Пмк диагноз сердце

Общие сведения

Митральный клапан – это две соединительнотканные пластинки, расположенные между предсердием и желудочком левой части сердца. Данный клапан:

• препятствует возникающему при сокращении желудочков обратному току крови (регургитации) в левое предсердие;
• отличается овальной формой, размер в поперечнике колеблется от 17 до 33 мм, а продольный составляет 23 – 37 мм;
• обладает передней и задней створками, при этом передняя лучше развита (при сокращении желудочка выгибается по направлению к левому венозному кольцу и совместно с задней створкой закрывает это кольцо, а при расслаблении желудочка закрывает аортальное отверстие, прилегая к межжелудочковой перегородке).

Задняя створка митрального клапана шире передней. Распространены вариации числа и ширины частей задней створки — может делиться на латеральную, среднюю и медиальную фалды (наиболее длинной является средняя часть).

Возможны вариации расположения и количества хорд.

При сокращении предсердия клапан находится в открытом состоянии и в желудочек в этот момент поступает кровь. При наполнении желудочка кровью клапан закрывается, желудочек сокращается и выталкивает кровь в аорту.

При изменении сердечной мышцы или при некоторых патологиях соединительной ткани строение митрального клапана нарушается, в результате чего при сокращении желудочка створки клапана прогибаются в полость левого предсердия, пропуская часть поступившей в желудочек крови обратно.

Патологию впервые описали в 1887 г. Cuffer и Borbillon как аускультативный феномен (выявляется при выслушивании сердца), проявляющийся в виде среднесистолических кликов (щелчков), которые не связаны с изгнанием крови.

В 1892 году Griffith выявил связь апикального позднесистолического шума с митральной регургитацией.

В 1961 году J. Reid опубликовал работу, в которой убедительно показал связь среднесистолических щелчков с тугим натяжением расслабленных хорд.

Выявить причину позднего шума и систолических щелчков удалось только при ангиографическом обследовании больных с указанной звуковой симптоматикой (проводилось в 1963- 1968 гг. J. Barlow с коллегами). Проводившие обследование специалисты обнаружили, что при данной симптоматике во время систолы левого желудочка происходит своеобразное провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия. Выявленное сочетание баллоновидной деформации створок митрального клапана с систолическим шумом и щелчками, которое сопровождается характерными электрокардиографическими проявлениями, авторы обозначили как аускультативно-электрокардиографический синдром. В процессе дальнейших исследований этот синдром стали называть синдромом щелчка, синдромом хлопающего клапана, синдромом щелчка и шума, синдромом Barlow, синдромом Энгла и др.

Наиболее распространенный термин «пролапс митрального клапана» впервые был использован J Criley.

Хотя принято считать, что пролапс митрального клапана чаще всего наблюдается у лиц молодого возраста, данные Фремингемского исследования (самого продолжительного эпидемиологического исследования в истории медицины, которое длится 65 лет) показывают, что существенной разницы во встречаемости этого нарушения у лиц различных возрастных групп и пола нет. Согласно данным этого исследования, данная патология встречается у 2.4 % людей.

Частота выявленного пролапса у детей составляет 2-16% (зависит от метода его выявления). У новорожденных наблюдается редко, чаще обнаруживается в 7-15 лет. До 10 лет патология одинаково часто наблюдается у детей обоих полов, но после 10 лет чаще выявляется у девочек (2:1).

При наличии кардиальной патологии у детей пролапс выявляется в 10-23% случаев (высокие значения наблюдаются при наследственных заболеваниях соединительной ткани).

Установлено, что при небольшом возврате крови (регургитации) эта самая распространенная клапанная патология сердца никак себя не проявляет, отличается хорошим прогнозом и в лечении не нуждается. При значительной величине обратного потока крови пролапс может представлять опасность и требует хирургического вмешательства, так как у некоторых пациентов развиваются осложнения (сердечная недостаточность, разрыв хорд, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия с миксоматозным изменением митральных створок).

Формы

Пролапс митрального клапана может быть:

1. Первичным. Связан со слабостью соединительной ткани, которая возникает при врожденных заболеваниях соединительной ткани и часто передается генетическим путем. При данной форме патологии створки митрального клапана растягиваются, а удерживающие створки хорды удлиняются. В результате этих нарушений при закрытии клапана створки выпячиваются и не могут плотно сомкнуться. Врожденный пролапс в большинстве случаев на работу сердца не влияет, но часто сочетается с вегетососудистой дистонией – причиной появления симптомов, которые пациенты связывают с патологией сердца (периодически возникающие за грудиной функциональные боли, нарушения ритма сердца).
2. Вторичным (приобретенным). Развивается при различных сердечных заболеваниях, вызывающих нарушение структуры створок клапана или хорд. Во многих случаях пролапс провоцируется ревматическим поражением сердца (воспалительное заболевание соединительной ткани инфекционно-аллергического характера), недифференцированной дисплазией соединительной ткани, болезнями Элерса-Данло и Марфана (генетические заболевания) и др. При вторичной форме пролапса митрального клапана наблюдаются проходящие после приема нитроглицерина боли, перебои в работе сердца, одышка после физической нагрузки и другие симптомы. При разрыве сердечных хорд в результате травмы грудной клетки требуется экстренная медицинская помощь (разрыв сопровождается кашлем, во время которого отделяется пенистая розовая мокрота).

Первичный пролапс в зависимости от наличия/отсутствия шумов при аускультации подразделяется на:

• «Немую» форму, при которой симптоматика отсутствует или скудная, типичные для пролапса шумы и «клики» не выслушиваются. Обнаруживается только при помощи эхокардиографии.
• Аускультативную форму, которая при выслушивании проявляется характерными аускультативными и фонокардиографическими «кликами» и шумами.

В зависимости от выраженности прогибания створок выделяют пролапс митрального клапана:

• I степени — створки прогибаются на 3-6 мм;
• II степени — наблюдается прогиб до 9 мм;
• III степени — створки прогибаются более чем на 9 мм.

Наличие регургитации и степень ее выраженности учитывается отдельно:

• I степень – регургитация выражена незначительно;
• II степень – наблюдается умеренно выраженная регургитация;
• III степень — присутствует выраженная регургитация;
• IV степень – регургитация выражена в тяжелой форме.

Причины развития

Причина выпячивания (пролабирования) створок митрального клапана — миксоматозное перерождение клапанных структур и внутрисердечных нервных волокон.

Точная причина миксоматозных изменений створок клапана обычно остается нераспознанной, но так как эта патология часто сочетается с наследственной соединительнотканной дисплазией (наблюдается при синдромах Марфана, Элерса-Данло, пороках развития грудной клетки и др.), предполагается ее генетическая обусловленность.

