Малые аномалии развития сердца у детей

Что такое МАРС и почему они возникают

Причина развития аномалий связана с отклонениями в генах, расположенных на X-хромосомах. Чем их больше, тем значительнее вероятность развития добавочной хорды у ребенка.Важно! Признак передается по материнской линии в 90%, а по отцовской – в 10%.

Наследуется не сама хорда, а факторы, ее вызывающие. Еще на первых месяцах внутриутробного развития малыша происходит закладка дополнительной ткани.

Во время становления межжелудочковой перегородки часто «лишняя» ткань входит в ее состав. Ребенок, имеющий наследственность по аномалиям сердца, рождается без ДХЛЖ.

Но действие ряда факторов во время беременности способствует тому, что «лишняя» ткань перерождается в добавочную хорду. Это:

• вредные привычки (курение, алкоголь);
• употребление некоторых лекарств (ингибиторы АПФ);
• стрессы;
• вирусные болезни.

Мкб 10 малая аномалия развития сердца

К группе МАРС относят:

• Аневризму межпредсердной перегородки. Это достаточно распространенная проблема, при которой перегородка выпячивается в правое предсердие в месте, где расположена овальная ямка.
• Дополнительные хорды и трабекулы. Они представляют собой тяжи из соединительной ткани, прикрепленные к желудочкам одним концом. Такие хорды бывают множественными, но чаще встречаются в единственном числе. У большинства деток они обнаруживаются в левом желудочке и лишь в 5% случаев располагаются в правом.
• Открытое овальное окно. Отсутствие закрытия этого отверстия, нужного плоду для нормального внутриутробного развития, диагностируют в возрасте старше года, но даже к 5-летнему возрасту оно может закрыться самостоятельно.
• Пролапс клапанов. Чаще всего обнаруживается изменение митрального клапана (к МАРС относится лишь первая степень такой патологии), но у некоторых детей встречается пролабирование и других клапанов, например, аорты, нижней полой вены или легочной артерии, а также трикуспидального клапана.
• Расширение легочной артерии. У большинства детей такая дилатация не нарушает границы сердца и не влияет на кровоток.
• Двухстворчатый клапан аорты. Как правило, одна створка в таком клапане больше второй. Функционирует этот клапан не так хорошо, как нормальный трехстворчатый – в систолу его открытие бывает неполным, а во время диастолы наблюдается регургитация, результатом которой бывает воспаление створки клапана и образование в ней кальцинатов.
• Увеличение евстахиевого клапана. Аномалия диагностируется при размере клапана больше 1 сантиметра.
• Изменения строения сосочковых мышц.
• Расширение или сужение корня аорты.

МАРС — это не только название красной планеты, таким образом обозначается заболевание сердца, которым страдают дети. Эта проблема мало где описана в доступной форме, хотя вопросов вызывает немало. Будем разбираться и искать ответы на распространённые вопросы, которые возникают у родителей.

Вот уже на протяжении 35 лет, ученые и специалисты практической кардиологии изучают синдром «МАРС», пытаясь однозначно ответить на самые важные вопросы, часто задаваемые пациентами: «Что это такое диагноз МАРС в кардиологии у детей, как расшифровывается данная аббревиатура и серьезное ли это заболевание сердца?» Попробуем ответить на них по порядку.

Для более легкого запоминания категорий сердечно-сосудистых заболеваний была введена аббревиатура «МАРС», которая в кардиологии расшифровывается как «малые аномалии развития сердца». К этой группе патологических изменений относят аномалии развития структур внешнего и внутреннего строения мышцы сердца, и прилегающих к нему сосудов.

ВПС — это врожденные пороки сердца, представляющие собой нарушение строения или функций сердца, а также магистральных сосудов, возникшие при неправильном эмбриогенезе. Обычно они зарождаются на неделе беременности и прогрессируют по мере формирования органов. Пороки приводят к проблемам во внутрисердечном кровообращении, а порой и всей системе кровоснабжения организма.

Опасность связана с сердечной недостаточностью, часто заканчивающейся летальным исходом в детском возрасте. Эти патологии встречаются у каждого сотого новорожденного и имеют различный характер, локализацию и степень риска для жизни ребенка. Чаще всего они выявляются в младенческом и детском возрасте, но могут впервые проявиться уже у взрослых людей.

Прогноз

Чаще всего при наличии небольших отклонений врачи придерживаются выжидательной тактики в надежде на то, что по мере взросления ребенок аномалии «перерастет». Но, несмотря на то, что медицинский термин МАРС не обозначает опасную патологию, иногда названные им отклонения могут провоцировать изменения в системе кровообращения и вызывать осложнения.

Например, при разрыве дополнительной или неверно расположенной хорды, митральной недостаточности, бактериальном поражении клапанных створок имеется риск возникновения внезапной смерти. Эти заболевания требуют определенного лечения, направленного на коррекцию сердцебиения и метаболических процессов в органе.

МАРС в подавляющем большинстве случаев не сопровождаются последствиями, и пациенты ведут обычный образ жизни. Самопроизвольное исчезновение аномалии также не является редкостью. Поэтому прогноз для жизни благоприятный. В очень редких случаях может быть рекомендована операция или медикаментозная терапия.

При выборе вида спорта для занятий или профессий, связанных с нагрузкой на сердце (летчики, водолазы, военные) нужно пройти предварительное кардиологическое тестирование.

МАРС – это аномалии строения клапанов и перегородок сердца, крупных сосудов. Относятся к пограничным состояниям, так как у многих детей и взрослых симптомов патологии нет. Обнаруживают чаще случайно при проведении УЗИ. В случае отсутствия симптомов не нуждаются в лечении, а у большинства пациентов аномалии самопроизвольно исчезают к подростковому возрасту.

Если МАРС множественные или имеются признаки нарушения работы сердечно-сосудистой системы, то назначают препараты, укрепляющие миокард.

Если МАРС протекает без каких-либо жалоб на состояние и не вызывает развития нарушений в работе сердца, то заболевание можно считать индивидуальной особенностью организма. В этом случае человек может никогда не узнать о своём заболевании, или выявить его случайно. На качество и продолжительность жизни МАРС не окажет ни малейшего влияния.

При наличии хоть одного симптома из описанных выше заболевание нуждается в диагностике, лечении и контроле. Игнорировать проблему исходя из того, что она не является опасной, нельзя. Никто не может сказать, каким образом МАРС будет развиваться, и как организм отреагирует на эти изменения.

Описание и характеристика

Когда ставится диагноз МАРС у ребёнка, первый вопрос, который тревожит родителей — что это. Аббревиатура расшифровывается как малые аномалии развития сердца. Под этим непонятным названием скрываются аномалии развития соединительной ткани сердечной мышцы.

Соединительная ткань составляет каркас сердца, его клапаны и стенки в сосудах. За счёт присутствия этой ткани сердечная мышца является эластичной и прочной. Под малыми аномальными явлениями подразумеваются анатомические изменения, которые имеют врождённый характер.

