевание манифестирует в раннем возрасте. При приобретенной форме болезни человек рождается абсолютно здоровым.

Приобретенная апластическая анемия

Апластическая анемия будет являться приобретенной в том случае, когда человек рождается абсолютно здоровым, но болезнь у него все-таки манифестирует. При этом аналогичные нарушения не прослеживаются в анамнезе кровных родственников.

Виды приобретенной апластической анемии:

• Идиопатическая болезнь, причины которой установить не удается. Как показывает анализ статистических данных, такой вид анемии диагностируются в 50-80% случаев.

• Вирусная анемия, к которой может приводить вирус Эпштейн-Барра, вирусы гепатита и парвовирус В₁₉.

• Аутоиммунная апластическая анемия развивается в том случае, когда клетки костного мозга атакуют собственные антитела организма.

• Транзиторная апластическая анемия встречается преимущественно в детском возрасте. Среди иных аплазий костного мозга, которые поражают детей, именно эта разновидность анемии является самой распространенной. Чаще всего спустя 30-60 дней от старта патологии, наступает полное выздоровление, но лишь при условии оказания качественной и своевременной терапии.

Различают 3 степени тяжести приобретенной апластической анемии:

• Сверхтяжелая анемия имеет острое течение. Выздоровление невозможно.

• Тяжелая форма апластической анемии.

• Легкое течение болезни характеризуется удовлетворительным самочувствием человека.

Причины, которые приводят к развитию приобретенной апластической анемии, могут быть разнообразными. Они будут рассмотрены ниже.

Причины

К экзогенным факторам, которые способны спровоцировать развитие заболевания, относят:

• Перенесенные человеком инфекции. Причем речь не идет о какой-либо конкретной болезни. Опасность представляют все инфекции, которые перенес человек, начиная с раннего детства. Сюда относятся: ветрянка, корь, краснуха, туберкулез, грипп, паротит, гепатит, герпес, парвовирус В₁₉, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра и многие другие. Каждое заболевание может спровоцировать развитие апластической анемии.

• Постановка профилактических прививок.

• Воздействие на организм отравляющих веществ и аллергенов, которые попали в него из внешней среды. 

• Препараты, которые человек принимает на постоянной основе, либо время от времени. Сюда относят: антибиотики, лекарственные средства на основе золота, препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту, лекарственные средства для лечения туберкулеза, анальгетики, цитостатики и пр.

• Воздействие на организм токсических химических веществ. Причем оказано патологическое влияние может быть в повседневной жизни. Опасность представляют такие вещества, как: бензин, бензол, пестициды, пары ртути, свинец, углеводороды и пр.

• Облучение ионизирующей радиацией может спровоцировать угнетение костного мозга.

• Трудовая деятельность в условиях повышенной вибрации, при искусственном освещении, в условиях воздействия высоких частот.

• Полученные травмы. Особую опасность представляют черепно-мозговые травмы.

• Частые стрессы и хроническое нервное перенапряжение.

Также спровоцировать развитие апластической анемии могут эндогенные факторы, среди которых:

1. Заболевания щитовидной железы, яичников и тимуса.

2. Системные заболевания соединительной ткани: системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит.

3. Период вынашивания ребенка. Чаще всего симптомы заболевания будут купированы после его рождения.

Есть данные, что к развитию апластической анемии могут приводить паразитарные инвазии и микотические инфекции.

При апластической анемии повреждаются стволовые клетки, нарушаются ростовые факторы, страдает строма клеток костного мозга, что приводит к тому, что его корректная работа становится невозможной.

Симптомы апластической анемии

Нарушения в работе костного мозга не могут протекать бессимптомно. В анализе крови появятся характерные изменения, а именно, все форменные элементы крови будут иметь запредельно низкий уровень. Безусловно, что качество жизни больного значительно ухудшится.

Иногда случается резкое начало анемии, когда на фоне общего здоровья, человек резко начинает себя плохо чувствовать. При этом развивается патология очень быстро, а лечение оказывается малоэффективным. Подобная клиническая картина наблюдается редко. Чаще всего анемия прогрессирует постепенно, поэтому человек долгое время может даже не подозревать о своем страшном диагнозе. Организм играет «злую шутку», включая адаптационные механизмы, тем самым перекрывая симптомы имеющегося нарушения. Это не позволяет начать своевременное лечение. Однако рано или поздно, признаки имеющегося нарушения все-таки себя проявляют, что заставляет человека обращаться за врачебной помощью. Поражение костного мозга приводит к тому, что у больного развиваются следующие патологические синдромы: анемический и геморрагический. Кроме того, повышается вероятность возникновения инфекционных осложнений.

К основным симптомам апластической анемии относят:

• Если кроме нарушения формирования красных кровяных телец в костном мозге в недостаточной мере вырабатываются тромбоциты, то это будет сопровождаться кровотечениями. Ткани страдают от кислородного голодания, кожные покровы приобретают неестественную бледность. Человек часто испытывает головные боли, у него возникают приступы головокружения. При незначительном физическом усилии появляется одышка, которая в дальнейшем начнет развиваться даже в состоянии покоя. Ротовая полость подвергается атакам различных инфекционных агентов. В целом, человек испытывает постоянное недомогание и очень быстро устает.

• Снижение уровня тромбоцитов влечет за собой появление подкожных кровоизлияний, десна начинают кровоточить. Время от времени возникают носовые кровотечения, у женщин усиливаются маточные кровотечения.

• Уменьшение числа лейкоцитов ведет к падению иммунных сил организма. Ему будет все сложнее бороться с инфекциями, человек начинает часто и долго болеть. У него возникают отиты, воспаление легких, подкожные кровоизлияния могут осложняться гнойными инфекциями, нельзя даже исключать сепсис. Все заболевания сопровождаются значительным повышением температуры тела.

