Пороки сердца – заболевания сердца, связанные с нарушением его функций в результате поражений (деформации) сердечных клапанов или сужений (стеноза) прикрываемых клапанами отверстий. Нередко у одного и того же больного деформация клапанов и сужение отверстий существуют одновременно. Кроме того, часто встречаются комбинированные пороки сердца, когда поражаются не один какой-нибудь клапан или отверстие, а 2 или 3 клапана.
Этиология.
Виды пороков сердца.
Пороки сердца различают: Приобретенные и Врожденные,
Они возникают в результате неправильного формирования сердца в период внутриутробного развития плода (гл.образом в правой стороне сердца).
К Врожденным порокам сердца относятся:
- Клапанные,
- Дефекты в перегородках между отдельными камерами сердца (напр., дефект межжелудочковой перегородки или незаращение овального отверстия в перегородке между предсердиями),
- Дефекты больших сосудов, например незаращение боталова протока, сужение легочной артерии или сужение перешейка аорты.
Приобретенные пороки сердца чаще всего развиваются после ревматизма (ревмокардит), реже после сифилиса и атеросклероза и совсем редко после травмы (ранения ) сердца. Для ревматических пороков сердца характерно:
- Поражение двухстворчатого клапана и левого предсердно-желудочкого отверстия,
- Реже поражаются аортальные клапаны. При пороках сердца сифилитического происхождения поражаются только аортальные клапаны.
Патогенез.
При недостаточности клапанов, вследствие того что они не могут полностью прикрыть отверстие, кровь при сокращении сердца (систоле) частично возвращаются в ту камеру сердца, откуда она только что поступила, что ведет к ее переполнению. Таким образом в камере сердца, находящейся выше больного клапана, возникает застой крови. При расслаблении сердца (диастоле) это увеличенное количество крови в вышележащей камере сердца направляется в камеру, лежащую ниже больного клапана, и переполняет ее.
При сужении (стенозе) того или другого отверстия сердца наступает то же самое, так как камера сердца, лежащая выше суженного отверстия, вследствие имеющегося сужения не может перегнать всю находящуюся в нем кровь.
При таком изменениии работы сердца быстро получалось бы расстройство кровообращения, если бы сердце не приспосабливалось к новым условиям работы: полости того отдела сердца, в котором скапливается большее, чем в норме, количество крови, увеличиваются в размере, мышечные стенки сердца утолщаются (гипертрофируются), соответственно этому увеличивается сила мышцы, и она, таким образом может справляться с повышенной нагрузкой.
Таким образом развивается Компенсация сердца. При благоприятных условиях пороки сердца в течение длительного времени остаются компенсированными, и сердце сохраняет способность выполнять работу, как и здоровое сердце.
Однако гипертрофированная сердечная мышца требует доставки к ней для ее питания большего, по сравнению с нормой, количества крови. При отсутствии такого увеличения кровоснабжения сердечной мышцы сила ее слабеет, и она более не в состоянии выполнять ту повышенную работу, которая необходима для преодоления имеющегося порока и нормального снабжения организма кровью. В таком же направлении действуют на сердечную мышцу и другие факторы (напр, новая вспышка ревматизма, повторно поражающая сердечную мышцу). В камерах сердца, расположенных выше пораженного клапана или суженного отверстия, возникает застой крови. Тогда развивается Декомпенсация сердца.
Клинические симптомы.
Застой крови начинает распространяться по всему организму – в тканях, органах и полостях тела.
Это проявляется в следующем:
- Синюшной окраске кожных покровов (особенно на лице и конечностях),
- Отеках (больше на ногах),
- Одышке,
- Кашле с мокротой,
- Увеличении печени,
- Скоплении жидкости в плевральных полостях и в брюшной полости (асцит).
Прогноз при пороках сердца.
Прогноз при пороках сердца зависит от многих факторов, прежде всего от характера порока клапана, степени дефекта клапана, а также от комбинации нарушения клапанного аппарата (порок двух или трех клапанов). Комбинированные пороки клапанов всегда оказывают более неблагоприятное влияние на работу сердца, чем каждый из них в отдельности. Из других факторов необходимо учитывать характер болезненного процесса, приведшего к образованию пороков сердца, его активность, а также наличие компенсации сердца.
Большое значение имеет состояние других органов – легких, почек, внутрисекреторной и нервной систем, крови, так как их деятельность теснейшим образом связана с работой сердца.
Например, наличие при пороках сердца эмфиземы легких, малокровии, поражении почек, нарушения функции щитовидной железы вызывают необходимость усиленной работы сердца, а поэтому ухудшают предсказание при пороках сердца. Для прогноза, профилактики и лечения необходимо также учитывать также условия труда и быта больного.
Профилактика.
Профилактика развития пороков сердца совпадает с профилактикой тех болезней, которые могут быть его причиной.
При уже существующем пороке сердца профилактические меры должны быть направлены на предупреждение декомпенсации.
Больному необходимо установить такой режим и предоставить такую работу, которые соответствуют его состоянию.
Улучшение функции сердца достигается путем назначения соответствующих упражнений.
Пределы нагрузки, которая может быть разрешена больному, устанавливает врач, но особенно важен контроль со стороны самого больного.
Больной должен знать, что каждое напряжение, которое у него вызывает те или иные неприятные ощущуения, например одышку, сердцебиение, боли в сердце или в печени и т.д. для него вредно. Он должен знать, что всякое переутомление (физическое или психическое), бессонные ночи, горячие ванны, баня, солнечные ванны, употребление спиртных напитков, курение табака, чрезмерные половые сношения и прочее, которые для здорового человека в известных пределах проходят безнаказанно, у больного могут вызвать декомпенсацию сердца и способствовать ухудшению здоровья.
Питание больного должно быть регулярным и умеренным, последний прием пищи должен быть за 3-4 часа до сна. Больному пороком сердца надо следить за регулярным действием кишечника, бороться с лишним весом, так как накопление излишнего жира в организме значительно затрудняет кровообращение и создает повышенную нагрузку для сердца.
ЛЕЧЕНИЕ.
Лечение при компенсированном пороке ограничивается умеренной тренировкой больных при помощи лечебной физкультуры и водолечения (углекислые ванны в Кисловодске, Дарасуне, сероводородные ванны в Сочи-Мацесте и т.д.). Медикаментозного лечения при компенсированных пороках сердца, как правило, не требуется.
При появлении признаков декомпенсации больному следует ограничить работу, иногда переменить ее, изменить режим, состоять под наблюдением врача.
При значительной декомпенсации необходим постельный режим, поднятое изголовье.
Рекомендуется молочно-растительная диета, богатая витаминами, с ограничением поваренной соли и жидкости.
При наличии у больного отеков и развившемся истощении в питание больного должны быть включены продукты, богатые белком (яйца, мясо, печенка, витамины, особенно из группы В).
