Признаки порока сердца у ребенка

Организм человека работает, как единая система, где каждый орган выполняет свою функцию. Сердце является главным органом кровеносной системы и отвечает за наполнение всех кровеносных сосудов в теле.

Если строение сердечных камер или крупных сосудов отличается от нормального − это свидетельствует о пороке. Но как определить наличие порока сердца — врожденного или приобретенного (ВПС и ППС)? Можно ли по ощущениям понять понять, что пора к кардиологу? Увидеть симптомы ВПС у новорожденных? Какие процедуры помогут врачам распознать заболевание и на основании каких признаков? Расскажем все о проявлениях и симптомах пороков сердца у взрослых и детей, возможных жалобах пациента и современных методах диагностики!

Что это такое?

Порок сердца — заболевание, вызванное изменениями в строении клапанов, перегородок или сосудов. Эти дефекты приводят к нарушению кровотока в организме. Существует классификация заболеваний в зависимости от области поражения.

Все сердечные патологии делятся на врожденные и приобретенные.

Виды и симптомы ВПС

Врожденными называются анатомические дефекты, которые формируются еще в утробе матери. Из 1000 новорожденных 6-8 детей рождаются с пороками. Несмотря на достоверность современного оборудования в силу особенностей кровеносной системы плода иногда дефект выявляется лишь после родов.

Даже если беременность протекала нормально и были пройдены все необходимые тесты, после рождения младенца следует тщательно обследовать.

Основные виды врожденных пороков сердца:

1. Дефект межжелудочковой перегородки. Наиболее распространенная патология. Из-за отверстия в перегородке увеличивается нагрузка на левую часть сердца.
2. Отсутствие межжелудочковой перегородки. Кровь смешивается в желудочках, сердце увеличивается в размерах.
3. Открытое овальное отверстие. Перегородка между предсердиями не срастается. Повышается давление, левая часть сердца увеличивается в размерах.
4. Сужение аорты. Кровь не может нормально циркулировать, нарушается весь процесс кровообращения.
5. Сужение устья легочной артерии. К патологии приводит неправильное развитие клапанов сердца.
6. Тетрада Фалло. Тяжелый комбинированный врожденный порок у младенцев.

Признаки у новорожденных и грудничков

Симптомы и признаки врожденных пороков сердца у маленьких детей, которые могут насторожить родителей грудничка, выглядят так:

1. Шум в сердце. При прослушивании сердца малыша доктор может услышать характерный шум. В таком случае необходимо сделать эхокардиографию, чтобы исключить порок.
2. Недостаточный набор веса. Если в течение первых месяцев жизни малыш получает достаточное количество питания, но прибавка в весе не превышает 400 г, стоит записаться на консультацию к педиатру.
3. Ребенок вялый и страдает одышкой. Быстрая утомляемость может проявляться во время кормления, младенец ест мало, но часто. Одышку должен заметить педиатр и дать направление к кардиологу.
4. Тахикардия. На контрольном осмотре доктор может обнаружить учащенное сердцебиение.
5. Цианоз. Губы, пяточки и кончики пальцев ребенка приобретают синеватый оттенок. Это может свидетельствовать о нехватке кислорода в крови вследствие порока сердечно-сосудистой системы.

Симптоматика у детей и подростков

Бывают случаи, когда ВПС не дает о себе знать до школьного возраста. Родителям стоит запомнить основные симптомы врожденных пороков сердца, при появлении которых нужно обратиться к кардиологу. К таким симптомам относят:

• боль и тяжесть в области груди;
• отеки ног;
• скачки артериального давления;
• одышка после физической активности;
• слабость и быстрая утомляемость.

Какие проявления у взрослых?

У взрослых редко обнаруживают врожденные пороки, чаще это приобретенные. Но медицинской практике известны случаи выявления ВПС достаточно поздно, а некоторые заболевания только начинают проявлять себя в возрасте от 20 лет.

Симптоматика остается все той же: одышка, непереносимость физических нагрузок, утомляемость, нарушения ритма и скачки давления, боли в животе и грудине, сердечные шумы.

Клиническая картина развития ППС

ППС иначе называют клапанными пороками: при этих заболеваниях поражаются именно клапаны сердца. Причины их развития – инфекции, воспаления, аутоиммунные процессы, перегрузка сердечных камер.

Рассмотрим вкратце классификацию этих болезней.

По локализации:

• Моноклапанные – затронут только один клапан.
• Комбинированные – поражено более одного клапана: двухклапанные, трехклапанные.

По функциональной форме:

• Простые – стеноз или недостаточность.
• Комбинированные – сочетают в себе несколько простых пороков на нескольких клапанах.
• Сочетанные – стеноз и недостаточность только на одном из клапанов.

По причине развития (этиологии) болезни бывают ревматическими (до 30-50% всех митральных стенозов – последствия ревматизма), атеросклеротическими, вызванными бактериальным эндокардитом, сифилисом (сифилитическое поражение сердца входит в список редчайших кардиопатологий) и другими заболеваниями.

Если пороки выражены минимально, клинически они не проявляются. В стадиях декомпенсации появляются гемодинамические нарушения, для которых характерна одышка при физнагрузках, посинение кожи, отечность, тахикардия, кашель, боли в грудине.