При этом диагнозе соединительная ткань может быть слабой, формироваться в отличных от нормы местах, её количество может быть недостаточным или, наоборот, избыточным. Выявляется подобная проблема до достижения ребёнком трёхлетнего возраста. Недуг не прогрессирует и имеет склонность исчезать по мере роста ребёнка.

Причины

Дополнительная хорда в левом желудочке чаще всего появляется из-за генетической предрасположенности. Передаётся она в 95% случаев от матери к ребенку.

Развивается МАРС внутриутробно, а катализатором этого процесса становится сбой во время формирования соединительной ткани в полости левого желудочка. По этой причине женщинам, которым был поставлен этот диагноз, нужно обследовать родных детей на наличие данной аномалии.

Также причинами развития дополнительных хорд могут быть:

• плохая экологическая обстановка в регионе;
• перенапряжение физического и нервного характера;
• приём алкогольных напитков и курение.

Для образования ДХЛЖ могут послужить разные причины. Но первой и главной выступает генетическая наследственность. Примерно с 92%-ой вероятностью мать, имеющая данную аномалию, передаст ее ребенку. Реже ее может передать отец. Нити формируются еще в утробе матери, когда начинает образовываться ткань сердца, поэтому болезнь можно назвать врожденной.

К дополнительным причинам зачастую относят:

• вредные привычки беременной женщины (спиртное, сигареты, наркотики);
• неправильное питание;
• чрезмерные нагрузки на организм;
• внутриутробные инфекции плода;
• пониженный иммунитет;
• загрязненную экологию (в том числе радиацию);
• стрессовые ситуации (как нервной системы, так и всего организма).

В сердце здорового человека есть 4 камеры. Клапаны, расположенные между предсердиями и желудочками, во время выброса крови смыкаются и размыкаются. Функции хорд — помочь клапанам сохранить подвижность и гибкость. Дополнительные хорды (иногда их бывает несколько) могут мешать работе сердечно-сосудистой системы.

Если родители уже имеют болезни сердечно-сосудистой системы, то ребенок находится в зоне риска.

Но специалисты отмечают, что факторами, провоцирующими появление дополнительной хорды, могут быть:

• плохое состояние окружающей среды,
• курение мамы во время беременности,
• употребление женщиной спиртных напитков,
• употребление мамой наркотических средств.

Все эти условия становятся особенно опасными для ребенка во время образования соединительной ткани: это приблизительно 5—6 неделя внутриутробного развития.

Не исключено, что причинами появления дополнительной хорды могут стать такие неблагоприятные факторы:

• плохая экология;
• курение или употребление спиртных напитков и наркотиков;
• нервное и физическое перенапряжение.

Основная причина развития МАРС – это дефект в гена, отвечающего за синтез соединительной ткани в организме. В результате соединительная ткань становится более податливой, эластичной, что и предопределяет развитие патологических функций многих органов.

Повреждающими факторами во внутриутробном периоде являются: перенесенные инфекционные заболевания, загрязнение окружающей среды, нерациональное питание беременной женщины, повышенная инсоляция (влияние солнечной радиации). Не исключен и наследственный вариант появления дефективного гена.

МАРС у ребенка является проявлением дисплазии соединительной ткани в сердце, но дисплазия (неправильное развитие) затрагивает и многие другие органы и системы органов (желудочно-кишечный тракт, дыхательную, моче- половую, вегето-сосудистую систему, костно-мышечный аппарат, зрение).

Причины аномалий развития сердечной мышцы до конца не изучены. Все же есть ряд факторов, которые увеличивают риск развития данных патологий.

Признаки МАРС чаще всего диагностировались в таких ситуациях:

• при генетической предрасположенности;
• при хромосомных заболеваниях;
• из-за неправильного питания при беременности;
• из-за частых стрессовых ситуаций у будущей матери;
• когда женщина подвергалась сильному рентгеновскому облучению.

Если женщина курила, принимала наркотические вещества, или употребляла спиртные напитки, особенно в первом триместре беременности, вероятность, что малыш родится с врожденными патологиями, достаточно высока.

Что провоцирует

Специалисты выявили ряд причин, по которым может возникать заболевание МАРС у детей.

1. Внешние факторы, которые оказывали воздействие на плод ещё в момент беременности. Это могут быть приём лекарств, контакт с химическими препаратами, воздействие излучения и вибраций, вредные привычки будущей мамы.
2. Вирусные и бактериальные заболевания.
3. Нехватка витаминов и неполноценное питание.
4. Наследственный и генетический фон, хромосомные отклонения.
5. Приобретённые коллагенозы.

Причин много, они разнообразные и непохожие друг на друга. Но объединяет их одно обстоятельство — все они могут вызывать развитие МАРС.

Чем вызваны нарушения

При воздействии и проявлении перечисленных факторов-причин у плода в процессе развития происходят характерные нарушения в виде неполного или несвоевременного закрытия перепонок, недоразвития желудочков и других аномалий.

Представленная патология характерна отсутствием проявления во внутриутробном развитии. Зато после рождения начинают проявляться характерные нарушения.

Подобные явления объясняются временем закрытия сообщения между большим и малым кровообращением, индивидуальными особенностями и прочими дефектами. В результате патология может дать о себе знать через некоторое время после рождения.

Зачастую нарушения гемодинамики сопровождаются инфекциями респираторного характера и прочими сопутствующими заболеваниями. К примеру, наличие патологии бледного типа, где отмечается артериовенозный выброс, провоцирует развитие гипертензии малого круга, в то время как патология синего типа с веноартериальным шунтом способствует гипоксемии.

Состояние ребенка старше 1 года заметно улучшается в связи с уменьшением количества крови, поступающего в малый круг кровообращения. Но на этом этапе зачастую развиваются склеротические изменения в сосудах легких, что постепенно провоцирует легочную гипертензию.

Малые патологии сердца у ребенка появляется из-за неправильного развития соединительной ткани. Это приводит к нарушениям в работе крупных сосудов и сердечных клапанов. К сожалению, в последние годы диагноз МАРС ставят все большему числу детей.

Некоторые заболевания сердца из группы МАРС длительное время протекают бессимптомно, а в позднем возрасте дают о себе знать. У других же по мере роста наблюдалось полное излечение от недугов.

Распространённые виды

МАРС может проявляться в различном виде. Есть много разновидностей этого заболевания. Мы рассмотрим наиболее распространённые варианты:

1. ПМК расшифровывается как пролапс митрального клапана. Под этим диагнозом скрывается провисание двустворчатого клапана, которое наступает при сокращении сердечной мышцы. Клапан провисает в полость левого желудочка. Такая ситуация приводит к образованию завихрения крови. К МАРС относят лишь первую степень такого недуга. Более серьёзные проявления вызывают значительные нарушения в системе кровообращения и относятся к сердечным порокам.
2. ДХПЛЖ — под этим набором букв скрываются дополнительные хорды, которые локализуются в левом желудочке. Недуг также называется аномальными хордами или АРХ ЛЖ. Внутри желудочка соединительная ткань образовывает дополнительные тяжи. При нормальном состоянии хорды закрепляются на клапанных створках, а при аномалиях местом их закрепления могут быть стенки желудочка или перегородка. Такое проявление МАРС чаще обнаруживается у мальчиков. Расположение и количество хорд может сильно разниться: единичные и множественные, вдоль кровотока, поперёк или в диагональном направлении. От этого зависят уровень шума и степень нарушения ритма.
3. Ещё одна патология малых аномалий развития сердца — это открытое овальное окно, которое обозначается аббревиатурой ООО. В норме до года может присутствовать незначительный дефект до 3 мм. Наличие такой проблемы в более старшем возрасте говорит о наличии аномалии развития или даже о сердечном пороке.