Медикаментозное лечение проводится по назначению врача. Возможно хирургическое лечение как приобретенных, так и врожденнных пороков сердца. Успех лечения в дальнейшем закрепляют тренировкой сердца посредством лечебной физкультуры.
Источник: www.medglav.com
Что такое порок сердца
Термин порок сердца определяет нарушение структуры его клапанов, которое заключается в их сужении или стенозе (в этом случае миокарду необходимо выполнять больший объем работы для того, чтобы протолкнуть кровь через суженный клапан), а также недостаточном смыкании створок (при этом во время диастолы происходит регургитация крови, часть которой возвращается обратно). Выделяют приобретенные (развиваются в течение жизни человека под воздействием различных факторов) и врожденные (ребенок рождается уже с пороком, который формируется еще во время внутриутробного развития) пороки сердца.
Причины
Врожденный порок сердца (аббревиатура ВПС) формируется еще до рождения ребенка вследствие изменений генетического материала клеток под воздействиям различных причин, к которым относятся:
- Различные инфекционные заболевания, которые развиваются у женщины во время беременности – тяжелое течение гриппа (во время эпидемии в весенне-зимний период очень важно выполнять мероприятия по профилактике гриппа), токсоплазмоз, краснуха, половые инфекции (хламидиоз, микоплазмоз, уреаплазмоз, трихомониаз).
- Воздействие неблагоприятный физических факторов – ионизирующее излучение (радиация, рентгеновские лучи), чрезмерное перегревание.
- Некоторые химические вещества, которые обладают мутагенными свойствами – бензол, анилиновые красители, некоторые медикаменты (соли лития, фенитоин, талидомид, варфарин).
В определенном числе случаев точную причину развития ВПС при помощи современных методик исследования не удается, в этом случае имеет место идиопатический врожденный порок сердца.
Виды
Все пороки разделяются на 2 основных вида – стеноз (сужение) клапана и недостаточность его створок. Стеноз, а также 
атрезия (полное заращение клапана) включают:
- Стеноз аорты – сужение сосуда в области выхода из сердца.
- Пульмональный стеноз – сужение легочной артерии.
- Стеноз одного или нескольких клапанов – аортального, митрального, легочного.
Недостаточное смыкание створок клапана изолированно встречается несколько реже. Также более тяжелым течением характеризуются комбинированные пороки, при которых нарушен процесс формирования и других структур сердца, к ним относятся:
- Тетрада Фалло – характеризуется стенозом выхода из правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки (неполное заращение с сообщением между собой желудочков), смещением ствола аорты вправо (декстрапозиция) и увеличением в объеме (гипертрофия) правого желудочка вследствие повышенной нагрузки на него.
- Синдром гипоплазии (недостаточное развитие) правого или левого отдела сердца.
- Аномалия Эбштейна – нарушение позиции трехстворчатого клапана с недостаточным смыканием его створок.
- Незаращение овального окна – между предсердиями остается отверстие (его наличие необходимо до первого вдоха ребенка после рождения и включения малого легочного круга кровообращения).
- Транспозиция основных сосудов – порок, при котором аорта выходит из правого отдела сердца, а легочная артерия наоборот из левого.
- Декстрапозиция сердца – порок, не влияющий на состояние кровообращения, характеризуется тем, что сердце и его структуры зеркально локализуются с правой стороны.
- Изолированный (без комбинации с другими нарушениями) дефект межжелудочковой перегородки.
Некоторые пороки являются несовместимыми с жизнью плода, что приводит к невынашиванию беременности и выкидышу на разных сроках ее течения. Другие разновидности нарушения формирования структур сердца могут приводить к гибели ребенка после рождения.
Диагностика
Врожденные пороки сердца – лечение
Основным методом радикального лечения данной патологии является операция на сердце. Она обычно выполняется после предварительной консервативной медикаментозной терапии родившегося ребенка в условиях отделения патологии новорожденных для улучшения показателей кровообращения, а также для поддержки всех систем организма с целью предотвращения развития осложнений после наркоза, операционных кровопотерь. В зависимости от вида порока оперативное вмешательство проводится в период времени от месяца до полугода с момента рождения ребенка. Хирургическое вмешательство включает восстановление анатомического соотношения и структуры сердца и крупных магистральных сосудов. Также при необходимости могут вшиваться искусственные клапаны сердца (шариковые или лепестковые).
Прогноз при врожденных пороках сердца может быть различным. При небольших нарушениях анатомической структуры
и своевременно проведенной правильной операции прогноз благоприятный. Диагностика некоторых тяжелых пороков развития плода (иногда они могут быть комбинированными с нарушением развития нервной системы и других органов) во время беременности является основанием к искусственному прерыванию ее течения по медицинским показаниям.
Источник: prof-med.info
Определение
Пороки сердца — это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архитектоники сердца или (и) нарушения строения, расположения, а также взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие, как правило, к расстройствам внутри-сердечной и системной гемодинамики.
Обратим внимание на два важных момента в этом определении.
Во-первых, расстройства гемодинамики развиваются при пороках сердца с нарастающей вероятностью, т. е. чем дольше существует порок, тем более выраженными становятся гемодинамические нарушения.
Во-вторых, расстройства внутрисердечной и системной гемодинамики возникают как правило. Это означает, что некоторые пороки, например умеренно выраженная недостаточность митрального клапана, могут и не приводить к серьезным гемодинамическим расстройствам.
Классификация
Выделяют следующие пороки сердца:
I. Врожденные пороки сердца:
• врожденные пороки сердца «белого» типа:
■ пороки со сбросом крови «слева направо»;
■ пороки без сброса крови «слева направо»;
• врожденные пороки сердца «синего» типа.
II. Приобретенные (клапанные) пороки сердца.
Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца формируются в результате нарушений его развития, возникающих в период эмбриогенеза, или патологии структурных элементов в дородовом или раннем послеродовом периоде.
Врожденные пороки также могут иметь генетическую природу, являясь результатом различных мутаций (например, пролапс митрального клапана, дефекты межжелудочковой перегородки и др.).
Некоторые врожденные пороки возникают вследствие нарушения нормального переключения кровообращения плода на кровообращение новорожденного.
У плода до момента рождения функционирует только один круг кровообращения, т. к. легкие его не расправлены, а легочные сосуды окружены жидкостью. По этой причине кровь, которая попадает в правое предсердие из полых вен, в значительной части сбрасывается в левое предсердие через foramen ovale (окно в межпредсердной перегородке).
Из правого желудочка кровь попадает в легочный ствол и далее через Боталлов проток (артериальный проток) сбрасывается в аорту. В нормальных условиях сразу после рождения, а точнее после первого вдоха и перевязки пуповины, кровообращение разделяется на два круга. Давление вокруг легочных сосудов существенно снижается, в результате чего резко усиливается легочный кровоток.