Миксоматозные изменения проявляются диффузным поражением фиброзного слоя, деструкцией и фрагментацией коллагеновых и эластических волокон, усиленным накапливанием во внеклеточном матриксе гликозаминогликанов (полисахаридов). Кроме того, в створках клапана при пролапсе выявляется коллаген III типа в избыточном количестве. При наличии этих факторов плотность соединительной ткани снижается и створки при сжатии желудочка выпячиваются.

С возрастом миксоматозная дегенерация усиливается, поэтому риск перфорации створок митрального клапана и разрыва хорд у людей после 40 лет возрастает.

Пролабирование створок митрального клапана может возникать при функциональных явлениях:

• региональном нарушении сократимости и релаксации миокарда левого желудочка (нижнебазальной гипокинезии, которая является вынужденным уменьшением объема движений);
• аномальном сокращении (неадекватное сокращение длинной оси левого желудочка);
• преждевременной релаксации передней стенки левого желудочка и др.

Функциональные расстройства являются следствием воспалительных и дегенеративных изменений (развиваются при миокардитах, асинхронизме возбуждения и проведения импульсов, нарушении ритма сердца и др.), нарушений вегетативной иннервации подклапанных структур и психоэмоциональных отклонений.

У подростков причиной дисфункции левого желудочка может являться нарушение кровотока, которое вызывают фибромускулярная дисплазия малых коронарных артерий и топографические аномалии левой огибающей артерии.

Пролапс может возникать на фоне электролитных расстройств, которые сопровождаются внутритканевым дефицитом магния (влияет на выработку в створках клапана фибробласт неполноценного коллагена и отличается тяжелыми клиническими проявлениями).

В большинстве случаев причиной пролабирования створок считают:

• врожденную соединительнотканную недостаточность структур митрального клапана;
• незначительные анатомические аномалии клапанного аппарата;
• нарушения нейровегетативной регуляции функции митрального клапана.

Первичный пролапс является самостоятельным наследственным синдромом, который развился как следствие врожденного нарушения фибриллогенеза (процесса выработки коллагеновых волокон). Относится к группе изолированных аномалий, которые развиваются на фоне врожденных нарушений соединительной ткани.

Вторичный пролапс митрального клапана встречается редко, возникает при:

• Ревматическом поражении митрального клапана, которое развивается как следствие бактериальных инфекций (при кори, скарлатине, ангине различных типов и др.).
• Аномалии Эбштейна, которая является редким врожденным пороком сердца (1% от всех случаев).
• Нарушении кровоснабжения папиллярных мышц (возникает при шоке, атеросклерозе коронарных артерий, тяжелой анемии, аномалии левой кронарной артерии, коронарите).
• Эластической псевдоксантоме, которая является редким системным заболеванием, связанным с поражением эластической ткани.
• Синдроме Марфана — аутосомно-доминантном заболевании, относящемся к группе наследственных патологий соединительной ткани. Вызывается мутацией гена, который кодирует синтез гликопротеина фибриллина-1. Отличается различной степенью выраженности симптомов.
• Синдроме Элерса-Данлоу – наследственном системном заболевании соединительной ткани, которое связано с дефектом синтеза коллагена III типа. В зависимости от конкретной мутации степень выраженности синдрома варьируется от умеренного до опасного для жизни.
• Влиянии токсинов на плод в последнем триместре внутриутробного развития.
• Ишемической болезни сердца, для которой характерно абсолютное или относительное нарушение кровоснабжения миокарда, возникающее в результате поражения коронарных артерий.
• Гипертрофической обструктивной кардиомиопатии — аутосомно-доминантном заболевании, для которого характерно утолщение стенки левого и иногда правого желудочка. Чаще всего наблюдается асимметричная гипертрофия, сопровождающаяся поражением межжелудочковой перегородки. Отличительной чертой заболевания является хаотичное (неправильное) расположение мышечных волокон миокарда. В половине случаев выявляется изменение систолического давления в выносящем тракте левого желудочка (в некоторых случаях – правого желудочка).


• Дефекте межпредсердной перегородки. Является вторым по частоте распространенности врожденным пороком сердца. Проявляется наличием отверстия в перегородке, которая разделяет правое и левое предсердие, что приводит к сбросу крови слева направо (аномальное явление, при котором нарушается нормальный круг кровообращения).
• Вегетососудистой дистонии (соматоформной вегетативной дисфункции или нейроциркулярной дистонии). Этот комплекс симптомов является следствием вегетативной дисфункции сердечно-сосудистой системы, возникает при заболеваниях эндокринной системы или ЦНС, при нарушении кровообращения, поражении сердца, стрессах и психических расстройствах. Первые проявления наблюдаются обычно в подростковом возрасте в связи с гормональной перестройкой организма. Может присутствовать постоянно или проявляться только в стрессовых ситуациях.
• Травмах грудной клетки и т.д.

Патогенез

Створки митрального клапана являются трехслойными соединительнотканными образованиями, которые прикреплены к фиброзно-мышечному кольцу и состоят из:

• фиброзного слоя (состоит из плотного коллагена и непрерывно продолжается в сухожильные хорды);
• спонгиозного слоя (состоит из незначительного количества коллагеновых волокон и большого количества протеогликанов, эластина и соединительнотканных клеток (формирует передние края створки));
• фиброэластического слоя.

В норме створки митрального клапана являются тонкими, податливыми структурами, которые свободно движутся под влиянием протекающей через отверстие митрального клапана крови в период диастолы или под влиянием сокращения кольца митрального клапана и папиллярных мышц в период систолы.

Во время диастолы раскрывается левый предсердно-желудочковый клапан и перекрывается конус аорты (предотвращается вброс крови в аорту), а в период систолы створки митрального клапана смыкаются по утолщенной части створок атриовентрикулярных клапанов.

Существуют индивидуальные особенности строения митрального клапана, которые связаны с разнообразием строения всего сердца и являются вариантами нормы (для узких и длинных сердец характерна простая конструкция митрального клапана, а для коротких и широких – сложная).

При простой конструкции фиброзное кольцо тонкое, с малой окружностью (6—9 см), есть 2-3 створки небольших размеров и 2-3 папиллярные мышцы, от которых к створкам отходят до 10 сухожильных хорд. Хорды почти не разветвляются и прикрепляются преимущественно к краям створок.

Для сложной конструкции характерна большая длина окружности фиброзного кольца (около 15 см), 4 — 5 створок и от 4 до 6 многоглавых папиллярных мышц. Сухожильные хорды (от 20 до 30) разветвляются на множество нитей, которые крепятся к краю и телу створок, а также к фиброзному кольцу.