Заболевания, которые относятся к МАРС

Так как при МАРС имеет место неправильный рост соединительной ткани, ребенку стоит провести полное обследование. Скорее всего, патологические нарушения есть и в какой-то другой системе или органе.

Если после обследования врачи поставили МАРС, возможно, заболевание коснулось таких областей сердца:

• предсердий;
• трехстворчатого клапана;
• аорты;
• левого желудочка;
• двухстворчатого клапана.

После того как врач определил, какая зона сердца оказалась под воздействие аномальных явлений, важно точно установить тип патологии.

В области предсердий возникают такие отклонения:

• не инволюционирует евстахиев клапан;
• нарушается деятельность гребенчатых мышц;
• остается открытым овальное окно;
• формируется аневризма перегородки.

В области трехстворчатого клапана расширяются створки, и происходит их выпячивание. УЗИ сердца показывает, что корень аорты сужен или удлинен, створки артерии асимметричны.

В желудочке сердца могут сформироваться:

• ложные хорды;
• дополнительные трабекулы;
• аневризмы перегородки.

В области двухстворчатого клапана можно увидеть, что крепление и распределение хорд нарушено, клапанные створки подвержены пролапсу, а сосочковые мышцы раздвоены, неправильно расположены или увеличены.

В большинстве случаев поражений человек не испытывает никаких нарушений. По мере роста детей патологические ткани заменяются новыми и структурные изменения исчезают. Если болезнь не проходит сама по себе, за пациентом наблюдают.

Самые распространенные патологии, относящиеся к МАРС, у ребенка:

• пролапс митрального клапана;
• открытое овальное окно и дополнительная хорда левого желудочка;
• их сочетание.

Намного реже встречаются:

• увеличенный евстахиев клапан;
• пролабирование гребенчатых мышц в правом предсердии;
• аневризма межжелудочковой перегородки;
• дилатация или пролапс клапана легочной артерии;
• дилатация, пролапс или смещение трикуспидального клапана;
• двустворчатый, пролапс или дилатация аорты.

Код по МКБ-10 в кардиологии МАРС – Q20.9 «Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная». Но при современном уровне развития диагностики врачам под силу поставить более конкретный диагноз, исходя из патологии определенной части сердца. Поэтому код может быть другим.

Характерные симптомы

Малые аномалии развития сердца у детей редко когда проявляются, в большинстве случаев ребёнок не имеет жалоб. В редких случаях родители могут замечать следующую симптоматику:

• болевые ощущения в области сердца,
• перебои в работе сердечной мышцы,
• нестабильные показатели артериального давления,
• проявление аритмии на показателях с электрокардиограммы.

В подавляющем большинстве случаев МАРС сочетается с другими заболеваниями, связанными с развитием соединительной ткани. Проблемы могут быть связаны с органами зрения, скелетным корпусом, кожей, почками и желчным пузырём. Ввиду такого обстоятельства симптоматика имеет системный характер, другими словами, затрагивает весь организм. Такие проявления могут быть незначительными и существенными, каждый случай индивидуален.

L o a d i n g . . .

Сочетаний МАРС с другими заболеваниями масса, перечислить их все мы не сможем. Лишь постараемся выделить основные и наиболее распространённые.

• сколиоз, плоскостопие и гипермобильность суставов,
• гастроэзофагеальный рефлекс, который проявляется обратным забросом пищи из желудка в пищевод, перегибом желчного пузыря и расширенной формой мочеточника,
• нейровегетативные расстройства заключаются в несбалансированном функционировании периферической и центральной НС.

Диагностика и исследования

В международной классификации болезней для малых аномалий развития сердца выделен отдельный код. Для МАРС у детей отведён код по МКБ 10 Q20.9. Чтобы подтвердить диагноз МАРС у ребёнка, в кардиологии используется много методов:

• аускультация,
• УЗИ сердца,
• ЭКГ,
• эхокардиография плода проводится в соответствии с ограниченными показаниями, а на поздних сроках и вовсе даёт неточные результаты,
• определение содержания CD16 лимфоцитов и вычисление коэффициента, который отображает наличие антител по отношению к коллагену. Для анализа берётся периферическая кровь беременной из вены. Такой анализ проводится с 36 по 38 неделю беременности.

Последний метод является простым и результативным, поэтому всё больше специалистов выбирают именно его.

Возможна ли профилактика?

К профилактическим действиям развития представленной патологии у детей следует отнести тщательное планирование беременности, полное исключение неблагоприятных факторов, а также предварительное обследование для выявления фактора риска.

В случае, если беременная уже информирована о развитии патологии в период развития плода, она должна проходить более тщательное обследование и гораздо чаще консультироваться у акушера-гинеколога и кардиолога.

Можно снизить вероятность развития МАРС и даже вообще исключить его появление. Для этого нужно придерживаться несложных мер профилактики:

• сбалансированный рацион питания, в котором будут присутствовать продукты с высоким содержанием магния,
• водные процедуры оказывают благотворное влияние на сердце, поэтому стоит регулярно посещать бассейн,
• стрессовые ситуации не должны иметь место в жизни ребёнка,
• здоровый, продолжительный сон,
• регулярные активные занятия.

Будет ли у ребёнка обнаружен МАРС и как он повлияет на его организм — всё это зависит от родителей, их сознательности и внимательности. Своевременное выявление проблемы, постоянное наблюдение, лечение и профилактика — основа здоровья вашего малыша.

>Евстахиева заслонка: что это такое и для чего она нужна

Рекомендации беременным

Когда у новорожденного обнаруживается такая проблема, как МАРС ДХЛЖ (малая аномалия работы сердца: дополнительная хорда левого желудочка), родители сильно переживают. Возможно ли избежать постановки такого диагноза?

