Перегородка в сердце у новорожденного

Причины возникновения ДМПП сердца

Специалисты считают, что главную роль в образовании дефекта межпредсердной перегородки играют различные нарушения внутриутробного развития плода. ДМПП появляется из-за недоразвитости межпредсердной перегородки и дефектов эндокардиальных валиков. Чаще всего пороки сердца у плода формируются во время беременности под воздействием тератогенных факторов:

• краснуха, ветрянка, герпес, сифилис, грипп и пр. в первом триместре беременности;
• сахарный диабет и другие заболевания эндокринной системы;
• прием лекарственных препаратов, которые токсически воздействуют на плод;
• рентгеновское и ионизирующее излучение;
• выраженный токсикоз на ранних сроках беременности;
• вредные условия труда;
• употребление спиртных напитков, прием наркотиков, табакокурение;
• проживание в экологически загрязненных местах.

Множественные пороки сердца возникают из-за хромосомных мутаций в процессе зачатия. Зачастую ВПС сочетается с атриовентрикулярной блокадой, синдромами Холта-Орама, Гольденхара, Вильямса и другими наследственными заболеваниями.

При наличии патологий в развитии межжелудочковой перегородки сердца у маленького пациента наблюдаются следующие симптомы:

• Небольшой просвет никак не проявляется в течение долгого времени. Если он зарастет сам, то родители могут и не узнать о его наличии у своего ребенка.
• При средних вариантах развития патологии у малыша наблюдается наличие некоторых отклонений от нормального состояния. В первую очередь родители замечают быструю утомляемость и отставание в общем физическом развитии среди сверстников. Такие дети более предрасположены к пневмонии и активному распространению вирусной инфекции в легких.
• Вторичный вариант проявления симптомов очень опасен. В таком случае у ребенка постоянно присутствует бледность кожи и сильная отечность конечностей. Периодически он может ощущать сильную боль в грудной клетке, которая проявляется в виде одышки. Чрезмерная физическая нагрузка может быть опасной. Важно вовремя рассмотреть данные симптомы и обратиться за консультацией к врачу.

Аневризма может существенно усугубить общую ситуацию. Для постановки правильного диагноза используется эхокардиография. Исследование направлено на изучение особенностей сердечной мышцы посредством воздействия ультразвука.

Симптомы у детей

В каждом конкретном случае симптомы протекания заболевания, иногда с гемодинамическими нарушениями, очень отличаются. Выраженность симптомов напрямую зависит от величины и расположения дефекта, продолжительности болезни и наличия вторичных осложнений.

У новорожденных может наблюдаться транзиторный цианоз. Синюшность кожи и слизистых проявляется во время плача и беспокойства. Как правило, специалисты связывают это состояние ребенка с перинатальной энцефалопатией.

Если у пациента дефект межпредсердной перегородки выражается в практически полном отсутствии или рудиментарном развитии перегородки, первые симптомы болезни начинают проявляться уже в возрасте 3-4 месяца. Характерные симптомы:

• бледная кожа;
• тахикардия;
• слабый прирост веса, умеренная задержка в росте и физическом развитии.

Из-за гиперволемии малого круга кровообращения болезнь протекает с длительным влажным кашлем, одышкой и характерными хрипами. Дети до 10 лет страдают от головокружений, они быстро устают во время физических нагрузок и часто теряют сознание.

Если дефект межпредсердной перегородки не превышает 10-15 мм, то, как правило, заболевание протекает без каких-либо клинических признаков порока сердца. С возрастом проблема усугубляется, к 20 годам у больных развивается легочная гипертензия, возникает сердечная недостаточность. У взрослых пациентов наблюдается цианоз, аритмия, иногда отхаркивание кровью.

Возможные осложнения

Дефект межжелудочковой перегородки необходимо устранить в раннем возрасте.

В противном случае увеличивается риск развития серьезных осложнений:

• Синдром, негативно влияющий на функционирование легочной артерии. На его фоне достаточно часто развивается склероз сосудов.
• Внутренняя оболочка сердца имеет свойство воспаляться. Симптом проводит к развитию бактериального эндокардита.
• Воспаление легких или другие серьезные болезни легких.
• Недостаточность сердечной мышцы.
• Предынсультное состояние.
• Повышение легочной гипертензии.
• Развитие стенокардии.
• У ребенка могут периодически возникать обмороки. На фоне этого повышается риск получения травм.

К сожалению, дефекты сердечной мышцы у ребенка возникают достаточно часто. При постановке такого диагноза родителей начинает волновать вопрос о прогнозах, которые в таком случае может дать врач.

Оперативное вмешательство необходимо провести еще в детском возрасте. Только в редких случаях родители отказываются от данной манипуляции. Чаще всего ситуация возникает по религиозным убеждениям. В таком случае с каждым днем увеличивается вероятность летального исхода. Категорически не рекомендуется медлить с операцией, поскольку от нее напрямую зависит общее состояние ребенка в будущем.