Морфологические изменения при пролапсе митрального клапана проявляются разрастанием мукозного слоя створки клапана. Волокна мукозного слоя проникают в фиброзный слой и нарушают его целостность (при этом поражаются находящиеся между хордами сегменты створок). В результате створки клапана провисают и во время систолы левого желудочка куполообразно прогибаются в сторону левого предсердия.

Значительно реже куполообразное выгибание створок происходит при удлинении хорд или при слабом хордальном аппарате.

При вторичном пролапсе наиболее характерно местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности выгибающейся створки и гистологическая сохранность ее внутренних слоев.

Пролапс передней створки митрального клапана и при первичной, и при вторичной форме патологии встречается реже, чем поражение задней створки.

Морфологические изменения при первичном пролапсе являются процессом миксоматозной дегенерации митральных створок. Миксоматозная дегенерация не имеет признаков воспаления и является генетически обусловленным процессом разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани, которое сопровождается накоплением кислых мукополисахаридов. Основой развития данной дегенерации является наследственный биохимический дефект синтеза коллагена III типа, который приводит к снижению уровня молекулярной организации коллагеновых волокон.

Поражается в основном фиброзный слой – наблюдается его истончение и прерывистость, одновременное утолщение рыхлого спонгиозного слоя и снижение механической прочности створок.

В ряде случаев миксоматозная дегенерация сопровождается растяжением и разрывом сухожильных хорд, расширением митрального кольца и корня аорты, поражением аортального и трикуспидального клапанов.

Сократительная функция левого желудочка при отсутствии митральной недостаточности не изменяется, но из-за вегетативных нарушений возможно появление гиперкинетического кардиального синдрома (усиливаются тоны сердца, наблюдается систолический шум изгнания, отчетливая пульсация сонных артерий, умеренная систолическая гипертензия).

При наличии митральной недостаточности сократительная способность миокарда снижается.

Первичный пролапс митрального клапана в 70% сопровождается пограничной легочной гипертензией, которая подозревается при наличии болевых ощущений в правом подреберье при продолжительном беге и занятии спортом. Возникает из-за:

• высокой сосудистой реактивности малого круга;
• гиперкинетического кардиального синдрома (вызывает относительную гиперволемию малого круга и нарушение венозного оттока из легочных сосудов).

Наблюдается также склонность к физиологической артериальной гипотензии.

Прогноз течения пограничной легочной гипертензии благоприятен, но при наличии митральной недостаточности пограничная легочная гипертензия может перейти в высокую легочную гипертензию.

Симптомы

Симптомы пролапса митрального клапана варьируют от минимальных (в 20-40 % случаев вообще отсутствуют) до значительных. Выраженность симптоматики зависит от степени соединительнотканной дисплазии сердца, наличия вегетативных и психоневрологических отклонений.

К маркерам соединительнотканной дисплазии относят:

• миопию;
• плоскостопие;
• астенический тип телосложения;
• высокий рост;
• пониженное питание;
• слабое развитие мускулатуры;
• повышенную разгибаемость мелких суставов;
• нарушение осанки.

Клинически пролапс митрального клапана у детей может проявляться:

• Выявленными в раннем возрасте признаками диспластического развития соединительнотканных структур связочного и опорно-двигательного аппарата (включает дисплазию тазобедренных суставов, пупочные и паховые грыжи).
• Предрасположенностью к простудным заболеваниям (частые ангины, хронический тонзиллит).

При отсутствии каких-либо субъективных симптомов у 20-60% пациентов в 82-100% случаев выявляются неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии.

Основными клиническими проявлениями пролапса митрального клапана являются:

• Кардиальный синдром, сопровождающийся вегетативными проявлениями (не связанные с изменениями в работе сердца периоды болей в области сердца, которые возникают при эмоциональном напряжении, физической нагрузке, переохлаждении и по характеру напоминают стенокардию).
• Сердцебиение и перебои в работе сердца (наблюдаются в 16-79% случаев). Субъективно ощущаются тахикардия (учащенное сердцебиение), «перебои», «замирание». Экстрасистолия и тахикардия отличаются лабильностью и обусловлены волнением, физической нагрузкой, употреблением чая, кофе. Чаще всего выявляются синусовая тахикардия, пароксизмальная и непароксизмальная наджелудочковая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, более редко выявляют синусовую брадикардию, парасистолию, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW. Желудочковые аритмии в большинстве случаев не представляют угрозы для жизни.
• Гипервентиляционный синдром (нарушение в системе регуляции дыхания).
• Вегетативные кризы (панические атаки), которые являются пароксизмальными состояниями неэпилептической природы и отличаются полиморфными вегетативными расстройствами. Возникают спонтанно или ситуационно, не связаны с угрозой для жизни или сильным физическим напряженим.
• Синкопальные состояния (внезапная кратковременная потеря сознания, сопровождающаяся потерей мышечного тонуса).
• Нарушения терморегуляции.

У 32 – 98% пациентов наблюдается не связанная с поражением артерий сердца боль в левой части груди (кардиалгия). Возникает спонтанно, может быть связана с переутомлением и стрессами, купируется приемом валокордина, корвалола, валидола или проходит самостоятельно. Предположительно провоцируется дисфункцией вегетативной нервной системы.

Клинические симптомы пролапса митрального клапана (тошнота, ощущение «кома в горле», повышенная потливость, синкопальные состояния и кризы) чаще наблюдаются у женщин.

У 51-76 % пациентов выявляются периодически повторяющиеся приступы головной боли, по характеру напоминающие головную боль напряжения. Затрагиваются обе половины головы, боль провоцируется изменением погоды и психогенными факторами. У 11-51% наблюдаются боли мигренозного характера.

В большинстве случаев отсутствует корреляция между наблюдающейся одышкой, утомляемостью и слабостью и выраженностью гемодинамических нарушений и толерантностью к физической нагрузке. Данные симптомы не связаны со скелетными деформациями (имеют психоневротическое происхождение).

Одышка может носить ятрогенный характер или быть связана с синдромом гипервентиляции (изменения со стороны легких отсутствуют).

У 20 — 28% наблюдается удлинение интервала QT. Обычно протекает бессимптомно, но если пролапс митрального клапана у детей сопровождается синдромом удлиненного интервала QT и обморочными состояниями, следует определить вероятность развития жизнеугрожающей аритмии.

