Что это
В частности, в перегородке, разделяющей предсердия, имеется отверстие, называемое овальным окном. Его присутствие связано с тем, что легкие плода не работают, и потому крови в их сосуды поступает мало. Тот объем крови, который у взрослого выбрасывается из правого предсердия в вены легких, у плода переходит через отверстие в левое предсердие и переносится к более активно работающим органам малыша – головному мозгу, почкам, печени и другим.
Овальное окно, которое не закрылось полностью после рождения, не считают дефектом перегородки, которая разделяем предсердия, поскольку дефект является проблемой намного серьезнее. Он считается врожденным пороком, а ООО относят к малым аномалиям, представляющим лишь индивидуальную особенность. При дефекте перегородки клапан полностью отсутствует и возможен сброс крови слева направо, что представляет опасность для здоровья.
Причины
Довольно часто незакрытие овального окна отмечают у деток, появившихся на свет намного раньше срока, а также при наличии задержки внутриутробного развития у доношенных малышей.
Симптомы
У дошкольников и детей школьного возраста возможны проблемы с переносимостью физической нагрузки и частые воспалительные болезни дыхательной системы.
Диагностика
Мнение Комаровского
Комаровский подчеркивает, что это не порок сердца и у большинства детей окно закрывается само в первые годы жизни без какого-либо вмешательства со стороны врачей.
Лечение
Если появились жалобы со стороны сердца, детям назначаются препараты для питания миокарда и витамины. Наиболее часто малышам предписывают л-карнитин, убихинон, панангин и магне В6.
Прогноз
Отмечают, что в возрасте старше 40-50 лет наличие ООО способствует развитию ишемической и гипертонической болезни. Кроме того, при инфаркте незакрытое окно в перегородке между предсердиями отрицательно сказывается на восстановительном периоде. Также у взрослых с открытым окном более часто проявляются мигрени и нередко возникает одышка после подъема с кровати, которая сразу исчезает, как только человек ляжет обратно в постель.
Случается, что наличие незарощенного овального отверстия помогает улучшить состояние здоровья. Это наблюдается при первичной легочной гипертензии, при которой из-за высокого давления в сосудах легких возникает одышка, слабость, хронический кашель, головокружение, обморок. Через овальное окно кровь из малого круга частично переходит в большой и сосуды легких разгружаются.
Источник: o-krohe.ru
Общие сведения о патологии
ДМЖП относится больше к детским врожденным патологиям. Он составляет 10-24 % всех пороков врожденного характера. В тяжелом состоянии диагностируют не более 20% дефектов, при этом практически не играет роли половая принадлежность.
При патологии перегородки кровь под давлением из левых отделов перебрасывается в правые, происходит так называемый лево-правый шунт. Он формируется еще во внутриутробном периоде у плода, в промежутке между 4 и 18 неделями.
Классификация
В зависимости от причины возникновения:
- Самостоятельный или врожденный порок.
- Как составляющая ряда патологий ВПС.
- Осложнение после перенесенного инфаркта.
Классификация по размеру:
- Большой дефект. Он превышает размер просвета аорты.
- Средний. Занимает половину диаметра аорты.
- Малый, где меньше трети диаметра просвета аорты.
По месту расположения различают:
- Перимембранозный дефект. Находится на выходе левого желудочка, в зоне сверху аортного клапана. Он наиболее распространен у пациентов, встречается в 80 % от общего количества.
- Мышечный ДМЖП. Диагностируется реже, в 10-20 % случаев. Находится вдоль мышечной части перегородки.
- Подаортальный, инфундибулярный дефект. Встречается лишь в 5 % случаев. Затрагивает участок под аортальным и легочным клапаном.
Виды
По течению патология может иметь два типа:
- С признаками сердечной недостаточности. Свойственно большому дефекту. Точный диагноз устанавливают после проведения эхокардиографии. Консервативная терапия обычно улучшает состояние пациента, но иногда требуется хирургическая коррекция.
- Бессимптомное. Характерно для незначительных дефектов. Сердце при этом увеличивается, возрастает на 2 тона легочный компонент. Пациента наблюдают около года. Если за это время симптоматика не нарастает и исчезает шум, это говорит о том, что отверстие закрылось самостоятельно. Когда состояние ухудшается, может потребоваться специальное лечение или операция.