После перевязки пуповины возрастает давление в левом предсердии, вследствие чего закрывается foramen ovale. При переключении с плацентарного кровообращения на легочное повышается парциальное давление кислорода в артериальной крови, что в совокупности с изменением содержания простаглан-динов вызывает спазм, а в дальнейшем и зарастание Боталлова протока
При врожденной легочной гипертензии, которая может развиться в результате утолщения стенок легочных сосудов, а также вследствие изменения содержания различных биологически активных веществ в легочной ткани, сосудах легких и в крови, развивается нарушение указанных выше соотношений давления в полостях сердца и его магистральных сосудах. Это приводит к тому, что foramen ovale или Боталлов проток (или они оба) не закрываются. Формируются пороки сердца.
Как следует из приведенной выше классификации, врожденные пороки принято подразделять на пороки «белого типа» (не сопровождающиеся цианозом) и «синего типа» (при которых резко выражен цианоз).
Врожденные пороки сердца «белого» типа
При пороках «белого» типа оксигенация крови серьезно не нарушена, поэтому выраженные признаки цианоза не наблюдаются. В свою очередь, пороки данного типа подразделяются на две группы: пороки со сбросом крови «слева направо» и без сброса крови «слева направо».
Под сбросом крови «слева направо» подразумевается ее поступление из левых отделов сердца в правые вследствие дефекта в анатомических образованиях, их разделяющих, таких как дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки (незаращение foramen ovale), открытый артериальный (Боталлов) проток или какая-либо комбинация данных нарушений. При любом из указанных вариантов возникает гемодинамическая перегрузка правого желудочка или правого предсердия и усиление кровотока в легких.
При дефекте межпредсердной перегородки в течение первых нескольких лет после рождения у детей могут не проявляться симптомы заболевания (или появляются только во время физической нагрузки).
Однако со временем перегрузка правых отделов сердца приводит к развитию их гипертрофии, сопровождающейся шунтированием крови уже в обоих направлениях («слева направо» и «справа налево»).
Taкое нарушение внутрисердечной гемодинамики может приводить к развитию аритмии, легочной артериальной гипертензии. Нередко на «этой стадии возникает цианоз (порок «белого» типа переходит в порок «синего» типа). При несвоевременно начатом лечении может научаться развитие сердечной недостаточности.
При дефекте межжелудочковой перегородки общий принцип пато-ьгенеза аналогичен предыдущему. Однако при значительных размерах дефекта со временем развивается гипертрофия и недостаточность обоих желудочков сердца. Правый желудочек испытывает перегрузку Увеличенным объемом, а левый также вынужден функционировать с перегрузкой, поскольку происходит изгнание крови не только в аорту, но и частично в правый желудочек.
К порокам сердца «белого типа» без сброса крови «слева направо» относятся пороки правых отделов сердца (стеноз легочного ствола, болезнь Эбштейна), а также врожденная недостаточность митрального клапана, аортального клапана и др.
Врожденные пороки сердца «синего» типа»
Пороки сердца «синего типа» можно условно подразделить на две группы: с усиленным [выбросом крови в легочный ствол и без такового.
К порокам «синего типа» с увеличенным выбросом в легочный ствол относится полная транспозиция магистральных сосудов, при которой аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол — от левого. При такой аномалии развития новорожденный может выжить только в том случае, если имеется сообщение между двумя кругами кровообращения.
Однако у 65 % детей транспозиция магистральных сосудов сочетается с открытым артериальным протоком, а у 35 % — с дефектом межжелудочковой перегородки. Данный порок составляет приблизительно 10 % от всех пороков «синего типа». Чаще всего он встречается у детей мужского пола, у которых матери страдают сахарным диабетом. При транспозиции магистральных сосудов довольно быстро начинает развиваться застойная сердечная недостаточность, в связи с чем хирургическое лечение необходимо выполнять как можно раньше.
Один из наиболее часто встречающихся пороков сердца «синего типа», протекающий с пониженным выбросом в легочный ствол, – тетрада Фалло. Данный порок включает в себя четыре дефекта: декстрапозиция аорты (смещение аорты вправо), дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия легочного ствола (создающая затруднение изгнанию крови из правого желудочка) и гипертрофия правого желудочка.
При этом устье аорты анатомически располагается над дефектом межжелудочковой перегородки и в систолу вбирает в себя кровь как из левого, так и из правого желудочков сердца. Течение заболевания во многом определяется степенью гипоплазии легочного ствола, от которого зависит выраженность гипертрофии правого желудочка. Основными клиническими симптомами тетрады Фалло служат резко выраженный цианоз, отставание в физическом развитии, одышка при нагрузке, компенсаторная полицитемия, деформация пальцев в виде «барабанных палочек».
Приобретенные (клапанные) пороки сердца
Причинами приобретенных пороков сердца чаще всего выступают следующие заболевания: ревматизм, сифилис, атеросклероз и инфекционный эндокардит. Данные пороки поражают только клапаны сердца (атриовентрикулярные, аортальные и клапаны легочной артерии).
В каждом из клапанов возможно развитие двух типов дефектов: недостаточность (неполное смыкание створок клапана) и стеноз (сужение клапанного отверстия). Следует отметить, что в одном и том же клапане могут одновременно наблюдаться и недостаточность, и стеноз. В этом случае такой порок будет называться сочетанным. Кроме того, часто имеет место поражение не одного, а двух и более клапанов (комбинированный порок сердца).
Рассмотрим патогенез нарушений внутрисердечной гемодинамики, карактерный для каждого из возможных видов клапанных пороков.
Недостаточность левого атриовентрикулярного (митрального) клапана
У пациентов, страдающих данным видом порока сердца, наблюдается неполное смыкание створок митрального клапана, что со-шровождается частичной регургитацией (обратным поступлением) крови во время систолы из левого желудочка в левое предсердие.
На «начальных стадиях процесса это приводит к уменьшению объема левого желудочка, поскольку происходит уменьшение сопротивления его выбросу. Однако в дальнейшем наблюдается прогрессирующее увеличение конечного диастолического объема левого желудочка.
В этой связи вначале его сократительная активность будет усилена. Далее развивается сначала тоногенная, а затем миогенная дилатация. Сократительная способность миокарда левого желудочка снижается. Увеличивается давление в полости левого желудочка и левого предсердия.
Возникает застой в венах малого круга кровообращения. В конечном «итоге это может привести к отеку легких.
Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия
При данной патологии повышается сопротивление выбросу крови из левого предсердия в левый желудочек. Возникает гемодинамическая перегрузка предсердия, дилатация, что приводит к застою крови в малом круге кровообращения.
На первых порах стеноз левого атриовентрикулярного отверстия сопровождается одышкой при физической нагрузке. По мере прогрессирования процесса может появиться кровохарканье. Как и в случае недостаточности атриовентрикулярного клапана, возможно развитие отека легких.
Недостаточность аортального клапана
Данный вид порока сердца сопровождается регургитацией (обратным током) части крови, изгоняемой левым желудочком в аорту, обратно в левый желудочек во время диастолы, что связано с неполным смыканием створок аортального клапана. Это приводит к увеличению конечного диастолического объема левого желудочка.