Аускультативными признаками пролапса митрального клапана являются:

• изолированные щелчки (клики), которые не связаны с изгнанием крови левым желудочком и выявляются в период мезосистолы или поздней систолы;
• сочетание щелчков с позднесистолическим шумом;
• изолированные позднесистолические шумы;
• голосистолические шумы.

Происхождение изолированных систолических щелчков связано с чрезмерным натяжением хорд при максимальном прогибании в полость левого предсердия створок митрального клапана и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок.

Щелчки могут:

• быть единичными и множественными;
• выслушиваться постоянно или транзиторно;
• менять свою интенсивность при изменении положения тела (нарастать в вертикальном положении и ослабевать или исчезать в положении лежа).

Выслушиваются щелчки обычно на верхушке сердца или в V точке, в большинстве случаев не проводятся за пределы границ сердца, по громкости не превышают II тон сердца.

У пациентов с пролапсом митрального клапана увеличена экскреция катехоламинов (адреналиновая и норадреналиновая фракции), причем днем наблюдаются пикообразные повышения, а в ночное время выработка катехоламинов снижается.

Часто наблюдаются депрессивные состояния, сенестопатии, ипохондрические переживания, астенический симптомокомплекс (непереносимость яркого света, громких звуков, повышенная отвлекаемость).

Пролапс митрального клапана у беременных

Пролапс митрального клапана – часто встречающаяся патология сердца, которая выявляется при обязательном обследовании беременных.

Пролапс митрального клапана 1 степени при беременности протекает благоприятно и может уменьшаться, поскольку в этот период увеличивается сердечный выброс и снижается периферическое сопротивление сосудов. При этом у беременных чаще выявляют нарушения ритма сердца (пароксизмальную тахикардию, желудочковую экстрасистолию). При пролапсе 1 степени роды происходят естественным способом.

При пролапсе митрального клапана с регургитацией и пролапсе 2-й степени будущая мама весь период беременности должна наблюдаться у кардиолога.

Медикаментозное лечение проводят только в исключительных случаях (средняя или тяжелая степень с высокой вероятностью возникновения аритмии и нарушения гемодинамики).

Женщине с пролапсом митрального клапана в период беременности рекомендуется:

• избегать длительного воздействия жары или холода, не находится долгое время в душном помещении;
• не вести сидячий образ жизни (длительное сидячее положение приводит к застою крови в малом тазу);
• отдыхать в полулежащем положении.

Диагностика

Диагностика пролапса митрального клапана включает:

• Изучение анамнеза заболевания и семейного анамнеза.
• Аускультацию (прослушивание) сердца, которое позволяет выявлять систолический клик (щелчок) и поздний систолический шум. При подозрении на наличие систолических кликов выслушивание проводится в положении стоя после небольшой физической нагрузки (приседания). У взрослых пациентов возможно проведение пробы с вдыханием амилнитрита.
• Эхокардиографию – основной метод диагностики, позволяющий выявить пролабирование створок (применяется только парастернальная продольная позиция, с которой начинают эхокардиографическое обследование), степень регургитации и наличие миксоматозных изменений створок клапана. В 10 % случаев позволяет выявить пролапс митрального клапана у пациентов, не имеющих субъективных жалоб и аускультативных признаков пролабирования. Специфический эхокардиографический признак — провисание створки в середине, конце или на протяжении всей систолы в полость левого предсердия. Глубина провисания в настоящее время особо не учитывается (ее прямая зависимость от наличия или выраженности степени регургитации и характера нарушения ритма сердца отсутствует). В нашей стране многие врачи продолжают ориентироваться на классификацию 1980 года, подразделяющую пролапс митрального клапана на степени в зависимости от глубины пролабирования.
• Электрокардиографию, которая позволяет выявить изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.
• Рентгенографию, которая позволяет определить наличие митральной регургитации (при ее отсутствии не наблюдается расширения тени сердца и отдельных его камер).
• Фонокардиографию, которая документально подтверждает выслушиваемые звуковые феномены пролапса митрального клапана при аускультации (графический метод регистрации не заменяет чувственного восприятия звуковых колебаний ухом, поэтому предпочтение отдается аускультации). В отдельных случаях фонокардиография используется для анализа структуры фазовых показателей систолы.

Так как изолированные систолические щелчки не являются специфическим аускультативным признаком пролапса митрального клапана (наблюдаются при аневризмах межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапсе трикуспидального клапана и плевроперикардиальных спайках), необходима дифференциальная диагностика.

Позднесистолические клики лучше выслушиваются в положении лежа на левом боку, усиливаются при проведении пробы Вальсальвы. Характер систолического шума при глубоком дыхании может изеняться, наиболее отчетливо выявляется после физических нагрузок в вертикальном положении.

Изолированный позднесистолический шум наблюдается примерно в 15% случаев, выслушивается на верхушке сердца и проводится в подмышечную область. Продолжается до II тона, отличается грубым,»скребущим» характером, лучше определяется лежа на левом боку. Не является патогномоничным признаком пролапса митрального клапана (может выслушиваться при обструктивных поражениях левого желудочка).

Выявляющийся в некоторых случаях при первичном пролапсе голосистолический шум является свидетельством наличия митральной регургитации (проводится в подмышечную область, занимает всю систолу и почти не изменяется при перемене положения тела, усиливается при пробе Вальсальвы).

Необязательными проявлениями являются «писки», обусловленные вибрацией участка хорд или створки (чаще выслушиваются при сочетании систолических щелчков с шумом, чем при изолированных щелчках).

Пролапс митрального клапана в детском и подростковом возрасте может в фазу быстрого наполнения левого желудочка выслушиваться как III тон, но диагностического значения этот тон не имеет (у худых детей может выслушиваться при отсутствии патологии).

Лечение

Лечение пролапса митрального клапана зависит от степени выраженности патологии.

Пролапс митрального клапана 1 степени при отсутствии субъективных жалоб в лечении не нуждается. Ограничения на занятия физкультурой отсутствуют, но заниматься спортом профессионально не рекомендуется. Так как пролапс митрального клапана 1 степени с регургитацией не вызывает патологических изменений кровообращения, при наличии данной степени патологии противопоказаны только тяжелая атлетика и занятия на силовых тренажерах.

Пролапс митрального клапана 2 степени может сопровождаться клиническими проявлениями, поэтому возможно применение симптоматического медикаментозного лечения. Занятия физкультурой и спортом разрешаются, но оптимальную нагрузку подбирает для пациента кардиолог во время консультации.

Пролапс митрального клапана 2 степени с регургитацией 2 степени нуждается в регулярном наблюдении, а при наличии признаков недостаточности кровообращения, аритмии и случаев синкопальных состояний – в индивидуально подобранном лечении.