Если у ребенка диагностируется данный дефект, то, скорее всего, он будет отставать в развитии. Если болезнь не устранить вовремя, то на ее фоне возникает большое количество осложнений. В таком случае с каждым днем увеличивается вероятность летального исхода.

Любая операция может привести к определенным осложнениям. Иногда у пациентов повышается температура тела выше 38 градусов, появляются выделения из раны, меняется ритм биения сердца, возникает одышка с тахикардией и сердечной недостаточностью. У ребенка могут посинеть губы и кожа. В этом случае нужно немедленно обратиться за медицинской помощью. Подобные состояния наблюдаются достаточно редко, обычно дети после операции быстро идут на поправку.

Классификация патологии

В кардиологической практике заболевание принято характеризовать в зависимости от места расположения дефекта:

• надгребневое заболевание диагностируется в случае расположения дефекта в нижней части перегородки;
• в средней части расположены чаще всего мышечные аномалии;
• пиремембранозное заболевание диагностируется в случае нахождения дефекта в верхней части сердечной мышцы.

Закрытие у младенцев естественным путем возможно только в первом случае. Если дефект находится в средней части, то операция не потребуется, если его размер не превышает нескольких миллиметров. В последнем случае также имеются высокие шансы самостоятельного зарастания.

Патологию данного характера в медицинской практике принято классифицировать в зависимости от размера:

• без особых симптомов и резкого ухудшения состояния здоровья проникают только болезни с малым дефектом;
• при среднем разрыве негативные проявления будут заметны в первые несколько месяцев жизни малыша;
• при большом дефекте повышен риск летального исхода.

Дефект межжелудочковой перегородки может возникнуть на фоне негативного воздействия внешних и внутренних факторов. Плод также попадает в группу риска в случае регулярного отрицательного воздействия определенных причин в период беременности.

Нужна ли операция

Следующий видеоролик представит вашему вниманию полезные советы для родителей, которые столкнулись с этим заболеванием.

Профилактика развития патологии

К сожалению, на сегодняшний день нет мер, которые бы позволили свести к нулю вероятность развития порока сердца у плода. Женщина должна внимательно относиться к состоянию собственного здоровья. Важно как можно раньше обнаружить заболевание и направить все силы на его устранение. Для этого следует придерживаться следующих рекомендацией:

• Мамочка должна стать на учет по поводу беременности до окончания первого триместра.
• Немаловажное значение имеет питание, ведь именно с едой в организм поступает необходимое количество витаминов и минералов.
• Женщина должна постоянно находиться на учете у акушера. Не рекомендуется пропускать плановые осмотры.
• Свести к минимуму употребление алкоголя. Желательно полностью отказаться от него, а также курения и употребления наркотиков.

Источник: serdse.top

Суть и механизм

ДМЖП у плода формируется на первых же неделях внутриутробного развития. Порок не бывает приобретенным. Он всегда врожденный.

Почему так происходит точно не известно. Предполагается, что виной всему негативные влияния на мать в период беременности. Факторов масса: от повышенного фона радиации и неправильного питания до стрессов, потребления спиртного, курения.

В некоторых случаях основу дефекта составляют генетические моменты.

Известно, что дети с синдромом Дауна и прочими хромосомными нарушениями практически все без исключения появляются на свет с пороком межжелудочковой перегородки.

Однако если верить статистике, 96-98% пациентов с диагностированными нарушениями анатомического плана не имеют проблем с генетикой.

Поскольку точный механизм не установлен, невозможно разработать четких превентивных мер, предотвратить развитие патологии. Но она хорошо лечится.

Когда обращаться к врачу

ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней.

Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.

Причины возникновения

Как уже было сказано, в основе порока лежит нарушение внутриутробного периода формирования органов и систем. На первых неделях развития.

И причина не в толщине межжелудочковой перегородки, а в исходно неправильном генезе кардиальных тканей. Часто ДМЖП встречается в качестве изолированного порока, что говорит о его спонтанном характере.

В некоторых случаях сопровождается прочими отклонениями, вроде тетрады Фалло, но это скорее результат генетического дефекта. Нужно смотреть подробнее.

Как предполагают исследователи, большую роль играет воздействие негативных факторов на организм матери во время беременности:

• Никотин, смолы. В процессе курения.
• Спиртное, этанол.
• Некачественная, жесткая вода с большим содержанием солей.
• Высокий уровень радиации в месте проживания.
• Рацион, несбалансированный.
• Стрессовые ситуации.
• Заболевания гинекологического профиля, воспалительные и прочие.
• Также текущие состояния, сопряженные с нарушением гормонального фона.
• Физические нагрузки.
• Перенесенные травмы.
• Бесконтрольный прием препаратов. Не обязательно на основе прогестерона или эстрогена. Это могут быть противовоспалительные, антибиотики и другие.

Факторы причудливо сплетаются, создают различную вероятность.