Стадии
Различают 3 стадии развития патологии:
- Сердце увеличивается в размере, происходит застой крови в сосудах легких. При отсутствии лечения возможен отек, пневмония.
- Происходит спазм коронарных и легочных сосудов при их чрезмерном натяжении.
- Возникает склерозирование легочных сосудов, которые уже принимают необратимую форму. Пациент начинает ощущать наличие болезни, но оперативное вмешательство уже малоэффективно.
Причины появления патологии у детей и взрослых
В первом триместре внутриутробного развития закладывается сердце малыша.
Наиболее распространенные причины развития патологии:
- Наследственная предрасположенность.
- Наличие вредных привычек, от которых женщина не избавилась, даже будучи беременной.
- Побочные явления приема некоторых препаратов в период вынашивания.
- Наступления зачатия после 40 лет.
- Неправильное питание во время беременности, когда отмечался дефицит витаминов и микроэлементов.
- Плохая экология.
- Тяжелый токсикоз.
- Перенесение различных вирусных заболеваний в период вынашивания.
- Хронические патологии беременной, а также отсутствие должного отдыха и переутомление.
Так как патология считается врожденной, то дефект у взрослых может являться лишь следствием незатянувшегося отверстия перегородки с детства.
Вынашивание ребенка и ДМЖП
Если женщина имеет дефект перегородки, то прежде чем планировать беременность, его необходимо устранить хирургическим путем.
Если этого не сделать, то в любой момент врач может рекомендовать прерывание вынашивания, когда появится угроза для жизни будущей мамы. Помимо этого, велик риск обнаружить данную патологию у грудничка.
Если диагноз не был установлен до зачатия, то при обнаружении недуга обязательно нужно соблюдать все рекомендации врача и при необходимости госпитализации не отказываться от нее.
Влияние ДМЖП на кровоток
Размер отверстия может достигать от 0,5 до 3-4 см. Форма бывает как в виде окружности, так и наподобие щели. При маленьком дефекте кровоток не нарушается, если отверстие большое, то величина патологического осложнения прямо пропорциональна диаметру окна.
Когда наблюдается промежуток в левосторонней систоле желудочка, кровь под давлением поступает в правый желудочек, что вызывает патологические изменения и гипертрофию стенок в этом участке.
Помимо этого, расширяется легочный сосуд, куда поступает венозная кровь. В этой зоне возрастает давление, что передается и на артериальное русло органа. Чтобы легкое не перегрузилось кровью, организм отвечает спазмированием артерий, что чревато легочной недостаточностью.
Левосторонний орган может получить кровь вновь из одноименного предсердия или правостороннего желудочка посредством ее просачивания через дефект перегородки.
Такие нарушения кровообращения могут приводить к тромбообразованию с последующим перемещением сгустков и закупорке сосудов. Также опасно состояние кислородным голоданием мозга и, как следствие, гипоксией клеток.
Симптомы патологии у детей
У новорожденных до исполнения месяца с момента появления на свет симптомы проявляются лишь при значительных размерах окна или если присутствуют иные отклонения в структуре и функциональности органа.
В дальнейшем при малом дефекте у малыша патология никак себя не проявляет. Кроха активен, хорошо кушает и прибавляет в весе в зависимости от возраста.
Если наблюдается средний размер отверстия, то при проникновении инфекции в дыхательные пути признаки болезни обостряются, так как повышается давление крови в легочных структурах и понижается их пружинность.
Заметить недуг можно по следующим симптомам:
- Повышенная потливости при нормальных температурных условиях.
- Вялость в процессе сосания, у ребенка быстро появляется усталость, он часто делает перерывы.
- Малыш недобирает месячную норму по весу, в то же время рост находится в нужных пределах.
- Появление тахипноэ. Ребенок за одну минуту совершает 40 и более дыхательных движений, причем в этом процессе берет участие и плечевая зона.
Помимо этого, ребенка может беспокоить:
- Появление цианоза. Синеет шея и лицевая часть, особенно в процессе нагрузки.
- Синюшный окрас всех кожных покровов может говорить о наличии сочетанного порока.
- Отечность конечностей и живота.
- Потеря аппетита.
- Трудности с дыханием, капризность малыша. При любой нагрузке давление в системе легочного кровотока возрастает и ребенку становится трудно дышать, появляется рестриктивный симптом одышки, болезненность в зоне грудной клетки.
Если ребенок присаживается на корточки, ему становится немного легче. По мере развития патологии дыхание становится учащенным и появляется кашель приступообразного характера, далее может образоваться сердечный горб.