Далее развивается его тоногенная дилатация. Однако перегрузка объемом часто носит умеренный характер, при котором морфофункциональные изменения миокарда левого желудочка формируются постепенно. В этих случаях выраженной гипертрофии не наблюдается и в течение длительного времени процесс развивается без явных клинических симптомов.
При травмах, расслоении аорты, инфекционном эндокардите возможно возникновение острой недостаточности аортального клапана, характеризующейся стремительным нарастанием нарушений внутрисердечной гемодинамики, сочетающейся с явлениями коллапса. В этом случае требуется немедленная хирургическая операция.
Стеноз отверстия аортального клапана
Наиболее частой причиной стеноза клапанного отверстия при данном виде порока сердца служит выраженный атеросклероз. При этом резко увеличивается постнагрузка, обусловленная повышенным сопротивлением сердечному выбросу. В результате возникает выраженная гемодинамическая перегрузка левого желудочка, приводящая к развитию сначала его гипертрофии, а затем левожелудочковой сердечной недостаточности.
Описаны случаи, когда масса сердца достигала 1000 г. Недостаточность левого желудочка связана с развитием так называемого комплекса изнашивания гипертрофированного сердца. Формирующаяся изначально как компенсаторный механизм, гипертрофия миокарда левого желудочка на более поздних стадиях начинает сопровождаться отставанием роста массы капилляров и количества митохондрий от массы мышечных волокон. Данная диспропорция неизбежно приводит к нарушению энергетического обеспечения сократительной деятельности сердечной мышцы и, как следствие, к развитию недостаточности левого желудочка.
Недостаточность правого атриовентрикулярного (трехстворчатого) клапана
Недостаточность трехстворчатого клапана часто носит функциональный характер и связана лишь с первичным расширением правого желудочка и обусловленным этим растяжением кольца правого атриовентрикулярного клапана.
Однако при выраженной перегрузке правого предсердия развивается застой в большом круге кровообращения, сопровождающийся общими отеками и другими явлениями, характерными для правожелудочковой сердечной недостаточности.
Стеноз отверстия правого атриовентрикулярного клапана
Данный вид порока встречается достаточно редко. Причиной его формирования служит ревматическое поражение сердца. При этом значительную перегрузку испытывает правое предсердие, в результате чего сначала формируется его гипертрофия, а затем недостаточность. Последняя сопровождается венозным застоем в большом круге кровообращения. Как правило, он развивается одновременно со стенозом отверстия митрального (левого атриовентрикулярного) клапана.
В этом случае наблюдается венозный застой как в большом, так и в малом кругах кровообращения.
Поражение клапанов легочного ствола
В качестве самостоятельных пороков поражения клапана легочного ствола встречаются крайне редко. Чаще развивается недостаточность данного клапана в результате легочной гипертензии различной этиологии. Это приводит к перегрузке правых камер сердца, что в конечном итоге сопровождается развитием их недостаточности с застоем крови в большом круге кровообращения. Клиническими проявлениями данного состояния будут массивные общие отеки, гепатомегалия, асцит.
Источник: cardio-bolezni.ru
Врожденные пороки сердца
Сердце является органом, который обеспечивает циркуляцию крови в сосудах (кровообращение).
Это возможно благодаря его насосной функции, а именно сокращению миокарда, выталкивающего кровь из полостей в сосуды или другие структуры сердца.
Правильное направление движения крови между сосудами, полостями обеспечивает клапанный аппарат, который препятствует обратному перемещению крови при расслаблении миокарда (диастола).
Частота развития врожденных пороков крупных сосудов и сердца составляет 1% (на 100 новорожденных детей у одного из них имеет место данная патология). Они занимают 2-е место по диагностике после пороков нервной системы.
Что такое порок сердца
Термин порок сердца определяет нарушение структуры его клапанов, которое заключается в их сужении или стенозе (в этом случае миокарду необходимо выполнять больший объем работы для того, чтобы протолкнуть кровь через суженный клапан), а также недостаточном смыкании створок (при этом во время диастолы происходит регургитация крови, часть которой возвращается обратно). Выделяют приобретенные (развиваются в течение жизни человека под воздействием различных факторов) и врожденные (ребенок рождается уже с пороком, который формируется еще во время внутриутробного развития) пороки сердца.
Причины
Врожденный порок сердца (аббревиатура ВПС) формируется еще до рождения ребенка вследствие изменений генетического материала клеток под воздействиям различных причин, к которым относятся:
- Различные инфекционные заболевания, которые развиваются у женщины во время беременности – тяжелое течение гриппа (во время эпидемии в весенне-зимний период очень важно выполнять мероприятия по профилактике гриппа), токсоплазмоз, краснуха, половые инфекции (хламидиоз, микоплазмоз, уреаплазмоз, трихомониаз).
- Воздействие неблагоприятный физических факторов – ионизирующее излучение (радиация, рентгеновские лучи), чрезмерное перегревание.
- Некоторые химические вещества, которые обладают мутагенными свойствами – бензол, анилиновые красители, некоторые медикаменты (соли лития, фенитоин, талидомид, варфарин).
В определенном числе случаев точную причину развития ВПС при помощи современных методик исследования не удается, в этом случае имеет место идиопатический врожденный порок сердца.
Виды
Все пороки разделяются на 2 основных вида – стеноз (сужение) клапана и недостаточность его створок. Стеноз, а также атрезия (полное заращение клапана) включают:
- Стеноз аорты – сужение сосуда в области выхода из сердца.
- Пульмональный стеноз – сужение легочной артерии.
- Стеноз одного или нескольких клапанов – аортального, митрального, легочного.
Недостаточное смыкание створок клапана изолированно встречается несколько реже. Также более тяжелым течением характеризуются комбинированные пороки, при которых нарушен процесс формирования и других структур сердца, к ним относятся:
- Тетрада Фалло – характеризуется стенозом выхода из правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки (неполное заращение с сообщением между собой желудочков), смещением ствола аорты вправо (декстрапозиция) и увеличением в объеме (гипертрофия) правого желудочка вследствие повышенной нагрузки на него.
- Синдром гипоплазии (недостаточное развитие) правого или левого отдела сердца.
- Аномалия Эбштейна – нарушение позиции трехстворчатого клапана с недостаточным смыканием его створок.
- Незаращение овального окна – между предсердиями остается отверстие (его наличие необходимо до первого вдоха ребенка после рождения и включения малого легочного круга кровообращения).
- Транспозиция основных сосудов – порок, при котором аорта выходит из правого отдела сердца, а легочная артерия наоборот из левого.
- Декстрапозиция сердца – порок, не влияющий на состояние кровообращения, характеризуется тем, что сердце и его структуры зеркально локализуются с правой стороны.
- Изолированный (без комбинации с другими нарушениями) дефект межжелудочковой перегородки.