Используемые лекарственные препараты

Стоит сразу отметить, что дефект закрывается либо сам, либо при помощи операции. Лекарственные препараты, применяемые в данном случае, направлены не на закрытие отверстия, но на снятие опасных симптомов, связанных с развитием аномалии.

Основная цель препаратов – поддержка сердечной мышцы, предоставление большей энергии для ослабленных тканей (например, Анаприлин, Дигоксин).

Препарат Анаприлин для поддержания сердечной мышцы

Внимание! С целью борьбы с образованием тромбов используется Аспирин, который вполне успешно справляется с задачей разжижения крови. Также назначаются витаминные препараты, лекарства, содержащие микроэлементы (например, селен, калий).

Классификация дефектов

Типизация проводится в зависимости от локализации и тяжести патологического процесса. По первому критерию выделяют три разновидности нарушения:

• Перимембранозный ДМЖП. Встречается наиболее часто. В плане распространенности на него приходится до 85% всех ситуаций. Образуется в верхней части перегородки, под аортальным клапаном.
• Мышечный. Затрагивает мышечную часть межжелудочковой перегородки, удален от клапанов.
• Инфундибулярный. Образуется под клапаном легочной артерии или аорты.

Принципиальной разницы в тактике терапии нет. Единственное, нужно точно знать, где находится нарушение, чтобы проработать щадящий, экономичный доступ.

Размеры дефекта оценивают по отношению к диаметру аортального отверстия:

Малый	Умеренный	Большой
Менее 1/3 диаметра (1-3 мм)	1/2–1/3 диаметра	Равен диаметру или превышает его

Способ типизации — эхокардиография (ЭХОкг). Степень отклонения выставляется не по размерам окна, а по силе признаков.

Классификации используются специалистами для раннего выявления нарушений, определения характера процесса и выработки эффективной тактики лечения.

Особенности кровообращения плода

Чтобы было немного проще разобраться в сути того или иного порока сердца, стоит сначала поговорить об особенностях работы системы кровообращения у малыша во время его внутриутробного развития.

• Внутриутробно у малыша легкие не участвуют в насыщении крови кислородом. Весь необходимый кислород ребенок получает от своей мамы по пупочной вене. Роль газообмена у плода выполняет плацента.
• В сердце ребенка нет полностью оксигенированной крови (насыщенной кислородом), так как артериальная кровь , поступившая от мамы, перемешивается с венозной кровью (насыщенной углекислым газом) из печени и нижней половины тела малыша. Этот поток смешанной крови направляется в правое предсердие.
• Насыщенная углекислым газом кровь от верхней половины туловища тоже направляется в правое предсердие, где встречается со смешанной кровью от нижней половины тела.
• Часть более богатой кислородом крови сбрасывается в левое предсердие через овальное окно. Это отверстие, которое открыто у плода и не нужно человеку после его появления на свет.
• У малыша есть еще одно образование, которое ему нужно только во время внутриутробного развития. Это артериальный проток, который является сообщением между аортой и легочной артерией. Для чего он нужен? Так как легкие ребенка внутриутробно в газообмене не участвуют, то и большое их кровоснабжение в это время не нужно. Поэтому 90% крови, которая попадает в легочную артерию из правого желудочка, сбрасывается через этот артериальный проток в нисходящую аорту и кровоснабжает нижнюю половину туловища. Лишь 10% крови из легочной артерии попадает к легким.
• Головной мозг ребенка получает кровь, более насыщенную кислородом, чем остальные органы, так как артерии, кровоснабжающие головной мозг, отходят выше места впадения в аорту артериального протока, по которому течет менее оксигенированная кровь.
• В обоих кругах кровообращения у ребенка внутриутробно разница между содержанием в них кислорода незначительна. Оба круга кровообращения у плода работают параллельно. Поэтому плод очень устойчив ко многим порокам и может нормально развиваться, несмотря на тяжелые сердечные аномалии.
• По мере роста малыша уменьшается кровоснабжение плаценты и увеличивается кровоток во внутренних органах.

Симптомы

Проявления зависят от обширности поражения, размеров окна в межпредсердной перегородке. Выделяют три формы патологического процесса. Малую, среднюю и тяжелую.

Незначительная

Малый дефект межжелудочковой перегородки у детей (болезнь Толочинова—Роже) не дает какой-либо симптоматики.

Ребенок внешне здоров, активен. Ведет себя адекватно, физическое и психическое развитие в пределах возрастной нормы, потому заподозрить неладное практически невозможно, разве что провести электрокардиографию. обнаружение порока в такой форме — случайная находка.

В более сложных случаях, которые также относятся по разумению кардиологов к незначительной степени нарушения, возможен недостаточный набор веса, снижение аппетита ребенка.

Не стоит рассматривать патологический процесс как нечто статичное, замершее в развитии. Вполне возможно усугубление с течением лет, по мере взросления.