Рассмотрим более подробно симптомы приобретенных пороков сердца: как они проявляются?

Недостаточность и стеноз митрального клапана

В стадии компенсации при митральной недостаточности люди не чувствуют проблем, однако при ухудшении состояния могут возникать одышка (вначале при физнагрузках, затем и в покое), сердцебиение, сухой кашель, боли в груди (в районе сердца). Позже появляются отеки нижних конечностей, болевые ощущения в правом подреберье.

Врачи при осмотре выявляют синюшность кожи, набухание вен на шее. При прослушивании замечается ослабление или отсутствие I тона, систолический шум. Характерных изменений в пульсе и артериальном давлении нет.

При митральном стенозе к вышеперечисленным жалобам добавляются новые. У резко вставшего человека может начаться сердечная астма. Кашель сухой, может быть немного мокроты, встречается кровохарканье. Голос хрипнет, возникает повышенная утомляемость. Нередко на фоне сердечных болей и тахикардии начинается аритмия – перебои ритма.

Что увидит врач? На бледной коже возникает резко очерченный синеватый «румянец» — треугольник от кончика носа до губ. При аускультации можно услышать так называемый трехчленный «ритм перепела», протодиастолический и пресистолический шум. Возможна гипотензия (давление имеет тенденцию к снижению), пульс различается в зависимости от места замера.

Аортальный стеноз и недостаточность

Аортальный стеноз долго протекает без симптомов, первые жалобы начинаются при сужении отверстия клапана более, чем 2/3 от нормального состояния. Это боли сжимающего характера в груди при физнагрузке, обмороки, головокружение.

Позже может развиться сердечная астма, одышка в состоянии покоя, утомляемость и слабость. Дальнейшее развитие вызывает отеки ног и боли в подреберье справа.

Врач увидит и внешние признаки порока: побледнение или посинение кожи, набухание шейных вен. Обратит внимание на систолическое дрожание а-ля кошачье мурлыканье, ослабление первого и второго тона, систолический шум, усиливающийся в лежачем положении на правом боку, если задерживать дыхание при выдохе.

Пульс редкий, слабый. Систолическое давление понижено, диастолическое в норме или повышено.

При аортальной недостаточности во время компенсации жалоб практически нет, иногда наблюдается тахикардия и пульсация за грудиной. В стадии декомпенсации возникают стенокардитические боли в груди, при которых плохо помогает нитроглицерин, и стандартные признаки: головокружение, обмороки, одышка (сперва при нагрузках, затем и в покое), отеки, чувство тяжести или боль справа под ребрами.

На осмотре выявляют бледность, пульсацию периферических артерий, ритмичное изменение цвета кожи под ногтями и на губах при легком надавливании, возможно синхронное с пульсом покачивание головой. При аускультации будут слышны органический и функциональные шумы, прослушивание бедренной артерии покажет двойной тон Траубе и двойной шум Виноградова-Дюрозье.

Пульс ускоренный, высокий. Систолическое и пульсовое давление растут, диастолическое понижается.

Диагностика: как определить порок сердца?

Наиболее популярный и действенный метод диагностики – ЭХО-кардиоскопия с доплером. Она позволяет не только обнаружить порок, но и оценить его выраженность, степень декомпенсации.

Также проводят ЭКГ и суточное (холтеровское) ЭКГ – они показывают ритм сердца, фонокардиографию – для определения сердечных тонов и шумов. Уточнение вида порока происходит с помощью рентгенографии.

У детей патология может быть выявлена на плановом осмотре. Педиатр, услышав посторонние шумы при прослушивании сердца, даст направление к детскому кардиологу. Специалист назначит необходимые анализы и поставит точный диагноз.

А можно ли и как определить порок сердца у плода? Если врожденный порок сердца подозревается еще во время беременности, проводят фетальную эхокардиографию — УЗИ-исследование плода в утробе матери. Структуру сердца достаточно обоснованно можно изучить уже на 10 неделе. Мамам в группе риска проводится расширенная эхокардиография. Качественная диагностика позволяет обнаружить 60-80% ВПС до рождения.

Пороки сердца являются самой распространенной причиной смертности малышей до года. Именно поэтому так важно знать о заболевании и его признаках. Ведь своевременное обращение к специалисту может спасти жизнь ребенка. Возможно, порок не подтвердится, и опасения родителей будут напрасными, но когда речь идет о здоровье ребенка, лучше перестраховаться.

Взрослым необходимо соблюдать профилактику заболеваний сердечно-сосудистой системы. Отказ от вредных привычек, здоровое питание, умеренная физическая активность и регулярный осмотр у специалиста − все это в комплексе поможет сохранить здоровое сердце на долгие годы.