Пролапс митрального клапана 3 степени проявляется серьезными изменениями в строении сердца (расширением полости левого предсердия, утолщением желудочковых стенок, появлением аномальных изменений в работе кровеносно-сосудистой системы), которые приводят к недостаточности митрального клапана и нарушениям сердечного ритма. Данная степень патологии требует хирургического вмешательства — ушивания створок клапана или его протезирования. Спорт противопоказан – вместо занятий физкультурой пациентам рекомендуются подобранные врачом лечебной физкультуры специальные гимнастические упражнения.

При симптоматическом лечении пациентам с пролапсом митрального клапана назначают следующие препараты:

• витамины группы В, РР;
• при тахикардии бета-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол, и пр.), устраняющие учащенное сердцебиение и позитивно воздействующие на синтез коллагена;
• при клинических проявлениях вегетососудистой дистонии — адаптагены (препараты элеутерококка, женьшень и др.) и содержащие магний препараты (Магне-В6 и др.).

При лечении применяются также методы психотерапии, снижающие эмоциональное напряжение и устраняющие проявление симптомов патологии. Рекомендуется принимать успокоительные настои (настой пустырника, корня валерианы, боярышника).

При вегетативно-дистонических нарушениях применяется иглорефлексотерапия и водные процедуры.

Все пациентам с наличием пролапса митрального клапана рекомендуется:

• отказаться от алкоголя и табака;
• регулярно, не менее получаса в день, заниматься физической активностью, ограничивая чрезмерные физические нагрузки;
• соблюдать режим сна.

Выявленный у ребенка пролапс митрального клапана может исчезнуть с возрастом самостоятельно.

Пролапс митрального клапана и спорт совместимы, если у пациента отсутствуют:

• эпизоды потери сознания;
• внезапные и устойчивые нарушения ритма сердца (определяются при помощи суточного мониторирования ЭКГ);
• митральная регургитация (определяется по результатам УЗИ сердца с доплерографией);
• сниженная сократительная способность сердца (определяется по данным УЗИ сердца);
• ранее перенесенные тромбоэмболии;
• в семейном анамнезе случаи внезапной смерти среди родственников, имевших диагностированный пролапс митрального клапана.

Пригодность к армейской службе при наличии пролапса зависит не от степени прогибов створок, а от функциональности клапанного аппарата, то есть количества крови, которое клапан пропускает назад в левое предсердие. Молодых людей берут в армию с пролапсом митрального клапана 1-2 степени без возврата крови или с регургитацией 1 степени. Противопоказана служба в армии при пролапсе 2 степени с регургитацией выше 2-ой степени либо при наличии нарушенной проводимости и аритмии.

Источник: liqmed.ru

Механизм развития недуга

Дабы понять механизм развития заболевания, нужно знать, как работает сердце человека. Насыщенная кислородом кровь поступает их легких в левое предсердие, а затем выталкивается в левый желудочек.

При его сокращении поток крови под давлением идет к правому предсердию и правый желудочек. Кровь уже отдала весь кислород, который поступает ко всем внутренним органам и тканям организма.

На этой стадии кровообращения кровь уже насыщена углекислым газом. Из правого желудочка ток крови направляется в артерию легких, где снова обогащается кислородом.

При нормальном функционировании сердца, в момент сокращения предсердия кровь уже не возвращается обратно. Этому процессу препятствует митральный клапан сердца, створки которого плотно смыкаются.При пролапсе половинки клапана прогибаются и провисают. В результате этого они не могут достаточно плотно сомкнуться. Это приводит к тому, что не вся кровь поступает в аорту. Ее часть возвращается назад в левое предсердие.

Процесс возвратного тока крови в медицине называется регургитация. При пригибании половинок клапана на 3 мм или меньше, кровь обратно не возвращается.

ПМК относится к опасным заболеваниям, которые сопровождаются тяжелыми последствиями. При неправильно выбранном курсе лечения или отсутствии такового, смерть пациента неизбежна.

Классификация

От величины объема крови, которая возвращается обратно и от уровня прогиба половинок клапана, пролапс подразделяется на несколько видов:

1.  Степень. Прогиб створок колеблется в пределах 3–6 мм. Объем обратного тока крови минимальный. Такое положение не оказывает отрицательного воздействия на кровообращение, а также на общее состояние человека. Этот вид патологии не имеет необходимости в лечении. Но таким людям необходимо 1–2 раза на протяжении года проходить обследование у специалистов. Следует знать, что при диагнозе ПМК 1 степени запрещены занятия на силовых тренажерах и поднимание тяжестей.
2.  Степень. Створки прогибаются максимуму на 8,5–9 мм. Пациент нуждается в использовании клинического метода лечения, а также в ограничении больших физических нагрузок.
3.  Степень. На этой стадии развития патологии половинка митрального клапана прогибаются более, чем на 9 мм. Кроме этого. Происходит увеличение размеров левых предсердия и желудочка. Их стенки значительно уплотняются. Ритм сокращения сердца ощутимо изменяется. При выборе метода лечения ПМК 3 степени специалисты отдают предпочтение оперативному вмешательству. Его суть заключается в уменьшении прогиба посредством ушивания створок.

По времени развития пролапса недуг подразделяется на такие виды:

1. Первичный. Может быть как приобретенным, так и врожденным.
2. Вторичный. Проявляется в виде различных заболеваний сердца, связанных с изменением структуры соединительной ткани внутренних стенок оболочки сердца.

При диагностировании этой патологии чрезвычайно важным моментом является точная установка степени и вида ее развития.

От этого зависит выбор наиболее эффективных методов лечения.

Симптомы

При постановке диагноза ПМК пациент не ощущает практически никаких симптомов.

Только лишь на поздних стадиях развития заболевании могут проявляться такие признаки болезни:

• ощущение боли за грудиной – их ощущают около 55% пациентов. Как правило, боли локализируются в левой половине грудной клетки. Не прослеживается связь с эмоциональным состоянием человека или физическими нагрузками и ощущением боли. Они могут быть как кратковременными, так и растягиваться на целый день.
  Человек может ощущать дискомфорт как в состоянии покоя, так и при нагрузках;
• чувство недостаточности воздуха – пациенту кажется, что ему не хватает воздуха, и он делает глубокий вдох;
• нарушение ритма сокращения сердца – оно может биться очень часто или же слишком медленно;
• головокружение;
• обморочное состояние;
• сильные головные боли;
• беспричинное повышение температуры тела.

При проявлении одного или нескольких симптомов необходимо срочно обратиться к специалистам и пройти обследование.