Для того чтобы обезопасить здоровье будущего малыша, необходимо учесть ряд нижеописанных рекомендаций:

1. 1. Необходимо отказаться от всех вредных привычек. Бросить курить и избегать мест, где курят; исключить из употребления алкогольные напитки, даже если они слабоалкогольные.
2. 2. Необходимо питаться правильно и сбалансированно, соблюдать режим питания. Принимать пищу разнообразную, но не переедать. Включать в свой рацион все необходимые микроэлементы.
3. 3. Нужно гулять на свежем воздухе. Прогулки на свежем воздухе особенно важны для будущих мам и их малышей. Когда кровь обогащается кислородом, это благоприятно сказывается на работе всей сердечно-сосудистой системы.
4. 4. Если у матери имеется такая аномалия в сердце, то перед зачатием необходимо пройти консультации у врачей.
5. 5. Нужно избегать и стрессовых состояний. Стресс — это встряска для всего организма и абсолютно неполезная. Постоянное стрессовое состояние приводит к истощению нервной системы и всего организма.
6. 6. Запрещается также превышать дозволенные нагрузки. Нагрузки должны быть, поскольку они в умеренном количестве позволяют держать организм в тонусе, тренируют сердце. Но превышать дозволенное количество и интенсивность ни в коем случае нельзя, ведь это может вызвать нежелательные последствия.
7. 7. Организму должно хватать всех необходимых витаминов. Нужно следить, чтобы организм был обеспечен витамином С, магнием, кальцием.
8. 8. Необходимо контролировать иммунитет. Иммунитет охраняет нас от всех возможных инфекционных болезней. Ослабленный иммунитет может не справиться с угрожающей инфекцией, а она, в свою очередь, может привести к малоприятным последствиям.

Что это такое и где находится?

В настоящее время до конца не решен вопрос, какие малые аномалии развития кардиоваскулярной системы считаются патологией, а какие – возрастными анатомо-физиологическими особенностями детского организма. Исключение составляет только наличие анатомических отклонений сердца у взрослых.

Кровоток в утробе матери имеет существенные отличия. На протяжении первых четырех недель развития происходит основная закладка структур сердца. Формируется мышечная сердечная ткань (миокард) и соединительная – каркас магистральных коронарных сосудов, артерий и вен. До момента рождения легкие не участвуют в процессе насыщения маленького организма кислородом и удаления углекислоты. Эту роль выполняет плацентарное кровообращение посредством доставки оксигенированной крови через пупочные сосуды.

За счет этих коммуникаций осуществляется доставка и отток крови в объеме, необходимом для маленького организма. После родов и удаления плаценты изменяются сосудистые пути. С первым криком ребенка при рождении легкие расправляются и под увеличенным внутрисердечным давлением плодные отверстия в сердце начинают закрываться. В случае сохранения складки из ткани эндокарда (внутренней оболочки) у взрослого говорят об удлиненной евстахиевой заслонке.

Диагностические мероприятия

Визуальный осмотр	Специалист может определить цианоз и его характер. Здесь признаком выступает оттенок кожи.
Аускультация сердца	Помогает определить изменения в работе в виде нарушений сердечных тонов, наличия шума. Физикальный способ осмотра больного проводится в сопровождении электрокардиографии, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии.
Электрокардиография	Можно выявить гипертрофию отделов и аритмию сердца, характерные нарушения проводимости. Представленные выявленные дефекты с дополнительными методами исследования позволяют определить тяжесть патологии. Больному ребенку нередко проводят суточное холтеровское ЭКГ-мониторирование, которое позволяет диагностировать скрытые нарушения.
Фонокардиография	Необходима для определения длительности и локализации шумов в жизненно важном органе.
Рентгенография органов грудной клетки	Осуществляется в качестве дополнения уже описанных способов, что в комплексе помогает оценить малый круг кровообращения, размеры и месторасположение внутренних органов и прочих аномалий.
Эхокардиография	Позволяет визуализировать анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, позволяет определить сократительную способность миокарда.
Ангиография и зондирование некоторых отделов сердца	Осуществляется для точной диагностики в анатомическом и гемодинамическом плане.

Чтобы уточнить, есть ли МАРС, может быть рекомендовано проведение электрокардиограммы и ультразвукового исследования сердца. Результаты исследований может расшифровывать только опытный кардиолог.

Удлиненная евстахиева заслонка

Евстахиева заслонка в сердце определяется на уровне арки нижней полой вены, по ее передней поверхности. В среднем после рождения и достижением ребенком возраста 5-7 лет ее размер не превышает 10 миллиметров, или же соединительнотканная структура полностью отсутствует. Анатомически представляет собой:

• складку эндокарда в форме полулунного клапана;
• длиной от 0,2 до 1,0 сантиметра;
• удлиненное нитчатое образование, тянущееся от оси нижней полой вены до середины предсердной стенки и перегородки;
• подвижную, свободно флотирующую в кровотоке заслонку;
• на УЗИ определяется в области нижней оси вены;
• при крупных размерах может достигать области трехстворчатого клапана и частично выпячиваться в полость правого желудочка.

Все малые аномалии развития кардиоваскулярной системы не вызывают значительных нарушений гемодинамики (кровообращения). Увеличение частоты выявления такой патологии связано с распространением УЗИ диагностики для детей и взрослых, что позволяет на ранних этапах выявить отклонение.

Согласно последним исследованиям в кардиологии и общей терапии, удлинение евстахиевой заслонки на более чем 1 сантиметр определяют у 0,25%-0,50% населения. В большинстве случаев происходит это на фоне состояния полного здоровья.

Наличие подобного клапана повышает риск развития некоторых осложнений, поскольку в правом предсердии располагается главный источник электрических импульсов сердечной сократимости.

Рефлекторное раздражение пейсмекерных (вводящих ритм) клеток может вызывать аритмию таких типов:

1. Единичные экстрасистолы. Наиболее благоприятный вариант, клинически не проявляющийся, не требующий медикаментозного лечения.
2. Тахикардию с частотой пульса более 90 ударов в минуту. Ощущается частым громким сердцебиением, дрожью и дискомфортом. Требует обследования для выявления причины нарушения и назначения лечения.
3. Внутрипредсердное или межпредсердное нарушение проведения импульсов, блокады. Терапия рассматривается в зависимости от выраженности симптомов.
4. Пароксизмальные нарушения ритма – вариант нестабильной формы аритмии, которая возникает спонтанно в виде приступов. Повышает риск острых коронарных осложнений, сердечной недостаточности.
5. Трепетание или мерцание (фибрилляция). Наиболее опасный вид нарушения, при котором неритмичные нерегулярные сокращения могут спровоцировать тромбоз или остановку сердца. Развивается на фоне сопутствующей патологии.

Клиническая симптоматика возникает только при сочетании нескольких аномалий развития, или на фоне сопутствующей патологии, ухудшающей состояние. Характерны симптомы: одышка с затрудненным дыханием при нагрузке, слабость и бледность лица, синюшность вокруг носогубного треугольника, отеки.

Методы диагностирования

• Визуальная оценка и осмотр обстановки по симптоматике пациента. В первичный осмотр включаются сердечная аускультация, то есть прослушивание органа на предмет систолических функциональных шумов. После этого врач тщательно пропальпирует желудочную область, осмотрит живот, селезенку и печень. На основании полученных на данном этапе выводов кардиолог выдаст заключение, где будет отмечена необходимость следующего обследования либо причины нецелесообразности его проведения.
• Электрокардиография. Такой диагностический способ позволяет определить уровень и качество электрических сигналов, которые подаются сердцем на протяжении определенного временного периода, полученные сведения регистрируются на графике. Электрокардиографический метод позволяет определить присутствие нагрузки на сердце и его составляющие, установить дефекты сердцебиения.
• УЗИ. Такой метод особенно важный, поскольку дает возможность точного выявления присутствия аномалий и установления конкретного их вида.
• Фонокардиограмма. Метод графического отражения шумов аномалии на бумажном носителе вместе с проведением ЭКГ.
• ЭхоКГ, или эхокардиография. Исследование ультразвуком, которое диагностирует аномалии в определенных сердечных точках.