Источник: oserdce.com

Этиология

Порок сердца у новорождённых может развиться из-за:

• различных мутаций на генном уровне;
• неблагоприятной экологической ситуации в районе, где проживает беременная женщина;
• наличия у женщины в анамнезе абортов, выкидышей, а также мертворождённых детей;
• употребления некоторых групп фармацевтических препаратов во время вынашивания ребёнка. Особую опасность для плода представляют антибиотики, антивирусные и прочие препараты с сильным действием;
• наследственной предрасположенности. Риск того, что у младенца будет развиваться порок сердца, возрастает во много раз, если у беременной есть близкие родственники с такой же патологией;
• недугов инфекционной природы, которые перенесла женщина во время вынашивания ребёнка. К особо опасным относят цитомегалию, краснуху, герпес. Особенно риск возрастает в том случае, если указанные патологии поразили женщину на ранних сроках беременности. Дело в том, что именно на этом сроке происходит формирование всех органов;
• возраста беременной. Учёными была замечена такая тенденция, что чем старше женщина, тем выше вероятность того, что у неё родится ребёнок с пороком сердца. Сейчас в группу риска входят представительницы прекрасного пола, которые переступили 35-летний рубеж;
• сильного обучения рентгеновскими лучами;
• употребления женщиной во время вынашивания ребёнка больших доз алкогольных напитков. В последнее время именно эта причина выходит на передний план в развитии пороков сердца. Алкоголь пагубно влияет не только на организм матери, но и на организм её ещё не родившегося малыша.

Симптоматика

Симптомы, указывающие на порок сердца у новорождённых, напрямую зависят от вида дефекта, а также от тяжести протекания патологического процесса. Небольшие по размерам дефекты практически никак себя не проявляют, что в значительной мере затрудняет их своевременную диагностику. Но стоит отметить, что даже тяжёлые формы аномалий могут протекать совершенно бессимптомно, что часто становится причиной смерти новорождённого в первые дни его жизни. Сохранить жизнь малышу с выраженными дефектами, которые не дают сердцу нормально функционировать, можно только посредством операбельного вмешательства. О консервативной терапии не может быть и речи.

Основные признаки, которые могут указывать на наличие аномалий в сердечно-сосудистой системе у малыша:

• учащение дыхательных движений в минуту;
• формирование отёков (особенно на ногах);
• слабость;
• вялость;
• ребёнок слабо сосёт грудь и даже может полностью отказываться от неё;
• выраженная тахикардия;
• частое срыгивание;
• цианоз. Особо ярко он выражен на конечностях и в области носогубного треугольника;
• шумы в сердце. Их может выявить только квалифицированный врач при проведении аускультации.

Степени

Степень недуга определяется в зависимости от выраженности проявляющихся симптомов. Всего их клиницисты выделяют 4:

1 степень – состояние малыша относительно стабильное. Сердечная деятельность находится в пределах нормы. Обычно на данной степени не требуется проводить специфическое лечение;

2 степень – симптоматика постепенно нарастает. Возникают проблемы с кормлением ребёнка, а также нарушается дыхательная функция;

3 степень – клиника дополняется неврологическими проявлениями, так как мозг недостаточно снабжается кровью;

4 степень – терминальная. В случае её прогрессирования у пациента наблюдается угнетение дыхательной и сердечной деятельности. Обычно она заканчивается летальным исходом.

Диагностика

На сегодняшний день самым информативным методом, который даёт возможность выявить наличие аномалий в строении сердца, является ЭХО-кардиография. Этот метод даёт врачу возможность оценить состояние всех элементов сердца – камер, перегородок, клапанов, отверстий. Также часто врачи прибегают к доплерографии. Метод даёт возможность получить информацию о напряжённости кровотока, его турбулентности.

Дополнительные методы диагностики:

• ЭКГ;
• рентгенография;
• МРТ сердца;
• КТ сердца.

Лечебные мероприятия

При пороках сердца единственно верным методом лечения является операбельное вмешательство. Медикаментозно можно только приглушить выраженность симптомов. Сейчас прибегают к операциям двух типов: открытые и миниинвазивные.

Миниинвазивные операции больше подходят для устранения аномалий перегородок между предсердиями и желудочками. Рентгенэндоваскулярный метод даёт возможность хирургу установить окклюдер, который закроет сформированный дефект.

Открытое операбельное вмешательство проводят в случае выявления тяжёлых сочетанных пороков. Во время операции проводится вскрытие грудины. Таким образом, у врача есть прямой доступ к сердцу пациента. Данные вмешательства хоть и травматичны, но очень эффективны.

Источник: SimptoMer.ru

Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины

1. Заболевания мамы во время беременности.
2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 — 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
3. Курение, алкоголизм мамы.
4. Экологическая ситуация.
5. Наследственная патология.
6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

2. Частота встречаемости.

1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
3. Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Признаки порока сердца у детей

• один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

   Одышка — это учащённая частота дыхания;

• изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;
• отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;
• нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;
• при тетраде Фалло могут быть одышечно — цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.

Симптомы порока сердца у новорождённых

Необходимо обратить внимание на:

• начало грудного вскармливания;
• активно ли младенец сосёт;
• продолжительность одного кормления;
• бросает ли грудь во время кормления из-за появления одышки;
• появляется ли бледность при сосании.

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 — 3 минуты, появляется одышка.