Осложнения

Пролапс митрального клапана что это чем опасен? Этот вопрос волнует практически каждого, у кого ест проблемы с работой сердца. У большей части пациентов заболевание проходит бессимптомно и не влияет на их общее состояние. Но 5–10% людей страдают от развития осложнений, которые проявляются попутно с пролапсом. Среди самых сложных и часто встречающихся можно выделить следующие:

1. Развитие митральной недостаточности. Данная патология, как правило, связана с механической травмой грудной клетки, которая сопровождается нарушением структуры хорд. При отрыве от половинок митрального клапана сухожилий, у пациента диагностируется острая недостаточность МК. Параллельно с этой патологией у больного развивается отек легких, хрипы в них и ортопноэ. Митральная недостаточность также может иметь хроническое проявление. По данным статистики, такое состояние грозит людям в возрасте 40 и больше лет. У них наблюдается одышка и быстрая утомляемость.
2. Эндокардит инфекционный. Опасность пролапса митрального клапана также заключается в том, что у больного в организме развивается бактерия, провоцирующая ИЭ. Эндокардит нередко сопровождается образованием тромбов в сосудах головного мозга или же нарушением функционирования левого желудочка сердца.
3. Стенокардия. Нарушение сокращения сердечной мышцы связано со сбоем процесса кровообращения, который приводит к увеличению нагрузки на левое предсердие и желудочек. Результатом таких патологий является увеличение размеров левой половины сердца и гипоксией не только головного мозга, но и всех внутренних органов.
4. Смерть. Летальный исход возможен при развитии фибрилляции легких. Бывают случаи смерти при диагнозе ПМК в том случае, когда недуг сопровождается удлинением интервала QT или митральной недостаточностью.

Из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что последствия пролапса митрального клапана могут быть довольно серьезными.

Если говорить о профилактике заболевания, она заключается прежде всего в периодическом прохождении медицинского осмотра. Даже вторичный ПМК может протекать без проявления видимых симптомов.

Поставит диагноз можно только после тщательного обследования. Только в таком случае можно поставить диагноз на ранней стадии развития пролапса и избежать тяжелых осложнений, а может и смерти. Внимательное отношение к своему телу и организму – залог здоровья.

Источник: VseOSerdce.ru

Анатомо-физиологические основы

Чтобы понять, что такое пролапс МК, надо иметь представление о строении и работе сердца.

Оно состоит из четырех основных камер, расположенных в 2 этажа. Сверху находятся два предсердия, внизу – оба желудочка. Одноименные полости разделены между собой мышечными перегородками, предсердные и желудочковые камеры сообщаются друг с другом при помощи специальных заслонок – клапанов, которые регулируют поток крови в прямом направлении сверху вниз.

Правый атриовентрикулярный клапан имеет 3 створки и называется трикуспидальным, левый имеет 2 створки и называется митральным. Обе створки митрального клапана спереди и сзади закреплены на папиллярных мышцах внутренних стенок левого желудочка сухожильными тяжами (хордами). Подобные заслонки есть между левым желудочком и входом в аорту, а также между правым желудочком и общим легочным сосудом.

В здоровом сердце благодаря слаженной работе папиллярных мышечных волокон и сухожильных нитей во время систолического сокращения предсердия митральная заслонка открывается и кровь устремляется в желудочек, после чего происходит плотное смыкание обеих створок. Далее сокращается левый желудочек, и вся кровь выталкивается из него в аорту.

Когда в митральном клапане есть пролапс, то одна или обе створки не могут плотно закрыться, провисают или выбухают внутрь левого предсердия, поэтому часть крови во время систолы возвращается в него обратно. Это может привести к постепенному увеличению объема предсердия и развитию клапанной недостаточности. Прогноз для жизни зависит от степени ПМК и выраженности регургитации (кровотока в обратном направлении).

Таким образом, в основе данной аномалии могут лежать:

• патология одной или двух створок и (или) прикрепляющихся к ним сухожилий (хорд);
• ДПМ митрального клапана – дисфункция папиллярных мышц;
• нарушения сократительных возможностей миокарда местного или системного характера;
• состояния, при которых происходит уменьшение объема левого желудочка при относительном преобладании площади, занимаемой хордами и створками, над площадью атриовентрикулярного отверстия (тахикардия, уменьшение количества циркулирующей крови, снижение венозного кровотока и т. д.)

Чаще всего обнаруживается пролапс передней створки митрального клапана, реже – обеих.

Этиология

Существует много разных теорий о возникновении пролапса МК. Установлена роль генной мутации в нарушении нормального эмбрионального развития митральной заслонки в сердце, а также приобретенных заболеваний.

В зависимости от этиологии различают два вида этой аномалии: первичный пролапс митрального клапана и вторичный.

• Первичный ПМК

В основе лежит генетическая патология, связанная с миксоматозной дегенерацией тканей сердца – так называется слабость соединительнотканных структур, составляющих основу клапанного аппарата. Нередко наблюдаются семейные формы с аутосомно-доминантным типом наследования. Сюда относится синдром Марфана, характеризующийся триадой признаков – гиперподвижность суставов, патология органов зрения и сердечных клапанов. Очень гибких (гуттаперчевых) детей необходимо обследовать как можно раньше на предмет выявления ПМК (эхокардиография).

Среди причин пролапса митрального клапана ученые называют также структурные дефекты (увеличенные папиллярные мышцы, неправильно расположенные хорды, открытое овальное окно) и позиционные аномалии (диспозиция мышц, смещение створок).
Среди механизмов развития выделяют клапанный, нейроэндокринный, миокардиальный, хордальный, гемодинамический типы. Отдельно существует идиопатический вариант (при отсутствии выявленных причин).

• Вторичный ПМК

Пролапс створок митрального клапана может возникнуть в результате приобретенных заболеваний, сопровождающихся изменениями тканей заслонки, повреждением сухожильных хорд и мышц. Сюда относятся:

1. кардиомиопатии разных видов;
2. миокардиты;
3. ишемическая патология сердца;
4. ревматическая болезнь;
5. травматическое повреждение грудной клетки т. д.

Эти патологические процессы приводят к нарушению кровоснабжения структур сердца, развитию воспаления, гибели функциональных клеток и замещению их соединительной тканью. В результате происходит уплотнение створок, клапан перестает плотно закрываться.

Перечисленные причины могут привести к формированию патологии в любом клапане сердца, но поражение митрального встречается чаще других, поэтому ему уделяется столько внимания для изучения. Распространенность этой аномалии в популяции составляет от 2 до 6%. Примерно у 40% пациентов пролапс митрального клапана сочетается с пролабированием створок трехстворчатого клапана. Около 10% больных имеют аналогичную аномалию в аортальной заслонке и (или) клапане легочного ствола.