Какое лечение при диагнозе МАРС в кардиологии назначается?

Расширенное обследование для постановки точного диагноза чаще всего назначают после того, как при прослушивании в сердце были обнаружены систолические шумы. Педиатр выписывает направление на консультацию в кардиологию к детскому специалисту, который принимает решение о необходимых мерах.

Диагностика для оценки воздействия МАРС на сердечную деятельность заключается в проведении:

• электрокардиографии (ЭКГ), выявляющей нагрузку на сердечную мышцу и нарушения сердцебиения;
• ультразвукового исследования (УЗИ), позволяющего наиболее точно определить отсутствие или наличие аномалий с указанием их вида;
• эхокардиографии (ЭХоКГ), диагностирующей отклонения в отдельных участках сердца;
• холтеровского мониторинга;
• суточного мониторинга артериального давления (СМАД).

Наличие каких-либо проблем со стороны сердца самостоятельно родители могут предположить лишь на основании жалоб ребенка (если он может их выразить) и при проявлении симптомов. При малейшем подозрении на неполадки со здоровьем следует обратиться к доктору, который проведет детальный осмотр и примет решение о дальнейших действиях.

На какие симптомы следует обратить внимание медицинского персонала при прохождении комиссии?

Первичный осмотр

Сначала медицинский персонал проводит первичный осмотр. Он состоит из нескольких последовательных шагов, которые выявляют необходимость прохождения дальнейшей диагностики.

Юноша должен подробно описать имеющиеся симптомы. Выделяют следующие основные признаки порока:

• Неработоспособность, быстрая утомляемость.
• Хроническая усталость.
• Обмороки, которые наблюдаются у детей с самого детства.
• Бледность, синюшность кожных покровов.
• Отечность.
• Повышенный или пониженный уровень артериального давления.
• Появление отдышки при даже незначительной физической активности.
• Пониженный иммунитет, что приводит к частым иммунным заболеваниям и т. д.

Данные проявления, как правило, наблюдаются у ребенка с самого детства.

Далее врач должен внимательно изучить медицинскую карту призывника. Учитываются все ранее перенесенные заболевания и поставленные диагнозы, проведенные операции и т. д.

После проводится стандартный осмотр. Для выявления сердечных заболеваний он может состоять из следующих мероприятий:

• Измерение уровня артериального давления.
• Пальпация и изучение состояния кожных покровов.
• Прослушивание сердца и т. д.

Если медицинская комиссия может поставить предварительный диагноз, молодому человеку назначаются более точные методы диагностики.

• повышенная утомляемость;
• обмороки;
• низкая работоспособность;
• бледность кожного покрова;
• наличие отёков;
• повышенное кровяное давление;
• возникновение одышки даже при выполнении несложной физической работы;
• снижение иммунитета.

Решение о годности принимается на основе официального списка болезней («Расписание болезней»).

После этого осуществляется стандартный осмотр. Он предполагает проведение перечисленных ниже диагностических процедур:

• измерение кровяного давления;
• прослушивание сердца;
• оценка состояния кожных покровов.

пятница, 3 мая 2013 г.

Евстахиев клапан (ЕК)- ламеллярная структура в правом предсердии, берущая начало у места впадения нижней полой вены в правое предсердие. До рождения она имеет важное гемодинамическое значение, перенаправляя оксигенированную кровь из нижней полой вены в левое предсердие через овальное окно. После рождения ЕК гемодинамического значения не имеет и дегенерирует.

Нередко он все же сохраняется. Неопытный, но дотошный, эхокардиографист рано или поздно его впервые обнаружит и решит, что это редкая болезнь. По крайней мере так было с автором этих строк много лет назад (так что фильм действительно основан на реальных событиях). Автор этой статьи насчитал 48 ЕК у обследованных трансезофагеально 1100 пациентов.

Изредка ЕК может лежать в основе некоторых действительно серьезных проблем.

Автор этих строк видел один случай инфекционного эндокардита ЕК у пациента, у которого длительное время была катетеризирована центральная вена. При этом ЕК был значительно удлинен, проваливаясь в диастолу глубоко в правый желудочек. На фоне эффективной антибактериальной терапии его длина заметно уменьшилась. Об этом подробнее писали тут.

Рассматривая анатомические варианты, обращают внимание на некоторые особенности строения сердца, которые сами по себе не являются патологическими, но определение которых при ЭхоКГ часто вызывает трудности в интерпретации. Это такие внутрисердечные структуры, как сеть Хиари в правом предсердии, евстахиев клапан, дополнительные хорды и трабекулы, овальное окно межпредсердной перегородки и др.

Рис. 1.44. Дополнительная хорда в полости левого желудочка

Источник: bodroe-utro.ru

Наиболее часто встречаются следующие разновидности малых аномалий развития сердца:

• пролапс митрального клапана (ПМК);
• дополнительные или, по-другому, аномальные хорды (чаще в полости левого желудочка);
• открытое овальное окно (ООО).

Малыми эти аномалии принято считать, потому что они могут исчезать в процессе развития ребенка.

Малая аномалия развития сердца проявляется симптомами вегетативной дисфункции:

• боли в области сердца;
• эмоциональная лабильность;
• утомляемость;
• признаки астено-невротического синдрома;
• выслушивается характерный шум в сердце.

Проявления их могут стать более выраженными при росте ребенка, приводя к различным осложнениям, например, нарушение сердечного ритма, формированию дополнительных проводящих путей в сердце. Это приводит к плохой переносимости физических нагрузок и склонности к обморочным состояниям. Такие дети относятся к группе риска по развитию инфекционного эндокардита – осложнения после перенесенных острых респираторных инфекций и ангин в виде воспалительного процесса тканей сердца.

Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу в случаях появления перечисленных жалоб и выполнение назначенных диагностических мероприятий.

Детям назначается ЭКГ(для определения возможных аритмий) и эхокардиография (УЗИ сердца). Этот метод позволяет визуализировать сердце и крупные сосуды, уточнить наличие аномалий сердца и определить, имеются ли нарушения в его работе.

Источник: lit-baby.ru

В последние годы большое внимание уделяется дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей. Под ДСТ понимают врожденную аномалию соединительно-тканной структуры различных органов и систем, в основе которой лежит снижение содержания отдельных видов коллагена и/или нарушение их соотношения, приводящее к снижению прочности соединительной ткани [12, 13, 24, 26].

В развитии ДСТ принимают участие эндогенные (хромосомные и генетические дефекты) и экзогенные (неблагоприятная экологическая обстановка, неадекватное питание, стрессы) факторы [12, 30, 43]. Особенность морфогенеза соединительной ткани заключается в том, что она участвует в формировании каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза, следовательно, влияние любого повреждающего фактора может привести к развитию ДСТ сердца [15].