Некоторые пороки являются несовместимыми с жизнью плода, что приводит к невынашиванию беременности и выкидышу на разных сроках ее течения. Другие разновидности нарушения формирования структур сердца могут приводить к гибели ребенка после рождения.
Диагностика
Пороки развития сердца диагностируются при помощи современных методик визуализации (обычно используются различные виды ультразвукового исследования, основным из которых является эхокардиоскопия) еще во время беременности в ходе плановых посещений врача гинеколога женщиной.
Врожденные пороки сердца – лечение
Основным методом радикального лечения данной патологии является операция на сердце.
Она обычно выполняется после предварительной консервативной медикаментозной терапии родившегося ребенка в условиях отделения патологии новорожденных для улучшения показателей кровообращения, а также для поддержки всех систем организма с целью предотвращения развития осложнений после наркоза, операционных кровопотерь.
В зависимости от вида порока оперативное вмешательство проводится в период времени от месяца до полугода с момента рождения ребенка. Хирургическое вмешательство включает восстановление анатомического соотношения и структуры сердца и крупных магистральных сосудов. Также при необходимости могут вшиваться искусственные клапаны сердца (шариковые или лепестковые).
Диагностика некоторых тяжелых пороков развития плода (иногда они могут быть комбинированными с нарушением развития нервной системы и других органов) во время беременности является основанием к искусственному прерыванию ее течения по медицинским показаниям.
Источник: https://prof-med.info/serdechnososudistye-zabolevaniya/129-vrozhdennye-poroki-serdtsa
Виды пороков сердца и причины их возникновения
Сердечные заболевания многообразны и широко распространены, они поражают людей всех возрастов и рас. Среди них значительную часть занимают пороки сердца, которые могут встречаться как у взрослых людей, так и у новорожденных младенцев.
Что такое порок сердца?
Порок сердца возникает вследствие изменения структур органа
Заболевание сердца, которое вызвано нарушением строения или работы сердечных клапанов или стенозом закрываемых ими отверстий, дефектами стенок или перегородок, называется пороком сердца. Такое заболевание может поразить только один клапан, сразу несколько их или сочетаться со стенозом сосудов. Такие заболевания называются комбинированные пороки сердца.
При этих нарушениях работы сердца клапан не может полностью прикрыть лежащее под ним отверстие, поэтому при систоле, то есть сокращении сердечной мышцы, кровь переполняет камеру сердца, из которой ее только что «выжало» сердце, из-за обратного поступления. В камере сердца, что находится выше больного клапана, возникает застой. При диастоле, или расслабленном состоянии сердечной мышцы, кровь переполняет нижележащую камеру.
Стеноз сосудов провоцирует то же самое состояние. При постоянном переполнении одной камеры приводит к нарушениям кровообращения, но сердце пластично и старается приспособиться к таким условиям работы. В результате, чтобы справиться с перегрузками, сердце наращивает толщину сердечной мышцы и увеличивает объем постоянно переполняющейся камеры. Это называется компенсированным пороком сердца.
Если перегрузки умеренные, а организм молодой и сильный, длительное время организму удается справляться с нагрузками.
Переразвитая и утолщенная сердечная мышца для своей работы в изменившихся условиях требует большей, чем обычно энергии и питания. Для этого ей требуется повышенное кровоснабжение. Если этого не происходит, то она слабеет, и развивается декомпенсированный порок сердца.
В зависимости от происхождения различают разные виды пороков сердца. Существующее деление насчитывает около 100 разных пороков сердца, поэтому классификация их достаточно сложна и объемна.
Классификация
Лечение патологии назначается в зависимости от типа дефекта
Так как видов и комбинаций пороков сердца очень много, существует классификация, распределяющая их в отдельные группы по разным признакам.
По локализации дефекта врожденные пороки делятся следующим образом:
Незакрытые отверстия артериальных протоков, например, незаращение Боталлова протока. Обычно после рождения у ребенка это отверстие закрывается, но иногда это не происходит, и у ребенка развивается порок сердца. Чаще всего от этого страдают новорожденные девочки.
Приобретенные пороки чаще всего провоцируются болезнями и очень редко возникают после травм или повреждений сердца. К числу наиболее распространенных относятся следующие:
- Дефект двустворчатого клапана и левого предсердно-желудочкового отверстия.
- Поражение аортального клапана (чаще всего встречается при сифилисе сердца).
По внешним признакам все пороки можно разделить на следующие:
- «Белые», при которых венозная и артериальная кровь не смешивается, а ткани получают достаточное количество кислорода.
- «Синие», при которых венозная кровь смешивается с артериальной. В результате ткани организма страдают от острой нехватки кислорода, что проявляется синюшностью конечностей, губ и ушей.
В зависимости от интенсивности нарушения гемодинамики выделяются четыре степени:
- Небольшие изменения.
- Умеренные изменения.
- Выраженные изменения.
- Терминальные изменения.
Любые пороки несут потенциальную угрозу здоровью и жизни больного, поэтому требуют правильной диагностики и лечения.
Самые опасные пороки сердца
Тетрада Фолло – врожденный порок, для которого характерно 4 нарушения в работе сердца
Опасность представляют все виды пороков сердца, но наиболее рискованными для здоровья и жизни являются заболевания из группы «синих».
Для детей наибольшую опасность представляет так называемая тетрада Фалло – сочетание сразу четырех пороков сердца. Именно это заболевание наиболее часто приводит к цианозу у маленьких детей, а при малейшем увеличении нагрузки вызывает потерю сознания.
Опасные пороки сопровождаются следующими симптомами:
- Синюшность кожи и конечностей.
- Отеки, в основном нижних конечностей.
- Одышка.
- Увеличение размеров печени.
- Сильный кашель с выделением мокроты.
- Асцит, то есть скопление жидкости в брюшной полости и в плевре.
Тяжелые пороки требуют усиленного медикаментозного лечения и хирургического вмешательства.
Диагностика и лечение
УЗИ – эффектный метод диагностики порок сердца
При наличии пороков сердца врач назначает сразу несколько обследований и сдачу анализов. В первую очередь необходимы следующие процедуры:
- Электрокардиограмма.
- Ультразвуковое исследование сердца.
- Допплер-эхокардиограмма.
- Рентген сердца.
- Рентгенография сердца с использованием рентгеноконтрастного средства.
- Также могут быть добавлены и другие обследования, а также необходимые анализы крови, мочи и другие важные для диагностики заболевания процедуры.
Разные виды пороков сердца требуют различных методов лечения. Компенсированные пороки сердца с небольшими дефектами могут лечиться консервативно, при помощи медикаментозной терапии.
Но основным методом избавления от серьезных заболеваний является хирургия.
Иногда только оперативное вмешательство способно спасти жизнь, ведь серьезные патологии угрожают крайне опасными последствиями.