У больных ребят значительно увеличена печень и прослушиваются влажные хрипы, наблюдается кардиалгия. Носовые кровотечения могут стать постоянными спутниками подростков, и на фоне общей картины последние отстают от сверстников в умственном и физиологическом развитии.
Симптомы патологии у взрослых
У мужчин и женщин признаки схожи с детскими. При физической нагрузке пациенту не хватает воздуха, у него возникает сильная одышка. В состоянии покоя дыхание может становиться ровнее, но все равно небольшая одышка присутствует.
У детей отечность в основном поражает верхние конечности, у взрослых этот процесс может распространяться и на ноги.
Диагностика у плода
Обычно пороки можно обнаружить на плановом УЗИ уже на 20 неделе или в третьем триместре. Маленькие отверстия иногда не видны вплоть до появления малыша на свет. Бывает, что они затягиваются еще в утробе. Может назначаться консультация у неонатолога или ЭКХО плода.
Диагностика
Первичное обращение к врачу включает аускультативный осмотр, где и обнаруживается систолический шум сердца.
После этого для подтверждения диагноза пациента отправляют на дообследование, оно включает:
- Эхокардиографию. УЗИ позволяет обнаружить локализацию и размер дефекта.
- ЭКГ. Но оно информативно лишь при значительном диаметре окна.
- Фонокардиографию. Помогает выслушать патологию тонов и шумов органа.
- Допплерографию. Направлена на обнаружение нарушений кровотока и патологий клапанов.
- Рентгенографию. Если есть порок сердца, орган будет увеличен в размере, сосуды легких спазмированы и переполнены, сужение посередине отсутствует. Жидкость в легких обычно затемняет их структуру.
- Ангиографию. Проводится путем контраста в полостях сердца.
- Пульсоксиметрию. Выявляет уровень оксигемоглобина в крови.
- МРТ. Способна заменить эхокардиографию и допплерографию.
- Катетеризацию сердца. Помогает распознать морфологию органа.
Лечение
Если нет срочных показаний для операции, врачи стремятся улучшить состояние консервативным путем.
Обычно назначают:
- Сердечные гликозиды: Строфантин, Дигитоксин, Коргликон. Улучшают функционирование миокарда, вызывают антиаритмическое и кардиотоническое действие.
- Мочегонные средства: Индапамид, Фуросемид, Спиронолактон. Нужны для устранения отечности, нормализации кровообращения, снижения нагрузки на сердце.
- Кардиопротекторы: Рибоксин, Панангин, Милдронат. Улучшают питание и метаболизм сердца.
- Антикоагулянты: Фенилин, Варфарин. Уменьшают риск появления тромбов, разжижают кровь.
- Бета-блокаторы : Бисопролол, Метопролол.
- Ингибиторы АПФ: Каптоприл, Эналаприл.
Оперативное вмешательство
При маленьких и средних размерах окна врачи не торопятся проводить операцию, но иногда появляются определенные обстоятельства, когда хирургическое лечение неизбежно:
- Присутствие иных пороков.
- Легочная гипертензия.
- Замедление роста окружности головы.
- Синдром Дауна.
- Частые простуды, в частности отягощенные пневмонией.
- Сердечная недостаточность с тяжелым течением.
- Неэффективность консервативных методов.
- Большой ДМЖП.
Аномалия может устраняться несколькими способами:
- Эндоваскулярная коррекция. Позволяет перекрыть отверстие специальной сеткой. Относится к малоинвазивному лечению.
- Паллиативный метод. Легочная артерия утягивается манжеткой, что уменьшает поступление крови через окно. На время стабилизирует состояние. Показана при тяжелом течении в первые дни жизни или при множественных дырах.
- Радикальное вмешательство. В процессе операции применяют аппарат искусственного кровообращения. Маленькие дефекты сшивают, на большие ставят заплатки. Возникает необходимости вскрытия правого предсердия и проникновения к ДМЖП через трехстворчатый клапан. При отсутствии такой возможности путем доступа становится правый желудочек.
Последствия и осложнения ДМЖП
Если окно слишком большое или даже при средней тяжести не принимаются меры по стабилизации состояния, то пациенту грозит развитие серьезных патологий, а в худшем случае даже летальный исход.
Самыми распространенными последствиями являются:
- Сердечная недостаточность, приводящая к гипоксии тканей.