Симптомы порока сердца у детей старше года

Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

• могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
• частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Нарушение целостности межжелудочковой перегородки

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Симптомы

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

• отставание в физическом развитии;
• снижение устойчивости к физической нагрузке;
• частые простуды;
• при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

 

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Дефект межпредсердной перегородки

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

• плохая прибавка веса;
• одышка, учащённое сердцебиение;
• частые ОРВИ, пневмонии.

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Коарктация аорты

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

Двустворчатый аортальный клапан

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

Приобретённые пороки сердца у детей

Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

Причины

• ревматизм;
• перенесённые бактериальные, вирусные инфекции;
• инфекционный эндокардит;
• частые ангины, перенесённая скарлатина.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

Диагностика врождённых пороков сердца

1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
2. Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

   Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

4. Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
5. Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
6. При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
7. УЗИ органов брюшной полости.

В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

Лечение врождённых пороков сердца

Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

Определяющим в тактике лечения будет:

• вид порока;
• наличие или нарастание сердечной недостаточности;
• возраст, вес ребёнка;
• сопутствующие пороки развития;
• вероятность самопроизвольного устранения порока.

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

Профилактика врождённых пороков сердца

Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
3. Правильное питание будущей мамы.
4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

Пороки сердца и прививки

Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

• развития сердечной недостаточности 3 степени;
• в случае возникновения эндокардита;
• при сложных пороках.

Источник: kroha.info

Легкая гипертензия у ребенка

• 1 Что говорит статистика?
• 2 Причины болезни
  • 2.1 Группа риска
• 3 Разновидности
  • 3.1 Стадии болезни
• 4 Симптоматика легочной гипертензии у детей
• 5 Особенности болезни у новорожденных
• 6 Какой врач и диагностические процедуры необходимы?
• 7 Лечение гипертензии легких у детей
• 8 Возможные осложнения
• 9 Прогноз и профилактика

Порой медиками диагностируется такое серьезное заболевание, как первичная легочная гипертензия у детей. Нередко медикам не удается выяснить первопричину, которая спровоцировала повышенное АД в легких. При патологии у детей наблюдается постоянная синюшность кожи (цианоз), учащенное дыхание. Заболевание серьезное и грозит летальным исходом, если своевременно не оказать помощь.

Что говорит статистика?

Если у ребенка диагностируется легочная гипертензия, то происходит резкое повышенное давление в сосудистых руслах легких, что негативно сказывается на сердце. Чтобы не допустить сердечную недостаточность, детский организм снижает АД в легких за счет сбрасывания крови в открытый артериальный проток. Таким образом циркуляция кровяной жидкости в легких уменьшается.

на

По статистике, от легочной гипертензии страдает не более 2-х новорожденных из 1000.

Около 10% малышей, находящихся в реанимации, испытывают признаки легочной гипертензии. Патология затрагивает не только недоношенных детей. Нередко фиксируется у переношенных или у младенцев, родившихся в срок. Гипертензия легких преимущественно наблюдается у новорожденных, которые появились на свет посредством кесарева сечения (80% детей). Медикам удается у 95% новорожденных в течение первых суток диагностировать заболевание и начать вовремя терапию.

Вернуться к оглавлению

Причины болезни

Задержка развития плода может спровоцировать легочную гипертензию.

При невозможности выяснить причину, врачи ставят диагноз «первичная или идиопатическая гипертензия легких». Нередко спровоцировать патологическое состояние во внутреннем органе ребенка способны такие причины:

• Стресс во время родовой деятельности, который проявляется гипоксией, гипокликемией, гипокальциемией. После того как ребенок появиться на свет, возможно спазмирование артериол, расположенных в легких, что приведет к изменениям склеротического типа.
• Развитие в утробе матери, происходящее с задержкой. При таком развитии сосудистые стенки сохраняют эмбриональное строение даже после рождения. Нередко наблюдается спазмирование в недоразвитых сосудах.
• Признаки диафрагмальной грыжи врожденного характера, которая не позволяет внутреннему органу развиваться и полноценно выполнять свои функции.

Вернуться к оглавлению

Группа риска

• Дети с внутриутробной гипоксией.
• Наличие внутриутробных инфекционных поражений или заражение крови.
• Бесконтрольное принятие медикаментов женщиной в положении (антибиотики, противовоспалительные препараты нестероидного типа).
• Наличие врожденных пороков сердца (ВПС) и легких.
• Дети с признаками полицитемии, в результате которой стремительно увеличивается число эритроцитов в кровяной жидкости новорожденного.

Вернуться к оглавлению

Разновидности

Классификация

Разновидности гипертензии легких

По происхождению	Первичное или идиопатическое заболевание, при котором не отмечается патологических симптомов с боку дыхательных органов и тока крови. Вторичное заболевание, при котором у ребенка имеются патологии дыхательных органов, которые провоцируют развитие гипертензии легких.
Механизм появления	Выраженная спастическая сосудистая реакция. Гипертрофия сосудистой стенки, при которой не уменьшается площадь поперечного сечения. Гипертрофия сосудистой стенки, при которой участок поперечного сечения уменьшается. Эмбриональное строение сосудов.
Интенсивность и продолжительность протекания	Транзиторное или переходящее заболевание легких, при которых отмечаются тяжелые признаки. Такой тип легочной гипертензии вызван перестройкой обращения крови у новорожденного. Нормальная работа стабилизируется через 7—14 дней. Персистирующее заболевание, в результате которого отмечается постоянное отклонение в кровообращении во внутреннем органе.