Однако после хирургии невозможно обойтись без терапевтического воздействия на организм. Лечение обязательно будет комплексным, так как необходимо не только поддерживать работу сердца, но и обеспечивать нормальное кровообращение, укреплять иммунитет, заботиться о состоянии сосудов.
Больному с пороками сердца обязательно нужно следить за своей диетой и ни в коем случае не наращивать лишний вес. Это создаст чрезмерную нагрузку на сердце и может привести к ухудшению состояния. Физические нагрузки при заболеваниях сердца нужны, но их необходимо строго дозировать, следуя при этом всем врачебным предписаниям.
Больше информации о врожденных пороках сердца можно узнать из видео:
Компенсированные пороки сердца лечат санаторно-курортными методами, периодически направляя на отдых в такие места, как Кисловодск, Мацеста, Дарасун и так далее.
Осложнения
Осложнения зависят от типа и вида порока сердца!
Основными осложнениями, появляющимися при пороках сердца, являются следующие:
- Отставание – физическое и психическое. Оно характерно для детей, родившихся с пороками развития.
- Застойная форма сердечной недостаточности. Развивается при сложных и комбинированных пороках сердца.
- Нарушения сердцебиения.
- Пневмонии и другие виды заболеваний дыхательной системы.
- Цианоз, или синюшность – характерный признак декомпенсированных пороков. Чаще всего проявляется у маленьких детей в возрасте до двух лет.
- Инсульт. Появляется достаточно редко, но все же чаще, чем у здоровых детей. Он может быть связан с тем, что при перекачивании крови создается застой, а такая кровь особенно склонна к образованию тромбов. Это очень опасное осложнение при наличии порока сердца, которое может привести к смерти в любом возрасте.
- Нарушения эмоционального поведения из-за собственного физического состояния. Человек может чувствовать себя «не в своей тарелке» из-за своего заболевания, физической слабости существующих для него ограничений. Все это сильно влияет на психику, особенно на неокрепшее сознание маленьких детей. Они становятся капризными, требовательными, или же замыкаются в себе и раздражаются даже без повода.
Все эти осложнения и их интенсивность связаны с уровнем порока и его сложностью.
Источник: https://organserdce.com/disease/porok/vidy-porokov-serdtsa.html
Какие бывают врожденные пороки сердца у детей и новорожденных
Врожденные пороки сердца у новорожденных детей — это патологические состояния, которые объединяют аномалии развития положения и морфологической структуры сердца, магистральных сосудов, которые возникают в результате нарушения их формирования в периоде внутриутробного и постнатального развития.
Почему возникают врожденные пороки сердца у детей
Врожденные пороки сердца у детей — одна из наиболее распространенных внутриутробных аномалий у детей (составляют около 30% от числа всех врожденных пороков развития).
По частоте она занимает третье место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы. Встречаются врожденные пороки сердца у 0,7-1,7% новорожденных детей.
В последние годы отмечается увеличение этого показателя, что связано, вероятно, с применением современных методов функциональной диагностики и повышенным интересом к проблеме врожденных пороков сердца у врачей других специальностей.
Для детей с врожденными пороками сердца характерен высокий уровень смертности: от 55 до 70% детей с врожденными пороками сердца без хирургической коррекции не доживают до 1 года (50% детей с врожденными пороками сердца погибают в периоде новорожденности, а еще 25% — на 1-м году жизни). По данным паталогоанатомических исследований, врожденные пороки сердца встречаются в 1,9% всех причин смерти новорожденных детей. При этом выявлено, что у лиц мужского пола врожденные пороки сердца встречаются чаще, чем у лиц женского пола.
Более половины больных с патологией врожденного порока сердца приходится на пороки с перегрузкой малого круга кровообращения. В большинстве случаев это незаращенный врожденный порок сердца. Меньшую группу составляют атоничные врожденные пороки сердца с венозно-артериальным сбросом крови и обеднением малого круга кровообращения.
Примерно в 1/3 случаев врожденных пороков сердца сочетаются с несердечными врожденными пороками опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и других органов и систем.
Что провоцирует врожденные пороки сердца у детей
Врожденные пороки сердца у новорожденных формируются в результате нарушения эмбриогенеза в период первых 2-8 недель беременности. К причинам развития врожденных пороков сердца относятся:
а) хромосомные нарушения — 5%; б) мутация одного гена — 2-3%, в) факторы внешней среды: алкоголизм родителей (1-2%), курение женщин во время беременности, прием наркотиков, некоторых лекарственных препаратов (противосудорожные, амфетамины, триметадионы, влияние инфекционных и вирусных агентов (краснуха у матери, цитомегаловирусная инфекция),
г) наследственная (полигенные мультифакторные) склонность — 90%.
Врачи педиатры выделяют такие факторы риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца, как: возраст родителей (мать старше 35 лет, отец старше 45 лет), эндокринные нарушения, тяжелый токсикоз в 1 триместре и угроза прерывания беременности, мертворождения в анамнезе, применение антибиотиков, сульфаниламидных или гормональных препаратов, наличие в семье других детей с врожденными пороками сердца и другие.
У 1,6% больных врожденные пороки сердца у новорожденных формируются вследствие воздействия на организм беременной женщины и плода внешних факторов, причем риск развития врожденных пороков сердца зависит от срока внутриутробного развития. К внешним причинам развития врожденных пороков сердца относятся:
- инфекционные: вирусы (краснухи, Коксаки, ветряной оспы, сывороточного гепатита, простого герпеса, аденовируса, цитомегаловируса и др.) — вызывают развитие открытого артериального порока, дефекта межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии в 1,3-4% случаев; другие инфекционные агенты (токсоплазма, микоплазма, листерии, микобактерии туберкулеза, бледная спирохета и др.);
- химические соединения: лекарственные (противосудорожные, препараты лития, оральные контрацептивы, папаверин, никотин, кофеин, опий, морфий); алкоголь (врожденные пороки сердца возникают у 1% детей, а при хроническом алкоголизме матери — в 12-13% случаев); лаки, краски, бензин (обуславливают развитие врожденных пороков сердца в 15% случаев).
- физические факторы: солнечная радиация, высокое атмосферное давление (климат высокогорья в 1% случаев приводит к возникновению врожденных пороков сердца у детей), радиация, рентгеновское облучение.
В структуре детской смертности врожденные пороки сердца у новорожденных занимают 1 место.
После рождения большинство (50-75%) пациентов погибают до года без оказания квалифицированной помощи, особенно это проявляется в первые месяцы адаптации. После окончания периода адаптации (2-3 мес.
— 2-3 года) наступает период компенсации, и смертность детей с врожденными пороками сердца снижается и составляет 5% (в периоде от 1 года до 15 лет).
Как развиваются врожденные пороки сердца у новорожденных
Врожденный порок сердца у детей развивается в результате указанных выше причин.