- Гипотрофия мышечных структур. Нарушается трофика, что вызывает снижение веса, замедление развития всех систем и органов ребенка.
- Синдром Эйзенменгера. Возникает как осложнение легочной гипертензии, подкрепленной ДМЖП. Такое осложнение поддается только оперативному лечению.
- Эндокардит бактериального характера возникает при стафилококковой инфекции.
- Легочная гипертензия. При этом давление легочной артерии и всех сосудов в малом круге кровообращения повышено.
- Аортальная недостаточность. Клапанные створки смыкаются не до конца.
- Аритмия.
- Инсульт.
- Внезапный летальный исход.
- Пневмонии с частыми рецидивами.
- Блокада сердца, эмболия легочных или коронарных сосудов.
Инвалидность
Назначение инвалидности является обязательной процедурой после операции на сердце. Даже если коррекция еще не была проведена, но у малыша диагностирован помимо дефекта порок Тетрада Фалло или иные сложные патологии, группу могут дать и раньше.
Продолжительность до следующего пересмотра может составлять полгода, 2, 5 или 16 лет.
Подростки по достижении 16 лет в обязательном порядке проходят комиссию снова и получают инвалидность уже в зависимости от взрослой классификации.
Прогноз
Продолжительность жизни и прогноз целиком зависят от диаметра отверстия и качества функционирования сосудистого русла в малом круге кровообращения.
При незначительном дефекте качественный показатель жизни не меняется, только у 2 % есть вероятность появления вирусного эндокардита. Около 40-50 % небольших отверстий сами затягиваются до 4-5 лет.
При среднем размере окна сердечная недостаточность возникает рано. Постепенно самостоятельно закрыться могут лишь 14%, другие способны уменьшиться в размере. По мере взросления у оставшихся больных часто развивается легочная гипертензия.
При большом отверстии сердечная недостаточность является неотъемным спутником пациента.
Часто появляются пневмонии. Синдром Эйзенменгера поражает 10-15% таких детей. Велик риск летального исхода в детском или подростковом возрасте.
Если оперативное вмешательство не проводится, то при средних отверстиях пациент может прожить около 30 лет, а при незначительном дефекте почти 60 лет.
Наиболее склонны к самозакрытию мышечные дефекты, в то же время инфундибулярные нуждаются в хирургической коррекции.
При посещении стоматологии все пациенты с дефектами должны проходить антибактериальную профилактику. Физические нагрузки ограничиваются для всех больных. Если проведена операция и проблема устраняется, то через год дети могут выполнять любые нагрузки.
Дефект перегородки появляется еще во внутриутробном развитии, что может выявить ультразвуковая диагностика на плановом обследовании. Окно малого размера не приносит существенных неудобств пациенту и даже иногда зарастает до рождения, опасны средние и большие пространства.
Чаще всего возникает перимембранозный дефект, вероятность самозатягивания которого во много раз больше, чем других видов. Общая смертность пациентов с таким пороком не превышает 10%.
Источник: prososud.ru
Тактика лечения дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП) определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Поскольку существует высокая вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% — на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Возможно применение ингибиторов синтеза АПФ, которые облегчают антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшают сброс через ДМЖП.
Следует также обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание больных.
Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Хирургическое лечение, как правило, не показано детям с маленькими ДМЖП, достигшим шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития. Коррекция порока обычно не показана при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) менее чем 1,5:1,0.
Показания к хирургическому вмешательству — сердечная недостаточность и задержка физического развития у детей, не поддающихся терапии. К операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше одного года хирургическое вмешательство показано при Qp/Qs — более чем 2:1. При соотношении сопротивлений легочного и системного русла равном 0,5 или при наличии обратного сброса крови, возможность операции ставится под сомнение и необходим углубленный анализ причин данного состояния.
Оперативные вмешательства
1. Паллиативные — заключаются в сужении легочной артерии для ограничения легочного кровотока. В настоящее время применяют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП.
2. Радикальные — заключаются в полном хирургическом закрытии дефекта. Операция выбора — закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Госпитальная летальность составляет 2-5%. Риск операции повышается у детей в возрасте до 3 месяцев, при наличии множественных ДМЖП или сопутствующих серьезных аномалий развития (поражения центральной нервной системы, легких, почек, генетические заболевания, недоношенность).
Источник: diseases.medelement.com