Вернуться к оглавлению

Стадии болезни

Легочную гипертонию у детей различают по степени тяжести.

У детей легочная гипертензия протекает 4 стадии. Первая стадия самая легкая, на этом этапе удается вылечить ребенка полностью, если правильно подобрана терапия. При несвоевременном выявлении легочная гипертензия переходит на 2 стадию. Если в течение 3-х лет не начать лечение, то возникает 3 и 4 стадии, при которых развиваются необратимые перемены структуры легких и сердца.

Вернуться к оглавлению

Симптоматика легочной гипертензии у детей

• Тяжелое дыхание, частая одышка, которой не предшествовали физические нагрузки.
• Втягивание грудной клетки внутрь на вдохе.
• Посинение кожных покровов и слизистых оболочек, развитие стойкого цианоза.
• Ребенок начинает постепенно терять вес.
• Присутствуют неприятные, распирающие ощущения в животе.
• Ощущение слабости и быстрой утомляемости.
• Частое биение сердца.

Вернуться к оглавлению

Особенности болезни у новорожденных

У только что родившегося малыша нередко возникают трудности с работой сердца и дыхательной системой. Если наблюдается стойкое плацентарное обращение крови у ребенка в первые часы жизни, то это свидетельствует о том, что кровообращение в легких еще в полной мере не адаптировалось для самостоятельной работы. У таких новорожденных детей дыхание не запускается самостоятельно и им требуется неотложная помощь. Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных проявляется такими признаками:

• тяжелое дыхание;
• плохое реагирование на кислородотерапию;
• посинение кожи.

Вернуться к оглавлению

Какой врач и диагностические процедуры необходимы?

Педиатр-неонатолог поможет поставить правильный диагноз новорожденному ребенку.

При выявлении нарушенного дыхания у новорожденного требуется как можно скорее обратиться к неонатологу или педиатру. Если есть возможность, то ребенка требуется показать детскому пульмонологу. Чтобы выяснить диагноз и первопричины патологии, необходимы диагностические процедуры:

• проведение осмотра и прослушивания сердца;
• сдача крови на лабораторные исследования, при которых выяснится, насколько кровь насыщена кислородом (оксигенизация);
• инструментальные обследования, включающие электрокардиограмму, рентгенографию и УЗИ с использование допплера;
• проверка реакции новорожденного на кислородную подачу.

Вернуться к оглавлению

Лечение гипертензии легких у детей

Терапия заболевания проводиться строго под присмотром врача, у новорожденных лечение осуществляется в реанимации. В первую очередь следует максимально быстро стабилизировать АД в легочных сосудах и снять спазмирование последних. Терапия легочной гипертензии включает:

• Использование медикаментов, расслабляющих сосудистые стенки и устраняющие спазмирование. Назначается прием «Толазолина», «Нитропруссида натрия».
• В/в введение лекарственных средств, которые предотвращают развитие недостаточности сердца («Допамин», «Адреналин»).
• Ребенку первых часов жизни вводят сурфактант, чтобы легкие смогли в полной мере раскрыться.
• Прием антибактериальных препаратов назначается, если проблема связана с инфекционным поражением организма ребенка.
• Назначение диуретических и антикоагуляционных средств при легочной гипертензии у детей наблюдается редко, лишь по особым показаниям врача.

При тяжелой дыхательной недостаточности применяют метод экстракорпоральной мембранной оксигенации для насыщения крови кислородом.

При высокой вероятности гибели ребенка используют экстракорпоральную мембранную оксигенизацию. При таком терапевтическом методе кровь ребенка насыщается кислородом посредством аппарата. При помощи катетеров аппарат подключается к ребенку и таким образом производится очистка крови и ее насыщение кислородом.

Вернуться к оглавлению

Возможные осложнения

Если вовремя не оказать малышу с легочной гипертензией помощь, то возможен летальный исход на протяжении 3-х суток. Крайне редко малышам с гипертензией легких, которым не оказана медицинская помощь, удается дожить до 5-летнего возраста. Летальный исход наступает в результате стремительного развития недостаточности сердца и по причине кислородного голодания (стойкая гипоксемия).

Вернуться к оглавлению

Прогноз и профилактика

Если вовремя выявить болезнь и начать должную терапию, то прогноз благоприятный. У новорожденного при правильном лечении здоровье нормализуется к году. У 30% больных отмечаются негативные последствия, при которых ребенок отстает в психофизическом развитии, происходит нарушение зрительной и слуховой систем.

Чтобы не допустить такого заболевания у ребенка, женщина еще во время вынашивания плода должна подумать о профилактике. Не допускается употребление спиртного и курение. Следует избегать инфекций, которые могут передаться плоду. При возникновении заболеваний, необходимо обращаться к врачу и не заниматься самолечением, принимая самостоятельно назначенные лекарства.