Под влиянием негативных факторов в ключевой момент внутриутробного развития, возможно, происходит несвоевременное или не полное закрытие перепонок между предсердиями и желудочками, неправильное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с формированием недоразвитых желудочков, а также суженных сосудов или их аномальное расположение. У некоторых детей после рождения остаются открытыми овальное окно и артериальный проток, функционирующие в физиологическом порядке, таким образом, во внутриутробном периоде. Движение крови плода, как правило, не страдает при наличии порока развития сердца в связи с особенностями внутриутробного кровообращения, и ребенок рождается хорошо развитым. Врожденный порок сердца у детей может проявиться сразу после рождения или через некоторое время. Это зависит от времени закрытия сообщения между малым и большим кругами кровообращения, падение давления в системе легочной артерии, степени легочной гипертензии и отвердения ветвей легочной артерии, направления сброса крови, а также бед индивидуальных компенсаторных и адаптационных реакций ребенка. Нередко причиной острой недостаточности сердечной деятельности и грубых расстройств движения крови является увеличение в размерах правых отделов сердца, респираторное или какое-либо другое заболевание и большая физическая нагрузка.
Классификация врожденных пороков сердца у детей сейчас затруднена в связи с большим количеством их форм и разновидностей, также очень частым сочетанием различных пороков между собой, определяющих различные гемодинамические режимы функционирования системы кровообращения, а соответственно, и клинические проявления пороков.
Тем не менее, все клинические и хирургические классификации, разработанные на основании наиболее гемодинамически важных и клинически показателей: характер нарушения кровообращения в малом круге кровообращения, направление шунта (сброса) крови, наличие цианоза, проявления легочной гипертензии, степень недостаточности кровообращения.
В педиатрической практике наиболее удобна классификация, в основу которой положена характеристика кровообращения в малом круге и наличие цианоза.
Эту классификацию можно использовать в первичной клинической диагностике врожденного порока сердца на основе общеклинических методов исследования ребенка (анамнез, физическое обследование, ЭКГ, ФКГ, Эхо-КГ, рентгенография). Итак, за основу берется такая классификация:
- Пороки с перегрузкой малого круга кровообращения
- Дефект межпредсердной перегородки
- Дефект межжелудочковой перегородки
- Открытый артериальный проток
- Пороки с объединением малого круга кровообращения
- Изолированный стеноз легочной артерии
- Тетрада Фалло
- Транспозиция магистральных сосудов
- Пороки с нормальным легочным кровотоком
- Стеноз устья аорты
- Коарктация аорты
Источник: https://pediatriya.info/vrozhdennyie-poroki-serdtsa-u-detey-i-nov/
Пороки сердца: классификация врожденных и приобретенных (синие и белые у детей, клапанные и иные виды)
Под пороком сердца подразумевается множество заболеваний. За счет того, что строение сердца по тем или иным причинам не соответствует норме, кровь по кровеносным сосудам не может поступать так, как это было бы у здорового человека, вследствие чего возникает недостаточность со стороны системы кровообращения.
Рассмотрим основную классификацию врожденных и приобретенных пороков сердца у детей и взрослых: какие они бывают и чем различаются.
По каким параметрам классифицируются?
Сердечные пороки подразделяются по следующим параметрам:
- По времени возникновения (врожденные, приобретенные);
- По этиологии (вследствие хромосомных аномалий, вследствие заболеваний, неясной этиологии);
- По расположению аномалии (перегородочные, клапанные, сосудистые);
- По количеству пораженных структур;
- По особенностям гемодинамики (с цианозом, без цианоза);
- По отношению к кругам кровообращения;
- По фазе (фаза адаптации, фаза компенсации, терминальная фаза);
- По типу шунта (простые с лево-правым шунтом, простые с право-левым шунтом, сложные, обструктивные);
- По типу (стеноз, коарктация, обструкция, атрезия, дефект (отверстие), гипоплазия);
- По влиянию на скорость кровотока (незначительное, умеренное, выраженное влияние).
Классификация врожденных пороков
Клиническое разделение пороков на белые и синие основано на преобладающих внешних проявлениях болезни. Данная классификация является в некоторой степени условной, поскольку большинство пороков одновременно относятся к обеим группам.
Условное деление врожденных пороков на «белые» и «синие» связано с изменением окраски кожи при этих болезнях. При «белых» пороках сердца у новорожденных и детей из-за недостатка артериального кровоснабжения кожа приобретает бледную окраску. При «синем» типе пороков вследствие гипоксемии, гипоксии и венозного стаза кожа становится цианотичной (синюшной).
В настоящее время общее число врожденных сердечных аномалий не выявлено. Это связано с тем, что многие пороки развития сердца и присердечных структур являются составляющими системных генетических синдромов (трисомии, синдром Дауна и т.д.) и не могут быть выделены в самостоятельные заболевания.
Белые ВПС
Белые пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, есть признаки сброса крови слева направо, подразделяются на:
- С насыщением малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
- С обделением малого круга. Данная форма присутствует при стенозе легочной артерии изолированного характера.
- С насыщением большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
- Состояния, когда нет заметных признаков нарушения гемодинамики.
| Группа по гемодинамике | Название порока | Код по МКБ-10 | Частота на 1000 рожденных детей | Причины |
| С обогащением малого круга | Дефект межжелудочковой перегородки | Q21.0 | 1.2-2.5 | Воздействие тератогенных веществ |
| Дефект межпредсердной перегородки | Q21.1 | 0.53 | Эмбриотоксическое действие лекарственных препаратов | |
| Открытый артериальный проток | Q25.0 | 0.14-0.3 | Генетическое нарушение строения белков сосудистой стенки | |
| Атрио-вентрикулярная коммуникация | Q20.5 | 0.021 | Хромосомная аномалия вследствие воздействия неблагоприятных факторов в 1 триместре | |
| С обеднением малого круга | Изолированный стеноз легочной артерии | Q25.6 | 0.2-1.4 | Заболевания беременной матери, патология плаценты |
| С обеднением большого круга | Изолированный аортальный стеноз | Q25.3 | 0.1-1.9 | Токсическое воздействие инфекционных агентов, особенно вирусных |
| Коарктация аорты | Q25.1 | 0.2-0.6 | Краснуха у беременной, травмы во время беременности | |
| Без значимых нарушений гемодинамики | Декстрокардия | Q24.0 | 0.001 | Глубокое токсическое воздействие (алкоголь, курение, наркотические вещества) в первые дни эмбрионального развития |
| Декстропозиция аорты | Q25.8 | 0.00012 | Воздействие на плод запрещенных во время беременности лекарственных препаратов | |
| Двойная аортальная дуга | Q25.4 | 0.0007 | Краснуха, вирусные инфекции |
Синие
Синие пороки сердца происходят при забросе венозной крови в артериальную, имеют несколько подвидов:
- Те, которые способствуют обогащению малого круга кровообращения;
- Те, которые обделяют легочный круг.