В 1990 г. в классификации заболеваний сердечно-сосудистой системы Нью-Йоркской ассоциации кардиологов, а также в Омске, на симпозиуме, посвященном проблеме дисплазии соединительной ткани, был впервые выделен синдром ДСТ сердца, сопровождающий как дифференцированные, так и недифференцированные ДСТ. При синдроме ДСТ сердца в патологический процесс вовлекается его соединительно-тканный каркас — сердечные клапаны (атриовентрикулярные, полулунные, евстахиев клапан), подклапанный аппарат, перегородки сердца и магистральные сосуды.

В клинической практике, когда речь идет о морфологической основе изменений сердечно-сосудистой системы без гемодинамических нарушений, Ю. М. Белозеровым (1993) и С. Ф. Гнусаевым (1995) вместо термина «ДСТ сердца» был предложен другой — «малые аномалии развития сердца» (МАРС) [3, 8]. Согласно определению этих авторов, МАРС считаются анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций сердечно-сосудистой системы [9].

Классификация МАРС по С. Ф. Гнусаеву, 2001 (с изменениями)

1. Локализация и форма:

   предсердия и межпредсердная перегородка: пролабирующий клапан нижней полой вены, увеличенный евстахиев клапан более 1 см, открытое овальное окно, небольшая аневризма межпредсердной перегородки, пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии;

   трикуспидальный клапан: смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, пролапс трикуспидального клапана;

   легочная артерия: дилатация ствола легочной артерии, пролапс створок;

   аорта: погранично узкий и широкий корень аорты, дилатация синуса Вальсальвы, двустворчатый клапан аорты, асимметрия и пролапс створок клапана аорты;

   левый желудочек: трабекулы (поперечная, продольная, диагональная), небольшая аневризма межжелудочковой перегородки;

   митральный клапан: пролапс митрального клапана, эктопическое крепление хорд, нарушенное распределение хорд передней и (или) задней створки, «порхающие» хорды, дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы.

2. Осложнения и сопутствующие изменения: инфекционный кардит, кальцификация, миксоматоз, фиброзирование створок клапанов, разрывы хорд, нарушения сердечного ритма.
3. Характеристика гемодинамики: регургитация, ее степень, наличие недостаточности кровообращения, легочной гипертензии.

До сих пор нет единого мнения о клиническом значении МАРС, многие из которых имеют нестабильный характер, связанный с ростом ребенка. Так, возможно обратное развитие увеличенного евстахиева клапана, пролабирующих гребенчатых мышц в правом предсердии, пролапса митрального клапана (ПМК), закрытие открытого овального окна, нормализация длины хорд митрального клапана и диаметра магистральных сосудов. В ряде случаев МАРС изменяются не только в качественном, но и в количественном отношении [3]. Превышение установленного порогового уровня сердечной стигматизации у здоровых детей (более 3 МАРС), по мнению С. Ф. Гнусаева (1995), свидетельствует о возможном неблагополучии как в отношении факторов, влияющих на формирование здоровья, так и показателей, характеризующих его [8].

Учитывая, что МАРС являются вариантом висцеральных ДСТ, дети, как правило, имеют выраженный полиморфизм клинико-морфологических нарушений, зависящий от степени ДСТ и вовлечения в патологический процесс других органов и систем. Выявлена ассоциативная связь между числом внешних фенотипических маркеров ДСТ и МАРС [12, 16, 21, 22]. При этом имеют значение не только число внешних фенотипических маркеров, но и «диагностический вес» каждого из них. Отмечено, что дисплазии кожи и скелета наиболее часто сочетаются с МАРС [12].

Клиническая значимость патологии соединительной ткани у лиц с ДСТ подтверждается данными о высокой частоте нейровегетативных расстройств, изменений центральной нервной системы (энурез, дефекты речи, вегетососудистая дистония (ВСД)), нарушений психики [5, 12, 24]. Как правило, у таких пациентов всегда выявляется ВСД, что, вероятно, обусловлено наследуемыми (наследственными) особенностями структуры и функции лимбико-ретикулярного комплекса, определяющими аномальный характер нейровегетативных реакций [12]. Е. В. Буланкиной (2002) установлена отчетливая взаимосвязь между вегетативной дисфункцией и ДСТ [4]. При этом выраженность диспластических изменений сочеталась с тяжестью процессов дезадаптации регуляторных механизмов и снижением стрессовой устойчивости организма. Наиболее распространенными проявлениями вегетативной дисфункции являются цефалгии, вегетативные кризы, вегетовисцеральные пароксизмы, пре- и синкопальные состояния [12, 16]. Согласно данным С. Ф. Гнусаева (1995), у лиц с ПМК выявлена недостаточность сегментарных вегетативных структур [8]. Исследования Т. М. Домницкой (2000) позволили установить прямую зависимость между ПМК, аномально расположенными трабекулами (АРТ) и распространенностью невротических (невротические реакции, невроз навязчивых состояний, панические расстройства) и энцефалопатических (церебрастенический синдром, заикание, тики, нарушения сна, энурез, гипердинамический синдром, страхи) расстройств [10].

Нередко МАРС сопровождают такие патологические состояния, как нарушения сердечного ритма и проводимости, в том числе синдром ранней реполяризации, синдром слабости синусового узла, синдром Вольф–Паркинсон–Уайта, повышение электрической активности левого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия [4, 6, 8, 34]. По данным Л. А. Балыковой и соавт. (2002), у 90% больных с нарушениями сердечного ритма с помощью эхографии были выявлены МАРС (преимущественно ПМК) [2]. Однако не все МАРС сопровождаются нарушениями сердечного ритма и (или) могут являться их причиной. К аритмогенным МАРС относятся фиброзно-мышечные аномально расположенные хорды (АРХ) и АРТ, ПМК и пролапс трикуспидального клапана (ПТК), аневризма межпредсердной перегородки, увеличенный и/или пролабирующий евстахиев клапан.

Наличие проводящих кардиомиоцитов в фиброзно-мышечных АРХ и АРТ формирует дополнительные проводящие пути, чем объясняется происхождение импульса, опережающего внутрижелудочковое проведение и вызывающего раннее возбуждение прилежащих к нему сегментов с последующей их более ранней реполяризацией [12, 15, 19, 20, 28]. Имеется гистологическое подтверждение наличия проводящих клеток в АРТ с диагонально-базальной, срединно-поперечной и продольной локализацией и в АРХ, соединяющих базальные септальные отделы и боковую стенку левого желудочка [3, 10, 33]. M. Suwa и соавт. (1986) отметили возрастание частоты желудочковых экстрасистол с увеличением толщины хорды. По мнению E. Chesler и соавт. (1983), появление желудочковых экстрасистол связано с миксоматозно измененными хордами, вызывающими механическое раздражение стенки левого желудочка [27]. Факт аритмогенности АРХ и АРТ также подтверждается исчезновением у пациентов экстрасистолии в случае их самостоятельного разрыва или оперативного рассечения либо при физической нагрузке, когда уменьшается степень их натяжения [8, 10, 12]. Довольно распространенным нарушением сердечного ритма при АРХ и АРТ является и синдром раннего возбуждения желудочков [6, 12].