на

Комментарий

Псевдоним

Симптомы врожденных и приобретенных пороков сердца

Пороки сердца – это прогрессирующие хронические заболевания, характеризующиеся патологическими изменениями в сердечных клапанах, стенках, перегородках, сосудах. В результате нарушается ток крови в самом органе, а также в малом и большом кругах кровообращения. Пороки сердца у взрослых и детей – обширная группа болезней, которые бывают врожденными и приобретенными.

Что такое врожденные пороки сердца?

Это анатомические дефекты мышцы сердца, его клапанов или сосудов. Формируются они в период внутриутробного развития и встречаются у 5-10 новорожденных из тысячи. Точная причина их развития не известна, но считается, что связаны они с генетическим и экологическим факторами. Врожденные пороки сердца могут быть последствиями инфекций, перенесенных матерью в первом триместре беременности. Среди всех врожденных аномалий это вид занимает второе место, уступая лишь порокам нервной системы. Существует около 100 врожденных заболеваний сердца, и классификация их достаточно сложна. Пороки у новорожденных характеризуются в основном поражением стенок миокарда и крупных сосудов, к ним прилежащих.

Какие признаки?

Совокупность признаков врожденных аномалий сердца зависит от вида и тяжести порока. В некоторых случаях симптомы прока сердца наблюдаются сразу. Иногда болезнь не обнаруживается у новорожденных и в дальнейшем протекает без видимых проявлений на протяжении длительного времени. Симптомы аномалий сердца нередко появляются уже у взрослых. Основные признаки врожденного порока сердца, которые могут присутствовать у детей:

• одышка;
• шумы в сердце;
• обмороки;
• частые ОРВИ,
• плохой аппетит;
• отставание в развитии, низкий рост;
• недоразвитие мышц и конечностей;
• посинение области вокруг рта, а также носа, ушей, конечностей;
• у детей более старшего возраста наблюдается вялость, нежелание двигаться и играть.

Все симптомы ВПС условно делят на четыре группы:

1. Кардиальный синдром проявляется одышкой, болью в области груди, сбоем в работе сердца, частым сердцебиением, бледностью кожных покровов, цианозом или синюшностью кожи и слизистых оболочек.
2. Синдром сердечной недостаточности выражается в тахикардии, цианозе, приступах одышки.
3. При синдроме хронической гипоксии наблюдается отставание в развитии и росте, утолщение концевых фаланг пальцев, деформация ногтей.
4. Дыхательные расстройства: задержка и учащение дыхания, втяжение нижней части грудной клетки, выпячивание живота, цианоз слизистой оболочки и кожных покровов, глухость тонов, замедленный или учащенный пульс.

Существует несколько классификаций врожденного порока сердца. Принято условное деление на две группы: белые и синие. В первом случае происходит лево-правый сброс без смешивания венозной и артериальной крови. Во втором – сброс право-левый, артериальная кровь смешивается с венозной.

Симптомы синего порока обнаруживаются в раннем возрасте. Аномалия сердца может проявиться внезапным приступом, при котором наблюдается одышка, нервное возбуждение, цианоз и даже потеря сознания.

Признаки белого порока те же, но появляются в более позднем возрасте – у детей после 8 лет. Кроме этого, при данной патологии нижняя часть туловища обычно отстает в развитии.

Пороки приобретенные

Приобретенные пороки сердца могут развиваться у взрослых и детей. Это дефекты одного или нескольких клапанов, поэтому их называют клапанными. Это может быть стеноз (сужение) или недостаточность клапанов, а также их сочетания. Имеющиеся дефекты препятствуют нормальному току крови. Развиваются приобретенные аномалии сердца в результате болезней, перегрузки или расширения сердечных камер. Этот порок может быть вызван воспалительными процессами, инфекционными заболеваниями и аутоиммунными реакциями.

Симптомы

Клинические проявления зависят от вида порока и его тяжести. Симптомы определяются локализацией (митральный, аортальный или трикуспидальный клапан) и количеством пораженных клапанов. Кроме этого, признаки зависят и от функциональной формы: стеноз, недостаточность, наличие стеноза или недостаточности на нескольких клапанах сердца, наличие и стеноза, и недостаточности на одном клапане.

Митральный стеноз

Характеризуется одышкой, возникающей в первое время только при нагрузках, а затем и в спокойном состоянии. Наблюдается сухой или влажный кашель, охриплость голоса, кровохарканье. Учащается сердцебиение, в работе сердца происходят перебои, отекают конечности. Пациенты жалуются на боли в груди и под ребрами справа. Больной испытывает слабость и усталость. В тяжелых случаях возможен отек легких и приступы астмы.

Митральная недостаточность

Сначала одышка присутствует только при физической нагрузке, через некоторое время появляется и в состоянии покоя. Больной жалуется на боли в сердце, слабость и сердцебиение. Возникает сухой или слегка влажный кашель. При обследовании обнаруживают шум в верхней части сердца, увеличение миокарда вверх и влево.

Аортальная недостаточность

Субъективные признаки такого порока могут долго не проявляться в связи с компенсацией за счет работы левого желудочка. Боль в сердце при аортальной недостаточности обычно плохо снимается или совсем не проходит после принятия нитроглицерина. Больные жалуются на головные боли, головокружение, одышку и боль в груди при нагрузках, а потом и в покое, сердцебиение, чувство тяжести и боль в подреберье справа. Наблюдается бледность кожных покровов, пульсация артерий шеи и головы, отеки ног, возможны обмороки.