| Группы по гемодинамике | Название | Код по МКБ-10 | Частота | Причины |
| С обогащением малого круга | Комплекс Эйзенменгера | Q21.8 | 0.6 | Хромосомные аномалии |
| Единственный желудочек сердца | Q20.4 | 0.001-0.002 | Аномалия генов, отвечающих за развитие миокарда | |
| Общий артериальный ствол | Q20.0 | 0.07 | Инфекционно-токсические заболевания матери | |
| Транспозиция магистральных сосудов | Q25.8 | 0.01-0.034 | Спонтанные хромосомные аномалии | |
| Главный легочной ствол | Q25.7 | 0.0023 | Хромосомные аномалии, делеции генов структурных белков | |
| С обеднением малого круга | Триада, тетрада, пентада Фалло | Q21.3 | 0.5-1.6 | Множественное токсическое воздействие в 1 триместре |
| Атрезия трехстворчатого клапана | Q22.4 | 0.34 | Прием антибиотиков беременной, вирусные инфекции, грипп | |
| Общий ложный артериальный ствол | Q25.8 | 0.008 | Профессиональные факторы у беременной (токсические производства) | |
| Аномалия Эбштейна | Q22.5 | 0.1 | Множественное токсическое воздействие | |
| Атрезия аорты | Q25.2 | 0.0045 | Лекарственное воздействие на плод в 1 триместре | |
| Аневризма синуса Вальсальвы | Q25.4 | 0.007 | Патология желточного мешка эмбриона | |
| Добавочная легочная артерия | Q25.7 | 0.00004 | Прием некоторых антибиотиков беременной (тетрациклины) | |
| Легочная артериовенозная аневризма | Q25.7 | 0.002-0.0068 | Гломерулонефрит, грипп у беременной |
Гипоплазия
Гипоплазия — анатомическое недоразвитие сердца или отдельных сердечных структур. Патология часто поражает только одну камеру и проявляется прогрессирующей функциональной недостаточностью сердца с гипоксемией и венозным застоем. Синяя разновидность ВПС.
Дефекты обструкции
Обструкция — это полное закрытие анатомического отверстия (аорты, легочного ствола, выходных отделов камер). Сущность патологии выражается в невозможности перекачивать кровь сквозь закрытое отверстие, что вызывает гипертензию в прилегающем желудочке. Обструктивные пороки бывают белыми или синими в зависимости от того, в какой половине сердца расположена обструкция.
Дефекты перегородки
Перегородочные пороки — это незаращенные отверстия между предсердиями или желудочками. Дефект обуславливает сброс крови слева направо и перегрузку сердца объемом. Последующая легочная гипертензия вызывает гипоксемию в крови (белые пороки) или венозный застой (синие).
Врожденные клапанные пороки
Пороки клапанов сердца представлены сужением или полным отсутствием клапанных отверстий. Стенотические пороки являются белыми (вследствие значительного нарушения тока крови и артериальной недостаточности), атрезии — синими (отсутствие отверстия приводит к снижению кислородного насыщения крови).
Виды ВПС по Фридли
Классификация основана на наиболее выраженных синдромах, характерных каждой группе ВПС.
| Ведущий синдром | Виды нарушений | Порок |
| Артериальная гипоксемия, гипоксемический статус | Смешение артериальной и венозной крови | Болезнь Фалло |
| Уменьшение легочного кровотока | Стеноз легочного отверстия | |
| Полное разобщение малого и большого кругов кровообращения | Аплазия, гипоплазия желудочков | |
| Закрытие артериального протока | Атрезия легочного ствола | |
| Сердечная недостаточность (острая, застойная), кардиогенный шок | Перегрузка большим объемом крови | Стеноз аортального отверстия |
| Повышенное сопротивление | Стеноз или атрезия присердечных сосудов | |
| Поражение миокарда | Гипоплазия миокарда правого желудочка | |
| Закрытие открытого артериального протока | Недоразвитие сердечных камер, трехкамерное сердце | |
| Аритмия | Атриовентрикулярные блокады | Пороки Фалло, синдром Эйзенменгера |
| Пароксизмы тахикардии | Артериовенозная аневризма | |
| Фибрилляции | Единственный желудочек сердца | |
| Трепетание | Инверсия сердца, дефект венозного синуса |
Классификация приобретенных пороков
По этиологии:
По степени выраженности:
- Легкие (компенсированные);
- Средней тяжести (субкомпенсированные);
- Тяжелые (декомпенсированные).
По состоянию гемодинамики:
- Порок со слабым влиянием на кровообращение;
- Порок с умеренным влиянием на кровообращение;
- Порок с выраженным влиянием на кровообращение.
По локализации:
- С вовлечением одного клапана;
- С вовлечением нескольких клапанов (комбинированные).
По функциональной форме:
Список всех ППС
- Митральные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза и недостаточности;
- Аортальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
- Трикуспидальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
- Сужение клапана легочной артерии;
- Недостаточность клапана легочной артерии;
- Комбинированные двухклапанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трехстворчатый, аортально-трехстворчатый;
- Комбинированные трехклапанные пороки: аортально-митрально-трехстворчатый.
Распространенность
| Возрастная группа | Патологии, % случаев от всех заболеваний |
| Новорожденные | Перегородочные дефекты — 47,3%.
Открытый артериальный проток — 10%. |
| Дети | Болезни Фалло — 56%.
Изолированные стенозы крупных сердечных сосудов — 23,5-35,7%. |
| Подростки | Тетрада Фалло — 37%.
Стеноз легочного ствола — 12,4%. |
| Молодые люди | Синдром Эйзенменгера — 45,2%.
Изолированные пороки легочного ствола — 34%. |
| Взрослые | Ревматический митральный стеноз — 84-87%.
Ревматические аортальные пороки — 13-16%. |
| Пожилые | Женщины — ревматическая митральная недостаточность — 70-80%.
Мужчины — ревматический аортальный стеноз — 67-70%. |
Симптоматика и диагностика
Среди самых распространенных жалоб можно выделить:
- Одышку;
- Цианоз различных участков кожных покровов;
- Частые отечные явления;
- Учащенное сердцебиение;
- Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
- Кашель;
- Шумы в сердечной области.
Более подробно симптомы пороков сердца как врожденных, так и приобретенных, рассматриваются в этой статье.
Чтобы установить сердечную патологию специалисты используют такие обследования:
- ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
- Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
- МРТ легочной артерии;
- Чреспищеводная ЭХОКГ;
- Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;
- УЗИ.
Применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов. Медикаментозная терапия направлена на ликвидацию воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, подготовку к радикальному лечению — хирургической операции, которая выполняется малоинвазивными методами или на открытом сердце.
Консервативно решаются только побочные последствия порока, например, нарушение ритмики сердца, недостаточность со стороны кровообращения.
Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним ревматических пороков.
Раннее обращение пациента и своевременное соответствующее лечение повышают шансы на благоприятный исход. Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.
2 Комментария
Источник: http://oserdce.com/serdce/poroki/klassifikaciya.html
Источник: gipertensianet.ru