• В сердце появляются шумы, которые врач может прослушать во время аускультации.

• Эритроциты в крови подвергаются массивному разрушению, что влечет за собой выделение в окружающую среду гемоглобина. В результате процесса гемолиза кожные покровы человека начинают отдавать желтизной. Гемолиз является признаком того, что имеется не только снижение уровня эритроцитов в крови, но и их качественные повреждения.

• По мере прогрессирования заболевания, в размерах начинает увеличиваться печень и селезенка.

Острая анемия чаще всего развивается именно при приобретенной форме болезни. Сверхтяжелая степень заболевания очень быстро прогрессирует, лечить ее сложно. Буквально за несколько недель человека может не стать. Установлено, что лечение Левомицетином в 10 раз повышает вероятность развития сверхтяжелой апластической анемии.

Хроническое течение патологического процесса чаще всего наблюдается при врожденной и наследственной анемии. Периоды затишья сменяются периодами обострения. При такой клинической картине сохраняются шансы на полноценное выздоровление.

Как лечить апластическую анемию?

Если человеку выставлен диагноз апластическая анемия, то лечение должно быть начато незамедлительно. Обязательно нужно устранить все факторы воздействия на организм, которые могли бы привести к развитию данной патологии. Если этого не сделать, то болезнь обязательно рецидивирует, что приведет к ухудшению самочувствия, либо летальному исходу.

Ранее апластическую анемию лечили андрогенами и кортикостероидными гормональными препаратами. Современная медицина отказывается от подобной терапии, либо дополняют прием Оксиметалона и Преднизолона иммуносупрессорами (Циклоспорин-А и АЛГ).

Также ранее практиковали удаление селезенки, что позволяло несколько отрегулировать кроветворную функцию костного мозга. Хотя современные взгляды на проблему лечения апластической анемии не отрицают положительного эффекта от проведенной операции, тем не менее, этот метод рассматривается лишь в качестве вспомогательного. Назначают операцию только пациентам с тяжелой анемией, которая не поддается консервативному лечению, либо требует регулярного переливания тромботической массы.

Лечение препаратами гемопоэтинами также не позволила добиться значительных успехов. Использование колониестимулирующих факторов и интерлейкинов позволяет на время повысить уровень лейкоцитов, но на течение болезни значительного влияния не оказывает.

Единственным действенным методом лечения тяжелой анемии является пересадка костного мозга. Однако это сложная операция, подбор донора — это серьезное препятствие для ее реализации. Более того, процедура сопряжена с различными иммунологическими осложнениями. Высокой остается вероятность отторжения чужеродного органа кроветворения.

Диагностика апластической анемии

Начинается диагностика пациента с тщательного опроса его жалоб и со сбора анамнеза. Обязательно нужно уточнить, имелась ли апластическая анемия у близких кровных родственников человека, пришедшего на прием.

Обнаружить снижение форменных элементов крови можно при проведении общего анализа крови.

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, врач назначит пациенту следующий комплекс обследований:

• Повторная сдача крови на определение уровня в ней ретикулоцитов и тромбоцитов.

• Проведение биохимического анализа крови.

• Забор пункции костного мозга, что позволяет с высокой степенью вероятность обнаружить апластическую анемию.

• Выполнение трепанобиопсии. В этом случае может быть обнаружено жировое перерождение клеток, отвечающих за образование кровяных телец с формированием воспалительных инфильтратов. Как вариант, могут быть визуализированы мелкие очаги, которые подавляют выработку эритроцитов.

В качестве вспомогательных методов исследования применяют следующие процедуры:

• Цитогенетическое исследование костного мозга и периферических лимфоцитов. Это позволит обнаружить хромосомные аберрации.

• УЗИ внутренних органов: печени и селезенки. У детей дополнительно проверяют вилочковую железу. Также исследуют лимфатические узлы.

• Выполнение анализов направленных на обнаружение вирусных инфекций, например, ВИЧ, ВПГ, цитомегаловирус и пр.

• Оценка иммунитета (гуморального и клеточного).

• При планировании трансплантации костного мозга выполняют типирование антигенов HLA II класса.

Если необходимо выполнение инвазивных методов обследования в отношении ребенка, то доктор должен получить письменное согласие его родителей на проведение подобной процедуры. Эта же мера справедлива в отношении оперативного вмешательства.

Следует проводить дифференциальную диагностику апластической анемии с иными состояниями. Так, аналогичными симптомами проявляется метапластическая анемия, которая характеризуется разрастанием в костной ткани патологических клеток. Этот вид анемии наблюдается на фоне острого лейкоза, миеломы, миелофиброза, при проникновении в ткани костного мозга метастаз иных опухолей.

Видео лекция: Масчан А.А. — оптимизация лечения приобретенной апластической анемии у детей и подростков:

Прогноз

Летальный исход при апластической анемии развивается на фоне различных инфекций, либо по причине кровотечения, которое невозможно остановить. Делает прогноз менее благоприятным прохождение лечения Левомицетином, либо перенесенный ранее инфекционный гепатит.

Однако считать апластическую анемию смертельным приговором тоже не верно. Современная медицина дает возможность людям не только продлить жизнь, но и полностью излечиться.

Использование иммуносупрессоров позволяет увеличить продолжительность жизни больных с апластической анемией на 10 и более лет. Если пациент дождался пересадки костного мозга, то это делает прогноз еще более благоприятным.

В целом, многое зависит от конкретного вида болезни. Идиопатическая анемия, которая не имеет тяжелого течения, позволяет больным прожить долго, а иногда люди от нее полностью избавляются. В любом случае, подход к каждому пациенту, так же как и составление прогноза – дело сугубо индивидуальное.

Источник: www.ayzdorov.ru