Известно множество случаев, когда манифестация клинической картины порока происходила после пубертата, во взрослый период.

Единственная надежная методика исключить нарушение — пройти эхокардиографию.

Средняя степень

Дает более выраженные симптомы, диаметр отверстия, как правило более 10 мм.

• Малая прибавка веса при нормальном или даже усиленном питании ребенка. Настораживающий признак. Обуславливается нарушением пищеварительного процесса, депонирования жиров, слабым ростом мышечной массы из-за недостаточного обмена веществ.
• Бледность кожных покровов. При прогрессирующей декомпенсации порока усиливается, становится выраженной, постоянной.
• Рост числа дыхательных движений в минуту. ДМЖП у новорожденных дает тахипноэ более 40 вдохов, а у взрослых — свыше 20. По той же причине ребенок быстро устает при кормлении.
• Требуется делать перерывы в процессе приема пищи.
• Повышенная потливость или гипергидроз. Обуславливается расширением, а затем сужением периферических сосудов, капилляров.
• В дыхательной деятельности участвуют вспомогательные мышцы: спины, плечевого пояса, брюшного пресса.

Возможны нарушение сердечного ритма по типу брадикардии или тахикардии. Это не обязательный признак.

Выраженная или тяжелая степень нарушения

• Бледность кожных покровов, также слизистых оболочек, десен.
• Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта. Признак недостаточного кровообращения, снижения гемодинамики.
• Нарушенное физическое и ментальное развитие, отставание без проявлений прочих патологий.
• Слабость, вялость. Ребенок практически не плачет, не капризный, плохо реагирует на внешние раздражители, много спит даже по мере взросления и предполагаемого увеличение времени бодрствования.

Поскольку ребенок не предъявляет жалоб, выявить нарушение и тем более определить его причину — сложная задача, целое искусство.

Необходимо показать новорожденного или чуть подросшего пациента грамотному педиатру, а затем и кардиологу для решения вопроса о тактике терапии.

Симптомы у взрослых

ДМЖП у взрослого пациента всегда выраженный, что объясняется длительным течением нарушения.

Среди проявлений:

• Боли в грудной клетке. Средней или малой интенсивности, практически не дают о себе знать большую часть времени. По продолжительности — около нескольких секунд, максимум минут.

Внимание:
Стойкий болевой синдром говорит о развитии сторонних процессов или неотложных состояний (коронарная недостаточность в форме стенокардии или инфаркта).

• Слабость, сонливость, падение работоспособности. Невозможность выполнять бытовые обязанности.
• Апатичность, неделание что-либо делать.
• Одышка. На фоне покоя. Физическая нагрузка становится непосильной, даже незначительная. Вроде прогулки или подъема по лестнице на второй этаж.
• Нарушения сознания. Обмороки. Также головная боль, тошнота, обычно без рвоты, вертиго (невозможность ориентироваться в пространстве, земля уходит из-под ног, мир кружится).
• Аритмии по типу синусовой тахикардии. Прочие формы встречаются редко.
• Нарушение аппетита, по этой причине возможно снижение массы тела, довольно значительное за короткий промежуток времени.
• Рост артериального давления. Нарастание явлений дыхательной недостаточности, постоянная синюшность кожи. Это результат стабильной гипертензии в малом круге кровообращения. Без терапии приведет к осложнениям: легочному сердцу, смерти.

ДМЖП у новорожденного можно выявить по объективным признакам. У взрослого — в том числе по симптомам, ощущениям пациента.

Диагностика, способы отграничения состояний

Обнаружить проблему не трудно. Сложнее вовремя среагировать, поскольку проявлений нет, а если и присутствуют отклонения, они неспецифичны. Когда речь идет о ребенке вопрос дополняется невозможностью пациента рассказать о самочувствии.

Порядок обследования такой:

• Устный опрос родителей ребенка. Как питается, сколько раз в день, поведение, эмоциональные реакции на раздражители, присутствуют ли проблемы с перевариванием еды, характер стула и прочие. Сбор анамнеза. Были ли в роду заболевания сердца, воздействовали ли на плод негативные факторы в период вынашивания.
• Оценка частоты сердечных сокращений. В некоторых случаях показатель отклоняется в сторону увеличения.
• Измерение количества дыхательных движений в минуту. Тахипноэ (рост числа) в полном покое однозначно говорит в пользу текущего порока. Какого — предстоит выяснить докторам.
• Оценка внешних физических данных ребенка. Вес, рост, цвет кожи, наличие или отсутствие потливости. Сравнение с эталонными значениями, установленной нормой. Отклонения не обязательно результат сердечных патологий.
• Эхокардиография. Наиболее точный метод исследования. Заключается в визуализации тканей сердца. Показывает не только размеры дефекта межжелудочковой перегородки, но и степень обратного заброса крови, скорость гемодинамики, ее характер. Поскольку единственная известная причина порока — нарушение внутриутробного развития, вариантов не так много, можно сразу приступать к разработке тактики терапии.