Клиническая картина

При вторичном ПМК все симптомы связаны с основным заболеванием. Например:

• ревматический пролапс развивается исподволь – постепенно у больного нарастает одышка во время небольших нагрузок, недомогание, ощущение неритмичной работы сердца;
• при инфаркте клиника отличается выраженностью – кинжальная боль в области сердца, головокружение вплоть до потери сознания;
• проникающее ранение или травма грудной клетки с разрывом прикрепляющих хорд проявляется болью, тахикардией, кашлем – это неотложное состояние, требующее экстренной медицинской помощи.

На практике чаще всего врачи сталкиваются с первичным ПМК, который может сначала никак себя не проявлять, до определенного времени у пациента нет жалоб. Первые признаки пролапса митрального клапана обычно выявляются в подростковом возрасте и у взрослых людей. В клинической картине можно выделить четыре основных направления:

1. Дисфункция вегетативного отдела нервной системы – определяется субъективными ощущениями человека. Это может быть кардиалгия (болевые ощущения) в покое, при волнении или нагрузке колющего, давящего, ноющего характера разной интенсивности и продолжительности, чувство страха, метеозависимость, учащение сердцебиения или перебои в сокращениях сердца, ощущение нехватки воздуха. У таких больных АД отличается лабильностью, может быть нарушена терморегуляция. Нередки жалобы со стороны других систем – отрыжка, тошнота, вздутие живота, боли вокруг пупка, учащение мочеиспускания, боли в суставах. Возможны панические атаки, депрессивные состояния.
2. Фенотип и показатели физического развития – преобладает астенический тип телосложения с дефицитом массы тела, налицо признаки врожденной дисплазии соединительнотканных структур (чрезмерная способность кожи к растяжению, стрии на спине, сколиоз, плоскостопие, повышенная суставная мобильность и т. д.).
3. Изменения со стороны сердца и сосудов – выявляются при аускультации (выслушивание систолического шума), а также на ЭКГ (разные виды нарушений ритма сердца вплоть до фибрилляции предсердий) и ЭХО-КГ (определение степени пролапса в митральном клапане).
4. Полиорганные нарушения, сопутствующие патологии:

• болезни ЛОР-органов;
• межпозвоночные грыжи, остеохондроз молодого возраста, плоскостопие;
• язвенная болезнь, дискинезия желчевыводящих путей, патология толстого кишечника;
• варикозная болезнь;
• хронический пиелонефрит;
• патология свертывания крови;
• неврологические нарушения, расстройства мозгового кровообращения и т. д.

Диагностика

На основании клинических симптомов пролапса митрального клапана и инструментальных признаков принято выделять следующие диагностические критерии данной патологии:

• данные аускультации – выслушиваются характерные систолические шумы в области верхушки сердца, связанные с неплотным смыканием створок и наличием приклапанной регургитации (заброса крови из желудочка назад в левое предсердие);
• Эхо-КГ (ультразвуковое сканирование сердца) – определение степени провисания створок, их толщины, оценка выраженности регургитации, размеров камер сердца и т. д.

В нашей стране и еще некоторых государствах принята классификация пролапса митрального клапана по степени провисания створок в полость левого предсердия:

1. Створки выступают на 2–5 мм – такой пролапс считается малой сердечной аномалией, если при этом нет утолщения створок, а регургитация выражена незначительно.
2. От 6 до 9 мм – вторая степень.
3. Свыше 9 мм – третья степень.

Такое деление не всегда отражает тяжесть имеющихся гемодинамических нарушений. Так, при пролапсе митрального клапана 1 и 2 степени может не быть сильных расстройств циркуляции крови, требующих назначения лечения. Кроме указанных исследований врач может назначить дополнительные методы диагностики – рентген грудной клетки (для определения размеров сердца и выявления признаков сердечной недостаточности), суточный мониторинг ЭКГ по Холтеру (для уточнения вида аритмии), пробы с нагрузкой. При постановке диагноза учитываются данные анамнеза, внешнего осмотра пациента, имеющиеся клинические симптомы пролапса митрального клапана.

Осложнения

Аномалии подобного рода считаются доброкачественными и могут не отразиться на привычном образе жизни человека. Однако риск развития осложнений есть, он значительно возрастает при выраженном уплотнении створок и значительной степени регургитации в приклапанной области. От этих показателей зависит продолжительность жизни пациентов. Больные, имеющие пролапс митрального клапана с регургитацией легкой степени и без дегенерации створок, относятся к группе невысокого риска с благоприятным прогнозом. В противном случае возможны серьезные осложнения, связанные с постепенной дилатацией левых отделов сердца, нарушением их функции и развитием хронической сердечной недостаточности.

Все пациенты с ПМК должны периодически проходить контрольные обследования (1 раз в 3 года при бессимптомном течении, ежегодно при наличии гемодинамических нарушений), чтобы вовремя получить лечение пролапса и не допустить развития осложнений.

Например:

• нарушения сердечного ритма вплоть до фибрилляции желудочков;
• эндокардита инфекционной этиологии;
• нарушения сердечной проводимости;
• эмболии крупных артерий;
• формирования стеноза левого клапанного отверстия из-за кальцификации створок;
• развития хронической клапанной недостаточности.

Следствием быстрого прогрессирования регургитации у отдельных больных может явиться разрыв сухожильных нитей (хорд) и острая митральная недостаточность. Чем опасен пролапс митрального клапана в каждом индивидуальном случае – ответить на этот вопрос можно только после полного обследования больного.

Методы лечения

Выбор определенной тактики ведения больного с ПМК зависит от причин, вызвавших патологию у конкретного человека, его возраста, выраженности клинической картины, вида нарушений ритма и (или) проводимости сердца, наличия гемодинамических расстройств, вегетативной дисфункции, осложнений. Специальное лечение ПМК обычно не проводится у детей или взрослых при бессимптомном течении заболевания. В других случаях необходимость в проведении определенного объема терапии оценивается врачом в индивидуальном порядке. Обычно используется комбинация разных методов:

• Немедикаментозное воздействие – составление режима дня с оптимальным чередованием умственной и физической работы, лечебная физкультура, правильное питание, физиотерапия и психотерапия.
• Медикаментозное лечение – назначаются препараты для устранения или уменьшения имеющихся патологических симптомов, например:

1. при тахикардии показаны бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Пропранолол или другие);
2. при повышении АД используются гипотензивные средства – антагонисты каналов кальция или другие группы на усмотрение врача;
3. при выраженной регургитации и риске образования тромбов назначают Аспирин в дозе 75–125 мг в день на длительное время;
4. при вегетативных кризах применяются седативные препараты на основе валерианы, боярышника, пустырника, дневные и ночные транквилизаторы, антидепрессанты.
5. для улучшения обмена веществ используют препараты с содержанием магния (Панангин, МагнеВ6, Магнерот), комплексы витаминов, Карнитин, средства с хондроитином и глюкозамином.