Аортальный стеноз

Признаки такого порока могут не появляться длительное время. Типичные симптомы – это головная боль, головокружение, обмороки, одышка при нагрузках, боли в груди, обычно сжимающие. В дальнейшем появляются боли в подреберье справа, высокая утомляемость, отеки конечностей, одышка в покое, приступы астмы. Наблюдается бледность кожи, редкий пульс, повышенное или нормальное диастолическое давление и сниженное систолическое. Признаки аортального стеноза более выражены при физических и эмоциональных нагрузках.

Трикуспидальная недостаточность

Данный вид порока сердца в чистом виде развивается редко, обычно он сочетается с другими пороками клапана. При развитии трикуспидальной недостаточности возникают отеки, тяжесть в правом подреберье, возможен асцит. Кожа становится синюшной, может присутствовать желтоватый оттенок, наблюдается набухание и пульсация вен печени и шеи. Артериальное давление повышено, пульс учащенный. Может нарушаться работа печени, почек, желудочно-кишечного тракта.

Комбинированные пороки

Комбинированные пороки сердца более распространены, чем изолированные. При этом может быть поражен один клапан, два или три.

Возможны сочетанные пороки, при которых в одном клапане обнаруживается два дефекта: и стеноз, и недостаточность. Симптомы комбинированного порока сердца зависят от преобладания одного поражения над другим. В некоторых случаях признаки обоих дефектов выражены одинаково.

Наиболее часто наблюдается одновременный стеноз и недостаточность митрального клапана. Обычно преобладают симптомы какого-либо одного. Признаками такого порока в первую очередь являются одышка и синюшность кожных покровов. Если преобладает стеноз митрального клапана сердца, то отмечается малый пульс, повышенное диастолическое и пониженное систолическое давление. Если более выражена недостаточность, а не стеноз, то АД и пульс могут оставаться в норме.

Также в случае митрального порока, где преобладает стеноз, будут присутствовать признаки стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия. Это одышка, кровохарканье, сердцебиение, сбои в работе сердца. Если более выражена митральная недостаточность, то среди симптомов будет наблюдаться боль в сердце, кашель сухой или с выделением небольшого количества мокроты.

Тетрада Фалло: симптомы, диагноз, коррекция, прогноз

Лет эдак 100 назад диагноз «тетрада Фалло» звучал сродни приговору. Сложность данного порока, конечно,  допускала возможность хирургического лечения, однако операция длительное время проводилась только для облегчения страданий пациента, поскольку не могла устранить причину болезни. Медицинская наука двигалась вперед,  лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться. И не ошиблись — благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло. Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека : тетрада Фалло — это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

1. Дефект перегородки между желудочками сердца, обычно отсутствует мембранозная часть перегородки. По протяженности данный дефект достаточно большой.
2. Увеличение объема правого желудочка.
3. Сужение просвета легочного ствола.
4. Смещение аорты вправо (декстропозиция), вплоть до состояния, когда она частично или даже полностью отходит от правого желудочка.

В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений. Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо — до преклонного возраста такие «синие» люди не доживают, и, более того,  нередко  погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается.  Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло — дефект межпредсердной перегородки.

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

 Тетрада Фалло относится к так называемым «синим», или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.

За счет нарастающей гипоксии кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют «синим». Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола. Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют). Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (хронической сердечной недостаточности), которая проявляется:

• Усугублением цианоза;
• Нарушением метаболизма в тканях;
• Скоплением жидкости в полостях;
• Наличием отеков.

С целью недопущения подобного развития событий больному показано кардиохирургическое лечение (радикальная или паллиативная хирургия).

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности (аритмия, одышка, беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

1. Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
2. Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
3. Утолщение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек».
4. Ногти становятся уплощенными и круглыми.
5. Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование «сердечного горба».
6. Снижение мышечной массы.
7. Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
8. Деформация позвоночника (сколиоз).
9. Развивается плоскостопие.
10. Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
    • дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
    • кожа становится синюшно-фиолетовой;
    • резко расширяются зрачки;
    • появляется одышка;
    • характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
    • возможно появление мышечных судорог.

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к инсульту или даже смерти.

Алгоритм действий при появлении приступа

• Нужно помочь присесть ребенку «на корточки», либо принять «колено-локтевое» положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную мышцу.
• Подача кислорода через кислородную маску со скоростью 6-7 л/мин.
• Внутривенное введение бета-блокаторов (например, «Пропранолол» в расчете 0,01 мг/кг массы тела) устраняет тахикардию.
• Введение опиоидных анальгетиков («Морфин») способствует уменьшению чувствительности дыхательного центра к гипоксии, уменьшению частоты дыхательных движений.
• Если приступ не купируется в течение 30 минут, возможно потребуется проведение операции в экстренном порядке.

Важно! Нельзя применять во время приступа препараты, усиливающие сокращения сердца (кардиотоники, сердечные гликозиды)! Действие этих препаратов приводит к увеличению сократительной способности правого желудочка, что влечет за собой дополнительный сброс крови через дефект в перегородке. А это значит, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, практически не содержащая кислород, что приводит к нарастанию гипоксии. Так возникает «порочный круг».