Аритмии при ПМК и ПТК, по данным разных авторов, встречаются от 15 до 90% случаев [11]. Среди причин аритмий рассматриваются вегетативные дисфункции, механическая стимуляция эндокарда, дефицит внутритканевого магния, психологический стресс и миксоматозная дегенерация створок клапанов [3, 10–12, 18, 27, 29, 37, 39]. Установлена прямая корреляционная зависимость между частотой, а также степенью тяжести нарушений ритма и глубиной ПМК [1]. Ряд авторов полагают, что причиной развития аритмий при ПМК и ПТК может являться турбулентный поток, возникающий в результате регургитации через клапанное кольцо во время систолы желудочков, особенно при ПТК, когда происходит механическое раздражение зоны синусового узла [3, 8, 23]. Возможным механизмом развития желудочковых экстрасистол при ПМК большинство исследователей считают избыточное натяжение папиллярных мышц вследствие их аномальной тракции при пролабировании створок [12, 14, 25, 38].

Развитие аритмий может провоцировать пролабирующий евстахиев клапан и аневризма межпредсердной перегородки: условия для возникновения аритмий возникают в результате их холмистых движений и рефлекторного раздражения ими пейсмекерных образований в правом предсердии [42].

Согласно исследованиям О. А. Дианова (1999), нарушения сердечного ритма встречались у детей с погранично узкой аортой, у которых в 32,4% случаев регистрировалась суправентрикулярная и в 10,8% — желудочковая экстрасистолии, свидетельствующие о декомпенсации адаптации, особенно в условиях физической нагрузки [4].

По данным Ю. М. Белозерова, дети с МАРС отличаются сниженными возможностями кардиогемодинамики и демонстрируют плохую переносимость физических нагрузок [3]. По данным Н. А. Мазура, установлена связь между ПМК и синдромом внезапной смерти у взрослых. Накоплено достаточно сведений о том, что дети с МАРС относятся к группе риска по развитию инфекционного эндокардита.

Таким образом, существующие результаты исследований о том, что МАРС в ряде случаев являются основой кардиоваскулярной патологии у детей. В то же время неоправданным было бы преувеличение их роли в функциональных нарушениях сердечно-сосудистой системы. Очевидно, в каждом конкретном случае значимость структурных аномалий сердца должна рассматриваться индивидуально.

Принципы терапии детей с МАРС еще до конца не сформулированы. Однако на сегодняшний день можно предложить следующую тактику ведения детей с МАРС:

• Комплексная оценка состояния здоровья, включающая различные виды исследования детей.
• Выбор терапии в зависимости от клинико-электрофизиологических и эхокардиографических изменений.
• Применение препаратов, направленных на нормализацию метаболизма соединительной ткани.
• Определение адекватной физической активности в зависимости от функционального состояния миокарда.

  Общепризнанным является применение немедикаментозных методов лечения, включающих:

• адекватную возрасту организацию труда и отдыха;
• соблюдение распорядка дня;
• рациональное, сбалансированное питание;
• психотерапию и аутотренинг;
• водо- и бальнеотерапию;
• массаж (ручной, подводный и др.);
• физиотерапию (электрофорез с MgSO₄, электросон и др.);
• занятия физической культурой, ЛФК.

Вопрос о допуске к занятиям спортом решается индивидуально. При наличии ПМК необходимо учитывать семейный анамнез (случаи внезапной смерти у родственников), наличие жалоб на сердцебиения, кардиалгии; синкопальные состояния; изменения на ЭКГ (нарушения сердечного ритма, синдром укороченного и удлиненного QT) являются основанием для принятия решения о противопоказании спортивных тренировок. Это касается и наличия АРХ, АРТ с синдромом раннего возбуждения желудочков, которые, являясь аритмогенными МАРС, могут спровоцировать нарушения сердечного ритма у спортсменов в условиях физического и психоэмоционального напряжения.

Медикаментозное лечение включает применение:

• препаратов магния;
• кардиотрофической терапии (при нарушении процессов реполяризации в миокарде);
• антибактериальной терапии при обострении очагов инфекции, оперативных вмешательствах (профилактика инфекционного эндокардита);
• антиаритмических препаратов (по показаниям, при чистой групповой экстрасистолии с нарушением процессов реполяризации).

В настоящее время терапия препаратами магния при МАРС приближается к патогенетической. Это обусловлено тем, что магний входит в состав основного вещества соединительной ткани и необходим для правильного формирования волокон коллагена. В условиях магниевой недостаточности нарушается способность фибробластов продуцировать коллаген [29, 31]. Кроме того, магний оказывает мембраностабилизирующее действие, удерживает калий внутри клетки, препятствует симпатикотоническим влияниям, что делает возможным его применение для лечения нарушений сердечного ритма [40, 41].

В работах О. Б. Степуры (1999), О. Д. Остроумовой и соавт. (2004) имеются сведения о достоверном уменьшении степени ПМК, симптомов ВСД, количества желудочковых экстрасистол на фоне терапии препаратами магния [17, 18].

Целесообразным может быть признано назначение следующих препаратов:

Магнерота, содержащего соль магния и оротовую кислоту. Последняя не только усиливает реабсорбцию Mg в кишечнике, но и обладает самостоятельным метаболическим действием. Детям назначают по 500 мг магнерота (32,8 мг магния 3 раза в день в течение 1 нед, затем 250 мг 3 раза в день в течение последующих 5 нед. Принимается препарат за 1 ч до еды).

Магне В₆. Выпускается в таблетках (48 мг магния или в растворе для приема внутрь (100 мг магния). Детям с массой тела более 10 кг (старше 1 года) — 5–10 мг/кг/сутки в 2–3 приема. Детям старше 12 лет — 3–4 табл. в сут, в 2–3 приема. Продолжительность курса 6–8 нед.

Калия оротата. Детям препарат назначают из расчета 10–20 мг/кг/сут в 2–3 приема за 1 ч до еды или через 4 ч после еды. Продолжительность курса — 1 мес.

Следует проводить повторные курсы терапии этими препаратами (3–4 раза в год).

Для улучшения клеточной энергетикии миокарда применяют препараты, обладающие комплексным влиянием на метаболические процессы в организме, а также являющиеся активными антиоксидантами и мембраностабилизаторами:

• L-карнитин (элькар — 20% раствор карнитина гидрохлорида). Дозы: 1–6 лет по 0,1 г/сут (14 капель) 3 раза в день; 6–12 лет — 0,2–0,3 г/сут (1/4 ч. л.) 3 раза в день. Курс — 1–1,5 мес.
• Коэнзим Q₁₀ (убихинон) назначается детям старше 12 лет по 1 капсуле (500 мг) 1–2 раза в сут. К препаратам, содержащим убихинон, относится кудесан: по 1 капле на год жизни (до 12 лет), далее по 12 капель 1 раз в день. Продолжительность курса должна составлять не менее 1 мес.
• Цитохром С (цито-мак). Выпускается в ампулах (по 4 мл = 15 мг). Назначают внутримышечно по 4 мл, № 10. Проводится 2–4 курса в год.