Обследование взрослого пациента проводится по идентичной схеме. Но люди редко обращаются к врачам даже при выраженном дискомфорте, ищут неправдоподобные объяснения, чтобы отложить визит.

Когда медлить не стоит

• Нарушения ритма. На фоне указанного порока — стойкие, не проходят вообще.
• Нестабильность артериального давления. Преимущественно падение. Сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой, слабостью, болью в затылке и грудной клетке.
• Невозможность выполнять повседневные и трудовые обязанности.
• Резкое необъяснимое снижение переносимости физической нагрузки.
• Потеря сознания, обморок. Особенно, если они повторяются.

Основу диагностики составляет все та же эхокардиография. Для уточнения локализации в сложных случаях может применяться МРТ.

Лечение

Включает в себя три задачи. Купирование симптомов, устранение самого дефекта, а также предотвращение осложнений, потенциально смертельных. Все решают в один и тот же момент.

При небольшом дефекте МЖП, независимо от возраста пациента, если отсутствуют выраженные нарушения, аритмии, прочие симптомы, к тому же состояние не прогрессирует, выбирают выжидательную тактику.

Каждые несколько месяцев оценивают объективные показатели, при наличии негативного течения показана операция.

Проводят ее планово. До хирургического вмешательства важно подготовить пациента, стабилизировать его состояние медикаментозными методами.

Конкретные наименования препаратов зависят от возраста больного и уровня функциональных нарушений.

Как правило, показаны такие средства:

• Противогипертензивные. Ограничиваются бета-блокаторами для купирования повышенного артериального давления и устранения тахикардии.
• Кардиопротекторы. Восстанавливают обмен веществ в сердце.
• Медикаменты на основе калия и магния. Питают миокард, нормализуют сократительную способность.

Продолжительность подготовительного периода — около 2-3 месяцев, больше крайне редко.

Само оперативное вмешательство заключается в ушивании дефекта (с рассечением грудной клетки), или восстановлении анатомической целостности тканей с помощью окклюдера (без рассечения грудины).

Реабилитационный период продолжается примерно полгода. Значительных ограничений в дальнейшей жизни нет. Если патология устранена, все возвращается в норму.

Нужна ли операция

Оперативное лечение требуется не всем деткам с дефектом в перегородке, разграничивающей предсердия. При небольших размерах дефекта (до 1 см) часто наблюдается его самостоятельное зарастание к 4-летнему возрасту. Деток с таким ДМПП ежегодно обследуют, наблюдая за их состоянием. Такая же тактика выбирается при небольшой аневризме перегородки.

Лечение детей, у которых диагностирован средний или крупный ДМПП, а также крупная аневризма сердца, является хирургическим. Оно предусматривает осуществление либо эндоваскулярной, либо открытой операции. В первом случае деткам дефект закрывается специальным окклюдером, который доставляется прямо в сердце ребенка через крупные сосуды.

Для открытой операции требуется общая анестезия, гипотермия и подключение малыша к «искусственному сердцу». Если дефект средний, он ушивается, а при крупных размерах отверстие закрывается синтетическим или перикардиальным лоскутом. Для улучшения работы сердца дополнительно назначают сердечные гликозиды, антикоагулянты, диуретики и другие симптоматические средства.

Следующий видеоролик представит вашему вниманию полезные советы для родителей, которые столкнулись с этим заболеванием.

Прогноз

В отсутствии выраженных нарушений прочего плана — благоприятный на любой стадии при условии возможности радикального лечения.

Шансы провести операцию зависят от множества моментов: возраста, состояния здоровья, размеров порока, запущенности и локализации, общего анамнеза.

В 95% случаев и более достигается полное излечение. Поздние стадии в этом отношении несколько менее благоприятны.

Потому как дефект перегородки приводит к падению интенсивности сокращений сердца, недостаточному кровообращению в большом и малом кругах, развитию легочной гипертензии и анатомических дефектов другого рода.

Сами по себе эти состояния уже не так хорошо лечатся, повышают риски. Но при должной компенсации все возвращается в норму.

На продолжительность и качество жизни не влияют. Возраст также не имеет значения. Успешно вылечиваются как дети, так и взрослые.

Это одной из немногих нарушений, которое хорошо устраняется. В отсутствии необходимости терапии, при динамическом наблюдении прогноз благоприятен. Можно считать незначительное отклонение вариантом индивидуальной нормы, на усмотрение специалиста.