• Хирургическое лечение пролапса митрального клапана – применяется при сильных степенях регургитации с развитием сердечной недостаточности. Проводится реконструкция передней или задней створок клапанного аппарата. Это может быть создание искусственных сухожильных нитей, укорочение хорд и т. д. Протезирование практикуется реже, поэтому риск возникновения послеоперационного тромбоза или эндокардита невелик.

На принятие решения о необходимости проведения операции при пролапсе митрального клапана влияют нарастающие симптомы сердечной недостаточности, тяжелая степень регургитации крови, приступы фибрилляции предсердий, нарушение систолической функции левого желудочка, повышение давление в легочной артерии.

Лечение вторичного пролапса митрального клапана зависит от причины его возникновения и степени функциональных нарушений, на первом плане будет терапия основного заболевания.

Профилактика и наблюдение

Предупредить появление первичного ПМК невозможно, поскольку он является врожденной проблемой, связанной с генетическим дефектом соединительнотканного каркаса.

Но предотвратить риск развития нежелательных последствий, связанных с прогрессированием выявленной патологии, можно. Что для этого нужно делать:

• регулярно посещать кардиолога, выполнять все рекомендации по обследованию и лечению;
• соблюдать режим труда и отдыха;
• заниматься физическими упражнениями;
• правильно питаться – ограничить потребление кофеинсодержащих продуктов и напитков;
• исключить пагубные привычки – алкоголь, курение;
• своевременно лечить инфекционные заболевания, санировать очаги инфекции в организме (кариес, тонзиллит, синусит).

Поводом для обращения к врачу являются следующие ситуации:

• повышенная утомляемость, пониженная работоспособность, одышка при волнении или небольшой нагрузке;
• внезапное обморочное состояние или нарушение сознания;
• ощущение частого сердцебиения, головокружение, приступы слабости;
• неприятные ощущения в проекции сердца, особенно в сочетании с чувством страха, паники, тревоги;
• наличие в семье ранних смертей близких родственников от сердечной патологии.

При отсутствии значительных гемодинамических нарушений показаны регулярные занятия физической культурой, плаванием. Несовместимы силовые виды спорта с пролапсом митрального клапана. Детям с ПМК разрешаются занятия на уроках физкультуры без участия в соревнованиях. Беременность не противопоказана при пролапсе МК с регургитацией 1–2 степени, в большинстве случаев женщина может родить сама без кесарева сечения. Однако пройти обследование необходимо на этапе планирования зачатия во избежание неприятных проблем со здоровьем во время беременности и в родах.

Все дети из семей с сердечной патологией должны находиться под наблюдением педиатра и обследоваться при возникновении любых подозрений на ПМК или другую аномалию. Особое внимание стоит уделить очень гибким и худеньким подросткам, имеющим проблемы со зрением. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем больше у них шансов на полноценную долгую жизнь.

Источник: SilaSerdca.ru

Проводится дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца, основанная, прежде всего, на аускультативных данных (в особенности при наличии систолического шума, который свидетельствует о митральной регургитации).

Дифференциальная диагностика идиопатического ПМК и миокардита. Аускультативно:  при миокардите появившийся шум в течение нескольких дней постепенно прогрессирует по интенсивности и площади, а затем в той же последовательности регрессирует. Одновременно с этим наблюдается изменение границ сердца влево с последующим возвращением к прежнему уровню. При миокардите не выслушивается систолического «клика».
Подтверждением диагноза служат снижение фракции выброса и некоторое расширением камеры левого желудочка при эхокардиографическом исследовании, а также динамика биохимических изменений в крови.

При инфекционном эндокардите поражению митрального клапана обычно предшествует яркая клиническая картина, свидетельствующая об инфекционно-токсическом поражении. Присутствуют аускультативные признаки митральной регургитации, в связи с чем необходима дифференциальная диагностика. Проводится эхокардиография, при которой на пораженных створках выявляются вегетации, а степень регургитации прогрессирует в динамике наблюдения.

Указанные выше заболевания, так же как и кардиомиопатия, ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, сопровождаются вторичным пролабированием створок митрального клапана. Это связано в основном с ослаблением или разрывом хордальных нитей или изменением функции папиллярных мышц. Опорным пунктом в диагностике, в особенности при невозможности произвести эхокардиографию, выступает наличие постоянного грубого шума, интенсивность которого соответствует степени митральной регургитации и не зависит от нагрузочных проб, информативных для первичного ПМК.

Наследственные заболевания и синдромы, при которых встречается ПМК, наиболее часто распознаются при оценке внешнего вида пациента.
Опорные признаки:
1. Общие признаки:
— при синдроме Марфана: высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки;
— при синдроме Клайнфелтера (Klinefelter syndrome): укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей . 

2. Грудная клетка: острый эпигастральный угол, вдавленная грудина, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины. 

3. Череп, лицо:
— при синдроме Марфана: долихоцефалия, длинное узкое лицо, «готическое» нёбо в сочетании с высоким голосом;
— при миотонической дистрофии (miotonia dystrophica): маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости);
— для многих наследственных заболеваний характерны низко посаженные уши. 

4. Глаза: миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры. 
5. Кожа: истонченность, многочисленные пигментные пятна типа веснушек, ранимость кожи при незначительных травмах (без существенного кровотечения), склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавления, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки преимущественно на передней поверхности голеней (при синдроме Элерса — Данло). 

6. Венозные сосуды: варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин. 
7. Суставы: гипермобильность — возможность пассивного разгибания V пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение I пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями пола, не сгибая колен (при синдроме Элерса — Данло). 

Также дифференциальный диагноз проводится с аневризмой  межпредсердной перегородки, которая, как правило, располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.
Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса.
С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. «подвешенное сердце»).
Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца.
Клиническая симптоматика: боли в области сердца, усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.
Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.
Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых — при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы («подвешенное» сердце), визуализируется тень нижней полой вены.
При дифференциальной диагностике синдрома «подвешенного сердца» и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

Изолированный пролапс трикуспидального клапана наблюдается казуистически редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины.  При вдохе щелчки становятся позднесистолическими, при выдохе — раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Источник: diseases.medelement.com