Кроме указанных препаратов для улучшения метаболических процессов в соединительной ткани, миокарде и в организме в целом показано применение:

• никотинамида (витамин PP) — 20 мг/сут 1,5–2 мес;
• рибофлавина (витамин В2) — 10– 15 мг/сут 1,5–2 мес;
• тиамина (витамин В1) — 10 мг/сут и липоевой кислотой 100–500 мг/сут 1,5 мес;
• лимонтара (комплекс лимонной и янтарной кислоты) 5 мг/кг/сут 3–4 дня еженедельно в течение 2 мес;
• биотина — 2–5 мг/сутки — 1,5–2 мес.

Показаны повторные курсы лечения (до 3 раз в год).

При наличии ВСД проводится комплексная длительная терапия по восстановлению баланса между симпатическим и парасимпатическим отделами вегетативной нервной системы (дифференцированная фитотерапия, вегетотропные препараты, ноотропы, вазоактивные препараты — кавинтон, вазобрал, инстенон, циннаризин и др.).

Таким образом, все вышесказанное позволяет сделать вывод, что МАРС, являясь висцеральным проявлением дисплазии соединительной ткани, составляют морфологическую основу функциональных изменений сердечной деятельности и нейровегетативных расстройств. Выбор индивидуальной программы курсового лечения способствует улучшению обменных процессов в соединительной ткани и профилактирует возможные осложнения ДСТ у детей и подростков.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

---

Н. А. Коровина, доктор медицинских наук, профессор
А. А. Тарасова, кандидат медицинских наук, доцент
Т. М. Творогова, кандидат медицинских наук, доцент
Л. П. Гаврюшова, кандидат медицинских наук, доцент
М. С. Дзис
РМАПО, Москва

Источник: www.lvrach.ru

Причины и разновидности малых аномалий сердца

Различные отклонения в строении сердца могут возникнуть по причине:

• Генетических мутаций;
• Патологии беременности;
• Влияния внешних факторов.

Генетические мутации передаются по наследству и обусловливают некоторые наследственные синдромы (Марфана, Элерса-Данлоса), когда нарушена дифференцировка соединительной ткани во многих органах.

Врожденные формы МАРС связаны с нарушением закладки органов на ранних сроках беременности, примерно до 5-6 недель внутриутробного развития, когда будущая мама может и не догадываться о своем новом состоянии. Употребление алкоголя, курение в эти сроки способно вызвать патологию сердца.

Иногда развиваются МАРС у ребенка при изначально правильно сформированном сердце. В этом случае роль отводится неблагоприятной экологической обстановке, воздействию вредных химических веществ, инфекции.

Обычно МАРС диагностируются у детей, не достигших трехлетнего возраста, и выражаются, прежде всего, в анатомических отклонениях от нормы, которые не проявляются клинически либо малосимптомны, но с возрастом возможно нарастание признаков патологии сердца.

Классификация МАРС включает следующие их виды:

1. Со стороны предсердий и межпредсердной перегородки – пролабирование створок клапана нижней полой вены и гребенчатых мышц, открытое овальное окно, аневризма перегородки, аномальные трабекулы, увеличение евстахиевой заслонки.

2. Со стороны трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии – пролабирование створок, расширение.
3. Аортальное отверстие – дилатация, асимметрия створок, расширение или сужение корня аорты.
4. В левом желудочке возможны аномальные хорды и изменение их правильного расположения, излишнее количество трабекул, аневризмы межжелудочковой перегородки, деформация выносящего тракта.
5. Со стороны двухстворчатого клапана – нарушение распределения и крепления хорд, пролапс клапанных створок, лишние, аномально расположенные, раздвоенные или гипертрофированные сосочковые мышцы.

Когда установлен точный вид аномалии, нужно уточнить, есть ли регургитация и гемодинамические нарушения, степень их выраженности.

Более 95% случаев описанных аномалий не сопровождаются какими-либо нарушениями гемодинамики и симптомами. Когда ребенок растет, происходит замена менее дифференцированных тканей более зрелыми, и к подростковому возрасту структурные отклонения исчезают. Если же нормализация строения сердца не происходит, то перечисленные процессы рассматривают как соединительнотканную дисплазию.

У взрослых наиболее частыми являются такие МАРС как пролапс клапанов, добавочные и аномально расположенные хорды в левом желудочке, излишняя трабекулярность.

Симптоматика

Клинические признаки малых аномалий скудны или вовсе отсутствуют, а о наличии отклонений в строении сердца может говорить лишь систолический шум. Среди проявлений МАРС наиболее характерны различные виды аритмий и нарушения проведения нервных импульсов по миокарду: экстрасистолии, пароксизмальная тахикардия, блокада правой ножки пучка Гиса, синдром слабости синусового узла и др. Эти аритмии свойственны пролапсу створок предсердно-желудочковых отверстий, аномальным хордам, аневризмам межпредсердной перегородки.

Появление аритмий, как наиболее частого признака патологии, связывают с дополнительными путями проведения импульсов в добавочных хордах, механическим воздействием на стенки желудочка дистрофически измененных хорд. Немаловажную роль играют стрессы и нарушения со стороны вегетативной иннервации. Риск развития аритмии напрямую связан со степенью выраженности пролапсов клапанных створок, когда регургитация (обратный ток крови) способствует раздражению стенки сердца и синусового узла, что особенно выражено при аномалиях трехстворчатого клапана.

Дети с малыми аномалиями сердца плохо переносят физические и эмоциональные нагрузки, быстро устают, ощущают перебои в работе сердца. Характерны разнообразные вегетативные симптомы – панические атаки, колебания артериального давления, слабость и головокружения, эмоциональная неустойчивость, головные боли, проблемы с пищеварением, потоотделение.

Пролапс митрального клапана – одна из наиболее частых форм МАРС, которая нередко сохраняется во взрослом возрасте. Признаки пролапса (провисания) створок зависят от степени выраженности аномалии и наличия или отсутствием регургитации. Симптомами ПМК считают слабость, утомляемость, низкую устойчивость к физическим нагрузкам, головокружения, кардиалгии. При аритмиях пациенты ощущают перебои в работе сердца, с которыми обычно и приходят к кардиологу для обследования.

Добавочная хорда левого желудочка (ДХЛЖ) – также частый феномен, протекающий бессимптомно или в виде патологии ритма сердца в связи с присутствием дополнительных путей проведения в «лишней» хорде.

Открытое овальное окно (ООО) считается наименее изученной формой МАРС. Клинические признаки ее сводятся к слабости, головокружениям, перебоям в работе сердца, выраженной эмоциональной неустойчивости. У большинства детей эта аномалия самопроизвольно исчезает в процессе роста и увеличения массы миокарда.

Источник: sosudinfo.ru