Аттестаттау маалалары

Рисунок 1. Схема здорового сердца На рисунке 1 представлена схема кровообращения. По полым венам в правое предсердие (ПП) приходит венозная (на рис. — синяя) кровь. Затем она поступает в правый желудочек (ПЖ) и по легочной артерии (ЛА) — в легкие. В легких кровь насыщается кислородом и возвращается в левое предсердие (ЛП). Далее — в левый желудочек (ЛЖ) и аорту (Ао), по которой распределяется по всему организму. Насытив ткани кислородом и забрав углекислый газ, кровь собирается в полые вены, правое предсердие и т.д. Естественно, что левый желудочек выполняет значительно большую работу, чем правый, поэтому и давление у него выше (в 4-5 раз выше, чем в правом). Что же происходит, если в перегородке между желудочками имеется дефект? Кровь во время систолы (сокращения) сердца поступает из левого желудочка не только в аорту, как это и должно быть, но и в правый желудочек, в котором давление ниже, и в правом желудочке оказывается не только венозная, но и артериальная (насыщенная кислородом) кровь.

Вероятные осложнения

Среди последствий:

• Легочная гипертензия. Стабильный рост давления в сосудах малого круга кровообращения. Сказывается на состоянии здоровья несколькими путями. Недостаточное насыщение жидкой ткани O2, слабая отдача CO2, нарушения клеточного дыхания. По мере прогрессирования развивается так называемое легочное сердце. Это необратимый дефект, который создает риск для жизни.
• Инфаркт. В результате катастрофической ишемии (недостаточного питания) миокарда. Встречается в основном на поздних стадиях течения состояния.
• Инсульт. Острый некроз тканей головного мозга, церебральных структур. Вероятность смерти значительна, но еще выше шансы заполучить неврологический дефицит: от немоты до слепоты и параличей.
• У детей — недостаточное физическое и психическое развитие, отставание. Заметно практически сразу и не представляет трудностей в диагностике.

Несмотря на все сказанное, вероятность таких нарушений относительно мала. Обычно врачи выявляют порок до того, как он успевает «натворить бед» в организме человека. Обследование требует только визуализации тканей. Далее есть возможность определиться лечением.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного и взрослого имеет идентичные черты как в плане клинических проявлений, так и с точки зрения диагностики и лечения.

Нарушение всегда врожденное, коррекция дает хорошие шансы на полный успех. Можно рассчитывать на восстановление и качественную жизнь после лечения. Если таковое потребуется.

Профилактика развития патологии

К сожалению, на сегодняшний день нет мер, которые бы позволили свести к нулю вероятность развития порока сердца у плода. Женщина должна внимательно относиться к состоянию собственного здоровья. Важно как можно раньше обнаружить заболевание и направить все силы на его устранение. Для этого следует придерживаться следующих рекомендацией:

• Мамочка должна стать на учет по поводу беременности до окончания первого триместра.
• Немаловажное значение имеет питание, ведь именно с едой в организм поступает необходимое количество витаминов и минералов.
• Женщина должна постоянно находиться на учете у акушера. Не рекомендуется пропускать плановые осмотры.
• Свести к минимуму употребление алкоголя. Желательно полностью отказаться от него, а также курения и употребления наркотиков.

Вовремя сделанная операция гарантирует нормальную жизнь ребенку в будущем

Источник: kcdc.ru

Основные причины

Наиболее частой причиной возникновения дефекта межжелудочковой перегородки или ДМЖП считаются:

• инфекционные заболевания (респираторные инфекции, краснуха, эпидемический паротит, ветрянка);
• ранний токсикоз беременности;
• побочное действие лекарственных препаратов;
• голодные диеты матери;
• недостаток витаминов в питании беременной женщины;
• возможные возрастные изменения при беременности после 40 лет;
• хронические болезни будущей матери (сахарный диабет, сердечно-сосудистая недостаточность);
• радиационное облучение;
• генетические мутации (от ¼ до ½ случаев межжелудочкового порока сочетается с другими врожденными изменениями, болезнью Дауна, аномалиями развития конечностей, почек).

Виды дефектов развития перегородки

Между желудочками расположена перегородка, состоящая на 2/3 из мышечной ткани и только в верхнем отделе – из фиброзной перепонки (мембраны). Соответственно, по расположению отверстия различают мышечный дефект межжелудочковой перегородки и мембранозный. Более распространена локализация в месте стыковки этих частей (перимембранозное отверстие).

Приспосабливаясь к функционированию в необычных условиях, сердце вместе с клапанным аппаратом образует приточные и выводящие пути для нового русла.

Мышечный дефект в перегородке формируется с частотой до 20%, а перимембранозный – в 4 раза больше. Для мышечных «окон» характерен размер до 10 мм в диаметре, а в мембране возникают отверстия до 3 см.

Расположение отверстия оказывается важным в функционировании проводящих волокон атриовентрикулярного пучка (пучок Гиса), которые обеспечивают передачу нервных импульсов от предсердий к желудочкам. Возникают блокады разной степени.

Как аномалия изменяет кровообращение

Дефект межжелудочковой перегородки сердца локализуется в мышечной части, в перегородке или в области мембраны. Отверстие обычно доходит от 0,5 до 3 см, может принимать округлую форму или вид щели. На фоне небольших дефектов (до 10 мм) существенных изменений не происходит. Но при значительных отверстиях страдает нормальный кровоток.