На основании каких исследований ставится диагноз «тетрада Фалло»?

1. При выслушивании сердца выявляется: ослабление II тона, во втором межреберье слева определяется грубый, «скребущий» шум.
2. По данным электрокардиографии можно выявить ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца, а также сдвиг оси сердца вправо.
3. Наиболее информативным является УЗИ сердца, при котором можно выявить дефект в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Благодаря допплерографии можно детально изучить кровоток в сердце: сброс крови из правого желудочка в левый, а также затруднение поступления крови в легочной ствол.
4. При рентгенографии определяется контур сердца в форме «голландского сапожка», при котором верхушка сердца несколько приподнята.
5. В анализе крови эритроциты могут практически в два раза превышать допустимую норму. Такая реакция организма на гипоксию является компенсаторной. Однако, это может стать причиной повышенного тромбообразования.

Лечение

При наличии у пациента тетрады Фалло, важно запомнить одно просто правило: операция показана всем (без исключения!) пациентам с данным пороком сердца.

Основной метод лечения данного порока сердца — только хирургический. Наиболее оптимальным возрастом для операции считается 3-5 месяцев. Лучше всего выполнять оперативное вмешательство в плановом порядке.

Возможны ситуации, когда может потребоваться экстренная операция в более раннем возрасте:

1. Частые приступы.
2. Появление синюшности кожи, одышки, учащения сердцебиения в покое.
3. Выраженное отставание физического развития.

Обычно, в экстренном порядке проводится так называемая паллиативная операция. Во время не создается искусственный шунт (соединение) между аортой и легочным стволом. Данное вмешательство позволяет временно окрепнуть пациенту до проведения сложной, многокомпонентной и длительной операции, направленной на устранение всех дефектов при тетраде Фалло.

Как проводится операция?

Учитывая сочетание четырех аномалий в данном пороке сердца, оперативное вмешательство при данной патологии относится к особо сложным в кардиохирургии.

Ход операции:

• Под общим наркозом проводится рассечение грудной клетки по передней линии.
• После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.
• Проводится разрез сердечной мышцы со стороны правого желудочка таким образом, чтобы не задеть коронарные артерии.
• Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, проводится рассечение суженного отверстия, пластика клапанов.
• Следующим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного (дакрон) или биологического (из ткани сердечной сумки — перикарда) материала. Эта часть операции достаточно сложная, так как анатомический дефект перегородки расположен близко к водителю сердечного ритма.
• После успешного завершения предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, восстанавливается кровообращение.

Данная операция проводится исключительно в высокоспециализированных кардиохирургических центрах, где накоплен соответствующий опыт по ведению таких пациентов.

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

1. Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
2. При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышает 12-13 лет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Однако, при хирургическом лечении, выполненном детям до 5 лет, у подавляющего большинства детей (90%) при повторном обследовании в возрасте 14 лет не выявляется каких-либо признаков отставания в развитии от своих сверстников.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Показано ли при заболевании оформление группы инвалидности?

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование.

При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

• Есть ли нарушение кровообращения после операции.
• Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
• Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

Диагностика данного порока сердца напрямую зависит от квалификации специалиста, выполняющего ультразвуковую диагностику в период беременности, а также от уровня аппарата УЗИ.

При выполнении УЗИ экспертного класса у специалиста высокой категории тетрада Фалло выявляется в 95% случаев в сроке до 22 недель, в третьем триместре беременности данный порок диагностируют практически в 100% случаев.

Кроме того, немаловажным фактором является генетическое исследование, так называемые «генетические двойки и тройки», которые в качестве скрининга выполняются всем беременным на сроках 15-18 недель. Доказано, что тетрада Фалло в 30% случаев сочетается с другими аномалиями, чаще всего хромосомными болезнями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.).

Что делать, если во время беременности у плода обнаружена данная патология?

При обнаружении данного порока сердца в сочетании с серьезной хромосомной аномалией, сопровождающейся грубыми нарушениями психического развития, женщине предлагают прерывание беременности по медицинским показаниям.

Если выявлен только порок сердца, то собирается консилиум: врач акушеры-гинекологи, кардиологи, кардиохирурги, неонатологи, а также беременная женщина. На данном консилиуме женщине подробно объясняется: чем опасна данная патология для ребенка, какие могут быть последствия, а также возможности и методы хирургического лечения.

***

Несмотря на многокомпонентность тетрады Фалло, данный порок сердца относится к операбельным, то есть он подвергается хирургической коррекции. Данное заболевание не является приговором для ребенка.Современный уровень медицины позволяет в 90% случаев значительно улучшить качество жизни пациента благодаря проведению сложной, многоэтапной операции.

В настоящее время кардиохирурги практически не применяют паллиативные операции, лишь временно улучшающие состояние пациента. Приоритетным направлением является радикальная операция, проведенная в раннем детстве (до года). Этот подход позволяет нормализовать общее физическое развитие, избежать формирования стойких деформаций в организме, что значительно повышает качество жизни.

Источник: giperton-med.ru