При сокращении мышцы сердца через патологический проход кровь протекает слева направо, так как давление в левом желудочке больше, чем в правом. Если отверстие достаточно большое, кровь в увеличенном объеме поступает в правый желудочек. Это приводит к гипертрофии его стенки, далее – к расширению легочной артерии, по которой венозная кровь поступает в легочную ткань. Растет давление в легочной артерии, следовательно, в сосудах легких. Они рефлекторно спазмируются, чтобы не «наводнить» легкие.

В стадию расслабления давление в левом желудочке меньше, чем в правом, поскольку он лучше опорожняется, поэтому кровь устремляется в обратном направлении – справа налево. В результате левый желудочек получает кровь из левого предсердия и дополнительно из правого желудочка. Переполнение создает условия к расширению полости с последующей гипертрофией стенки левого желудочка.

Постоянный сброс из левого желудочка и разведение венозной, обедненной кислородом, кровью приводит к кислородному «голоду» все органы и ткани (гипоксия).

Симптоматика малых дефектов

«Малыми» считаются дефекты до 10 мм в диаметре, или принято ориентироваться на индивидуальные размеры аорты, если аномальное отверстие раскрывается до 1/3 аортального выхода из левого желудочка. Чаще всего это нижние мышечные аномалии.

Ребенок рождается в положенный срок, развитие проходит нормально. Но с первых дней жизни у новорожденного над всей поверхностью сердца прослушивается грубый шум. Он иррадиирует в обе стороны, слышен на спине. Этот признак длительно остается единственным клиническим проявлением порока.

Реже при наложении руки на переднюю стенку грудной клетки у малыша ощущается дрожание или вибрация. Симптом связан с прохождением крови через узкое межжелудочковое отверстие.

В старшем возрасте у ребенка при вертикальном положении и после физической нагрузки шум ослабевает. Это связывают с почти полным сжатием дефекта мышечной тканью.

Симптоматика средних и больших дефектов

К «средним» относятся дефекты размером от 10 до 20 мм, к «большим» — более, чем 20 мм. Новорожденные появляются на свет с достаточным весом. Некоторые ученые считают, что до 45% из них уже имеют начальные признаки гипотрофии (склонность к низкому весу).

В дальнейшем у ребенка прогрессирует недостаток веса и доходит до одной из степеней дистрофии (с первой до третьей). Это объясняется тканевой гипоксией и недоеданием.

У малышей с первых дней выявляют такие признаки:

• трудности при сосании молока (ребенок часто отрывается от груди);
• появление одышки;
• бледность кожи с синюшностью вокруг рта, усиливающаяся при плаче, натуживании;
• повышенная потливость.

У ¼ новорожденных возникают признаки недостаточности кровообращения, способные привести к летальному исходу. Дальнейшее развитие ребенка осложняется частыми простудами, бронхитами, воспалением легких, связанными с перегрузкой легочного круга кровообращения. Одышка почти постоянная, усиливается при кормлении, плаче. Из-за нее малыш не может играть со сверстниками.

К 3-4 годам:

• Ребенок жалуется на боли в области сердца, перебои.
• Возможны носовые кровотечения и обмороки.
• Синюшность носогубной области становится постоянной, проявляется на пальцах рук и ног.
• Конечные фаланги пальцев на руках становятся расширенными и плоскими (симптом «барабанных палочек»).
• Беспокоит одышка в положении лежа (ортопноэ).
• Кашель становится постоянным.
• Малыш сильно не добирает в весе и отстает в росте.

При аускультации выслушивается грубый шум в сердце, влажные хрипы в нижних отделах легких. Пальпируется увеличенная печень. Отеки на ногах для детей не характерны.

Как ДМЖП проявляется во взрослом возрасте

При отсутствии необходимой диагностики аномалию выявляют уже во взрослом состоянии. Наиболее характерные признаки проявляются в виде развившейся сердечной недостаточности: одышки в покое, влажного кашля, аритмии, болей в сердце.

Если порок сердца выявлен у женщины во время беременности, то срочно следует провести диагностику для установления размера дефекта. При небольшом межжелудочковом проходе проблем во время беременности не ожидается. Роды проходят самостоятельно.

Но при выраженном дефекте нагрузка при беременности способствует декомпенсации состояния женщины: появляется сердечная недостаточность, нарушение ритма, отеки, одышка.

В таких условиях увеличивается наследование пороков развития. Поэтому некоторым женщинам с ДМЖП беременность категорически противопоказана. Врачи рекомендуют планировать беременность и лечение проводить заранее.

Способы диагностики

Все новорожденные младенцы осматриваются детским врачом-неонатологом, имеющим специальную подготовку по болезням врожденного характера и аномалиям развития. Признаки, выявляемые при прослушивании сердца, являются обоснованными показаниями к использованию дополнительных методов. Малыша с мамой переводят в детскую клинику или специализированное лечебное учреждение для дальнейшего обследования и выбора способа лечения.

1. ЭКГ показывает на перегрузку желудочков и правого предсердия, выявляет нарушенный ритм, изменение проводимости в виде блокады пучка Гиса.
2. Фонокардиография позволяет записать сердечные шумы с разных точек.
3. УЗИ диагностика визуально демонстрирует увеличение полостей сердца, патологический сброс крови через отверстие в перегородке, утолщение стенки сердечной мышцы, изменение скорости кровотока. Обязательно проверяется работа клапанного аппарата для диагностики сочетанных множественных аномалий развития.
4. При необходимости через катетер в подключичной вене вводится зонд в правое предсердие и замеряется давление в правых камерах и насыщение кислородом крови. Для выраженного ДМЖП характерны значительное повышение давления и насыщение кислородом. Это указывает на «обкрадывание» артериальной крови и тканевую гипоксию.
5. На рентгеновском снимке видно расширение тени сердца за счет обоих желудочков, выбухание дуги легочной артерии, застойные явления в легких.

Какие осложнения могут возникнуть

Небольшие размеры дефекта межжелудочковой перегородки протекают без каких-либо проблем. Даже могут самостоятельно закрыться в детском возрасте. Осложнения возникают при крупном дефекте, отсутствии своевременного лечения. Они вызывают ситуации, опасные для жизни.

Необратимые изменения в легочной ткани или синдром Эйзенменгера возникает как в раннем детстве, так и во взрослом состоянии. При этой патологии налаживается постоянный сброс крови из правого желудочка в левый, который не компенсируется даже во время систолического сокращения сердца, потому что правый желудочек становится сильнее левого. Клинически выявляется выраженная кислородная недостаточность тканей и органов: синюшность кожи, одышка, нарушенное строение концевых фаланг пальцев, застойные явления в легких.

Сердечная недостаточность возникает после стадии гипертрофии мышечного слоя желудочков в связи с отсутствием энергетических запасов, нарушением поступления потенциальных источников энергии. Сердце теряет возможность перекачивать кровь. Поэтому формируются признаки как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Из-за повышенной возможности попадания в полость сердца эмболов из хронических и острых гнойных очагов (ангина, кариозные зубы, тромбофлебит) значительно возрастает риск инфекционного воспаления внутреннего слоя сердца (септического эндокардита).

Попадание тромбов в сосуды головного мозга вызывает закупорку поступления крови. Это приводит к инсульту в молодом возрасте.

Способы лечения

Тактика лечения дефекта межжелудочковой перегородки выбирается с учетом размера отверстия, возраста пациента, развития компенсаторных механизмов. Если нет непосредственной угрозы жизни, то вопроса об экстренном хирургическом вмешательстве не возникает. Маленькие размеры либо совершенно не вызывают дискомфорта у больного, либо хорошо переносятся с некоторыми рекомендациями по режиму (избегать любой перегрузки, стрессовых состояний, инфекции).

Лекарственные средства

Препаратов, вызывающих заращение дефекта, не существует. Лечение медикаментами способствует поддержке силы сердечных сокращений, поставляет в мышцу энергию, снижает кислородную недостаточность и повышает устойчивость тканей к ней (Индерал, Анаприлин, Дигоксин).

Кроме того, следует опасаться повышенного тромбообразования, поэтому применяются средства, снижающие свертываемость крови (Аспирин, Варфарин).

Улучшают питание миокарда за счет Оротата калия, Инозина, Панангина, витаминов группы В с фолиевой кислотой.

В качестве антиоксидантов применяют витамины С, А, Е, Эссенциале, лекарства, содержащие селен.

Какие операции применяются

Кардиохирурги рекомендуют провести операцию в дошкольном возрасте, чтобы успеть предотвратить возможные осложнения к периоду полового созревания.

По сути, оперативное вмешательство заключается в ушивании краев дефекта при небольших размерах и наложении «заплатки», перекрывающей ненормальное сообщение между желудочками.

Такой малотравматичный метод, как катетеризация полости желудочков под рентгеновским контролем с установкой через зонд сетки-заплатки, хорошо переносится пациентами. В послеоперационном периоде сетка прорастает собственными тканями и закрепляется.

Хирургическое вмешательство на открытом сердце осуществляется под общим наркозом с использованием аппарата искусственного кровообращения. Сердце вскрывается, к перегородке пришивается «заплатка» из синтетической ткани.

Прогноз

Малые дефекты закрываются самостоятельно у 25-60 % детей до пятилетнего возраста. Для средних размеров такой показатель гораздо меньше (10%). Закрытие обеспечивается тканью соседнего клапана. Во время роста сердца уменьшается влияние маленького дефекта на кровообращение.

Однако для больших дефектов прогноз не столь утешителен. Без своевременной операции до года умирают 1/10 пациентов, во взрослом состоянии средняя продолжительность жизни не превышает сорока лет.

Источник: icvtormet.ru